les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques
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MAP non épileptiques du nouveau-né à l’adolescentmt pédiatrie 2011 ; 14 (2) : 69-81
Les mouvements anormaux paroxystiquesnon épileptiques chez l’enfant :démarche diagnostique généraleNonepileptic paroxysmal movement disorders of childhood: Diagnosis strategy
ADG
1
D83F2
cI63F<3
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i:10.
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.201
1.03
52
mT
gathe Roubertie1,2
iane Doummar3
érard Ponsot3
Hôpital Gui-de-Chauliac,épartement de neurologie pédiatrique,0, avenue Fliche,4295 Montpellier Cedex 5,rance
Résumé. Dans 20 à 40 % des cas, suivant les séries, les enfants vus dans des centres spécialisésen épileptologie présentent des mouvement paroxystiques non épileptiques. Dans ce cha-pitre introductif, nous proposons une démarche diagnostique pour identifier les mouvementsparoxystiques non épileptiques et les différencier des crises épileptiques, en les présentant enfonction de l’âge (nouveau-nés, nourrissons, enfants, adolescents) avec leurs principaux symp-tômes. Cette démarche clinique a pour but de permettre de demander avec discernement lesexamens complémentaires pour affirmer le diagnostic, l’investigation essentielle dans les casdifficiles étant la vidéo-EEG critique.
Mots clés : mouvements paroxystiques non épileptiques, diagnostic
Abstract. Non-epileptic paroxysmal movements are common in children and can be difficult
Institut universitaire de recherchelinique,
to distinguish from epileptic events. Twenty to 40% of neurologically normal patients referredfor an evaluation of seizures are non-epileptic. In this introductory chapter, we describe diag-
nserm U827,41, avenue du Doyen-Gaston-Giraud,4093 Montpellier Cedex 5,[email protected]>Hôpital Trousseau,ervice de neuropédiatrie,6, avenue du Docteur-Arnold-Netter,5571 Paris Cedex 12,[email protected]>[email protected]>
nostic steps to identify the paroxysmal non epileptic movements according to the age, and todistinguish them from epileptic events and achieve a rational approach to ancillary testings,the “gold standard” to confirm the diagnosis being ictal Vidéo-EEG recording.
Key words: non-epileptic paroxysmal movements, diagnosis
D ans 20 à 40 % des cas, sui-vant les séries, les enfants vus
dans des centres spécialisés en épi-lepsie présentent des manifestationsmotrices paroxystiques non épilep-tiques [1-5].
La condition essentielle pour par-venir au diagnostic de ces manifesta-tions motrices paroxystiques est unedémarche clinique complète et rigou-reuse (figure 1) où le rôle des parentsest essentiel par leur interrogatoire etleurs observations, avec l’aide parfoisde caméras personnelles numéri-sées. Même après cette démarche,dans un certain nombre de cas,en particulier chez le nouveau-
que l’on peut rencontrer en fonctionde l’âge sont décrits dans les tableauxsuivants :
– le tableau 1 décrit les princi-paux mouvements paroxystiques nonépileptiques entre la naissance etun mois. Dans cette tranche d’âge,le diagnostic est souvent difficilecar les symptômes sont discrets ettrompeurs, pouvant être des mani-festations paroxystiques non épilep-tiques ou se voir dans d’authentiquescrises épileptiques. Le recours àl’enregistrement vidéo- EEG est sou-vent indispensable ;
– le tableau 2 résume les prin-cipaux mouvements paroxystiques
né et le nourrisson, le recours àla vidéo-electroencéphalograhie estindispensable pour reconnaître cesmanifestations et les différencier descrises épileptiques [4, 5].
