los trastornos del movimiento en la...
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LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO EN
LA PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA
Dr.Víctor M. Campos
Neurólogo. Director Área de Neurociencias
Hospitales Vithas-Xanit Internacional
Benalmádena (Málaga)
Hospital Vithas-Parque de San Antonio (Málaga)
Enfermedad Tasa prev./100.000 hab) Referencia
S.de Piernas inquietas 98800 Rothdarch (2000)
Temblor esencial 415 Haerer (1958)
E.Parkinson 187 Kurland (1958)
S.de Tourette 20-2990 Mason (1998)
Distonia de torsión 33 Nutt (1988)
Espasmo hemifacial 7,4-14.5 Auger/Whisnant (1990)
Blefarospasmo 13,3 Defazio (2001)
Ataxias hereditarias 6 Schoenberg (1978)
Enf.de Huntington 2-12 Kokmen (1994)
Enf.de Wilson 3 Reilly (1993)
PSP 2/6,4 Schrag (1999)
AMS 4,4 Schrag (1999)
Fahs S, Jankovik J (Eds). Principles and practice of Movement Disorders. Churchill-Livingstone Philadelphia, 2007;pp.5
Importancia
Estamos dotados de un sistema para desplazarnos a lo largo del medio
Somos “según nos movemos”
Imitación/aprehensión de una conducta inicialmente ajena
Ferrari PF. and Rizzolatti G. Mirror neurons research: The past and the future.2014 Phil.
Trans. R. Soc. B 369: 20130169
Un poco de historia: Neuronas espejo
Premack D, Woodruff G. Does chimpanzee have a theory of mind? Behav Brain Sci 1978; 4: 9-30.
“Habilidad para comprender y predecir la conducta de otras personas, sus conocimientos, sus intenciones, sus emociones y sus
creencias”
Planificación y ajuste de una conducta a la de otro
Un poco de historia: “Teoría de la mente”
Bressler SL, Menon V. Large-scale brain networks in cognition: Emerging methods and
principles. Trends Cogn Sci. 2010;14:277-90.
Sporns O. Making sense of brain network data. Nat
Methods. 2013;10:491-3.
Conexiones entre áreas que no son necesariamente vecinas anatómicamente
“Small world” “Scale free”
Redes
✓Percibimos la diferencia entre objeto quieto y móvil
✓Imitamos movimientos de otros
✓Tenemos un patrón de movimiento que consideramos normal por frecuencia y similitud
✓Comparamos constantemente
✓Esa comparación puede enseñarse
✓Los trastornos en este sistema generan signos (visibles).
✓Estos signos pueden ser tratados
✓Los tratamientos suelen actuar sobre sistemas de neurotrasmisión
✓No son enfermedades en sí mismas.
✓En las diferentes enfermedades se suelen ver agrupados.
Ajustes
Posturas anormales
Lentos
Catatonía
Hipocinesia
Bradicinesia
Apatía
Rápidos
TDAH
Pref.persistentes
Corea /atetosis
Discinesias
Estereotipias
No Si
Distonía paroxística
Tipo psicógeno
Normal Anormal
Velocidad Tiempo
Distonía
Temblor
Ambos
Casi siempre aparecen asociados
Circunstancias
desencadenantes
Pref.esporádicos
Tics
Mioclonías
Ataxia
Marcha
Características del movimiento
✓ CONTROL VOLUNTARIO
✓ SUEÑO
✓ REPOSO
✓ MARCHA
✓ ACTIVIDAD MOTORA ESPECÍFICA (REPETICIÓN, LABORAL, LÚDICA, ETC)
✓ ACTIVIDAD MENTAL/STRESS
✓ SUSTANCIAS EXTERNAS
✓ ESTIMULOS SENSITIVOS/SENSORIALES
✓ CAPACIDAD DE ANÁLISIS DE LAS CIRCUNSTANCIAS
Deberán ser investigados…
F. Desencadenantes / influyentes
Trast. En la velocidad del movimiento
CATATONIAHIPOCINESIAS
BRADICINESIAS APATIA
Escasa
Excesiva TDAH
Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 2011
✓ Pérdida del movimiento espontáneo con adopción de posturas
estables largo tiempo, “inmovilidad”
✓ ORIGEN: Cortical
✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos. TCE
Video
Catatonia
✓ Lentitud del movimiento espontáneo normal
✓ Pobreza motora global , agotable (Empeoramiento de la amplitud del
movimiento con la repetición)
✓ ORIGEN: G.Basales
✓ TRATAMIENTO: Levodopa, A.D. IMAO, ICOMT, ECP
Video
Hipocinesia / Bradicinesia
✓ Lentitud en el inicio del movimiento espontáneo normal y en la
motivación para realizarlo
✓ No empeoramiento de dicha amplitud con la repetición
✓ ORIGEN: Cortical
✓ TRATAMIENTO: ISRS, ISRNa, A.D.
