Juan José Vanegas Ruiz

Pediatra Nefrólogo

Trastornos tubulares de etiología genética

Afectación molecular

Solo alteración de la TFG en fases evolucionadas

Alteraciones metabólicas y electrolíticas son sus consecuencias.

Tubulopatías en el niño: Capitulo 25 Gema Ariceta. AEP.2008.

Pueden ser simples ó complejas

Los niños afectados frecuentemente tienen falla de medro

Algunos son benignos y no requieren terapia alguna

Algunos se tratan reemplazando la sustancia perdida en la orina, ó el retiro del agente agresor que provoca la tubulopatía.

Renal tubular disease. Chapter 10. Chesney Russell in: Pediatric Nephrology for Primary Care.2009. AAP.

Tubulopatías en el niño: Capitulo 25 Gema Ariceta. AEP.2008.

¿ Si existe la falla de Medro?

CDC vs OMS

Riesgo de desnutrición?

-1 SD y – 2 SD P/T, P/E, T/E: Zonas críticas

- 2 SD desnutrición aguda

En Colombia hay sobre-diagnóstico de ATR

Nutrition and Clinical Practice 2103;28 (6):651-658

Nutrition and Clinical Practice 2103;28 (6):651-658

Glucosuria

No tiene tratamiento específico

Aminoacidurias

Enfermedad de Hartnup – Nicotinamida

Cistinuria – tiopronina, 2 Mercaptopropionilglicina

Otras

Renal tubular disease. Chapter 10. Chesney Russell in: Pediatric Nephrology for Primary Care.2009. AAP. Aminoacidurias in: Renal Tubular Disorders. Gonick – Buckalew.1985

Tubulopatías en el niño: Capitulo 25 Gema Ariceta. AEP.2008.

Arch Latin Nefr Ped 2010;10(2):90-97 García Nieto V, Luis Yanes Ma, González Cerrato S.

Agua abundante

Restricción de Na 2 a 2,5 gramos

Dieta baja en carnes rojas

Rica en K

Normal en lácteos sin excesos

Rica en cítricos

Pescado azul

Tubulopatías en el niño: Capitulo 25 Gema Ariceta. AEP.2008

Comprehensive Pediatric Nephrology. 2008

Lagomarsino E. Capítulo 19. Raquitismo en: Manual de Nefrourología Pediátrica. 2001

Síndrome de Dent similar a la hipercalciuria Fécula de maíz en Glucogenósis Cistinosis – Cisteamina Las lesiones óseas de raquitismo y

osteomalacia- sales de fosfato y metabolitos activos de vitamina D

L – carnitina (miopatía) Terapia de reemplazo de los electrolitos

faltantes: 1. Fosfatos 2. Potasio

Rodriguez Soriano J. Capítulo 17,Tubulopatías en: Manual de Nefrourología Pediátrica. 2001

ATR distal con nefrocalcinosis – similar a hipercalciuria; suplementos de K

Síndrome de Bartter – suplementos de K

Síndrome de Gitelman – suplementos de k y de magnesio

ATR IV – aporte de sal

Síndrome de Liddle – suplemento de K

Diabetes insípida – reposición de líquidos y K

La carga de solutos de los suplementos genera mayor carga ácida?

“La pediatra Aida Lebbos, entre tanto, coincide en que nada mejor que recibir los beneficios de la alimentación y en que no es recomendable suministrar suplementos al azar. Antes se debe analizar el peso, la talla y el crecimiento del niño bajo la orientación e instrucción del pediatra o especialista del caso. “A menos que tenga su curva baja, que su alimentación sea vegetariana, que el desarrollo no corresponda a la edad, que sufra alguna enfermedad, o que no pueda comer, se le formulan. Otras razones no se justifican”, indica.”

Gómez Ana María. Crianza y salud. Feb 2012. SCP