Vol. 27 No. 4 IX/2016

PAED

IATR

ICA

Vo

l. 27

N

o. 4

IX

/20

16

Journal de formation continue et d‘information de la Société Suisse de Pédiatrie

8 Congrès SSP 2016

19 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Pour ce que vous avez de plus précieux au monde.

HiPP Pre BIO Combiotik®

1 Weber M et al. Am J Clin Nutr 2014; 99: 1041-512 Koletzko B et al. Am J Clin Nutr 2009; 89: 1836-453 Fleddermann M et al. Clin Nutr 2014; 33: 588-95

Parce que moins, c’est parfois mieux.

Information importante : L’allaitement maternel est ce qu’il y a de mieux pour un nourrisson. Le lait infantile pour nourrisson ne doit être donné que sur conseil de votre pédiatre, sage-femme ou autre personne spécialisée. Pour plus d’information consultez hipp-fachkreise.de/proteinreduktion.

* CHOP: Childhood Obesity Project (un projet de recherche ciblé de la Commission Européenne)

• L’étude CHOP* confi rme: une consommation importante de protéine augmente le risque de de surcharge pondérale chez les bébés non allaités.1,2

• Les experts conseillent une alimentation pour nourrissons à teneur réduite en protéine si le bébé n’est pas allaité.

HiPP Pre BIO Combiotik®

• Teneur réduite en protéine (1,89g/100 kcals)• Des protéines de très haute qualité dont l’alpha- lactalbumine• Sécurité cliniquement prouvée3

• Très bien toléré et rassasiant3

1007

880

1007880_paediatrica.indd 1 29.08.16 14:39

1

Vol. 27 No. 4 2016 Sommaire

RédactionProf. R. Tabin, Sierre (Rédacteur en chef) Prof. M. Bianchetti, BellinzonaDr M. Diezi, LausannePD Dr. T. Kühne, BâleDr C. Eberhardt, GenèveDr U. Lips, ZurichDr M.-A. Panchard, VeveyDr N. Jundt, EtagnièresDr P. Scalfaro, LausanneDr R. Schlaepfer, La Chaux-de-FondsProf. A. Superti-Furga, LausanneDr R. von Vigier, Bienne

Adresse de la rédactionc/o Prof. R. TabinAv. du Général Guisan 30Case postale 942CH-3960 SierreTél. 027 455 05 05Fax 027 455 59 55rene.tabin@swiss-paediatrics.org

Copyright© Société Suisse de Pédiatrie

EditeurSociété Suisse de Pédiatrie (SSP)www.swiss-paediatrics.org

Secrétariat / Changements d’adresse Société Suisse de Pédiatrie (SSP)Case postale 13801701 FribourgTél. 026 350 33 44Fax 026 350 33 03secretariat@swiss-paediatrics.org

Mise en page et impressions+z:gutzumdruck.Nellenstadel 13902 Brig-GlisTél. 027 924 30 03Fax 027 924 30 06info@sundz.ch

PublicitéEditions Médecine et HygièneMichaela KirschnerChemin de la Mousse 461225 Chêne-BourgTél. 022 702 93 41pub@medhyg.ch

PaediatricaParaît 5 fois par an pour les membres de la SSP.Les non-membres peuvent s’abonner auprès du secrétariat pour Fr. 120.– par an.

Tirage1950 Ex. / ISSN 2235-5480 Certifié par REMP

Prochain n°

Délai rédactionnel: 15.9.2016Dates de parution: no 4: 30.11.2016

Image de couverture «Porteuse 1» Peinture acrylique sur toileDominique Lambert Delachaux

La rédaction n’assume au cune responsabilité quant au contenu des textes.

Editorial

3 · La SSP s'engage et se renouvelle pour le meilleur!N. Pellaud, C. Aebi

Politique professionnelle

4 · Echos du comité N. Pellaud

5 · Procès-verbal de l’assemblée générale 2016 de la SSP C. Baeriswyl

Congrès SSP 2016

8 · Mechanisms of modern immunomodulation – Clinical aspects

10 · Update Neuroimmunology

11 · Positionnement de confort des enfants

12 · Update Paediatric Rheumatology

14 · Stratégies thérapeutiques en génétique

16 · Apps and Tools for Paediatricians

18 · La recherche translationnelle et clinique au congrès annuel de la SSP C. Flück, P. Wenger

Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

19 · 20 ans de Société Suisse de Gastroentéro logie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique – une rétrospective A. Nydegger

21 · Calprotectine en pédiatrie A. Nydegger

24 · Recommandations pour la prise en charge du nourrisson avec allergie aux protéines du lait de vache J. Ezria, S. Roethlisberger, N. Bianchi, M. Tempia-Caliera Schäppi, J. Wassenberg, F. Angelini)

29 · Ingestions de corps étrangers chez les enfants et adolescents R. I. Furlano, C. Sokollik, H. Köhler

31 · Résumé des recommandations de la Société européenne de gastroentérologie pédiatrique (ESPGHAN) et de la Société européenne d’infectiologie pédiatrique (ESPID) actualisées en 2014 pour la prise en charge de la gastroentérite aiguë chez les enfants en Europe D. Herzog, S. Schibli

35 · La cholestase néonatale: guide pratique pour la prise en charge du nourrisson L, Garzoni, V. McLin

41 · Malnutrition chez les enfants hospitalisés en Suisse J. Spalinger, M. Sidler, P. Müller

44 · Sensibilité au gluten, allergie au blé ou cœliakie? R. Bonifer, R. I. Furlano

48 Cas clinique: Gastroenterologie pédiatrique G. Marx, St. Gallen

Question au spécialiste

51 · Méthode No tube M. Strauss

Informations

52 · SPSU – Rapport annuel 2015

53 · ai-pro-medico: Service pour le corps médical. Une saine collaboration! R. I. Furlano, C. Sokollik, H. Köhler

54 · Bande dessinée «Nouveaux horizons» – Départ pour une vie avec bébé C. Braegger

56 · Séminaire «cabinet médical» à Zurich N. Regelin

Personnalité

60 · Prof. Otmar Tönz

Courrier des lecteurs

62 · La varicelle n'est pas une contre-indication pour l'ibuprofène (C. Relli, D. Berger, D. Nadal)

Réponse (K. Dao, B. Laubscher, T. Buclin)

PETIT, MAIS DANGEREUX

1. Information professionnelle de Rotarix®, GlaxoSmithKline, www.swissmedicinfo.ch

Rotarix® liquid, vaccin contre le rotavirus pour administration orale. PA: Rotavirus humain vivant atténué, souche RIX4414 (≥106,0 DICC50/dose). I: Immunisation active de l’enfant à partir de l’âge de 6 semaines pour la prévention d’une gastro-entérite due à des rotavirus. Efficacité démontrée contre les rotavirus des types G1P[8], G2P[4], G3P[8], G4P[8], G9P[8]. P/M: L’immunisation de base comprend 2 doses. Intervalle de 4 semaines au minimum. Première dose à partir de l’âge de 6 semaines, deuxième dose avant l’âge de 16 (max. 24) semaines. Destiné uniquement à l’usage oral. CI: Hypersensibilité connue à l’un des composants du vaccin ou en cas de signes d’hypersensibilité après une administration antérieure de Rotarix; antécédents d’invagination ou malformation congénitale de l’appareil gastro- intestinal prédisposant à une invagination; immunodéficience combinée sévère (IDCS ou SCID); maladie fébrile sévère aiguë; diarrhée ou vomissements; après la 24ème semaine de vie. MG/P: N’INJECTER EN AUCUN CAS! Enfants ayant des maladies héréditaires telles qu’intolérance au fructose, malabsorption du glucose-galactose ou insuffisance en sucrase-isomaltase; enfants ayant des pathologies gastro- intestinales ou des troubles de la croissance; risque d’intussusception: surveiller tout symptôme suggérant une invagination intestinale; immunodéficience connue ou suspectée; excrétion du virus vaccinal dans les selles (prudence en cas de contact proche avec des personnes immunodéprimées); risque potentiel d’apnée chez les grands prématurés. IA: Administration simultanée possible avec les vaccins monovalents ou combinés suivants: DTPw, DTPa, Hib, IPV, HBV, pneumocoques, méningocoques C. EI: fréquents: diarrhées, irritabilité; occasionnels: flatulence, douleurs abdominales, perte d’appétit, dermatite, fièvre; rares: entre autres, intussusception; très rares: PTI sévère. Cons.: Conserver entre +2 °C et +8 °C. Ne pas congeler. Emb.: seringue en verre avec suspension orale ×1. Cat. de remise: B. Mise à jour de l’information: novembre 2015. GlaxoSmithKline AG. Une information détaillée est disponible sur www.swissmedicinfo.ch. Veuillez annoncer tout effet indésirable à pv.swiss@gsk.com.CH

/ROT

/000

1/15

(2) 1

0.06

.201

6

GlaxoSmithKline AG, Talstrasse 3–5, CH-3053 Münchenbuchsee, Téléphone +41 (0)31 862 21 11, Téléfax +41 (0)31 862 22 00, www.glaxosmithkline.ch

Vaccin oral rotavirus

Rotarix® offre une protection aux nourrissons et aux jeunes enfants contre les infections à rotavirus (RV) par un cycle de vaccination1 qui peut être achevé dès l’âge de 10 semaines. Ainsi, l’enfant peut poursuivre sa découverte du monde sans perturbation.

Rotarix_Anzeige_A4_Mai_2016.indd 2 10.06.16 10:22

1007

842

3

Vol. 27 No. 4 2016 Editorial

Vous trouvez dans ce numéro les comptes-rendus du magnifique congrès organisé en juin à Berne, sur des thèmes aussi passion-nants que divers, complétés par un dossier sur le thème de la gastro-entérologie.

L’évaluation des participants au congrès an-nuel de la SSP à Berne a été pour la plupart-majorité très positive. Malgré les craintes initiales il n’a pas été perçu comme trop orienté sur le versant hospitalier, ceci grâce au comité de programmation qui comptait plusieurs pédiatres praticiens. Les sessions GénEthique ont su transmettre que la «méde-cine de précision» personnalisée ne s’arrête pas à la porte du cabinet du praticien et com-porte un grand nombre de questionnements éthiques, concernant directement le pédiatre hospitalier tout autant que le pédiatre prati-cien. Comme la génétique, le quotidien du pédiatre est de plus en plus digitalisé et em-preint de solutions électroniques. Les sujets Gén Ethique et Apps and Tools se complé-taient bien. Le nouveau programme Meet-the-Expert du jeudi matin rendait le nombre d’heures de formation postgraduée plus at-tractif. Le Symposium soins infirmiers était également une innovation. Il a été bien fré-quenté mais les participants furent majoritai-rement des soignants. Trop peu de médecins se sont intéressés à ce domaine. Une raison qu’on pourrait évoquer est le fait qu’avec deux jours le congrès est très court et de plus en plus surchargé en sessions parallèles. Des sujets de formation postgraduée ou de mise à jour générale pour tous les pédiatres n’y trouvent pour ainsi dire plus de place. Avec largement plus de 700, le nombre de partici-pants au Kursaal Bern a été satisfaisant, tout particulièrement en considérant que le congrès SSP a été organisé sans une grande société partenaire.

Parallèlement à ces objectifs de formation, le congrès a été l'occasion de sessions fruc-tueuses avec les collègues concernés par des dossiers importants tels que la collaboration avec Kinderärzte Schweiz, l'assistanat en cabinet, la formation continue pédiatrique, la santé des enfants et jeunes migrants, le pro-

jet d'information multimédia pour les parents.Pour l'exercice à venir, nous avons eu, au cours de l'assemblée générale, le plaisir d'accueillir au comité trois pédiatres issues d'horizons divers, dont les expériences seront une valeur ajoutée à la SSP (Nicole Jundt, Susanne Stronski et Maya von Planta). Elles remplacent trois précieux membres qui quittent le comité après plusieurs années de belle collaboration (Walter Bär, Caroline Hefti et Pascal Stucki). L'avenir de la présidence est confirmé par l'engagement de Gian Paolo Ramelli.Les contacts développés dans le cadre du congrès ont été l'opportunité d'introduire au comité de rédaction du Paediatrica deux pé-diatres de valeur en les personnes de Chris-tiane Eberhardt (récipiendaire du Talent Prize SSP 2016!) et Nicole Jundt (nouvelle membre du comité SSP) … et enfin, les échanges ré-alisés nous laissent également espérer avoir prochainement un/e délégué/e tarifaire.Nous remercions ces pédiatres qui se mobi-lisent pour notre beau métier et sur ces notes positives, nous réjouissons de poursuivre avec eux et elles et vous tous et toutes la route – parfois sinueuse et escarpée – mais avec quelle belle vue sur la pédiatrie suisse !

La SSP s'engage et se renouvelle pour le meilleur!N. Pellaud, présidente de la SSP, Genève et SionC. Aebi, vice-président de la SSP, BerneTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

4

Vol. 27 No. 4 2016Politique professionnelle

Le bureau composé de C. Aebi, P. Jenny, M.-A. Panchard et N. Pellaud s'est réuni le 19 mai 2016.Le comité s'est réuni le 8 juin 2016.

Divers dossiers administratifs ont été traités, notamment pour l'organisation des futurs congrès, les remplacements dans diverses instances (pour la commission de formation post-graduée : Cosetta Pharisa et Alexandra Jäggi remplacent Oliver Adam et Chantal Ruckstuhl et Andrea Hohl remplace Mario Schuhmacher comme déléguée SSP auprès de MFE).Cette session n'a pas été l'occasion de déci-sions fondamentales.Le comité a validé la mini-révision du pro-gramme de formation post-graduée.Il a été décidé d'adresser deux courriers au Conseiller Fédéral Alain Berset: l'un, toujours et encore sur la problématique de l'approvi-sionnement en vaccins, demandant une amé-lioration du fonctionnement de Swissmedic et de l'OFSP, ainsi que la garantie de stocks pour les vaccinations de base, et l'autre pour s'opposer à l'introduction d'arômes artificiels dans les aliments pour nourrissons.

Echos du comitéNicole Pellaud, présidente SSP, Genève et Sion

5

Vol. 27 No. 4 2016 Politique professionnelle

Comme de coutume, divers prix sont remis avant l’ouverture de l’assemblée générale. Cette année sont décernés les prix Fanconi, Jeune Talent et le prix Pia-CH. Le prix Fanconi 2016 est décerné à Eugen Bolthauser qui du-rant les 30 dernières années a marqué la neuropédiatrie de son empreinte, comme personne d’autre en Suisse. Nous lui devons en particulier la «Neuro-Fahrschule» et le «Neuro-Kletterkurs». Christiane Eberhardt de Genève reçoit le prix jeune talent SSP pour son travail «Maternal immunization earlier in pregnancy maximizes antibody transfer an expected infant seropositivity against pertus-sis». Le prix du groupement de pédiatres im-munologues/allergologues suisses (PIA-CH) est remis par son vice-président, Jean-Chris-tophe Caubet, à Francesca Conti de Lau-sanne, en récompense pour son travail «My-cobacterial disease in chronic granulomatous disease: a retrospective analysis of 71 cases».

1. Ouverture et désignation des scrutateurs

La Présidente Nicole Pellaud ouvre l’assem-blée générale à 17h30. Au cours de l’assem-blée, 87 membres ayant le droit de vote s’inscrivent sur la liste des présences. 11 membres se sont excusés.

Heidi Zinggeler et Gian Paolo Ramelli sont élus.

2. Procès-verbal de l’assemblée générale du 11.06.2016

Le procès-verbal de l’assemblée générale de l’année passée a été publié dans le Paedia-trica vol. 26 n̊ 4 et sa lecture n’est pas don-née. Il est accepté à l’unanimité et avec re-merciements à son auteur.

3. Rapport annuel de la présidente

Le rapport annuel de la présidente Nicole Pellaud peut être lu in extenso dans le Paedia-trica vol 27, n̊ 3. Elle le résume sous quelques

mots clés: «Réalisations», «Chantiers en cours» et «Projets». Cette année encore, le comité a travaillé intensément sur différents dossiers et tout particulièrement dans le do-maine des tarifs. Le travail du groupe Enfants pour la révision du tarif ambulatoire est ter-miné, pour autant que la FMH arrive à trans-mettre une proposition dans le temps imparti. Plus d’informations seront données à ce propos au point 10 de l’ordre du jour. Dans le cadre de l’accréditation des filières de forma-tion post-graduée, toutes les sociétés de disciplines ont présentés un rapport d’auto-évaluation à l’ISFM. Ce travail intensif a pu être terminé dans les temps par le groupe de travail concerné pour la SSP. Le comité s’est également préoccupé de la santé des enfants migrants et a crée un groupe de référence sur ce sujet. Les chantiers en cours sont dans les domaines «formation post-graduée en écho-graphie», «site internet de la SSP» et «traduc-tion de l’«Atlas für Entwicklungsdiagnostik». Les concepts pour le soutien de la formation post-graduée et continue au cabinet du pé-diatre ainsi que la plateforme informatique multimédia pour les parents sont encore en phase de projet.

Les demandes de prise de positions et de re-présentation ont fortement augmenté. Au total, le comité ou les spécialistes mandatés par celui-ci ont exprimé leur position sur 21 dos-siers. Ces prises de position peuvent se re-grouper comme suit: «Promotion de la santé et prévention», «Prises en charge médicales spé-cifiques» et «besoins structurels». Nous y avons toujours fait valoir les besoins des enfants, resp. des pédiatres, et les aspects pédia-triques.

Claudia Baeriswyl a repris la fonction de se-crétaire générale depuis une année. Elle est secondée dans son travail par Isabelle Rausis et Henriette Bertschi. Elle reçoit un cadeau du comité pour son engagement. Les remercie-ments de la Présidente vont également à tous les membres du comité, des groupes de tra-vail et des commissions, sans l’aide énergique

desquels les diverses tâches n’auraient pas pu être accomplies.

Le rapport annuel est accepté par acclama-tion et la présidente est remerciée.

Le vice-président adresse ses mots de remer-ciements à la présidente qui a investi ces dernières années beaucoup d’énergie et mis bien du cœur à l’ouvrage pour la SSP, en fai-sant toujours face avec bravoure aux exi-gences croissantes.

4. Autres rapports

Les autres rapports annuels ont également été publiés dans le Paediatrica vol 27, n̊ 3. Aucune remarque n’est formulée.

Les autres rapports annuels sont acceptés à l’unanimité.

5. Etat des membres

Depuis la dernière assemblée générale, le nombre de membres a augmenté de 81, pour un total de 2374, dont 1847 membres ordi-naires. 11 membres sont décédés au cours de l’année écoulée. L’assemblée observe une minute de silence en leur mémoire.

6. Comptes annuels 2015, rapport de révisionLa caissière Caroline Hefti-Rütsche présente les comptes 2015 qui clôturent avec un total

Procès-verbal de l’assemblée générale 2016 de la SSP jeudi 9 juin, 17h00–18h30, Kursaal Berne

Claudia Baeriswyl, secrétaire généraleTraduction: Isabelle Rausis, secrétariat SSP

Nicole Jundt Herman, Gian Paolo Ramelli, Suzanne Stronski, Maya von Planta nouveaux membres du comité

6

Vol. 27 No. 4 2016Politique professionnelle

présidente les remercie pour leur fidélité et leur grand investissement et leur remet un présent.

Le comité se réjouit d’avoir trouvé trois suc-cesseures compétentes et impliquées: Nicole Jundt Herman (Etagnières), Susanne Stronski (Berne) et Maya von Planta (Genève). Nicole Jundt Herman et Maya von Planta ont leur propre cabinet et défendront les préoccupa-tions des pédiatres en ambulatoires. Susanne Stronski a comme centre d’intérêt la pédiatrie sociale et la prévention. Toutes trois se pré-sentent en quelques mots.

Nicole Jundt Herman, Susanne Stronski und Maya von Planta son élues à l’unanimité comme nouvelles membres du comité par des applaudissements chaleureux. Membres d‘honneurLe comité propose à l’assemblée l’élection de deux nouveaux membres d’honneur. Heinrich Haldi de Küsnacht a été actif par le passé aussi bien dans le comité que dans divers groupes de travail et commissions et il conti-nue à l’être bien qu’il ait passé l’âge de la re-traite. Son infatigable investissement comme responsable du groupe de travail Enfant dans la révision actuelle du tarif ambulatoire est également relevé. Nicolas von der Weid de Bâle est quant à lui un membre de la SSP très actif et engagé et il a occupé la présidence de la commission des examens durant les 10 dernières années. Il est rendu hommage à son travail par un panégyrique.

Heinrich Haldi et Nicolas von der Weid sont nommés membres d’honneur à l’unanimité par acclamation. Organe de révisionAprès cinq années, l’organe de révision doit être changé. Le comité propose de donner mandat à CORE Fiduciaire Revicor Consulting SA, Fribourg.

plus complexes ou encore les investissements administratifs en relation avec l’accroissement du nombre de membres. C’est pourquoi une augmentation des pourcentages de travail est planifiée pour 2017.

Christian Kind fait remarquer la bonne situa-tion financière et appelle le comité à stopper les économies et à investir raisonnablement une partie de l’argent. Caroline Hefti évoque les deux fonds «promotion de la société» et «formation post-graduée et continue» qui se-ront affectés à des projets futurs. Comme mentionné dans le rapport de la présidente, ce ne sont pas les idées qui manquent.

Le budget 2017 est accepté sans opposition et avec une abstention.

9. Elections

ComitéEn vue de la passation de la présidence en 2017, l’assemblée générale de l’année précé-dente a donné la compétence au comité de nommer un membre supplémentaire au cours de l’année et de proposer son élection offi-cielle à cette assemblée. Le comité a le plaisir de proposer à ce poste Gian Paolo Ramelli de Bellinzone. Il a déjà participé à de nom-breuses séances et il adresse à l’assemblée un discours sympathique dans sa langue na-tale. Gian Paolo Ramelli se réjouit de repré-senter la minorité italophone et il se dit très intéressé à reprendre la présidence dans l’année à venir.

Gian Paolo Ramelli est élu à l’unanimité comme nouveau membre du comité par des applaudissements chaleureux.

Trois membres du comité présentent leur démission à l’occasion de cette assemblée générale: Walter Bär (au comité depuis 2006), Caroline Hefti (au comité depuis 2010) et Pascal Stucki (au comité depuis 2010). La

de charges de CHF 883 555.– et un total de produits de CHF 952 807.–, pour un bénéfice de CHF 69 252.–. Une légère perte de CHF 3500.– avait été budgétisée. Ce solde positif est encore une fois dû au bon résultat finan-cier de l’assemblée annuelle et au respect du budget des groupes de travail et des commis-sions. Le bilan de la SSP révèle pour fin 2015, après comptabilisation du bénéfice, des actifs à hauteur de CHF 1 296 075.–, des capitaux étrangers à hauteur de CHF 430 737.– et des capitaux propres pour CHF 865 338.–.

Progressia Société Fiduciaire et de Gestion SA, Fribourg, a révisé les comptes et atteste que la comptabilité de la SSP a été menée conformé-ment à la loi. Elle recommande à l’assemblée générale d’approuver les comptes 2015.

Les comptes annuels 2015 sont approuvés à l’unanimité.

7. Décharge au comitéDécharge est donné au comité à l‘unanimité.

8. Budget 2017Caroline Hefti présente le budget 2017, qui prévoit un bénéfice de CHF 9500.–.

Un membre souhaite des précisions quant à l’augmentation du budget du secrétariat, pas-sant de CHF 225 000.– à 245 000.–, respecti-vement quant aux pourcentages des poste de travail du secrétariat. Claudia Baeriswyl ex-plique qu’elle travaille elle-même à 100% et qu’elle est aidée par deux collaboratrices de l’Union Patronale du Canton de Fribourg qui travaillent chacune à environ 20%. Ce poste ne contient pas seulement les salaires du secré-tariat, mais également tous les coûts d’infras-tructure de bureau, y compris la place de tra-vail, le support informatique et le travail de comptabilité. L’augmentation est également justifiée par les demandes, en croissance per-manente, et par les dossiers futurs toujours

Talent Prize remis à Christiane Eberhardt

Prix PIA.CH remis à Francisca Conti

Heinrich Haldi, Nicolas von der Weid, membres d'honneur de la SSP

7

Vol. 27 No. 4 2016 Politique professionnelle

sera menée conjointement avec les allergolo-gues/immunologues. Le comité d’organisa-tion se réjouit de cet évènement.

La parole n’étant plus demandée, Nicole Pel-laud clôt l’assemblée générale à 18h30.

11. DiversNicole Pellaud annonce que le congrès 2017 se tiendra à St-Gall et le congrès 2016, congrès fPmh, à Lausanne. Elle donne la pa-role à Roger Laueener, Président du comité d’organisation local de St-Gall.

Annonce préliminaire du congrès 2017Roger Lauener invite dès aujourd’hui les membres au congrès des 1er et 2 juin 2017 à St-Gall. Il aura comme thème l’alimentation et

CORE Fiduciaire Revicor Consulting SA de Fribourg est élue à l’unanimité.

10. Informations

Révision du tarif ambulatoireRolf Temperli donne rapport à l'assemblée de son activité en qualité de membre du comité de l'association professionnelle MFE, au sein de laquelle il représente la SSP. Ses informa-tions ne pourraient pas être plus «fraîches», la FMH ayant publié tout juste depuis trois heures les résultats de la votation soumise à tous les membres de la FMH. La structure tarifaire ats-tms version 1.0 a été refusée par les membres à 54%, avec une participation de 38%. La Chambre médicale avait approuvé fin avril la révision sur le fond à 70% avec toute-fois une nette réserve pour ce qui concernait le facteur de normalisation. Et ensuite? Cette question reste aujourd’hui en suspens. Trop de paramètres dépendent de ce que les autres partenaires tarifaires et le Conseil Fé-déral feront. La Présidente remercie Rolf Temperli ainsi que toutes les personnes qui se sont impliquées dans d’inlassables interven-tions durant les dernières semaines et der-niers mois.

Nouveau site internet SSPLe nouveau site est en travaux et il sera selon toute vraisemblance en ligne vers la fin de l’année. Dans une première phase, il est prévu d’ouvrir uniquement un espace pour les pro-fessionnels, dans lequel sera intégrée la par-tie réservée aux membres. Un espace d’infor-mations pour les parents est prévu dans un deuxième temps mais n’est actuellement pas encore élaboré.

Projets SSPComme déjà mentionné dans le rapport an-nuel, un des grands projets des mois à venir est la traduction de l’«Atlas für Entwicklungs-diagnostik» de Thomas Baumann. Des pro-jets dans le domaine de la formation post-graduée et continue sont également à l’ordre du jour.

Certificate of Advanced Studies (CAS) in EntwicklungspädiatrieDiese universitäre Weiterbildung ist postgradual und berufsbegleitend konzipiert.

Ziele Der Studiengang vermittelt umfassende entwicklungspädiatrische Kompetenzen (präventiv, diagnostisch und beraterisch) für die ersten sechs LebensjahreZielpublikum Ärztinnen und Ärzte mit Schwerpunkt in der Betreuung von Kindern und JugendlichenAbschluss Certificate of advanced studies in Entwick - lungs pädiatrie der Universität Zürich (14 ETCS)Dauer 2 JahreKosten CHF 8800 Studienbeginn Mai 2017Anmeldung ab sofort (Anmeldeschluss 1.12.2016)Leitung Prof. Dr. med. O. Jenni und Dr. med. C. Benz Abteilung Entwicklungspädiatrie Kinderspital ZürichInformationen Dr. med. Caroline Benz Abteilung Entwicklungspädiatrie Kinderspital Zürich, Steinwiesstrasse 75 8032 Zürich caroline.benz@kispi.uzh.ch www.kispi.uzh.ch/cas

Kinderspital Zürich, Entwicklungspädiatrie

Ein spannender Job mit äusserst flexiblen

Arbeitszeiten …

FACHARZT (m/w)60% - 100%

PÄDIATRIECH-6002 Luzern n ++41 41 369 09 01 n www.rad-zentralschweiz.ch

RAD-92x46mm.qxp_Layout 1 09.07.15 15:43 Seite 10

8

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

Professor Abinun is working in Great North Children’s Hospital in Newcastle upon Tyne as a consultant in Paediatric Immunology and Infectious Diseases. His main interests and research projects lie in Primary Immunodefi-ciencies (PID), Haematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) and Paediatric Rheu-matology/Autoimmune Disorders.

In his fascinating presentation he first gave the audience a quick review of the differences in innate (monocytes, natural killer cells, polynuclear neutrophils; mucosal epithelial and endothelial cells; complement, cytokines and chemokines) and adaptive (T and B lym-phocytes) immune system. The first typically stands for general/acute inflammation and activation whereas the second represents a specific (antigen) and protective (memory) answer. This leads to the thought that suscep-tibility to infections, autoimmunity, malignan-cy, auto-inflammation and immunosenes-cence are all kind of an «immune system failure».

After that, he highlighted the immunomodula-tion processes, in which an immune response is altered to any desirable level, naming po-tentiation (e. g. vaccines, tumor immunother-apy), suppression (e. g. autoimmunity, allergy, graft «manipulation») and induction of toler-ance (e. g. stem cell transplantation).

Illustrating the clinical potential of different immunomodulation therapies with «real life case presentations», he reviewed the example of biologic response modifying therapies, cytotoxic therapy and HSCT for juvenile idio-pathic arthritis (JIA). In 5–10% JIA is refracto-ry to conventional therapy (NSAIDs, glucocor-ticoids, methotrexate, and biologic therapies), poor prognostic factors are systemic or poly articular onset, polyarticular course and active systemic disease at 6 months. Gluco-corticoids inhibit the production of inflamma-tory mediators, inflammatory cell migration and promote cell death, but with a variety of (serious) side-effects. Binding of adenosine

to A2 and A3 receptors is (probably) one of the important anti-inflammatory mechanisms of methotrexate action. Cytotoxic drugs such as cyclophosphamide can cause serious in-fections and increased death rate. So he asks the question if this disease would be curable with a tailored therapy. And he discussed the autologous versus allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT), where the latter had shown early encouraging results with improvement of rheumatological para-meters, better survival rate and drug-free remission (cure). With autologous HSCT we create prolonged lymphopenia, eliminate au-toreactive T-effector cells, long-living plasma cells and antigen presenting cells, and in the long-term we increase T-regulatory cells, re-store thymic function, normalize T-receptor repertoir, reduce auto-antibodies skewing the balance from autoimmunity versus tolerance. Both autologous and allogeneic HSCT are associated with significant morbidity (infec-tion and graft versus host disease, respective-ly) but the transplantation related mortality rate seems to «equel out» (higher risk with T cell depletion procedure in the autologous setting vs. «reduced intensity conditioning» protocols and better donor selection in allo-geneic HSCT).

Related to this he further discussed the cy-tokine cascade and hypercytokinemia as a potentially fatal immunologic reaction con-sisting of a positive feedback loop between cytokines and immune cells in primary hae-mophagocytic lymphohistiocytosis and the secondary form seen in systemic onset JIA, the macrophage activation syndrome (MAS). Here he discussed the options of modulating the inflammatory cascade with combined therapies, including for example IL-1, TNF-al-pha and IFN-gamma blockers, and the role of allogeneic HSCT as a potential cure.

Closing his talk staying with the topic of more specific immunomodulatory treatment for refractory Kawasaki-disease vasculitis, he discussed the data and case presentations

supporting the notion that if we could block the inflammatory pathway earlier and more accurately (e. g. corticosteroids, tumor necro-sis factor inhibitors, calcineurin inhibitors, IL-1 blockers, statins) we could better prevent the development of devastating coronary artery aneurysms.

CorrespondanceDr. med. Nina SchöbiInselspital, Universitätsspital BernUniversitätsklinik für KinderheilkundeFreiburgstrasse3010 BernNina.schoebi@insel.ch

Mario Abinun, Newcastle

Mechanisms of modern immunomodulation Clinical aspects Nina Schöbi, Berne

I

MELANGE UNIQUE

EIN

ZIGARTIGE KOMBINATIO

N

Fermentiert/fermentéGOS/FOSNukleotide

EXE_AP_Paediatrica_210x297_FR.indd 1 21/07/2016 18:17

1007

861

1007861_paediatrica.indd 1 02.08.16 16:25

10

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

Les conférenciers décrivent, à l’aide de cas éloquents, les diagnostics différentiels les plus importants et les investigations de mala-dies neuro-immunologiques de l’enfant et de l'adolescent.

