laporan kasus pjb laras
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
1/44
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM KARDINAH TEGAL
LAPORAN KASUS
ANAK DENGAN DEXTOCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK DISERTAI BRONKOPNEUMONIA
Pembimbing: d! He" S#$%n&'( S)!A
Di$#$#n '*e+: L%%$%"# Ci&% M
,-.-!/-!/012
3AKULTAS KEDOKTERAN UNI4ERSITAS TRISAKTI
PERIODE / 3EBRUARI 5-/6 7 APRIL 5-/6
LEMBAR PERSETUJUAN
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
2/44
Presentasi laporan kasus dengan judul
8ANAK DENGAN DEXTROCARDIA SITUS SOLITUS DAN PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK9
Penyusun:
Larasayu Citra M
030.10.158
Telah diterima dan disetujui oleh pemiming! seagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan
klinik "lmu #esehatan $nak di %&' #ardinah #ota Tegal periode 1 (eruari )01* + $pril )01*
Tegal! 11 ,esemer )01-
dr. erry &usanto! &p$
1
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
3/44
DA3TAR ISI
L/M$% P//%&/T''$2 1
,$(T$% "&" .. )
$ " &T$T'& P$&"/2
$. "dentitas Pasien .. 3
. $namnesis .. -C. Pemeriksaan (isik .. 4
,. Pemeriksaan #husus 11
/. Pemeriksaan Penunjang ... 1)
(. ,atar Masalah . 1-6. ,iagnosis anding ... 15
. ,iagnosis #erja 15". Terapi ... 15. Prognosis .. 1*
#. Pemeriksaan $njuran ... 1*
L. Perjalanan Penyakit .. 1*
$ "" $2$L"&"& #$&'& )1
2
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
4/44
BAB I
STATUS PASIEN
STATUS PASIEN LAPORAN KASUS
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL
2ama : Larasayu Citra M Pemiming : dr. erry &usanto! &p.$ 2"M : 030.10.158 Tanda tangan :
A! IDENTITAS PASIEN
DATA PASIEN AYAH IBU
N%m% $n. $ Tn. & 2y. 7
Um# 1 Tahun ulan 31 tahun )3 tahun
Jeni$ Ke*%min Laki+laki Laki+laki Perempuan
A*%m%& engle %T 14903 kelurahan engle #e Talan #aupaten Tegal
Ag%m% "slam "slam "slam
S## B%ng$% a;a a;a a;a
Pendidi%n + &MP &MPPee;%%n + uruh "%T
Peng+%$i*%n + %p ).500.000!+ +
Ke&e%ng%n uungan orangtua dengan anak adalah anak kandung
A$#%n$i 'mum
N'! RM 818-)8
B! ANAMNESIS
$namnesis dilakukan seara alloanamnesis terhadap "u kandung pasien pada hari
&elasa! 1 Maret )01* pukul 1).30
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
5/44
Ri
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
6/44
jantung! stroke disangkal ri;ayat adanya penyakit paru seperti asma! atuk+atuk lama
atau pengoatan lek paru juga disangkal.
Ri
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
7/44
Ke$%n: Ri
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
8/44
%i;ayat perkemangan terlamat. &aat ini pasien elum isa erjalan! duduk
dengan antuan! tengkurap dan dapat mengangkat kepala sejak usia * ulan!
tersenyum sejak ) ulan. &enyum : ) ulan
Tengkurap : * ulan ,uduk : 1 tahun
Merangkak : +
erdiri : +
erjalan : +
eriara : 1) ulan @hanya 1 kataA
Ke$%n : Ri#*&"
&e&%)i K#%*i&%$ d%n #%n&i&%$ m%%n m%$i+ >##)
Ri
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
9/44
im#ni$%$i #*%ng%n!
Si*$i*%+ Ke*#%g%
C! PEMERIKSAAN 3ISIK
Pemeriksaan isik dilakukan pada hari &enin! )4 (eruari )01* pukul 13.00
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
10/44
• Mata: #onjungtiBa anemis @+9+A! sklera ikterik @+9+A! edema palpera @+9+A!
mata ekung @+9+A.
• idung : entuk normal! simetris! sekret @+9+A uping hidung @+9+A
•
Telinga : 2ormotia! discharge @+9+A• Mulut : iir kering @+A! iir sianosis @A! stomatitis @+A! mukosa
hiperemis @+A! lidah normoglossia.
• Leher : simetris! ! pemesaran #6 @+A
• Thoraks : ,inding thoraks normothoraks dan simetris.
o Paru:
"nspeksi: Pergerakan dinding toraks kiri+kanan simetris! retraksi @+A.
• Palpasi: situs remitus tidak dilakukan
• Perkusi: sonor pada kedua lapang paru
• $uskultasi: &uara napas Besikuler @9A! ronki asah halus @+9+A!
;heeFing @+9+A.
o antung:
• "nspeksi: "ktus kordis tampak. ,i "C& G lineal midlaBiula de=tra
• Palpasi: "ktus kordis teraa di "C& G 1 m midklaBikula de=tra.
• Perkusi: &ulit dilakukan pemeriksaan
• $uskultasi: unyi jantung " dan "" reguler! murmur @+A! gallop @+A
• $domen:
"nspeksi: Tampak datar! simetris
$uskultasi: ising usus @A normal.
