les tumeurs conjonctives malignes
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TP 10 Tumeurs malignes particulières
Fibrosarcome
Maladie de Hodgkin
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Les tumeurs conjonctives
• Classification– Tumeur développée au dépend des différents
constituants du tissu conjonctif commun (vaisseaux, fibroblastes) ou différencié (adipocyte, cellules musculaires lisses ou striées)
– Tumeurs bénignes : addition du suffixe OME au tissu d’origine
– Tumeurs malignes : sarcomes (ex: angiosarcome).
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Classification
Mésothéliome malin Mésothéliome bénin Séreuse
Schwannome malinGliome ou glioblastome
MéningiomeSchwannome(neurinome)
Neurofibrome
Tissu nerveuxMéninges
Nerfs périphériquesTissu de soutien du SNC
Lymphomes (malins)Lymphomes non hodgkiniens
Maladie de Hodgkin Tissu hématopoiétique
Ostéosarcome(sarcome ostéogénique
Ostéome Os
Chondrosarcome ChondromeChondromatose
Cartilage
Liposarcome Lipome Tissu adipeux
LeiomyosarcomeRhabdomyosarcome
LeiomyomeRhabdomyome
Muscle Lisse Strié
Angiosarcome AngiomesHémangiomes capillaires caverneux
Lymphangiomes
Tissu conjonctif spécialiséVaisseaux
Fibrosarcome (Histiocytofibrosarcome
Myxosarcome Fibrome
Tumeurs histiocytaires (histiocytofibrome)Myxome
Tissu conjonctif commun
Malignes Bénignes Tumeurs
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Les tumeurs conjonctives bénignes
• Fréquentes• Localisation ubiquitaire • Ces tumeurs peuvent s’observer à tous les âges de
la vie (ex : fibrome utérin, angiome cutané, très fréquent chez l’enfant,angiome hépatique)
• Plusieurs constituants histologiques possibles (ex : angiomyolipome, angiomyome, fibromyome utérin)
• Tumeurs bénignes conjonctives associant une composante épithéliale (ex:Adénofibrome du sein, Hyperplasie bénigne prostatique)
• Traitement est l’exérèse chirurgicale lorsque la tumeur est gênante (volume, compression)
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Les tumeurs bénignes
Fibromyome utérin
Fibrome: cellules fibroblastiques
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Les tumeurs bénignes
Hémangiome hépatique
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Tumeurs intra rachidiennes
• T. intra médullaire– astrocytome, – épendymome +++– hémangioblastome
• T. extra-médullaire intra rachidienne– méningiome, – neurinome, – neurofibrome
• T. extra-médullaire extra rachidienne– métastases :
• carcinome,– hémopathies
méningiome
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Tumeurs du Système Nerveux Périphérique
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Schwannomes
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Les tumeurs conjonctives malignes• rares, • toutes les tranches d’âge. • Quel que soit le type histologique, la voie de
dissémination à distance est essentiellement hématogène, avec des métastases viscérales
• Ces tumeurs sont souvent de mauvais pronostic (métastases précoces, survie à 5 ans faible).
• Le traitement est chirurgical (exérèse large avec marge de tissu sain )
• Facteurs histopronostiques: - différenciation - index mitotique - pourcentage de nécrose tumorale - Anomalies cytogénétiques ++
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Fibrosarcome
• Prolifération conjonctive maligne à différenciation purement fibroblastique qui se développe au niveau des membres ou du tronc ( fascia,tendon etc)
• Se développe essentiellement chez l’adulte• L’évolution se fait vers la récidive locale et les
métastases à distance ( 40% de survie à 5 ans )• Le pronostic est d’autant plus favorable que la
tumeur est bien différenciée et la tumeur superficielle
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Histologie
• Prolifération est fasciculée, faite de cellules fusiformes ( le noyau est allongé) évoquant des cellules fibroblastiques
• Fibres abondantes autour des cellules tumorales• Mitoses+++• Nécrose éventuelle• Cellularité
=grading d’histopronostic associé à l’augmentation de la fréquence des métastases
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Les tumeurs malignes
Fibrosarcome de l’omoplate
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Hémopathies Malignes
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Hémopathies MalignesDéveloppement à partir des cellules hématopoïétiques• 4 lignées :
– Myéloïde
– Lymphoïde
– Histiocytaire/dendritique
– Mastocytaire
• Manifestations
– Mode leucémique (envahissement sanguin et médullaire)
– Mode tumoral
• Localisations
– Ganglionnaires ou extra-ganglionnaires
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Hémopathies Malignes• Types de prélèvements
– Liquides (épanchement pleural, ascite, LCR…)
– Prélèvements tissulaires (biopsie ou exérèse) d'une adénopathie ou d'une lésion tumorale (tube digestif, poumon, peau…)
– Biopsie dans le cadre du bilan d'extension (biopsie ostéo-médullaire, biopsie hépatique…)
• Moyens d'étude– Tissus frais
• Appositions cytologiques
• Congélations (IHC et biologie moléculaire)
– Tissus fixés
• Formol
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1 / Hémopathies Myéloïdes• Diagnostic par les hémato-cytologistes. Avis du pathologiste
pour recherche de localisations extra-médullaires, évaluation de la fibrose et de la richesse médullaire
• Classification– Syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques
(Leucémie myéloïde chronique, Maladie de Vaquez…
Anémie réfractaire…) = chroniques
– Leucémies aiguës myéloïdes
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2/ Hémopathies Lymphoïdes non leucémiques =Lymphomes
• Principes de classification– Morphologie
• Architecture– Diffuse– Nodulaire– Diffuse et nodulaire
• Taille des cellules– Petite– Moyenne– Grande
