issn 1311-8641 българска Неврология bulgarian neurology€¦ · ptlrjdb...

българска НеврологияBulgarian Neurology

българско дружество по неврологияOfficial Journal of The Bulgarian Society of Neurology

ISSN 1311-8641

ТОМ 20

ДОПЪЛНЕНИЕ 9

НОЕМВРИ, 2019

VOLUME 20

SUPPLEMENT 9

NOVEMBER, 2019

НациоНалеН коНсеНсус за диагНостика и лечеНие На

разстройствата На съНя и бодърстваНето

Под редакцията наакад. проф. д-р и. Миланов, д.м.н.,

проф. д-р з. захариев, д.м.н., доц. д-р М. Миланова, д.м., проф. д-р о. георгиев, д.м., доц. д-р д. Петкова, д.м.

София, 09.11.2019 година

По инициатива на

българско дружество по неврологиябългарско дружество по белодробни болести

българско дружество по сомнология

РЕДАКцИОННА КОЛЕГИя

Дирк Дреслер Хановер, ГерманияФабио Антоначи Павиа, ИталияАтанасова П. ПловдивБожинов Пл. ПлевенБожинова В. СофияВасилева Е. СофияГеоргиев Д. СофияДаскалов М. СофияДелева Н. ВарнаЗахариев З. ПловдивКапрелян А. ВарнаКолев О. СофияКолев П. СофияМасларов Д. СофияМиланова М. СофияПетров И. СофияПетрова Ю. СофияРайчев И. СофияСтaйков И. СофияСтаменов Б. ПлевенСтаменова П. СофияТитянова Е. СофияТопалов Н. СофияТрайков Л. СофияТърнев И. СофияХараланов Л. СофияЧернинкова С. София

EDITORS

Dirk Dressler Hannover, GermanyFabio Antonaci Pavia, ItalyAtanasova P. PlovdivBozhinov P. PlevenBojinova V. SofiaVassileva E. SofiaGeorgiev D. SofiaDaskalov M. SofiaDeleva N. VarnaZahariev Z. PlovdivKaprelian A. VarnaKolev O. SofiaKolev P. SofiaMaslarov D. SofiaMilanova M. SofiaPetrov I. SofiaPetrova U. SofiaRaychev I. SofiaStaikov I. SofiaStamenov B. PlevenStamenova P. SofiaTitianova E. SofiaTopalov N. SofiaTraykov L. SofiaTarnev I. SofiaHaralanov L. SofiaCherninkova S. Sofia

Българска НеврологияBulgarian Neurology

Българско дружество по неврологияOfficial Journal of The Bulgarian Society of Neurology

ГЛАВEН РЕДАКТОР:И. Миланов

СЕКРЕТАР:Д. Богданова

EDITOR-IN-CHIEF:I. Milanov

SECRETARY:D. Bogdanova

Българска Неврология Bulgarian Neurology

НАцИОНАЛЕН КОНСЕНСуС

ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА

РАЗСТРОйСТВАТА НА СъНя И

БОДъРСТВАНЕТО

Под редакцията на акад. проф. д-р И. Миланов, д.м.н.,

проф. д-р З. Захариев, д.м.н., доц. д-р М. Миланова, д.м., проф. д-р О. Георгиев, д.м., доц. д-р Д. Петкова, д.м.

София, 09.11.2019 година

По инициатива на

Българско дружество по неврология

Българско дружество по Белодробни Болести

Българско дружество по сомнология


НациоНалеН коНсеНсус за диагНостика и лечеНие На

разстройствата На съНя и бодърстваНето

въведение. Сънят е променено състояние на съзна-нието, настъпващо естествено и през определени интер-вали от време, което заедно с будността оформяструктурата на циркадния ритъм. По време на съня езначително намален отговорът към външни стимули, во-левите движения са потиснати. Отчитат се промени вмозъчната активност, телесната температура, кактои в нивата на някои хормони.

Архитектура на съня. По време на сън настъпват ня-колко електрофизиологично отграничими стадии, повта-рящи се в цикли. Продължителността на съня е 6-8 часа,като за този период се отчитат 4-6 цикъла с продължи-телност на всеки 90-110 минути. Във всеки цикъл са за -стъпени в различно процентно разпределение дватаосновни вида сън:

1. Не-REM сън – разделя се на четири стадия: I стадийе най-повърхностен, човек може да бъде лесно разбуден.Заема 2-5% от общата продължителност на съня. II ста-дий е най-продължителен (45-55%), сънят е по-дълбок, вЕЕГ се появяват характерни К-комплекси и сънни вре-тена. III и IV стадии са най-дълбоките, заемат 5-15% отсъня и обхващат най-вече първата част на нощта. Реак-тивността на индивида към екзогенни стимули е значи-телно намалена. В I стадий очните движения са бавни,докато в останалите стадии (II, III и IV) те липсват час-тично или изцяло. Мускулният тонус намалява посте-пенно, като в III и IV стадий той е най-нисък. В ЕЕГ сеоткрива бавновълнова активност от тета вълни (4-7 Hz), а в дълбоките стадии – от високоамплитудниделта вълни (0,5-3 Hz).