Apatía
✓ Movimientos espontáneos normales en cantidad excesiva
✓ ORIGEN: Subcortical ?
✓ TRATAMIENTO: Anfetaminas
Video
T.D.A.H.
COREA/ATETOSISDISCINESIAS
ESTEROTIPIAS
Movimientos anormales persistentes
✓COREA: Movimientos anormales bruscos, no explosivos, fluctuantes, no
predecibles, de amplitud variable. ATETOSIS: Corea lenta, con
movimientos reptantes, de “retorcimiento”. BALISMO: corea de gran
amplitud proximal, de “lanzamiento” de una extremidad.
✓Aparecen o empeoran con los actos motores voluntarios
✓ORIGEN: Subcortical
✓ TRATAMIENTO: Antidopaminérgicos, Gabaérgicos
Video
Corea / Atetosis / Balismo
✓ Movimientos no explosivos, fluctuantes, no predecibles, de
amplitud variable
✓ No controlables por la voluntad
✓ ORIGEN: G.Basales
✓ TRATAMIENTO: Antiglutamatérgicos
Video
Discinesias
✓ Movimientos repetitivos, con patrón rítmico o ritual
✓ Controlable por la voluntad
✓ ORIGEN: Cortical-Subcortical
✓ TRATAMIENTO: Butirofenonas, Gabaérgicos
Video
Esterotipias
Movimientos anormales esporádicos
TICS MIOCLONIAS
ATAXIAS
✓ Movimientos (incluido m.laríngea) breves, intermitentes,
estereotipados, repetitivos
✓ Controlable parcialmente por la voluntad a expensas de ansiedad
✓ ORIGEN: Cortical/Subcortical
✓ TRATAMIENTO: Anticopaminérgicos, Gabaérgicos. ECP
Video
Tics
✓ Movimientos breves, rápidos y bruscos producidos por contracción
(positivas) o relajación (negativas: asterixis)
✓ No controlables por la voluntad
✓ ORIGEN: Cortical y/o subcortical
✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos, act.SV2A
Video
Mioclonias
✓ Dificultad en la coordinación de los movimientos necesarios para
conseguir un fin motor (Aprendidos con la comparación y el
entrenamiento)
✓ No controlables por la voluntad
✓ ORIGEN: Cerebelo o sus aferencias
✓ TRATAMIENTO: Ninguno
Video
Ataxias
MOVIMIENTOS ANORMALES “INTERMEDIOS”
TEMBLORDISTONIAS
✓ Movimientos involuntarios, rítmicos, oscilatorio alrededor de un plano
✓ No suelen ser controlable por la voluntad aunque en algunos tipos el inicio
del acto motor voluntario o la contracción muscular lo atenúa
transitoriamente
✓ ORIGEN: Cerebelo + G.Basales
✓ TRATAMIENTO: betabloqueantes, levodopa, Gabaérgicos, AD, ECP, toxina
botulínicaVideo
Temblor
Temblor de reposo
Video
✓Adopción de posturas anómalas por contracción simultánea de
musculatura agonista y antagonista.