Les différents types de mouve-ments anormaux non épileptiques
non épileptiques observés entre unmois et deux ans. Un grand nombredes mouvements paroxystiques decette tranche d’âge sont mal connusen raison d’une faible fréquence,comme les torticolis paroxystiques,l’hémiplégie alternante, certaines
tpirés à part : G. Ponsot
69Pour citer cet article : Roubertie A, Doummar D, Ponsot G. Les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques chez l’enfant : démarche diagnostiquegénérale. mt pédiatrie 2011 ; 14(2) : 69-81 doi:10.1684/mtp.2011.0352
Les mouvements anormaux paroxystiques non épilept
• Grossesse /accouchement
• Antécédents familiaux : - recherche de manifesta - autres antécédents (mig
• Développement psychomoteur de l’enfant : norm
• Âge d’apparition des manifestations paroxystique- nouveau-- nourrisson- enfant : >- adolescen
• Circonstances de survenue: - excitation, ennui, s- lors du mouvemen- fébrile- post-traumatique - horaire (lié au som
• Description précise du phénomène paroxystique
• Aide « familiale » pour visualiser le phénomène p
• Examen de l’enfant : - troubles du comportement
- dysmorphies - déficit neurosensoriel : am- examen général et neurol
• Examens complémentaires : - EEG-Vidéo +++
- autres examens : negém
F Dém
matd
pClg
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igure 1. Manifestations motrices paroxystiques non épileptiques.
anifestations oculomotrices. Le pédiatre peut être trèsidé en demandant aux parents de filmer les manifesta-
ions de leur enfant et en n’hésitant pas, en cas de difficultéiagnostique, à confier l’enfant au neuropédiatre ;– le tableau 3 résume les principaux mouvementsaroxystiques non épileptiques observés après deux ans.’est dans cette tranche d’âge que l’on voit apparaître
es mouvements paroxystiques somatoformes ou psycho-ènes qui posent des problèmes diagnostiques difficiles
mt pédiatrie, vol. 14, n◦ 2
iques chez l’enfant
tions paroxystiques semblables ou non +++ raine)
al ou pas (retard mental +++)
s : né : 0 à 1 mois : > 1mois à ≤ 2 ans
2 ans à ≤ 12 ans t : > à 12 ans
olitude, anxiété t
meil)
avec la durée, trouble de la conscience, etc.
aroxystique (caméra personnelle numérisée)
: Tr.obsessionnels/compulsifs Tr. de la série autistique
blyopie, surdité ogique
uroradiologique nétique étabolique
En fonction des donnéescliniques
arche diagnostique.
car ils ressemblent à un grand nombre de mouvementsparoxystiques pour lesquels il n’existe pas d’examens
complémentaires discriminants pour les identifier. Cer-taines caractéristiques de ces mouvements psychogènespermettent de s’orienter ;– le tableau 4 résume les principaux mouvementsparoxystiques commencant à des âges variés. Il s’agit demouvements souvent peu fréquents et donc de diagnosticdifficile.
, mars-avril 2011
Tableau 1. Principales caractéristiques des mouvements anormaux paroxystiques du nouveau-né de 0 à 1 mois.
Type dumouvementanormal
Âge de début Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Syndrome dedouleur extrême(Voir page 93)
Naissance Forme néonatale : déclenchéepar douleur rectale : troublesvasomoteurs des régionsfessières +S. neurovégétatifs :bradycardie, asystolies,apnées, broncho-spasmes
Accès rectauxdiminuent avecl’âge
Accès rectauxdiminuent avecl’âge
EEG-vidéoCanalopathie :gène SCN9A
- Syndrome deSandifer- Hyperekplexia- Dysautonomiefamiliale- Crises toniquesdu nourrisson
Trémulations(Voir page 82)
Naissance Tremblement de hautefréquence menton,extrémités
Disparition fin dupremier mois
Augmenté par lescris, calmé par lereposExamen neuro Nl
Si antécédentsmaternelsparticuliers, notionde souffrancefœtale, examenneuro anormal :recherchetoxiques,glycémie,calcémie, EEG
- Anomaliesmétaboliques- Souffrancefœtale aiguë- Crisesépileptiques- Syndrome desevrage- Maladiesmétaboliques
Myoclonus béninnéonatal(Voir page 134)
1ers jours de vie Sursauts répétitifs(membres, tout le corps)Lors du sommeil
Arrêt :60 % < 3 mois95 % < 6 mois
Examen neuro NlDisparitionsymptômes avecle réveil
EEG : Nl lors dessursauts
- Crisesépileptiques- Syndrome desevrage- Hypoglycémie,hypocalcémie
Hyperekplexia(Voir page 84)
Naissance Sursaut déclenchépar stimuli, auditif,tactile,visuel :clignement des yeux puisspasme en flexion puishypertonie
Sursaut plusieursannées (nuit + +)HypertonieRisque mortsubiteRetard desacquisitions
Manœuvre deVigevano :flexion tête etmembressur tronc : arrêtaccès
EEGCanalopathie :5 gènes en cause :GLRA1 ;SLC6A5 ;GLRB ;GPHN ;ARHGEF9
Épilepsie :- carence en B6,- É. myocloniqueprécoce- Syndrome deSchwartz-Jampel- Dyskinésiesparoxystiques
Nl : normalEx. : examen(s)Tr. : trouble(s)Tt : traitement
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Tableau 1. (Suite.)
