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LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN SERVICIOS DE URGENCIAS
Dra. Adolfina Berges Vélez
Dra. Ana Itamar González Ávila
Dr. Jaime García Chávez
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas
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IMSS
Con el propósito de proporcionar una guía al personal de salud en la atención del paciente con hemofilia en los servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este documento, a fin de propiciar la atención oportuna y estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos.
LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA
EN SERVICIOS DE URGENCIAS
2012
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Autores:
Dra. Adolfina Berges Vélez*
Dra. Ana Itamar Gonzalez Ávila*
Dr. Jaime García Chávez*
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas**
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ÍNDICE
1. INTRODUCCIÓN....................................................................................................................3
2 ASPECTOS GENERALES......................................................................................................3
3 OBJETIVO.................................................................................................................................3
4 RECOMENDACIONES GENERALES..................................................................................3
5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS...........................................................................................3
6 GLOSARIO DE TÉRMINOS..................................................................................................3
7 FLUJOGRAMAS.......................................................................................................................3
8 ANEXOS...................................................................................................................................3
9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA.......................................................................................3
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1. INTRODUCCIÓN
La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueléticas, neurológicas e infecciosas que generan un alto costo en su atención y en la demanda de servicios hospitalarios. En países desarrollados se ha logrado mantener un estándar de tratamiento entre la comunidad de pacientes con hemofilia que les ha permitido mejorar la calidad de la atención con una mejora en la esperanza de vida.Con el propósito de proporcionar una guía al personal de salud en la atención del paciente con hemofilia en los servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este documento, a fin de propiciar la atención oportuna y estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos. Esto permitirá disminuir la frecuencia de complicaciones y por consiguiente, mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
2 ASPECTOS GENERALES
Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia, el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgará atención con la misma prontitud que cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real.
En las unidades que no se cuente con atención especializada en hemofilia, los pacientes serán referidos, una vez que sean estabilizados, a las instituciones de salud que cuenten con este recurso.
En las unidades donde exista un control específico de los Concentrados de Factores de Coagulación (CFC) deberán garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos.
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El control de los medicamentos se realizará a través de un registro escrito que incluya: fecha y hora de la solicitud, nombre completo y número de identificación del paciente, tipo de hemofilia, presencia o no de inhibidores, localización de la hemorragia, tipo de CFC, cantidad en Unidades Internacionales (UI) o miligramos, cantidad y lote de frascos utilizados, nombre del médico que lo indica y persona que lo entrega.
El paciente que requiera dosis subsecuentes es conveniente sea valorado por el servicio de hematología o bien, ser hospitalizado.
3 OBJETIVODefinir el proceso de atención de los pacientes con hemofilia en el servicio de urgencias.
4 RECOMENDACIONES GENERALES
1. El paciente con hemofilia que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo, dolor o por un evento hemorrágico, independientemente de la localización, debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible, de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorrágico.
2. En complicaciones por pérdida masiva de sangre, traumatismos, quemaduras, cirugía y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes, se requiere de acciones rápidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario (cuadro I).
3. Deben evitarse el uso de productos que causen disfunción plaquetaria, especialmente los que contienen Ácido Acetil Salicílico (ASA). La prescripción de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) debe ser con precaución. El paracetamol, con o sin análogos narcóticos, por lo general es eficaz para controlar el dolor.
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4. No se recomienda realizar las siguientes maniobras en estos pacientes con eventos hemorrágicos: Inyecciones intramusculares, acupuntura, punciones arteriales y abordaje de vasos profundos, y si el paciente requiere cualquiera de las dos últimas maniobras, es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado del CFC, antes del procedimiento. En caso de requerir un acceso venoso, elegir de preferencia venas del dorso de la mano; evite el abordaje por venodisección, excepto en situaciones de emergencia. (ver cuadro II-V).
5. Antes de cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico que requiera el paciente con hemofilia, el médico especialista en hematología, valorará el caso e iniciará de forma oportuna la preparación hemostática.
