lapkas panjang elsy 1

Laporan Kasus Panjang

HEMOFILIA A

Oleh:

Indah Redjeki Agatha Kewo

15014101122

Masa KKM : 21 Desember 2015 – 28 Februari 2016

Supervisor Pembimbing:

dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med

Residen Pembimbing :

dr. Felix Setiawan

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SAM RATULANGI

MANADO

2016

LEMBAR PENGESAHAN

Laporan kasus panjang dengan judul:

“Hemofilia A”

Telah dikoreksi, disetujui, dan dibacakan pada Februari 2016

Mengetahui:

Residen Pembimbing

dr. Felix Setiawan

Supervisor Pembimbing

dr. Stefanus Gunawan, Sp.A, MSi, Med

Kepala Bagian

Dr. dr. Rocky Wilar, Sp.A (K)

BAB I

PENDAHULUAN

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum

tulang yang ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih (leukosit), dengan

manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Leukosit dalam darah

berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinya pun menjadi

tidak normal. Oleh karena proses tersebut, fungsi-fungsi lain dari sel darah normal

juga terganggu hingga menimbulkan gejala leukemia yang dikenal dalam klinik.

Leukemia akut dibagi atas leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia

mieloblastik akut (LMA).1-3 Leukemia akut yang tersering pada anak adalah LLA

(80%), sedangkan LMA adalah leukemia kedua tersering (50-60%).4-6 Leukemia

mieloblastik akut ditandai dengan blokade maturasi yang menyebabkan proses

diferensiasi sel-sel mieloid terhenti pada sel-sel mieloblast akibat terjadinya

akumulasi blast dalam sumsum tulang, insufisiensi hemopoietik (dengan atau

tanpa leukositosis), dan infiltrasi sumsum tulang serta jaringan lainnya oleh sel-sel

blast.7,8

Angka kejadian leukemia akut merupakan 30-40% dari semua keganasan

pada masa anak-anak. Insiden rata-rata 4 - 4,5 kasus/tahun/100.000 anak di bawah

15 tahun dengan puncak insidens usia 2-5 tahun.1,9 Proporsi LMA adalah sekitar

15-20% dari semua leukemia pada anak dengan insidens 7,1 per satu juta populasi

dan sebanyak 6000 kasus baru didiagnosa setiap tahunnya.4,9,10 Tujuh dari satu juta

anak-anak mengembangkan LMA setiap tahunnya. Kejadian pada anak laki-laki

dan perempuan hampir sama.6,9 Di negara berkembang 83% LLA, 17% LMA,

ditemukan pada anak kulit putih dibandingkan kulit hitam.1

Penyebab LMA belum diketahui dengan pasti.9.10 Beberapa faktor yang

sering dihubungkan dengan timbulnya leukemia antara lain adalah faktor genetik,

masalah sistem kekebalan tubuh, riwayat keluarga menderita leukemia, gaya

hidup dan faktor lingkungan yang tidak sehat.9,11

Berbeda dengan LLA, LMA lebih sulit diobati. Namun demikian,

pengobatan LMA mengalami kemajuan dari waktu ke waktu yang berdampak

pada membaiknya prognosis LMA, baik pada anak maupun dewasa yang

1

meningkat pada dekade terakhir. Di negara maju, angka harapan hidup mencapai

65%.4

Berikut ini akan dilaporkan sebuah laporan kasus, seorang anak dengan

Leukemia Mieloblastik Akut yang dirawat di Pusat Kanker Anak Estella RSUP

Prof. Dr. R.D Kandou Manado pada Desember 2015.