Sandra Bigi illustre les difficultés diagnos-tiques initiales d'une encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA avec le cas d’une pa-tiente de 14 ans chez qui sont apparus, pen-dant les dernières semaines, des difficultés à se concentrer, des mouvements involontaires et des épisodes psychotiques. Les symp-tômes étant peu spécifiques, le diagnostic est souvent retardé. On peut grossièrement divi-ser les maladies du système nerveux central, provoquées par des anticorps, en syndromes paranéoplasiques et encéphalites auto-im-munes. Les formes auto-immunes, dont l’encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA sont significatives pour la population pédiatrique. Contrairement aux syndromes paranéoplasiques, les anticorps des encépha-lites auto-immunes ont souvent un effet direc-tement pathogène, dans le sens d’une réaction anticorps-antigène, les antigènes étant soit des protéines de la surface neuro-nale, soit des récepteurs synaptiques. Les troubles de la fonction synaptique sont consi-dérés comme étant à l’origine des symptômes cliniques.

Diagnostiquées précocement, les encépha-lites auto-immunes avec anticorps répondent bien au traitement, mais tendent dans 20% des cas à récidiver. La présentation d’une encéphalite auto-immune avec anticorps est généralement subaiguë, progressive, avec des symptômes fluctuants et en partie non-spécifiques. Il faut exclure une origine infec-tieuse. Une présentation évocatrice avec dé-veloppement de symptômes psychotiques, de troubles neurocognitifs, de mouvements anormaux choréiformes ou d’un état épilep-tique devraient faire suspecter une encépha-lite auto-immune avec anticorps, p.ex. une encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA. Le dosage correct, en parallèle, des anticorps

sanguins/LCR est indispensable à un diagnos-tic rapide.

Le traitement des encéphalites auto-immunes avec anticorps consiste en première ligne à éliminer l’anticorps responsable. On se sert de stéroïdes à hautes doses, complétés selon la gravité des symptômes par des IgIV et/ou la plasmaphérèse. L’escalade thérapeutique en cas de réponse insuffisante est d’une grande importance pronostique et doit s’ef-fectuer sans tarder. Après une convalescence durant souvent plusieurs mois le pronostic est bon dans 80% des cas.

Kevin Rostásy nous parle ensuite des anti-corps anti-MOG (glycoprotéine myéline oli- godendrocyte) chez les enfants avec des maladies inflammatoires démyélinisantes monophasiques ou récidivantes, et des ob-stacles s’opposant au diagnostic de ces enti-tés aux symptômes se chevauchant partielle-ment.

Font partie des maladies avec anticorps anti-MOG: l’encéphalite aiguë disséminée, la neu-romyélite optique et les NSMOD (Neuromye-litis Optica Spectrum Disorder) anticorps anti-aquaporine 4-négatifs. Depuis 2015 sont en vigueur de nouveaux critères diagnos-tiques pour les NMSOD. Classiquement le diagnostic de neuromyélite optique était considéré comme confirmé par la présence d’anticorps anti-aquaporine 4. Il ne sont néan-moins que rarement mis en évidence chez l’enfant et les nouveau critères diagnostiques tiennent compte de cette problématique.

Une large palette de pathologies peut imiter une maladie démyélinisante. Derrière une myélite transverse peut se cacher un gliome, ou lors de lésions diffuses sous-corticales il peut s’agir d’un syndrome lymphoprolifératif lié à l’X. Il est par ailleurs difficile de différen-cier les maladies démyélinisantes entre elles. L’anticorps anti-MOG est une aide. La pré-sence d’anticorps anti-MOG parle en défaveur d’une sclérose en plaques chez un enfant

présentant un premier épisode démyélinisant. Des taux élevés d’anticorps anti-MOG se trouvent surtout chez les enfants avec une encéphalite aiguë disséminée. Une diminution des taux atteste d’un pronostic favorable et d’une évolution monophasique. Un taux élevé persistant d’anticorps anti-MOG lors d’une neuromyélite optique est l’indice d’une évolu-tion récidivante.

Sandra Bigi et Kevin Rostásy nous ont donné une vue d’ensemble intéressante sur un do-maine qui ces dernières années a gagné en importance et en ampleur. Bien que rares en pédiatrie, il vaut la peine d’attirer l’attention sur ces maladies, ce que les deux orateurs ont très bien réussi.

Correspondancebettina.henzi@insel.ch

Sandra Bigi, Bern, Kevin Rostásy, Datteln

Update NeuroimmunologyBettina Henzi, Berne Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

11

Vol. 27 No. 4 2016 Congrès SSP 2016

RéférencesBrenner, M. (2007). Child restraint in the acute setting of pediatric nursing: an extraordinarily stressful event. Brenner, M. (2013). A need to protect: parents‘ expe-riences of the practice of restricting a child for a clincal procedure in hospital. Cavender K, Goff MD, Hollon EC & Guzzetta CE. (2004). Parents' Positioning and Distracting Children During Venipuncture: Effects on Children's Pain, Fear, and Distress. Coyne I. (2006). Children's experiences of hospitaliza-tion. Jeffery K. (2010). Supportive holding or restraint: termi-nology and practice. Karlsson K, Dalheim Englund A, Enskar K & Rydström I. (2014). Parents’ perspectives on supporting children during needle-related medical procedures.

Correspondancebrigitte.wenger@insel.ch

Méthode efficace Afin de pouvoir appliquer efficacement le posi-tionnement de confort dans la pratique, il faut respecter quelques points. Il est primordial de garantir la réalisation sûre et efficace de l’inter-vention médicale. Il est donc judicieux de défi-nir les interventions adaptées (p. ex. ponction veineuse, injections, prises de sang capillaires, soins de plaies) et d’obtenir la sécurité néces-saire pour leur réalisation en position de confort. Des images de positions de confort spécifiques pour chaque intervention se sont avérées utiles au quotidien.L’utilisation du positionnement de confort doit être ciblée. En raison d’un possible condition-nement négatif, il est déconseillé de soumettre le nourrisson à des interventions douloureuses ou désagréables répétées en positionnement de confort. Pour ne pas surmener les parents, ils devraient participer à la prise de décision quant à l’application de la technique. Prévoir un «plan B» s’avère utile lorsque le positionne-ment de confort ne peut pas être effectué avec succès.Il est par ailleurs important de travailler de manière ergonomique. La position doit être agréable pour l’enfant, le parent et les soi-gnants. Un mobilier avec hauteur adaptable et des moyens simples (p. ex. repose-pieds, cous-sins) contribuent à une exécution ergono-mique. Conclusion Le positionnement de confort est très bien accepté par les enfants, les parents et les soignants et a un effet apaisant et positif sur la coopération de l’enfant lors d’interventions médicales. Il s’agit d’une mesure simple et peu coûteuse qui complète avantageusement les procédures établies.Les références et images relatives peuvent être obtenues auprès de la conférencière.

Arrière-plan

Les interventions médicales telles les ponc-tions de veines ou traitements de plaies comptent parmi les causes de stress les plus importantes dans les institutions médicales et sont – surtout pour les enfants très jeunes – souvent à l’origine de peur et de détresse. Afin de pouvoir effectuer ces actes avec succès, le personnel médical a souvent recours à des mesures d’immobilisation. Aujourd’hui nous savons qu’être tenu avec force est très pénible et traumatisant pour l’enfant. A long terme ces expériences négatives peuvent augmenter le risque de problèmes de santé (p. ex. troubles anxieux).L’effet calmant sur l’enfantplacé par le person-nel soignant dans les bras des parents lors d’interventions médicales, a été décrit déjà dans les années 1990. Le positionnement de confort s’est établi aux USA en tant que me-sure réduisant le stress des enfants lors d’in-terventions médicales; il apparaît maintenant en Suisse alémanique. Pratique courante A la clinique pédiatrique de l’Hôpital de l’Ile, on réduit la douleur, la peur et la détresse liées aux interventions déjà actuellement par des moyens pharmacologiques et non pharmaco-logiques, comme p. ex. les analgésiques to-piques ou systémiques, les sédatifs, la distrac-tion par le jeu, etc. Avec le positionnement de confort l’offre est complétée par une technique simple et efficace. Évidence Peu d’études ont démontré l’efficacité du posi-tionnement de confort afin de réduire la dou-leur, la peur et la détresse pendant les inter-ventions médicales. Les recommandations pour l’application de cette technique dans les cliniques pédiatriques de Berne se basent sur des études isolées et des expériences internes.

Brigitte Wenger Lanz, Berne

Positionnement de confort des enfantsBarbara Graedel, BerneTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Figure 1: Maman avec son nourrisson en positionnement de confort.

12

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

Augmentation exponentielle des médicaments autorisés depuis 1950 par l'EMA/FDA pour le traitement des maladies rhumatismales de l'enfant. Tous les médicaments ne sont pas autori-sés pour l'usage pédiatrique

Un changement révolutionnaire a eu lieu ces deux dernières décennies dans le domaine de la rhumatologie pédiatrique. Le devenir des patients pédiatriques avec une maladie in-flammatoire rhumatologique ne peut être comparé, aujourd’hui, à celui dans les années nonante; sans parler de l’époque d’avant, où l’aspirine, l’or et la salazopyrine étaient à la base du traitement. Quelles sont les raisons de ce changement qui a mené à la disparition des troubles de croissance et déformations squelettiques classiques?Une contribution décisive à ce succès a été la collaboration intensive de recherche, au niveau international, par les rhumatologues pédiatres et la création, en 1996, d’une des plus grandes organisations internationales, la Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). Jusqu’à ce moment n’existaient pas de traitements ba-sés sur l’évidence pour les enfants, d’une part parce que les enfants étaient globale-ment exclus de toute recherche (les «essais» sur des enfants étaient longtemps considérés contraires à l’éthique), d’autre part parce que

les maladies rhumatologiques pédiatriques font toutes partie des maladies rares et les études n’étant, en raison du nombre de pa-tients nécessaires, pour ainsi dire pas réali-sables par un seul centre. Entretemps de nombreuses études randomisées et contrô-lées ont été réalisées par les 550 centres des 60 pays membres regroupés dans PRINTO, servant de base à l’élaboration de critères diagnostiques et stratégies thérapeutiques, appliqués au niveau international. En outre a été établi le «Eurofever-registry», un registre pour maladies auto-immunes rares.La deuxième contribution essentielle a été le développement de nouveaux médicaments très efficaces, qui ont permis d’élargir sensi-blement les options thérapeutiques. Un pre-mier jalon important a été posé, en 1948 déjà, avec l’introduction des corticosté-roïdes, puis dès les années nonante avec l’utilisation, en pédiatrie aussi, du méthotre-xate (MTX) en tant qu’immunosuppresseur. Une percée décisive au niveau clinique est due à l’introduction, également à la fin des années nonante, des médicaments biolo-

giques, à commencer par les anti-TNFα en 1999. Entre temps se trouvent sur le marché de nombreux médicaments admis aussi en pédiatrie, aux avantages probants, à savoir une action très spécifique et efficace par modulation de cytokines et une palette res-treinte d’effets indésirables. Les inhibiteurs du TNFα, de l’interleukine-1 et de l’interleu-kine-6 sont utilisés le plus souvent en rhuma-tologie pédiatrique.Les désavantages à mentionner sont l’admi-nistration parentérale, la formation d’anti-corps anti-médicamenteux, les réactions al-lergiques locales ou systémiques ainsi qu’une dysfonction immunitaire entraînant des risques accrus d’infections, d’autres mala-dies auto-immunes et de développer des processus malins. Accessoirement ces nou-veaux traitements ont pour conséquence une explosion des coûts.

Où en sommes-nous aujourd’hui?

Arthrite juvénile idiopathique• Thérapie de base: toujours et encore les

AINS, corticoïdes intra-articulaires et MTX; deuxième choix: les médicaments biolo-giques (en première ligne les anti-TNFα), permettant d’obtenir dans presque tous les cas une régression.

• L’objectif du traitement est toujours la ré-mission complète, la thérapie précoce et agressive réduisant les séquelles à long terme

• Hot topics:• Arthrite temporo-mandibulaire: présente

à 70–80% lors du diagnostic initial et dans la plupart des cas asymptomatique; la réponse aux biologiques est moins bonne que pour les autres articulations

• Uvéite: chez 10–20% des patients avec une AJI, souvent asymptomatique, le dépistage ophtalmologique ciblé est im-portant. L’effet des anti-TNFα est va-riable.

Arthrite juvénile idiopathique systémique• Cliniquement début systémique de la mala-

die, pouvant évoluer vers une arthrite poly-articulaire

• Risque nettement augmenté de développer un syndrome d’activation macrophagique; la question de savoir s’il s’agit d’une mala-die auto-immune ou plutôt d’une maladie auto-inflammatoire reste donc ouverte

• Traitement souvent difficile, la forme pure-ment systémique répond mal aux anti-

Traudel Staudenmann, Winterthour

Update in Paediatric RheumatologyRachel Bessard, BerneTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

13

Vol. 27 No. 4 2016 Congrès SSP 2016

TNFα, par contre bien aux inhibiteurs des IL-1 et IL-6.

Lupus juvénile systémique• Se manifeste dans 20% des cas avant l’âge

de 18 ans• Les critères de classification pédiatriques

correspondent aux critères adultes (cri-tères ACR)

• Traitement: stéroïdes pour l’induction d’une rémission, immunosuppresseurs (Imurek®), (Plaquénil®)

• Nouveau:• Bélimumab (Benlysta®), anticorps mono-

clonal anti-B-LyS (Stimulateur des lym-phocytes B), admis spécifiquement pour le lupus systémique

• L’anticorps monoclonal anti-CD20 (Mab-Thera®) n’a pas suffisamment satisfait les attentes

• Le cyclophosphamide n’est plus utilisé pour le traitement à long terme, même en cas d’atteinte rénale

• Le pronostic dépend de l’organe atteint, moins bon lors d’atteinte rénale et/ou du SNC

Dermatomyosite• Le traitement précoce et agressif est im-

portant (stéroïdes à haute dose combinés avec MTX), dans 60–70% des cas on obtient une rémission à long terme même après un seul cycle thérapeutique

• Des problèmes à long terme sont occasion-nés par la calcinose sous-cutanée et intra-musculaire, occasionnant des limitations fonctionnelles

• Nouveau:• Développement de nouveaux outils pour

la documentation standardisée de l’acti-vité de la maladie et des atteintes d’or-ganes (myositis activity scale, myositis damage index)

• Traitement: les stéroïdes combinés avec MTX offrent les meilleurs résultats (étude PRINTO)

Vascularites systémiques• Nouvelle classification selon la taille des

vaisseaux• Grands: artérite de Takayasu• Moyens: syndrome de Kawasaki, polyar-

térite noueuse• Petits:- granulomateux (granulomatose de We-

gener, vascularite de Churg Strauss)

- non-granulomateux (purpura de He-noch-Schönlein, polyangéite microsco-pique, vascularite cutanée leucocytocla-sique isolée)

• autres formes: - vascularites isolées du SNC- vascularites secondaires (médicamen-

teuses, infectieuses, associées à des tumeurs)

- maladie de Behçet• Nouveau:

• Score de Kobayashi, basé sur différentes données cliniques, pour l’évaluation du risque d’anévrisme des coronaires lors de syndrome de Kawasaki. Score > 5 points = risque élevé, qui peut être dimi-nué de manière significative en associant des stéroïdes à hautes doses au traite-ment standard (IgIV et aspirine).

Syndromes de fièvre périodique• D’important progrès grâce à l’enregistre-

ment et à la classification dans différents registres (Eurofever, Orphanet). L’enregis-trement de ces maladies rares permet une recherche plus performante sur les causes et les traitements. L’augmentation de des-criptions de nouvelles associations, muta-tions génétiques, traitements prometteurs, etc., est exponentielle.

• Un groupe important est représenté par les syndromes périodiques associés à la cryo-pyrine (CAPS) qui se manifestent par des phénotypes cliniques très variables tout en ayant une mutation génétique identique• Syndromes CINCA et NOMID, se mani-

festant pendant la période néonatale et à l’évolution sévère

• Syndrome de Muckle-Wells• Urticaire familiale associée au froid

• Nouveau:• Succès décisif par le traitement avec in-

hibiteurs IL-1• Meilleure description de la fièvre médi-

terranéenne familiale- Traitement par colchicine, dans les cas

sévères par inhibiteurs IL-1• Déficit en mévalonate kinase: syndrome

important nouvellement découvert

Correspondancetraudel.saurenmann@ksw.chrachel.bessard@insel.ch

14

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

La génétique est un domaine en pleine expan-sion. Chaque année, des centaines de gènes sont découverts, principalement grâce au développement considérable, durant ces der-nières années, des nouvelles technologies de séquençage à haut débit (Whole Exome Sequencing (WES), Whole Genome Sequen-cing (WGS).

Bien que des avancées énormes aient été réalisées dans le domaine du diagnostic géné-tique, les possibilités de traitement restent encore très limitées pour la majorité des maladies génétiques, dont la prise en charge demeure principalement symptomatique.

Différentes stratégies de thérapie génique ont été développées en fonction de la pathologie, du type de mutation ainsi que du mécanisme pathogénique. L’intervenante énumère les multiples stratégies développées et les il-lustre au moyen d’exemples:• Remplacer un gène muté par une copie

saine du gène.• Réparer un gène muté par la technique de

«gene editing» (p. ex. syndrome de Li-Frau-meni)

• Inactiver un gène muté (p. ex. chorée de Huntington).

• Introduire un nouveau gène dans le corps, afin d’aider à combattre une maladie (p. ex. dystrophie de Duchenne/Becker).

• Rendre les cellules malades plus «visibles» par le système immunitaire (p. ex. VIH, cancer).

• Modifier l’expression d’un gène, par exemple en influençant l’épissage (p. ex. amyotrophie spinale).

La thérapie génique nécessite un transfert de matériel génétique au patient. Selon la moda-lité de transfert adoptée, on distingue:• La thérapie génique in vivo, qui consiste à

insérer les gènes à transférer dans un vec-teur (viral ou non-viral) avant de les injecter directement dans le corps du patient.

• La thérapie génique ex vivo, qui consiste à transférer in vitro le gène thérapeutique dans des cellules préalablement prélevées sur le patient et cultivées en laboratoire,

avant de réinsérer ces dernières dans le corps du patient.

Afin de pouvoir être transféré au patient, le matériel génétique doit être intégré dans un vecteur, dont il existe deux types:• Les vecteurs non-viraux, basés sur des

méthodes physicochimiques. Le matériel génétique à transférer est associé à des composants chimiques (p.ex. lipides ou polymères) permettant d’améliorer sa sta-bilité et donc l’efficacité de la livraison.

• Les vecteurs viraux, qui se révèlent être beaucoup plus efficaces que les vecteurs non-viraux, car ils tirent parti de la «nature infectieuse» intrinsèque des virus à partir desquels ils sont développés. Le génome du virus utilisé comme vecteur est toutefois modifié au préalable afin de le rendre inca-pable de se répliquer, ce qui diminue les risques de complications (infection, toxici-té). Plusieurs types de vecteurs viraux ont été développés, chaque type ayant des propriétés (p.ex. spécificité pour un type de cellules donné), des avantages et des in-convénients qui lui sont propres.

L’intervenante développe quelques exemples concrets d’application de thérapie génique dans la pratique et rappelle que de très nom-breux essais cliniques sont en cours dans le domaine de la thérapie génique, dont plus de 65% concernent la thérapie génique des can-cers.

Malgré la multitude des essais cliniques en cours et l’espoir généré par le développement des thérapies géniques, ces dernières se heurtent encore à de nombreux risques po-tentiels qui en ralentissent l’application dans la pratique:• L’introduction d’un vecteur étranger peut

déclencher une réaction du système immu-nitaire potentiellement fatale.

• Le vecteur viral transféré, bien que modifié, peut retrouver sa capacité infectieuse d’ori-gine et causer une maladie.

• La difficulté de cibler spécifiquement un type cellulaire souhaité, comporte le risque d’endommager des cellules saines.

• Le risque de causer une tumeur dans le cas où le nouveau gène est inséré à proximité d’un oncogène (mutagénèse insertion-nelle).

Dans la dernière partie de son intervention, la D. Bartholdi nous présente une découverte capitale dans le domaine de la thérapie gé-nique, à savoir, la technologie de «genome editing» par le système CRISPR/Cas9 (Clus-tered Regularly Interspaced Short Palindro-mic Repeat – associated nuclease 9).

Le système CRISPR-Cas9 est constitué de deux composants:• Une enzyme Cas9 (nucléase) capable de

couper un double brin d’ADN comme une paire de ciseaux moléculaires.

• Une petite molécule d’ARN qui agit comme un guide en dirigeant les ciseaux vers une séquence spécifique d’ADN où la coupure sera effectuée.

Cette technique qui permet de réparer un al-lèle muté en excisant une mutation à une lo-calisation précise, permet toutes sortes de manipulations du génome. Tout comme les stratégies de thérapie génique précédem-ment développées, elle connaît également des limitations techniques et comporte des risques (p.ex. survenue de nouvelles muta-tions dans le cas où la nucléase effectue la coupure au mauvais endroit du génome).

Pour conclure, D. Bartholdi nous invite à nous interroger sur les nombreuses questions éthiques posées par la thérapie génique et sur les risques de dérives liés à ces technologies, qui nécessitent un cadre légal strictement défini, avant la mise en place dans la pratique clinique.

Correspondancefanny.dalleves@insel.ch

Deborah Bartholdi, Berne

Stratégies thérapeutiques en génétiqueFanny Dallèves, Berne

15

Vol. 27 No. 4 2016 Congrès SSP 2016

Le développement technique des ordinateurs portables et téléphones mobiles tend claire-ment vers des appareils à l’utilisation très facile et à grande puissance dans un format de poche. Les smartphones/tablettes de-viennent de plus en plus importants aussi dans notre quotidien de pédiatres. On peut trouver des informations médicales sur les plateformes courantes d’internet et il existe plusieurs applications digitales pour des ou-vrages de référence et de documentation médicale.

L’utilisation de smartphones s’élargira à l’avenir dans de nombreux domaines, ce qui accen-tuera le développement respectivement l’inté-rêt et l’utilisation de Mobile Health Apps. Le défi consiste à trouver, parmi l’énorme offre, les applications utiles au quotidien et corres-pondant aux exigences de qualité. De nom-breuses applications médicales sont actuelle-ment disponibles, mais rarement téléchargées et utilisées. Des études montrent que les plus

utilisées sont les applications avec des for-mules médicales, suivies de celles avec des informations médicales concernant les dia-gnostics et les traitements. Une enquête au-près du corps médical en Suisse révèle qu’ac-tuellement les sites web sont préférés aux applications. Lorsqu’il s’agit de trouver des dosages pédiatriques, les professionnels uti-lisent le plus souvent le site compendium.ch, suivi du site de la Clinique pédiatrique Zurich, www.kinderdosierungen.ch. Le premier nom-mé offre (avec login pour professionnels) une large palette de données, p. ex. informations sur la possibilité de transformer en poudre des pilules, une fonction de recherche pour des médicaments oraux non-identifiables (Identa), les prix et aussi un lien direct vers www.kinder-dosierungen.ch.

SwissPedDose, la première banque de don-nées nationale pour les dosages pédiatriques de médicaments, est en développement.

D’après une étude de la Clinique pédiatrique de Zurich, les applications Epokrates, Lexi-comp et SafeDose ont obtenu le meilleur ré-sultat concernant les dosages pédiatriques, l’évaluation ayant considéré différents cri-tères concernant la qualité, la quantité, le calculateur, la fonctionnalité, la convivialité ainsi que d’autres informations médicales. Entre les trois applications il y a aussi des différences très claires: la force d’Epokrates réside surtout dans la convivialité ainsi que dans la différentiation des dosages selon le type de maladie, Lexicomp se distingue par la qualité et la quantité des données, les avan-tages de SafeDose étant la fonctionnalité et la convivialité.

L’utilisation d’une application médicale est simple et en général bon marché. Pour se faire une idée de la qualité, il faut vérifier qui a déve-loppé et/ou mandaté l’application, si les don-nées sont référencées et si des actualisations régulières sont disponibles. Une brève évalua-tion avant l’utilisation d’une application médi-cale est conseillée dans tous les cas.

On constate une tendance toujours plus mar-quée à la professionnalisation des applications médicales pour smartphones et tablettes, ainsi que des formations postgraduées et continues disponibles en ligne. Le quotidien

Priska Vonbach, Zurich et Lukas Szabó, Berne:

Apps and Tools for PaediatriciansJana Kaltbrunner, Berne.Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

App/Tool Utilisation Positif Négatif

MEDCALC • Collection de données médicales• Développement en Suisse (1999)• > 1.3 mio d'utilisateurs dans le monde• > 300 formules, scores, échelles et classifications

• Version de base gratuite• Version complète pour seulement 5 CHF

• Seulement pour iOS

EVERNOTE • Mémo avec mémoire online • 60MB upload/mois gratuit• Usage sur multiples plate-formes (Desktop,

App, Browser)• Fichier/texte/audios/photos/vidéos• collaboration en équipe

• Données synchronisées chargées sur un serveur externe

MEDSCAPE • Réseau pour professionnels médicaux • WebMD: leader de publications médicales

aux USA• contenu médical (revues, commentaires,

avis d’experts, séminaires en ligne)

• Accès aux applications et site web énorme • gratuit• enregistrement exigé

• Sponsorisé par firmes pharmaceutiques

READ BY QXMD • Collection d’abstracts de journaux médicaux • Suivi de journaux médicaux/Keywords/ spécialités • surinterface simple et efficace, accès

browser supplémentaire• très convivial• gratuit

• Accès électronique aux revues pas encore possible en Suisse

MEDUCATION • Plateforme pour formation médicale postgraduée/continue (vidéos/diaporamas/conférences)

• soutien financier par le gouvernement de la GB

• Devient de plus en plus grand • accès libre, login exigé • interface très belle et simple (App + site

web)

• De nombreux sujets pour la formation

ONLINE STORAGE (Google Drive, Dropbox, OneDrive)

• Partage simple de directives hospitalières, listes téléphoniques, de listes de personnel et de plans de travail entre collaborateurs

• Classeur synchronisé avec accès pour tous les utilisateurs

• beaucoup de place de stockage disponible

• Les données sont stockées sur des serveurs situés à l'Etranger (pas de stockage de données-patients)

16

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

parcourus, la température extérieure, ou si l’enfant est confortablement assis. La pous-sette se charge en roulant.

hospitalier, en toute première ligne la docu-mentation, se digitalise lentement mais sûre-ment, ce qui peut apporter, avec le développe-ment efficace d’applications, une réelle aide et un gain de temps pour tous les profession-nels du domaine médical.L’utilisation professionnelle et la communica-tion par les smartphones se propageront aussi dans le monde et le quotidien médical, comme c’est déjà le cas dans le quotidien «non-médical».

Vous trouverez des informations détaillées sur la conférence et des exemples d’applica-tions à l’adresse: www.paednet.ch/SGP2016

Mon bébé 2.0Parents et bébés branchés

Les nouvelles technologies nous proposent des objets connectés supposés faciliter la vie des parents. BabyGigl, le porte-biberon qui indique au moyen d’une alerte visuelle et sonore l’angle qu’il faut respecter pour ne pas être en «alerte régurgitation» ou en «alerte air». Connecté, les données sont envoyées sur une application où … le pédiatre (averti) pourra analyser l’his-torique de tous les repas. Disponible en 5 couleurs différentes! Le Sproutling Baby Monitor permet aux parents d’analyser en temps réel, sur leur smartphone, le rythme cardiaque, la tempé-rature corporelle, les mouvements et la posi-tion de leur bébé … et encore les décibels environnementaux et le taux d’humidité de la pièce. Le tout transformé en graphiques simples à analyser – au pédiatre de jouer! Zeraph Flo. Ce thermomètre est capable de donner, à l’aide d’un capteur infrarouge, la température (du bébé ou du biberon) avec une précision de ± 0.2°C, d’indiquer si le ré-sultat est trop froid, normal ou trop chaud, d’enregistrer toutes les données et de les envoyer sur un smartphone. 4Moms Origami. Cette poussette qui se plie et déplie sur une simple pression de bouton, est munie d’un port USB permettant de char-ger p.ex. un téléphone portable, de lumières de jour et d’un éclairage de la route, et de capteurs de sécurité. Le guidon est muni d’un écran LCD indiquant différents paramètres tels que la vitesse à laquelle on avance, les km

Performances maximalessans crampes musculaires

ergo

asw

.ch

Simplement 1x par jour 10 mmol

Brève information scientifique Magnesiocard® (préparation de magnésium). Indications: Carence en magnésium, troubles du rythme cardiaque, besoins accrus dansle sport de compétition et pendant la grossesse, éclampsie et pré-éclampsie, tétanie et crampes dans les mollets. Posologie: 10-20 mmol par jour, en 1-3 prises oralesselon la forme d’administration (granulés, comprimés effervescents, comprimés). Restrictions d'emploi: Troubles de la fonction rénale. Eviter l’administrationconcomi tante des tétracyclines. Effets indésirables: Une magnésiothérapie orale à fortes doses peut entraîner un ramollissement des selles. Présentation: Comprimés(2.5 mmol) 50, 100; granulés (5 mmol) citron et granulés (5 mmol) orange 20*, 50; comprimés effervescents (7.5 mmol) 20*, 60; granulés (10 mmol) grapefruitet granulés (10 mmol) orange 20*, 50*; ampoules i.v. (10 ml) 10; liste B. Pour des informations détaillées, voir: www.swissmedicinfo.ch. © 2014 Biomed AG. All rightsreserved. 1 Classen, H.G. et al. Vergleichende tierexperimentelle Untersuchungen über die Resorption von Magnesium als Sulfat, Chlorid, Aspartat und Aspartat-Hydro-chlorid aus dem Magen-Darm-Trakt. Arzneim.-Forsch., 23, 267-271, 1973. *Prestation obligatoire des caisses-maladie

✓ Haut dosage

✓ Très bonne

résorption

✓ Goût agréable

1

Mag_SportNEU_216x303_FR_13 28.08.14 10:36 Seite 1

1007

184

18

Vol. 27 No. 4 2016Congrès SSP 2016

semblée annuelle de la SSP aura lieu les 1er et 2 juin 2017 à Saint-Gall. Nous nous réjouis-sons d’ores et déjà d’en apprendre plus sur les thèmes actuels de recherche choisis par les jeunes chercheurs et de les récompenser.

Réseau suisse des centres de recherche en pédiatrie SwissPedNet www.swisspednet.ch

CorrespondancePr Dr méd. Christa FlückHôpital universitaire de Berne, cliniques pédiatriquesTél. +41 (0)31 632 04 99christa.flueck@dkf.unibe.ch

Pascale Wenger, coordinatrice SwissPedNetSwiss Clinical Trial OrganisationTél.: +41 (0)61 260 10 45p.wenger@scto.ch

SwissPedNetc/o Swiss Clinical Trial OrganisationPetersplatz 13, 4051 Bâle, www.swisspednet.ch /info@swisspednet.ch

Pour la quatrième fois consécutive, SwissPed-Net a organisé la session de recherche durant l’assemblée annuelle de la SSP. Pour éviter de s’adresser exclusivement aux chercheurs et ouvrir la plateforme à la recherche transla-tionnelle, la session a été baptisée «SwissPe-dNet Translational & Clinical Research Ses-sion» en 2016. Le patronage de l’organisation de la session a été assuré par Berne. Les ex-posés ont été sélectionnés à partir de l’en-semble des sujets soumis au congrès.

Deux sessions de 75 minutes ont été mises à la disposition de dix jeunes chercheurs suisses qui ont ainsi pu présenter leurs tra-vaux et répondre à un public intéressé. Les sujets étaient de nature transdisciplinaire, incluant entre autres les travaux de scienti-fiques occupés à des recherches cliniques dans le cadre de leurs PhD réalisés dans l’un de nos hôpitaux pédiatriques. Ce caractère transdisciplinaire a donné lieu à des discus-sions variées et intéressantes, très appré-ciées par un public presque exclusivement composé de médecins.

Les présidents de la session du matin furent Urs Frey de Bâle et Henrik Köhler d’Aarau; l’après-midi, la présidence fut assurée par Matthias Baumgartner de Zurich et Diana Ballhausen de Lausanne. Le niveau des tra-vaux de recherche présentés était très élevé et couvrait le large éventail des disciplines pédiatriques. Au cours de cette session bien fréquentée et durant des discussions très animées sur chaque projet, les jeunes cher-cheurs défendirent leurs projets avec beau-coup de compétence. Le jury composé des présidents de sessions et de Christa Flück s’est vu confier la tâche exigeante qui consistait à sélectionner les deux meilleures présentations.

Deux jeunes femmes l’ont emporté:

Flavia Wehrle de l’hôpital universitaire pédia-trique de Zurich avec son projet de recherche «EEG sleep slow wave activity as a marker of load-dependent executive function deficits in very preterm children» (SPN6) et Insa Korten des hôpitaux universitaires pédiatriques de Berne et Bâle avec «Respiratory viruses in healthy infants and infants with Cystic Fibro-sis. A prospective cohort study» (SPN10). Nous les félicitions pour leurs excellents tra-vaux!