Palpasi : &upel! turgor kemali H ) detik! hepar lien tidak teraa memesar
Perkusi : timpani di ke - kuadran adomen. &hiting dullness @+A
• 6enitalia : jenis kelamin laki+laki! idak ada kelainan
• $norektal : tidak dilakukan pemeriksaan
• /kstremitas:
S#)ei' In@ei'
A%* Dingin +9+ +9+
9
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
11/44
A%* Si%n'$i$ 9 9
CRT I)J I)J
C*#bbing
@inge
9
Oedem +9+
Re@! 3i$i'*'gi$
Re@! P%&'*'gi$ + ?
D! PEMERIKSAAN KHUSUS
• #urBa Pertumuhan
se
10
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
12/44
E! PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan selama pasien dira;at di %&' #ardinah Tegal:
• %ontgen toraks $P
Tanggal )*+)+)01*
11
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
13/44
ape= pulmo tenang
iniltrate perironkial Cor CT% H0!5*
#esan : ronhitis
• Laoratorium ,arahTanggal )*+)+)01*
Pemei$%%n H%$i* Ni*%i N'm%*
DARAH LENGKAP
Leukosit 4.1009uL -.500 K 13.5009uL
/ritrosit !1 ;&#L .( 7 0( ;&#L
emogloin /!/ gdL /.( 7 /( gdL
Tromosit )-3.0009'l 150.000 + 5)1.000 9uL
ematokrit 01!/ F .. ? /F
%,< )5. D 11!5 + 1-!5 D
MCG -.4 ' 3 + 101 '
MC )).0 Pg )) + 3- Pg
MCC )4.- g9dL )* + 3- g9dL
itung enis
Leukosit :
2etroilLimosit
55.8 D34.0 D
50+0)5+-0
12
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
14/44
Monosit
/osinophilasophil
-.8 D
0 D0.) D
)+8
)+-0+1
KIMIA KLINIK
/lektrolit :
2atrium #alium
#lorida
1-1.13.*
111.*
13*+1-53.3+5.1
48+10*
6,& 138 mg9dl 0+1-0 mg9dl
• /hoardiograi @1 maret )01*A
13
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
15/44
situs solitus! de=troardia $G+G$ Conordane! all PG to L$
$&, " diameter 11 mm
G&, inlet
Common $G BalBe regurgitasiP,$ @+A
#esan : + ,ekstroardia situs solitus + Complete $G&,
3! DA3TAR MASALAH
• &esak naas
• &ianosis
• #ejang
• ,elayed ,eBelopment
• &tatus 6iFi aik
G! DIAGNOSIS BANDING
M%$%*%+ Hi)'&e$i$
Se$% N%)%$ d%n
$i%n'$i$
• Ekstrapulmoner
o PJB sianotik (Tof, TGA )
o PJB Asianotik (ASD,SD)
• Pulmoner
o !nfeksi
Tu"erculosis
Pneumonia
o $spirasi enda asing
Ke;%ng • ipoksia
• "neksi
• Metaolik
• &?L
Dem%m( b%&( )i*e • %hinitis
• (aringitis
14
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
16/44
• Tonsillitis
S&%$ gii • 6iFi kurang
• 6iFi normal
• 6iFi leih
De*%"ed
de=e*')men&
• "ntrinsi @sktor genetiA
• /kstrinsik @ator lingkunganA
o iopsikososial
H! DIAGNOSIS KERJA
De&'>%di% $i$ $'*i$
,iagnosa /tiologi : Penyakit jantung a;aan,iagnosa $natomis : omplete $G&,
,iagnosa ungsional : ompensated
I! PENATALAKSANAANa. 2on medikamentosa
• /dukasi keluarga pasien mengenai penyakit! terapi dan komplikasi yang mungkin
• #nee hest potition pada ayi jika iru memerat
• ,iet : lunak. #eutuhan kalori 1-50 kkal9hari #eutuhan protein 3* gram protein
per hari 3 = 2asi! ) = &nak! ) = uah
. Medikamentosa
Perenteral
• "G(, %L 10 tpm
• Cetria=on ) = 500 mg
• ,e=a 3 = 193amp
P?
• PCT -=1th
• $mro=ol 3= th
• Propranolol )= 5 mg
• ,ilantin 3=1!5 mg
J! PROGNOSIS
uo ad Bitam : ,uia ad malam
15
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
17/44
uo ad ungsionam : ,uia ad malam
uo ad sanationam : ,uia ad malam
K! PEMERIKSAAN ANJURAN/C?C$%,"?6%$PN
L! PERJALANAN PENYAKIT
56 3eb#%i
H%i )e%
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
18/44
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!
luing inger @9A! akrosianosis @9
A
(oto toraks: ronhitisasil laoratorium : 1.1 g9dl! t
58.1 D! leukosit 4.100 9ul tromosit
14).000 9ul
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!
luing inger @9A! akrosianosis @9
A
A P sianotik ,,9To(
%P2
?s kejang
A ,/ P &ianotik
,$ &uspek To(
,( Compensated%P2
P ?) - l9menit
"G(, %L 15 tpm"nj Cetria=on )= 500mg
"nj de=a 3 = 193 amp
P?PCT -= 1 th
$mro=ol 3= th
Propranolol )=5 mg,ilantin 3=1!5 mg
P ?) k9p
"G(, %L 15 tpm"nj Cetria=on )= 500mg
"nj de=a 3 = 193 amp
P?PCT -= 1 th
$mro=ol 3= th
Propranolol )=5 mg,ilantin 3= 1!5 mg
%enana :
oto thoraks
#onsul &pP
Monitor #' dan Tanda Gital
a;aan konsul &pP
& : iru @A
? : Cor : &1) 2! M K 6 K
Pulmo : &2G 9 %h +9+
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
19/44
dan jari tangan kaki terutama saat
menangis. #ejang +. re;el . atuk
erkurang
dan jari tangan kaki terutama saat
menangis. #ejang +. re;el . atuk
erkurang
O #': sesak +! keiruan pada jari tangan
kaki dan iir
TTG:
% 1))=9m! %% )-=9m! & 3*.* C!