2

BAB II

LAPORAN KASUS

I. Identitas

A. Identitas Pasien

Nama : PK

Jenis Kelamin : Laki-laki

Tanggal Lahir / Umur : 3 Maret 2010/ 5 tahun 10 bulan

Berat Badan Lahir : 3400 gram

Ditolong oleh : Bidan

Kebangsaan : Indonesia

Agama : Kristen Protestan

Alamat : Karame Lingkungan 1

Masuk Rumah Sakit : 2 Januari 2016

Ruangan : Estella

Tanggal pemeriksaan : 2 Januari 2016

B. Identitas Orang Tua

Ayah

Nama Ayah : Tn. RK

Umur Ayah : 38 tahun

Status Perkawinan : I

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan : Swasta

Ibu

Nama Ibu : Ny. TS

Umur Ibu : 37 tahun

Status Perkawinan : I

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan : IRT

II. Anamnesis (Alloanamnesis)

Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ayah penderita

3

a. Keluhan Utama

Demam sejak ± 2 minggu sebelum masuk rumah sakit

b. Riwayat Penyakit Sekarang

Demam dialami pasien sejak ± 2 minggu sebelum masuk rumah

sakit. Demam dialami tiba-tiba tanpa sebab yang jelas. Demam dirasakan

sumer-sumer pada perabaan bahkan kadang sampai demam tinggi.

Demam bersifat hilang timbul. Saat pasien diberikan obat penurun panas,

demam turun tetapi tidak sampai normal kemudian setelah itu pasien

kembali demam tinggi. Demam tidak disertai dengan menggigil maupun

kejang.

Keluarga pasien juga mengeluhkan pucat dialami sejak ± 2 minggu

SMRS. Pucat awalnya hanya tampak di wajah dan telapak tangan lalu

kemudian pucat seluruh badan sampai telapak kaki. Menurut keluarga

pasien tidak pernah mengalami perdarahan dari hidung, perdarahan gusi,

perdarahan di bawah kulit serta perdarahan yang tidak normal lainnya.

Pasien tidak merasakan mual, tidak pernah muntah, dan nafsu makan

baik tetapi terjadi penurunan berat badan sejak sakit tersebut. Pasien juga

merasa lemah di seluruh badan sejak terkena demam ± 2 minggu SMRS

dan cenderung malas untuk beraktivitas seperti biasanya.

Pasien sebelumnya sudah pernah dirawat di RSUP Prof, Dr. R. D.

Kandou pada bulan Oktober 2015 dengan diagnosis LMA. Saat ini pasien

kembali masuk rumah sakit dengan keluhan demam mencapai suhu

>38oC. Selain itu pasien juga mengeluh batuk yang disertai lendir dan

BAB cair (frequensi 3x, volume ¾-½ gelas aqua, darah (-), lendir (-)).

Keluhan batuk dan BAB dirasakan sudah berkurang.

c. Penyakit yang pernah dialami:

- Morbili : -

- Varicella : -

- Pertusis : -

- Diare : +

- Cacing : -

- Batuk pilek : +

4

d. Riwayat Penyakit Keluarga

- Paman penderita juga meninggal dengan sakit yang sama dengan

pasien

- Ibu penderita meninggal karena kanker serviks

e. Riwayat Antenatal dan kelahiran

- ANC di puskesmas secara teratur sebanyak 8 kali, mendapat suntik

TT sebanyak 2 kali

- Selama hamil ibu penderita dalam keadaan sehat

f. Riwayat Kepandaian/Kemajuan Bayi

- Pertama kali membalik : 5 bulan

- Pertama kali tengkurap : 6 bulan

- Pertama kali duduk : 8 bulan

- Pertama kali merangkak : 8 bulan

- Pertama kali berdiri : 11 bulan

- Pertama kali berjalan : - bulan

- Pertama kali tertawa : 4 bulan

- Pertama kali berceloteh : 6 bulan

- Pertama kali memanggil mama : - bulan

- Pertama kali memanggil papa : - bulan

g. Imunisasi

Jenis ImunisasiDasar Ulangan

I II III I II III

BCG +

Polio + + +

DTP + + +

Campak +

Hepatitis B + + +

5

h. Anamnesis makanan terperinci sejak bayi sampai sekarang

- ASI : 0 -7 bulan

- PASI : 4 bulan - 6 bulan

- Bubur susu : 7 bulan - 1 tahun

- Bubur saring : (-) bulan

- Bubur halus : (-) bulan

- Nasi lembek : 4 bulan - sekarang

i. Family Tree

Keterangan : : Perempuan : Penderita

: Laki-laki

j. Ikhtisar Keluarga

Penderita merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara

No. Jenis Kelamin Umur Keterangan

1. Perempuan 17 tahun Sehat

2. Perempuan 15 tahun Sehat

3. Laki-laki 5 tahun 10 bulan Penderita

k. Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan dan Lingkungan

Pasien tinggal di rumah permanen, beratap seng, berdinding beton,

berlantai semen. Jumlah kamar 3 buah, dihuni oleh 8 orang terdiri dari 5

orang dewasa dan 3 anak-anak. WC/KM di dalam rumah. Sumber air

6

minum dari PDAM. Sumber penerangan listrik dari PLN. Penanganan

sampah dengan cara dibuang.

