la malattia di menière - altervista
TRANSCRIPT
Università degli Studi di Napoli “Federico II”
ASL NA-1 Centro - DSB 30
La Malattia di Menière
Fiuggi, 16 maggio 2013
Vincenzo Marcelli
Cenni Storici
Fine 1700, inizi 1800
Disturbi equilibrio: SNC
Pz psichiatrici sottoposti a stimoli
roto-acceleratori
1789: Prime correlazioni con OM
Cefalea ed instabilità scomparse
dopo otorragia e suppurazione
Cenni Storici
15 Gennaio 1861: Trousseau
Apoplessia cerebrale ed epilessia
Cita Menière (lesione OI) per la DD
Cenni Storici
Cenni Storici
26 Gennaio – 21 Settembre 1861
Rivalutazione del primo caso che si
arricchisce dei sintomi vestibolari
Definizione (AAO-HNS, 1995)
Malattia di Menière
Idrope endolinfatico cronico
Erroneamente considerati sinonimi!
Tassonomia? Semantica?
Definizione “orfana” non chiarisce
Sintomi
Fasi temporali
Strategie terapeutiche
Quale definizione per la MM?
Malattia di Menière
Idrope endolinfatico cronico
Intossicazione da K+ ricorrente!!!
Quale definizione per la MM?
Malattia idiopatica caratterizzata
da IEC ed Intox da K+ ricorrenti
Schuknecht, HF.: Meniere's Disease: A Correlation of Symptomatology and Pathology. Laringoscope, 73:651-665, 1963.
Schuknecht, HF.: The Pathophysiology of Meniere's Disease. Am. J. Otol., 5:526-527, 1984.
McClure JA et al.: Membrane rupture theory of Menière disease. Is it valid? Laryngoscope, 98: June 1988
IEC e K+ Tox ricorrente
Bersagli:
Cellule Ciliate (V-I-E) e di Sostegno
Trasduzione Meccano-Elettrica (MET)
Tempi diversi!
Manifestazioni cliniche diverse!
I Liquidi Labirintici
0,00
50,00
100,00
150,00
200,00
250,00
Perilinfa ST
Perilinfa SV
Endolinfa LCR
Co
nc
en
tra
zio
ne
(m
M)
NA+ K+ Cl- Bicarbonati Calcio Proteine
Scala Diagnostica
MM definita
2 o più episodi di V di almeno 20’
Ipoacusia in almeno 1 occasione
Acufene e/o fullness omolaterale
Scala Diagnostica
MM probabile
1 episodio di V di almeno 20’
Ipoacusia in almeno 1 occasione
Acufene e/o fullness omolaterale
Scala Diagnostica
MM possibile
1 episodio di V “suggestiva”
Sintomi cocleari non documentati
Disequilibrio
Vittime
Cellule, strutture e meccanismi OI
Inner Hair Cells (IHC)
Outer Hair Cells (OHC)
Vestibular Hair Cells (VHC)
Istopatologia
Collasso labirinto membranoso
Rottura membrane
Fistole peri-endolinfatiche
Distorsione meccanica di macule,
cupole e cellule vestibolari e cocleari
Reperti neuroradiologici
Il mdc (ev, IT) incrementa il segnale
della perilinfa rispetto al segnale
dell’endolinfa e consente quindi di
differenziare i due compartimenti
del labirinto membranoso
Reperti neuroradiologici
La presenza di idrope endolinfatico
viene individuata indirettamente
sotto forma di difetti di riempimento
del compartimento perilinfatico
Alta dose di mdc ev (0.4 mL/kg)
Scansioni eseguite dopo 4-24 ore
IE – 1: Effetti Meccanici
Rotture e fistole nelle pareti della
Scala Media (Reissner e lamina
reticolare)
K+ Intox – 1: Effetti C-F
Aumento [K+] area basolaterale OHC
Inibizione dell’efflusso cellulare K+
K+
K+ Intox – 2: Aspetti Clinici
Apertura canali basolaterali OHC
(delayed rectifier e maxi-K+ Ca++
