Kelenjar AdrenalKelenjar adrenal terbagi atas 2 bagian penting:1. Korteks adrenal

Korteks berasal dari mesoderm dan terbagi atas 3 Zona :a. zona glomerulosa memproduksi mineralocorticoids (c/ aldosteron)b. zona fasciculata (paling banyak) memproduksi glucocorticoids (c/ cortisol)c. zona reticularis memproduksi androgens (shg laki-laki maupun wanitamempunyai

hormone testosteron). Jika wanita berkumis zona reticula nya tebal 2. Medulla Adrenal

Medula berasal dari ectoderm, neural crest dan terdapat :Sel kromafin yg produksi epinephrine dan katekolamin sebagai respon terhadap sinyal dari serat saraf praganglion sistem saraf simpati. Kumpulan sel tersebar diseluruh tubuh pada sistem paraganglion ekstraadrenal.

Cortisol:• Gangguan meningkatnya protein, ekskresi nitrogen, gluconeogenesis hepatis, cairan

ekstraselular, nafsu makan meningkat, deposit lemak di tubuh bagian atas, mudah terjadinya infeksi.

• Penurunan adhesi leukosit dan diapedesis, inflamasi, penghancuran bakteri di leukosit, jumlah sel T, dan penghambat perpindahan air ke sel.

Aldosteron:- Pengatur cairan ekstraselular - Pengatur metabolism kalium • Kelebihan aldosteron menghasilkan retensi Na, kehilangan Kalium, perluasan cairan

ekstraselular kompartemen, dan hipertensi • Penurunan aldosteron menghasilkan kontraksi cairan ekstraselular dan retensi kalium

• Hiperlasia adrenocortical. Penyebab abnormal dari sekresi steroid, yang mempengaruhi sindrom adrenogenital

• Hipoplasi adrenal:o Anencephalic : adrenal agenesiso Cytomegali : bukan disebabkan dari citomegalovirus. Sel eosinofil besar, X-linked

• Ectopic adrenal:o adrenal aksesori (corteks) dapat ditemukan dr diafragma ke pelvis di

retroperitoneum (Medula dapat ditemukan jika dekat dg ganglion celiac)o Berasal dari neoplasma atau menjadi hiperplasi

Penyakit Addison:1. Primer : karena ketidakcukupan hormon adrenal. Ketika ada pigmentasi kulit dicurigai

karena kadar ACTH yg tinggi.

a Autoimun (kejadian Addison ditunjukkan anti-adrenal antibodi 60-75%)b Terdapat 2 tipe:- Tipe 1 addion + hipoparatiroid + mucocutaneus candidiasis. Kerusakan di sel

suppresor - Tipe 2 schmidt’s syndrom addison’s + autoimun tiroid disease + insulin

dependent diabetes. ( no candidiasis or PTH deficiency). Berhubungan dngan HLA-a1 dan HLA-b8 haplotipe

c TB (25%)d Penyebab lain : histoplasmosis, amiloidosis, infeksi, sacroid, metastase

Patologi :1) Infiltrat limfosit atau muncul fibrosis2) Tidak mengenai medula 3) Pada TB dan penyakit lain, terlihat jelas.

2. Sekunder : pituitari atau ketidakcukupan hipotalamus (tidak ada pigmentasi pada kulit)

Manifestasi klinis:• Lemah, lesu, lelah• Anorexia• Mual dan muntah • Hipotensi• Kehilangan berat badan, banyak penderitayang tidak tahan terhadap dingin• Hiperpigmentasi di kulit dan mukosa mulut karena > prekursor ACTH • Jika pengyakit ini tidak diobati bisa trjadi nyeri perut yang hebat

Diagnosa:Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kekurangan kortikosteroid (terutama kortisol), kadar natrium yang rendah dan kadar kalium yang rendah. Penilaian fungsi ginjal (misalnya pemeriksaan darah untuk nitrogen dan kreatinin), biasanya menunjukkan bahwa ginjal tidak bekerja dengan baik. Rontgen dan CT scan perut bisa menunjukkan adanya pengapuran pada kelenjar adrenal.

Sindrom CushingMerupakan kelainan pada Zona glomerulosa. Akibat produksi glukokortikoid yg banyak dan lama hal ini karena hipofisis mensekresi ACTH yg berlebih atau karena eksogen glukokortikoid (Biasanya pada pasien yg kurus dan ingin meningkat berat badan datang ke dokter dan dokter tersebut iseng akhirnya diberilah obat yg glukokortikoid. Nah akibatnya terjadi penumpukan lemak, osteoporosis dan peningkatan libido).Adrenal hiperplasi yang bilateral disebabkan karena pengaruh pituitary yang menngeluarkan ACTH. Sedangkan Adrenal hiperplasi yang Unilateral: karena adenoma atau carcinoma • Hipertensi, intoleransi glukosa, diabetes (20% dari kasus) obesitas centripetal, wajah

bulat, punuk kerbau, striae abdomen

• Pada laki2: kehilangan libido, impoten, oligospermia • Pada wanita : hirsutisme, amenorea, osteoporosis

Jenis dari Cushing:1. Pituitari (ACTH-tergantung Cushing)• Hiperplasi cortical diffuse dengan atau tanpa nodul • 60% kasus cushing disebabkan oleh penyakit cushing • Penyebab ke2 adenoma pituitari, berasal dr hipotalamus (berhubungan dg ACTH yg

tinggi) 2. Adrenal neoplasm:

Bisa disebabkan oleh Adenoma atau karsinoma, karsinoma lebih sering terjadi pada anak_penyakit cushing (20-25 %kasus)

Kancer dapat terjadi karena kasus Cushing yang berat Atrofi kelenjar contralateral karena ACTH. Karena sekresi ACTH di hipofisis ygrendah,

resisten dexametasone 3. Ektopik produksi ACTH atau CRH (diffuse cortical hyperplasia).