Les gagnantes se sont vues remettre un di-plôme ainsi qu’un prix en espèces de CHF 1500 pour chacune d’elles, mis conjointement à disposition par les sociétés AbbVie, Bayer, Bristol-Myers Squibb, Celgene et Pfizer. Nous remercions chaleureusement ces entreprises!

La cinquième édition de la «SwissPedNet Translational & Clinical Research Session» est prévue pour l’année prochaine. En 2017, l’as-

La recherche translationnelle et clinique au congrès annuel de la SSPUn regard rétrospectif sur la «SwissPedNet Translational & Clinical Research Session» du 9 juin 2016

Christa Flück, Berne, Pascale Wenger, Bâle

Christa Flück et les deux lauréates: Insa Korten (Berne) et Flavia Wehrle (Zurich).

19

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Chères et Chers Collègues,C’est avec plaisir et intérêt que nous avons accepté l’invitation à contribuer à ce numéro de Paediatrica, consacré à la gastroentérolo-gie pédiatrique. Notre Société célèbre cette année justement ses 20 ans, une petite revue me semble donc appropriée:

La Société suisse de gastroentérologie, hépa-tologie et nutrition pédiatrique a été fondée en 1996; auparavant, pendant plusieurs an-nées déjà, un groupe de médecins intéressés se réunissait régulièrement pour discuter des sujets spécifiques liés à la gastroentérologie pédiatrique.

Les membres fondateurs de la société étaient entre autres Harold Gaze (†), Dominique Belli et Michel Roulet ainsi que 11 autres membres ordinaires et 1 membre extraordi-naire. Lors des premières élections (constitu-tives) de la société, ont été élus comme pré-sident Michel Roulet (figure 1), ainsi que Peter Bähler (secrétaire) et Christian Braeg-ger (trésorier). En plus de l’adhésion en tant que membre ordinaire, a été créée la possibi-lité d’adhérer à la société en tant que membre collectif: ainsi les organisations intéressées ou des représentants de l'industrie ont eu l'occasion de suivre les activités de la société.Vingt ans plus tard la société compte 27 membres ordinaires, 5 membres associés, 3 membres libres (dont 2 membres d’honneur) ainsi que 7 membres collectifs. En outre, en 2002, un titre de formation approfondie a été créé («gastroentérologie et hépatologie pédia-trique»), qui peut être obtenu après l’examen oral à la fin d’une formation de 3 ans. Le 20ème anniversaire a été célébré en mars de cette année par un symposium dans la belle région de Gunten, auquel presque tous les membres de la société ont eu l’occasion d’assister (figure 2). Nous sommes fiers du développement de notre société qui, partant d’un groupe de médecins intéressés qui se réunissait réguliè-

rement, est devenue une société reconnue, entretenant un réseau de relations en Suisse et à l’étranger. Dans ce sens, nous espérons que les sujets suivants soigneusement sélec-tionnés, seront utiles aux pédiatres installés tout autant qu'aux hospitaliers:

Calprotectine en pédiatrie

Les douleurs abdominales sont un motif de consultation fréquent en pédiatrie, tant en consultation de pédiatrie générale qu’en gas-troentérologie pédiatrique, et constituent un réel défi de diagnostic différentiel pour les pédiatres traitants: il s’agit de faire la diffé-rence entre douleurs fonctionnelles et patho-logies organiques digestives. La mesure de la calprotectine fécale est un outil élégant car fiable et non invasif, utile à l’investigation de douleurs abdominales.

Recommandations pour la prise en charge du nourrisson avec une allergie aux protéines du lait de vache

L’allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est l’allergie alimentaire du jeune en-fant la plus fréquente. Heureusement l’évolu-tion naturelle de l’APLV se fait en général vers le développement d’une tolérance. Sa présen-tation clinque est extrêmement variable, rai-son pour laquelle il est alors parfois difficile de poser d’emblée un diagnostic correct. Une procédure diagnostique rigoureuse et codifiée est donc nécessaire afin d’identifier les en-fants présentant une APLV et de les traiter avec un régime appropriée.

Ingestions de corps étrangers chez les enfants et adolescents.

Les ingestions de corps étrangers (CE) chez les enfants et adolescents sont fréquentes. Le diagnostic et le traitement prendront en compte l’âge du patient, une éventuelle mala-

20 ans de la Société suisse de gastroentéro-logie, hépatologie et nutrition pédiatrique – une rétrospectiveAndreas Nydegger (Past-President), LausanneRelecture de la version française: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

Figure 1: les anciens présidents (par ordre chronologique): Michel Roulet (assis à gauche), Johannes Spalinger (assis à droite), Michael Friedt (manquant), Andreas Nydeg-ger (debout à droite.) et le président actuel Pascal Müller (debout à gauche)

Figure 2: Parkhotel Gunten, 18 et 19 mars 2016: 20ème anniversaire de la SSGHNP

20

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

spécialisée de sensibilité au gluten non cœ-liaque. Cet article a déjà été publié en langue allemande dans Pädiatrie 2/2016. La reprise s’effectue avec l’autorisation des éditions Rosenfluh que nous remercions.

Un cas clinique de gastro-entérologie pédiatrique

Et finalement un cas de notre spécialité qui pourrait se produire dans chaque consultation de premier recours.

CorrespondanceDr Andreas NydeggerMédecin adjoint, PD & MERCentre Hospitalier Universitaire Vaudois CHUVDépartement médico-chirurgical de pédiatrieUnité de gastroentérologie pédiatriqueAndreas.Nydegger@chuv.ch

L'auteur certifie qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

die de base préexistante, la présentation cli-nique, la nature du CE et sa localisation dans le tube digestif.

Malnutrition chez les enfants hospitalisés en Suisse

Une bonne croissance staturo-pondérale est l’une des prémisses les plus importantes pour le développement harmonieux et adéquat de l’enfant et une des tâches les plus impor-tantes de la pédiatrie. Le présent article s’intéresse à la malnutrition chez les enfants hospitalisés et en explique les options de dépistage, diagnostiques, de traitement et de codage.

Traitement de la gastroentérite aiguë

Cet article résume les recommandations de la Société européenne de gastroentérologie pédiatrique (ESPGHAN) et de la Société euro-péenne d’infectiologie pédiatrique (ESPID) actualisées en 2014.

La cholestase néonatale: guide pratique pour la prise en charge du nourrisson

L’ictère choléstatique touche environ 1 nour-risson sur 2500. Il s’agit toujours d’un état pathologique dû à une dysfonction hépatobi-liaire potentiellement dangereuse pour l’en-fant. L’identification précoce du problème par le pédiatre et la prise en charge rapide de l’enfant par le gastroentérologue/hépatologue pédiatrique sont des facteurs déterminants pour le diagnostic, le traitement et le pronostic de la maladie qui en est à l’origine. Les sociétés européenne (ESPGHAN) et nord américaine (NASPGHAN) de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique publieront prochainement de nouvelles recommanda-tions. Les points essentiels sont résumés dans cet article. La mise à disposition de la version allemande pour les lecteurs alémaniques de Paediatrica est autorisée par les éditeurs de «Pädiatrie» (2/2016) que nous remercions.

Sensibilité au gluten, allergie au blé ou cœliakie?

Lorsque le gluten ou des produits à base de céréales contenant du gluten, surtout de blé, déclenchent des troubles intestinaux, sans qu’il ne s’agisse ni d’une allergie alimentaire ni d’une cœliakie, on parle dans la littérature

21

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Calprotectine en pédiatrie*Andreas Nydegger, Lausanne, pour la Société Suisse de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique (SSGHNP)Traduction: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

Introduction Les douleurs abdominales sont un motif de consultation fréquent en pédiatrie, tant en consultation de pédiatrie générale qu’en gas-tro-entérologie pédiatrique et constituent un réel défi diagnostic pour les pédiatres trai-tants. Dans la majorité des cas, il s’agit de douleurs fonctionnelles. Cependant des mala-dies organiques, en premier lieu les maladies intestinales chroniques inflammatoires (MICI) peuvent causer ces douleurs et un diagnostic précoce ainsi que l’initiation d’un traitement adéquat sont d’intérêt capital pour le patient. La mesure de la calprotectine fécale, mé-thode élégante car non invasive, peut aider à la discrimination des différentes étiologies des douleurs abdominales.

La calprotectine fécale: qu’est-ce que c’est? La calprotectine est une protéine cytosolique, liant le calcium, appartenant à la famille S 100 (Calgranuline: S100/A8/A9 = Calprotectine, S100A12); elle est stockée quasi exclusive-ment dans les neutrophiles, bien que présente en petites quantités aussi dans les macro-phages. Elle est mesurée lors de processus inflammatoires aigus ou chroniques, en quan-tité élevée, tant dans le sérum qu’au site de l‘inflammation1). La calprotectine, élément de la défense immunitaire peu spécifique, pos-sède des propriétés pro-inflammatoires et favorise l’extravasation de neutrophiles, par sa liaison aux cellules endothéliales2). Lors de poussées inflammatoires intestinales, les granulocytes cytolysés extravasent de la calprotectine dans la lumière intestinale. Elle peut alors être détectée et quantifiée dans les selles, apportant un meilleur reflet de l’inflam-mation de la muqueuse intestinale que bien d’autres marqueurs sanguins3).

Comment faut-il mesurer la calprotectine?

Diverses études ont démontré que la réparti-tion de la calprotectine est homogène au sein d’un même échantillon fécal et que le lieu de récolte est par conséquent sans importance (R > 0.9)4).Des analyses récentes indiquent que la stabi-lité reste optimale pendant 3 jours à tempé-rature ambiante avec une réduction de la stabilité par la suite (28% à J 7)5). Par consé-quent, il est recommandé aux patients d’en-voyer les échantillons de selles par la Poste©

ou de les amener personnellement au labora-toire. Les échantillons conservés dans un congélateur à –20 degrés sont stables pen-dant des mois.Pour l’analyse de la calprotectine, on dispose de tests qualitatifs (résultat: positif ou néga-tif) avec des limites prédéterminées et de méthodes quantitatives. On considère comme gold standard l’analyse par ELISA (enzyme linked immunosorbent assaya)), tout en sa-chant que les méthodes utilisant des anti-corps monoclonaux pour la détection de la calprotectine obtiennent pourtant de meil-leurs résultats6). Des Linear Flow Arraysb) sont également disponibles, permettant une ana-lyse quantitative de la calprotectine fécale en consultation ambulatoire, sans aide d’un labo-ratoire. Ainsi, on peut avoir rapidement des résultats en accord avec la méthode de réfé-rence ELISA7).

Chez quels patients pédiatriques faut-il analyser la calprotectine fécale?

De nombreuses maladies intestinales peuvent se manifester par des plaintes abdominales chroniques associant douleurs, ballonne-ments, troubles du transit ou constipation. En pédiatrie, ces plaintes s’expliquent bien sou-vent par des troubles fonctionnels intestinaux.De plus, bien souvent le diagnostic des MICI,

notamment la maladie de Crohn, est posé plusieurs mois après le début des symp-tômes. Sans traitement, la MICI ne fera qu’augmenter et des complications peuvent survenir (p. ex. perte pondérale, retard de croissance, sténoses ou abcès)8),9). C’est pourquoi un diagnostic rapide et un traite-ment ciblé précoce sont capitaux.Cependant, en pédiatrie (contrairement aux pratiques adultes), il convient de temporiser une analyse de la calprotectine fécale, en l’absence de signes d’alerte et quand les plaintes peuvent entrer dans les critères de la classification de ROME III des douleurs abdo-minales fonctionnelles10).

Fiabilité de la mesure de la calprotecine L’utilité de la calprotectine fécale a été sur-tout explorée pour discriminer les maladies intestinales chroniques inflammatoires des plaintes fonctionnelles. La sensibilité et la spécificité de la calprotectine fécale pour discriminer les MICI des non-MICI s’élèvent à 80–95% respectivement 76–91% dans des divers études et méta-analyses11), 12). Sa pré-cision diagnostique est sensiblement meil-leure que celle de la protéine C-réactive(PCR) ou de la vitesse de sédimentation (VS)13).Toutefois, elle n’est pas spécifique de lésions grêles ou coliques, mais un marqueur de lé-sions inflammatoires de tout le tube digestif. Néanmoins la précision du diagnostic est meilleure pour les lésions coliques que pour les segments plus proximaux. Le tableau 2 en donne une vue d’ensemble.

Symptômes ou signes d’alerte

Hémorragie digestive occulte (anémie)

Hémorragie digestive microscopique(hématochézie,méléna)

Fièvre

Retard de croissance

Réveils nocturnes liés aux douleurs abdomi-nales

Anamnèse familiale de maladie cœliaque

Anamnèse familiale de maladies intestinales chroniques inflammatoires

Tableau 1: Signes d’alerte (drapeaux rouges) chez des malades avec calprotec-tine fécale > 50 μg/g

* Adaptation de l’article paru dans Swiss Medical Forum (avec autorisation): Burri E, Beglinger C, Biedermann L, Michetti P, Nydegger A, Schoepfer A, Seibold F, Vavricka S, Rogler G; Diagnostischer Nutzen von Calprotectin im klinischen Alltag. Schweiz Med Forum 2016;16(03):68–73

22

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

14) Kolho KL, Turner D, Veereman-Wauters G, Sladek M, de Ridder L, Shaoul R, et al. Rapid test for fecal cal-protectin levels in children with Crohn disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;55(4):436-9.

15) Li F, Ma J, Geng S, Wang J, Liu J, Zhang J, et al. Fecal calprotectin concentrations in healthy children aged 1-18 months. PLoS One. 2015;10(3):e0119574.

16) Oord T, Hornung N. Fecal calprotectin in healthy children. Scand J Clin Lab Invest. 2014;74(3):254-8.

CorrespondanceDr Andreas NydeggerMédecin adjoint, PD & MERCentre Hospitalier Universitaire Vaudois CHUVDépartement médico-chirurgical de PédiatrieUnité de Gastroentérologie PédiatriqueAndreas.Nydegger@chuv.ch

L'auteur certifie qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

d’une rechute. En période postopératoire chez un patient avec une maladie de Crohn, la calprotectine fécale est également utile pour surveiller la reprise d’une activité inflam-matoire intestinale. Elle est de nos jours un outil indispensable dans la pratique quoti-dienne, tant dans le cadre du dépistage des douleurs abdominales, que pour le suivi de MICI établies.

Références1) Foell D, Frosch M, Sorg C, Roth J. Phagocyte-specific

calcium-binding S100 proteins as clinical laboratory markers of inflammation. Clin Chim Acta. 2004; 344(1-2):37-51.

2) Hsu K, Champaiboon C, Guenther BD, Sorenson BS, Khammanivong A, Ross KF, et al. Anti-Infective Protective Properties of S100 Calgranulins. Antiin-flamm Antiallergy Agents Med Chem. 2009;8(4):290-305.

3) Roseth AG, Fagerhol MK, Aadland E, Schjonsby H. Assessment of the neutrophil dominating protein calprotectin in feces. A methodologic study. Scand J Gastroenterol. 1992;27(9):793-8.

4) Manz M, Burri E, Rothen C, Tchanguizi N, Niederber-ger C, Rossi L, et al. Value of fecal calprotectin in the evaluation of patients with abdominal discomfort: an observational study. BMC Gastroenterol. 2012;12:5.

5) Lasson A, Stotzer PO, Ohman L, Isaksson S, Sap-nara M, Strid H. The intra-individual variability of faecal calprotectin: A prospective study in patients with active ulcerative colitis. Journal of Crohn's & colitis. 2014.

6) Burri E, Manz M, Rothen C, Rossi L, Beglinger C, Lehmann FS. Monoclonal antibody testing for fecal calprotectin is superior to polyclonal testing of fecal calprotectin and lactoferrin to identify organic intes-tinal disease in patients with abdominal discomfort. Clin Chim Acta. 2013;416:41-7.

7) Coorevits L, Baert FJ, Vanpoucke HJ. Faecal calpro-tectin: comparative study of the Quantum Blue rapid test and an established ELISA method. Clinical chemistry and laboratory medicine: CCLM / FESCC. 2013;51(4):825-31.

8) Cosnes J, Gower-Rousseau C, Seksik P, Cortot A. Epidemiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. 2011;140(6): 1785-94.

9) Pariente B, Cosnes J, Danese S, Sandborn WJ, Lewin M, Fletcher JG, et al. Development of the Crohn's disease digestive damage score, the Lemann score. Inflamm Bowel Dis. 2011;17(6):1415-22.

10) Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, Guiraldes E, Hyams JS, Staiano A, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gas-troenterology. 2006;130(5):1527-37.

11) Gisbert JP, McNicholl AG. Questions and answers on the role of faecal calprotectin as a biological marker in inflammatory bowel disease. Dig Liver Dis. 2009;41(1):56-66.

12) von Roon AC, Karamountzos L, Purkayastha S, Reese GE, Darzi AW, Teare JP, et al. Diagnostic precision of fecal calprotectin for inflammatory bowel disease and colorectal malignancy. Am J Gastroenterol. 2007;102(4):803-13.

13) Tibble JA, Sigthorsson G, Foster R, Forgacs I, Bjar-nason I. Use of surrogate markers of inflammation and Rome criteria to distinguish organic from nonor-ganic intestinal disease. Gastroenterology. 2002; 123(2):450-60.

Bien qu’un cut-off > à 50 μg/g de calprotec-tine fécale soit utilisé chez les enfants14), des valeurs plus élevées selon l’âge, peuvent être normales. Tandis que chez les nourrissons de < 3 mois, les valeurs médianes se chiffrent à 375 μg/g (77–962), avec une diminution progressive avec l’âge, et s’élevant entre 12 et 18 mois à 104 μg/g (10-501)15). En général, on retrouve dès la 2ème année de vie des valeurs inférieures à 50 μg/g16).

Résumé

La calprotectine est une protéine pro-inflam-matoire libérée par les neutrophiles. L‘analyse de la calprotectine fécale est utilisée comme marqueur de dépistage des MICI car elle dis-crimine de manière fiable, lors de plaintes abdominales, les douleurs fonctionnelles des MICI. Une valeur au dessus de 50 μg/g de-vrait faire consulter un gastroentérologue pédiatre. La prise d’AINS, ainsi qu’une colite microscopique peuvent augmenter le taux. Des valeurs élevées sont également habi-tuelles chez les nourrissons et les enfants de moins de 2 ans. La calprotectine fécale a également un rôle pour la surveillance des MICI. Tant pour la maladie de Crohn que pour la colite ulcéreuse, l’activité inflammatoire de la muqueuse est bien corrélée avec le taux de calprotectine fécale. Elle est corrélée avec la rémission clinique et le risque ou le diagnostic

Diagnostic

Oesophagite érosive

Gastrite érosive

Ulcère gastrique

Maladie coeliaque

Allergie aux protéines du lait de vache

Gastroentérite infectieuse

Colite microscopique

Polypes juveniles et adénomateux

Maladie de Crohn

Colite ulcéreuse

Mucoviscidose

Fissures anales

Chez l’adulte, de plus:Carcinome gastrique et colorectal, diverticulite, colite ischémique

Tableau 2: maladies inflammatoires diges-tives pouvant provoquer une élévation de la calprotectine fécale à > 50 μg/g

23

Vol. 27 No. 4 2016

L’expertise Aptamila désormais un nom

RégurgitationsDigestionAllergiesPrématurés

Milupa SA – 1564 Domdidier www.aptaclub.ch

Avis important : L’allaitement maternel est idéal pour l’enfant. L’OMS recommande une allaitement exclusif pendant les six premiers mois.

Une solution pour les besoins nutritionnels spécifi ques10

0784

8

24

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

la combinaison d’une sensibilisation et d’un tableau clinique compatible. De même, le terme «d’intolérance aux PLV» ne doit plus être utilisé en cas de symptômes aspécifiques suite à l’ingestion de PLV6).

Le mécanisme des manifestations de l’allergie IgE-médiée (ou immédiates) aux PLV est bien établi. En présence de différents facteurs prédisposants (génétique, pH gastrique, mi-crobiome, intégrité de la barrière intestinale), les différentes protéines contenues dans le lait de vache (α-lactalbumine, β-lacto-globuline, qui est absente du lait humain, al-bumine bovine sérique, immunoglobulines bovines et caséines αs1, αs2, β et κ qui sont les plus abondantes)7) déclenchent une réponse immunitaire inflammatoire. La pré-sentation d’épitopes, par les cellules dendri-tiques, aux lymphocytes T entraîne, via une réponse de type Th2, la production d’IgE. Suite à un nouveau contact de l’antigène avec ces IgE spécifiques fixées à leur surface, la

pique. Il est alors parfois difficile de poser d’emblée un diagnostic correct et le risque de sous- ou sur-diagnostiquer une APLV est élevé. Une procédure diagnostique rigoureuse et codifiée est donc nécessaire afin d’identi-fier les enfants présentant une APLV et les traiter avec une diète appropriée.

Définitions et pathogenèse

L’APLV est définie par la survenue de manifes-tations cliniques après l’ingestion de lait de vache ou de produits laitiers, suite à une réac-tion immunologique anormale contre les protéines du lait de vache (PLV). Le méca-nisme peut être IgE-médié, non IgE-médié ou mixte5). Il est important de préciser qu’un prick test positif pour le lait de vache ou la présence d’IgE spécifiques contre les PLV signe une sensibilisation aux PLV mais ne sous-tend pas forcément la condition d’aller-gie. Le diagnostic d’allergie nécessite en effet

Introduction

L’allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est l’allergie alimentaire du jeune en-fant la plus fréquente. Selon l’étude euro-péenne récente EuroPrevall menée sur envi-ron 12 000 enfants avec confirmation du diagnostic par test de provocation orale en double aveugle1), l’APLV touche 0,74% des nourrissons et enfants de moins de 2 ans. Une large méta-analyse publiée en 2014 re-trouvait une prévalence similaire2). L’évolution naturelle de l’APLV se fait en général vers le développement d’une tolérance. Environ 50% des enfants avec APLV développent une tolé-rance d’ici l’âge de 1 an, > 75% à l’âge de 3 ans et > 90% à l’âge de 6 ans1), 3), 4). Sa présen-tation clinque est extrêmement variable, al-lant du choc anaphylactique à une dysmotilité intestinale tels un reflux gastro-œsophagien ou une constipation, voire une atteinte cuta-née uniquement, telle une dermatite ato-

Recommandations pour la prise en charge du nourrisson avec allergie aux protéines du lait de vacheJessica Ezria), Samuel Roethlisbergerb), Nicoletta Bianchic), Michela Tempia-Caliera Schäppid), Jacqueline Wassenberge), Federica Angelinif)

Tableau 1: Présentations cliniques de l'allergie aux protéines du lait de vache

a) Gastroentérologie pédiatrique, Département mé-dico-chirurgical de pédiatrie – CHUV, Lausanne;

b) Allergologie pédiatrique, Service d’Immunologie-Allergologie – CHUV, Lausanne;

c) Nutrition clinique, EDM – CHUV, Lausanne ; d) Gastroentérologie pédiatrique, Clinique des Gran-

gettes, Genève; e) Allergologie pédiatrique, Vevey; f) Immuno-allergologie pédiatrique, Département

médico-chirurgical de pédiatrie – CHUV, Lausanne

Tableau 1: Présentations cliniques de l’allergie aux protéinée du lait de vache.

25

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

PGHAN) et de l’Organisation Mondiale pour l’Allergie (WAO)7), 11), 12). La première étape diagnostique comprend bien entendu l’anam-nèse de l’enfant et son examen clinique. Si un nourrisson ou un jeune enfant présente un ou plusieurs des signes et/ou symptômes men-tionnés dans le tableau 1, sans qu’ils ne puissent être attribués à une autre cause, le diagnostic d’APLV doit être considéré.

En cas de suspicion d’allergie IgE-médiée, un dosage des IgE spécifiques contre le lait de vache ou un prick test au lait de vache sera réalisé. L’absence d’IgE spécifiques ou un prick test négatif n’excluant pas totalement une allergie IgE-médiée il sera alors néces-saire d’effectuer un test de provocation orale (Figure 1). Dans la majorité des cas d’allergie non-IgE médiée, ce diagnostic peut être confirmé ou exclu par une diète d’éviction des PLV, suivie d’un test de provocation orale. Selon les cas, ces tests de provocation se font de manière ouverte, en simple ou double aveugle. Dans de rares cas, un test de provocation n’est pas indiqué, comme par exemple lors d’une anam-nèse d’anaphylaxie chez un enfant sensibilisé.

D’autres investigations, comme le dosage des IgE totales ou les tests intradermiques (risque de réaction allergique systémique)13), n’ont pas leur place dans le diagnostic d’APLV. Fina-

induite par les protéines alimentaires (SEIPA, acronyme anglais FPIES) qui apparaît généra-lement dans la première année de vie et dont l’expression clinique peut être potentielle-ment sévère. La forme aiguë se traduit par des vomissements itératifs, un état léthar-gique et une pâleur apparaissant générale-ment entre 1 et 4h après l'ingestion de l'aller-gène. Les pertes hydriques peuvent être importantes et conduire à un état de choc hypovolémique. La forme chronique se ren-contre typiquement lors d’une consommation régulière de l’aliment et se caractérise par des symptômes digestifs aspécifiques (diarrhées, reflux, vomissements), parfois associés à un retard de croissance. Bien que cette patholo-gie ne soit pas exceptionnelle, elle est encore souvent méconnue en raison du caractère peu spécifique des symptômes et de l’ab-sence de marqueur biologique validé. Elle est fréquemment confondue avec une complica-tion infectieuse dans un premier temps, en-traînant un délai diagnostic9,) 10).

Procédure diagnostique

Les figures 1 et 2 résument la démarche diagnostique et thérapeutique en cas de sus-picion d’APLV IgE ou non IgE-médiée, selon les plus récentes recommandations de la Société Européenne de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique (ES-

dégranulation des mastocytes est déclenchée et les médiateurs de l’inflammation allergique (histamine) sont libérés, causant les symp-tômes aigus bien connus (urticaire, œdème, rhinoconjonctivite, asthme).

Au contraire, le mécanisme des réactions non IgE-médiées (généralement retardées) est loin d’être éclairci. Le délai d’apparition des symptômes suggère néanmoins une réponse immunitaire adaptative.

Présentation clinique

L’APLV peut induire des symptômes très va-riables qui dépendent notamment du méca-nisme pathogénique sous-jacent. Il convient en effet de distinguer l’allergie de type immé-diate (médiée par la présence d’anticorps IgE) dont l’expression clinique la plus sévère est l’anaphylaxie, de l’allergie non-IgE médiée d’expression plus tardive comme la procto-colite ou l’entérocolite allergique. Cette dis-tinction n’est pas exclusive et certaines formes sont chevauchantes, telle que l’œso-phagite à éosinophiles ou la dermatite ato-pique par exemple. Un même enfant peut de plus présenter une combinaison de réactions immédiate et retardée5). L’atteinte de ≥ 2 systèmes augmente la probabilité d’APLV. Le tableau 1 résume les principaux symptômes et signes de l’APLV, en fonction de l’âge de l’enfant. L’expression clinique de l’allergie IgE-médiée varie quant à elle en fonction de multiples facteurs, incluant notamment l’âge ou la pré-sence de facteurs favorisants, tels l’effort physique ou la prise concomitante de médi-caments (AINS). Ainsi, alors que les manifes-tations cutanées et digestives prédominent chez l’enfant en bas-âge, les manifestations cutanéo-muqueuses et respiratoires augmen-tent en fréquence lorsque l’allergie persiste au-delà de 12 mois. Plusieurs cas d’anaphy-laxie, y compris sévères, ont été décrits lors de l’ingestion de PLV, qui constituent l’un des principaux allergènes dans les 2 premières années de vie8).

Les formes non IgE-médiées d’APLV sont ca-ractérisées par la présence de symptômes digestifs au premier plan, dont les manifesta-tions cliniques surviennent 48h voire même une semaine après l’ingestion de l’allergène. Plusieurs entités cliniques ont été décrites et se distinguent essentiellement par l’âge de survenue ou la sévérité du tableau clinique5). L’une d’elles est le syndrome d’entérocolite

Figure 1: démarche diagnostique et thérapeutique en cas de suspicion d’allergie aux protéines du lait de vache IgE-médiée

Allergie confirmée en présence d’une anamnèse compatible

Allergie non-confirmée/résolue Envisager diagnostic différentiel

Test de provocation orale (à visée diagnostic) En milieu hospitalier

Reproduction des symptômes

Absence de symptômes

Poursuite de l’éviction thérapeutique des PLV En cas d’échec initial, essai de réintroduction tous les 6

mois Envisager bilan complémentaire (IgE spécifiques contre la caséine) et éventuel test de provocation orale au lait cuit

Suspicion clinique d’allergie IgE-médiée aux protéines du lait de vache (PLV)

Bilan allergologique initial (IgE spécifiques et/ou prick test lait de vache)

Eviction thérapeutique des PLV pendant 6 mois ou jusqu’à l’âge de 9-12 mois

Formule à hydrolyse extensive (Envisager une formule à base d’acides aminés d’emblée

en cas de manifestations sévères) ou

Eviction des PLV chez la mère et substitution maternelle en calcium (1g)/vitamine D (800 UI) Consultation avec une diététicienne

+

Test de provocation orale En milieu hospitalier

Reproduction des symptômes

Absence de symptômes

-

26

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Lors d’antécédent de réaction allergique immé-diate, d’IgE spécifiques augmentées ou lors de dermatite atopique sévère, le TPO doit se faire sous surveillance médicale en milieu hospita-lier, sous la supervision de pédiatres spéciali-sés en allergologie ou gastroentérologie. Le TPO se fait avec une préparation lactée à base de PLV, du lait de vache pasteurisé à partir de 12 mois ou tout produit laitier, en adaptant la quantité de PLV selon l’âge (Tableau 3). Le volume initial de lait est inférieur à celui indui-sant une réaction et est progressivement augmenté toutes les 20–30 minutes jusqu’à un volume adapté à l’âge. L’enfant reste en obser-vation pour ≥ 2h après administration du vo-lume maximal. En cas de réaction antérieure sévère ou de probable SEIPA, l’enfant doit être équipé d’une voie veineuse. Si le TPO est néga-tif, l’administration de PLV est poursuivie à domicile, à raison d’au moins 200 ml/jour de lait durant en tous cas 2 semaines.

Dans les cas d’anamnèse suggérant une réac-tion retardée peu sévère aux PLV (symptômes digestifs légers à modérés, exacerbation de dermatite atopique, suspicion faible d’APLV), le TPO peut se faire à domicile. Il n’y a pas de recommandations précises dans la littérature concernant la modalité de réintroduction des PLV dans l’alimentation de l’enfant ou du nour-risson. Celle-ci se fera en fonction de l’âge de l’enfant. Pour un nourrisson encore exclusive-ment alimenté avec une préparation thérapeu-tique, les PLV seront introduites sous forme d’une préparation lactée normale pour nourris-sons («lait initial», ou «lait de suite» après 6 mois d’âge) en quantité journalière progres-sive. Pour l’enfant ayant déjà diversifié son alimentation, des produits laitiers peuvent être ajoutés à ses repas, en augmentant progressi-vement la quantité de PLV données par jour (Tableau 3). L’absence de symptôme après 2 semaines d’alimentation à base de PLV exclut une APLV.

Finalement, lors d’une disparition des symp-tômes sous diète d’éviction des protéines du lait de vache et TPO positif, une évaluation allergologique est indiquée afin d’évaluer le risque de réaction allergique immédiate lors d’un prochain TPO et la rapidité de dévelop-pement d’une tolérance. A noter que la pré-sence d’IgE spécifiques contre la caséine fortement augmentés prédit habituellement une plus grande période d’allergie aux PLV que chez les enfants avec des IgE spécifiques négatives17), 18).

(1–10% des enfants avec APLV pourraient réa-gir aux hydrolysats extensifs16). Les formules pour nourrissons à base de protéines de soja peuvent être envisagées chez l’enfant de plus de 6 mois qui refuse les formules à hydrolyse extensive.

Chez le nourrisson allaité ou non, avec des symptômes très sévères (dermatite atopique sévère, entérocolite sévère avec retard de croissance et/ou hypoalbuminémie, anémie sévère), une formule à base d’acides aminés est souvent utilisée d’emblée, bien qu’il n’y ait pas d’évidence d’un clair bénéfice d’une for-mule à base d’acides aminés par rapport à une formule à hydrolyse extensive11). Si la mère souhaite poursuivre l’allaitement, elle entreprendra une diète d’éviction stricte et tirera son lait qu’elle jettera pendant environ 2 semaines, avant de reprendre l’allaitement. Chez tous les autres nourrissons avec une suspicion d’APLV, il n’y a pas d’indication à utiliser une formule à base d’acides aminés d’emblée.