l. Ringkasan Catatan Medis Sebelum Dijadikan Kasus

Pasien awalnya masuk rumah sakit tanggal 2 Maret 2011, dan telah

didiagnosis dengan Hemofilia. Pasien sudah mendapatkan injeksi faktor

VIII pada Juli 2015. Pasien kemudian diperbolehkan pulang dengan

catatan pasien tetap kontrol teratur untuk pemeriksaan laboratorium dan

terapi. Saat ini pasien kembali masuk rumah sakit dengan keluhan sakit

kepala.

Pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang

dan kesadaran kompos mentis. Berat badan 15 kg dengan tinggi badan 115

cm. Tanda-tanda vital didapatkan tekanan darah 100/60 mmHg, nadi 72

kali/menit (reguler, kuat angkat), frekuensi pernapasan 28 kali/menit dan

suhu badan 37,1 (axilla). Pemeriksaan kepala didapatkan konjungtiva

anemis, sklera tidak ikterik, pupil bulat isokor dengan diameter 3 mm - 3

mm, refleks cahaya +/+, hidung tidak didapatkan sekret, mukosa basah,

bibir tidak didapatkan sianosis, perdarahan gusi tidak ditemukan, tonsil

dan faring tidak hiperemis, pembesaran KGB tidak ditemukan.

Pemeriksaan paru didapatkan pergerakan dinding dada simetris kanan

sama dengan kiri, retraksi tidak ditemukan, stem fremitus kanan sama

dengan kiri, sonor paru kanan sama dengan kiri, rhonki dan wheezing

tidak ditemukan. Pemeriksaan jantung didapatkan iktus kordis tidak

tampak, suara jantung I dan II reguler, bising tidak ada, batas kiri jantung

di linea midklavikularis sinistra dan batas kanan jantung di linea

parasternalis dextra. Abdomen datar, lemas, dengan bising usus normal,

hepar dan lien tidak ada pembesaran. Pada pemeriksaan kelenjar getah

bening tidak ada pembesaran. Pada ekstremitas didapatkan tampak pucat,

capillary refill time (CRT) ≤ 2 detik, akral hangat dan tidak sianosis.

Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 2 Maret 2011 didapatkan

hasil Leukosit 19.900/uL, Eritrosit 1,99x106/uL, Hemoglobin 5,1g/dL,

Hematokrit 16,6%, Trombosit 409x103/uL, SGOT 11U/L, SGPT 6U/L,

7

Ureum 8mg/dL, Keatinin 0,4mg/dL, LDH 626U/L, Natrium 134mEq/L,

Kalium 2,90mEq/L, Klorida 101mEq/L.

Tatalaksana yang diberikan yakni kemoterapi siklus pertama pada

tanggal 25 sampai dengan 29 November 2015 berupa Cytarabine 77 mg

diberikan 2x/hari selama 5 hari, Doxorubicin 23,1 mg selama 3 hari, Triple

Intratechal Drugs (Methotrexate 12 mg, Hydrocortisone 12 mg, Ara-C 40

mg) selama 1 hari. Terapi lanjut berdasarkan klinis pasien dan hasil

laboratorium.