✓Si es permanente: postura distónica fija
✓Si es ocasional: disponía paroxística
✓No controlable por la voluntad
✓ORIGEN: G.Basales
✓ TRATAMIENTO: Toxina botulínica, Anticolinérgicos, Gabaérgicos, ECP
Video
Distonia
Posturas anormales
CAMPTOCORMIAVideo
✓ Movimientos disquinéticos/distónicos coreo-atetósicos
✓ No están siempre presentes en la vida del paciente.
✓ Aparecen y desaparecen teniendo o no relación con actos motores o
mentales
✓ ORIGEN: G.basales
✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos, ant.canales Na.
Video
Distonia paroxística
✓Anomalías en el movimiento con patrón diferente a lo anteriormente
expuesto aunque puede asemejarse a cualquiera
✓ORIGEN: Cortical
✓ TRATAMIENTO: Psicoterapia, Fisioterapia, Gabaérgicos,
antidopaminérgicos.
Video
Tipo psicógeno (funcional)
SON MAS FRECUENTES ASOCIADOS
PARKINSONISMOCOREA
DISTONIA MIOCLONIAS
ATAXIA
A otros trastornos del movimiento
A otras manifestaciones neurológicas no motoras
DEMENCIAEPILEPSIA
PNPMIGRAÑA
ICTUS
Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 2011; 193-197
Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 201;198-202
✓ E. deParkinson tratada✓ AMS✓ E.de Huntington✓ E.de Wilson
Parkinsonismo + corea
✓ D.C.Basal✓ E.de Parkinson (Parkina, DJ1, Park-7)✓ AMS✓ SCA 1,3 (Machado-Joseph).✓ DRD✓ E.de Wilson✓ PKAN2✓ Neuroacantocitosis, Acerulopasminemia,
Neuroferritinopatía
Parkinsonismo + distonía
✓ D.C.Basal✓ AMS✓ E.de Parkinson (PARK-1, Levodopa)✓ E.de C.Jacob✓ E.de Alzheimer✓ PKAN
✓ D.C.Basal✓ P.S.P. (ataxia frontal)✓ AMS-C✓ SCA 1,2,3 (Machado-Joseph).✓ E.Múltiple/hipotiroidismo✓ E.de Wilson✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)✓ Acerulopasminemia, Neuroferritinopatía
Parkinsonismo + ataxia
Parkinsonismo + mioclonías
✓ D.C.Basal✓ AMS✓ E.de Parkinson✓ E.de Wilson✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)
Parkinsonismo + temblor
Asociados a otros T.M.
Kalia LV, Lang AE. Parkinson´s disease. Lancet 2015 385 (9996) 896-912
Fases de la enfermedad de Parkinson
SIMPLES COMPLEJAS
PREDECIBLESO GRADUALES
IMPREDECIBLESO BRUSCAS
✓ Deterioro “fin de dosis” o wearing-Off
✓ Acinesia matutina
✓ “On-Off”✓ “On” retrasado✓ No “On”✓ Congelaciones en “Off” o en “On”
Fluctuaciones motoras en la EP
Storch et al.Quantitative assessment of non-motor fluctuations in Parkinson's disease using the Non-Motor Symptoms Scale (NMSS). J Neural Transm (Vienna). 2015 Dec;122(12):1673-84
S. “no motores” en la EP
Safinamida
Tratamientos disponibles en la EP
Kulisevsky J, et al. Neurología 2013; 28(8): 503-21
EP avanzada, CEPA 2013
Estimulación cerebral profunda(ECP)
Perfusión subcutánea continua de Apomorfina (Psca)
Perfusión intestinal continua de Levodopa/Carbidopa (Piclc)
Tratamiento de la EP avanzada
✓ E.de Parkinson tratada✓ E.de Huntington✓ Discinesia tardía✓ Neuroacantocitosis, Acerulopasminemia,
Neuroferritinopatía ✓ “Crack dancing”✓ PKAN2✓ E.de Wilson✓ Alt.de canales (déficits de GLUT -1 o
biotina): discinesias paroxísticas
Distonía + corea✓ Distonía mioclónica✓ DC.Basal✓ Corea hereditaria benigna (TITF-1)
Distonia + mioclonías
✓ SCA 3 (Machado-Joseph) y 6✓ AMS✓ GLUT-1✓ Acerulopasminemia, Neuroferritinopatía ✓ Enf.de Wilson✓ Enf. de Nieman-Pick C✓ Ataxia telangiectasia✓ Enf.de Friederich
Distonía + ataxia
✓ S.de Tourette✓ Neuroacantocitosis (Coreoacantocitosis, S.de
McLeod) ✓ Enf.de Wilson✓ PKAN2
Distonía + tics
✓ Distonía idiopática✓ Enf.de Wilson✓ Temblor distónico✓ DRPLA
Distonia + temblor
Asociados a otros T.M.