Test de provocation orale (TPO)

Après la disparition des symptômes sous éviction des PLV, le diagnostic d’APLV ou l’acquisition d’une tolérance doivent être confirmés par un TPO.

lement, malgré une mauvaise sensibilité, les patch tests au lait peuvent être utiles dans le diagnostic d’APLV non-IgE médiée14), 15).

Diète d’éviction diagnostique

En cas de suspicion d’allergie non-IgE-mé-diée, une diète d’éviction des PLV (chez l’en-fant, ou chez la mère en cas d’allaitement), suivie d’un test de provocation orale, permet-tra de clarifier le diagnostic. Elle doit se faire sur une période limitée dans le temps, mais suffisamment longue pour s’assurer ou non de la résolution des symptômes sous diète. En cas de réaction immédiate (SEIPA), 3 à 5 jours d’éviction suffiront, alors qu’il faudra 2 à 4 semaines en cas de symptômes retardés (digestifs, eczéma). S’il n’y a pas d’améliora-tion des symptômes après ce laps de temps, le diagnostic d’APLV peut être infirmé et un autre diagnostic doit être recherché.

Chez le nourrisson non-allaité et le jeune en-fant, les formules à base de PLV ou tout ali-ment en contenant seront supprimés de l’ali-mentation. Le nourrisson recevra une formule à hydrolyse extensive (Tableau 2), pouvant ou non contenir du lactose. Si les symptômes ne sont pas complètement résolus après 2–4 semaines de formule à hydrolyse extensive, une formule à base d’acides aminés peut être essayée avant d’infirmer le diagnostic d’APLV

Figure 2: Démarche diagnostique et thérapeutique en cas de suspicion d’allergie aux protéines du lait de vache non IgE-médiée.

Pas d’amélioration des symptômes Amélioration des symptômes

Pas d’éviction des PLV, chercher un autre diagnostic (! Autres protéines telles soja, oeufs!)

Test de provocation orale avec PLV • A domicile pour les formes légères à modérées • En milieu hospitalier pour les formes sévères (entérocolite)

ou Réintroduction des PLV chez la mère

Pas de symptôme Réapparition de symptômes

Eviction thérapeutique des PLV pendant 6 mois ou jusqu’à l’âge de 9-12 mois

Réintroduction des PLV:

• A domicile pour les formes légères à modérées • En milieu hospitalier pour les formes sévères (FPIES)

En cas d’échec initial, essai de réintroduction tous les 6 mois

Eviction des PLV à but diagnostic Formule à hydrolyse extensive

(Envisager une formule à base d’acides aminés d’emblée en cas de manifestations sévères) ou

Eviction des PLV chez la mère et substitution maternelle en calcium (1g)/vitamine D (800 UI) pendant 2-4 semaines

Consultation avec une diététicienne

Formule à base d’acides aminés pendant 2-4 semaines

Pas d’amélioration des symptômes

Suspicion clinique d’allergie non IgE-médiée aux protéines du lait de vache (PLV)

Pas d’examen complémentaire initial nécessaire

Amélioration des symptômes

En cas de dermatite atopique: IgE spécifiques au lait de vache et/ou prick test avant l’essai de réintroduction de PLV

27

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

mule thérapeutiques sont pris en charge par l’assurance maladie, sur prescription médi-cale (pour 6 mois, jusqu’à 12 mois d’âge; une prolongation du remboursement est possible sur demande au médecin-conseil de l’assu-rance). Après un TPO positif, l’éviction des PLV doit être poursuivie pour un minimum de 6 mois ou jusqu’à l’âge de 9 à 12 mois, avant de tenter un nouveau TPO (Figures 1 et 2). De récentes études ont montré que la consom-mation d’aliments contenant des PLV cuites n’induit pas de réactions chez la plupart des enfants avec APLV19), et favorise même le développement d’une tolérance aux protéines du lait de vache cru plus rapidement20). Un TPO avec du lait de vache cuit est donc une procédure de réintroduction à considérer chez des patients sélectionnés.

Chez les enfants ayant présenté une réaction allergique immédiate sévère, l’éviction est prolongée jusqu’à l’âge de 18 mois. Durant cette période, il est important de s’assurer de la bonne croissance staturo-pondérale de l’enfant. La diversification alimentaire se fait

réactions allergiques croisées aux protéines de soja chez 10–14% des enfants7), ainsi qu’à la farine de riz dans les cas de SEIPA9), 10). De plus, les données actuellement disponibles ne per-mettent pas de conclure avec certitude que les préparations à base d’hydrolysat de protéines de riz complémentées en lysine et tryptophane permettent d’assurer une croissance staturo-pondérale normale des nourrissons et des enfants en bas âge, et ces produits ne peuvent pas être considérés comme dépourvus d’aller-génicité (https://www.anses.fr/fr/system/files/NUT2012sa0247.pdf). Quant aux «jus» végétaux du commerce courant (à base d’avoine, de châtaigne, de riz, d’amande, de coco …), ils sont à proscrire comme substitut de lait chez le nourrisson, car totalement ina-daptés à leurs besoins nutritionnels. Des dé-sordres nutritionnels graves ont été décrits dans la littérature (dénutrition sévère, rachi-tisme carentiel …)11).

Le tableau 2 détaille les différentes formules à hydrolyse extensive et à base d’acides ami-nés disponibles en Suisse. Ces laits de for-

Traitement de l’APLV

L’éviction des PLV est le seul traitement de l’APLV à ce jour. Un lait de formule à hydrolyse extensive suffit à résoudre les symptômes dans la grande majorité des cas (> 90%). Les laits de formule à hydrolyse extensive contiennent de lactosérum ou de la caséine comme source protéique, avec des peptides de < 1500 Da.

Les laits hypoallergéniques HA ne comportent qu’une hydrolyse partielle des protéines, avec une charge allergénique diminuée de seule-ment 100 x environ; ils n’ont pas de place dans le traitement de l’APLV. Les laits à base d’autres protéines de lait animales (chèvre, brebis, ânesse, jument …) sont également contre-indiqués, en raison du risque élevé de réaction croisée et de leur composition nutri-tionnelle inadéquate pour les nourrissons7).

Les formules végétales pour nourrissons, à base de protéines de riz ou de soja sont habi-tuellement bien tolérées, mais on retrouve des

Tableau 2: Préparations thérapeutiques pour nourrissons et jeunes enfants disponibles en Suisse.HeF:hydrolyseextensivedesprotéinesPAA:formuleàbased’acidesaminésMD:malto-dextrines

28

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

8) Grabenhenrich, L.B., et al., Anaphylaxis in children and adolescents: The European Anaphylaxis Re-gistry. J Allergy Clin Immunol, 2016.

9) Caubet, J.C., et al., Clinical features and resolution of food protein-induced enterocolitis syndrome: 10-year experience. J Allergy Clin Immunol, 2014. 134(2): p. 382-9.

10) Ruffner, M.A., et al., Food protein-induced entero-colitis syndrome: insights from review of a large referral population. J Allergy Clin Immunol Pract, 2013. 1(4): p. 343-9.

11) Koletzko, S., et al., Diagnostic approach and mana-gement of cow's-milk protein allergy in infants and children: ESPGHAN GI Committee practical guide-lines. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2012. 55(2): p. 221-9.

12) Venter, C., et al., Diagnosis and management of non-IgE-mediated cow's milk allergy in infancy - a UK primary care practical guide. Clin Transl Allergy, 2013. 3(1): p. 23.

13) Mehl, A., et al., Utility of the ratio of food-specific IgE/total IgE in predicting symptomatic food aller-gy in children. Allergy, 2005. 60(8): p. 1034-9.

14) Caglayan Sozmen, S., et al., Diagnostic accuracy of patch test in children with food allergy. Pediatr Al-lergy Immunol, 2015.

15) Boyce, J.A., et al., Guidelines for the Diagnosis and Management of Food Allergy in the United States: Summary of the NIAID-Sponsored Expert Panel Report. J Allergy Clin Immunol, 2010. 126(6): p. 1105-18.

16) de Boissieu, D. and C. Dupont, [Allergy to extensi-vely hydrolysed cow milk proteins in infants]. Arch Pediatr, 2007. 14(1): p. 124-6.

17) Caubet, J.C., et al., Utility of casein-specific IgE levels in predicting reactivity to baked milk. J Aller-gy Clin Immunol, 2013. 131(1): p. 222-4 e1-4.

18) D'Urbano, L.E., et al., Performance of a component-based allergen-microarray in the diagnosis of cow's milk and hen's egg allergy. Clin Exp Allergy, 2010. 40(10): p. 1561-70.

19) Leonard, S.A. and A.H. Nowak-Wegrzyn, Baked Milk and Egg Diets for Milk and Egg Allergy Manage-ment. Immunol Allergy Clin North Am, 2016. 36(1): p. 147-59.

20) Kim, J.S., et al., Dietary baked milk accelerates the resolution of cow's milk allergy in children. J Allergy Clin Immunol, 2011. 128(1): p. 125-131 e2.

21) Fiocchi, A., et al., Beef allergy in adults and child-ren. Allergy, 2005. 60(1): p. 126.

22) Muraro, A., et al., Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immuno-logy. Allergy, 2014. 69(8): p. 1026-45.

CorrespondanceDre Jessica EzriGastroentérologie pédiatriqueDépartement médico-chirurgical de pédiatrie – CHUVRue du Bugnon 461011 Lausannejessica.ezri@chuv.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

les formes non IgE-médiées. Son diagnostic nécessite donc une démarche précise, notam-ment: en cas de suspicion de forme IgE-mé-diée, un bilan allergologique comprenant un TPO, si necessaire, et, en cas de suspicion de forme non IgE-médiée une diète d’éviction des PLV, suivie d’un TPO, à domicile ou en milieu hospitalier, selon la sévérité du tableau initial. L’évolution de l’APLV étant spontanément favo-rable dans la grande majorité des cas, avec l’acquisition d’une tolérance, une réévaluation périodique est indiquée afin d’éviter une diète prolongée non-nécessaire pour l’enfant ou sa mère qui allaite, potentiellement nocive et avec un impact important sur la qualité de vie du jeune patient et sa famille.

Références

1) Schoemaker, A.A., et al., Incidence and natural history of challenge-proven cow's milk allergy in European children--EuroPrevall birth cohort. Aller-gy, 2015. 70(8): p. 963-72.

2) Nwaru, B.I., et al., Prevalence of common food aller-gies in Europe: a systematic review and meta-ana-lysis. Allergy, 2014. 69(8): p. 992-1007.

3) Elizur, A., et al., Natural course and risk factors for persistence of IgE-mediated cow's milk allergy. J Pediatr, 2012. 161(3): p. 482-487 e1.

4) Host, A., et al., Clinical course of cow's milk protein allergy/intolerance and atopic diseases in child-hood. Pediatr Allergy Immunol, 2002. 13 Suppl 15: p. 23-8.

5. Caubet, J.C. and A. Nowak-Wegrzyn, Current un-derstanding of the immune mechanisms of food protein-induced enterocolitis syndrome. Expert Rev Clin Immunol, 2011. 7(3): p. 317-27.

6. Johansson, S.G., et al., A revised nomenclature for allergy. An EAACI position statement from the EAACI nomenclature task force. Allergy, 2001. 56(9): p. 813-24.

7) Fiocchi, A., et al., World Allergy Organization (WAO) Diagnosis and Rationale for Action against Cow's Milk Allergy (DRACMA) Guidelines. World Allergy Organ J, 2010. 3(4): p. 57-161.

selon les recommandations suisses entre le 5e et le 7e mois, sans introduire de produit laitier, avec le soutien d’une diététicienne si néces-saire. L’introduction des autres aliments à haut potentiel allergène (blé, œuf, poisson) ne doit pas être retardée. Contrairement à une an-cienne pratique, il n’y a pas d’indication à enle-ver la viande de veau ou de bœuf de l’alimen-tation du jeune enfant, ou de la mère qui l’allaite21). Une évaluation régulière de la consommation de la formule thérapeutique est indispensable pour s’assurer que les apports calciques de l’enfant sont adéquats. Finale-ment, les patients ayant présenté une réaction IgE-médiée sévère doivent recevoir un plan de traitement d’urgence et un enseignement pour l’utilisation des médicaments d’urgence, selon les recommandations de la European Academy of Allergy and Clinical Imunology22).

Les mères qui continuent d’allaiter et font l’éviction des PLV méritent un suivi diététique régulier au vu du risque élevé de carences, et une substitution de calcium (1000 mg/j) et vitamine D (800 Ui/j) doit leur être prescrite.

Conclusion

Touchant près de 1% des nourrissons, l’allergie aux protéines du lait de vache, est un problème de santé non négligeable en pédiatrie. D’un côté, l’APLV est souvent sur-diagnostiquée, en témoigne la très haute prévalence rapportée dans des études épidémiologiques basées sur des données anamnestiques en comparaison de la récente étude EuroPrevall. De l’autre, son diagnostic est souvent difficile à poser d’em-blée au vu d’une présentation clinique très variable et l’absence de test spécifique pour

Tableau 3: Teneur en protéines du lait de vache des différents produits laitiers, en comparaison au lait de vache entier

Tableau 3: Teneur en protéines du lait de vache des différents produits laitiers, en comparaison du lait de vache entier

Table de composition nutritionnelle suisse, SGE-SSN, 2015; *composition du fabriquant D'après table de composition nutritionnelle suisse, SGE-SSN, 2015;

29

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Les ingestions de corps étrangers (CE) chez les enfants et adolescents sont fréquentes.Elles concernent essentiellement les enfants de jeune âge et ceux porteurs d’anomalies neurologiques.Chez les adolescents, il s’agit le plus souvent d’ingestions volontaires à but suicidaire.Très souvent, les CE traversent le tube diges-tif (TD) sans ambages ni intervention.Toutefois, des complications graves, voir des issues fatales ont été décrites.Le diagnostic et le traitement prendront en compte l’âge du malade, une éventuelle mala-die de base préexistante, la présentation cli-nique, la nature du CE et sa localisation dans le TD.Nous résumons ci-après les recommandations actuelles des gastropédiatres européens (Eu-ropean Society of Pediatric Gastro entero logy, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN)d) et endoscopistes(European Society of Gas-trointestinal Endoscopy (ESGE)e) Ces recom-mandations sont le plus souvent le fruit de rapports individuels.Les auteurs ont pris la liberté d’adapter ces recommandations pour leur résumé.Pour approfondir le sujet, ils recommandent les références citées.Les symptômes tels que douleurs rétroster-nales ou abdominales, hypersialorhée, dys-phagie, refus alimentaire, vomissement, hé-matémèse, mélaena ou péritonisme sont les signes potentiels d’une ingestion de CE ou de ses complications.Il convient, de manière générale, d’identifier la nature de chaque CE ingéré et sa localisa-tion actuelle dans le TD.Ces informations permettront de planifier la suite de la prise en charge.

1. Diagnostic et préparatifs

a. Chaque malade, chez qui l’ingestion d’un CE est suspectée, doit être examiné au cabinet ou aux urgences. Il faut adapter le degré d’urgence aux délais recommandés pour les interventions respectivement aux complications potentielles.

b. Il faut faire amener en consultation, si dis-ponible, un duplicata du CE. Celui-ci servira à estimer les complications, la nature ra-dio-opaque et à préparer la récupération endoscopique.

c. En plus de l’anamnèse actuelle, l’on recher-chera des évènements de blocage anté-rieurs, une dysphagie, des allergies et des anomalies anatomiques, afin de se détermi-ner - par exemple - par rapport à une poten-tielle œsophagite à éosinophiles

d. Si l’on ne peut pas exclure formellement l’ingestion d’un CE radio-opaque, des cli-chés conventionnels seront réalisés. Cette règle vaut également pour les malades asymptomatiques, et d’autre part particu-lièrement, si suspicion de complications (p.ex. perforation, aspiration).

e. Les clichés prendront du maxillaire inférieur jusqu’à l’abdomen ou au bassin, ou alors selon question spécifique. Le produit de contraste est, en règle générale, superflu.

Nous décrivons ci-après les étapes du dia-gnostic et de la prise en charge selon la na-ture et la localisation du CE.En pratique clinique, il recommandable de procéder par étapes sur la base de ces cri-tères.Les CE de grand diamètre (piles plates, pièces de monnaie) ou pointus (arêtes de poisson) restent souvent coincés dans l’œsophage.Après avoir passé l‘œsophage, ce sont plutôt les objets allongés qui risquent de ne pas passer le pylore.Les détroits plus en aval, tels que la valvule iléocæcale, ne constituent que rarement un obstacle, de sorte que si le CE est localisé dans les parties distales du TD, des contrôles subséquents ne sont que rarement néces-saires, p.ex. pour des imperdables ouvertes.

2. pièces de monnaie, CE obtus, bolus alimentaire

a. Chez les malades asymptomatiques, les CE œsophagiens doivent être retiré dans les 24 heures par endoscopie.

b. Si le malade est symptomatique, l’on de-vrait tendre à l’extraction endoscopique dans les 2 heures.

c. Les CE gastroduodénaux doivent être retiré par endoscopie, si les malades sont symp-tomatiques, ou diamètre > 2.5 cm, ou lon-gueur > 6 cm (dimensions pour enfants d’âges scolaire).

d. Dans les autres situations, et si absence de symptômes, l'on peut attendre l'évacuation par voies naturelles, qui peut prendre jusqu'à 4 semaines.

3. Objets pointus ou tranchants

a. La décision sera prise de cas en cas (condi-tions du malade, taille et acuité du CE ; cave lors de cure-dents, fragments osseux, de verre). Les objets considérés comme dan-gereux doivent être récupérés de l’œso-phage, de l’estomac et du duodénum supé-rieur par technique endoscopique, si possible dans les 2 heures. Lorsque la suspicion en est élevée, une endoscopie en urgence est également recommandée pour le CE non radio-opaques.

b. Si le CE n’est pas retiré, sa progression ulté-rieure devrait être radiologiquement docu-mentée toutes les 24–72 heures. il faut prendre en considération une intervention chirurgicale ou une entéroscopie dans les conditions suivantes : arrêt du transit, ab-sence d’évacuation dans un délai de 3–5 jours, ou en tout temps, si symptomatique.

Lorsqu’elles sont impactées, les petites piles plates génèrent souvent des complications. Dans l’œsophage, un courant électrique peut être induit par l’exigüité de l’espace entre les parois. Une impaction œsophagienne en po-sition inclinée peut provoquer des nécroses par décubitus.

Ingestions de corps étrangers chez les enfants et adolescentsRaoul I. Furlanoa), Christiane Sokollikb), Henrik Köhlerc)

Traduction: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

a) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie& Er-nährung, Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB), Basel

b) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung , Universitätskinderklinik, Inselspital, Universität Bern, Bern

c) Klinik für Kinder- und Jugendliche, Kantonsspital Aarau, Aarau

d) En anglais dans le texte original.N.d.T.e) idem

30

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

5. Plusieurs aimants respective- ment un aimant et au minimum un autre objet magnétisant

Par leur force d’attraction transpariétale, les aimants peuvent provoquer des nécroses par décubitus, voir des perforations. Ceci a été décrit de manière répétitive, en particulier pour des aimants en Neodymium, avec même des décès.

a. Les aimants gastroduodénaux doivent être récupérés dans les 2 heures, avant leur pas-sage transpylorique Si le CE n’est pas retiré, le transit doit être documenté à des espaces courts de 12–24 heures.

b. il faut prendre en considération une interven-tion chirurgicale ou une entéroscopie dans les conditions suivantes: arrêt du transit, absence d’évacuation dans un délai de 3–5 jours, ou en tout temps, si symptomatique.

Résumé

Lors d’ingestion de corps étrangers, il faut estimer les risques dans le cadre des recom-mandations ci-dessus. Dans le doute, l’on se dirigera de manière préférentielle vers une extraction endoscopique. Les piles plates coincées dans l’œsophage et les aimants en Neodymium gastroduodénaux constituent une situation urgence relative, dans laquelle il ne faut pas trainer.

Références 1. ASGE Standards of Practice Committee, Ikenberry

SO, Jue TL, et. al. Management of ingested foreign bodies and food impactions. GastrointestEndosc. 2011;73(6):1085-91

2. Kramer RE, Lerner DG, Lin T, et.al. Management of ingested foreign bodies in children: a clinical report of the NASPGHAN Endoscopy Committee. J Pedia-trGastroenterolNutr. 2015;60(4):562-74

3. Litovitz T, Whitaker N, Clark L, et. al.Emerging battery-ingestion hazard: clinical implications.Pe-diatrics. 2010;125(6):1168-77

4. Kurzai M,Köhler H. Gastrointestinale Verätzung und Fremdkörperingestion. Monatsschrift Kinderheilkd 2005;153:1197–1208

5. Furlano R, et al. Endoscopy Guidelines ESPGHAN/ ESGE Foreign bodies (submitted)

CorrespondancePD Dr. med. Raoul I. Furlano Pädiatrische Gastroenterologie & Ernährung Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB) Spitalstrasse 33, Postfach CH-4031 Basel raoul.furlano@ukbb.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

4. Piles plates et cylindriques

a. Les piles plates coincées dans l’oesophage doivent toujours être retirées dans les 2 heures, même en l’absence de symptômes.

b. Les piles plates gastroduodénales devraient retirées par technique endoscopique dans les 2 heures dans les conditions suivantes:

Figure 1: la pile plate coincée dans le détroit œsophagien supérieur montre l’image typique d’une double circonférence. L’extraction en-doscopique en urgence est indiquée. (avec l’aimable autorisation du Dr Eich, PD, Hôpital cantonal d’Aarau,Radiologie).

Figure 2: sur la radiographie, l’on voit, dans l’hypochondre gauche une chaine formée de 4 aimants Neodymium.(a).L’endoscopie ne retrouve cependant que 2 aimants dans l’estomac (b).Ceux-ci sont profondément enchâssés dans la muqueuse, attirés par la force magnétique exercée par les 2 autres aimants, localisés dans le jéjunum proximal(c).L’on imagine aisément la potentielle nécrose par décubitus puis la perforation subséquente.(avec l’aimable autorisation du Dr Eich,PD,Hôpital cantonal d’Aarau, Radiologie).

enfant symptomatique, difficultés de transit préexistantes (dysmotilité intestinale, sté-nose, diverticule, status post opération du TD)

c. Les piles plates gastroduodénales chez les enfants asymptomatiques (surtout si dia-mètre < 20 mm) doivent faire l’objet d’une vérification radiologique à 48 heures. Celles qui stagnent dans l’estomac ou le duodénum devraient être retirées par technique endos-copique. Lors d’arrêt du transit et localisa-tion plus distale (radiographies répétées), ou lors de symptômes, il faut considérer une intervention chirurgicale ou une entérosco-pie.

d. Les piles cylindriques coincées dans l’œso-phage devraient être retirées dans les 24 heures, dans les 2 heures si symptoma-tiques.

e. Les piles cylindriques gastroduodénales chez les enfants asymptomatiques peuvent être observes in situ pendant 7-14 jours, ensuite elles doivent être retirées.

31

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

3. Quand consulter?

• Age < 2 mois• Maladie chronique sévère telle que diabète

sucré ou insuffisance rénale• Persistance des vomissements• Fréquentes diarrhées abondantes • Anamnèse positive pour signes de déshy-

dratation grave

4. Degré de déshydratation

• Le calcul de la perte de poids en % du poids corporel initial est la meilleure méthode et permet la classification en déshydratation modeste, moyenne ou grave.

• Une diurèse normale exclut une déshydra-tation grave.

• Un temps de recapillarisation prolongé, une turgescence cutanée pathologique, ou une respiration pathologique sont des signes cliniques de déshydratation.

Il existe différents échelles pour estimer le degré de déshydratation:• Le «Clinical Dehydration Scale» aide à dé-

terminer la nécessité d’une hospitalisation et d’analyses paracliniques (Tableau 1).

• Le «score de Veskari modifié» est un outil mesurant le degré de déshydratation (Ta-bleau 2).

5. Quand réaliser des analyses paracliniques?

• Le diagnostic d’une GEA est un diagnostic clinique, établi sans analyses paracli-niques.

• En règle générale, que l’infection soit bac-térienne ou non ne modifie pas le traite-ment. Des analyses microbiologiques ne sont pas nécessaires sauf pour les ma-lades immunodéprimés, ou à décours grave, en vue d’un traitement antibiotique. De plus, des analyses microbiologiques peuvent être nécessaires pour des raisons d’hygiène hospitalière.

• Les infections à Norovirus augmentent sensiblement dans le pays à taux de vacci-nation élevée contre le Rotavirus. On ob-serve des flambées dans les crèches et écoles, ainsi que des diarrhées du voya-geur. Cliniquement, les vomissements ité-ratifs prédominent, constituant le seul symptôme pour environ 20% des cas.

• Les infections bactériennes (Salmonella, Campylobacter jejuni) sont bien plus rares. Les signes d’une colite sont plus fréquents lors d’infections bactériennes (exonéra-tions fréquentes de petites quantités, hé-matochézie, fièvre élevées, douleurs abdo-minales).

• Les infections à Giardia lamblia et d’autres protozoaires, ainsi qu’à Clostridium difficile, sont moins fréquentes.

• Les facteurs de risque pour un décours grave ou prolongé sont: âge < 6 mois et infection à Rotavirus avec déshydratation, maladies chroniques telles que Crohn ou déficiences immunitaires, fréquentation d’une crèche, status socio-économique modeste. L’allaitement diminue le risque.

1. Définition de la GEA gastro-enté-rite aiguë (GEA)

Diminution de la consistance des selles (ma-tières molles ou liquides) et/ou augmentation de la fréquence des exonérations (> ou ≥ à 3/24), avec ou sans vomissements ou fièvre. La perte de consistance est un indice plus performant que la fréquence des exonérations, particulièrement pendant les premiers mois de vie. Une diarrhée aiguë se limite généralement à 7 jours et n’en dépasse jamais 14.

2. Epidémiologie et sémiologie clinique

• Les enfants européens de moins de 3 ans font en moyenne 0.5–2 GEA/an. Chez 45–75% des malades, l’on trouve un agent pa-thogène, le plus souvent un Rotavirus, suivi du Norovirus.

• Les infections à Rotavirus se distinguent le plus souvent par de la fièvre, des exonéra-tions plus fréquentes (> 7) et une diarrhée tenace. Dans les pays industrialisés, les infections à Rotavirus constituent la cause la plus fréquente des GEA à décours grave, ou des diarrhées prolongées.

Résumé des recommandations de la So­ciété européenne de gastroentérologie pédiatrique et de la Société européenne d’infectiologie pédiatrique actualisées en 2014 pour la prise en charge de la gas­troentérite aiguë chez les enfants en Eu­rope1)

Denise Herzog, Fribourg, Susanne Schibli, Bernepour la Société suisse de gastroentérologie, d'hépatologie et de nutrition pédiatriques (SSGHNP)Traduction: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

Sémiologie 0 1 2

Etat général normal Assoiffé, agité ou léthargique, irritable au toucher

Somnolent, extrémités froides ou moites

Yeux normaux enfoncés très enfoncés

Muqueuses humides collantes sèches

Larmes présentes diminuées absentes

0 Point = pas de déshydratation, 1–4 Points = légère déshydratation, 5–8 Points déshydratation moyenne à grave

Tableau 1: Clinical Dehydration Scale (0–8 Points)

32

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

l’apport i.v. est la compensation des pertes antérieures et courantes. L’OMS recommande une réhydratation sur 3–6 heures.

• Calcul des volumes de liquides pour les besoins d’entretien (Tableau 3).

• Composition de la solution de perfusion• La solution isotonique de NaCl (0,9%)

diminue le risque d’hyponatrémie et sera recommandée pour démarrer la réhydratation. Le Ringer-lactate est re-commandé pour les états de choc, plu-tôt rares.

• Une fois l’enfant réhydraté, il faut ajou-ter du glucose pour le traitement d’en-tretien subséquent. Pour prévenir une hyponatrémie, une telle solution ne doit pas contenir, pendant les premières 24 H, moins de 0,45% de NaCl2).

• Après la première miction, et pour au-tant que les électrolytes aient été mesu-rés, l’on peut ajouter, selon nécessité, du KCl par voie intraveineuse.

• Traitement de l’hypernatrémie (Na > 145mml/l):

• Le degré de déshydratation chez les enfants hypernatrémiques sera souvent sous-estimé en raison de la défaillance des signes cliniques

6.3. La réhydratation i.v. • Indications

• État de choc• Altération de l’état de conscience ou

acidose sévère• Péjoration de la déshydratation ou ab-

sence d’amélioration lors d’apports en-téraux de liquides.

• Persistance des vomissements malgré apports entéraux adéquats (per os ou par sonde)

• Abdomen distendu ou ballonné, ou ileus

• La réhydratation i.v. sera administrée ainsi: • Si état de choc, perfuser rapidement

une solution cristalloïde (Na Cl 0,9% ou Ringer-lactate) sous forme d’un bolus de 20 ml/kg sur 10–15 minutes. Si la situa-tion ne se normalise pas, il faut adminis-trer un deuxième bolus tout en cher-chant d’éventuelles autres causes du choc.

• Lors de déshydratation sévère sans état de choc, perfuser 20 ml/kg de NaCl 0,9% sur 2–4 heures.

• Vitesse de réhydratation: une réhydra-tation rapide, à savoir 20 ml/kg de NaCl 0,9 % sur 2–4 heures, suivi d’un volume d’entretien, sur 24 h, contenant du glu-cose, que ce soit per os ou i.v., suffit pour la majorité des cas. L’objectif de

• Les analyses biochimiques ne se prêtent pas à la détermination de l’importance de la déshydratation. Le seul paramètre de laboratoire à être corrélé avec le degré de déshydratation est le bicarbonate sérique.

• Les électrolytes (y compris le bicarbonate) devraient être analysés chez:• Les enfants modérément déshydratés

avec anamnèse et/ou clinique équivoque• les enfants sévèrement déshydratés• les enfants en réhydratation i.v.

6. Le traitement intra muros

6.1. Indications pour un traitement à l’hôpital • État de choc• Déshydratation sévère: perte de poids > 9%• Perturbations neurologiques: léthargie,

convulsions, etc.• Vomissements incoercibles ou biliaires• Échec de la réhydratation per os• Suspicion de pathologie chirurgicale• Conditions sociales inadéquates pour trai-

tement à domicile

6.2. La réhydratation par sonde gastrique• Indication: l’impossibilité de la réhydrata-

tion per os• La réhydratation entérale est préférable au

mode i.v., car le plus souvent réalisable avec succès, moins à risque d’effets secon-daires graves, et plus courte en terme de durée d’hospitalisation.

• La réhydratation rapide (40–50 ml/kg sur 3–6 heures) et la réhydratation standard sur 24 h par sonde se sont révélées être équivalentes. Il n’existe pas de consensus ni sur le volume ni sur le débit à passer par la sonde gastrique.

Poids de l‘enfant Besoins d‘entretien 24h

1–10 kg 100ml/kg/poids corporel (PC)

10–20 kg 1000ml + 50ml pour chaque kg > 10 kg PC

> 20 kg 1500ml + 20ml pour chaque kg > 20kg PC

Tableau 3: Méthode de Holliday-Segar pour le calcul des besoins en liquides

Points 0 1 2 3

Durée de la diarrhée en h 0 1–96 97–120 ≥ 121

Exonérations maximales/24 h depuis le début

0 1–3 4–5 ≥ 6

Durée des vomissements, h 0 1–24 25–48 ≥ 49

Nombre maximal des épisodes depuis le début

0 1 2–4 ≥ 5

Température maximale < 37.0 37.1–38.4 38.5–38.9 ≥ 39.0

Consultation planifiée 0 – Premier recours Service d‘urgence

Thérapie aucune Réhydratation i.v. Intra muros Intra muros

légère déshydratation = 0–8 points, déshydratation moyenne = 9–10 points, déshydratation sévère = >11 points

Tableau 2: score de Veskari modifié

33

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

• Il convient d’éviter les boissons conte-nant beaucoup de sucres. Il n’y a pas non plus d’études concernant le régime «Riz-Pomme-Pain».

• Antiémétiques: L’ondansétron (per os ou i.v.) semble être efficace lors de vomisse-ments accompagnant une GEA. Les connais-sances concernant la sécurité de cet antié-métique sont cependant insuffisantes. Aucun autre antiémétique ne peut être re-commandé.

• Antidiarrhéiques: Le lopéramide n’est pas recommandé pour les diarrhées accompa-gnant la GEA.

