Presentacin de PowerPoint

Repaso HematologaJulieta HernndezAndrs TolliResidencia pediatra2015CASO CLNICONio de 2 aos y 2 meses de edad, que ingresa desde Urgencias remitido por su pediatra de Atencin Primaria por anorexia importante y palidez.

Consultaron por presentar dos das previos anorexia muy marcada. En los tres o cuatro meses previos notaban cierta palidez, si bien no les llam la atencin.

Unos cuatro meses antes, coincidiendo con una consulta por una infeccin respiratoria alta, ya se les propuso en el Centro de Salud la realizacin de analtica, que no efectuaron.

No presentaba fiebre, tos, diarrea, vmitos ni otros sntomas. Su actividad era aparentemente normal.CASO CLNICOEG 37 semanas, PAEG.

Lactancia materna hasta el 4 mes, desde entonces toma leche entera de vaca. Gluten desde el 6 mes. Desde el ao, come escasa carne y dieta variada, de lo mismo que el resto de la familia, si bien en poca cantidad.

No sigue control del nio sano, s acude ocasionalmente al pediatra en procesos agudos. Vacunacin incompleta por decisin propia. No hay otros antecedentes significativos.

En la exploracin fsica: Peso 12,2 kg (p25), Talla 90 (p75), TA 100/56. Palidez intensa de piel y mucosas. Soplo sistlico II-III/VI, sin ritmo de galope. No hepatoesplenomegalia. Faringe hipermica, glositis. Resto de exploracin, no presentaba otros hallazgos.CASO CLNICOHemograma al ingreso:

Hb 4,3 (11,5), GR 3,22 millones por mm3 (3,9);Hto 14,9 (35);

VCM 46,4 fL (75); HCM 13,3 pg (24); CHCM 28,7 g/dL (31); dispersin de hemates 22,6%;

GB 10.720 /mcL ( N29 L41 M 15,5 E9,7 Eosinfilos totales 1.040)Plaquetas 447.000.CASO CLNICOFerritina 2,0 mmol / L o > 3 DS o Hipofibrinogenemia < 1,5 gr/ L o < 3 DS (< de 150)Hemofagocitosis sin evidenca de MO hipoplsica o neoplasia MalignaFerritina > 500 mcg/LsCD25 >2400 U/mL

EOSINOFILIAMarque la correctaSegn el PRONAP 2005 la eosinofilia moderada se define: RAE 1000-1500.Se asocia con mayor frecuencia a infecciones parasitarias por protozoos que permanecen en la luz intestinal.Las larvas se detectan en las heces en el momento de eosinofilia mxima.Un curso subagudo o crnico nos hacen sospechar causa neoplsica o enfermedad del tejido conectivo

Clasificacin (PRONAP 2005)Minima: 400-1000Moderada: 1000- 2000Grave o hipereosinofilia: Ms de 2000Etiologa Infecciosa: Parsitos helmintos que invaden tejidos (Toxocara, triquinosis, fasciola heptica)Alrgica o por hipersensibilidadNeoplsica o enfermedades del tejido conectivo

Sindrome hipereosinoflicoRAE mayor a 2000 durante +6 mesesDao orgnico: Cardaco, respiratorio, cutaneo mucoso, ocular.Idioptico: descartar causas anterioresTratamiento: GCT, inmunosupresores.ANEMIAS HEMOLTICASNombre 5 hallazgos de laboratorioReticulocitosLDHBilirrubina indirectaHemoglobinuria, hemosiderinuriaHemoglobina libre en plasmaDisminucion de haptoglobina circulante

Unir con flechasAutoinmuneEsferocitosisTalasemiasDeficit G6PDDrepanocitosis

Test de BrewerPrueba de falciformacinCoombs directaElectroforesis de HbFragilidad osmticaLEUCEMIASMarque la incorrectaLos cloromas son tumoraciones periorbitarias por infiltracin de blastos, ms frec en LMA M2.LLA T presentan un factor osteoclstico que puede producir hipercalcemia y osteopenia difusaSme de Klinefelter y Anemia de Fanconi se asocian con mayor frecuencia.Recidiva extramedular ms frecuente es en ganglios mediastnicos.EpidemiologaCncer ms frecuente en infancia30% de enfermedades malignas en pediatra 80% LLA17% LMA3% LMCMenos frecuente LLC

LLA: remisin completa 90%, curacin en el 70%.LMA remisin completa 80%, curacin hasta el 60%Smes genticos asociadosSme Down: Riesgo relativo 15 veces mayor de presentar leucemias. Mejor pronstico, mayor suceptibilidad de clulas blsticas a quimioterapia

Otros: Anemia de fanconi, ataxia telangiectasia, kinefelter y neurofibromatosis

Grupos de riesgoCaractersticasRIESGO ESTANDARRIESGO INTERMEDIORIESGO ALTOCRITERIOS CLNICOSEdad de 1 a 6 aosMenos de 20.000 GB al debutMenor de 1 o mayor de 6 aosMs de 20.000 GB al debutPMO y RTA AL TRATAMIENTOMenos de 1.000 blastos al da 8 en sangre perifrica (Buena rta Prednisona)MO da 15: menos de 25% blastosMO al da 33: menos del 5%ERM en MO d15