✓ Distonía mioclónica✓ Enf.de Huntington✓ Corea hereditaria benigna (TITF1)✓ DRPLA
Corea + mioclonias✓ Enf.de Huntington✓ SCA 17✓ Deg.hepatolenticular adquirida✓ Enf.de Wilson✓ DRPLA✓ Ataxia con apraxia óculomotora tipos 1 y 2
Corea + ataxia
✓ Enf. de Parkinson tratada✓ Enf.de Huntington✓ Hipertiroidismo✓ Degeneración hepatocerebral
adquirida✓ DRPLA
Corea + temblor
✓ Enf.de Huntington y fenocopias✓ Corea de Sydenham✓ Deg.hepatolenticular adquirida✓ S.de Tourette✓ Neuroacantocitosis (Coreoacantocitosis,
S.de McLeod)
Corea + tics
Asociados a otros T.M.
✓ SCA 2, 14✓ PKAN2✓ Enf.de Whipple✓ MERFF✓ Opsoclonus/mioclonus. Anti Ri✓ Enf.de Gaucher. Gangliosidosis GM2✓ DRPLA
Mioclonías + ataxia✓ Distonía mioclónica✓ S.serotoninérgico✓ Encefalopatías metabólicas
Mioclonías + temblor
✓ SCA 2, 8, 12, 16✓ Temblor esencial✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)
Ataxia + temblor
Asociados a otros T.M.
✓ Demencia +• Enf.de Parkinson• Corea• Ataxia• Mioclonías
✓ Cualquier trastorno del movimiento +• Epilepsia• PNP• Migraña• Ictus
Asociados a otros S. Neurológicos
Casos clínicos
✓ 73 años
✓ Enf.de Alzheimer diagnosticada 8 años antes
✓ Institucionalizada ante la imposibilidad de manejo de la situación por parte de la familia
✓ Necesidad de ayuda para todas las actividades de vida diaria. Sin actividad motora
prácticamente ninguna.
✓ Usaba Memantina asociada a Benzodiacepinas y dosis bajas de quetiapina (50 mgr./día)
✓ Motivo de consulta: Emisión constante del mismo ruido (“Ay, Ay”) con sensación de
intranquilidad “a pesar de estar siempre quieta”. Le repercutía en el sueño.
Caso 1
✓ Pérdida del movimiento espontáneo con adopción de posturas estables
largo tiempo, de origen cortical
✓ La forma habitual de presentación es acinética acompañada o precedida de
manifestaciones hipercinéticas.
✓ Existe una“Catatonía maligna”
Caso 1. Catatonia
✓A.- Incrementar la dosis de Quetiapina
✓B.- Suspender Memantina
✓C.- Intentar Loracepam y si la respuesta fuera excelente valorar TEC.
✓D.- Incrementar benzodiacepinas y añadir Rivastigmina
En relación al tratamiento señale la respuesta correcta:
Caso 1. Preguntas
Busch G, et al. Catatonia.I.Rating scale and stranded examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93:129-36
Catatonia: Medición
Escala de Bush-Francis• Obediencia automática
• Reflejo de presión
• Verbigeraciones
• Flexibilidad cérea
• Ecofenómenos
• Excitación
• Esterotipias
• Tendencia ambivalente
• Impulsividad
• Gegenhalten
• Perseveraciones
• Manierismo
• Combatividad
• Mitgehen
• Rigidez
• Alteraciones autonómicas
• Gestualidad
• Abstinencia
• Negativismo
• Mantenimiento de posturas fijas
• Estatuidad
• Estupor
• Mutismo
Busch G, et al. Catatonia.I.Rating scale and stranded examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93:129-36
Catatonia: Medición
✓ Edad actual: 72. Mujer. Ama de casa.