5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS
A. Servicios de Urgencias
1. El personal de apoyo administrativo médico de primer contacto (recepción, asistente médica, etc) informa al médico acerca de la consulta solicitada por parte del paciente con hemofilia, que acuda a los servicios de urgencias y admisión continua.
B. Sala de urgencias (médico adscrito del servicio):
2. Efectuar triage en todo paciente con hemofilia que presenta evento hemorrágico, antecedente de traumatismo o dolor grave para definir conducta terapéutica (ver flujograma 1,2,3).
3. Realizar un interrogatorio completo que incluya antecedentes hemorrágicos, investigar si el paciente recibió la dosis correcta de remplazo de CFC en su domicilio, en relación con el evento hemorrágico, dolor o traumatismo (motivo de la consulta).
4. Valoración clínica completa, que incluya:
a. Toma de signos vitales
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b. Evaluación del estado hemodinámico del paciente.
c. Clasificación del tipo de hemofilia y si tiene inhibidores de alta respuesta.
5. En caso que el paciente presente datos de compromiso hemodinámico y deterioro del estado de conciencia (utilizar la escala de Glasgow) se debe realizar, simultáneamente, lo siguiente:
a. Dar tratamiento de remplazo de CFC para alcanzar el 100% de actividad del factor deficiente.
b. Realizar las maniobras que sean necesarias y la reposición de líquidos que requiera, con el propósito de lograr la estabilización hemodinámica.
c. En caso de anemia aguda grave, con repercusiones hemodinámicas, evaluar el uso de sangre total o concentrados eritrocitarios.
6. En pacientes en condiciones estables, aplicar tratamiento de remplazo según el tipo de hemofilia, edad, peso corporal, localización de la hemorragia, nivel deseado, presencia y respuesta de inhibidor (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
7. Iniciar dosis estandarizadas de CFC y posteriormente, ajustarlas de acuerdo a la evaluación clínica y a la recuperación plasmática en el margen recomendado (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
8. En un paciente conocido con hemofilia, los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina, tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren, a menos que lo solicite el servicio de hematología.
9. Para las hemorragias articulares, no se requiere estudios radiográficos de rutina para establecer el diagnóstico clínico.
10. Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido, tomografía o resonancia magnética nuclear), según datos clínicos y localización de la hemorragia o antecedentes de traumatismo, después de la aplicación de la terapia de remplazo del CFC.
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11. En caso de traumatismo craneoencefálico, de columna vertebral o cefalea: aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100%, realizar tomografía de cráneo o columna vertebral; y efectuar las siguientes prácticas en las situaciones que se mencionan a continuación (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
a. Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC), se egresa.
b. Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC.
c. En tanto no se realice la tomografía, el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC.
12. En paciente con hemorragia a nivel renal, se requiere primero tratamiento hidroelectrolítico por vía parenteral y segundo, administrar la terapia de remplazo con CFC (ver flujograma 3).
13. En pacientes con hemofilia que desarrollan inhibidores de alta respuesta, usar sólo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y concentrados de complejo de protrombina (cuadro IV).
14. La elección del tratamiento de hemorragias en pacientes con inhibidores debe basarse en los títulos del inhibidor, registros de respuesta clínica al producto, localización de la hemorragia. (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
15. Ingresar al paciente en caso que amerite hospitalización (ver cuadro II).
16. Otorgar atención de urgencia y hospitalizar al niño con hemofilia cuando presente una patología diferente a su problema de coagulación, y lo amerite.
17. Los pacientes adultos con hemofilia con patología diferente a su problema de coagulación que no amerite atención de urgencias, referir a su unidad de medicina familiar.
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18. Posterior al tratamiento de remplazo, solicitar valoración al servicio de hematología si el paciente lo amerita.
19. En caso que requiera el paciente un procedimiento invasivo (punción lumbar, gases en sangre arterial, artrocentesis, entre otros) o quirúrgico debe recibir previamente, terapia de remplazo de CFC y notificarse al servicio de hematología.