11 #g
#epala: Mesoseali!
Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem
palperal @+9+A
Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!
retraksi @+A
"+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis
teraa di "C& G linea midlaBikularis
de=tra
$domen: &upel! ' @A hepar lien
tidak teraa memesar
/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A!luing inger @9A! akrosianosis @9
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!
luing inger @9A! akrosianosis @9
A
O #': sesak +! keiruan pada jari tangan
kaki dan iir
TTG:
% 1)*=9m! %% )-=9m! & 3*.0 C!
11 #g
#epala: Mesoseali!
Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem
palperal @+9+A
Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!
retraksi @+A
"+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis
teraa di "C& G linea midlaBikularis
de=tra
$domen: &upel! ' @A hepar lien
tidak teraa memesar
/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A!luing inger @9A! akrosianosis @9
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @9A!
luing inger @9A! akrosianosis @9
A
A ,/ P &ianotik
,$ &uspek To(
,( Compensated%P2
A ,/ P &ianotik
,$ &uspek To(
,( Compensated%P2
P Terapi lanjut P "G(, %L 10 tpmTerapi lanjut
/ M%e& 5-/6
H%i )e%
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
20/44
dan jari tangan kaki terutama saat
menangis. atuk . #ejang +. re;el
dan jari tangan kaki terutama saat
menangis. atuk . #ejang +. re;el
.makan minum mau
O #': sesak ! keiruan pada jari tangan
kaki dan iir
TTG:
% 1-8=9m! %% 3)=9m! & 3*.8 C!
11 #g
#epala: Mesoseali!
Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem
palperal @+9+A
Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!
retraksi interostae @A
"+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis
teraa di "C& G linea midlaBikularis
de=tra
$domen: &upel! ' @A hepar lien
tidak teraa memesar
/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A!luing inger @9A! akrosianosis @9
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/
@9A! luing inger @9A!
akrosianosis @9A
O #': sesak +! keiruan pada jari tangan
kaki dan iir
TTG:
% 1)-=9m! %% 3)=9m! & 3*. C!
11 #g
#epala: Mesoseali!
Mata: C$ @+9+A! &" @+9+A! oedem
palperal @+9+A
Toraks: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A!
retraksi interostae @A
"+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis
teraa di "C& G linea midlaBikularis
de=tra
$domen: &upel! ' @A hepar lien
tidak teraa memesar
/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A!luing inger @9A! akrosianosis @9
A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!
luing inger @9A! akrosianosis @9
A
asil /ho :
,e=troardia situs solitus
$&, 1
G&, inlet#esan : de=troardia situs solitus!
omplete $G&,
A ,/ P &ianotik ,$ &uspek To(
,( Compensated
%P2
A ,e=troardia situs solitus,/ P &ianotik
,$ omplete $G&,
,( Compensated%P2
19
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
21/44
P Terapi lanjut P Terapi lanjut
. m%e& 5-/6
H%i )e%
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
22/44
P P?
amro=ol 3= 19) Cth
Propanolol )= 5 mg,ilantin 3= 1!5 mg
%''#
21
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
23/44
AB II
ANALISIS KASUS
Pasien anak laki+laki usia 1 tahun ulan didiagnosis P sianotik. ,asar diagnosis
ditegakkan dari anamnesis! pemeriksaan isik! dan pemeriksaan penunjang.
P/2N$#"T $2T'26 $
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
24/44
peningkatan Baskularisasi ke paru atau tidak!
pada pasien ini tidak ada nya peningkatan
Baskularisasi ke paru ditandai dengan pada
anamnesis karena adanya Basulari yg
meningkat sehingga mudah terjadi ineksi tapi
pada pasien ini tidak ada nya reurent
respiratory trat inetion! tidak ada ri;yata
ineksi paru erulang hanya mempunyai
ri;ayat ispa erulang ditamah hasil rontgen
orakan ronkoBaskular yang tidak meningkat.
#emudian setelah ditentukan aliran darah ke
paru tentukan disertai %G atau LG! Pada
pasien ini pj sianotik dengan Baskularisasi
paru erkurang dan disertai gamaran %G
diagnosa yang mungkin ialah To( atau P$
G&,. P$ G&, dapat disingkirkan karena
sianosis yang didapat pada psien ini yaitu sejak
1 ulan sedangkan pada P$ G&, sianosis
didapatkan sejak lahir. &ianosis karena Psendiri ada 3 penyea apakah ada %+L shunt!
ommon mi=ing atau T6$. Pada To(
terjadinya sianosis dikarenakan ada nya %+L
shunt. &ianosis ertamah pada saat menangis
atau melakukan aktiBitas isik! dikarenakan
Baskularisasi darah ke paru semakin erkurang
karena stenosis pulmonal yang semakin erat!
tahan Basular sistemik yang menurun! Benous
return yang meningkat dan laju jantung yang
meningkat meningkatkan %+L shunt. Pada
ri;ayat pasien saat pasien menangis lama
disertai naas epat! gelisah! ertamah iru
23
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
25/44
dan kejang menandakan telah terjadi serangan
Ospel hipoksikJ dan dapat kemali pulih seara
spontan dalam ;aktu kurang dari 15+30 menit.