10-15% kasus, broncogenic Ca, 60% kasus non endokrin tumor. Thymoma 15%, pankreatik Ca 10%. Adrenal yg mengalami hiperplasi,pengeluaran cortisol yg tdk umpan balik negatif oleh steroid

4. Diffuse cortical hyperplasia dengan atau tanpa nodul 5. Mikroadenomatous dysplasia (small pigmented nodules).

Patologi Cushing• Pituitari:

Degenerasi hialin Crooke’s dari sel basofil di anterior pituitari: hialin terdiri dari filamen intermedia. Pituitari Cushing’s- adenoma terdiri dari corticotrophs.

• Adrenal:o Hiperplasi bilateral, melebarnya korteks yang mendesak lipid reticular yang sedikit o Adrenal cortical neoplasmo Hiperplasi nodul – sering terjadi di pituitario Diagnosa utk carsinoma sulit, yan karakteristik : tumor besar dengan nekrosis dan

ikatan fibrosa, nuclear anaplasia dan mitosis

Tabel untuk diagnosaPemeriksaan Laboratorium Tumor hipofisis Tumor ektopik Cushing adrenalKortisol plasmaHormone adrenokortikotropik plasmaSteroid urin setelah pemberian deksametason dosis rendahKortikosteroid urin setelah pemberian deksametason dosis

tinggi= tidak berubah= meningkat= menurun

Pheochromocytoma Jarang terjadi. Gejalanya hipertermia karena produksi epinefrin yang berlebihn.Neoplasma yang terdiri dari sel-sel kromafin yang nonneoplastik.• Pheochromocytoma khas nya adalah hipertensi. Hal ini dipengaruhi oleh hipertensi

karena epinefrin dan produksi norepinefrin • Pheochromocytoma memproduksi ACTH yang menyebabkn cushing. Jika neoplasm

terjadi diluar adrenal, disebut paragangliomas ekstra adrenal. 97% intra abdomen, 70-90% di adrenal (>intra addrenal). 10-20% bilateral, 5% keganasan. 0% fase istirahat, sebagai bagian sindrom MEN (multipel endokrin neoplasm)

Patologi • Berhubungan dengan hiperplasi medula • Sisa korteks terlihat tipis di permukaan • Beberapa tumor berbentuk lobus, tumor coklat hitam di Zenker’s • Sel tersusun pola intrabecular • Nuclear pleomorphism utk membuat diagnosis keganasan sangat sulit • Diagnosis ditegakkn dg adanya metastasis (5-10% pheochromocytomas merupakan

kegaganasan) – nodus limfa, hati, paru, dan tulang • Katekolamin dapat di gambarkn dg histochemical

Clinik• Peningkatan tekanan darah disertai takikardia, palpitasi, nyeri kepala, berkeringat,

tremor dan perasaan takut.dapat jg disertai dg nyeri abdomen, mual muntah.• Ditandai dg hipertensi, 30% paroxysmal, 30% sustained, 30% sustained + hipertensi

paroxysms• Stres pemicu serangan • MI (myocard infark), cerebral hemorrhage, & komplikasi lain terjadi bersama paroxysms

Neuroblastoma dan ganglioneuromaTumor yang terjadi pada anak ingat 3 aja, kata dokternya si: Retinoblastoma, Willms tumor dan neuroblastoma.Tumor tersering pada anak(80% anak dibawah 5 thn, 35% dibawah 2 tahun). Gambaran khas regresi spontan. Dapat terjadi dimana saja pada sistem saraf simpatis dari kepala sampai pinggul, 75% timbul di dalam abdomen. • Dapat melibatkan kedua adrenal atau extra-adrenal• Cirri khas Sel kecil membentuk rosettes ( Homer-Wright pseudo-rosette)

• Berkembang luas dan cepat, ketulang, hati (pepper-sindrom )• Tumor dapat berdiferensiasi menjadi ganglioneuroma tipe sel schwann

(ganglioneuroblastoma) • Demam, penurunan berat badan, abdomen menonjol akibat adanya massa

Tahap Klinik:• Stage 1 terbatas di organ asal • Stage 2 tumor meluas melewati organ asal tapi tidak melewati garis tengah • Stage 3 meluas melewati garis tengah • Stage 4 penyakit metastasis ke visera, kelenjar getah bening jauh, jaringan lunak dan

tulang • Ferritin tinggi atau neuron-specific enolase prognosis buruk • VMA(asam vanililmandelat) tinggi prognosis lebih baik