LABIOPALATOSCHISIS

Pembimbing :Preceptor: Hardisiswo Soedjana, dr.,SpBP

Disusun oleh :Shivashini Silvanadan 1301 1208 2188Fauzi Akira Nugraha 1301 1208 2218 Kahmini Kandasamy 1301 1208 3009Sahri Samin Ibrahim 1301 1208 0284 Sheala Vivian Muthu 1301 1208 3002Dwi Putri Laras 1301 1209 0144 Hantonius 1301 1209 0144Ida Nur Kamilia Binti Ider 1301 1209 3086

Anatomi Bibir

Anatomi Palatum

Palatum adalah struktur langit-langit mulut yang membatasi rongga nasofaring dengan rongga mulut. Secara anatomi palatum dibedakan antara palatum keras (palatum durum) yang menempati wilayah anterior dan palatum lunak (palatum mole) yang menempati wilayah posterior langit-langit mulut. Dari sudut perkembangannya palatum palatum pertama (primary palate) dengan palatum kedua (secondary palate)

LABIOPALATOSCHISISKongenital1 : 1000 kelahiran hidup : = 2 : 1Kelainan rongga mulut bibir & langit2

ETIOLOGIUmumnya terdapat beberapa faktor (multifaktor) genetika (herediter)Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih sering dijumpai pada keluarga yang mempunyai anggota dengan kelainan ini.Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak cacat, kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis pada anak berikutnya adalah sampai 15 %.Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka kemungkinan terjadinya anak yang bercacat meningkat.

ETIOLOGIlingkungan (eksogen)Obat-obatan : yang jelas pada manusia adalah aminopterin dan thalidomideUsia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi terdapat resiko yang lebih besar untuk melairkan anak yang cacat.Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali lebih sering melahirkan anak dengan labio atau palatoschisis.Faktor-faktor lain

Klasifikasi

1. Klasifikasi Fogh AndersonKelompok I : labioschisis ( unilateral dan bilateral 0, derajat ringan (inkomplit ) sampai berat ( komplit ) sampai sejauh foramen incisivus.Kelompok II : labio atau palatoschisis ( unilateral atau bilateral )Kelompok III : Palatoschisis keras maupun lunak, dibelakang foramen incisivusKelompok IV : Celah pada wajah ( facial cleft ).

2. Klasifikasi menurut anatomis

Pre-alveolar cleft ( labioschisis )Unilateral ( kanan atau kiri )Bilateraladanya notching pada alveolusPost-alveolar cleftParsial ( palatum molle sahaja )Komplit ( keduanya )Submucous cleftAlveolar ataupun cleft yang komplit ( bibir, langit-langit dan alveolus )unilateralbilateral

3. Berdasarkan organ yang terlibata. Celah di bibir (labioskizis)b. Celah di gusi (gnatoskizis)c. Celah di langit (palatoskizis)d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)

4. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuka. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

DIAGNOSIS

Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.

DAMPAK YANG DITIMBULKAN

Adanya celah pada bibir dan langitGangguan mengisap atau makanOMP/ISPA yang dapat mengakibatkan tuli. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerangkaSuara sengau : Hypernasal resonance karena gangguan fonasi bicaraPertumbuhan gigi tergangguGangguan nutrisi dan giziSering disertai infeksi pada mulut

Gangguan berbicara disebabkan karena otot-otot yang digunakan berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celahWajah yang tidak normal :~ Lubang hidung asimetris~ Gigi tumbuh abnormal dan tidak teratur~ Pertumbuhan tulang muka asimetrisPsikologis orangtua dan anak~ Orangtua merasa berdosa~ Anak merasa kurang percaya diri

GANGGUAN KLINISMenghisap dan makan Bicara Pertumbuhan gigi Hidung Gangguan pendengaran

PENATALAKSANAANLabioplasti Rumus Sepuluh/Rule of Ten:Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)Umur sekurang-kurangnya 10 mingguKadar Hb > 10 gr%Jumlah leukosit < 10.000/mm3

PENATALAKSANAANUmum

Tujuan LabioplastiMemperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.Memberi bentuk dasar hidung yang baik.Memperbaiki bentuk dan posisi columellaMemperbaiki bentuk dan fungsi bibir atasMembentuk vermillon.

Tujuan umum operasi:Penampilan yang normalMengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.Pertumbuhan gigi yang baikPerbicaraan yang normalPendengaran yang normal.

Teknik-teknik OperasiOperasi MillardOperasi Onizuka ( modifikasi dari millard)Operasi Le MesurierOperasi Mirauld BrownOperasi Tennison-Randal

Standard of Procedure sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS :Operasi pertama : labioplasty usia > 3 bulan (syarat rule of ten terpenuhi)Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahunOperasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulanOperasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8 tahun, donor bone chips dari tulang panggul, approach dalamSpeech therapy dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik

Perawatan Pasca BedahPemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibirBibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah.Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan larutan H2O2 setiap hari.Setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik.Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.

PROGNOSISBila tidak disertai dengan sindroma/kelainan bawaan lainnya fungsi dan estetika yang baik setelah menjalani prosedur penatalaksanaan yang sesuai.Sebanyak 5% dari penderita yang telah menjalani operasi persistent velopharyngeal insufficiency.

********