• Autres traitements intramuros• Pour les enfants avec gastroentérites à

rotavirus graves ou déficits immunitaires, l’on peut envisager des immunoglobu-lines par voie entérale.

7. Autres traitements

• Traitement par réhydratation orale: Il est recommandé de démarrer la réhydratation en tout premier avec une solution dont l’osmolarité est basse (50-60mmol/l Na).

• Nutrition: L’alimentation normale doit être reprise dès que la réhydratation a été réali-sée • L‘éviction du lactose n’est pas recomman-

dée en ambulatoire. Il n’y a pas d’argu-ments, faute d’études, pour diluer le lait.

• La réhydratation orale ou entérale par sonde gastrique avec une solution de réhydratation hyperosmolaire* est effi-cace, et cause moins de complications que la réhydratation i.v.

• Si une réhydratation i.v. est nécessaire pour l’enfant hypernatrémique, il faut administrer les volumes adéquats sur 48 h, et utiliser du NaCl 0,9% et du glu-cose pour la réhydratation et l’entretien, tout en visant une diminution de la natré-mie de 0,5 mmol/l par heure. Il est re-commandé de contrôler fréquemment la natrémie.

• Le mode de réhydratation – per os ou i.v. – n’a aucune influence sur le risque iatro-génique d’hypernatrémie durant la réhy-dratation.

Souche Qualité de l‘évidence Recommandation Dosage

Probiotiques avec recommandation positive

Lactobacillus rhamnosus GGi pauvre forte GG ≥ 1010 CFU/j, durant 5-7 j.

Saccharomyces boulardiiii pauvre forte 250–750mg/j, durant 5-7 j.

Lactobacillus Reuteri QSM 17938 très pauvre peu forte 108–4x108/j, durant 5-7 j.

Lactobacillus acidophilus LB (inactivé) très pauvre peu forte

Probiotiques avec recommandation négative*

Enterococcus Faecium (SF68 Strain)iii pauvre forte

* Non-recommandé, à cause d’une suspicion d’incorporation de gènes de résistance contre la vancomycine. Produits en Suisse: iBi-Gaia®, iiPérentérol®, iiiBioflorin®

Tableau 4: Probiotiques et le traitement de la GEA3)

Agent infectieux Indication Antibiotique Alternative

Shigella sp Suspicion ou culture positive Azithromycine p.os (12mg/kg jour 1, ensuite 6mg/kg jour x 4 jours. Iv/im: Ceftriaxone 50mg/kg x 2–5 jours

Cefixime (8mg/kg/jour) ciprofloxa-cine* 20–30mg/kg/jour). En cas de sensibilité ampicilline 100mg/kg/jour, acide nalidixique 55mg/kg/jour)

Salmonella spp (non typhoïde) Patients à haut risque, afin de diminuer le risque d’une bactérié-mie et dissémination

Ceftriaxone (50–100mg/kg/jour) Azithromycine 10mg/kg/jour, Ci-profloxacine* p.os 20–30mg/kg/jour

Campylobacter spp En cas de dysentrie seulement. Efficace dans les 3 premiers jours du traitement

Azithromycine 10mg/kg/jour x 3 jours, ou dose unique de 30mg/kg

Doxycycline* , Ciprofloxacine*

E.Coli produisant des shigatoxines Pas d‘antibiotique

E. Coli entérotoxique Diarrhée du voyageur Azithromycine 10mg/kg/jour x 3 jour

Cefixime (8mg/kg/jour), Ciproflo-xacine* 20–30mg/kg/jour, Rifaximine* 600mg/jour x 3 jours

Vibrio cholerae Suspicion ou culture positive Azithromycine 10mg/kg/jour x 3 jours

Doxicycline*, Ciprofloxacine*, Vancomycine pos 40mg/kg/jour

*Doxicycline > 8 ans, Ciprofloxacine > 17 ans, Rifaximine > 12 ans

Tableau 5: Antibiothérapie

* Elotrans: 311mosm, 90mmol Na/l; Normolytoral: 270mosm/l, 60mmol Na/l; Oralpädon: 240mosm/l 60mmol Na/l.

34

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

• Agents adsorbeant: Le diosmectite peut raccourcir la durée de la diarrhée (en Suisse, pas d’AMM). D’autres adsorbants ne sont pas recommandés (kaolin ou char-bon actif).

• Antisécrétoires: Le racecadotril peut rac-courcir la durée de la diarrhée4). L’emploi du subsalicylate de bismuth n’est pas recom-mandé.

• Probiotiques: Les probiotiques diminuent la durée et l’intensité de la diarrhée (évi-dence: bonne), mais l’évidence en faveur d’un raccourcissement de l’hospitalisation est mince. Certains probiotiques peuvent être recommandés en combinaison avec des solutions de réhydratation perorales pour le traitement d’enfants avec une GEA (Tableau 4).

• Un traitement antiinfectieux devrait être évité. Des antibiotiques ne sont que rare-ment nécessaires, par exemple lors de gastro-entérite à shigelles prouvée (Ta-bleau 5).

• Zinc: Les enfants de moins de 6 mois issus de régions non industrialisées peuvent bé-néficier de zinc. Dans les régions sans ca-rence endémique, l’administration de zinc ne confère aucun avantage.

• Autres agents, tels que des symbiotiques, des prébiotiques, des oligoéléments (par exemple, l'acide folique) ou des astringents (par exemple tannates de gélatine): recom-mandations pas possibles, car trop peu de renseignements disponibles.

Bibliographie1) Guarino A, Ashkeanzi S, Gendrel D, et al. ESPGHAN

and ESPID: Evidence-based Guidelines for the Mana-gement of Acute Gastroenteritis in Children in Eu-rope. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;29:132-152.

2) Chalier S, Karam O. Solutions de perfusion isoto-niques. Paediatrica 2014;25:13-14.

3) Szajewska H, Guarino A, Hojsak I, et al. Use of pro-biotics for management of acute gastroenteritis: a position paper by the ESPGHAN Working Group for Probiotics and Prebiotics. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;58:531-9.

4) Compendium update. Swiss Medical Forum 2015; 15:1165.

Correspondance Dr Denise HerzogKantonsspital Fribourg2-6 Chemin des Pensionnats1700 Fribourgdenise.herzog@h-fr.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

35

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

La cholestase néonatale: guide pratique pour la prise en charge du nourrisson* Luca Garzoni et Valérie Mc Lin, Genève

Introduction

L’ictère cholestatique affecte un nourrisson sur 2500. Il s’agit toujours d’un état patholo-gique du à une dysfonction hépatobiliaire potentiellement dangereuse pour l’enfant. Une identification précoce du problème par le pédiatre est essentiel et référer rapidement l’enfant au gastroentérologue/hépatologue pédiatre sont des facteurs déterminants pour l’identification, le traitement et le pronostic de la maladie de base. Les sociétés européenne (ESPGHAN) et nord américaine (NASPGHAN) de gastroentérolo-gie, hépatologie et nutrition pédiatrique ont publié les nouvelles recommandations pour la prise en charge diagnostique de la cholestase néonatale. Nous avons résumé dans cet ar-ticle les points essentiels.

Définition

L’ictère cholestatique ou hyperbilirubinémie conjuguée est définie par une valeur de biliru-bine conjuguée supérieure à 17 µmol/l indé-pendamment de la valeur de bilirubine totale.

Evaluation du nourrisson ictérique

L’ictère est détectable à l’examen physique à partir d’un taux sanguin de bilirubine totale supérieur à 40 µmol/l. Chez le nouveau-né sain avec une hyperbilirubinémie non-conju-guée, les causes les plus fréquentes sont l’ictère physiologique et l’ictère du lait mater-nel, chacune des situations autolimitées.L’ictère cholestatique est beaucoup plus rare et toujours anormal. Pour qu’il y ait choles-tase il doit y avoir une dysfonction hépato-biliaire dont le pronostic peut être menaçant. La détection précoce d’une cholestase par le pédiatre est donc d’importance capitale.La première étape qui permet de faire la dif-férence entre un ictère cholestatique et non-cholestatique est la détermination de la bili-rubine totale et conjuguée dans le sang. Cette investigation est recommandée pour chaque nouveau-né ictérique de plus de 2 semaines de vie (voir algorithme).

AnamnèseUne anamnèse détaillée concernant la famille, la grossesse, la période pré-/péri- et post-natale est fondamentale. Elle doit comprendre le début de la jaunisse ainsi que les change-ments de la couleur des selles et des urines. L’utilisation d’une carte colorimétrique des selles par les parents ou les soignants pri-maires (sage femme, infirmière à domicile et pédiatre) a été prouvée être efficace dans plusieurs pays pour le screening précoce de l’atrésie des voies biliaires. Le tableau 1 ré-sume les points importants de l’anamnèse.

Examen physique L’examen physique comprend l’évaluation de l’état général de l’enfant, le status abdomi-nal, l’état nutritionnel et la recherche de

signes extra-hépatiques pouvant orienter vers un diagnostic. Le tableau 2 résume les points clés de l’évaluation clinique.

Laboratoire La présence d’une cholestase est confirmée si la bilirubine conjuguée sanguine est > 17 µmol/l. Une fois l’hyperbilirubinémie conju-guée confirmée, le bilan et la fonction de synthèse hépatiques seront évalués par les dosages sanguins de l’alanine aminotransfe-rase (ALT), la gamma glutamyl transpeptidase (gamma-GT), le temps de prothrombine (Quick), le glucose, l’albumine et l’ammonium (NH4). Il est important de savoir que si bon nombre de cholestases sont associées à des valeurs élevées de gamma GT plasmatique, certaines ne le sont pas (cholestase à gGT basse) et suggèrent un autre diagnostic. De plus, chez le nouveau-né la valeur normale est plus élevée que chez l’enfant plus âgé. La valeur de la phosphatase alcaline (PA) ne permet pas d’évaluer la cholestase à cause de la prédominance de l’isoforme osseuse pen-

L’ictère cholestatique est toujours patho-logique. Il faut doser la bilirubine totale et conjuguée chez chaque nouveau-né icté-rique de ≥ 2 semaines de vie afin de dé-marrer précocement les investigations étiologiques en cas d’hyperbilirubinémie conjuguée.

L’anamnèse et l’examen physique sont des points clé pour orienter le diagnostic. La décoloration des selles (voir carte colori-métrique) est un signe d’obstruction des voies biliaires et est une indication à une évaluation en urgence par un centre spé-cialisé.

Question Implication

Autres membres de la famille affectés Transmission autosomique dominante

Consanguinité Transmission autosomique récessive

Infection maternelle TORCH

Prurit/cholestase gravidique PFIC, BRIC

Echographie foetale Kyste du cholédoque, duplication intestinale

Infection néonatale, infection urinaire Cholestase dans le cadre d’une infection

Vomissements/irritabilité Trouble métabolique, sepsis

Selles:• Selles décolorées• Expulsion du méconium > 48h• Diarrhée

• Obstruction au niveau des VB• Mucoviscidose• Infectieux, PFIC 1

Prématurité + Nutrition parentérale Parenteral Nutrition Associated Cholestasis(PNAC)

Tableau 1: AnamnèsePFIC: progressive familial intrahepatic cholestasis, BRIC: benign recurrent intrahepatic cho-lestasis, VB voies biliaires

* Cet article a déjà été publié dans PÄDIATRIE Nr. 2/2016. Nous remercions von Rosenfluh Publikationen et les auteurs pour leur aimable autorisation de le reprendre. Le texte allemand a été légèrement modifié pour l’adapter à la version française la plus récente.

36

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

C’est la cause la plus fréquente chez les causes identifiables d’un ictère obstructif dans les premiers 3 mois de vie. La préva-lence varie à dépendance de la région géogra-phique: Taiwan 1:6000 nouveau-nés, Suisse et Europe 1:18 000, USA 1:19 000. Il y a 3 catégories d’AVB: la non-syndromique (84%), l’AVB avec au moins une malformation asso-ciée mais sans défaut de latéralisation (6%) et la forme syndromique (10%) associé à une asplénie ou polysplénie. Les anomalies asso-ciées peuvent être d’origine cardiovasculaire (16%), gastro-intestinale (14%) ou génito-uri-naire. L’étiologie n’est pas claire, différentes théories ont été discutées dans la littérature (viral, toxines, auto-immunité,…). Les «red flags» qui doivent porter à une évaluation ra-pide pour exclure une AVB sont la présence de selles décolorées, un ictère conjugué avec gamma-GT élevée sans autres étiologies et une vésicule biliaire anormale ou absente à l’échographie abdominale à jeun. Le diagnos-tic et le traitement précoce avec une hépato-porto-entérostomie selon Kasai avec le but de rétablir le flux biliaire et la prise en charge centralisée sont déterminants pour le pronos-tic. Si le Kasai est effectué avant les 60 jours de vie, 90% des patients gardent leur foie natif à 18 mois de vie. Si le Kasai est effectué après les 90 premiers jours de vie, seuls 10% des patients gardent leur foie natif. Il y a aussi des facteurs non-modifiables et de mauvais pronostic comme les formes syndro-miques, la présence d’une atteinte biliaire majeure et la présence d’une fibrose au mo-ment du diagnostic.

Kyste du cholédoqueLes patients avec un kyste du cholédoque se présentent souvent avec une cholestase à gamma GT et bilirubine conjuguée élevées et avec une dilatation du cholédoque (mais vési-cule biliaire normale) à l’échographie abdomi-nale. Il est important de considérer qu’une AVB peut aussi se manifester avec une atrésie de la partie distale et une dilatation kystique de la partie proximale du cholédoque.

néonatale: CPRE (cholangio-pancréatogra-phie rétrograde endoscopique), MRCP (réso-nance magnétique cholangio-pancréatogra-phie), et scintigraphie hépatobiliaire.

Histopathologie La biopsie hépatique peut permettre d’orien-ter vers l’étiologie d’une cholestase. Les signes classiques d’une obstruction biliaire sont l’œdème portal et la fibrose périportale (Fig.1), la réaction ductulaire et la bilirubinos-tase, avec notamment présence de plugs» biliaires dans les canaux biliaires interlobu-laires (Fig. 2). L’atteinte lobulaire est de de-gré variable, pouvant consister en une biliru-binostase canaliculaire et hépatocytaire, avec ballonisation et transformation giganto-cellulaire des hépatocytes. Il n’y a pas, en

général, de fibrose péri-sinusoïdale notable.

Causes de la cholestase néonatale

La cause la plus commune de la cholestase néonatale est l’atrésie des voies biliaires (AVB, 25–40%), suivi par des maladies mono-géniques (25%) et des causes inconnues ou d’origine multifactorielle.

Anomalies structurellesAtrésie des voies biliaires (AVB)

dant la croissance chez le nourrisson et l’en-fant en général. D’autres analyse de labora-toire et le screening néonatal pourront compléter le bilan étiologique (voir chapitre «Causes de la cholestase néonatale»)

Imagerie L’échographie abdominale à jeun, au minimum durant 6h, est un examen simple, sensible et non-invasif qui permet d’évaluer les voies bi-liaires, les vaisseaux, et le parenchyme hépa-tique. Lors d’une suspicion d’atrésie des voies biliaires (AVB) on recherche plusieurs signes échographiques lesquels, même si non-spé-cifiques, pourraient renforcer la suspicion clinique. En particulier, on recherche des anomalies morphologiques de la vésicule bi-liaire (absence, petite taille, pas de contrac-tion lors de la prise orale), le «triangular cord sign», le ratio entre le diamètre de l’artère hépatique et le diamètre de la veine porte, et les possibles anomalies anatomiques dans le cadre d’une AVB syndromique (hétérotaxie, veine porte préduodénale, polysplénie). Ré-cemment, l’utilisation de l’ARFI (Acoustic ra-diation force impulse elastography) a fait ses preuves dans l’algorithme diagnostic de l’AVB. Cependant, la visualisation d’une VB ne per-met pas d’exclure formellement une AVB.En imagerie, le gold standard pour le diagnos-tic d’une atrésie des voies biliaires reste la cholangiographie à ciel ouvert qui permet d’évaluer la perméabilité des voies biliaires en intra- et extra-hépatiques. Si une AVB est confirmée, une hépato-porto-entérostomie selon Kasai peut se faire dans le même temps opératoire. Les examens suivants sont peu contributifs dans l’évaluation de la cholestase

Les examens de laboratoire (sang, urine), l’échographie abdominale, la cholangio-graphie à ciel ouvert, et l’histopathologie sont souvent indispensables dans la re-cherche étiologique de la cholestase.

L’AVB est la cause plus fréquente parmi les causes identifiables d’une cholestase néonatale, dont le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement. La présence de selles décolorées est un signe d’alarme d’une obstruction de la voie biliaire et une évaluation rapide à la recherche d’une AVB doit être entreprise conjointement avec un centre hépatobi-liaire pédiatrique.

Tableau 2: Examen physique* Référence: http://www.basca.ch/wp-basca/screening/stool-color-card/

Signe clinique Implication

Etat général, signes vitaux Maladie aiguë, infection, sepsis

Poids/taille Etat nutritionnel

Inspection des couches:• Selles décolorées (5–7 sur la carte colorimétrique*)• Urines foncées

Obstruction des voies biliaires

Signes dysmorphiques, souffle cardiaque, fond d’œil pathologique

Syndrome d’Alagille

Examen abdominal: distension, ascite, hépato-mégalie, consistance foie, rate, masses

Hépatopathie décompensée, néoplasie, kyste du cholédoque

Etat neurologique pathologique Maladie métabolique, hépatopathie décompensée

Hypoplasie des organes génitaux externes masculins

Panhypopituitarisme

37

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

raison les nouveau-nés atteints de cette pa-thologie se présentent avec une élévation de la bilirubine totale et conjuguée, associée à d’autres symptômes comme l’hypoplasie des organes génitaux masculins, l’hypoglycémie et le choc. Le diagnostic se base sur la me-sure de la TSH, T4 libre et totale, cortisol matinal et résonance magnétique cérébrale. La cholestase disparait avec la substitution hormonale.

Maladies rares génétiques/métaboliquesSyndrome d’AlagilleMaladie multisystémique caractérisée par une paucité des canaux biliaires intrahépatiques. La suspicion clinique (faciès typique, embryo-toxon postérieur, vertèbres en papillon, at-teinte rénale, anomalie cardiaque) est confir-mée par le laboratoire (cholestase à gamma GT élevées), l’histologie (paucité des canaux biliaires intrahépatiques). Le séquençage des gènes JAG1 et NOTCH2 peut être contributif.

MucoviscidoseLa mucoviscidose peut se manifester avec une cholestase néonatale. Le diagnostic est à rechercher avec le screening néonatal, le test à la sueur et le séquençage du gène CFTR.

Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC)Les PFIC sont un groupe de maladies mono-géniques qui affectent le transport canalicu-laire de la bile amenant à une cholestase progressive avec atteinte hépatique. La carac-téristique des PFIC 1 et 2 est la présence d’une gamma GT normale. Par contre le PFIC 3 présente une gamma GT élevée. Le PFIC 1 ou «maladie de Byler» est associé à des diar-

quents. Le diagnostic d’une infection congé-nitale à CMV est confirmé par culture ou PCR urinaires.

Les infections urinaires peuvent se présen-ter avec une cholestase néonatale raison pour la quelle une analyse et culture d’urine fait partie des premières investigations dans le cadre d’un ictère cholestatique néonatale.

Hépatites virales A, B et CEn générale ces virus ne causent pas une cholestase néonatale. Dans la littérature il y a juste quelque cas décrits dans des situa-tions très particulières.

Autre infectionsSyphilis, rubéole, toxoplasmose et virus herpes peuvent se manifester avec une cho-lestase néonatale, qui apparaît typiquement pendant les 24 premières heures de vie, et un retard de croissance. L’anamnèse maternelle et le screening sérologique pendant la gros-sesse aideront à confirmer la suspicion cli-nique.

Problèmes endocriniensThyroïdeL’hypothyroïdie fait partie des diagnostics différentiels d’un ictère cholestatique néona-tal. Le screening néonatal permet de détecter des valeurs élevées de TSH. Pour éliminer une hypothyroïdie centrale les tests thyroïdiens devraient être répétés avec mesure de TSH, T3 et T4 libre.

PanhypopituitarismeLes hormones hypophysaires sont impliquées dans la régulation de la synthèse et excrétion de la bile et dans le flux biliaire. Pour cette

InfectionsCytomégalovirus (CMV)C’est la cause la plus commune d’infection congénitale, concernant 1–2% des nouveau-nés. La plus part des nouveau-nés restent asymptomatiques mais, malheureusement, 5–10% des patients peuvent présenter plu-sieurs symptômes comme petit poids néona-tal, microcéphalie, calcifications périventricu-laires, choriorétinite et surdité. L’hépa to-splé-no mégalie et l’hyperbilirubinémie conjuguée sont les problèmes hépatiques les plus fré-

Figure 1: cholestase et cirrhose lors d’une atrésie des voies biliaires. Fibrose et œdème périportaux avec réaction ductulaire

Obstructive

• Atrésie des voies biliaires (AVB)• Kyste du cholédoque• Lithiase/sludge biliaire• Syndrome d’Alagille• Syndrome de la bile épaisse• Mucoviscidose• Cholangite sclérosante néonatale• Fibrose hépatique congénitale/ Maladie de Caroli

Hépatocellulaire

• Hépatite néonatale idiopathique• Infection virale (CMV, VIH)• Infection bactérienne (infection urinaire, sep-

sis, syphilis)• Maladie génétique (déficit α1-antitrypsine,

cholestatase intrahépatique fibrogène (PFIC), mucoviscidose)

• Maladie métabolique (tyrosinémie, galactosé-mie, trouble de la glycosylation)

• Maladie de surcharge (Gaucher, Wolman, Nieman-Pick type C)

• Maladie mitochondriale• Maladie endocrinienne: (hypothyroïdie, pan-

hypopituitarisme)• Toxique/secondaire (nutrition parentérale)• Déficit de synthèse des acides biliaires

Tableau 3: Etiologie de la cholestase néonatale

Figure 2: cholestase lors d’une atrésie des voies biliaires (200x)Flèches: plugs biliaires. Triangles: prolifération ductulaire

38

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

indice de suspicion élevé. Le bilan à effectuer dans la suspicion d’une trouble métabolique comprends dans le sang: gazométrie, électro-lytes, glucose, ammonium, lactate, pyruvate et corps cétoniques, acides organiques et acides aminés. La galactosémie fait partie du screening néonatal dans la majorité des pays. La tyro-sinémie, qui se présente souvent avec une coagulopathie disproportionnée par rapport au reste du bilan hépatique, est diagnostiquée avec de dosage de la succinylacétone urinaire ou de l’activité de l’enzyme fumarylacetoace-tate hydrolase dans le sang.

Maladies rares et cholestase néonatale idiopathiqueLa cause de la cholestase néonatale reste très souvent inconnue. Le nombre de choles-

rhées néonatales et à une mauvaise prise pondérale. Le PFIC 2 est associé à un risque accru de développer un cholangiocarcinome ou un carcinome hépatocellulaire chez le jeune enfant.

Déficit en α1-antitrypsineReprésente la cause la plus fréquente d’une cholestase héréditaire, avec une transmission autosomique dominante de la mutation au niveau du gène SERPINA1. 10–15% des nou-veau-nés avec cette pathologie se présentent avec une cholestase néonatale. Il s’agit sou-vent d’une cholestase sévère avec à l’occa-sion des selles acholiques, chose qui rend difficile de le différentier d’une atrésie des voies biliaires sur la base des symptômes. Une cirrhose avec hypertension portale peut s’établir rapidement, mais en général l’ictère disparait dans les 4 premiers mois de vie. Le diagnostic est confirmé par la détermination du phénotype par électrophorèse (normal: MM, hétérozygote MZ ou MS, anormal: ZZ ou SZ) et fait partie du bilan initial d’une choles-tase néonatale (voir algorithme). La mesure du taux sérique d’α1-antitrypsine n’est pas indiqué puisqu’il s’agit d’une protéine de la phase aiguë, donc difficilement interprétable dans le contexte d’une cholestase.

Déficit de synthèse des acides biliairesIl s’agit de pathologies rares mais dans la plupart des cas traitables, donc c’est très important de considérer ce diagnostic diffé-rentiel chez un nouveau-né présentant une cholestase à gammaGT basse. La plupart des variantes présentent une gamma GT normale ou basse et un taux sérique d’acides biliaires bas, chose qui est en contraste avec les autres maladies cholestatiques. Le diagnostic est confirmé par la spectrométrie de masse des acides biliaires urinaires et l’analyse mo-léculaire pour confirmer la mutation géné-tique. Le traitement est l’administration d’acides biliaires primaires per os.

Erreurs innées du métabolismeIl s’agit d’un groupe de troubles métaboliques qui peuvent se manifester par une cholestase néonatale et pour lesquels il faut garder un

La recherche de la cause de la cholestase est faite par étapes et en collaboration avec un centre spécialisé:1) Eliminer les causes

a) qui nécessitent un traitement rapi-de (AVB, infection urinaire, sepsis, hypothyroïdie/panhypopituitaris-me, galactosémie)

oub) qui sont facilement détectables (Ala-

gille, kyste du cholédoque, mucovi-scidose, déficit en α1-antitrypsine)

2) Une fois éliminées les causes a), con-tinuer les investigations pour chercher l’étiologie (voir tableau «Etiologie de la cholestase néonatale»)

PFIC 1 et 2

Déficit en TJP2 (tight junction protein 2)

Déficit de synthèse des acides biliaires

Tableau 4: Maladies avec Gamma GT nor-male/basse (< 150 U/l chez le nouveau-né)TJP2 tight junction protein 2

Figure 3: algorithme de prise en charge de la cholestase néonatale*Laboratoire de base: formule sanguine complète, ALT, gamma GT, bilirubine tot/dir, albumine, glucose, NH4, Quick

Nouveau-né ictérique

≥ 2 semaines de vie

Hyperbilirubinémie conjuguée ? (Bilirubine directe > 17 mcmol/l)

Continuer investigations

Cholangiographie +/- Kasai +/- biopsie hépatique

Non

Oui

Pas d’obstruction des voies biliaires

Figure 1. Algorithme de prise en charge de la cholestase néonatale *Laboratoire de base: formule sanguine complète, ALT, gamma GT, Bili tot/dir, albumine, glucose, NH4, Quick

Selles décolorées?

Ictère non-cholestatique

Ictère cholestatique

Laboratoire de base* US abdominal à jeun >4h

Laboratoire de base* US abdominal à jeun >6h

Oui

Non

Rechercher . Atrésie des voies biliaires . Kyste du cholédoque . Sludge/lithiase biliaire . Cholangite sclérosante néonatale

Rechercher . Infection (TORCH) . Maladie endocrinienne . Maladie métabolique . Maladie de surcharge . Maladies cholestatiques héréditaires à Voir Tableau 3.

. Infection urinaire? (analyse/culture urine)

. Sepsis?

. Hypothyroïdie ? (Guthrie)

. Galactosémie? (Guthrie)

. Mucoviscidose? (Guthrie)

. Déficit en α1-antitrypsine (phénotype)

. Alagille? (souffle cardiaque, dysmorphie, embryotoxon postérieur, vertèbres en papillon)

Prise en charge spécifique

Oui Non

39

Vol. 27 No. 4 2016

Agit contre la diarrhée• Pour le traitement et la prévention 3,4,5

• Peut être associé aux antibiotiques• Aussi en granulé, idéal pour les enfants• Même dosage pour nourrissons et enfantsPerenterol® C : Saccharomyces boulardii. I : diarrhées, y c. prévention lors d’antibiothérapie ou d’une alimentation par sonde. P : avant les repas ; adultes, enfants 1er jour : 250 mg 2x/jour, puis 250 mg 1x/j. ; antibiothérapie jusqu’à 1 g/jour; suite à une alimentation par sonde : jusqu’à 2 g/jour. CI : immunodéficience, cathéter veineux central, intolérance au lactose. PR : assurer une réhydratation suffisante; ne pas ouvrir sachets/capsules à proximité des patients hospitalisés porteurs d’un cathéter veineux ; ne pas mélanger avec un liquide ou un aliment trop chaud, glacé ou alcoolisé. EI : rarement ballonnements. IA : principe actif S. boulardii est sensible aux médicaments antifongiques ; peut évtl. donner des résultats faussement positifs lors d’analyses microbiologiques des selles. Grossesse : rien ne suggère un risque pour le fœtus ou l’enfant. P : Perenterol 250 pdr sachet 10* lim., 20, 10 x 20 ; caps 6, 10* lim., 20, 10 x 20 (D) [août 2011]. Pour de plus amples renseignements, veuillez consulter le site http://www.swissmedicinfo.ch.Références : 1. Guarino A., et al. European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition/European Society for Pediatric Infectious Diseases evidence-based guidelines for the management of acute gastroenteritis in children in Europe : update 2014. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014 Jul; 59(1):132-52. 2. World Gastroenterology Organisation Global Guidelines on “Acute diarrhea in adults and children: a global perspective” 2012 at http://www.worldgastroenterology.org/assets/export/userfiles/Acute%20Diarrhea_long_FINAL_120604.pdf. 3. Szajewska H, et al. Saccharomyces boulardii for treating acute gastroenteritis in children: updated meta-analysis of randomized controlled trials. Aliment Pharmacol Ther. 2009 Nov 1;30(9):960-1. 4. Billoo AG, et al. Role of a probiotic (Saccharomyces boulardii) in management and prevention of diarrhoea. World J Gastroenterol. 2006 Jul 28;12(28):4557-60. 5. Szajewska H, et al. Meta-analysis: nonpathogenic yeast Saccharomyces boulardii in the prevention of antibiotic-associated diarrhoea. Aliment Pharmacol Ther. 2005 Sep 1;22(5):365-72.

Afin que s’asseoir

devienne un divertissement !

Admis aux caisses-maladie*

Zambon Suisse SA, Via Industria 13 - CH-6814 Cadempino, www.zambon-ch.ch

ESPGHAN 2014 et

WGO 2012

Re

commandé par les

G u i d e l i n e s1,2

0923/755/07dfi_22.04.16

1007

871

1007871_paediatrica.indd 1 16.08.16 11:59

40

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

tases néonatales idiopathiques continue à diminuer grâce à la meilleure accessibilité aux nouvelles techniques d’analyse génétique et moléculaires.

ConclusionL’ictère cholestatique néonatal est beaucoup moins fréquent que l’ictère à hyperbilirubiné-mie non-conjuguée. La présence d’une cho-lestase est toujours pathologique et repré-sente un signe de dysfonction hépatobiliaire dans le cadre d’une maladie hépatique néona-tale sous-jacente et potentiellement mena-çante. L’identification précoce du problème par le pédiatre et la prise en charge diagnos-tique et thérapeutique rapides par le spécia-liste sont d’importance capitale pour le pro-nostic final.

La mesure de la bilirubine totale et conjuguée sanguines est donc recommandée chez tous les nouveau-nés qui présentent encore un ictère à 2 semaines de vie pour permettre de diagnostiquer ou infirmer le plus rapidement

Take home message1) L’hyperbilirubinémie conjuguée est défi-

nie par une bilirubine conjuguée > 17 µmol/l

2) L’ictère cholestatique est toujours pa-thologique et est un signe de dysfonc-tion hépatobiliaire

3) Pour chaque nouveau-né ictérique ≥ 2 semaines de vie il faut déterminer la bilirubine totale et conjuguée pour éli-miner une cholestase

4) Demander aux parents un échantillon de selles. Si les selles sont décolorées il faut référer rapidement le patient vers un centre de chirurgie hépatobiliaire pédiatrique pour exclure ou confirmer une AVB

5) Si l’ictère conjugué est confirmé, il faut effectuer une évaluation rapide par étapes pour:

a) Eliminer les causes traitables (AVB, infection/sepsis, galactosémie, hypo-thyroïdie) ou les maladies spécifiques (déficit en α1-antitrypsine, mucovis-cidose, Alagille, kyste du cholédoque)

b) Une fois éliminées les causes 1. a) et b), continuer les investigations pour chercher l’étiologie (voir tableau «Etiologie de la cholestase néona-tale»)

possible les maladies pour les quelles l’inter-vention précoce est d’importance vitale, en premier l’atrésie des voies biliaire, les troubles du métabolisme, endocrinien et les infections.

Références1) Fawaz R., et al., Guideline for the Evaluation of

Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommen-dations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NAS-PGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ES-PGHAN), JPGN 2016, In press.

2) Hanquinet, S., et al., Contribution of acoustic radia-tion force impulse (ARFI) elastography to the ultra-sound diagnosis of biliary atresia. Pediatr Radiol, 2015. 45(10): p. 1489-95.]