III. Pemeriksaan Fisik Saat Dijadikan Kasus (15 Desember 2015)

a. Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit

Kesadaran : Compos Mentis (E4M6V5)

Antropometri : Berat Badan : 17,6 kg

Tinggi Badan : 126 cm

BSA :

=

=

= 0,78 m2

Status gizi (CDC) :

: %

: Gizi Kurang

8

Tanda Vital

TD : 100/60 mmHg

Nadi : 136 x/m (reguler, isi cukup, kuat angkat)

Respirasi : 24 x/m

Suhu : 36,5°C (axilla)

Kulit

Warna : Sawo matang

Efloresensi : Normal

Pigmentasi : Tidak ada

Jaringan parut : Tidak ada

Lapisan lemak : Kurang

Turgor : Kembali Cepat

Tonus : Eutoni

Kepala

Bentuk : Normal

Rambut : Tidak ada

Mata : Konjungtiva anemis +/+

Sclera : Ikterus tidak ada

Pupil : Bulat isokor, Ø 3mm/3mm, RC +/+

Lensa : Jernih

Gerakan : Normal

Telinga : Serumen tidak ada

Hidung : Sekret tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada

Mulut

Bibir : Sianosis (-)

Lidah : Beslag (-)

Gigi : Caries (-)

Gusi : Perdarahan (-)

Bau pernapasan : Foeter (-)

Tenggorokan

9

Tonsil : T1 – T1, hiperemis (-)

Faring : Hiperemis (+)

Leher

Trakea : Letak di tengah

Kelenjar : Tidak ada pembesaran KGB

Kaku Kuduk : Tidak ada

Thorax

Bentuk : Simetris

Retraksi : Tidak ada

Paru-paru

Inspeksi : Simetris, tidak ada retraksi

Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri

Perkusi : Sonor kanan = kiri

Auskultasi : Suara paru bronkovesikuler, Rhonki -/-, Wheezing -/-

Jantung

Iktus : tidak tampak

Batas Kiri : Linea midclavikularis sinistra

Batas Kanan : Linea parasternalis dextra

Batas atas : ICS II – III

BJ Apeks : M1 > M2

BJ Aorta : A1 < A2

BJ Pulmo : P1 < P2

Bising : (-)

Abdomen

Inspeksi : Datar

Palpasi : Lemas, nyeri tekan (-)

Hepar : Teraba 2-2 cm BAC, tepi tumpul, konsistensi

lunak, permukaan licin

Lien : Teraba, Schuffner I.

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Genitalia Eksterna : Perempuan normal

10

Otot-otot : Eutoni, atrofi (-)

Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik

Refleks : Refleks fisiologis (+/+), refleks patologis (-/-),

tidak terdapat spastis dan klonus

IV. Pemeriksaan penunjang

a. Hasil Laboratorium (15 Desember 2015 pukul 16.00)

Leukosit : 7400 /uL

Eritrosit : 2,58 x 106/uL

Hematokrit : 21,3 %

Hemoglobin : 7,9 g/dL

Trombosit : 54.000 /uL

MCH : 30,6 pg

MCHC : 37,1 g/dL

MCV : 82,6 fL

Eosinofil : 1%

Basofil : 0%

Netrofil Batang : 0%

Netrofil Segmen: 75%

ANC : 5550

Limfosit : 22%

Monosit : 2%

SGOT : 18 U/L

SGPT : 27 U/L

Ureum : 11 mg/dL

Creatinin : 0,3 mg/dL

Natrium : 132 mEq/L

Kalium : 3,08 mEq/L

Chlorida : 66 mEq/L

Calsium : 8,52 mg/dL

b. Feses Lengkap (15 Desember 2015 pukul 16.00)

Makroskopis

Warna : Kuning

Konsentrasi : Lembek

Bau : Khas

Darah : Negatif

Cacing : Negatif

Mikroskopis

Eritrosit : Negatif/LPB

Epitel : 6-8

Telur Cacing : Negatif

Bakteri : Negatif

Jamur : Negatif

V. Diagnosis

Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Diare akut tanpa dehidrasi +

Hipokalemia + Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

11

VI. Penatalaksanaan

- Paracetamol syrup 3x½ cth (k/p)

- Ambroxol syrup 3x¾ cth

- Zink 1x20 mg (6)

- KCL 4x12 ml

- Oralit ad libitum

Rencana

Transfusi PRC

Kebutuhan PRC = (10-7,9) x 17,6 x 4

= 147,84 ml Pro transfusi PRC 150 ml

Koreksi Kalium

4 jam I = 0,4 x 17,6 (3,5 – 3,08) + (2x17,6)

