LIMFANGIOMA DAN MALFORMASI LIMFATIK

Pembuluh limfatik memindahkan cairan yg berlebihan, molekul kecil serta makromolekul dari jaringan interstisial.

Kapiler limfatik membran basalis kurang intak permeabel terhadap molekul berukuran besar dan sel-sel

Pada minggu ke-6 masa gestasi, saccus jugulo limfatik dapat diidentifikasi pada perkembangan leher, dan saccus iliaca dapat terlihat pada regio lumbal (Gbr.81-1).

Malformasi limfatik berasal hasil dari obstruksi limfatik, hipoplasia, displasia, atau aplasia.

Gangguan pada drainase limfatik mnghasilkn cairan yang berlebihan atau defisiensi pada sistem drainase

Obstruksi limfatik rongga lapisan endotel yang berdilatasi, berkisar dari saluran kecil mikroskopik dengan kista yang kecil hingga kista unilokuler yang besar

Limfedema

Limfangiektasi

Limfangioma Limfangiogenesis

Limfangioma massa yang berasal dari dilatasi sekumpulan saluran limfatik.

Limfangiektasi dilatasi dalam perjalanan limfatik yang disebabkan oleh obstruksi atau hipoplasia pada parenkimal atau struktur yang solid

Limfedema bentuk yang menjelaskan mengenai fenomena serupa yang disebabkan oleh obstruksi limfatik atau hipoplasia yang terjadi pada tungkai.

LIMFANGIOMA

Limfangioma tumor limfatik benigna yang terdapat pada hampir semua bagian tubuh

Lebih dari dua per tiga dari limfangioma terlihat pada saat lahir

Ultrasound prenatal mencatat adanya limfangioma pada fetus

Kebanyakan limfangioma nampak jelas pada saat lahir

regresi spontan jarang terjadi pada limfangioma.

Komplikasi yang paling sering pada limfangioma : infeksi dan inflamasi rasa nyeri, demam, kemerahan, dan bengkak.

Dapat diikuti dengan limfangitis dan sepsis. Secara klinis, terdapat dua bentuk : bentuk

infiltratif yang memiliki konsistensi keras dan bentuk kistik yang halus dan dapat ditekan.

Limfangioma infiltratif

mengandung rongga limfatik kecil (mikro kista) diantara stroma padat jaringan konektif dan saluran limfatik

cenderung meliputi lidah, dasar mulut, pipi, thorax, retroperitoneal, dan ekstrimitas, tetapi juga bisa terdapat pada tulang

Limfangioma kistik

berbentuk halus dan dapat ditekan, serta terang pada transiluminasi dapat tunggal atau berupa sebuah massa dengan lokulasi multipel

yang tidak saling berhubungan Varian kistik paling banyak nampak di daerah leher (yang biasanya

disebut higroma kistik), axilla, mediastinum, paha, dan abdomen bagian bawah

Pada beberapa pasien, massa meliputi leher dan mediastinum atau leher dan aksila.

Kista limfangioma jarang timbul pada liver, limpa, dan ginjal Bentuk kistik dan infiltratif dapat terjadi bersamaan khususnya pada

daerah leher.

Terapi pilihan untuk limfangioma eksisi jika memungkinkan

Reseksi kista limfangioma pada leher struktur-struktur penting dalam resiko, contohnya plexus brachialis, nervus asesorius spinalis, dan cabang mandibular nervus fasialis.

Limfangioma infiltratif mengelilingi jaringan dengan perluasan lokal dan membungkus struktur normal, semakin mempersulit eksisi.

Mengetahui anatomi regional merupakan suatu keharusan jika mencakup daerah anatomi yang kompleks, seperti kepala dan leher, aksila, mediastinum, dan pelvis

Komplikasi postoperatif jangka pendek: protraksi drainase postoperatif hematoma selulitis.

Komplikasi jangka panjang selulitis rekuren limfangioma sirkumskripta

LIMFANGIEKTASI

Limfangiektasi suatu malformasi limfatik yang mempengaruhi organ-organ padat dan organ berongga termasuk intestinal, paru-paru, dan tulang

Limfangiektasi intestinal biasanya terdapat pada anak usia kurang dari 3 tahun

Enteropati kehilangan protein, yang mild atau severe, pasien mengalami diare, muntah, dan kegagalan pertumbuhan

Biopsi usus halus menunjukkan dilatasi limfatik pada vili intestinalpenegakkan diagnosis

Pitting edema merupakan akibat dari hipoproteinemia Limfopenia dan hipogammaglobulinemia juga dapat terjadi. Obstruksi intestinal dan limfatik mesenterika malabsorpsi lemak.