✓ Antecedentes: Dislipemia. Alergias a varios fármacos. Usa Candesartan, Loracepan y
Lansoprazol. Alopecia androgénica. Un prima con Parkinson
✓ Fecha de inicio síntomas: año 2010 (cuando tenía 66 a.)
✓ Temblor de reposo + torpeza en M.S.Derecho. Cree que se inició al usar Androcur, ya
suspendido. Evaluada inicialmente en otros centros, no toleró el primer fármaco
prescrito (Rasagilina) por problemas digestivos.
✓ Primera evaluación (Feb/2012, dos años tras el inicio, sin tratamiento): Hipocinesia
ligera. Rigidez 2/4 en M.M.derechos. Temblor de reposo MM DD ocasional y temblor
generalizado, ambos leve. Marcha hipocinética con pull test (-). En grado 2 H-Y.
UPDRS-III: 21. Eritema en tronco. Frialdad distal. Se propuso iniciar levodopa a dosis
bajas (150 mgr./día) que también le produjo discretas alteraciones en la piel pero que
toleró suficientemente.
Caso 2
✓ Marzo/2013: Torpeza general al andar, dolores generalizados y cansancio fácil. Inició
temblor postural en M.S.D. aunque era independiente para sus ADV. Se intentó Rotigotina
que solo toleró en parches pequeños (4 mgr./día) porque le producían enrojecimiento
cutáneo.
✓ Junio/ 2014: Empeoramiento de la estabilidad y de la marcha, muy lenta para todo (casi no
podía hacer tareas domésticas). No discinesias. Se intentó cambiar Rotigotina por
Pramipexol.
✓ Oct./2015: Torpeza al andar que podía mejorar con el uso de levodopa, sensación de
malestar en las piernas durante la noche, oscilante. Mejoraba con Pramipexol pero
también le producía alteraciones cutáneas cada vez mayores. Se suspendió e incrementó
levodopa a 300 mgr./día.
✓ Enero/2016: se intentó Amantadina 100 mgr.para mejorar los síntomas de la marcha, sin
eficacia llamativa.
✓ Marzo/2016: Su mayor dificultad estaba relacionada con la marcha (de hecho se había
caído en dos ocasiones). Se planteó cambiar Amantadine por Safinamida 50 mgr./día y al
mes 100 mgr./día. Dicho cambio se realizó de forma inmediata…
Caso 2
Frecuencia de síntomas notificados por los pacientes mediante el cuestionario WOQ-19; frecuencia relativa de pacientes que sufrieron cada síntoma, bien fuera como
manifestación del wearing-off (verde) o sin serlo (amarillo)
Stocchi F, Antonini A, Barone P, et al. Early detection of wearing off in Parkinson disease: The DEEP study. Parkinsonism Relat Disord 2014;20:204-211
Caso 2: EP Fluctuaciones no motoras
✓A.- Su supresión brusca de depende de la dosis previa que se use
✓B.- El paciente puede empeorar al suspenderla de forma brusca
✓C.- No hay razón para ello: diferentes mecanismos de acción
✓D.- Todas pueden ser ciertas
Hablando de la retirada de Amantadina en esta paciente
¿Qué os parece mas adecuado?:
Caso 2: Preguntas
✓A.-Mejora el tiempo “On” sin discinesias incapacitantes, al
menos durante 2 años
✓B.- No tiene acción relevante sobre las discinesias. Los datos
presentados no son concluyentes
✓C.- Solo mejora las discinesias a dosis elevada
✓D.- La mejoría citada es poco duradera
Sobre la afirmación de que la Safinamida mejora el control de las discinesias ¿Qué os parece mas correcto?
Caso 2: Preguntas
✓ Edad en la primera visita: 71 años. Diestro.
✓ Profesión: Funcionario.
✓ Enfermedades previas: Prostatismo. Poliartrosis.
✓ Antecedentes familiares: Hermana fallecida de ELA.