Type dumouvementanormal
Âge de début Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Accès dedéviation duregard vers le bas(Voir page 86)
NaissanceNouveau-néà terme
Veille(++) : accès tonique dedéviation du regard vers lebas, durée quelques sec. àminutesExamen neuro Nl,Ex. oculomoteur Nl
Disparition entrel’âge de 1 à 6 mois
Si prématurérisque d’évolutionplus préoccupante
EEG-vidéo : NlEx.ophtalmologiquenormal
Déviation desyeux dans :- Maladiesmétaboliques- Crisesépileptiques
Mouvementsanormaux desmaladiesmétaboliques :Leucinoses etaciduriesorganiques(Voir page 89)
Naissance aprèsintervallelibre ++
- Mouvements de pédalage,de boxe- Hypotonie, anorexie,léthargie puis coma
Aggravation ++en l’absence detraitement
Nouveau-néà termeIntervalle libreCrise épileptiquesrares
-Acidose = 0,DNPH + :leucinose-Acidose +,Acetest +,DNPH = 0 :aciduriesorganiques :propionique,methylmalonique,isovalérique
- Souffrancefœtale aiguë- Infectionnéonatale
Hypoplasie pontocérébelleuse type2 ++(HPC2) et4(HPC4)(Voir page 89)
Naissance Mouvements choreiques ouballiques, microcéphalieprogressive, dystonie, atteinteintellectuelle et cognitivemajeure
Dégradation ++décès avantpuberté
Dégradationmotrice etintellectuelleprofondeavec dystonie ++et microcéphalieprogressive
IRM : hypoplasiecérebelleuseGenetique : AR,gènes :TSEN34,TSEN2et TSEN 54
- CDG syndrome- Maladiesmitochondriales
Encéphalopathiesnéonatales :Hyperglycinémiesans cétoseSynd d’OthoaraVit B6 dépendantePhosphatepyridoxaldépendante(PNPO)(Voir page 90)
Naissance Mouvemementsparoxystiques :dystoniques,choréiques, balliques,sursauts, pédalage+ crises épileptiques(spasmes, crisesmyocloniques)
Très sévère saufpour B6dépendantePNPO
Associationmouvementsparoxystiques+ crisesépileptiques
EEG-Vidéo ++ + +- Hyperglycinémiesans cétose : gènesARX,GCI,STXBPI,MUNC186-1- S. Othoara :STXBP1, MUNC 18-1- B6 dépendante :gène ANTIQUINE- PNPO dépendante :PNPO
- Maladiesmétaboliquesnéonatales- Malformationscérébrales :hypoplasies pontocerebelleuses- Souffrancefœtale aiguë- Infectionsnéonatales
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Tableau 2. Mouvements paroxystiques non épileptiques de 1 mois à 2 ans.