Terapi untuk limfangiektasi intestinal diet tinggi protein-rendah lemak dengan suplemen trigliserid rantai medium serta vitamin

diet ini biasanya dapat mengurangi diare dan meredakan hipoproteinemia.

Limfangiektasi pulmoner

kondisi yang ditandai dengan adanya distress pernafasan pada bayi baru lahir yang terjadi pada masa pertumbuhan

Obstruksi limfatik pulmoner edema paru dan efusi pleura terjadi bilateral mempengaruhi kedua paru secara menyeluruh.

berhubungan dengan penyakit jantung kongenital, dan bentuk familial

Beberapa kasus dapat sembuh secara spontan, tetapi banyak pasien mengalami gagal nafas progresif yang cepat dan berakhir dengan kematian.

Foto dada edema interstisial, dengan atau tanpa efusi pleura

biopsi paru menegakkan diagnosis. Terapi yang digunakan adalah suportif,

dengan tambahan drainase cairan pleura jika diperlukan

Pleurodesis kimia mencegah akumulasi cairan pleural yang rekuren

Limfangiektasi tulang

menyebabkan nyeri, deformitas dan fraktur patologik. dapat melibatkan semua tulang didekatnya kecuali

kranium dan phalang dapat berhubungan dengan malformasi limfatik pada

bagian tubuh yang lain, termasuk limfangioma pada trunkus dan chylothorax

Lesi lama kelamaan bertambah besar dan mulai menghancurkan tulang

Kuretase dan pengisian defek dengan potongan potongan tulang autologous biasanya dapat menolong

Kolapsnya vertebra servikal kematian.

LIMFEDEMA

Penyebab limfedema kelainan kongenital primer yang mempengaruhi aliran limfatik pada ekstrimitas bagian bawah

Paling sering mengenai perempuan (65% hingga 70%)

Limfedema ekstrimitas atas biasanya jarang terjadi pada anak.

Penyebab lain limfedema yang dapat terjadijarang : limfangitis kronis (termasuk filariasis), gigitan serangga, neoplasma, radiasi pembedahan aksila atau inguinal trauma.

Limfedema dibagi dalam 3 kategori berikut berdasarkan usia onset : Limfedema kongenital nampak pada saat lahir,

disebut juga Milroy’s disease. Limfedema prekoks, nampak pada awal masa

remaja Limfedema tarda terjadi secara spontan setelah

umur 35 tahun.

Patologi : aplasia, hipoplasia, atau tidak adanya saluran-saluran limfatik pada ekstrimitas bawah

Faktor hormonal juga dapat berpengaruh terhadap perkembangan limfatik, perkembangan limfedema prekoks terjadi pada perempuan usia remaja

Komplikasi limfedema : edema pada otot dengan penebalan kulit dan perubahan warna, selulitis dan limfangitis

Limfangitis rekuren episodik membutuhkan antibiotik profilaksis gram positif jangka panjang.

Terapi

perawatan dan higiene kaki secara hati-hati penggunaan pakaian dalam dan stoking pendukung yang kompresif elevasi kaki pada malam hari Sistem pompa pneumatik sekuensial (pompa linear Jobst,

Wright)mengurangi derajat limfedema yang terakumulasi sepanjang hari, menolong mobilisasi cairan di kaki pada malam hari

Kaus kasi yang kompresif dapat mengurangi jumlah akumulasi edema dan mengurangi dampak fisiologis pembengkakan kaki yang tidak kelihatan.

Warfarin (Coumadin) rata-rata pengurangan volume edema sekitar 55%.

meningkatkan flavonoid dalam makanan dan restriksi trigliserid rantai panjang dapat berguna dalam upaya untuk melindungi endotel vaskular dan untuk meningkatkan mikrosirkulasi.

Operasi reseksi biasanya bertahap sisi medial kaki dieksisi terlebih dahulu dan bagian lateral pada tahap berikutnya

Prolonged drainase limfatik postoperasi liposuction untuk mengangkat jaringan subkutan yang

diikuti dengan penutupan yang kompresif

Terima Kasih