✓ Tratamientos previos: Duodart®, Droglican®
✓ Síntoma inicial (año 2011): dificultad para escribir a mano (debe “pensar
para escribir”, no tiene “naturalidad en la escritura”). Sin problemas para el
uso de teclados
✓ Meses después: cada vez mayor limitación para el uso de la mano derecha
en varias tareas finas y movimientos espontáneos en ella (“que no puede
controlar”). Tiene sensación interior de que “debe moverla”.
✓ Control voluntario de la mano: mínimo
Caso 3
✓ La esposa refería que no los hacía durante el sueño pero que durmiendo “daba
muchas voces” y a veces demostraba “ansiedad”.
✓ Empeoramiento motor con inicio de las repercusiones en las actividades de
vida diaria desde mediados del año 2013 (dos años aprox.tras el inicio)
✓ Tendencia a la apatía y al carácter “retraído”
✓ Desde finales del año 2013 hormigueos en los tres dedos centrales de la mano
derecha, con sensación de “cansancio” en el antebrazo.
✓ No había notado otras sensaciones extrañas en su mano.
✓ Negaba alteraciones en la alimentación y seguía efectuando sus tareas
habituales sin errores con excepción de la dificultad para el manejo de la
mano.
Caso 3
Video
Caso 3: Neuroimagen estructural
Video
✓RNM de cerebro informada como normal. (Atrofiafrontotemporal)
✓RNM de col cervical: Discopatía degenerativa difusa de C3 a D1. Estenosis foraminales leves
✓ DATScan: Hipocaptación putaminal izquierda
✓ PET de glucosa: Hipermetabolismo asimétrico en ganglios basales (mayor en
el lado izquierdo) con mayor extensión en putamen y Gl.Pálido.
Hipermetabolismo cortical frontoorbitario de predominio izquierdo.
Hipometabolismo frontal medial bilateral, mayor derecho.
Caso 3: Neuroimagen funcional
Pruebas administradas:
✓ Test del trazo A y B, Test de símbolos y dígitos, Subtest de memoria de
Wheschler (WMS-III) Test de recuerdo facilitado de Buschke, Figura
compleja de Rey, Fluencia verbal fonológica y semántica, Stroop, Test
de denominación de Boston y batería visual de percepción de objetos y
del espacio (VOSP)
✓ NPI y escala Bayer de AVD
RESULTADO:
✓ Cognitivamente en buena situación con función ejecutiva en el límite de
la normalidad (Stroop). Dificultad de concentración y fatiga mental.
✓ Alteración conductual evidente con tendencia a los delirios (episodio de
celos injustificados) y situación apática
Caso 3: Neuropsicología
✓A.- Su diagnóstico mas probable es una degeneración
córticobasal
✓B.- Mejoraría con Butirofenonas
✓C.- La evolución suele ser muy lenta
✓D.- Todas son correctas
En relación al caso 3 señale lo adecuado:
Caso 3: Preguntas
pre tratamiento post tratamiento
Video
Caso 3: Distonia distal + PK
Armstrong MJ et al.Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology 2013;80: 496-503
✓ 69 años. Varón. Diestro
✓ Hipertenso en tratamiento
✓ Temblor leve distal, simétrico, discretamente progresivo
en ambos M.M.superiores desde hace mas de 20 años
✓ Antecedentes familiares de temblor
Video
Caso 4
✓A.- Ha desarrollado una E.de Parkinson
✓B.- Es un temblor esencial que ha evolucionado mas en un
lado que en otro
✓C.- La asimetría es motivada por un ictus
✓D.- Ha añadido un fármaco tremorígeno
En relación al diagnóstico del caso 4 señale lo correcto:
Caso 4: Preguntas
✓ Antecedentes de temblor en varios familiares
✓ Síntomas desde hace mas de 20 años.
✓ 5 meses antes había tenido un ictus “menor” que le afectó a la
movilidad distan de la mano izquierda
✓ Se recuperó muy bien y notó que temblaba menos con la
mano al hacer actos motores voluntarios
✓ Eb la exploración no existía bradicinesia ni rigidez
Caso 4