la maladie de parkinson
DESCRIPTION
La maladie de Parkinson. Bases fondamentales, clinique et thérapeutique. Valérie Fraix Pôle Neurologie Psychiatrie. Plan général. 1) Historique 2) É pidémiologie 3) É tiologies 4) Physiopathologie. 5) Clinique 6) Traitement 7) Prise en charge du patient 8) Références bibliographiques. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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La maladie de Parkinson
Valérie Fraix
Pôle Neurologie Psychiatrie
Bases fondamentales, clinique et thérapeutique
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Plan général
1) Historique
2) Épidémiologie
3) Étiologies
4) Physiopathologie
5) Clinique
6) Traitement
7) Prise en charge du patient
8) Références bibliographiques
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Quelques dates clés
1817: J Parkinson “ an essay on shaking palsy ”
1860: Charcot “ maladie de Parkinson ”
1919: Tretiakoff et la dépigmentation du locus niger
L’explosion des connaissances
1960: Carlsson, Hornykiewicz rôle de la dopamine
1967: introduction de la lévodopa (L-dopa)
1987: stimulation cérébrale profonde du noyau Vim
Les débuts
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Épidémiologie
prévalence: 1% population
âge moyen de début: 55 à 58 ans
sex ratio: 1,3H/1F
Maladie neurodégénérative
la plus fréquente après la MA
Caractéristiques
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Étiologies
2) Facteurs environnementaux
- Latitude et milieu urbain ou rural
- Toxiques (roténone, MPTP)
3) Facteurs génétiques- Jumeaux monozygotes
- Famille Contursi (1997)
1) Facteurs de risque - Absence de tabagisme
- Personnalité prémorbide
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Génétique de la maladie de Parkinson
Formes monogéniques MP (10-15% cas MP)
- 6 gènes identifiés
- 5 gènes ou « loci » identifiés dans familles uniques
Quels progrès depuis 10 ans?
Classification
- Numérotation chronologique gènes
- Formes dominantes, récessives
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Formes monogéniques établies
Locus
PARK 1/4
TransmissionAcronyme Gène/ protéine
PARK 2
PARK 3
PARK 6
PARK 7
PARK 8
AD
AR
AR
AD
4q21-23
6q25
1pq36
SNCA
2p13
Parkin
PINK1
DJ-1
LRRK2
AR
PARK 9
AD
AR
?
1p35-36
1p36
12q12
ATP13A2
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Tretiakoff et le locus niger…
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Anatomie des ganglions de la base
striatum
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Neuropathologie
Section horizontale du mésencéphale
Aspect normal du locus niger Maladie de Parkinson typique
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Stades de BraakStade I:
Noyaux dorsaux IX et X, olfactif antérieur
Stade VI:
Néocortex: aires associatives et préfrontales
Stade III:
Substance noire
Neuropathologie
Braak, 2003
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1) Dégénérescence neuronale de la substance noireSubstrat pathologique de la bradykinésie et de la rigidité ?
2) La pathologie à corps de Lewy des autres aires
Substrat pathologique de l’atteinte systémique?
De la perte neuronale … à la clinique
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Clinique
1) En début d’évolution
2) La phase d’état
3) La phase de déclin
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La maladie de Parkinson au début
Diagnostic parfois difficile en début d’évolution
- clinique
- pas de marqueur paraclinique de certitude
Modes d’entrée dans la maladie
- Troubles moteurs (ralentissement, tremblement, perte ballant MS, micrographie, amimie)
- douleurs de type rhumatismal
- humeur dépressive
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La phase d’état de la maladie
Les symptômes moteurs
Bilatéraux mais asymétriques
La triade parkinsonienne
Tremblement, rigidité, akinésie
Pas toujours présente dans sa forme complète
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La phase d’état de la maladie
Le tremblement
- présent au repos (5 à 7 Hz)
- prédomine au MS, en distalité
- majoré par
- disparaît lors
le stress
le calcul mental
du mouvement volontaire
pendant le sommeil
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La phase d’état de la maladie
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La phase d’état de la maladie
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La phase d’état de la maladie
La rigidité
- Roue dentée
- Rigidité en tuyau de plomb
Froment J, et al. Rev Neurol 1926;1:658-66
- Mouvements flexion /extension
- Hypertonie plastique
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La phase d’état de la maladie
La rigidité
- Hypertonie musculaire généralisée
- Prédomine sur les muscles fléchisseurs
Trouble de la posture
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La phase d’état de la maladie
L’akinésie
- retard à l’initiation du mouvement: akinésie
- lenteur de réalisation du mouvement: bradykinésie
- difficulté à atteindre le but: hypokinésie
Symptôme le plus invalidant
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La phase d’état de la maladie
L’akinésie
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La phase d’état de la maladie
Les troubles de la marche
Marche à petits pas traînants
flexion du tronc vers l ’avant
ballant du MS
Hésitation au démarrage
Festination: tendance à l’accélération
freezing: blocage moteur
± importants selon le stade évolutif de la maladie
Au début
Evolution
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La phase d’état de la maladie
![Page 25: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/25.jpg)
La phase d’état de la maladie
![Page 26: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/26.jpg)
La maladie évoluée
Les symptômes moteurs classiques
- s’aggravent
- retentissent sur la vie quotidienne
- fluctuations motrices et dyskinésies à la L-dopa