&eelumnya sejak usia 8 ulan setiap menangis
pasien akan ertamah iru dan sesak! dan saat
istirahat iru tidak hilang sempurna.
%i;ayat "&P$ erulang Pada P sianotik
dengan pirau kanan ke kiri sering ditemukan
hipoksemia. Pasien juga akan mengalami
penurunan Bolume paru! hipoplasia jalan napas
serta gangguan Bentilasi perusi. &emuanya ini
akan menyeakan kerusakan mukosa saluran
napas! gangguan imunitas dan pada akhirnya
meningkatkan risiko ineksi saluran
pernapasan.
,itarik dari masa kehamilan! meminum
oat+oatan saat hamil terutama pada ) ulan
pertama@masa emriogenesisA kehamilan isa
menjadi ator resiko terjadinya penyakit jantung a;aan.
Pemei$%%n 3i$i
• #eadaan pasien saat datang pertama kali ke
P?L" $2$# %&' #ardinah Tegal dalam
keadaan sesak napas dan iru pada jari
tangan kaki disertai ri;yaat kejang 1=.
• #': tampak sianosis! tampak sesak!
tampak oedem
• TTG:
% 1)=9m! %% 3*=9m! & 3!* oC!&p?)
5D
Toraks:
Pulmo: &2G @9A! rh @+9+A! ;h @+9+A! retraksi
,ari pemeriksaan isik didapatkan heart
rate yang meningkat! iir serta jari tangan
kaki iru! dan adanya usaha napas erupa
retraksi yang menunjukkan meningkatnya
keutuhan oksigen. Cluing inger
menandakan telah terjadi sianosis kronis.adanya akral yang sianotik menandakan P
yang diderita pasien adalah P sianotik.
Tanda+tanda kongesti Bena sistemik tidak ada
yang menandakan elum terjadi gagal jantung
paa pasien ini.
24
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
26/44
suostal dan interostal @A
Cor: "+"" reguler! m @+A! g @+A! itus ordis
teraa di "C& G linea midlaBikularis de=tra
$domen: &upel! ' @A hepar lien tidak teraa memesar
/kstremitas atas: $, @+9+A! ?/ @+9+A! luing
inger @9A! akrosianosis @9A
/kstremitas a;ah: $, @+9+A! ?/ @+9+A!
luing inger @9A! akrosianosis @9A
•
"tus ordis yang terdapat pada "C& G
linea midlaBiularis de=tra menunjukkan
apeks jantung erada di seelah kanan
sehingga harus dikonirmasi dengan oto
thoraks ataupun ehoardigraphy
Pemei$%%n Pen#n;%ng
Laoratorium darah )*+0)+)01*:
• 1.1 g9dl
• t 58.1 D
• leukosit 4.100 9ul
• tromosit 14).000 9ul
%ontgen toraks )*+0)+)01*:
Corakan ronkoBaskular tidak meningkat
#esan ronhitis
Terdapat polisitemia dan hiperBiskositas
pada P sianotik terjadi karena hipoksemia
kronik akiat kondisi pirau kanan ke kiri. hal
ini merupakan respon isiologik tuuh untuk
meningkatkan kemampuan mema;a oksigen
dengan ara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk
meningkatkan produksi jumlah sel darah merah
@eritrositosisA.
,ari gamaran rontgen thoraks dapat
mengkonirmasi ah;a jantung erada di dada
kanan hepar diseelah kanan dan lamung
dikiri menandakan posisi jantung jantung
terhadap organ dalam dalam posisi normal
@situs solitusA dan orakan ronkoBaskular
yang normal serta gamaran apeks terangkat
menggamarkan sudah terjadi %G.
Pada pemeriksaan ehoardiography
didapatkan de=troardia dengan komplit
$G&,. ika murni $G&, akan terjadi
25
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
27/44
peningkatan dari aliran paru yang digamarkan
plethora pada hasil rontgen tapi pada pasien
oligemia. Maka dari itu perlu dilakukan
ehoardiography ulang untuk melihat ada atau
tidak pulmonal stenosis.
T/%$P"
PCT -1CT
$M%??L
P%?P$2?L?L
,"L$2T"2 3= 1!5mg
Propranolol dierikan untuk menegah
terjadinya spasme inundiulum Bentrikel
kanan yang menyeakan stenosis pulmonal
ertamah. ,osis 0!)+0!5 mg9kg9* jam.
,ilantin dierikan seagain rumatan
kejang dengan dosis -+8 mg9kg9hari diagi
menjadi ) atau 3 dosis.