CorrespondanceDr Luca GarzoniCentre Suisse des Maladies du Foie de l’EnfantHôpitaux Universitaires de GenèveRue Willy Donzé 61211 Genève 14luca.garzoni@hcuge.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

41

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Une croissance staturo-pondérale harmo-nieuse est un pré-requis important pour le développement adéquat de l’enfant. Une des missions de la pédiatrie est de veiller à ce que les enfants grandissent selon leurs courbes et d’identifier précocement une alté-ration de la croissance staturo-pondérale, qu’il s’agisse de la pratique libérale quoti-dienne, ou de la pratique hospitalière. Les altérations de l’état nutritionnel, les cassures de croissance insidieuses risquent de passer inaperçues. Chez les enfants hospitalisés pour une pathologie aiguë ou chronique, l'état nutritionnel exerce un impact significa-tif sur l’évolution de la maladie1), 2), 3), 4) le taux de complications et sur la durée de l'hospi-talisation5), 6). La malnutrition (MN) n’est pourtant pas toujours diagnostiquée au premier plan et peut être oubliée face aux autres problématiques qui ont justifié l’hos-pitalisation. Sous nos latitudes, les enfants atteints de maladies chroniques sont parti-culièrement à risque de MN, contrairement aux pays en voie de développement, où le manque d’accès aux soins de santé de base entraine un pourcentage important de mal-nutrition chez des enfants qui pourraient être en bonne santé habituelle.

Le présent article s’intéresse à la malnutrition chez les enfants hospitalisés et en explique les options de dépistage, de diagnostic et de trai-tement. Depuis le 1.1.2016 ce diagnostic de MN peut être codé dans le système DRG suisse. Cela représente une valorisation par augmen-tation de la tarification qui peut permettre et justifier une amélioration du diagnostic de la prise en charge chez les enfants hospitalisés7).

Différents outils de dépistage des risques nu-tritionnels ont été développés pour les enfants hospitalisés. Aucun système de dépistage de la MN valide pour tous les groupes d'âge n’est universellement accepté et validé. On distingue des formes légères, modérées et sévères de la MN.Une étude multicentrique publiée récemment dans 12 pays européens a constaté une MN-chez 7% de tous les enfants admis à l'hôpital8). Par ailleurs, le risque de MN semble augmenter durant le séjour à l'hôpital9). Selon la sous-spécialité (neurologie, gastro-entérologie, on-cologie, soins intensifs, etc.) la fréquence rapportée peut être très variable10): selon la la littérature elle concerne entre 3% et 20% des enfants hospitalisés11).

Définition de la malnutrition

La malnutrition est caractérisée par un état nutritionnel lors duquel une déficience ou un excès d'énergie, de protéines et de nutriments induisent des effets défavorables et mesu-rables au niveau de la corpulence et du fonc-tionnement de l’organisme. Ce déséquilibre va influencer l’évolution clinique de l’enfant. Le terme de malnutrition comprend donc à la fois la sous-alimentation et la suralimentation. Le texte ci-après s’intéressera cependant essen-tiellement à la malnutrition secondaire à une carence «protéino-énergétique». Cette défini-tion de la malnutrition infantile prend en compte des aspects différents: en particulier l'OMS distingue entre «dénutrition aiguë» (was-ting – weight for heigth < –2SD) et «sous-ali-mentation chronique» (stunting - heigth for age < –2 SD)12) (voir également le tableau 1).

Pour quantifier la MN, les paramètres recom-mandés sont le z–score (écarts-types) du rapport «poids sur taille», le «percentile de l’IMC» ou le rapport «taille sur âge».Lorsque 2 variables mesurées au fil du temps sont disponibles, la prise pondérale (âge < 2 ans), ou la perte de poids (2–20 ans), la décé-lération de la vitesse de croissance (z-score) et un apport alimentaire insuffisant seront pris en considération13),14). Comment la MN doit-elle être dépistée chez les enfants hospitali-sés en Suisse?

Ayant pris en considération les différents avan-tages et inconvénients d’un tel dépistage, l’Office fédéral des assurances a accepté la proposition d'un groupe de travail7) qui a créé une recommandation pour l’usage pédiatrique en se basant et en adaptant une prise en charge valable chez l’adulte. Ce dépistage prévoit, pour les enfants dès l'âge de 1 an, l'utilisation du «PYMS» (Paediatric York Colline Malnutrition Score)7),16),17) comme méthode de dépistage par analogie au Nutritional Risk Score (NRS) chez les adultes (voir tableau 2). Le PYMS est facile à utiliser pour dépister la malnutrition ou le risque de MN: en plus de 3 questions concernant l'état nutritionnel, on prend en considération à titre de critère de base l’objectif de l'IMC (avec une limite à –2 SD provenant des courbes de la SSP). Pour les enfants de plus de 1 an, le dépistage doit se faire lors de l’admission à l'hôpital selon le PYMS, puis, si les critères de MN sont remplis, ils doivent bénéficier d’une évaluation détaillée de la MN (par exemple, en favorisant l’interven-tion d’une diététicienne- nutritionniste). Cette évaluation devra être répétée à des dates précises en fonction des scores retrouvés. Le diagnostic définitif et la sévérité de la «malnu-trition» ne sauraient être retenus sans une évaluation précise et le score de PYMS peut permettre ce diagnostic. Les critères de PYMS malnutrition du code DRG (E43 ou E44) sont remplis lorsque le diagnostic de la malnutrition donne au moins 2 points et invitent alors à une

Malnutrition chez les enfants hospitalisés en SuisseJohannes Spalinger, Marc Sidler , Pascal Müller pour la Société suisse de gastroentérologie,hépatologie et nutritions pédiatriquesTraduction: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

État nutrionnel ou dénutrition Poids sur taille * Taille pour âge Poids pour âge

Approprié > –1.0 > –1.0 > –1.0

Léger ≤ –1.0 à –2.0 ≤ –1.0 à –2.0 ≤ –1.0 à –2.0

Moyen ≤ –2.0 à –3.0 ≤ - 2.0 à –3.0 ≤ - 2.0 à –3.0

Sévère ≤ –3.0 ou encore moins; ++ ≤ –3.0 ou encore moins ≤ –3.0 ou encore moins

Tableau 1: Classification de la malnutrition (z-scores, respectivement DS)15)

* ou IMC si taille > 120 cm ; ++ œdèmes, indépendamment du poids

42

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

intervention nutritionnelle (conseils en nutri-tion et prise en charge nutritionnelle, ou traite-ment nutritionnel multimodal).

Prise en charge d’une MN

Lorsque le diagnostic de MN est posé chez un enfant hospitalisé, il convient d’y remédier rapi-dement par une intervention nutritionnelle ci-blée et adaptée à la maladie sous-jacente. L'objectif est de calculer les cibles du poids et de la taille, et d’assurer le supplément nutrition-nel nécessaire pour les atteindre. Les recom-mandations de l'OMS pour le traitement de la MN chez les enfants sont surtout destinées aux enfants des pays en voie de développement, mais les éléments principaux tels que la stabi-lisation primaire, la réhabilitation et le suivi de l’évolution s’appliquent également pour les enfants suisses19). Le potentiel de l’alimentation orale et entérale doit être d'abord être utilisé au maximum, avant d’initier toute nutrition paren-térale. Habituellement, les enfants atteints de MN légère à modérée ont besoin d’un apport en protéines de deux fois la norme pour l’âge, et en énergie de 1,5 fois la norme pour l’âge ainsi que des apports appropriés en micronu-triments, et ce pour prendre du poids, et aussi surtout pour leur permettre de réaliser une croissance de rattrapage18), 19), 20). Chez les en-fants atteints de MN aiguë sévère, il faudra se souvenir qu’une intervention alimentaire trop hâtive peut induire des déséquilibres métabo-liques à l’origine d’un «Refeeding Syndrom». La prise en charge adaptée et la récupération de la croissance au cours de la MN se manifeste par l’amélioration de l’état général et de l'inte-raction sociale, avec un retentissement plus large que le seul gain pondéral. Références:1) Lindemayr A, Marx M, Pollak A, Widhalm K. Ernäh-

rungszustand bei stationär aufgenommenen Kin-dern und Jugendlichen. J Ernährungsmed 2000;2: 7–11.

2) Widhalm K, Rashidian F, Emminger W, Huber WD, Bariss-Riedl M, Fritsch M, et al. Malnutrition in hospitalized children aged 3–18 years. Results by using a new score in comparison with previous described scores. J Ernährungsmed 2007;9:13–7.

Figure 1: Saisir le risque de Malnutrition

PYMS Points Risque de MN

nombre de points ≥ 4 élevé

nombre de points 3 moyen

nombre de points 2 faible

Total des points PYMS

0

Recalculer les points PYMS à J 7

1

Recalculer les points PYMS à J 3

2

Recalculer les points PYMS à J 7

Évaluation nutritionnelle et conseils diététiques

Tableau 3: Prise en charge nutritionnelle selon PYMS

Age en années,IMC – 2 DS

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

Filles 13.7 13.1 13.1 13.0 12.7 12.7 12.7 12.9 13.1 13.5 13.9 14.4 15.0 15.4 15.9 16.2 16.4 16.5

Garçons 14.4 13.7 13.3 13.0 13.0 13.0 13.2 13.3 13.5 13.8 14.1 14.5 15.0 15.5 16.0 16.5 16.9 17.2

Tableau 2: IMC selon Etape (IMC – 2SD)IMC – 2 DS (adaptés selon WHO Growth Chart References, et selon les courbes de croissance SSP 2011)

43

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

3) Campanozzi A, Russo M, Catucci A, Rutigliano I, Canestrino G, Giardino I, et al. Hospital-acquired malnutrition in children with mild clinical condi-tions. Nutrition 2009;25:540–7.

4) Pawellek I, Dokoupil K, Koletzko B. Prevalence of malnutrition in paediatric hospital patients. Clin Nutr 2008;27:72e6.

5) Hulst JM, Zwart H, Hop WC, Joosten KF. Dutch natio-nal survey to test the STRONG(kids) nutritional risk screening tool in hospitalized children. Clin Nutr 2010;29:106e11.

6) A. Campanozzi Russo M, Catucci A, Rutigliano I, et al. Hospital-acquired malnutrition in children with mild clinical conditions. Nutrition; 2009: 540–547.

7) http://www.bfs.admin.ch/bfs/portal/fr/index/news/publikationen.html?publicationID=5702

8) Hecht C, Weber M, Grote V, et al. Disease associa-ted malnutrition correlates with length of hospital stay in children. Clin Nutr 2015;34: 53–9.

9) Corkins MR, Guenter P, DiMaria-Ghalili RA, et al. Malnutrition diagnoses in hospitalized patients: United States, 2010. JPEN 2014;38:186 – 95.

10) Pawellek I, Dokoupil K, Koletzko B. Prevalence of malnutrition in paediatric hospital patients. Clin Nutr 2008;27:72e6.

11) Huysentruyt K, Alliet P, Muyshont L, et al. Hospital-related under- nutrition in children: still an often unrecognized and undertreated problem. Acta Paediatr 2013;102:e460 – 6.

12) World Health Organization, United Nations Child-ren’s Fund. WHO Child Growth Standards and the Identification of Severe Acute Malnutrition in In-fants and Children: A Joint Statement by the World-Health Organization and the United Nations Child-ren’s Fund. Geneva, Switzerland: World Health Organization/United Nations Children’s Fund; 2009

13) Becker P, Carney MR , Moncka J, et al. Consensus Statement of the Academy of Nutrition and Diete-tics/American Society for Parenteral and Enteral Nutrition. Indicators Recommended for the Identi-fication and Documentation of Pediatric Malnutri-tion (undernutrition). Nutr Clin Pract. 2014; 30:147-61.

14) S. Sissaoui et al. Large scale nutritional status as-sessment in pediatric hospitals. http://dx.doi.org/10.1016/j.clnme.2013.02.002

15) Management of Severe Malnutrition: A Manual for Physicians and Other Senior Health Workers. Ge-neva: World Health Organization; 1999.

16) Gerasimidis K, Keane O, Macleod I, Flynn DM, Wright CM. A four-stage evaluation of the Paedia-tric Yorkhill Malnutrition Score in a tertiary paedia-tric hospital and a district general hospital. Br J Nutr 2010 Sep;104(5):751e6.

17) Gerasimidis K, Macleod I, Maclean A, Buchanan E, McGrogan P, Swinbank I, et al. Performance of the novel Paediatric Yorkhill Malnutrition Score (PYMS) in hospital practice. Clin Nutr 2011;30(4):430e5

18) Vaughan JF, Fuchs GJ. Identification and Manage-ment of Acute Malnutrition in Hospitalized Child-ren: Developed Country Perspective. JPGN 2015;61: 610–612.

ou• perte non souhaitée de poids ≥ 7,5 % avec état

général diminuéou• réduction non souhaitée de la prise alimentaire

dans la semaine précédente (26–50 % des besoins)

E44.1 Malnutrition protéino­énergétique légèreOn est en présence d'une malnutrition modérée lorsque les deux critères suivants sont remplis:1e condition: Score total au PYMS (Paediatric Yorkhill Malnutrition Score) d’au moins 2plus 2e condition: un des 3 critères suivants :a) Jusqu’a 120 cm : poids pour taille ≥ –1 a –1,9 DS

(déviation standard) au score z ou < P 16 sur les courbes de percentiles de l’OMS avec état général diminué

b) A partir de 120–175 cm pour les garçons et 120– 163 cm pour les filles : poids idéal pour la taille (classification de Wellcome) 80–89 % avec état général diminué

c) A partir de 175 cm pour les garçons et 163 cm pour les filles: IMC –1 a –1,9 DS au score z par rapport a la valeur correspondante pour l’âge et le sexe avec état général diminué

ou• perte non souhaitée de poids ≥ 5 % avec état géné-

ral diminuéou• réduction non souhaitée de la prise alimentaire

dans la semaine précédente (51–75 % des besoins

2. Codage:a) Une malnutrition selon ICD-10 E43 pourra être

codée, lorsqu’un des actes ci-après aura été réa-lisé:

89.0A.4- .Nutrithérapie multimodale ou 89.0A.32 Consultation et traitement nutritionnels

d’au moins 2 unités de traitement par une diététi-cienne diplômée HF/FH

b) Une malnutrition selon ICD-10 E44 pourra être codée, lorsqu’au minimum un des actes ci-après aura été réalisé:

89.0A.32 Consultation et traitement nutritionnels 89.0A.4- Nutrithérapie multimodale 96.6 Perfusion entérale de concentrés nutrition-

nels d’une durée d’au moins 5 jours 99.15 Perfusion parentérale de concentrés nutri-

tionnels d’une durée d’au moins 5 jours

Définition des stades de la malnutrition chez les enfantsCes définitions s’appliquent aux enfants et adoles-cents âgés de 1 a 16 ans. Chez le nourrisson (0–12 mois), le PYMS (Paediatric Yorkhill Malnutrition Score*) n’est pas applicable et il suffit qu’un des trois argu-ments (a, b ou c) soit rempli pour établir le diagnostic.

E43 Malnutrition protéino­énergétique grave, sans précisionOn est en présence d'une malnutrition grave lorsque les 2 conditions suivantes sont remplies:1e condition: Score total au PYMS (Paediatric Yorkhill Malnutrition Score) d’au moins 4plus 2e condition: un des 3 critères suivants:a) Jusqu’a 120 cm : poids pour taille ≥ –3 DS (dévia-

tion standard au score z) ou < P 0,5 sur les courbes de percentiles de l’OMS avec état général diminué

b) A partir de 120−175 cm pour les garçons et 120− 163 cm pour les filles : poids idéal pour la taille (classification de Wellcome) < 70 % avec état géné-ral diminué

c) A partir de 175 cm pour les garçons et 163 cm pour les filles : IMC ≥ –3 DS au score Z sous la valeur correspondante pour l’âge et le sexe ou < P 0,5 sur les courbes de percentiles de l’OMS avec état gé-néral diminue

ou• perte non souhaitée de poids ≥ 10 % avec état

général diminuéou• réduction non souhaitée de la prise alimentaire

dans la semaine précédente (0–25 % des besoins)

E44.0Malnutrition protéino­énergétique modéréeOn est en présence d'une malnutrition modérée lorsque les deux critères suivants sont remplis: 1e condition: Score total au PYMS (Paediatric Yorkhill Malnutrition Score) d’au moins 3plus 2e condition: un des 3 critères suivants :a) Jusqu’a 120 cm : poids pour taille ≥ –2 a –2,9 DS

(déviation standard au score z) ou < P 3 sur les courbes de percentiles de l’OMS avec état général diminué

b) A partir de 120–175 cm pour les garçons et 120– 163 cm pour les filles: poids idéal pour la taille (classification de Wellcome) 70–79 % avec état général diminué

c) A partir de 175 cm pour les garçons et 163 cm pour les filles : IMC –2 a –2,9 DS (score z) sous la valeur correspondante pour l’âge et le sexe (percentiles IMC) avec état général diminué

OFS : Manuel de codage médical 2016 pages 171/172

19 Becker P, et al. Consensus Statement of the Aca-demy of Nutrition and Dietetics/American Society for Parenteral and Enteral Nutrition. Indicators Recommended for the Identification and Documen-tation of Pediatric Malnutrition (Undernutrition). Nutr Clin Pract. 2014 American Society for Paren-teral and Enteral Nutrition and Academy of Nutri-tion and Dietetics.

20) Guideline: Updates on the Management of Severe Acute Malnutrition in Infants and Children. Geneva: World Health Organization; 2013.

Normal 90–110

Déficit pondéral 80–89

Malnutrition 70–79

Malnutrition Grave < 70 oder Œdèmes

Tableau 4: Classification du risque et du ni-veau de gravité Classification Wellcome (% poids pour taille selon âge)

CorrespondanceDr J. Spalinger Pädiatrische Gastroenterologie und ErnährungKinderspital Luzern6000 Luzern 16johannes.spalinger@luks.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

44

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

Introduction

L’alimentation sans gluten – jadis incontour-nable uniquement en présence d’une cœliakie – représente de nos jours, pour de nom-breuses personnes, la panacée non seule-ment pour les troubles intestinaux. Mais qu’est-ce que réellement la sensibilité au gluten et en quoi diffère-t-elle de l’allergie alimentaire ou de la cœliakie? Nous résumons et commentons dans cet article les points essentiels d’une revue sur le sujet publiée récemment dans «Gastroenterology».Lorsque le gluten ou des produits à base de céréales contenant du gluten, surtout de blé, occasionnent des troubles intestinaux, sans qu’il s’agisse d’une allergie alimentaire ou d’une cœliakie, on parle dans la littérature spécialisée de sensibilité au gluten non cœ-liaque (SGNC). La SGNC n’est pas une «dé-couverte» récente. Déjà en 1978, Ellis et Lina-ker ont rapporté dans «The Lancet» le cas d’une patiente, dont les symptômes typiques et pour lesquels aucune cause n’avait pu être trouvée, avaient pourtant disparu après quelques jours seulement de régime sans gluten. Le phénomène a par la suite été oublié dans les milieux spécialisés. Aujourd’hui, la

SGNC est considérée comme une entité à part entière parmi une série de maladies asso-ciées au gluten (tabl.1), se différenciant sen-siblement par leur mécanisme physiopatholo-gique; la SGNC ne semble par ailleurs pas se limiter à la symptomatologie gastro-intesti-nale.

Quel est le rôle du système immunitaire dans la SGNC ?

La cœliakie en tant que maladie auto-immune et l’allergie au blé sont modulées par le sys-tème immunitaire adaptatif. Dans les deux cas, le gluten active des lymphocytes T dans la paroi intestinale; il existe par contre des différences concernant le profil des anticorps et les réactions immunologiques ultérieures. Dans le cas de la cœliakie, on trouve des anti-corps typiques dirigés contre des structures propres: anti-transglutaminase tissulaire type 2 (tTG), anti-endomysium (Em-IgA) et anti-peptides désaminés de la gliadine. L’allergie au blé par contre se manifeste par les réac-tions caractéristiques de l’allergie alimen-taire: l’immunoglobuline E est couplée à des séquences répétitives d’acides aminés de gluten, ce qui provoque la sécrétion de média-

teurs allergiques typiques, telle l’histamine, par les granulocytes basophiles et les masto-cytes.Il en va tout autrement pour la SGNC: les symptômes qui apparaissent après l’ingestion de gluten ressemblent à ceux de la cœliakie, mais n’apparaissent ni anticorps typiques ni lésions de la muqueuse intestinale. On sup-pose que dans le cas de la SGNC – tout autre-ment que pour la cœliakie ou l’allergie – le système immunitaire «non-spécifique» inné est intéressé, c’est à dire les granulocytes, les macrophages et les cellules tueuses natu-relles, ainsi que des facteurs humoraux comme le système du complément. Le ta-bleau 2 résume les différences et conver-gences de la sensibilité au gluten, de l’allergie au blé et de la cœliakie.

Diagnostic de la SGNC

La SGNC est un diagnostic par exclusion, posé en l’absence d’une cœliakie ou d’une

Sensibilité au gluten, allergie au blé ou cœliakie?*Différences et convergences lors d’intolérances aux céréales Renate Bonifer, Neuhausen, Raoul I. Furlano, BâleTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Origine auto­immune• Cœliakie (symptomatique, larvée, poten-

tielle)• Ataxie au gluten (troubles neurologiques

chez des patients avec un profil d’anticorps cœliaques

• Dermatite herpétiforme

Origine allergique• Allergie au blé, allergie respiratoire, allergie

alimentaire, WDEIA (wheat dependent ex-cercise induced anaphylaxis), urticaire de contact

Origine ni auto­immune ni allergique• Sensibilité au gluten non cœliaque (SGNC)

Tableau 1: Classification des maladies asso-ciées au gluten

Cœliakie Allergie au blé Sensibilité au gluten (SGNC)

Intervalle entre consommation du gluten et symptômes

jours à semaines minutes à heures heures à jours

Pathogenèse auto-immune (système immunitaire adaptatif)

allergique (système immunitaire adaptatif)

système immunitaire inné (?)

HLA HLA DQ2/8-dépendant non HLA DQ2/8-dépendant non HLA DQ2/8-dépendant

Auto-anticorps presque toujours présents absents absents

Entéropathie presque toujours présente absentea) absenteb)

Symptômes intestinaux et extra-intestinaux intestinaux et extra-intestinaux intestinaux et extra-intestinaux

Complications à long terme à court terme (anaphylaxie) à long terme (?)

Comorbidité oui non oui

Tableau 2: Comparaison entre cœliakie, allergie au blé et sensibilité au gluten.

a) Eosinophiles dans la lamina propriab) Augmentation discrète des lymphocytes intra-épithéliaux

* Cet article est paru en langue allemande dans Pä-diatrie 2/2016. La reprise s’effectue avec l’autori-sation des éditions Rosenfluh.

45

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

périeurs ou inférieurs, eczéma, anémie, dépression. Il existe des rapports de cas de patients avec des troubles psychiatriques, neurologiques ou allergiques dont les symp-tômes se sont améliorés suite à un régime sans gluten. On ignore par contre totalement quels mécanismes physiopathologiques se trouvent à la base de ces phénomènes. Font également défaut des données fiables sur la prévalence de la SGNC dans la population générale. Dans une cohorte de 916 enfants en Nouvelle-Zélande, chez 1% des enfants a été posé le diagnostic de cœliakie et 5% des en-fants suivaient un régime sans gluten – sans qu’on sache si cela était à tort ou à raison. Seul 0.55% des participants de la cohorte américaine NHANES (National Health and Nutrition Examination Survey) ont indiqué se nourrir sans gluten. En partant du principe que parmi les patients avec un côlon irritable, dont la prévalence se situe en Europe du Nord entre 16 et 25%, se trouvent un certain nombre de personnes avec une SGNC, les auteurs de la revue estiment néanmoins la prévalence de ce trouble plus élevée.

Est-ce toujours la faute au gluten?

Les symptômes gênants d’une SGNC res-semblent aux symptômes typiques de côlon irritable apparaissant suite à l’ingestion des FODMAP (fermentable oligo-, di- and mono-saccharides and polyols). Lors d’insuffisances individuelles plus ou moins marquées du profil enzymatique de la flore intestinale, ces hydrates de carbone et polyols à chaine courte ne sont pas dégradés mais seulement «fermentés». Les symptômes régressent lorsque des patients avec un côlon irritable renoncent aux aliments riches en FODMAP.Mais d’après les auteurs de la revue, la SGNC et le côlon irritable ne sont pas identiques, malgré certains points communs et le fait que des patients avec un côlon irritable puissent avoir une SGNC et vice versa. Les troubles dus aux FODMAP sont une intolérance (ab-sence d’enzymes pouvant dégrader ces subs-tances), alors que la SGNC est une sensibilité (au blé) d’origine immunologique.Il est même possible que le rôle d’autres composants de céréales, les inhibiteurs d’al-pha-amylase/trypsine (IAT), soit plus impor-tant que celui du gluten. Les IAT sont des composants végétaux naturels protégeant la plante contre des prédateurs. Le tableau 3 résume les données concernant le gluten et les IAT en tant que composants de différents végétaux. Des expériences en laboratoire ont

table: douleurs abdominales, ballonnement, flatulence et motilité intestinale irrégulière. A la différence du côlon irritable, certains pa-tients avec une SGNC décrivent en plus des symptômes extra-intestinaux: céphalées ou migraines, torpeur, fatigue chronique, dou-leurs articulaires ou musculaires, picote-ments et engourdissement des membres su-

allergie au blé et lorsque les symptômes dis-paraissent rapidement suite à un régime sans gluten.Les symptômes d’une SGNC apparaissent typiquement quelques heures ou jours après l’ingestion d’aliments à base de céréales contenant du gluten. Les symptômes gastro-intestinaux ressemblent à ceux du côlon irri-

Commentaire

Approche pratiqueLa revue de Fasano et coll. nous donne un bon aperçu de la sensibilité au gluten non-cœliaque (SGNC). La SGNC a été définie en 2011 par un panel d’experts comme étant «a non-allergic and non-autoimmune condition in which the consumption of gluten can lead to symptoms similar to those seen in celiac disease»1). La SGNC semble être un phénomène hétérogène, avec des sous-types se chevauchant potentiellement2). Plusieurs sous-types impliquent de multiples mécanismes possibles, ce qui vaut probablement aussi pour la SGNC. D’après Sa-pone et coll. la SGNC est une «inflammatory condition mostly supported by innate immune mechanisms» qui se distingue de la cœliakie et de l’allergie au blé. L’évidence in vitro indique que des protéines de céréales mal digérées, les inhibiteurs d’alpha-amylase/trypsine, dé-clenchent possiblement une réponse du système immunitaire inné3). Il est probable que des modifications du microbiome intestinal ainsi que les fructanes jouent aussi un rôle4).Quel impact a cette revue sur notre pratique quotidienne et les conseils à donner à nos pa-tients? Nous ne disposons d’aucun biomarqueur. L’approche ci-dessous reflète la pratique de l’auteur de ce commentaire en présence d’une suspicion de SGNC. Il ne s’agit que d’un avis d’expert, non étayé par une étude:1. Exclusion d’une cœliakie par dosage des anticorps anti-endomysium IgA et anti-transglu-

taminase tissulaire IgA, éventuellement par biopsie des villosités intestinales.2. Exclusion d’autres déclencheurs alimentaires, tels les FODMAP, ou d’aliments suspectés

par le patient3. Régime sans gluten limité dans le temps, si les symptômes ne se sont pas améliorés ou

amendés après exclusion d’autres déclencheurs alimentaires (point 2)4. Réexposition en aveugle au gluten si les symptômes ont disparu après régime sans gluten

(point 3)5. Réexpositions au gluten afin de déterminer le seuil de tolérance.

Raoul I. Furlano

Références1. Mansueto P et al. Non-celiac gluten sensitivity: literature review. J Am Coll Nutr 2014; 33 (1): 39–54.2. Catassi C et al. Non-celiac gluten sensitivity: the new frontier of gluten related disorders. Nutrients 2013;

5 (10): 3839–53.3. Sapone A et al. Divergence of gut permeability and mucosal immune gene expression in two gluten-asso-

ciated conditions: celiac disease and gluten sensitivity. BMC Med 2011; 9: 23.4. Carroccio A et al. Non-celiac wheat sensitivity as an allergic condition: personal experience and narrative

review. Am J Gastroenterol 2013;108 (12): 1845–52.

Aliment Activité biologique des IAT Teneur en gluten

Blé, seigle, orge élevée élevée

raines de soja, sarrasin, petit-pois

moyenne (2–10% des fibres contiennent du gluten)

faible

Amarante, riz, maïs, pomme de terre

faible (< 2% des fibres contiennent du gluten)

faible

Tableau 3: Sources principales d’inhibiteurs d’alpha-amylase/trypsine (IAT) et de gluten.ATI: alpha-Amylase-Trypsin-Inhibitoren (métabolites des plantes, qui les protègent contre les insectes, etc.)

46

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

démontré que les IAT activent le système immunitaire non-spécifique inné. La protéine des céréales modernes contient 2 à 4% de IAT et 80 à 90% de gluten, en renonçant au gluten on évite donc aussi les IAT. La question quels composants des céréales jouent effective-ment le rôle le plus important lors d’une SGNC – IAT, gluten ou autres – reste ouverte.

Référence Fasano A, Sapone A, Zevallos V, Schuppan D: Nonceliac gluten and wheat sensitivity. Gastroenterology 2015; 148: 1195–1204.

CorrespondanceDr Renate BoniferRédactrice PÄDIATRIERosenfluh PublikationenSchaffhauserstrasse 138212 Neuhausen am Rheinfallrenate.bonifer@rosenfluh.ch

PD Dr Raoul I. FurlanoAbteilungsleiter/Leitender Arzt Pädiatrische Gastroenterologie & ErnährungUniversitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB)Spitalstrasse 334031 Baselraoul.furlano@ukbb.ch

Les auteurs certifient qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

1ENP (Early-life Nutritional Programming): programmation nutritionnelle précoce. 2Acides gras polyinsaturés à longue chaîne. 3Veille concurrentielle en Suisse août 2016. 4Forsyth JS et al. (2003). BMJ 326:953-7, 1-5.; 5Liu L et al. (2014). J Lipid Res 55(3):531-9 6Wijendran V et al. (2002). Pediatr Res.; 51(3):265–272 7Arslanoglu S et al.(août 2016). J Nutr. 138:1091–5 8Willatts P et al. (2013). Am J Clin Nutr 98 (suppl):536S–42S Avis important: l’allaitement maternel est idéal pour l’enfant. L’OMS recommande un allaitement exclusif pendant les 6 premiers mois.

Plus d’infos sur www.aptaclub.ch

Notre contribution pour un futur en bonne santé

Les toutes dernières connaissances de la recherche scientifique sur l’ENP1 (programmation nutritionnelle précoce) et notre expertise de plus de 40 ans sur le lait maternel nous ont permis de mettre au point un nouveau standard pour les laits infantiles.

Une combinaison unique de nutriments et le plus haut niveau de LCPs2 de tous les laits infantiles3

apportent des bénéfices à long terme sur le développement du métabolisme4-6, du système

immunitaire7 et du cerveau8

Gamme de produits avec uniquement du lactose comme glucide

Sans amidon, sans huile de palme

Hygiène optimale grâce à une grande ouverture et une mesurette plus longue

Son futur commence aujourd’hui

Nouvel emballage

201607_AptamilProfutura_Safebox_A4_FR_RE14.indd 1 30.08.16 16:32

1007

888

1007888_paediatrica.indd 1 31.08.16 09:54

48

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

plasie des cryptes et des lymphocytes intra-épithéliaux. Giardia non retrouvée dans les biopsies.Le diagnostic de la maladie cœliaque a été ainsi été établi sans équivoque.

Question 5Dans quels cas le diagnostic de cœliakie peut-il être posé sans biopsies?

Question 6La mère aimerait savoir comment s’y prendre concernant l'introduction du gluten chez son bébé allaité 100%, le frère d’Andrin. Elle dit avoir entendu que les recommanda-tions ont changé.

Réponses et commentaires du spécialisteLe cas présentée constitue un réel défi, tant pour le pédiatre hospitalier qu’en pratique li-bérale.D'une part il s’agit du diagnostic différentiel de transaminases élevées, problème que nous voyons souvent en pratique clinique.D'autre part, il s’agit du diagnostic et de la prise en charge de la maladie cœliaque.Surtout en regard la maladie cœliaque, il est capital d’anticiper prendre les mesures appro-priées, afin de ne pas manquer le diagnostic. L'erreur répétitive est d’éliminer le gluten de l’alimentation avant que le diagnostic ait été posé correctement.D’autre part, pour les familles atteintes de maladie cœliaque, Il est important de savoir comment réaliser en pratique l'introduction du gluten chez les nourrissons.Ces dernières années, les recommandations ont changé à plusieurs reprises, ce qui a porté à confusion, tant pour les médecins que pour les familles.