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Les fluctuations motrices
ON
OFF
Seuil effet dopa
Seuil dyskinésies
Phase précoce intermédiaire Phase avancée
6 - 8 heures 3 - 5 heures 0.5 - 2 heures
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Les dyskinésies liées à la lévodopaT
aux
san
gu
in l
évo
do
pa
Temps
OFF
ON
Dystonies OFF
Dyskinésies biphasiques
Dyskinésies pic de dose
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Les dystonies de OFF
Dystonie de OFF ou dystonie du petit matin
■ posture fixée, douloureuse
■ membre inférieur, alternante
■ flexion, extension orteils, varus, équinisme
■ cou, tronc, face
■ au repos, peuvent gêner mouvement volontaire
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Les dyskinésies biphasiques
Dyskinésies de début et de fin de dose
■ débutent au MI, prédominent sur l’hémicorps le plus atteint
■ intenses en début dose, prolongées en fin de dose
■ choréo-dystoniques répétitives
■ proximales, balliques
■ présentes au repos ou lors mouvement volontaire
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En milieu de dose
■ diffuses, prédominent en distalité aux membres
■ prédominent sur hémicorps le plus atteint
■ face, cou
■ choréiques
■ lors mouvement volontaire ou lors d’une tâche attentionnelle
■ peu gênantes
Les dyskinésies de pic de dose
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Maladie de Parkinson évoluée
Troubles axiaux
La phase de déclin de la maladie
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Les troubles axiaux
chutes 81% (fractures 23%)
détérioration cognitive 84%démence 48%
déglutition 50%
hypoTA ortho 35%Incontinence urinaire 41%
Hely, 2004
Sydney Multicenter Study of PD
- âge 718 ans (55-86)
- suivi 15 ans
- Activité 0%
- Soins longue durée 40%
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Les troubles axiaux
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Les traitements
Le traitement médical
Le traitement chirurgical
15 principes médicamenteux
- lévodopa
- agonistes dopaminergiques
- médicaments d’appoint
Non curatif
Contrôle optimal des symptômes moteurs…
...le plus longtemps possible
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Le traitement médical
La lévodopa: traitement de référence
- précurseur naturel de la dopamine
- en pallie le déficit
- Modopar, Sinemet, Stalevo
Les modalités du traitement
- modalités d’administration
- bénéfices attendus, effets indésirables
Jamais d’arrêt brutal: risque de syndrome de sevrage
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Le traitement médical
Les agonistes dopaminergiques
Parlodel, Bromo-Kin Gé, Célance, Dopergine, Requip, Requip LP,Trivastal, Sifrol, Apokinon
AvantagesRetardent la survenue des complications motrices
Inconvénients
Pas de supériorité l’un par rapport à l’autre
Effets indésirables accentués par rapport à la L-dopa
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Le traitement médical
Les traitements d’appoint
les anticholinergiques
les inhibiteurs de la MAO
l’amantadine
les inhibiteurs de la COMT
- tremblement de repos contrôlé en début d’évolution
- introduction retardée de la L-dopa
- effet de la dopa prolongé
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Kinésithérapie et rééducation
En début d’évolutionrééducation non indispensable
rééducation indispensable
Maladie évoluée
travail postural, de la marche, de l’équilibre
prévention des conséquences orthopédiques
respiration (adaptation à l’effort, phonation)
intérêt d’une activité gymnique
Rééducation orthophonique (méthode LSVT)
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Le traitement neurochirurgical
Avant l’avènement de la lévodopa
traitement usuel de la MP
thalamotomies, pallidotomies
Depuis 20 ans…un regain d’intérêt
fluctuations motrices
progrès de l’imagerie (IRM)
progrès de la chirurgie stéréotaxique
Stimulation cérébrale profonde
![Page 41: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/41.jpg)
La stimulation cérébrale profonde
![Page 42: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/42.jpg)
La stimulation du noyau subthalamique
![Page 43: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/43.jpg)
La stimulation du noyau subthalamique
Avant chirurgie Après chirurgie
![Page 44: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/44.jpg)
La stimulation du noyau subthalamique
Avant chirurgie Après chirurgie
![Page 45: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/45.jpg)
199419 ans L-Dopa
200612 ans stimulation NST
MPI évoluant depuis > 30 ans
![Page 46: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/46.jpg)
La prise en charge du patient
Une aide dirigée et personnalisée
Inciter le malade à - réaliser seul les actes de la vie quotidienne
- pour maintenir son autonomie
- satisfaire les besoins fondamentaux
- prévenir les complications et accidents
aide à la toilette, habillement
aide à l’alimentation, la mobilisation
surveillance observance thérapeutique
stimulation psychologique
![Page 47: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/47.jpg)
Message à rapporter à la maison
- Groupe hétérogène d’affections
- Étiologie inconnue
- Susceptibilité génétique et facteurs environnementaux
- Les troubles moteurs prédominent, ils sont variés et variables
- Mais tous les systèmes sont touchés
Maladies de Parkinson
![Page 48: La maladie de Parkinson](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062222/56814c53550346895db96857/html5/thumbnails/48.jpg)
Références bibliographiques
1. ANAES. Conférence de consensus. La maladie de Parkinson. Critères diagnostiques et thérapeutiques. Revue Neurologique 2000; 156 (supplément 2 bis).
2. Pollak P. La maladie de Parkinson. Editions Odile Jacob, Juin 2000.
3. La maladie de Parkinson. La Revue du Praticien, avril et Mai 2005.
4. Parkinson’s disease. Revue Neurologique, avril 2009.