kuliah perdarahan
TRANSCRIPT
DIATESA HAEMORAGIKKA
dr.Rodman Tarigan,SpA.,MKes
•Keadaan kecenderungan terjadinya perdarahan spontan akibat trauma ringan yang disebabkan adanya gangguan pembuluh darah atau meskanisme pembekuan darah
•Adanya predisposisi mekanisme hemostasis yang abnormal
DIATESA HAEMORRAGlKA
•Fase vaskuler : - vasokonstriksi - Tissue tromboplastin - Merangsang reaksi adhesi sistem agregasi trombosit
•Fase trombosit : adhesi & agregasi platelet plug
MEKANISME HEMOSTASIS
•FASE KOAGULASI : - pembentukan tromboplastin, trombin & fibrin - Memperkuat sumbatan/ platelet plug - Reaksi fibrinolisis
MEKANISME HEMOSTASIS
PTECHIAE- Perdarahan pada kulit/ submukosa- Bintik kecil (sebesar ujung jarum)- Purple (biru merah)- Tidak hilang pd penekanan
ECHYMOSIS- Ekstravasasi darah pd kulit- Bentuk lebih besar/lebar daripada ptechiae- Merah sampai biru
BENTUK PERDARAHAN
HEMATOMA- Penonjolan pd kulit yg berisi efusi Darah- Biru, menonjol & lebar
PURPURA- Konfluensi pada ptechiae/echymosis
Perdarahan langsung- Epistaksis, hematemesis, melena
BENTUK PERDARAHAN
Ptechiae, Purpura, Echymosis• Perdarahan nyata : - hematuria
- Melena - Epistaksis
- Hematemesis
• Hematom akibat trauma kecil• Perembesan darah dari luka yang sudah ditutup/luka operasi
BENTUK GANGGUAN PERDARAHAN
Tergantung dari diagnosis, karena itu dokter harus tahu:- Pengetahuan hemostasis- Klasifikasi penyakit diatesa hemoragik- Cara mengambil data untuk diagnosis penyakit- Pengobatan umum & spesifik
PENGOBATAN
I. KELAINAN PEMBULUH DARAH * Didapat * DiturunkanII.KELAINAN TROMBOSIT A. Jumlah trombosit menurun (Trombocytopenic purpura) - Didapat /diturunkan B. Jumlah trombosit normal, fungsi menurunIII.KELAINAN PEMBEKUAN * Didapat * Diturunkan * Neonatal coagulation deficiency
KLASIFIKASI PENYAKIT DIATESE HEMORAGIK
A DIDAPAT - Henoch Schonlein Syndr/Purpura - Scurvy - Drug Induce Vascular Purpura
B. DITURUNKAN - Ehler Danlos Syndrome - Hereditary Haem Teleangiectasia
KELAINAN PEMBULUH DARAH
KELAINAN TROMBOSIT
I. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura
A. DIDAPAT : 1. Detruksi / kekurangan trombosit. - ITP - Post transfusi - Peny. INFEKSI (DHF, sepsis,dll) - Obat- obatan
KELAINAN TROMBOSITI. Jumlah trombosit
menurun/trombositopenic purpura
2. Produksi trombost - Aplastik anemia - Neoplasma ( leukemia ) - ATP
(amegakariosit trombositopenik purpura)
3. Distribusi yang abnormal - Penyakit Hati - Splenomegali
B. DITURUNKAN : - Fancony Anemia . - Wiskot Aldrich Syndrome - Bernard Soulier Syndrome
KELAINAN TROMBOSIT
I. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura
II. Jumlah Trombosit normal, fungsi menurun
- Glanzman's Trombocytopathia - dll.