Mouvementparoxystiqueanormal
Âge de début Description Évolution Particularités Investigationscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Accès de frisson(Voir page 102)
1re annéede vie
Brefs accès (quelquessec) de frissonstouchant épaules etcou, parfois tête ettronc
Disparition entre3 et 7 ans
Examen neuro NlDéclenchés par lestâches qui excitentl’enfant
Vidéo familialeEEG,EEG-vidéo
- Myocloniesbénignes- Épilepsies de typemyoclonique
Dystonietransitoire dunourrisson(Voir page 106)
5-10 mois Posture dystoniqueintermittente d’unmembre, ou du tronc
Disparitionspontanée entre3 mois et 5 ans
Dystonie à la pronationavec flexion dupoignet ; disparitionlors des mouvementsvolontaires
IRM cérébrale - Troublesorthopédiques- Paralysieobstétricale duplexus brachial- Formesdystoniques deparalysie cérébrale- Début d’unedystonieprogressive
Torticolisparoxystiquebénin(Voir page 104)
< 1 an Accès récurrents detorticolis, souventassociés à une ataxieet à des troublesvégétatifs
Disparitionspontanée avant5 ans
Durée de quelquesheures à quelquesjours
Imageriecérébrale etmédullaire,EEG-vidéo
- Crises épileptiques- Anomalie de lacharnière- Syndrome deSandifer
Hémiplégiealternante(Voir page 108)
> 6 mois Début : accèstoniques/dystoniques +nystagmus et + tardépisodesd’hémiplégie + souventdystonie
Évolution 90 %des cas :dystonie,choréo-athétose,retard mental
Souvent associés :crises toniques,nystagmusparoxystique, accèsdysfonctionnement dusystème nerveuxautonome
EEG-vidéoCanalopathie ?
- Migrainehémiplégique,épilepsie,- Dyskinésiesparoxystiques- Torticolisparoxystique- Paralysiespériodiques- Maladies métabo-liques/mitochondriales
Spasmes dusanglot(Voir page 92)
6 à 12 mois - Forme « cyanosante »(++) : Facteurdéclenchant(contrariété) ; pleurs,blocage respiratoire,cyanose, hyper- ouhypotonie- Forme « pâle » :douleur, puis syncope
Disparition< 6 ans
Examen normalClonies possibles à lafin de l’épisode (cloniesanoxiques).Les épisodes souventtrès impressionnantsTrès bon pronostic
EEG Nl - Crises épileptiques- Syncopes d’autreorigine
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Tableau 2. (Suite.)
Mouvementparoxystiqueanormal
Âge de début Description Évolution Particularités Investigationscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Syndrome dedouleur extrême(Voir page 93)
< 2 ans Forme du nourrisson :déclenchée par douleurrectale : douleur rectaleà la défécation irradiantvers M. inférieurs +décoloration régionpubienne
Accès rectauxdiminuent avecl’âge
Examen normalÉvolution incertaine :accès rectauxs’atténuent avec l’âge
EEG-vidéoCanalopathie :Gène SCN9A
- Syndrome deSandifer- Hyperekplexia- Dysautonomiefamiliale- Crises toniques dunourrisson
Déviationtonique duregard vers lehaut(Voir page 111)
Avant 1 an Accès de déviation duregard vers le hautavec chute du menton,parfois petite ataxie dutronc
Disparitionspontanée enquelques mois
Accès brefs dequelques secondes,parfois en salves dequelques min àquelques heures
Imagerie, EEGExamenophtalmologique
- Lésion cérébrale- Crise épileptiqueoculogyre- Rétinopathie
Spasmus nutans(Voir page 113)
4 à 18 mois Oscillations rythméesde tête, horizontale,verticale ou rotatoiremajorées par fixationNystagmus (après6 mois) horizontal ouhorizonto-rotatoirebilatéral ouasymétrique
Disparition en 2à 3 ans
Torticolis parfoisassocié aux oscillationsNystagmus nonconstant, favorisé paractivité de l’enfant,parfois unilatéralExamens neuro etoculaire normaux
FO, Réfraction :normaux
- Opsoclonies- Tumeur voiesoptiques- « Bobble head » ethydrocéphalie- Hypoplasievermienne- Leucodystrophiede Pelizaeus- Causesophtalmologiques
Myoclonus bénindu nourrisson(Voir page 134)
Entre 3 et 6mois
Sursauts myocloniquestête, épaules, M. SupExamen neuro. normal
Disparition entre6 et 30 mois
Sursauts surviennent laveille, favorisés parexcitation ou frustration
EEG critique etinter critiquenormaux
Épilepsie : spasmesinfantiles
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Tableau 3. Mouvements paroxystiques non épileptiques débutant dans l’enfance > 2 ans.