= 2,96 + 35,2

= 38,16

20 jam II = 2,96 + (1/6 x35,2)

= 8,83

Total = 46,99 mEq

Asuhan Gizi

Kebutuhan : - Energi = 1309 kkal/hari

- Protein = 18,7 gram/hari

- Cairan = 1309 – 1589 ml/hari

Diberikan secara oral

Dalam bentuk : - Makanan lunak 3x1 porsi @ 350 kkal, 5 gram protein

- Susu 3x200 ml @200 kkal, 6 gram protein

- Buah 2x1 porsi

- Air putih 1000 ml

Monitoring dan evaluasi berat badan

12

VII. Follow Up

a. Rabu, 16 Desember 2015

S : Demam (-), diare (+) berkurang (frequensi 1x, volume ¾ gelas

aqua, darah -, lendir -), mual/muntah (-), batuk (+), lendir (+)

warna putih, intake (+)

O : Keadaan umum : Tampak sakit

Kesadaran : Compos mentis

TD : 100/60 mmHg N : 126 x/m R : 24 x/m S : 36,2 oC

Kepala : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, PCH -/-,

pupil bulat isokor, Ø 3mm – 3 mm, RC +/+

Tenggorokan : Faring hiperemis (+)

Thoraks : simetris, retraksi (-)

Cor : BJ I-II normal reguler, bising (-)

Pulmo : SP bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/-

Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri tekan (-)

Hepar teraba 2-2 cm BAC

Lien teraba Schuffner 1

Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, pucat (-), sianosis (-)

A : Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Diare akut tanpa

dehidrasi + Hipokalemia + Hiponatremia + Hipokloremia +

Faringitis

P : - Ambroxol syrup 3x¾ cth


- Zink 1x20 mg (7)

- KCL 4x12 ml

- Oralit ad libitum

- Transfusi PRC 150 ml

b. Kamis, 17 Desember 2015

S : Demam (-), batuk (+), intake (+), diare (-)

O : Keadaan umum : Tampak sakit


13

TD : 90/60 mmHg N : 128 x/m R : 24 x/m S : 37,3oC



Pupil bulat isokor, Ø 3mm – 3 mm, RC +/+

Tenggorokan : Faring hiperemis (+)

Thoraks : simetris, retraksi (-)

Cor : BJ I & II reguler, Bising (-)




Lien teraba Schuffner 1

Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, sianosis (-), pucat (-)

A : Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Hipokalemia +

Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

P : - Ambroxol syrup 3x¾ cth


- Zink 1x20 mg (8)

- KCL 4x12 ml

- Oralit ad libitum

Pro : - ACC rawat jalan

- Minimal periksa darah 1 kali seminggu sambil menunggu

kondisi optimal untuk kemoterapi berikutnya.

c. Senin, 22 Desember 2015 (Di rumah singgah)

S : Demam (+) 38oC dengan thermometer tadi malam, batuk (+) berkurang,

diare (-), intake (+) ↓O : Keadaan umum : Tampak sakit





Pupil bulat isokor, Ø 3mm – 3 mm, RC +/+

14

Tenggorokan : Faring hiperemis (+) ↓Thoraks : simetris, retraksi (-)

Cor : Bising (-)


Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal


Lien teraba Schuffner I




P : - Ambroxol syrup 3x3/4 cth

- Paracetamol syrup 3x1/2 cth (k/p)

- Oralit ad libitum

d. Selasa, 23 Desember 2015 (Di rumah singgah)

S : Demam (-), batuk (+) berkurang, intake (+) ↓O : Keadaan umum : Tampak sakit



Kepala : Konjungtiva anemis +/+ minimal, sklera ikterik -/-,

PCH -/-, pupil bulat isokor, Ø 3mm – 3 mm, RC +/+

Tenggorokan : Faring hiperemis (+) ↓Thoraks : simetris, retraksi (-)

Cor : BJ I & II reguler, Bising (-)




Lien teraba Schuffner I




P : - Ambroxol syrup 3x3/4 cth

- Paracetamol syrup 3x1/2 cth (k/p)

15

- Oralit ad lib

BAB III

PEMBAHASAN

Leukemia mieloblastik akut merupakan penyakit leukemia kedua tersering pada

anak-anak.12 Proporsi LMA sekitar 15-20% dari semua leukemia pada anak

dengan insidens 7,1 per satu juta populasi. Insidens puncak pada umur 2-5 tahun.