1. DITURUNKAN * Hemofilia (klasik: defisiensi Faktor VIII) * Von Willebrand's * Christmas disease (Hemofilia B : defisiensi Faktor IX) * Defisiensi Faktor V, VII, X, XI (Hemofilia C) * Defisiensi FIBRINOGEN dll
KELAINAN PEMBEKUAN/DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI
2. DIDAPAT : - Defisiensi Vitamin K - DIC (pada infeksi berat atau sepsis)
3. NEONATAL COAGULATION DEFICIENCY - Haemorrhagic Disease of The Newborn
KELAINAN PEMBEKUAN/DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI
ANAMNESIS
- Perdarahan spontan/trauma kecil- Sukar membaik- Sering berulang- Riwayat keluarga- Penyakit lain / underlying disease
PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK
PEMERIKSAAN FISIK
- Perdarahan spontan/trauma kecil- Sukar membaik- Sering berulang- Riwayat keluarga- Penyakit lain / underlying disease
PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK
PEMERIKSAAN LAIN- Protombin Time- Partial Tromboplastin Time- PTT Substitution Test / TGT- FDP
Di negara maju screening test :TROMBOSIT , BT. PT, PT'T
Baru: retraksi bekuan, Agregasi trombosit TGT & FDP
PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK
Berdasarkan atas 4 kelompok Diagnosis:1. Hanya kel. Pembuluh darah: HSS, SCURVY, dll2. Hanya kel. TROMBOSIT : ITP, dll3. Hanya def. Faktor Pembekuan: hemofili4. Kel. Perdarahan sekunder terhadap penyakit utama spt : DIC, DHF, HDN, defisiensi vit. K
Umumnya : 1 - 3 : = suportif terapi = replacement terapi4 : ditambah therapi kausal secara Intensif.
PENGELOLAAN DIATESA HAEMORRHAGIKA
- Pengobatan kausal bila ada- Suportif therapi + replacement therapi- Bila tidak ada komponen tertentu yang spesifik life saving : - FWB 10 - 15 ml/kgbb - FFP 10 - 15 ml/kgbb- Trombositopenia dengan perdarahan nyata/ ancaman perdarahan otak : suspensi trombosit 1 bag/5kgbb- HEMOFILI: CRYOPRESIPTATE 1 BAG/5kgbb
PRINSIP PENGOBATAN DIATESA HEMORAGIK
1. Konsentrasi trombosit /suspensi Trombosit Setiap bag/unit + 50 ml berisi 5,5 x 1010 trombosit 2. Cryopresipitate Isi tiap bag/25ml plasma ±100 u faktor VIII; 75 u faktor XIII; 150 mg FIBRINOGEN
3. Cryopesipitate. Poor plasma : - 225 ml plasma /bag berisi :
225 u faktor V, VII, IX, X, XI, XII
REPLACEMENT THERAPI
4. Faktor VIII concentrate (koate) : isi ±250 u faktor VIII/vial
5. Protombin complex concentrate ( Konine/prolex ) , isi 500 u/vial
Produk 1- 3 adalah komponen darahProduk 4-5 yang ada di pasaran
REPLACEMENT THERAPI
DEFINISIPenyakt dengan purpura/perdarahanlain akibat berkurangnya jumlah trombosit yang penyebabnya tidak diketahui dgn B.M normal
ETIOLOGI• Belum diketahui• Mungkin berhubungan dengan sensitivitas infeksi virus rubella atau Rubeola atau infeksi Saluran Napas.
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
MANIFESTASI KLINIS
- Akut : 1-4 minggu setelah infeksi Virus - Purpura terutama di tungkai asimetris kadang perdarahan di mukosa, Epistaksis Perdarahan intrakranial 1 %- Tidak ada limfadenopati atau Hepatosplenomegali.
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
LABORATORIUM- Trombosit < 20.000/mm3- Darah tepi : trombosit sedikit, megakariosit ( +)- Hb : normal, Leukosit : normal, BM : normal- Keluhan perdarahan yg banyak- Abnormal : -tourniquet test- Bleeding Time- Clot retraction- Jika trombosit < 20.000/ mm3
PERDARAHAN HEBAT
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
DIAGNOSIS BANDING:
-Anemia Aplastik : Darah tepi dan BM : abnormal
- ATP : BM : megakariosit (-)
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
DASAR PENGOBATAN1. Dapat : sembuh spontan dalam 3 bln (7.5%) > 6 bln : ITP kronik2. Perdarahan hebat intrakranial ---Fase awal (mg 1 -2)3. Corticosteroid : memperpendek fase awal & mengurangi gejala
Corticosteroid : - menghambat reaksi antigen-antibodi - Menekan fungsi fagosit
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
PENGOBATAN UMUM- Mencegah & mengatasi perdarahan- Hindari trauma istirahat- Diet : gizi seimbang
PENGOBATAN KHUSUSa. SUPORTIF Perdarahan hebat -- susp.Tromb : 1 u/5kgbb atau fwb 10-15 cc/kgbb
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
PENGOBATAN KHUSUSb. SPESIFIK . - CORTICOSTEROID 1-2mg.kgBB/hr(14 hr ) Perdarahan hebat /intrakranial dosis: 5-10 mg/kgBB/hr sampai 3 minggu hentikan bila : - tercapai harga normal trombosit - Waktu 3 minggu
Bila stlh 4-6 bulan tetap trombostopenia terapi diulang .