20. Puede utilizarse ácido épsilon aminocapróico o ácido tranexámico como terapia coadyuvante para pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento con concentrados de complejo de protrombina (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
21. Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clínicos y estudios de gabinete.
22. Valorar el uso de aparatos de férulas en caso de lesiones articulares y musculoesqueléticas.
23. Es recomendable la valoración del servicio de hematología; sin embargo, no es motivo para retrasar la administración de la terapia de remplazo del CFC.
6 GLOSARIO DE TÉRMINOS
Agentes de puenteo (bypass): son factores que generan trombina en ausencia de factor VIII o IX y están indicados en hemofilia con inhibidores
Artropatía Daño articular crónico secundario a hemartrosis recurrente
Concentrados de factores de la coagulación (CFC) derivados del plasma o hemoderivados: Productos obtenidos mediante procesos industriales y sometidos a inactivación viral para el tratamiento de la hemofilia
Factor VIII: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia A. Su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.
Factor IX: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia B. su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.
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Factores de la coagulación recombinantes: Son los obtenidos a través de ingeniería genética sin proteínas humanas en su proceso de elaboración, se encuentran disponibles los factores VII, VIII y IX.
Fibrinolisis. Degradación fisiológica o patológica de la malla de fibrina
Hematoquecia: El pasaje de color rojo brillante, con sangre heces por el recto. Se asocia comúnmente con hemorragia digestiva baja.
Hemartrosis: Hemorragia en una articulación Hematemesis: Vómito de sangre por lo general desde el tracto
gastrointestinal superior. Hematoma: Hemorragia dentro del tejido blando que produce un
aumento de volumen Hematuria: Hemorragia en la orina Hemofilia: Enfermedad hemorrágica, hereditaria ligada al
cromosoma X. Puede ser por deficiencia de FVIII (hemofilia A) o a la deficiencia de FIX (Hemofilia B)
Hemofilia grave: Cuando la actividad de FVIII o IX es menor a 1UI/dL (<1%)
Hemofilia leve: Cuando la actividad de FVIII o IX es de 5 a 40 UI/dL (5-40%)
Hemofilia moderada: Cuando la actividad de FVIII o IX es entre >1 y <5 UI/dL (1-5%)
Hemorragia mucocutánea: extravasación de sangre en las mucosas.
Hemostasia: Cese de una hemorragia Hipema: La acumulación de sangre en la cámara anterior del ojo. Inhibidores: Anticuerpos contra uno de los factores de la
coagulación, bloqueando la actividad del factor que se transfunde Inhibidores de alta respuesta: titulación > 5 UB; con este punto
de corte se describe una significancia clínica y conducta terapéutica en relación a la dificultad de respuesta a la administración de los CFC
Inhibidores de baja respuesta: titulación < 5 UB Melena: Heces con sangre que ha sido alterado por la flora intestinal
y aparece de color negro o alquitranadas, asociado a hemorragia gastrointestinal.
Pérdida de sangre masiva se define generalmente como la pérdida de volumen de sangre dentro de un período de 24 horas (equivalente a 7% del peso corporal ideal en adultos, 8.9% en niños). Definiciones alternativas incluyen el 50% la pérdida de sangre dentro de 3 horas o una tasa de pérdida de sangre de 150 ml por minuto
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Psoas muscular: Los músculos de la cadera y la ingle, que se extienden desde los lados de la columna vertebral hasta el extremo superior del fémur.
Tratamiento de remplazo: es la administración por vía intravenosa del factor de la coagulación deficiente (VIII o IX) o agentes de puenteo (CCPa concentrados de complejo protrombinico o FVIIr) ya sea derivados plasmáticos o de origen recombinante
Unidades Bethesda (UB): Unidad de medición de un anticoagulante o inhibidor circulante contra el factor VIII o IX de la coagulación.