Réponse 1La suite logique des démarches pour le cas d'Andrin est détaillée par la question 2.

Commentaire 1Chez un garçon de 7 ans qui, depuis plusieurs années, souffre de douleurs abdominales ré-currentes chroniques et tend à la constipation récédivante, qui de plus est traité par un émollient des selles, une analyse approfondie du diagnostic s’impose indépendamment d’un voyage en Thaïlande.Des symptômes gastro-intestinaux tels que douleurs abdominales chroniques ou diar-rhées, mais aussi la constipation chronique1)

Cas clinique: que savez-vous en Gastroenterologie pédiatrique ?George Marx, St. GallTraduction: Alexandre Corboz, La Chaux-de-Fonds

Présentation clinique

Andrin est un garçon de 7 ans que vous suivez depuis sa naissance. Ses 2 frères (3 mois, 12 ans), également vos patients, sont en bonne santé. La mère, chez laquelle, il ya 4 ans, le diagnostic de cœliakie a été établie, suit un régime sans gluten(RSG) et est en bonne santé. Le père n'a pas de symptômes et est en bonne santé.

Andrin est en traitement depuis environ 4 ans en raison de symptômes récurrents de consti-pation; il se plaint de des douleurs abdomi-nales sévères (parfois en coliques, parfois des picotements); il est de temps à temps ballonné.

Autrement, il est asymptomatique et prospère bien. Depuis des vacances en Thaïlande il y a 2 semaines, les plaintes ont considérablement augmenté, la consistance des selles reste in-changée, mais irrégulière, sous ttt de Macrogol 4000 qu’il prend maintenant depuis 2 ans.

Question 1La mère est inquiète et pousse à d’autres in-vestigations. Quelles démarches envisagez-vous au sein de votre consultation?

Question 2Analyses paracliniques chez Andrin. Sanguines:Hémoglobine 139 g/l (115–155 g/l), GB 5,1 G/l (5,0–12,5 g/l), Tc 201 G/l (200–400 G/l), CRP 7 mg/l (< 10 mg/l), Na 139 mmol/l (135–145 mmol/l), Ka 3,8 mmol/l (3,5–5,0 mmol/l), Créatinine 60 µmol/l (81 µmol/l), Glycémie 3,9 mmol/l, ALAT 80 U/l ( <40 U/l), ASAT 65 U/L (< 40 U/l), AP 360 U/l (50–250 U/l), Albumine 36 g/l (35–45 g/l), acide urique 250 µmol/l (130–390 µmol/l), TP 87% (80–120%), Bilirubine totale 34 µmol/l (< 35 µmol/l), TSH 3,9 mU/l (0,4–4,0 mU/l), T3libre 5,6 pmol/l (3,6–10,8 pmol/l),

T4 libre 17,4 pmol/l (7,5–25,0 pmol/l). t Anticorps anti-transglutaminase IgA 0,1 U/ml (< 7 U/ml), IgA totales 0,01 g/l (0,44–3,95 g/l), Ferritine 5 µg/l (7–140 µg/l). Urinaires:corps cétoniques +, glucose -, protéines (+). Coprocultures: pas de micro-organismes entéropathogènesCalprotectine fécale: 70 µg/g (< 100 µg/g)

En raison de la trouvaille d’une déficience en IgA, les anticorps suivants ont été analysés: Anti Gliadine IgG 30 U/ml (<7 U/ml), anti gliadine IgA 0,1 U/ml (< 7 U/ml), anti-Transglutaminase IgG: 40U/ml (< 7 U/ml).

Citez 3 réflexions se rapportant à l’élévation des transaminases dans cette situation!

Question 3Quelle est votre réaction par rapport à la déficience en IgA?Quels diagnostics différentiels envisagez-vous?En raison de la carence en IgA significative et du séjour en Thaïlande il ya 2 semaines, vous voulez exclure une infection à Giardia lamblia.

Question 4Quels moyens mettez-vous en œuvre à cet effet?Après exclusion d’une lambliase par le test de l'antigène dans les selles, vous consultez votre spécialiste en hépato-gastroentérolo-gie pédiatrique, qui décide de réaliser une oesophago-gastroduodénoscopie pour ex-clure ou prouver une maladie cœliaque. Le geste est effectué sans éviction de la glia-dine dans l'alimentation, tel que recom-mandé par le gastro-entérologue.Macroscopiquement, la muqueuse duodé-nale est congestionnée, brillante, porteuse d’érosions ponctiformes bulbaires est dis-tales (D II et D III).Sur le plan histologique, les résultats sont compatibles avec une cœliakie MARSH IIIb, avec atrophie subtotale des villosités, hyper-

49

Vol. 27 No. 4 2016 Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

sont des signes cliniques qui peuvent faire suspecter une maladie cœliaque.Le dépistage de la maladie cœliaque chez Andrin est en particulier indiquée, parce que sa mère est cœliaque.La méthode appropriée pour effectuer un dé-pistage chez les patients > 2 ans est l’analyse des anticorps anti- transglutaminase IgA (anti tTG IgA), ainsi que les IgA totales.Chez les enfants < 2 ans, il est recommandé de déterminer en plus les anticorps anti-glia-dine IgG et IgA.Chez patients déficients en IgA, généralement l’on mesure les anticorps IgG, anti-gliadine et anti-transglutaminase.En règle générale, les laboratoires d’analyses peuvent les rajouter sur la sérothèque.En raison de la constipation perdurant depuis plusieurs années, il est également indiqué d'exclure une hypothyroïdie, ce pourquoi les hormones thyroïdiennes et la TSH sont mesu-rées2).La calprotectine est le premier choix pour le dépistage ou l’exclusion d’un processus in-flammatoire dans le tube intestinal3).

Réponses 2Dans le contexte d'une infection virale au re-tour de l'étranger, de suspicion de cœliakie, postvaccinale (hépatite A et B).

Commentaire 2La chimie sanguine révèle des transaminases légèrement élevées, une GGT et bilirubine normales, mais une PA légèrement élevéeLe diagnostic différentiel de transaminases élevées est large4).Dans ce contexte, et en l'absence de choles-tase, il faut songer simultanément à une af-fection infectieuse et à la coeliakie.Certes, le patient a séjourné 2 semaines avant la consultation en Thaïlande, mais ne pré-sente aucun signe d'infection, ni fièvre, ni diarrhées, ni vomissements.En outre, il a été vacciné à l'âge de 5 ans contre l'hépatite A et B, de sorte qu’une hépa-tite est peu probable.Vous interprétez, dans votre pratique et dans le contexte de la croissance, la phosphatase alcaline légèrement élevée comme ce qu'on appelle «la phosphatase alcaline osseuse».Des diagnostics différentiels tels que le suivi d’une fracture récente ou un rachitisme latent carenciel (vitamine D) n’entrent pas en ligne de compte dans cette situation.Les coprocultures et la calprotectine ne ré-vèlent rien de pathologique.

Une maladie intestinale inflammatoire chro-nique est donc improbable. Une hypothyroïdie peut être exclue.

Réponse 3Déficience congénitale en IgA, coeliakie, in-fection à Giardia lamblia suite au séjour Thaï-lande.Commentaire 3La déficience en IgA est le plus probable-ment une déficience sélective en IgA, malgré le fait que les taux d'IgG et IgM n’aient – dans le contexte présent – pas été mesurés.Le diagnostic de déficience sélective en IgA ne doit être posé qu’après l’âge de 4 ans : chez les enfants plus jeunes, une valeur (plus) basse peut être une variante de la normale.La plupart des patients ne présentent aucun symptôme, en dépit d'une carence totale en IgA, et n’en remarquent aucune manifesta-tion. La physiopathologie de la déficience en IgA ne sera pas discutée ici.Dans le cas de Andrin, il faut prendre en considération à la fois le déficit en IgA géné-tique, l’infection à Giardia lamblia et la mala-die cœliaque, car elles peuvent être asso-ciées à une déficience en IgA5)–7).

Réponse 4ELISA de l'antigène dans les selles

Commentaire 4En raison du séjour tropical, de la tendance de la douleur abdominale à augmenter, et de la déficience en IgA, une infection à Giardia lamblia devrait être exclue.20% de ces voyageurs souffrant, au retour des tropiques, de douleurs abdominales et de diarrhées persistantes ont une infection à Giardia lamblia comme cause des symp-tômes8).Si on soupçonne spécifiquement une infec-tion à Giardia, la détection de l'antigène dans les selles est la méthode la meilleure.La microscopie coprologique générale est déconseillée. Cette méthode détecte Giardia lamblia dans 50–70 % des cas et est très dépendante de l’examinateur.À 3 échantillons de selles, certes, la proba-bilité de découvrir la lambliase augmente à 90%9), mais le test ELISA montre une plus grande sensibilité et nous attendons le résul-tat beaucoup plus rapidement que par la microscopie classique10).Une étude de 325 échantillons de selles a montré que le test de l'antigène ELISA pour

l'antigène Giardia a pu identifier 30% plus de cas que la microscopie classique11). En outre, le test ELISA est plus économique.Des méthodes telles que les tests d'amplifi-cation des acides nucléiques à l’étude et n’ont actuellement aucune importance pour la pratique quotidienne12).

Réponse et commentaire 5Chez les patients symptomatiques, suspects de maladie cœliaque, le diagnostic peut être posé sans biopsie dans les conditions sui-vantes: a) Symptômes cliniques suggérant une coe-

liakieb) Enfants de plus de 2 ansc) Anticorps Anti-transglutaminase-IgA > 10 x

la normed) Anticorps: Anti-endomysium IgA positifse) HLA DQ2/DQ8 suggérant une prédisponi-

bilité à l’intolérance au gluten

Les paramètres cliniques et de laboratoire d’Andrin ne répondent pas à ces critères ; en raison de sa déficience en IgA, il n'a aucune augmentation des anticorps IgA anti-transglu-taminase et les anticorps antiendomysium IgA AK auraient été négatifs.L'augmentation des anticorps IgG, soit anti-gliadine soit anti-transglutaminase, nous donnent quleques indications en regard de la maladie cœliaque, mais ne sont que très peu spécifiques. Donc, on a choisi la méthode de détection par biopsies.

Réponse et commentaire 6Deux études randomisées, publiés en 2014 pratiquement en même temps 13),14) ont mon-tré que chez les nourrissons allaités, ni l'intro-duction tardive d'aliments contenant du glu-ten, ni l'introduction très précoce d’aliments du gluten, n’ont un effet sur l'incidence de la maladie cœliaque chez des sujets génétique-ment prédisposés tels que Andrin.En d'autres termes, pour la diversification et développement d'une maladie cœliaque po-tentielle, la teneur en gluten (dans les apports non-lactés) est sans importance.

Références1) Rashid M, Cranney A, Zarkadas M, et al. Celiac di-

sease: evaluation of the diagnosis and dietary compliance in canadian children. Pediatrics 2005;116:e754-9.

2) Husby S, Koletzko S., Korponay-Szabo I.R., et al. European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the dia-gnosis of Coeliac Disease.JPGN 2012;54:136-160.

50

Vol. 27 No. 4 2016Gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatrique

3) Sipponen T. Kolho K-L., Faecal calprotectin in children with clinical quiescent inflammatory bowel disease. Scandinavian Journal of gastroenterology, 2010;45:872-877.

4) Laass M. Vorgehen bei Transaminasenerhöhung im Kindesalter. Kinder-und Jugendmedizin. 2009: Heft 4:185-194.

5) Cataldo F,Lio D, Marino V, et al. IgG antiendomy-sium and IgG anti tissue transglutaminase (anti-tTG) antibodies in coeliac patients with selective IgA deficiency. Working groups on Celiac Disease of SIGEP and Club del Tenue. Gut 2000;47:366-9.

6) Eren M, Saltik-Temizel IN, Yüce A, et al. Duodenal appearance of giardiasis in a child with selective immunoglobulin A deficiency. Pediatr Int 2007;49:409.

7) Agarval S, Mayer L. Pathogenesis and treatment of gastrointestinal disease in antibody deficiency syndromes. J Allergy Clin Immunol 2009;124:658.

8) Ryan ET, Wilson ME, Kain KC. Illness after interna-tional travel. N Engl J Med 2002;347:505-16.

9) Hiat RA, Markell EK, Ng E. How many stool exami-nations are necessary to detaect pathogenic intes-tinal protozoa? Am J Trop Med Hyg 1995;53:36.

10) Al FD, Kustimur S, Ozekinci T, et al. The use of en-zyme linked immunosorbent assay (ELISA) and di-rect fluorescent antibody (DFA) methods for dia-gnosis of Giardia intestinalis. Turkiye Prazitol Derg 2006;30:275.

11) Rosoff JD, Sanders CA, Sonnad SS, et al. Stool diagnosis of giardiasis using commercially available enzyme immunoassay to detect Giardia-specific antigen 65 (GSA 65). J Clin Microbiol 1989;27:1997.

12) Heyworth MF. Diagnostic testing for Giardia infec-tions. Trans R Soc Trop Med Hyg 2014;59:1394

13) Vriezinga S.L., Auricchio R., Bravi G., et al. Rando-mized feeding intervention in infants at high risk for Celiac Disease, N Engl J Med 2014;371:1304-15.

14) Lionett E., Castellanetta S., Francavilla R., et al. Introduction of Gluten, HLA Status, and the risk of Celiac Disease in Children. N Engl J Med 2014;371:1295-303.

CorrespondanceDr George Marx,Leitender Arzt Gastroenterologie und ErnährungOstschweizer KinderspitalClaudiusstrasse 69006 St. Gallengeorge.marx@kispisg.ch

L'auteur certifie qu'aucun soutien financier ou autre conflit d'intérêt n'est lié à cet article.

51

Vol. 27 No. 4 2016 Questions au spécialiste

compte de la situation globale de l’enfant et de pouvoir choisir le bon moment et le bon rythme du sevrage.Il n’est pas possible de prendre position concernant le cas particulier décrit ici sans informations médicales plus complètes. Il est certainement réjouissant que la maman se soit sentie soutenue et ait reçu de l’aide. Par contre nous ne partons pas du principe qu’il soit nécessaire d’avoir recours à une offre privée en raison d’un manque de solutions.

Référence 1. Monika Strauss, Fernanda Pedrina und Daniel

Marti: «Wieviel Gramm braucht eine Seele?» Prax Kinderpsychol Kinderpsychiat 60 (2011): 430-51 (notamment p.439-40)

CorrespondanceDr. Med. Monika StraussOberärztin Bereich Säuglings- und KleinkindpsychosomatikLeiterin interdisziplinäres SondenentwöhnungsteamKinderspital ZürichSteinwiesstrasse 75, 8032 Zürichmonika.strauss@kispi.uzh.ch

L’association ProRaris (projetfac@proraris.ch) nous a transmis le message de la maman d’un enfant porteur d’une maladie métabolique, qui présentait d’importantes difficultés d’alimenta-tion dès la naissance et ne prenait pas de poids, malgré un développement psycho-moteur nor-mal. Ceci a amené à la pose d’une sonde naso-gastrique lorsqu’il était âgé d’à peine 4 mois. 2 mois plus tard, alors que la pose d’une gastros-tomie chirurgicale était prévue, les parents ont entendu parler d’un programme autrichien des-tiné à sevrer les enfants de leur sonde en leur apprenant à manger par le jeux (www.notube.com). Ils se sont alors rendus en Autriche pour suivre un stage de 2 semaines et sont rentrés sans sonde, et depuis 6 mois l’enfant suit ses courbes en s’alimentant uniquement per os.Ceci nous amène à poser une question au spé-cialiste concernant la valeur de cette méthode «no tube» (Rédaction de Paediatrica).

De petits enfants doivent être alimentés au moyen d’une sonde dans différentes situa-tions médicales. Lorsque les causes médi-cales ayant nécessité la sonde s’estompent, la plupart (85-90%) des enfants s’habituent sans gros problèmes à manger à nouveau normalement. Un sevrage de la sonde devient nécessaire lorsque ce n’est pas le cas et que l’enfant ne réussit pas tout seul à apprendre à s’alimenter par voie orale.Pour ce sevrage de l’alimentation par sonde, comme pour les troubles d’alimentation et déglutition de nourrissons et petits enfants en général, dans la plupart des pays existent des équipes pluridisciplinaires (composées d’or-thophonistes, diététiciennes, psychothéra-peutes/psychiatres, gastroentérologues, ORL) pouvant être sollicitées en appoint de la prise en charge par le pédiatre.Mme la Prof. Marguerite Dunitz-Scheer de Graz, pédiatre et psychothérapeute, est une pionnière dans le domaine de l’«Infant Mental Health». Elle s’engage depuis des décennies pour les besoins physiques et psychiques des nourrissons et petits enfants, et s’est spécia-lement intéressée au problème de la dépen-dance et du sevrage de la sonde. Elle a déve-loppé dans son service à la Clinique

Méthode «No tube»: prise de positionMonika Strauss, ZurichTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

universitaire de Graz un programme destiné non seulement à des patients venant d’Au-triche mais de toutes les parties du monde. Marguerite Dunitz-Scheer est très généreuse en partageant son énorme savoir et en conseillant des professionnels partout au monde (lors de la création de notre équipe interdisciplinaire zurichoise il y a dix ans, plusieurs membres ont pu bénéficier d’un séjour à Graz; c’est là que nous avons appris l’idée du «play-piquenique», adapté ensuite aux conditions zurichoises…). «No tube» est le dernier développement de son activité et a été créé afin de pouvoir aider, au moyen d’un service de conseil en ligne, aussi des familles ne pouvant faire le dépla-cement à Graz. Contrairement au traitement en clinique ou par le médecin de famille, les conseils par «no tube» ne sont pas rembour-sés par les assureurs; il s’agit d’une entreprise commerciale qui doit s’autofinancer par les contributions (onéreuses). En tant qu’offre spécialisée «no tube» est actif au niveau inter-national et pratique une publicité intensive.L’offre est constamment développée, ainsi «no tube» propose à Graz des cours d’appren-tissage à manger et des membres de l’équipe de conseillers se rendent, par avion, dans plusieurs pays pour des séances «play-pique-nique» auxquelles les familles peuvent assis-ter contre payement, et ainsi connaître per-sonnellement les conseillers.A notre avis «no tube» représente une offre pour les familles qui ne trouvent pas de sou-tien professionnel en proximité, ou qui sou-haitent une prestation qui ne doit pas s’orien-ter aux conditions cadre de l’assurance de base.Lorsque des familles peuvent être prises en charge et conseillées par une équipe sur place, cette solution est à préférer. L’examen personnel de l’enfant, le contact direct du médecin et des thérapeutes avec l’enfant et la famille, la possibilité de pouvoir accompa-gner l’enfant pendant une durée de temps définie individuellement ainsi que le dialogue interdisciplinaire entre les professionnels sont des avantages importants comparé à la télémédecine. Cela garantit la prise en

52

Vol. 27 No. 4 2016Informations

La Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU) est un système de recensement national, exis-tant depuis 1995 et géré conjointement par la Société suisse de pédiatrie et par l’Office fédé-ral de la santé publique. En 2015, 24 des 33 cliniques spécialisées en pédiatrie ont annoncé 123 cas certains de maladies: 69 cas de mala-die de Kawasaki, 24 cas de coqueluche, 22 cas de tuberculose active et huit cas de paralysie flasque aiguë (indicateur de la surveillance de la poliomyélite). Il n’y avait pas de cas certains d’anomalies du cycle de l’urée, ni de rubéole congénitale, ni de toxoplasmose congénitale ni d’encéphalite à Mycoplasma pneumoniae.

Le nombre de cas recensés depuis 1995 et leur classification sont résumés dans le tableau. Le rapport annuel paraîtra dans le Bulletin de l’OFSP No 48 du 29 novembre 2016 et pourra être également consulté sur la page d’accueil de la SSP: http://www.swiss-paediatrics.org.

Remerciements Nous remercions tous les responsables des cliniques pédia-

triques de leur bonne collaboration qui est indispensable

pour le fonctionnement et le succès du système de recense-

ment de la SPSU.

Pour le comité SPSUC. Rudin, Bâle (président)V. Bernet, ZurichK. Posfay Barbe, GenèveI. Bolt, Berne B. Laubscher, NeuchâtelG. Simonetti, BellinzonaM. Mäusezahl, BerneD. Beeli, Berne

SPSU – Rapport annuel 2015

Etudes en cours et études finalisées Durée Cas certains

Paralysie flasque aiguë 1/1995 continue 217

Rubéole congénitale 1/1995 continue 2

Toxoplasmose congénitale 1/1995–12/1998 et 6/2009 continue 21

Coqueluche 4/2006–3/2010 et 1/2013 continue 206

Maladie de Kawasaki 3/2013 continue 159

Encéphalite à Mycoplasma pneumoniae 7/2013–06/2015 0

Tuberculose active 12/2013 continue 37

Anomalie du cycle de l’urée 1/2012–12/2015 5

Hémorragie sur déficit en vitamine K 1/1995–12/2000 et 7/2005–6/2011 27

Leucomalacie périventriculaire kystique 1/1996–12/1997 48

Syndrome hémolytique-urémique 4/1997–3/2003 et 4/2004–3/2010 249

Encéphalite à tiques 1/2000–2/2003 23

Infections à Varicella-Zoster 1/2000–3/2003 235

Rhumatisme articulaire aigu 6/2000–5/2010 24

Anomalie du tube neural 1/2001–12/2007 258

Infections sévères au VRS 10/2001–9/2005 462

Syndrome de l’enfant secoué 7/2002–6/2007 50

Herpès néonatal 7/2002–6/2008 5

Invagination 4/2003–3/2006 243

Anaphylaxie 5/2007–4/2010 58

Hyperbilirubinémie sévère 10/2006–12/2011 172

Entérobactéries productrices de bêta-lactamase à spectre élargi (BLSE)

7/2008–6/2012 403

53

Vol. 27 No. 4 2016 Informations

La plateforme d’information www.ai-pro-medico.ch a comme objectif de faciliter la collaboration du corps médical avec les offices AI dans l‘intérêt des personnes concernées. D’une manière rapide et simple, elle donne des réponses aux ques-tions sur l’assurance-invalidité qui sont posées au corps médical. Ainsi, l’informa-tion faite aux patients est encore plus compétente.

L’objectif primordial de l’assurance-invalidité est de rendre possible une réinsertion des personnes connaissant des difficultés ma-jeures de santé dans l’activité à leur place de travail initiale ou sur le marché du travail. Avec ses mesures de réadaptation, l’assurance- invalidité soutient les personnes à la reprise de leur activité ou dans leur début d’activité. Lors de cette réadaptation, le corps médical est un partenaire incontournable. Une bonne collabo-ration entre le corps médical et les offices AI est un facteur de réussite important pour l’inté-gration professionnelle et sociale des per-sonnes ayant une santé altérée.

Promouvoir la collaboration

La plateforme d’information www.ai-pro-medico.ch est exploitée conjointement par la Fédération suisse des médecins FMH, la Conférence suisse des of-fices AI et l’Office fédéral des assurances sociales OFAS. Le site web améliore, promeut et simplifie la collaboration entre le corps médical d’une part et l’assurance-invalidité AI d’autre part. Il informe d’une manière pratique, compacte et simple le corps médical sur le fonctionnement de l’AI et le dirige vers le collaborateur de l’assurance dont il a besoin. La plateforme clarifie les différences d’information entre les deux partenaires.

Réponses aux questions les plus courantes

L’information est rédigée sous la forme de réponses aux questions les plus courantes rencontrées par le corps médical dans le cadre de sa collaboration avec l’AI.Elle est regroupée selon trois phases:

1. Contact avec l’AI: le patient ou la patiente se rend chez le médecin sans avoir encore eu un contact avec l’AI mais se trouve dans un état de santé qui nécessite éventuelle-ment une annonce.

2. Instruction par l’AI: le patient ou la patiente s’est annoncé(e) à l’AI et le droit aux éven-tuelles prestations est en cours d’instruc-tion. C’est souvent dans cette situation que le corps médical soignant a beaucoup de questions sans réponses.

3. Prestations de l’AI en cours: le patient ou la patiente bénéficie déjà de prestations de l’AI. Souvent des questions complémen-taires se posent dans le cadre de mesures de réadaptation ou de rente.

Un instrument de travail indispensable

En plus, le site www.ai-pro-medico.ch offre au corps médical une présentation des procé-dures et des prestations de l’AI, une descrip-tion des différents acteurs et des rôles de chacun, un glossaire, divers formulaires, des informations sur les tarifs pratiqués ainsi que diverses informations générales sur l’assu-rance-invalidité (bases légales, statistiques, historique). Le site est également disponible pour la tablette ou le smartphone dans trois versions linguistiques.

Français: www.ai-pro-medico.ch/fr Allemand: www.iv-pro-medico.chItalien: www.ai-pro-medico.ch/it

ai-pro-medico: service pour le corps médical Une saine collaboration!

54

Vol. 27 No. 4 2016Informations

La naissance d’un enfant marque le départ pour un voyage passionnant et riche en nouvelles expériences – surtout s’il s’agit de la première fois. La bande dessinée «Nouveaux horizons» décrit le parcours des jeunes parents Louise et Tom de la nais-sance de leur fille Anne en passant par les diverses phases du post-partum jusqu’à la gestion d’un quotidien qui a beaucoup changé. Avec humour et sensibilité, l’illus-tratrice Kati Rickenbach montre toute la palette des situations typiques dans cette période de vie extraordinaire, ses moments de joie, de préoccupations et d’incertitudes. Accompagné d’une brochure rassemblant des informations utiles sur l’allaitement et le post-partum, «Nouveaux horizons» offre non seulement une lecture divertissante mais aussi une aide précieuse pour s’adap-ter à la vie avec bébé.

La naissance est le début d’une aventure pleine d’inconnues tant pour le nouveau-né que pour sa mère et son père. C’est ce qu’apprennent Louise et Tom avec Anne, leur premier enfant. Bien que comblés de joie, ils sont bientôt confrontés à des incertitudes et de multiples questions concernant le sommeil, l’alimenta-tion, les hormones, les pleurs et la santé. Kati Rickenbach, auteure suisse de renommée et maintes fois récompensée, en a fait le thème de sa nouvelle bande dessinée «Nouveaux horizons». Disposant des connaissances né-cessaires, elle raconte avec sensibilité et hu-mour les expériences parfois surprenantes que vivent les jeunes parents et leur fille de la naissance jusqu’au retour progressif à la nor-malité, en passant par les diverses phases du post-partum. Sur 112 pages, les lecteurs et lectrices suivent Tom et Louise qui apprennent à reconnaître les besoins de la petite Anne et à les intégrer peu à peu à leur quotidien. Les situations proches de la réalité et les images riches en détails permettront à beaucoup de jeunes parents de se confronter à leurs propres expériences. Comme le dit une mère de trois enfants, citée sur la couverture du livre: «Les faits que cette bande dessinée pré-sente correspondent exactement à la réalité.»

En plus d’être une lecture divertissante, l’his-toire de Tom, Louise et Anne procure un ensei-gnement pratique sur l’allaitement maternel et le post-partum, qui doit beaucoup à la compé-tence de Verena Marchand, experte en lacta-tion qui a accompagné la réalisation. En com-plément, les lecteurs et lectrices trouvent une brochure informative qui fournit des réponses détaillées et aisément compréhensibles aux nombreuses questions concernant cette pé-riode à la fois palpitante et exténuante pour une jeune famille.Le livre s’adresse en premier lieu aux jeunes mères et pères. Recommandée par des profes-sionnels de la santé et par d’autres spécia-listes, cette bande dessinée se prête idéale-ment comme un cadeau offert par frères et sœurs, grands-parents, parrains, marraines et autres. «Nouveaux horizons» se compose de la bande dessinée de Kati Rickenbach (112 pages) et d’une brochure informative au sujet de l’allaitement maternel (50 pages). L’œuvre qui paraît aux éditions Careum est disponible en librairie et peut être commandée au prix de 31 francs sur www.allaiter.ch ou à l’adresse contact@stillfoerderung.ch. Vous pouvez éga-lement commander des flyers supplémentaires pour votre salle d’attente.

CorrespondanceProf. Dr.med. Christian Braeggerchristian.braegger@kispi.uzh.ch

Bande dessinée «Nouveaux horizons» Départ pour une vie avec bébéChristian Braegger, Zürich, au nom de la commission scientifique de Promotion allaitement maternel Suisse

55

Vol. 27 No. 4 2016 Informations

®

La prochaine génération de vaccins antipneumococciques.

Pfizer AGSchärenmoosstrasse 998052 Zurich

Référence : 1. Prevenar 13® : information professionnelle actuelle sur www.swissmedicinfo.ch

Information professionnelle abrégée de Prevenar 13® : Prevenar 13® (Vaccin pneumococcique conjugué 13-valent, polyoside pneumococcique des sérotypes 1, 3, 4, 5, 6A, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19A, 19F, 23F et protéine porteuse CRM197). I : Immunisation active pour la prévention des maladies invasives, pneumonie et otite moyenne aiguë causées par Streptococcus pneumoniae chez les nourrissons et les enfants âgés de 6 semaines à 5 ans. Pos : Nourrissons âgés de 6 semaines à 6 mois : trois doses, avec un intervalle d’au moins un mois entre les doses, la première dose généralement à l’âge de 2 mois, quatrième dose (rappel) entre l’âge de 11 et 15 mois. Dans le cadre d’un programme de vaccination standard, un schéma alternatif est possible : la première dose à partir de l’âge de 2 mois, la deuxième dose 2 mois plus tard et la troisième dose (rappel) entre l’âge de 11 et 15 mois. Nourrissons prématurés : primovaccination comportant 3 doses, à un intervalle d’au moins 1 mois, dont la première normalement à l’âge de 2 mois (possible dès l’âge de 6 semaines), avec une qua-trième vaccination (de rappel) à l’âge de 11 à 15 mois. Nourrissons non vaccinés âgés de 7 à 11 mois : deux doses, avec un intervalle d’au moins un mois entre les doses, troisième dose au cours de la deuxième année de vie; enfants non vaccinés âgés de 12 à 23 mois : deux doses, avec un intervalle d’au moins 2 mois; enfants non vaccinés âgés de 2 à 5 ans : une seule dose. CI : Hypersensibilité à l’un des principes actifs, à l’un des excipients, ou à l’anatoxine diphtérique. Maladie fébrile aiguë sévère. Préc : Ne doit pas être administré par voie intravasculaire. Assurer un traitement médical approprié et une surveillance dans les rares cas de survenue d’une réaction anaphylac-tique. Evaluation risque-béné� ce en cas de thrombocytopénie ou tout autre trouble de la coagulation. Prevenar 13 protège uniquement contre les sérotypes de Streptococcus pneumoniae inclus dans le vaccin. La vaccination dans les groupes à haut risque doit être envisagée au cas par cas. Il n’y a pas encore de données spéci� ques disponibles pour Prevenar 13. Risque d’apnées lors de l’administration chez les grands prématurés (nés à ≤28 semaines de grossesse), une surveillance respiratoire doit être considérée. Traitement antipyrétique recommandé conformément aux recommandations thérapeutiques nationales. IA : Peut être administré avec d’autres vaccins pédiatriques habi-tuels en tenant compte du plan de vaccination suisse. EI : Perte d’appétit, � èvre, irritabilité, érythème, induration/tuméfaction, douleur/sensibilité au toucher du site d’injec-tion; somnolence; sommeil de mauvaise qualité, convulsions (y compris convulsions fébriles), entre autres. Prés : 1 x 0.5 ml et 10 x 0.5 ml suspension en seringue préremplie. Catégorie de vente B. Titulaire de l’autorisation : P� zer AG, Schärenmoosstrasse 99, 8052 Zürich. Pour de plus amples renseignements, voir l’information professionnelle sur le produit, sous www.swissmedicinfo.ch. (FI V023)

6004

0-17

2-08

16

Un pas en avant dans la préventiondes maladies à pneumocoques.1

438_005_16_006_Anpassung_Inserat_Prevenar_f_A4.indd 1 02.09.16 09:54

56

Vol. 27 No. 4 2016Informations

la FMH et du conseil juridique, on nous a pré-senté les différentes assurances, un juriste nous a informés sur les droits et devoirs du mé-decin indépendant et une assistante médicale expérimentée sur la meilleure façon de trouver «l’assistante médicale idéale».La motivation à viser l’objectif professionnel «cabinet pédiatrique» était sensiblement plus forte à la fin du séminaire qu’au début. En conclusion on peut retenir que grâce aux organi-sateurs et aux intervenants, tous les partici-pants sont partis avec une foule d’impressions, de connaissances et surtout une grande «pous-sée motivationnelle».Un séminaire parfaitement réussi.