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
ITP kronik : Imunosupresif
Siklofosfamid 1-2 mg/kgbb/hr, tiap 1-2 minggu (max : 4
mg/kgbb/hr)
Splenektomi :Bila kortikosteroid & siklofosfamid tidak
ada perbaikan.
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
PENGOBATAN KHUSUS
DEFINISI : keadaan dimana jumlah trombosit > 750.000/ mm3.
Kadang menyertai : - pperdarahan- Defisiensi Fe- Anemia hemolitik- Myeloproliferatif displasia- Post splenektomi ITP
TROMBOCYTOSIS (TROMBOCYTEMIA)
Defisiensi Faktor VIII (Hemofilia Klasik) = A
Faktor IX (Christmas disease) = B
Faktor XI ( PTA defficiency) = C
Hemofili A : 80 % kasus hemofili B : 15 % C : sisanya
Von willebrand's disease :- Defisiensi faktor V- Platelet defect (adhesiveness)
HEMOFILIA
Tergantung jumlah faktor VIII yang terdapat dalam plasma:
- Berat : 1-5% tanpa trauma bisa perdarahan spontan (hematom atau hemartrosis)
- Sedang : 5-10% trauma sedang
- Ringan : 30% pedarahan harus oleh karena trauma yang berat
HEMOFILIA - Hemofilia A
* Herediter : sex linked melalui sex chromosome* Hanya pada laki-laki (wanita carier )* Defisiensi faktor VIII
Manifestasi klinis :- perdarahan spontan/tindakan ( Hematoma, hemartrosis )- Neonatus - Dewasa- Penyakit sering manifestasi pada usia 8 - 4 thn (saat aktifitas mulai tinggi)- Hematuria/perdarahan otak
HEMOFILIA - Hemofilia A
Lab- CT>- PT, BT, RL, trombosit CR : normal- PTT >- TGT/PT subsitusi > deff.Faktor VIII- Hb normal kecuali perdarahan > Hb - Tromboelastografi : gambaran Hemofilia hanya garis lurus
HEMOFILIA - Hemofilia A
PENGOBATAN-Hindari : trauma/luka, obat : acetosal (mengganggu
agregasi trombosit)- Cryopresipitate 1 bag/5 kgBB- Fresh Frozen Plasma: 10-15 ml/kgBB- KOATE 25-50 U/kgBB Faktor VIII- Tindakan ---therapi/ dulu - Jika tidak ada FWB boleh RL untuk mempertahankan intra vasc.
HEMOFILIA - Hemofilia A
- Biasanya hari 2- 3 post lahir- Perdarahan/melena/perdarahan kranial/vagina- Def. Faktor II, VII, IX, X Vit. K defisiensi- Therapi Vitamin K 1 mg .- Sering pula pada:
• Pemberian ASI saja (K+ PASI > )• Antibiotika lama• Total Parenteral Feeding• Penyakit Hati
HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN
Koagulasi intravaskular Diffus deposit Fibrin > iskemi jaringan.
Kausa:Hipoksia, asidosis, sepsis, tranfusi yang tidak cocok
Klinis- Perdarahan- Hematom- Ptechiae, purpura- Bekas suntikan berdarah
DISSEMINATED INTRAVASCULARCOAGULATION ( DIC )
LABORATORIUM
- Hb , Trombosit - BT >, CT > (Faktor II, V, VII )- PT > , PTT > , Trombin Time >- Morfolgi eritrosit : seperti Hemolitik- FDP (+) (untuk lihat fibrinolisis)
= Fibrin degeneration test= Fibrin Split Product (fsp)Setelah terbentuk fibrin, terjadi
fibrinolisis.
DISSEMINATED INTRAVASCULARCOAGULATION ( DIC )
PENGOBATAN- Therapi kausal : sepsis, asidosis- Suspensi Trombosit / FFP- HEPARIN 1 mg/kgBB, iv, tiap 4-6 jam (Bila perlu)- Perlu tranfusi ganti (pada Neonatus)
DISSEMINATED INTRAVASCULARCOAGULATION ( DIC )