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8 ANEXOS
Cuadro I: Morbilidad de alto riesgo asociada a eventos hemorrágicos en hemofilia A y B
Hemorragia del
sistema nervioso central
Hemorragia en Partes
blandas que comprometen a las vías
respiratorias
Hemorragia gastrointesti
nal
Órgano abdominal
roto o hematoma capsular
de víscera abdominal
Síndrome compartamental agudo
Hemorragia
intraocular o
periorbitaria
Hemorragia intracraneana
Hematoma de la médula espinal
EpistaxisHemorragia retro faríngea trasextracción molar que conduce ahemorragia a lo largo de los planos facialeshematoma de cuellohemorragia traquealhematoma de la base de la lengua
Hematemesis ymelena de tubo digestivo altoHematoquecia
Ruptura esplénica, ruptura capsular renal, hepática olaceraciónHematoma de la pared intestinalRuptura del apéndiceRuptura de pseudo tumor.
Hematoma muscular que comprima el paquete neurovascular
HipemaHemorragia vítreaHematoma después de una fractura orbitalTrauma ocular
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Cuadro II. Localización, manifestaciones clínicas y tratamiento de la hemorragia en el paciente con hemofilia
Localización de hemorragia
Diagnósticoclínico
Tratamiento específico
(ver cuadros de medicamentos
II-IV)
Tratamiento no farmacológico
(o de adyuvante)
Otroscuidados
Pruebas Diagnóstic
as (gabinete)
Atención médica que
requiere
Interconsulta a otros servicios para atención
integralArticular Dolor, aumento
de volumen, sensación de calor e incapacidad funcional
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta
RICE que consiste en:R reposo,I: hieloC: compresión (aplicación de vendaje de Jones)E: elevación.
Paso 2.
Radiografías simples (si lo requiere)
UrgenciasHospitalización en caso de larga evolución
Ortopedia y traumatología
Muscular Dolor
Investigar aumento de la circunferencia, incapacidad funcional, parestesias o paresia Descartar compromiso vascular o nervioso
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta
RICE que consiste en:R reposo,I: hieloC: compresión (aplicación de vendaje de Jones)E: elevación.
UrgenciasHospitalización cando exista sospecha o evidencia de síndrome compartimental
Ortopedia y traumatología y/o medicina física y de rehabilitación(si lo requiere)
Psoas Dolor en abdomen bajo, ingle o espalda baja, imposibilidad para deambulación, y para
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y mantener tratamiento hasta que no
Reposo Paso 2.
Ultrasonido o tomografía abdominal
Urgencia y,
Hospitalización
Medicina física y rehabilitación
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Localización de hemorragia
Diagnósticoclínico
Tratamiento específico
(ver cuadros de medicamentos
II-IV)
Tratamiento no farmacológico
(o de adyuvante)
Otroscuidados
Pruebas Diagnóstic
as (gabinete)
Atención médica que
requiere
Interconsulta a otros servicios para atención
integralextensión de la cadera, parestesias en cara interna del muslo. Puede semejar apendicitis
halla evidencia de hemorragia por imaginología
Sistema Nervioso Central (cráneo o columna vertebral)
Todos los traumatismos,cefalea, vómitos, convulsiones, irritabilidad, y alteraciones del estado de alerta
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes) elevar la actividad del factor al 100%
Paso 2.
Tomografía de cráneo o resonancia magentica nucelar de columna vertebral
Urgencia y,
En caso de hemorragia del SNC, hospitalización
Neurocirugía
Unidad decuidadosintensivos (pediatría o de adultos)
Cuello y garganta
Dolor faríngeo, sensación de cuerpo extraño
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y (ver esquemas correspondientes) elevar la actividad del factor al 100%
Paso 2.
Radiografía lateral de cuelloTomografía de la región (si lo requiere)
Urgencia y,
hospitalización
Otorrinolaringología
Maxilofacial
Unidad deCuidadosintensivos (pediatría o de adultos)
Gastrointestinal (alto o bajo)
Similar a personas sin hemofilia
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes)
Urgencias y hospitalización en caso que lo requiera
Gastroenterología
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Localización de hemorragia
Diagnósticoclínico
Tratamiento específico
(ver cuadros de medicamentos
II-IV)
Tratamiento no farmacológico
(o de adyuvante)
Otroscuidados
Pruebas Diagnóstic
as (gabinete)
Atención médica que
requiere
Interconsulta a otros servicios para atención
integralRenal(hematuria)
Similar a personas sin hemofilia
Paso 2.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta
Paso 1.