Kejadian pada anak laki-laki dan perempuan hampir sama.1,9 Pada kasus ini

didapatkan pasien perempuan, berusia 7 tahun 6 bulan.

Diagnosis leukemia ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan

darah lengkap. Namun untuk memastikan harus dilakukan pemeriksaan aspirasi

sumsum tulang dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada, cairan

serebrospinal, dan beberapa pemeriksaan penunjang lainnya. Cara ini dapat

mendiagnosis sekitar 90% kasus, sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan

lebih lanjut, yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler.1

Pada kasus ini, pasien MRS dengan keluhan demam, pucat, dan lemah

badan yang dialami sejak ± 2 minggu SMRS. Tidak dikeluhkan adanya

manifestasi perdarahan. Hal ini sesuai dengan teori bahwa gejala umum yang

dilaporkan adalah demam, pucat, petekie atau ekimosis, kelesuan, malaise,

anoreksia, dan tulang atau nyeri sendi. Demam dapat timbul dengan atau tanpa

infeksi.13,14 Tanda dan gejala leukemia akut terkait dengan infiltrasi sel leukemia

ke dalam jaringan normal, berdampak pada kegagalan sumsum tulang (anemia,

neutropenia, trombositopenia) atau infiltrasi jaringan tertentu (kelenjar getah

bening, hati, limpa, otak, tulang, kulit, gingiva, testis).14 Pada pemeriksaan fisik

ditemukan konjungtiva anemis, hepatomegali (2-2 cm BAC) dan splenomegali

(Schuffner 1). Temuan ini sesuai dengan teori bahwa pada pemeriksaan fisik

dapat ditemukan hepatosplenomegali dan adenopati tetapi lebih jarang terjadi jika

dibandingkan dengan LLA. Pembengkakan gusi secara khas terlihat pada

leukemia monoblastik.13

16

Pasien dengan LMA seringkali menunjukkan gejala yang tidak spesifik

yang dimulai dengan anemia, leukositosis, leukopenia atau disfungsi leukosit, atau

trombositopenia baik secara berangsur-angsur maupun tiba-tiba.1 Kadar

hemoglobin sekitar 7,0 sampai 8,5 g/dL, jumlah trombosit umumnya <50.000/uL,

dan jumlah leukositnya sekitar 24.000/uL. Sekitar 20% pasien jumlah leukositnya

>100.000/uL.1 Biasanya pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan hiperseluler,

kadang-kadang hipoplastik yang kemudian berkembang menjadi leukemia akut.

Sumsum tulang yang tidak menunjukkan leukemia, tetapi ada perubahan

morfologi yang jelas sering mengarah pada sindrom mielodisplastik (MDS).1

Hasil pemeriksaan gambaran darah tepi pada pasien ini sesuai dengan teori yang

menunjukkan anemia gravis dengan eritrosit normositik-normokrom, leukositosis

ringan dengan predominan mieloblas dan sebagian kecil dengan Auer Rod dan

trombositopenia sedang, dengan kesan sugestif AML FAB Class M1. Sesuai

klasifikasi FAB (tabel 1), menunjukkan LMA tanpa maturasi. Hasil pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang menunjukkan kesan Mieloid Lineage with abberant exp

CD 19. Berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

tersebut, pasien kemudian didiagnosis dengan leukemia mieloblastik akut (LMA).