26
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
28/44
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Pada P sianotik didapatkan kelainan struktur dan ungsi jantung sedemikian rupa
sehinggaseagian atau seluruh darah alik Bena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigenkemali eredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapatperampuran darah alik Bena sistemik dan Bena pulmonalis. &ianosis pada mukosa iir
danmulut serta kuku jari tangan kaki dalah penampilan utama pada golongan P ini dan akan
terlihat ila redue haemogloin yang eredar dalam darah leih dari 5 gram D.ila dilihat dari
penampilan klinisnya! seara garis esar terdapat ) golongan P sianotik! yaitu @1A yang dengan
gejala aliran darah ke paru yang erkurang! misalnya Tetralogi o (allot @T(A dan Pulmonal
$tresia @P$A dengan G&,! dan @)A yang dengan gejala aliran darah ke paru yangertamah!
misalnya Transposition o the 6reat $rteries @T6$A dan Common Mi=ing
Penyakit jantung a;aan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang erkurang
Pada P sianotik golongan ini iasanya sianosis terjadi akiat seagian atau seluruh
alirandarah Bena sistemik tidak dapat menapai paru karena adanya ostruksi sehingga mengalir
ke jantung agian kiri atau ke aliran sistemik melalui luang sekat yang ada. ?struksi
dapatterjadi di katup trikuspid! inundiulum Bentrikel kanan ataupun katup pulmonal!
sedangkandeek dapat di septum atrium @$&,A! septum Bentrikel @G&,A ataupun antara kedua
arteri utama@P,$A.Penderita umumnya sianosis yang akan ertamah ila menangis atau
27
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
29/44
melakukan aktiBitasisik! akiat aliran darah ke paru yang makin erkurang. Pada keadaan yang
erat sering terjadiserangan spel hipoksia! yang ditandai khas dengan hiperpnea! gelisah!
menangiserkepanjangan! ertamah iru! lemas atau tidak sadar dan kadang+kadang disertai
kejang.Pada kondisi ini ila tidak diatasi dengan epat dan enar akan erakiat kematian.
&eranganini umumnya terjadi pada usia 3 ulan sampai 3 tahun dan sering timul saat angun
tidur pagiatau siang hari ketika resistensi Baskuler sistemik rendah. ,apat kemali pulih seara
spontandalam ;aktu kurang dari 15 K30 menit! tetapi dapat erkepanjangan atau erulang
sehinggamenyeakan komplikasi yang serious pada sistim susunan sara pusat atau
ahkanmenyeakan kematian. #arena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan
segeraseara tepat dan aik. Pada anak yang leih esar sering juga memperlihatkan gejala
sQuatting! yaitu jongkok untuk eristirahat seentar setelah erjalan eerapa saat dengantujuan
meningkatkan resistensi Baskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.
Tetralogi (allot
T( adalah golongan P sianotik yang teranyak ditemukan yang terdiri dari - kelainan!
yaituG&, tipe perimemranus suaortik! aorta oBerriding! P& inundiular dengan atau tanpa
P&BalBular dan hipertroi Bentrikel kanan. &ianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak
ayiadalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia ila derajat P& ukup erat
dan sQuatting pada anak yang leih esar. unyi jantung dua akan terdengar tunggal pada
P&yang erat atau dengan komponen pulmonal yang lemah ila P& ringan. ising sistolik
ejeksidari P& akan terdengar jelas di sela iga ) parasternal kiri yang menjalar ke a;ah klaBikula
kiri.Pada ayi atau anak dengan ri;ayat spel hipoksia harus dierikan Propranolol peroral
sampaidilakukan operasi. ,engan oat ini diharapkan spasme otot inundiuler erkurang
danrek;ensi spel menurun. &elain itu keadaan umum pasien harus diperaiki! misalnya
28
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
30/44
koreksianemia! dehidrasi atau ineksi yang semuanya akan meningkatkan rek;ensi spel. ila
spelhipoksia tak teratasi dengan pemerian propranolol dan keadaan umumnya memuruk!
makaharus seepatnya dilakukan operasi paliati lalok+Tausig &hunt @T&A! yaitu
memasangsaluran pirau antara arteri sistemik @arteri suklaBia atau arteri inominataA dengan
artepulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menamah aliran darah ke paru sehingga
saturasi oksigen perier meningkat! sementara menunggu ayi leih esar atau keadaan
umumnya leihaik untuk operasi deiniti @koreksi totalA.2eonatus dengan P& yang erat atau
P$ maka aliran ke paru sangat tergantung pada P,$!sehingga sering timul kega;atan karena
hipoksia erat pada usia minggu pertama kehidupansaat P,$ mulai menutup. &aat ini diperlukan
tindakan operasi T& emergensi dan pemerian P6/ dapat memantu memperaiki kondisi
sementara menunggu persiapan untuk operasi.Penderita dengan kondisi yang aik tanpa ri;ayat
spel hipoksia atau ila ada spel tetapierhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya ukup
aik untuk menunggu! maka operasikoreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
#oreksi total yang dilakukan adalahmenutup luang G&,! memeaskan alur keluar Bentrikel
kanan @P&A dan rekonstruksi arteripulmonalis ila diperlukan.
Maniestasi #linis
6angguan hemodinamik akiat kelainan jantung dapat memerikan gejala yang
menggamarkan derajat kelainan. $danya gangguan pertumuhan! sianosis! erkurangnya
toleransi latihan! kekerapan ineksi saluran napas erulang! dan terdengarnya ising jantung!
dapat merupakan petunjuk a;al terdapatnya kelainan jantung pada seorang ayi atau anak.
Pada mulanya sering kali tiada gejala @$da sianosis ila eratA &elanjutnya terjadi dispnea
dan sianosis kalau eraktiBitas! misalnyamenyusui &ering duduk erjongkok! menjepit arteri
29
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
31/44
(emoral &esudah keadaan sinanosis kronis! ujung jari memesar R tampak
seperti:pentung9lu.Terjadi OTet spellJ 9&erangan iru ;aktu istirahat : $nak tampak
irukemerah+merahan! 'jung tangan R kaki menjadi sianosis! iperpnea!sianosis erat R lemah!