Manejo de hidroelectrolitos: 2,500-3,000 mL /m2SC
Reposo
Evitar uso de fibrinolíticos
Examen general de orina
Ultrasonido renal
Urgencia y,
Hospitalización
Mucosas Cuando no ha cedido con medidas locales, como compresión del sitio de la hemorragia
Paso 1.
Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta
Ácido épsilon aminocaproico o ácido tranexámico para pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento con concentrados de complejo de protrombina.
En caso de mucosa de cavidad oral: Ingerir alimentos fríos (nieve de limón)No consumir alimentos sólidosEvitar uso de biberón.
Urgencias Maxilofacial,oOtorrinolaringología, dependiendo de la localización: cavidad oral o de vías respiratorias altas.
Paso 1 y Paso 2 es el orden de las acciones que debe realizarse en pacientes con eventos hemorrágicos.
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Cuadro III. Dosis de factores de coagulación para pacientes con hemofilia tipo A y tipo B
Localización dehemorragia
Hemofilia A Hemofilia BDosis(Nivel
deseado)Duración
(días)Dosis(Nivel
deseado)Duración
(días)Articular 20-30 UI/Kg
(40-60%)1- 2 ó más si la respuesta es inadecuada
40-60 UI/Kg(40-60%)
1-2, o más si la respuesta es inadecuada
Muscular (excepto iliopsoas)
20-30 UI/Kg(40-60%)
2- 3, o más si la respuesta es inadecuada
40-60 UI/Kg(40-60%)
2-3, ó más si la respuesta es inadecuada
Iliopsoas
• Inicial
40-50 UI/Kg(80–100%)
1-2 60-80 UI/Kg(60–80%)
1-2
• Mantenimiento
15-30 UI/Kg(30–60%)
3 días hasta reabsorción por
estudios de gabinete y como
profilaxis secundaria
durante fisioterapia
30-60 UI/Kg(30–60%)
3-5, ó más como profilaxis
secundaria durante
fisioterapia
SNC• Inicial
40-50 UI/kg(80–100%)
1–7 60-80 UI/kg(60–80%)
1–7
• Mantenimiento 25 UI/kg(50%)
8–21 y continuar con profilaxis
50 UI/kg(50%)
8–21 y continuar profilaxis
Cuello y garganta• Inicial
40-50 UI/kg(80–100%)
1–7 60-80 UI/kg(60–80%)
1–7
• Mantenimiento 25 UI/kg(50%)
8–14 30 UI/kg(30%)
8–14
Gastrointestinal• Inicial
40-50 UI/kg(80–100%)
1–6 60-80 UI/kg(60–80%) 1–6
• Mantenimiento 25 UI/kg(50%)
7–14 30 UI/kg(30%)
7–14
Renal 25 UI/kg(50%)
3–5 40 UI/kg(40%)
3–5
Herida 25 UI/kg(50%)
5–7 40 UI/kg(40%)
5–7
Hemorragia en mucosas
25 UI/kg(50%)
5–7 40 UI/kg(40%)
5–7
Cirugía (mayor)• Preoperatorio o
procedimiento invasivo
40-50 UI/kg(80–100%)
1–3 60-80 UI/Kg(60–80%)
1–3
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Cuadro IV. Tratamiento de pacientes de hemofilia con inhibidor, con un evento hemorrágico
Tipo de Hemofilia
Inhibidor
Factorespuente
Pacientes <17 añosDosis
Pacientes >17 añosDosis
AFactor VIII
Alta respuesta
>5 UB
Complejo protrombina activado
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg
en 24 horas) cada 12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24
horas) cada 12 horas
Factor VIIa recombinante
120-270 ug/kgcada 6 horas, previa
valoración90-270 ug/kgcada 6 horas
Baja respuesta
<5 UBFactor VIII
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg
en 24 horas)cada 12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24
horas) cada 12 horas
BF IX
Alta respuesta
>5 UBFactor VIIa
recombinante
120-270 ug/kgcada 6 horas previa
valoración90-270 ug/kgcada 6 horas
Baja respuesta
<5 UBFactor IX
100-200 UI/kgcada 12 horas
100-200 UI/kgcada 12 horas
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Cuadro V. Medicamentos de uso en pacientes con Hemofilia
Clave PrincipioActivo
Dosis recomendada Presentación Efectos
adversosInteraccione
s Contraindicaciones
4238 Factor de Coagulación VII Activado Recombinante
Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.
SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor de coagulación VII alfarecombinante 60 000 UI (1.2 mg)Envase con un frasco ámpula conliofilizado y un frasco ámpula con 2 ml dediluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.
4250 Factor de Coagulación VII Alfa Recombinante
Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso
SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor de coagulación VII alfarecombinante 240 000 UI (4.8 mg)Envase con un frasco ámpula conliofilizado y un frasco ámpula con 8 ml de diluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.
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Clave PrincipioActivo
Dosis recomendada Presentación Efectos
adversosInteraccione
s Contraindicaciones
corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.
4239 Factor VIII Intravenosa (lenta). Adultos y niños: 10 a 20 UI / kg de peso corporal, seguido de 10 a 25 UI / kg de peso corporal, cada 8 a 12 horas, hasta que la hemorragia sea cohibida.
Dolor en el sitio de inyección, cefalea, vértigo, reacciones alérgicas.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad al fármaco, la administración de dosis altas puede producir hemólisis a pacientes con grupo sanguíneo A, B, o AB, no utilizar jeringa de vidrio para su administración.
5252 Factor VIII R Frasco ámpula con 250 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5253 Factor VIII R Frasco ámpula con 500 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5238 Factor IX Intravenosa (lenta). Adultos y niños: las unidades que se requieren se calculan multiplicando 0.8 a 1.0 UI / kg de peso corporal / % deseado en la
SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor IX 400 a 600 UIEnvase con un frasco ámpula ydiluyente.
Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.
Ninguna de importancia clínica.
Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.
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Clave PrincipioActivo
Dosis recomendada Presentación Efectos
adversosInteraccione
s Contraindicaciones
concentración del factor IX.
4218 Concentrado de complejo protrombínico activado
Intravenosa (lenta) Adultos y niños
Producto liofilizado en frasco de 500 UI/20ml y equipo de infusión desechable
Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.
Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.
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9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Instituto Mexicano del Seguro Social. GPC Diagnóstico y tratamiento de Hemofilia en Niños, México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2009. (Actualización 2012) URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).
Instituto Mexicano del Seguro Social. Programa estratégico para el manejo integral del paciente con hemofilia en el Instituto Mexicano del Seguro Social. México: Instituto Mexicano del Seguro Social;2009.URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).
Guía sobre la transfusión de Componentes Sanguíneos y Derivados Plasmáticos, España 2006Keith Hoots W. MASAC directrices en hemofilia. Universidad de Texas Medical School Houston, Estados Unidos. Publicado por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) © Federación Mundial de Hemofilia, 2007. Disponible en URL: www.wfh.orgKeith Hoots W. Problemas de atención de emergencia en casos de hemofilia 2006. Fundación Nacional de Hemofilia. Disponible en URL: www.wfh.org
Pautas para la transfusión en respuesta a la pérdida aguda de sangre, con base en la estimación de la pérdida de volumen circulante. Comité Británico de Normalización en Hematología (BCSH)
Schulman S. Hemofilia Monografías. Guía para el tratamiento de urgencia en hemofilia.pdf. MASAC Documento N º 175. Directrices para la gestión del servicio de urgencias del consejo Consultivo (MASAC) de la Fundación Nacional de Hemofilia 2006. www.hemophilia.org.
En caso de aclaraciones o comentarios, comuníquese a la División de Excelencia Clínica, a los siguientes teléfonos: Conmutador: 5(55) 5553 35 89
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