CorrespondanceDr Nora RegelinKinderspital Zürich Steinwiesstrasse 75, 8032 Zürichnora.regelin@kispi.uzh.ch

riel. Une table ronde portait sur les diffé-rences entre acheter ou louer des locaux.Un moment fort fut pour moi la table ronde avec les pédiatres installés. Étaient représentés des pédiatres âgés et jeunes, actifs en solo ou en cabinet de groupe, indépendants ou employés, bref toutes les variantes étaient représentées. Chacun pouvait se faire une idée très concrète des avantages des différents modèles.La première journée s’est conclue par un apé-ritif dans le cabinet pédiatrique de Sepp Holtz. C’était l’occasion de le visiter, d’ouvrir tous le tiroirs et disséquer son matériel, de s’émerveil-ler de quelques astuces et nous observer réci-proquement, à travers les fenêtres opaques d’observation, situées entre deux salles de consultation et munies de microphones. L’amé-nagement idéal de salle d’attente a aussi été vivement discuté. Cerise sur le gâteau, plu-sieurs aperçus de l’activité au cabinet présen-tés en vidéo – reflet de nombreuses années de travail relationnel avec les jeunes patients. La deuxième journée était destinée aux sujets administratifs: des collaborateurs de la banque cantonale nous ont présenté différents modèles de financement d’un cabinet médical. D’autres sujets furent traités par des représentants de

Nous nous sommes retrouvés, le temps de deux chaudes journées d’été, dans la maison de re-traite de Hottingen, afin d’échanger sur les différentes possibilités s’offrant aux pédiatres praticiens. Sepp Holtz, pédiatre du dévelop-pement expérimenté, installé dans un cabinet médical à Zurich, et praticien formateur à la Clinique pédiatrique de Zurich dirigeait le se-minaire.A l’aide d’une sociométrie présentée au début du cours, nous avons pu nous faire, en quelques minutes, une bonne idée d’où nous situer dans ce groupe hétéroclite. Les participants représen-taient une large palette de médecins. Il y avait des collègues installés depuis des années au-tant que des collègues en formation pour l’obten-tion du titre de spécialiste.Ce séminaire de deux jours comprenait des conférences passionnantes, des tables rondes et des exercices pratiques autour du sujet cabi-net médical. Il s’agissait des avantages et désavantages du cabinet de groupe, du statut d'indépendant vs d'employé, du travail en clinique ou en cabinet privé ainsi que de dif-férents modèles d’activité à temps partiel. Un exercice pratique consistait à aménager un cabinet médical avec du mobilier et du maté-

Séminaire «cabinet médical» à ZurichNora Regelin, ZürichTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

57

Vol. 27 No. 4 2016 Informations

La Société Suisse de Pédiatrie décerne le Prix commémoratif Guido Fanconi 2016 au Prof Eugen Boltshauser.

Avec une curiosité inépuisable (sujet principal Cerebellar Disorders), un sens de l’analyse brillant, de l’énergie (plus que 330 publica-tions scientifiques) et de l’aisance didactique, Eugen Boltshauser a marqué la neuropédiatrie ces 30 dernières années comme personne d’autre en Suisse.La faculté d’Eugen Boltshauser de distiller, de façon claire et didactique, l’essentiel d’une question complexe, tout en s’adressant à des publics très différents est exceptionnelle et en tous égards exemplaire, ceci non seule-ment à la Clinique pédiatrique de Zurich, mais depuis les années 1990 de plus en plus dans toute la Suisse. Les «Cours de conduite» pour pédiatres en formation et les «Cours de grimpe», formation postgraduée structurée pour neuropédiatres, se sont rapidement établis et jouissent toujours et encore d’une grande popularité.Pour la Clinique pédiatrique de Zurich ces ateliers facultatifs, suivis principalement pen-dant les congés et exigeant une collaboration active des participants, ont été novateurs et plusieurs autres formations approfondies ont développé des modules semblables.

Mais Eugen Boltshauser s’efforce de trans-mettre son énorme expérience et ses connais-sances impressionnantes de la littérature médicale aussi en dehors des réseaux forma-teurs. Il y combine ses propres expériences et conclusions avec les données de publica-tions scientifiques historiques et actuelles, pour en forger des récits et des propos capti-vants.Pendant des décennies d’enseignement Eugen Boltshauser a façonné une foule de pédiatres et neuropédiatres en Suisse, en rayonnant, au delà des frontières, dans les pays voisins et dans toute l’Europe. La SSP honore ces mérites hors du commun en dé-cernant à Eugen Boltshauser le Prix commé-moratif Guido Fanconi.

Prix commémoratif Guido Fanconi 2016 Nicole Pellaud, présidente, Berne, le 9 juin 2016

58

Vol. 27 No. 4 2016Informations

Prix Fanconi 2017Société Suisse de Pédiatrie

Lors de son assemblée annuelle, la Société Suisse de Pédiatrie (SSP) décerne chaque année le prix Fanconi, d’une valeur de CHF 10 000.–.

Ce prix récompense des travaux importants en faveur de la pédiatrie. Il peut s’agir de travaux d’excellence, d’importantes prestations sociales en faveur de la santé d’enfants et d’adolescents ou de mérites remarquables dans le cadre de la pédiatrie et de la SSP. Le prix peut être décerné pour une excellente prestation individuelle ou une œuvre de vie. Une ou plusieurs personnes d’un même groupe de travail peuvent obtenir ce prix. Elles doivent être en collaboration étroite avec la pédiatrie suisse. Le prix sera décerné par le comité de la société, conseillé par des experts de son choix.

Tout membre ordinaire, y compris la/le candidat-e elle/lui-même, peut soumettre une candidature avec la justification de la prestation mé-ritante ainsi qu’un CV détaillé, jusqu’au 31 janvier 2017 au plus tard, à l’adresse du secrétariat de la SSP, secretariat@swiss-paediatrics.org.

Société Suisse de Pédiatrie, Postfach 1380, 1701 Freiburg, secretariat@swiss-paediatrics.org

Call for Travel AwardsSwissPedNet offers travel awards for up to CHF 1000.– to young researchers who travel for short re-search trainings or research stays in 2016/2017.

Submission requirements Applicant: Pediatric researcher working with a SwissPedNet member institution and travelling for a short research training or research stay.

Purpose of travel: Gaining expertise for a clinical research project in pediatrics, while this expertise shall not be available in Switzerland.

Host: The research training or stay is granted at a renowned institution abroad. The applying researcher has been accepted by the host.

Applications may be submitted to: info@swisspednet.ch, subject line: TravelAward2016/Name of applicant

General guidelines The following must apply in order for your submission to be considered complete: • The research training or stay shall take place before May 31, 2017. • Provide your full name, degree, institution, address and e-mail address. • Give a detailed description of your planned research training/stay including information on the purpose

of travel, the host institution, the date and duration, added value and why this cannot be done in Switzerland.

• Indicate the budget for your travel, whereby the maximum amount contributed by the SwissPedNet per applicant is limited to CHF 1000.–.

• Please provide your application in English (1–2 pages).

Selection and notification The SwissPedNet Board does the review of the applications. The decision is made based on the scientific value of the research training and the applications will be considered in the order they arrive (first come, first serve basis). The applicant will be informed at the latest four weeks after submission.

Decision committee The SwissPedNet Board decides on the allocation of the travel awards. A maximum amount of CHF 5500.– has been allocated for travel grants for 2016/2017 and shall be

distributed until May 31, 2017.

The call is open as long as funds are available, please check on the SwissPedNet website.

59

Vol. 27 No. 4 2016 Informations

Collège de Médecine de Premier Recours CMPR

Prix CMPR de recherche en médecine de premier recours 2017Spécialité Médecine de premier recours

Critères des travaux Travaux scientifiques achevés en Suisse ou par des auteurs suisses habitant àsoumis l’étranger, qui apportent une contribution importante aux soins de base offerts par le médecin de premier

recours, notamment: • à la qualité du traitement et de la prise en charge des patients de premier recours • à la pratique médicale des médecins de premier recours (thématique valable, pertinente et réalisable en pratique) • à la recherche sur le cabinet du médecin de premier recours: fondements, conditions de travail, gestion et préservation des ressources

Prix CHF 30 000.– Le prix sera accordé à un seul lauréat pour son travail scientifique ou réparti sur plusieurs auteurs (sans

possibilité de recours devant les tribunaux).

Participant(e)s Auteurs en Suisse ou personnes suisses habitant à l’étranger ayant achevé un travail scientifique majeur sur la médecine de premier recours dans les trois dernières années.

Délai de soumission 1er décembre 2016

Remise du prix Lors des colloques de formation continue du CMPR, les 22–23 juin 2017 à Lucerne et le 5 octobre 2017 à Montreux.

Comité Jury indépendant, nommé par le conseil de fondation du CMPR

Information Détail des conditions de participation: dossier à fournir sous forme électronique ou de CD (pas de disquet-tes) et sous forme papier

• formulaire d’inscription (http://www.kollegium.ch/recherche_et_qualite/index.php) • curriculum vitae de l’auteur principal • manuscrit • brève lettre d’accompagnement «importance de ce travail pour la médecine de premier recours» Nous ne prendrons pas en considération les travaux nous ayant déjà été soumis et il n'y aura pas d'échange de courrier au sujet de l'attribution des prix.

Contact Collège de médecine de premier recours CMPR Secrétariat de la Recherche en médecine de premier recours, Rue de l’Hôpital 15, CP 1552, 1701 Fribourg khm@hin.ch; http://www.kollegium.ch/recherche_et_qualite/index.php

60

Vol. 27 No. 4 2016Personnalité

il publia un article sur la génétique molécu-laire du syndrome de Tönz-Kohlschütter, qu’il avait été le premier à décrire. Il analysait méticuleusement les arbres généalogiques d’enfants avec des maladies rares congéni-tales et se plaisait à nommer la Suisse cen-trale «Parc national de la génétique». Il publia sur les particularités endocrinologiques des gymnastes artistiques (Martschini-Girls) tout autant que sur les tiques, récoltés avec Willy Burgdorfer, découvreur de la Borrelia, dans la forêt voisine.Son sujet préféré était pourtant l’alimenta-tion. De lui vint l’idée d’alimenter même les plus petits prématurés avec du lait maternel, tout en l’enrichissant avec des compléments adaptés (FM85). Cette méthode (fortifier) que les initiés nomment «auftönzen», est utilisée actuellement partout au monde. Ce n’est donc pas surprenant d’apprendre qu’il s’était constitué une collection de Vierges Marie al-laitant l’enfant Jésus, collection qu’il publia par ailleurs. Grâce à son expertise, il fut pré-sident de la Commission de nutrition de la Société Suisse de Pédiatrie, et plus tard aussi de la Commission fédérale. Dans cette fonc-tion il s’engagea jusqu’au bout pour la préven-tion des malformations du tube neural et la campagne en faveur de l’acide folique.Otmar Tönz était un conférencier apprécié au delà de nos frontières. Chaque exposé était un modèle de rhétorique, remarquable par sa clarté et par sa faculté d’expliquer simple-ment des sujets complexes, agrémenté d’aphorismes et accompagné d’une gestuelle théâtrale. Sa réputation lui valut les honneurs de sociétés pédiatriques de pays voisins.Otmar Tönz a été soutenu dans toutes ses activités par sa chère épouse Béatrice, qui complétait à la perfection sa personnalité. Elle ne gérait pas seulement sa merveilleuse famille mais aussi tout un réseau d’amis et connaissances. La belle maison au Hasliberg était est va rester un refuge et un point de ralliement pour sa famille!La Société Suisse de Pédiatrie est tous les «élèves à Tönz» savent gré à Otmar Tönz pour tout ce qu’il a accompli. Sa personnalité cha-rismatique restera dans nos mémoires. Requiescat in pace!

Prof. Otmar Tönz 7 novembre 1926 ­ 28 août 2016

Gregor Schubiger, LucerneTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Nous prenons ici congé avec gratitude et respect d’Otmar Tönz, dans «son» PAEDIA-TRICA. Par sa personnalité innovatrice il a marqué notre société, dont il a assuré la présidence de 1987 à 1989. A la fin de celle-ci il a donné vie, en tant que «spiritus rector», au projet qui est et restera son héritage spirituel, PAEDIATRICA.Otmar Tönz était une personnalité remar-quable, imprégnée d’humanité, de curiosité scientifique et d’originalité. Ci-après une tentative de rendre hommage à son parcours, à son œuvre et à sa personne:Il a grandi à St Gall dans un milieu familial ouvert. La base de son vaste horizon a été posée à la Stiftsschule Einsiedeln: on y atta-chait une grand importance à la rhétorique, au théâtre, à la musique et au chant, mais aussi à la discipline – des valeurs qui auront contribué à marquer sa carrière profession-nelle, et que nous, «élèves» et amis, avons pu apprécier à tout moment. Est-ce la raison pour laquelle le règlement pour les assistants de la clinique pédiatrique de Lucerne était intitulé «règles monastiques» ?Otmar Tönz a passé ses années d’études à Fribourg et Zurich, ponctuées par des se-mestres à Paris et Vienne, où il s’était senti attiré plus par les muses que par les études. L’enthousiasme pour la pédiatre est né en lui dans la pouponnière d’Elfenau, sous la direc-tion du Prof. W. Tobler. Il a accompli sa forma-

tion postgraduée à la Clinique pédiatrique universitaire de Berne. Le Prof. E. Rossi, dont il citait volontiers les maximes tranchantes, a été son mentor et modèle. Pendant ses an-nées comme chef de clinique il se trouva dans une équipe de collègues partageant les mêmes idées, avec lesquels il conserva des liens amicaux et familiaux jusqu’à un âge avancé.Son intérêt se porta surtout sur l’hématologie. Il acquit les compétences scientifiques lors de séjours à Fribourg en Brisgau (Prof. K. Betke) et au Great Ormond Street Hospital (Prof. R. Hardisty) à Londres. Il obtint son habilitation universitaire en 1967, avec pour sujet les méthémoglobinémies congénitales. Le jalon suivant a été la nomination au poste de médecin chef à Lucerne. La tâche de construire et façonner une clinique pédia-trique était taillée sur mesure. Ici son œuvre professionnelle trouva son accomplissement! Pendant quatre ans, pendant lesquels les enfants étaient soignés dans un bâtiment provisoire, il s’attela à la planification et à développer ses idées. L’édifice fut inauguré en 1971. Il était considéré comme la clinique pédiatrique la plus moderne d’Europe et de-vint la «Mecque» des architectes d’hôpitaux.Otmar Tönz était un pédiatre aux multiples talents, un excellent formateur. Plusieurs gé-nérations d’étudiants et près de 160 méde-cins assistantes et assistants ont appris leur métier à Lucerne: 11 ont choisi la carrière académique et 21 cabinets pédiatriques de Suisse centrale sont occupés par des «élèves lucernois». Il ne transmit pas seulement du savoir, mais une véritable culture «Kinderspi-tal Lucerne». On y retrouve aussi ses pas-sions. Lors des traditionnelles fêtes de Noël il dirigeait avec enthousiasme une «chorale des collaborateurs». Par contre il bannit de l’hôpi-tal les cacophonies des «Guggenmusig» - pour ce qui est du carnaval, il ne devint jamais un vrai lucernois!Son activité scientifique comprend une liste de presque 150 travaux originaux ou de revue. Otmar Tönz possédait un flair pour déceler les questions passionnantes, d’actualité et ou-vertes sur toute la pédiatrie. Encore en 2013

Protection tétravalente

Sanofi Pasteur MSD AGGulmmattCH-6340 Baar www.spmsd.chTél. 041 761 56 65 info-ch@spmsd.com

Vacciner les garçons permet de protéger les fi lles

entre 11 et 14 ans : vaccination par Gardasil®

NOUVEAUÀ compter du 1er juillet 2016, rembourse-

ment des coûts également pour les garçons dans le cadre de programmes cantonaux de vaccination

� Les cancers et les maladies associés aux HPV peuvent affecter considérablement les femmes et les hommes1,2

� Gardasil®, le seul vaccin ciblant les 4 types de HPV 6, 11, 16 et 18 chez les garçons et les hommes3

� Gardasil®, un profi l de sécurité rassurant3

� Vaccination par Gardasil® avant le 1er rapport sexuel et lorsque la réponse immunitaire est optimale4,*

� Vacciner les fi lles et les garçons entre 11 et 14 ans permet de se passer d’une troisième dose5,6,**,***

Références1. Spaar, Masserey. HPV-Impfung in der Schweiz. Pädiatrie 2015;6:8-11 2. NICER cancer incidence Switzerland. www.nicer.org/en/statistics-atlas/cancer-incidence. État en juin 2016. 3. Information professionnelle Gardasil®. www.swissmedicinfo.ch 4. Schiffman et al. The Promise of Global Cervical-Cancer Prevention. N Engl J Med 2005;353(20):2101-4 5. Offi ce fédéral de la santé publique, Commission fédérale pour les vac cinations. Vaccination contre le HPV : recommandations complémentaires en matière de vaccination pour les garçons et les hommes âgés de 11 à 26 ans. Bull OFSP 2015;no10 6. Plan de vaccination suisse 2016. Offi ce fédéral de la santé publique et Commission fédérale pour les vaccinations, Directives et recommandations, état en 2016. * Une vaccination de rattrapage pour les jeunes femmes et jeunes hommes âgés de 15 à 26 ans est remboursée dans le cadre de programmes cantonaux de vaccination. ** Comme pour les recommandations chez les fi lles, il est recommandé d’avoir recours à un schéma de vaccination en deux doses (aux mois 0 et 6) chez les garçons en bonne santé âgés de 11 à 14 ans. *** 3 doses de vaccin aux mois 0, 1–2 et 6 sont recommandées chez les plus de 15 ans et chez les personnes souffrant d’un défi cit immunitaire.

Information professionnelle abrégéeGardasil® : C : Une dose de vaccin (0.5 ml) suspension vaccinale contient env. 20 μg Protéine L1 HPV type 6 et type 18, 40 μg Protéine L1 HPV type 11 et type 16. I : Vaccin pour la prévention des maladies sui vantes dues aux Papillomavirus Humains (HPV) de types 6, 11, 16 et 18 : Carcinome cervical, lésions génitales précancéreuses (du col de l‘utérus, de la vulve et du vagin), carcinome anal, lésions anales précancéreuses et verrues génitales (condylomes acuminés) chez la femme et la fi lle à partir de 9 ans. Carcinome anal, lésions anales précancéreuses et verrues génitales (condylomes acuminés) dues aux Papillomavirus Humains (HPV) 6 et 11 chez les hommes et les garçons âgés de 9 à 26 ans. D : Immunisation de base : 3 doses de 0.5 ml, à injecter à 0, 2, 6 mois selon schéma vaccinal. Injection intramusculaire. Utilisation de Gardasil® chez les enfants de moins de 9 ans n’est pas recommandée. CI : Hypersensibilité au vaccin ou à un de ses composants ; maladie fébrile aiguë sévère. P : Comme pour tous les vaccins administrés par injection, des mesures thérapeutiques et de surveillance médicale appropriées doivent être prêtes dans le cas d’une rare réaction anaphylactique apparaissant après injection du vaccin ; syncopes. EI : Céphalées, nausées, érythème, douleurs, gonfl ement ; fi èvre, douleur des extrémités, ecchymose, prurit. P : Seringue prête à l’emploi (1 dose vaccinale) avec protection de l’aiguille et 2 aiguilles séparées dans l’emballage thermo-formé. Emballages de 1 et 10 seringues prêtes à l’emploi. Mise à jour de l’information 5/2015. Catégorie de vente B. Titulaire de l’autorisation : Sanofi Pasteur MSD SA, Gulmmatt, 6340 Baar. Pour de plus amples renseignements, voir l’information professionnelle sur le produit, sous www.swissmedicinfo.ch.C

H00

412

1007

860

1007860_paediatrica.indd 1 02.08.16 09:07

62

Vol. 27 No. 4 2016Courrier des lecteurs

Références1) Laupland K, Davies D, Low D, Schwartz B, Green K,

McGeer A. Invasive Group A Streptococcal Disease in Children and Association with Varicella-Zoster Virus Infection. Pediatrics 2000; 105(5): E60

2) Aebi C, Fischer K, Gorgievski M, Matter L, Mühle-mann K. Age-specific seroprevalence to varicella-zoster virus: study in Swiss children and analysis of European data. Vaccine. 2001 Apr 30; 19(23-24): 3097-103

3) Heininger U, Desgrandchamps D, Schaad UB. Sero-prevalence of Varicella-Zoster virus IgG antibodies in Swiss children during the first 16 month of age. Vaccine. 2006 Apr 12; 24(16): 3258-60

CorrespondanceChrista.Relly@kispi.uzh.ch

population mentionnée fait état, avec 0,8 pour 100 000 enfants par année, d’une inci-dence de la fasciite nécrosante lors de vari-celle encore 10 fois moindre. Comme mentionné, il n’est pas possible de déterminer si l’administration d’ibuprofène augmente effectivement l’incidence de la fasciite nécrosante. Laupland et acoll. n’ont pas constaté, dans leur groupe de patients, de relation causale: 95% des enfants avec une infection invasive par des streptocoques du groupe A n’avaient pas reçu d’ibuprofène.Il n’y a actuellement pas de doute parmi les pédiatres que le paracétamol devrait être le médicament de premier choix pour baisser la fièvre et calmer la douleur chez l’enfant. Dans de nombreuses situations cela s’avère suffi-sant. Renoncer par principe à l’ibuprofène en cas de varicelle ne semble pas être, au vu des données disponibles actuellement, une re-commandation justifiée; d’autre part cela pourrait entraîner des risques pour la mino-rité d’enfants avec une varicelle sévère. Nous pensons p.ex. au surdosage du paracétamol en cas de réponse insuffisante, à l’utilisation plus fréquente de métamizole (ayant un pro-fil d’effets secondaires nettement plus défa-vorable) ou à des consultations plus fré-quentes au cabinet médical voire aux services d’urgence, suite à une fièvre persistante ou à la mauvaise hydratation liée à une déferves-cence insuffisante. Il est souhaitable d’éviter la survenue de ces possibles conséquences.Il faut certainement conseiller de n’adminis-trer les fébrifuges aux enfants que pour améliorer le confort et non pas pour baisser la fièvre «à tout prix», et d’utiliser en premier choix le paracétamol. L’ibuprofène peut être utilisé comme alternative lorsque la réponse est insuffisante et en absence de toute contre-indication. La varicelle n’en est pas une.

L’article de K. Dao et al. présente une très belle revue de faits connus et peut-être moins bien connus sur l’utilisation de paracé-tamol et ibuprofène en pédiatrie. Certaines pratiques courantes – par exemple le fait d'alterner de routine paracétamol et ibupro-fène, la tendance à vouloir baisser la fièvre «à tout prix» ou l’utilisation plus généreuse des fébrifuges chez les enfants ayant fait une convulsion fébrile – sont soumis, avec raison, à une appréciation critique.Dans le chapitre «Les controverses actuelles» on signale une possible relation causale entre l’ibuprofène et le risque accru d’infections inva-sives par les streptocoques du groupe A. Les rapports de cas et les modèles animaux cités ne permettent pas de conclusions fiables dans ce sens. Les auteurs écrivent malgré cela dans leur conclusion: «Concernant les diverses controverses abordées, la seule recommanda-tion à en retenir est probablement de décon-seiller les AINS comme l’ibuprofène lors de varicelle ou d’infections des tissus mous.» Cette phrase a semé le doute parmi les pé-diatres et les parents, comme nous l’avons constaté suite aux nombreuses demandes de précisions qui nous ont été adressées.La varicelle représente, chez l’enfant, le fac-teur de risque le plus important pour la fas-ciite nécrosante. Selon une étude prospec-tive basée sur la population au Canada1), la varicelle augmente 58 fois le risque d’une fasciite nécrosante. Heureusement nous ne constatons cette complication que très rare-ment. En moyenne moins d’un enfant par année est pris en charge pour une fasciite nécrosante dans la Clinique pédiatrique de Zurich. Parallèlement, on estime le nombre de cas de varicelle par an dans le canton de Zurich à 10 000 (calculé selon le nombre de naissance annuel et selon la séroprévalence de > 95% à l’âge de 12 ans2)3)). L’étude de

La varicelle n’est pas une contre-indication pour l’ibuprofène

Réplique à l’article «Paracétamol et ibuprofène en pédiatrie» de K. Dao et coll, paru dans Paediatrica vol.27, N° 2, 2016 Christa Rellya), Christoph Bergera), David Nadala), ZurichTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

a) Abteilung für Infektiologie und Spitalhygiene, Uni-versitätskinderspital Zürich

Pharma-News

Un vrai probiotique*• Origine humaine : isolé du lait maternel

• Souche vivante qui se développe dans le tube digestif pour le coloniser

• Forte liaison à l’épithélium de la muqueuse digestive

• Exclusion compétitive des germes pathogènes et production d’une substance antimicrobienne : la reuterine

• Stimulation des défenses immunitaires, notamment des lymphocytes T

• Innocuité totale, même pour les prématurés

* Selon la définition de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS)

Lactobacillus reuteri DSM 17938

1007

908

114 études cliniques (62% avec les enfants)

10 916 patients (80% enfants)

Pour toutes informations veuillez nous contacter par email info@allergycare.ch ou par téléphone 043 377 88 66.

** Références sont disponibles chez AllergyCare.

Indication Enfants Adultes Nombre d‘études cliniques**

Mécanismes d‘action

Troubles fonctionnels intestinaux

Colique du nourisson Ñ 6 • Favorise la motilité de l‘intestin

• Diminution des douleurs viscérales

• Effet antiinf lammatoire

Régurgitation Ñ 4

Constipation Ñ Ñ 4

Douleur abdominale fonctionelle Ñ Ñ 2

Infections gastro-intestinales

Gastro-entérite aiguë

Diarrhée du voyageur

Ñ Ñ 6 • Renforce le microbiote

• «tightened mucosa»

• Module la réponse immunitaire

Prévention Protection contre les infections Ñ Ñ 4

Protection contre les effets secondaires liés aux antibiotiques

Ñ Ñ 3

64

Vol. 27 No. 4 2016Courrier des lecteurs

incertaine. Il nous paraît en revanche plus prudent de recommander aux parents, lors d’une varicelle, d’éviter de recourir à un trai-tement d’ibuprofène sans supervision médi-cale, laquelle est à même de détecter à temps une surinfection invasive.

Références1) Laupland KB et al. Invasive group A streptococcal

disease in children and association with varicella-zoster virus infection. Ontario Group A Streptococ-cal Study Group. Pediatrics. 2000;105(5):E60.

2) Zerr DM et al. A case-control study of necrotizing fasciitis during primary varicella. Pediatrics. 1999;103(4 Pt 1):783-90.

CorrespondanceDr Kim DaoDivision de Pharmacologie cliniqueService de BiomédecineRue du Bugnon 171011 Lausanne – CHUVkim.dao@chuv.ch

Nous remercions C. Relly et ses collabora-teurs pour leur réponse à notre article intitulé «Paracétamol et ibuprofène en pédiatrie: re-vue critique des indications, risques et autres points controversés». Nos collègues affirment à juste titre que les données actuelles ne suffisent pas à «contre-indiquer formelle-ment» l’utilisation d’ibuprofène ou d’autres AINS lors d’un épisode de varicelle. L’étude de Laupland et coll1) qu’ils citent ne permet néanmoins pas de clarifier davantage la situation. Elle n’a pas été conçue pour mettre en évidence l’impact de l’ibuprofène dans la survenue de fasciite nécrosante. Il faut interpréter avec prudence l’estimation rapportée selon laquelle 95% des patients présentant une infection invasive à Strepto-coques du groupe A n’avaient pas reçu d’ibu-profène. Il s’agit en fait de 19/20 patients, en sachant que dans 11 cas sur 31, un historique de la médication n’était pas disponible. L’étude cas-contrôle de Zerr et coll2) est plus robuste d’un point de vue méthodologique. L’utilisation d’ibuprofène était 5 fois plus im-portante [OR 5.0 (CI 1.03–26.6)] chez les 19 sujets avec fasciite nécrosante que chez les 29 contrôles avec infection des tissus mous. Un rôle causal ou aggravant de l’ibuprofène est suggéré par les auteurs, mais un biais d’indication ne peut cependant pas être exclu. L’incidence d’infections invasives à Strepto-coques du groupe A, et donc l’augmentation du risque absolu en cas d’utilisation d’ibupro-fène, sont très faibles. Selon nous, l’incerti-tude quant au rôle favorisant d’un AINS justi-fie néanmoins d’appliquer le principe de prudence en raison de la gravité incontestable d’une telle complication. Certains cas parti-culiers, comme l’exemple cité d’une varicelle sévère ne répondant pas au traitement fébri-fuge par paracétamol seul, nécessitent une évaluation individuelle du rapport risque/bé-néfice. Les risques à évaluer sont ceux liés à un état fébrile mal contrôlé contre une faible mais éventuelle augmentation du risque d’in-fection invasive à Streptocoques du groupe A. De cas en cas, il peut être plus raisonnable de recourir à l’ibuprofène, pour éviter de dépas-ser les posologies maximales admises de paracétamol ou de préférer un médicament comme le métamizole, de sécurité également

Réponse à C. Relly et coll: Kim Dao, Lausanne, Bernard Laubscher, Neuchâtel, Thierry Buclin, Lausanne

Désirant varier les genres et les thèmes dans les prochaines années, nous sou haitons pouvoir disposer de nouvelles reproductions d’œuvres (dessins, pein - tures, sculptures …) d’artistes suisses ou vivant en Suisse, représentant l’enfance (de la naissance à l’ado lescence!) et/ou la famille. La commission rédactionnelle effectuera la sélection des œuvres et un bon d’achat de livre sera offert à la meilleure proposition parvenue à la rédaction d’ici au 15 octobre 2016.

Adresse pour l’envoiProf. R. Tabin rédacteur en chef de PaediatricaAv. du Général Guisan 30case postale 9423960 Sierre

Qui trouvera l’illustration de la page de couverture de Paediatrica?

Bulletin de la Société Suisse de Pédiatrie

Vol. 24 No. 1 II/2013

?

Recettes de Joan GermannIllustrations d’Elisa Morandi

CHF 19.– / EURO 17.–

ISBN 978-2-88941-027-9

18 x 24 cm

96 pages

Être intolérant au gluten n’empêche pas de se régaler !

La preuve grâce à ce livre spécialement conçu pour

les enfants atteints de maladie cœliaque, dont les

recettes vous surprendront par leurs saveurs.

Madeleines ou gâteau chocolat-framboises, lunes au

citron ou gâteau au potiron, vous y trouverez vingt

recettes faciles à réaliser par des enfants, pour toutes

les saisons et toutes les occasions. Il suffit de bien

choisir ses ingrédients et de se laisser guider. En prime,

des alertes au lactose pour ceux qui y sont sensibles.

Joan Germann est non seulement diététicienne,

membre de l’Antenne des Diététiciens Genevois

(ADiGe), mais également maman d’une fille

«cœliaque». Grande amatrice de pâtisserie en famille,

elle nous offre ici un recueil de recettes spécialement

élaborées et testées pour et sur ses enfants.

Je commande : ex. Petits pâtissiers sans gluten

CHF 19.– / EURO 17.–Frais de port pour la Suisse : CHF 3.– (offerts à partir de CHF 30.– d’achats). Autres pays : 5 euros.

En ligne : www.medhyg.ch, e-mail : livres@medhyg.ch Tél. 022 702 93 11, Fax 022 702 93 55 ou retourner ce coupon à : Editions Médecine & Hygiène – CP 475 – 1225 Chêne-BourgVous trouverez également cet ouvrage chez votre libraire.

Planète santé est la marque grand public de Médecine et Hygiène.

Timbre/Nom et adresse

Date et signature

Je désire une facture :

Je règle par carte bancaire : VISA Eurocard/Mastercard

Carte N°

Date d’expiration :

Information médicalegrand public

1007

778

PETITS PâTISSIERS SANS GLUTEN

petit_patissier_A4.indd 1 14.04.16 09:50

✔ Avec 5 mg de zinc et 30 mg de vitamine C

✔ À partir de 4 ans

✔ Comprimés à sucer

✔ Sans lactose et sans gluten

À chacun son système de défense.

Le zinc et la vitamine Csoutiennent notre système immunitaire!

À chacun son système de défense.

© Biomed AG. 01.2016. All rights reserved.CH-8600 Dübendorf, biomed@biomed.ch, www.biomed.ch.

Convient aux

enfants

NOUVEAU

Complément alimentaire

1007

882

1007882_paediatrica.indd 1 30.08.16 14:46