Mata terputar ke atas dan kurang sada
a. G%ngg#%n mb#+ emb%ng. Pada P sianotik! gangguan pertumuhan timul akiat
hipoksemia kronis. 6angguan pertumuhan ini juga dapat timul akiat gagal jantung kronis
pada pasien P.
. Si%n'$i$. &ianosis timul akiat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. &ianosis mudah
dilihat pada selaput lendir mulut! ukan di sekitar mulut. &ianosis akiat kelainan jantung ini
@sianosis sentralA perlu diedakan pada sianosis perier yang sering didapatkan pada anak yang
kedinginan. &ianosis perier leih jelas terlihat pada ujung+ ujung jari.
. T'*e%n$i *%&i+%n. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang aik untuk
menggamarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal
jantung selalu menunjukkan toleransi latihan erkurang. 6angguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan memandingkan pasien dengan anak seaya! apakah pasien
epat lelah! napas menjadi epat setelah melakukan aktiBitas yang iasa! atau sesak napas dalam
keadaan istirahat. Pada ayi dapat ditanyakan saat ayi menetek. $pakah ia hanya mampu
minum dalam jumlah sedikit! sering eristirahat! sesak ;aktu mengisap! dan erkeringat anyak.
Pada anak yang leih esar ditanyakan kemampuannya erjalan! erlari atau naik tangga. Pada
pasien tertentu seperti pada tetralogi (allot anak sering jongkok setelah lelah erjalan.
d. In@e$i $%*#%n n%)%$ be#*%ng. 6ejala ini timul akiat meningkatnya aliran darah ke paru
sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. &ering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena
30
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
32/44
anak sering menderita demam! atuk dan pilek. &ealiknya tidak sedikit pasien P yang
seelum+ nya sudah dioati seagai tuerkulosis seelum di rujuk ke ahli jantung anak.
e!Bi$ing ;%nng. Terdengarnya ising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan
penyakit jantung a;aan. ahkan kadang+kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk
untuk dilakukan pemeriksaan leih lanjut. Lokasi ising! derajat serta penjalarannya dapat
menentu+ kan jenis kelainan jantung. 2amun tidak terdengarnya ising jantung pada
pemeriksaan isis! tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung a;aan. ika pasien diduga
menderita kelainan jantung! seaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan
diagnosis.
,iagnosis
,iagnosis penyakit jantung a;aan ditegakkan erdasarkan pada anamnesis!
pemeriksaan isis! pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pe+ meriksaan penunjang dasar
yang penting untuk penyakit jantung a;aan adalah oto rontgen dada! elektrokardiograi! dan
pemeriksaan laoratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan @untuk penyakit jantung a;aanA
31
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
33/44
menakup ekokardiograi dan kateterisasi jantung. #ominasi ke dua pemeriksaan lanjutan
terseut untuk Bisualisasi dan konirmasi morologi dan pato+anatomi masing+masing jenis
penyakit jantung a;aan memungkinkan ketepatan diagnosis men+ dekati seratus persen.
#emajuan teknologi di idang diagnostik kardioBaskular dalam dekade terakhir menyeakan
pergeseran persentase angka kejadian eerapa jenis penyakit jantung a;aan tertentu. al ini
tampak jelas pada deek septum atrium dan transposisi arteri esar yang makin sering dideteksi
leih a;al.1!*+8
Makin anggihnya alat ekokardiograi yang dilengkapi dengan ,oppler er;arna!
pemeriksaan terseut dapat mengamil alih seagian peran pemeriksaan kateterisasi dan
angiokardiograi. al ini sangat dirasakan manaatnya untuk ayi dengan P kompleks! yang
sukar ditegakkan diagnosisnya hanya erdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya
pemeriksaan kateterisasi jantung pada ayi. /ko+ kardiograi dapat pula dipakai seagai
pemandu pada tindakan septostomi alon transeptal pada transposisi arteri esar. ,i samping
leih murah! ekokardiograi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan! tidak
menyakitkan! akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar . ahkan di rumah sakit yang
mempunyai asilitas pemeriksaan ekokardiograi! oto toraks seagai pemeriksaan rutinpun
mulai ditinggalkan. 2amun demikian apaila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan
dapat dija;a dengan menggunakan sarana ini! pada keadaan demikian angiograi radionuklir
dapat memantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai seara akurat ungsi Bentrikel kanan
dan kiri! juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini leih murah daripada
kateterisasi jantung! dan juga kurang traumatis.
Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiograi! memuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun
1480 menurun drastis. &arana diagnostik lain terus erkem+ ang! misalnya digital sustration
32
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
34/44
angioardiography! ekokardiograi transesoageal! dan ekokardiograi intraBaskular. &arana
diagnostik utama yang aru adalah magneti resonane imaging! dengan dilengkapi modus ine
sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang
$G&,
. $trioBentrikular &eptal ,eet
,eek septum $trioBentrikular dikenal seagai S ommon kanal atrioBentrikular S @ C$GC A atau
S endoardial ushion deet S dan erhuungan dengan ri;ayat keluarga dengan deek
kongenital jantung.