– Immunophénotypage (B ou T)
– Biologie moléculaire ( recherche de clonalité ou d’anomalies cytogénétiques particulières)
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Lymphoprolifération nodulaire Lymphoprolifération diffuse
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Petites cellules Cellules moyennes Grandes cellules
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Lymphomes B non hodgkinien• Leucémie lymphoide chronique (LLC) B et lymphome
lymphocytique B
• Lymphome lymphoplasmocytaire et macroglobulinémie de Waldenstrom
• Lymphomes B de la zone marginale, ganglionnaires, spléniques et extra-ganglionnaires
• Lymphomes du manteau
• Proliférations plasmocytaires et notamment myélome
• Lymphomes folliculaires
• Lymphomes diffus à grandes cellules
• Lymphomes de Burkitt
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Lymphomes T• Plus rares que les lymphomes B
• Ganglionnaires
– Lymphomes T périphériques ou de type angio-immunoblastiques
• Extra-ganglionnaires
– Atteintes cutanées (mycosis fongoïdes et lymphomes T CD30+ et papuloses lymphomatoïdes)
– Atteintes hépato-spléniques, nasales, …
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• Proliférations des précurseurs lymphoïdes
• Lymphome B
• Lymphomes T ou NK
• Maladie de Hodgkin
• Proliférations des précurseurs lymphoïdes
– Leucémies lymphoblastiques B et T
• Lymphomes B
– Présentation tumorale plus rarement leucémique
– Classification en fonction du stade de maturation des cellules dont elles dérivent
2/ Hémopathies Lymphoïdes
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Maladie de Hodgkin
• 30% de tous les lymphomes• Dans les 20 dernières années, sous-classification
clinique et biologique, et distinction de 2 entités différentes :
• Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (Poppema-Lennert)
• Lymphome de Hodgkin classique
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Epidémiologie
• 2 pics de fréquence: 15-35 ans et un troisième pic tardif >70 ans
• Existe chez l’enfant > 5 ans
• Incidence plus importante chez des patients avec un antécédent de MNI
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Clinique• Adénopathies périphériques, localisées à 1 ou 2 sites
• Atteinte médiastinale plus fréquente dans le sous-type sclérosant nodulaire (F>H)
• Atteintes abdominale et splénique plus fréquentes dans le sous-type à cellularité mixte
• Signes généraux :Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids chez 40% des patients
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Sites
• Ganglions cervicaux (75%), médiastinaux (60%), axillaires et para-aortiques
• Mésentériques et épitrochléens rares
• Atteinte extra-ganglionnaire primitive rare
• Rate 20%
• 55% des patients Stade I et II
• Moelle osseuse 5% et témoigne d'une dissémination par voie sanguine (stade IV)
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Pronostic et facteurs prédictifs
• Traitement selon le stade clinique( chimiothérapie et/ou radiothérapie)
• Curable dans 90%des cas
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Macroscopie
• Ganglion augmenté de taille, avec une capsule épaisse
• Sous-type SN : aspect nodulaire avec de large bande de sclérose et un capsule épaissies
• Atteinte splénique : nodules disséminés dans la pulpe blanche
• Atteinte thymique dans les formes médiastinales
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Lymphome de Hodgkin classique
• Lymphome monoclonal ( lymphocyte B) formé par des cellules mononucléées ou cellules de Hodgkin et des cellules multinucléées ou cellules de Reed-Sternbergindispensables au diagnostic
• au sein d'un infiltrat constitué de petits lymphocytes non tumoraux, des éosinophiles, des neutrophiles, histiocytes, plasmocytes, fibroblastes et fibres de collagène.
• Selon, le type d'infiltrat réactionnel et la morphologie des cellules tumorales on distingue 4 sous-types
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MORPHOLOGIE• Effacement de l'architecture normale du parenchyme ganglionnaire par
un nombre variable de cellules tumorales dans un fond de cellules inflammatoires
• Cellules de Reed-Sternberg : grande taille
– Cytoplasme abondant légèrement basophile
– Au moins deux lobes nucléaires ou noyaux. Volumineux nucléoles éosinophiles
• Cellules de Hodgkin : variantes mononucléées
• Cellules "rétractées" avec noyau pycnotique : Cellules "momifiées"
• Cellules lacunaires : caractéristiques du sous-type SN
• Infiltrat réactionnel : variable selon le sous-type
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Sclérosant nodulaire
Ganglion cervical droit Fibrose annulaire
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Cellule de Reed-Sternberg
Cellule momifiée
Cellule de Hodgkin
Cellule de Lacunaire
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Immunophénotype
• CD30++ dans tous les cas
• CD15+ dans 75-85% des cas, parfois seulement dans une minorité de cellules
• Nature B des cellules HRS :
• CD20 -/+( dans une minorité de cellules et avec un marquage faible )
• LMP-1 ( marqueur EBV) Expression variable selon le sous-type et les facteurs épidémiologiques
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CD30+
CD15+
CD30+
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LMP-1
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H
S
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CE QU’IL FAUT RETENIR
• La classification des hémopathies lymphoïdes se fait selon la morphologie, le phénotype et la biologie moléculaire
• Les lymphomes B sont plus fréquents que les lymphomes T
• Les plus fréquents: lymphomes folliculaires
• Maladie de Hogkin: 30% des lymphomes
• Immunophénotype:
B: CD20+
T: CD3+
Hodgkin: CD30+, CD15+