Type de mouvement Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires
Diagnosticdifférentiel
Stéréotypies- Stéréotypies primaires(enfant normal)(Voir page 96)
> 2 ans Mvts involontairesrépétitifs, rythmés,sans orientationressemblant à desséquences gestuellesritualisées favoriséespar excitation :
Stéreotypiesprimaires :stabilisation,régression
Stéréotypiesmotrices se voientchez enfantnormal etpathologique
EEG-vidéo Tics
- Stéreotypies secondairesPathol Psy : autismeRetard mentalMal. génétiqueCécité/surdité(Voir page 98)
- Stéréotypiesmotrices : communes,hochement de tête,complexes- Stéréotypiesauto-agressives :se cogner, se frapperla tête, se mordre- Stéréotypiesparticulières : doigtsdans les yeux, bruitsrépétés
Stéréotypiessecondaires :persistance voireaggravation
Stéréotypiesauto-aggessivesse voient chezenfant patholo-gique (autisme)Stéreotypiesparticulières sevoient :cécité/surdité
EEG-vidéo DyskinésiesCrisesépileptiques :myocloniques,Partielles simpleset complexes
- Stéréotypies à type deconduites auto-stimulantes :mouvementsmasturbatoires(Voir page 96)
3 mois à5 ans
Accès répétés deposture en adductionserrée ou frottementdes cuisses,mouvement rythmiquedu pelvis, attitudelointaine, absente,rougeur, sueurs duvisage, respirationirrégulière. Duréequelques min àquelques heures
Disparaît vers5 ansTout à fait bénin
Filles 75 à 80 %des casRechercher épineirritative vulvaireet parfois abussexuel (rare)
EEG-vidéo Crisesépileptiques :spasmes enflexion, épilepsiepartielle complexe
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Tableau 3. (Suite.)
Type de mouvement Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires
Diagnosticdifférentiel
Rythmiesd’endormissement(Voir page 97)
> 12 mois Balancement de la têted’un côté à l’autre,parfois se cogne la têtede facon violente avecformation de calspossibles
Disparaît < 5 ans Rythmiesapparaissent àl’endormissementet stade 1 dusommeil
EEG-Vidéo Myoclonied’endormissement
Tics(Voir page 116)
> 2 ans< 18 ans
- Tics simples :mouvements ou sonssoudains, brefs,répétitifs, nonrythmiques etstéréotypés- Tics moteurscomplexes : secoussesrépétitives de tête,balancement du tronc,taper ou sauter- Tics vocauxcomplexes :productions sonoresélaborées, mais dansun contexte inadaptéTous ces Tics sont :contrôlables parvolonté, suggestibles,évoluent de faconfluctuante et rémittente
Tics transitoiresdisparaissent< 12 moisTics chroniques etTics de Gilles dela Tourette :évolutionchronique etfluctuante
- Tics transitoires :tics moteurs outics vocaux aucours del’évolution maisjamais ensemble- Tics chroniques :tics moteurs ou ticsvocauxÉvolution chronique- Synd. Gilles de laTourette :début 6,7ans par :tics moteurs et ticsvocaux. Comorbidité :synd. d’hyperactivité,troubles obsessionnelcompulsif, hétéroouauto-aggressivité
EEG-VidéoGenopathies :gène SLITRK1
- Myoclonies- Dyskinésies- Dystonies- Tics secondaires :. infectieux oupost-infectieux,. iatrogène(neuroleptique),. tumoral (T. desnoyaux gris),. génétique :PANK2
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Tableau 3. (Suite.)