,eek septum $ntrioBentriular ditandai oleh deisiensi septum atrioBentrikular jantung . Mereka
menyumang sekitar 5 persen dari seluruh penyakit jantung a;aan ! dan yang paling umum
pada ayi dengan sindrom ,o;n. @ &ekitar 15 persen menjadi )0 persen dari ayi yang aru lahir
dengan sindrom ,o;n memiliki deek septum atrioBentrikular A . /mpat puluh lima persen dari
anak+anak dengan sindrom ,o;n memiliki penyakit jantung a;aan . ,ari jumlah terseut ! 35+
-0 D memiliki deek septum $G.
&elama perkemangan jantung normal terjadi perkemangan sekat dan ) katup yang memagi
atrium dan Bentrikel dan juga mematasi jantung menjadi - ruang tetapi pada deek septum
atrioBentrikular perkemangan ini tidak terjadi. ,eek primer pada $G&, yaitu kegagalan
pementukan agian dari jantung yang harusnya erkemang dari struktur emrionik yaiutu
endoardial ushions. /ndoardial ushion akan erkemang menjadi pemagi agian tengah
33
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
35/44
jantung antara katup $G dimana memagia atrium dan Bentrikel! serta mementuk sekat antar
atrium dan Bentrikel.
$da eerapa jenis deek kanal $G! yang paling parah menjadi Complete $G &eptal ,eet! di
mana hanya ada satu katup $G umum atas luang esar antara keempat ilik jantung. &emua
empat ruang menampur darah dan iasanya ada sejumlah esar darah akan ke paru+paru. #edua
Bentrikel harus memompa leih keras dan paru hipertensi @tekanan darah tinggi di paru+paruA
erkemang dari ;aktu ke ;aktu. gagal jantung dan pertumuhan yang uruk adalah temuan
umum.
#lasiikasi
1. Complete $G&, @luang esar ada di tengah jantung di mana dinding antara ruang atas dan
a;ah ertemu ukan dua katup terpisah di seelah kanan dan kiri! satu katup umum esar
duduk di antara ruang atas dan a;ah. &eringkali! katup ini tidak menutup rapat. &ehingga aat
septum atrioBentrikular lengkap adalah satu di mana ada aat pada semua struktur yang
dientuk oleh antal endokardium. ?leh karena itu! ada aat @luangA di atrium dan Bentrikel
septal! dan $G BalBe tetap tak teragi atau Sumum.S
). Parsial @atau tidak lengkapA @luang ada di dinding antara ruang atas jantung! dan katup antara
ruang kiri tidak menutup sepenuhnyaA. adi atrioBentrikular deek septum parsial atau tidak
lengkap adalah satu di mana agian dari septum Bentrikel dientuk oleh antal endokardium
telah diisi! aik dengan jaringan dari katup $G atau langsung dari jaringan antal endokardium!
dan trikuspid dan mitral katup diagi menjadi dua katup yang ereda. aat! oleh karena itu!
terutama di septum atrium dan katup mitral. enis aat septum atrium diseut seagai ostium
34
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
36/44
primum deek septum atrium! dan iasanya erhuungan dengan suming di katup mitral yang
dapat menyeakan katup oor.
3. transisi @terlihat mirip dengan entuk lengkap atrioBentrikular septal deet! tapi selearan dari
katup $G umum terjeak ke septum Bentrikel sehingga seara eekti memagi katup menjadi
dua katup dan menutup seagian luang antara BentrikelA. enis transisi aat terlihat mirip
dengan entuk lengkap atrioBentrikular septal deet! tapi selearan dari katup $G umum
terjeak ke septum Bentrikel sehingga seara eekti memagi katup menjadi dua katup dan
menutup seagian luang antara Bentrikel. $kiatnya! aat septum atrioBentrikular transisi
erperilaku leih seperti deek septum atrioBentrikular parsial! meskipun tampak leih seperti
deek septum atrioBentrikular kompit
35
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
37/44
36
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
38/44
,ekstrokardia
,ekstrokardia merupakan anomali posisi jantung! yaitu jantung erada di hemithoraks kanan
dengan asis+apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini diseakan oleh
jantung itu sendiri dan ukan karena kelainan ekstrakardiak. #elainan dekstrokardia harus
diedakan dengan dekstroposisi. ,ekstroposisi merupakan peruahan letak jantung ke kanan
seara sekunder karena penyea ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan! pasa
pneumonektomi kanan atau hernia diaragmatika. ,ekstrokardia pada anak+anak dapat
diseakan oleh eragai hal! tetapi jika didapat pada orang de;asa maka penyeanya sangat
teratas seperti situs inBersus totalis. ,engan adanya teknologi penitraan yang makin
erkemang maka kelainan ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.
$nomali &itus
?rgan adomen dan toraks ersiat asimetris! sehingga normal tidaknya situs dinilai dari
gamaran tertentu seperti posisi hati dan Bena kaBa inerior di seelah kanan serta posisi limpa
dan jantung di seelah kiri. #ondisi Bena aBa inerior ermuara ke atrium kanan telah
memunulkan istilah situs Biseroatrial. al ini menunjukkan ah;a situs atrial @posisi atrium
37
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
39/44
kananA pada hampir seluruh kasus terkait dengan situs dari organ adomen atas dan tidak er+
huungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium
kanan! ukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal ronkus utama kanan leih pendeklear!
dan leih Bertikal dianding ronkus utama kiri. Panjang ronkus kiri iasanya sekitar 1!5 kali
diandingkan ronkus kiri diukur dari iuratioronkus. 6amaran ini menunjukkan situs
ronhial. ila terdapat kelainan pada situs Biseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada situs
ronkial.
