TUGAS BIOKIMIAKarbohidrat dalam sistem sarafSEREBROSIDAKelompok : Elizabeth Rosalina(260110120084) Shinta Dewi L(260110120088) Tira Soleha R(260110120090) M. Arnaj Madyan(260110120093) Diah Nur Hidayati(260110120124)

I. PendahuluanSerebrosida adalah nama umum untuk sekelompok glikospingolipid yang disebut mono glikosilseramida yang merupakan komponen penting dalam otot hewan dan membran sel saraf. Serebrosida terdiri dari ceramid dengan residu gula tunggal pada bagian 1 hidroksil . residu gula dapat berupa glukosa atau galaktosa sehingga terdapat dua jenis utama disebut glukocerebrosida dan galakto serebrosida. galakto serebrosida biasanya ditemukan dalam jaringan syaraf sementara glukoserebrosida ditemukan dijaringan yang lainnya. Struktur dasar serebrosida adalah ceramid. Monoglikosil dan oligoglikosilseramid memiliki mono atau polisakarida terikat pada gugus OH terminal pada ceramid yang didefinisikan sebagai serebrosida. Rantai panjang utama yang ada di ceramide adalah spingosine. Galaktosilceramid adalaj glikospingolipid utama dalam jaringan otak. Galaktosilceramid terdiri dari 2% berat kering materi abu abu dan 12% berat kering materi putih. Materi2 tersebut merupakan unsure pokok dari oligodendrosit. Glukosilseramid ditemukan pada sel hewan tingkat reendah seperti limpa eritrosit dan jaringan syaraf terutama neuron. Glukosilseramid merupakan unsure utama dari lipid di kulit dimana sangat penting untuk pembentukan lapisan tipis dalam stratum corneum dan untuk menjad permeabilitas penghalang air kulit. Glukosilseramid adalah satu-satunya glikospingolipid umum untuk tumbuhan jamur dan hewan. Glukosilseramid biasanya dianggap sebagai glikospingolipid utama dalam tanaman merupakan komponen utama dari lapisan luar membrane plasma. Galaktosilseramid belum pernah ditemukan dalam tumbuhan. Monogalaktosil seramid merupakan komponen tunggal terbesar dalam selubung myelin syaraf. Bagian gula yang terikat pada gugus C1 OH seramide seperti di laktosilseramide. Serebrosida mengandung ester sulfat (kelompok sulfat) yang dikenal sebagai sukfatida juga terdapat pada selubung myelin syaraf. Senyawa ini lebih dikenal sebagai sulfat dari glikospingolipid induk.II. SintesisBiosintesis monoglikosilseramide membutuhkan transper langsung dari gugus karbohidrat dari gula nukleotida seeprti uridin diposfat 5-(UDP) galaktosa, atau UDP glukosa ke unit seramide. Glukosil-transperase itu mengkatalisis reaksi menghasilkan infers stereokimia ikatan glikosidik berubah dari alfa menjadi beta. Sintesis galaktosilseramide dan glukosilseramide terjadi pada permukaan luminal dari RE dan disisi sitosol dari membrane golgi awal masing masing.

III. Sifat Fisika1. Titik leleh serebroside >37 (diatas suhu fisioloogis tubuh)Karena berbetnuk parakristalin yang mirip dengan struktur Kristal air .2. Molekul cerebrisida mampu membentuk hingga 8 ikatan hydrogen antar molekul antara hidogen kutub gula dan hidroksi dan amida kelompok basis spingosine seramide tersebut. Ikatan hydrogen dalam serebroside menghasilkan transisi suhu tinggi dan kekompakan dalam molekul. 3. Monoglikosilseramide dalam hubungannya dengan kolesterol yang lazim terdapat dalam struktur mikro utama lipid yang merupaka situs penting dalam pengikatan protein dan interaksi enzim reseptor.

IV. Katabolisme Degradasi glikospingolipid terjadi pada lisosom yang mengandung enzim pencernaan yang terdapat pada sel hewan. Lisosom menguraikan glikospingolipid menjadi komponen primer yaitu asam lemak spingosin dan sakarida.

V. PenyakitKelainan dalam penguraian glukoserebrosida adalah penyakit gaucher. Sedangkan kelainan pada penguraian galaktoserebrosida adalah penyakit krabbe. Penyakit gaucher yaitu penyakit genetic dimana za lemak (lipid) terakumulasi di dalam sel dan organ-organ tertentu. Penyakit ini adlaah penyakit umum pada lisosomal. Kalaianan dari penyakit ini ditimbulkan dengan adanya gejala memar, kelelahan, anemia trombit darah yang rendah dan pembesaran hati dan limpa. Hal ini disebabkan oleh kekurangan enzim glukoserebrosidase. Enzim ini bekerja pada glukoseilseramide asam lemak . bila enzim yang rusak glukosilseramide terakumulasi terutama dalam sel darah putih bagian makrofag (leukosit mononuklear). Glukosilseramide paling banyak terdapat di limpa, hati ginjal paru-paru, otak dan sumsung tulang. Orang yang terkena dampak paling serius mengkin juga lebih rentan terhadap infeksi. Beberapa bentuk penyakit gaucher dapat diobati dengan terapi pergantian enzim. Penyakit krabbe dikenal sebagai galaktosilseramide lipidosis. Merupakan penyakit dengan kelainan degenerative yang mempengaruhi selubung myelin sisitem syaraf. Karena penumpukan lipid tidak bisa dimetabolisme mempengaruhi pertumbuhan pelindung selubung myelin sehingga mengakibatkan degenerasi pada keterampilan motorik. Penyakit ini merupakan bentuk spingolipidosis, karena melibatkan metabolism disfungsional spingolipids. Kondisi ini diwariskan dalam pola resesif autosomal. Penyakit ini dapa didiagnosis dengan pengelompokan yang karaktersitik pada sel syaraf tertenti (sel globoid berinti), demieliminasi dan degenerasi saraf, dan kerusakan sel sel otak. Untuk noda myelin (misalnya luxol cepat berwarna biru) dapat membantu dalam mendiagnosis.