Leukemia mieloblastik akut diklasifikasikan berdasarkan morfologi,

sitokimia, imunofenotip, sitogenetik, dan ciri molekuler dari sel leukemia.13

Berdasarkan klasifikasi dari French-American-British, LMA dibagi menjadi 8

tipe.4,15 Tabel 1. Klasifikasi FAB untuk LMA4

M0 LMA dengan diferensiasi minimal

M1 LMA tanpa maturasi

M2 LMA dengan maturasi

M3 Leukemia promielositik akut

M4 Leukemia mielomonositik akut

M5 Leukemia monoblatik akut

M6 Leukemia eritroblastik akut

M7 Leukemia megakarioblastik akut

*FAB: French-American-British; LMA: Leukemia Mieloblastik Akut

Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportif. Terapi kuratif

bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya berupa kemoterapi.1 Kemoterapi

17

merupakan terapi kanker menggunakan obat-obatan dengan tujuan untuk

menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel kanker

langsung maupun dengan menghentikan pembelahan selnya.16 Penatalaksanaan

pada kasus ini pasien sudah dilakukan kemoterapi sebanyak 1 kali. Kemoterapi

yang diberikan berdasakan National Pilot Protocol of Indonesian Chilhood AML

(Protokol AML – Indonesia 2011) yang terdiri dari 4 siklus kemoterapi (minggu I,

minggu V, minggu IX, dan minggu XIII). Kemoterapi yang diberikan yaitu

Doxorubicin, Cytarabine, Triple Intratechal Drugs (Methotrexate, Hydrocortison,

dan Ara-C). Tidak seperti antibiotik yang hanya membunuh bakteri dan

membiarkan sel normal di sekitar kanker tetap hidup, kemoterapi juga dapat

membunuh sel normal. Kejadian inilah yang disebut efek samping, yang dapat

mengenai sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit), sel rambut, kulit, organ-organ

tubuh lain, dan sel di dalam saluran cerna.16 Efek samping dari kemoterapi yang

ditemukan pada pasien ini berupa rambut rontok dan mual/muntah. Pada kasus

ini, pasien sudah pernah diberikan ondansentron untuk mengobati mual dan

muntah akibat kemoterapi.

Penanganan suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai

leukemia dan pengobatan komplikasi.1 Terapi yang diberikan pada pasien ini

berupa transfusi darah untuk mengatasi anemia, dan pengaturan kebutuhan nutrisi

sesuai dengan terapi dari subbagian gizi dimana pasien ini termasuk dalam status

gizi kurang. Pada pasien ini, kebutuhan kalori 1309 kkal/hari, protein 18,7 gr/hari,

dan kebutuhan cairan 1309-1509 ml/hari. Secara umum kebutuhan nutrisi anak,

baik yang sehat dengan status gizi cukup maupun yang berstatus gizi kurang atau

lebih, pada prinsipnya bertujuan mencapai berat badan ideal. Pasien juga

diberikan oralit dan KCL untuk mengatasi kekurangan elektrolit, dan diberikan

ambroxol untuk mengatasi faringitis.

Komplikasi jangka pendek utama yang terjadi adalah pasien mungkin

mengalami perdarahan dan anemia yang signifikan yang memerlukan transfusi

trombosit atau darah. Jumlah neutrofil rendah juga mempengaruhi pasien untuk

infeksi bakteri yang signifikan. Pasien yang sebelumnya belum menderita

varicella atau vaksin varicella beresiko untuk mengalami infeksi berat. Pasien

18

LMA dengan periode neutropenia yang lama, meningkatkan risiko untuk

mengalami infeksi bakteri dan jamur.14

Akibat terbentuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin

banyak akan menimbulkan dampak yang buruk bagi populasi sel normal, dan bagi

faal tubuh maupun dampak karena infiltrasi sel leukemia ke dalam organ tubuh.

Kematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diakibatkan penekanan

sumsum tulang yang cepat dan hebat, akan tetapi dapat pula akibat infiltrasi sel

leukemia tersebut ke organ tubuh pasien.1

Tingkat penyembuhan LMA secara keseluruhan saat masa kanak-kanak

adalah sekitar 50%. Hal ini lebih tinggi untuk pasien yang menerima transplantasi

sel induk di remisi pertama daripada pasien yang diobati dengan kemoterapi saja.