#ata OsitusJ mengau pada posisi atrium kanan jantung dan organ adomen atas seperti hati!
Bena kaBa inerior. &itus solitus merupakan istilah yang menggamarkan keadaan normal yaitu
situs Biseroatrial @organ hati! Bena aBa inerior ! dan atrium kananA erada di seelah kanan dan
ronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak erkorelasi langsung dengan situs
Biseroatrial! yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs Biseroatrial
normal. #eadaan ini diseut seagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstro+
rotasi jantung. Pada situs solitus preBalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang
dari+1D. $nomali situs terdiri atas situs inBersus dan situs amiguous9heterota=ia.&itus inBersus
merupakan istilah yang menunjukkan posisi kealikan @posisi erminA dari situs Biseroatrial dan
situs ronkhial. $da ) jenis situs inBersus yakni situs inBersus dengan dekstrokardia dan situs
inBersus dengan leBokardia. &itus inBersus dengan dekstrokardia leih sering ditemukan. Pada
kasus ini posisi lamung dan aorta erada di seelah kanan garis sumu tuuh sedangkan Bena
aBa inerior dan atrium kanan erada di seelah kiri garis sumu tuuh. $peks jantung terletak
di seelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3+5D pasien situs inBersus dengan
dekstrokardia. &itus inBersus dengan leBokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.
Pada kasus ini posisi organ adomen merupakan kealikan dari situs solitus dengan posisi apeks
38
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
40/44
jantung tetap di seelah kiri dari garis sumu tuuh. &eagian esar pasien situs inBersus dengan
leBokardia mengalami kelainan jantung kongenital. &itus amiguous9heterota=ia merupakan
kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan pemuluh darah erlainan dengan posisi
normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs amiguous
memiliki kemungkinan seesar 50+100D untuk menderita penyakit jantung kongenital dan
iasanya memiliki leih dari satu kelainan. &itus amiguous dikategorikan menjadi situs
amiguous dengan asplenia dan situs amiguous dengan polisplenia
Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patoisiologi serangan terseut! antara lain dengan ara :
Medika Mentosa
1. Morphine sulat 0!1+0!)mg9kg &C! "M atau "G untuk menekan pusat pernaasan dan mengatasi
takipneu.
). 2atrium ikaronat 1MeQ9kg "G untuk mengatasi asidosis
3. ?ksigen dapat dierikan!;alaupun pemerian disini tidak egitu tepat karena permasalahan
ukankarena kekurangan oksigen! tetapi karena aliran darah ke paru menurun.,engan usaha di
atas diharapkan anak tidak lagi takipnea! sianosis erkurangdan anak menjadi tenang. ila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan denganpemerian :
-. Propanolol 0!01+0!)5 mg9kg"G perlahan+lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapatdiatasi. ,osis total dilarutkan dengan 10 ml airan dalam spuit! dosisa;al9olus
39
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
41/44
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
42/44
ayi keil atau dengan hipoplasia a.pulmonalisdan pasien yang sering mengalami sianotik.
&elain T &hunt terdapat pulaPotts &hunt!
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
43/44
penderita ditemukan polisitemia dengan alirandarah yang lamat! sehinga dapat menyeakan
terjadinya inark keil didalam otak yang merupakan tempat ases mulai timul. $liran darah
piraudari kanan ke kiri! tidak diiltrasi di paru+paru! sehingga memudahkan terjadinya
septikemia. al+hal terseut merupakan aktor predisposisi terjadinya ases otak pada penderita
penyakit jantung a;aan sianotik.Terjadinya ases dapat diagi menjadi empat stadium! yaitu:
ase sereritisdini! ase sereritis lamat! pementukan kapsul dini dan pementukan kapsul
lamat. $ses otak pada penyakit jantung a;aan sianotik iasanya soliter!sering terdapat pada
lous rontalis! temporalis! dan parietalis.
d. Perdarahan ayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakiatkan
tromositopenia dan kelainan pemekuan darah.
e. /ndokarditis
. $ritmia
42
-
8/18/2019 Laporan Kasus Pjb Laras
44/44
,$(T$% P'&T$#$
1. %oeiono!&.)008. ,iagnosis dan Tatalaksana Penyakit antung a;aan. agian
kardiologi dan kedokteran Baskuler (#'". Pusat jantung 2asional arapan #ita.akarta.). Mulyadi M ,jer! amang Madiyono. )000. Tatalaksana Penyakit antung a;aan.&ari
pediatri Bol ) no 3 hal 155+*).akarta
3. GP &tella @)00*A. Cardia Malpositions and the eterota=y &yndromes dalam 2adas
Pediatri Cardiology @*5+*4*A! &aunders /lsaBier! Philadelphia! 'sa.
-. Park @)008A Chamer LoaliFation and Cardia Malposition dalam Pediatri Cardiology
or Pratitioners edisi 5! Mosy /lseBier! Philadelphia! 'sa.5. G &iBarajan @)00*A Pediatri /Baluation o the Cardia Patient dalam Pediatri
Cardiology: The %eQuisites "n Pediatris! edisi )! Mosy /lseBier! Philadelphia! 'sa
6. Madiyono amang. Penanganan Penyakit antung Pada ayi dan $nak.'##
#ardiologi "katan ,okter $nak "ndonesiaU )005