dipendenti)
CA++
Commistione E-P
K+Intox Cellulare
MET
VHC
Feedback AC
IHC
MET
IHC-OHC
Vertigine
Acuta
Acufene
Acuto
Ipoacusia
Acuta
Nuove ipotesi
Sofferenza cellulare primaria ed
idrope secondaria, con ulteriore
sofferenza cellulare
Nuove ipotesi
Ipotesi vascolare
Stasi venosa (vena Acquedotto V)
Flogosi endoteliale (MMPs) e angioite
Idrope
Clinica
Acufene, fullness
Ipoacusia percettiva fluttuante*
Ipofunzione labirintica progressiva
(canalare e quindi maculare)
L’ipoacusia
L’aumento della pressione nella
scala media determina uno
spostamento della membrana
basilare verso la scala timpani e
della membrana di Reissner verso la
scala vestibuli
L’ipoacusia
Le ciglia delle CCE si trovano in una
posizione di ridotta responsività con
conseguente ipoacusia percettiva
prevalentemente a carico delle
frequenze inferiori a 3 kHz
L’ipoacusia
Il risultato è una ipoacusia
pseudotrasmissiva, almeno nelle
fasi iniziali della malattia
Il Nistagmo
Ny deficitario
Ny irritativo
Ny deficitario
Nishikawa e Nishikawa, 1986
Bance et al, 1991
Osservazione personale, 2008
Ny di recupero
Il Nistagmo
Asimmetria
Floating Bias
Recupero Funzione
Manifestazione FB
Nuovo “Zero point”
Ny di recupero
I VEMPs
MdM destra in fase acuta
Interessamento subclinico del sacculo
sinistro (ridotta ampiezza cVEMPs)
N10
P13
B P13
N23
A
Ny orizzontale con componente
torsionale oraria senza
componenti verticali, da
modulazione intralabirintica
Lesione tricanalare destra
Terapia
“I think if we sit as a jury of honest
judges looking on the results, I
doubt that we could approve one
single drug in the treatment of
Menière’s disease”
Schuknecht, 1976
Terapia
Nel caso della MdM possiamo
ritenere abbastanza chiari due
aspetti fisiopatologici
Idrope endolinfatico
Intossicazione da K+
Terapia
L’obbiettivo clinico deve essere
discusso con il paziente ed è
fondamentale per la pianificazione
del trattamento
Terapia
Il paziente deve conoscere la storia
naturale della malattia ed i differenti
stadi clinici della stessa
Storia Naturale
Fase Florida
Acufeni e/o fullness
Ipoacusia fluttuante
Vertigine oggettiva e disequilibrio
Storia Naturale
“Tregua labirintica” non definitiva
Ritorno in fase florida
Bilateralizzazione della malattia
“Catastrofe otolitica di Tumarkin”
Follow-Up e Stadiazione
0
prodromi
1
disabilitante 2
stabilizzata
3
bilaterale
Ipoacusia
fluttuante
Ipoacusia
stabile
a b
24 %
Entro 2 aa
Entro 9 + 4 aa
10 %
11 %
Entro 8 + 5 aa
9 %
“Catastrofe” di Tumarkin
Terapia
Obiettivo clinico e terapia
specifici per lo stadio clinico
F. Florida: prevenire la vertigine
Terapia
Obiettivo clinico e terapia
specifici per lo stadio clinico
F. Inveterata: controllo disequilibrio
Glicerolo “personalizzato”
10%, 1.5 ml/kg, goccia lenta
Progressiva riduzione somministrazioni
Quale approccio?
Cortisonici
Diuretici (?)
Osmotici (?)
Tietilperazina maleato
Procinetici
Betaistina
Terapia della crisi
Gentamicina IT
multiple daily
multiple weekly
low-dose (1 or 2 injections with long
interval)
80mg/2ml + 1ml NaHCO / 3 = 27mg (1ml)
Forme non responsive