Prognosis LMA untuk kambuh rendah.14 Faktor prognosis LMA lebih sulit untuk

diidentifikasi. Faktor-faktor tersebut antara lain1:

1. Umur saat diagnosis tidak terlalu penting seperti pada LLA. Pengalaman

beberapa peneliti menunjukkan bahwa bayi mempunyai prognosis yang

lebih baik

2. Leukosit tinggi, tetapi tidak pada semua studi

3. FAB M3 bereaksi pada asam retinoik, sebaiknya diterapi dengan

kombinasi vitamin dan kemoterapi

4. Anak-anak dengan sindrom Down terdapat 10% kasus. Sebagian besar

merupakan FAB M7 dan mempunyai respon baik dengan kemoterapi.

Prognosis baik berhubungan dengan t(8;21), t(15;17) dan inversi 16.

5. Respon awal terhadap terapi

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Permono B, Ugrasena IDG. Leukemia akut. Dalam: Purnomo HB, Sutaryo,

Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar

hematologi-onkologi anak. Cetakan ketiga. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;

2010. hal. 236-45.

2. Kementrian Kesehatan Republik Indonesia Direktorat Jenderal PP & PL

Direktorat Pengendalian Penyakit Tidak Menular. Pedoman penemuan dini

kanker pada anak. Jakarta: Bakti Husada; 2011. hal. 5-8

3. Mia R, Ugrasena IDG, Permono B. Pengelolaan medik anak dengan leukemia

dan kemungkinan perawatan di RS Kabupaten [Continuing Education].

Surabaya: FK UNAIR RSU Dr. Soetomo; 2006. hal 2.

4. Supriyadi E, Purwanto I, Widjajanto PH. Terapi leukemia mieloblastik akut

anak: Protokol ara-C, doxorubycine dan etoposide (ADE) vs modifikasi

Nordic Society of Pediatric Hematology and Oncology (m-NOPHO). Sari

Pediatri. 2013;14:345-50.

5. Styczynski J. Relapsed acute myeloblastic leukemia: first pediatric

randomized study. Transl Pediatr. 2013;2:55-6.

6. Charalambous A, Vasileiou P. Risk factor for chilhood leukemia: a

comprehensive literature review. Health Science Journal. 2012;6:432-45.

7. Asif N, Hassan K, Yasmeen N. Acute myeloblastic in children. International

Journal of Pathology. 2011;9:67-70.

8. Sukhdeo JV, Sukhdeo JA, Kapil S, Neeraj T. A case of diffuse gingival

enlargement in acute myeloblastic leukemia (AML M1). International Journal

of Scientific Study. 2014;1:40-43.

20

9. Imbach P. Acute myeloid leukemia. In: Imbach P, Kuhne T, Arceci RJ,

editors. Pediatric oncology. 2nd Ed. New York: Springer; 2011. p. 21-33.

10. Hassanzadeh J, Mohammadi R, Rajaeefard AR, Bordbar MR, Karimi M.

Maternal and prenatal risk factor for childhood leukemia in South of Iran.

Iranian Red Crescent Medical Journal. 2011;13:398-403.

11. Lubis B, Rosdiana N, Siregar OR. Pajanan pestisida sebagai faktor resiko

leukemia pada anak. CDK-208. 2013;40:711-13.

12. Ilyas AM, Ahmad S, Faheem M, Naseer MI, Kumosani TA, Al-Qahtani MH,

et al. Next generation sequencing of acute myeloid leukemia: influencing

prognosis. BMC Genomics. 2015;16:55.

13. Bonilla M, Riberio RC. Acute myeloid leukemia. In: Stefan DC, Galindo CR,

editors. Pediatric hematology-oncology in countries with limited resources.

New York: Springer; 2014. p. 239-43.

14. McLean TW, Wofford MM. Oncology. In: Kliegman RM, Marcdante KJ,

Jenson HB, Behrman RE, editors. Nelson Essentials of Pediatrics. 5 th Ed.

Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. p. 737-40.

15. Shah M, Agarwal B. Recent advances management of acute myeloid

leukemia (AML). Indian J Pediatr. 2008;75:831-35.

16. Sutandyo N. Nutrisi pada pasien kanker yang mendapat kemoterapi.

Indonesian Journal of Cancer. 2007;4:144-8.

21

lapkas panjang elsy 1

Documents