Type de mouvement Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires
Diagnosticdifférentiel
Mouvements enmiroir(Voir page 121)
< 7 ans Mouvements miroir phy-siologiques = mouvementsinvolontaires d’un côté ducorps accompagnementsymétriquement etsimultanément lesmouvements volontairescontrolatérauxIls prédominent au niveaudes M. SupérieursMouvements intermittents,généralement observéslors des mouvementsdoigts et mainsMouvements en miroircongénitaux persistentaprès 7 ans
Mvts en miroirphysiologiques :disparaissent < 7ansSi persistance > 7ans : mouvementsen miroircongénitaux
Les mouvementsen miroir peuventdonner gênefonctionnelle etdouleurs lors destâches manuelles
EEG-vidéoCertaines formesdominantes duesau gène DCC(migrationaxonale)
- Stéréotypies- Mvts en miroirsecondaires :Syndr. deKallmannSyndr. deKlippel-Feil- Hémiplégiescongénitales
Mouvementssomatoformes oupsychogènes(Voir page 128)
> 6 ans Facteur déclenchantparfois :traumatisme/événementanxiogène. Mouvementstrès variés : tremblements,sursauts, myoclonies,accès dystoniques, tics,mouvements oculairesanormaux
Variable. Bonpronostic sutoutsi début aigu etdurée courte dessymptômes avantprise en charge
Caractéristiquesparticulières desmouvementspsychogènes :incongruence avectrouble organique,variabilité,retentissementsélectif,modifié par distractionet suggestible
EEG-vidéoAutres examensen fonction de laclinique et dumouvementanormal
Tous lesmouvementsparoxystiques.En particulier :stéreotypies, tics,dyskinésiesparoxystiques,ataxies épisodiques
Syndrome des jambessans repos(Voir page 126)
< 20 ans Quatre critères principaux :- Besoin irrésistible debouger les jambes- Soulagement lors desmouvements- Survenue ou aggravationlors du repos- Apparition préférentiellecoucher ou nuit
Durable Chez l’enfant :troubles dusommeil, mêmesyndrome chez unapparenté,troubles attention/concentration
EEG-VIDÉORecherche :anémie ferriprive
Myoclonies del’endormissement
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Tableau 4. Mouvements non épileptiques dont l’âge de début est variable.
Type demouvement
Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
Myoclonies- Myocloniesd’endormissement(Voir page 135)
> 2 ans Myoclonies parfois trèsbrutales àl’endormissement
Bon : physiologique Examenneurologiquenormal
Parfois EEG-vidéo Crisesépileptiques
- Myoclonies nonepileptiques desmaladiesprogressives(Voir page 135)
> 2 ans Myoclonies nonépileptiques + myocloniesépileptiquesAvec ataxie et dégradationcognitive
Défavorable enrelation avec lamaladie causale
Myocloniesinduites par lemouvement oulumière, bruit,toucher
Ceroido-lipofuscinosesMal. d’Unverricht-lundborgMaladie de LaforaMal. mitochon-drial/MERRFSialidoses,Mal. de Hutington
Épilepsiesmyocloniques
- Myoclonus dystoniaDYT 11(Voir page 147)
1re décennie Myoclonies + dystonie(membre inf ou sup)troubles marche avecchutes et écriture
Variable, la dystoniepeut disparaitre
Comorbidités :TOCanxiétédépression
Autosomiquedominante :Gène epsilonsarcoglycan 7q21EEG-vidéo
Myoclonies,dyskinésies
Dyskinésies- Dyskiné-sies/dystoniesparoxystiqueskinesigeniques(Voir page 142)
> 1 an Dskinésies déclenchéespar mouvement, duréebrève, pluriquotidien,conscience normale
Améliorationspontanéeparfois disparitionage adulte
Ex. neurologiquenormalEfficacité : ++carbamazépineEx. neurologiquenormalAccèsinterrompus parrepos, sommeil
EEG-vidéoCh 16q11-q12.1et16q13-q22.1
Autres dyskinésies
- Dyskinésiesparoxystiquesnon kinésigéniques(Voir page 142)
> 1 an Dyskinésies nondéclenchées parmouvement + dystonie,chorée, athétose, voireballisme, durée accès pluslongue. Accès favoriséspar stress, caféine, alcool,exercice
Variable Chez certains :épilepsie,migraine
EEG-vidéoPlusieurs gènesMR-1,KCNMA1,ch 2q31
Autresdyskinésies
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Tableau 4. (Suite.)
Type demouvement
Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
- Dyskinésiesinduites parexercice(Voir page 143)
> 2 ans> 1 an
Dystonie/dyskinésieapparaissant 10 à 15 minaprès début exercice auniveau du corps ou siegel’activité physique
Variable Parfois associé :à épilepsie, déficiten Glut 1
EEG-vidéo Autresdyskinésies
- Dyskinésies etmaladiesmétaboliques(Voir page 144)
Dyskinésiesparoxystiques + autressymptomes
Variable avecla maladie
Autres symptômesliées à la maladiecausale
GLUT1. Déficit :en PDH, encréatine, enbiotinidase, gèneMCT8, leucinoseDéficit en GTPCyclohydrolase
Autresdyskinésies
Vertiges- VertigeParoxystique bénin(Voir page 150)
> 2 ans>5 ans
Accès peurinexpliqués + troubleséquilibre, chuteSi l’enfant sait parler : seplaint vertiges + nauséesNystagmus et nausées.Durée très courte
Vertigesdisparaîssent vers5 ans, mais peuventêtre remplacés parmigraine
Déclenchés parmanèges,balancoiresCalmés parsommeil
Explorationslabyrinto-vestibulaires peuutilesSurveillanceaudition
Crisesépileptiques
- Vertiges et migraine :Migraine classiqueet basilaire(Voir page 151)
- Vertiges dans 20 % desmigraines classiques- Vertiges + ataxie,Tr. visuels, diplopie,nystagmusacouphénes, tr. consciencedans migraine basilaire
Variable Nausées,vomissementsEx. neurologiquenormal
IRM dansmigraine basilaire(1re crise)
Autres causesde vertiges
Ataxiesépisodiques- Ataxie épisodiquetype I(Voir page 153)
1re 2e
décennieAccès d’ataxie, vertiges,dysarthrie, tr. vision,Difficultés pourrespirer + myokimies faceet doigtsDurée brève, accèsfréquents déclenchés parstress ou mouvement
VariableTt : acetazolamide
Parfois épilepsiepartielle,Faiblessemusculaire,Déficit cognitif
EEG-Vidéo, IRM :normauxGène KCNA1 ch12 Q 13
- Déficit GLUT1- Ataxieepisodique 2- Dyskinésiesparoxystiques
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Tableau 4. (Suite.)
Type demouvement
Âge dedébut
Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires
Diagnosticdifférentiel
- Ataxie épisodiquetype 2(Voir page 155)
1re 2e
décennieAccès : ataxie + nystagmusdurant plusieurs heuresou jours/parfois avecvertiges et nausées chez50 % des patients
VariableTt : acetazolamide
Ataxie avecmigrainehémiplégique,avec épilepsie,avec dystonie
autosomiquedominante/gèneCACNA1A
- Déficit GLUT1- Ataxieépisodique 1- Dyskinésiesparoxystiques
Opsoclonies(Voir page 158)
1 mois à10 ans
Oscillations conjuguéesdes 2 yeux, involontaires,erratiques, rapides, danstous les sens (danse desyeux)
Variable avec lacause, mais enrègle s’atténue
Synd.opso-myoclonique :opsoclonus + ataxie +myoclonies
Neuroblastome 50à 80 % des cas.IRM corps entier,cathécolaminesViral
- Nystagmus- Flutter oculaire
Apraxieoculo-motrice(AOM)(Voir page 161)
1re 2e
décennieIncoordination des Mvts dela tête et des yeux : ciblelatérale d’abord rotationtête vers cible puis les yeux
Variable avecla cause
- AOM congénitales :impréssion decécité, + Mvtsbrusques de la têteCauses : synd deCogan,Synd de Joubert- AOM acquises :ataxie télangiectasie,AO1, AO2, ataxietélangiectasie « like »
IRMAlpha fœtoprotéine
- Nystagmus- Autres causesd’AOM :Mal. de Gaucher,de Niemann-Pick,de Hutington
Catapléxie(Voir page 138)
< 15 ans Brusques accès derelâchement musculaireToujours associé à :somnolence diurneexcessive, altérationqualité du sommeil, prisede poids = Narcolepsie
Évolution chronique HallucinationshypnagogiquesParalysie dusommeil
Polysomnographie :Endormissement ensommeil paradoxalTt : modafinil etoxybate de sodiumEEG-vidéo
- Ataxiesépisodiques 1,2- Vertiges- Autres causesde cataplexie :Mal. deNiemann-Pick CSynd. dePrader-WilliSynd. deCoffin-Lowry
80m
tpédiatrie,vol.14,n ◦2,m
ars-avril2011
C
R
1a
onflits d’intérêts : aucun.
éférences
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