2. REM сън – свързан е с бързи очни движения (RapidEye Movements), заема 20-25% от съня и количествено езастъпен повече във втората част на съня. Отчита сепълна мускулна атония, в ЕЕГ - нискоамплитудна смесенаактивност, подобна на тази по време на будност. Съно-виденията се образуват основно по време на REM фазатана съня.

Златен стандарт в изследването на съня е полисом-нографията. Включва регистрация на мозъчната актив-ност посредством ЕЕГ, отчитане на очните движения(електроокулография), мускулния тонус, дихателнитеусилия, позицията на тялото, сърдечната честота,както и сатурацията с кислород. Допълнително може дабъде включен микрофон за отчитане на хъркане, както идатчици за регистрация на движения на крайниците.Включването на синхронизирано видеонаблюдение къмполи сомнографския запис подобрява диагностичнатастойност на изследването. Други изследвания са лимити-раната полиграфия и тестът за многократно изследванена латенцията на заспиване.

класификация на нарушенията на съня. Международ-ната класификация за разстройствата на съня (The Inter-national Classification of Sleep Disorders, ICSD) е най-широкоизползваната в света, като третото и издание включваседем основни категории заболявания и е по-практическинасочено от предходните издания (ICSD-3) (1):

● Инсомнии/безсъния● Нарушения на дишането по време на сън● Централни нарушения с хиперсомния/хиперсомно-

лентност● Нарушения на циркадния ритъм

● Парасомнии● Двигателни нарушения по време на сън● Други нарушения на съняICSD-3 включва 60 специфични диагнози в рамките на

седемте основни категории, както и допълнение за кла-сификация на нарушенията на съня свързани с вътрешнии неврологични заболявания. Педиатричните диагнози несе различават от тези при възрастни с изключение на на-рушенията на дишането по време на сън (2).

инсомнии. Характеризират се с: трудно заспиване,включително и трудно намиране на комфортна позицияна спане, събуждане през нощта, невъзможност за пов-торно заспиване и поддържане на съня и чувство за нео -бодреност при събуждане. Вторично се констатиратдневна сънливост, тревожност и раздразнителност. Без-сънието се среща в някой период от живота при около60% от хората, като с напредването на възрастта него-вата честота нараства. При около 25% оплакванията отбезсъние са хронични. В класификацията на инсомниятакато основен критерий най-често се приема времеватарамка на симптомите.

Диагностицира се посредством подробна анамнеза,въпросници и скали за оценка на качеството на съня и ак-тиграфия (уред с формата на ръчен часовник, който от-чита активността на пациента в рамките на едно илиповече денонощия), дневници на съня и полисомнография.Много от разстройствата на съня могат да имитиратбезсъние, поради което познаването им е от изключи-телна важност (табл. 1). Някои вътрешни и невроло-гични заболявания също предизвикват безсъние и другинарушения на съня (табл. 2). Трябва да се имат предвид иефектите на предписаните за други заболявания медика-менти (табл. 3). Полисомнографското изследване не е за-дължително при убедителни данни за инсомния.

ICSD-3 определя три основни вида инсомния: кратко -срочна инсомния, хронична инсомния и друга инсомния (ко-гато пациентът има симптоми на инсомния, но непокрива критериите за първите два вида). Предходнитекласификации разделяха хроничните инсомнии на първичнии коморбидни, което отпада в последната класификация,тъй като не подобрява точността на диагнозата (1, 2).

Хронична инсомния - ICSD-3 обобщава всички диагнозина хронични инсомнии в едно заболяване – хронична инсом-ния (1). За поставяне на диагноза хронична инсомния е не-обходимо да бъдат регистрирани проблеми призаспиването (инициация на съня) и поддържането на съня,при оптимални условия за сън и дневни последствия в ре-зултата на симптомите на инсомнията. Диагностични -те критерии за хронична инсомния включват нарушениена съня за минимум три дни в седмицата в продължениена период от три месеца. Инсомнията е част от многопсихиатрични и вътрешни заболявания и поради товакато самостоятелна болестна единица следва да се прие -ма само ако е много силно изразена и изисква допълни-телни изследвания и лечение.

Краткосрочна инсомния - Диагнозата на краткосроч-ната инсомния е според критериите за хронична, но припроява на симптомите под три месеца. Развива се честовременно във връзка със значителен стресов фактор. Зада се постави диагнозата, инсомнията трябва да е от из-ключително самостоятелно значение за болния и да из-исква отделно клинично внимание. Този вид инсомниячесто се подобрява след изчезване на стреса или когатопациентът развие механизми за справяне с него (1). Въ-преки това в някои случаи заболяването може да станехронично.

ноември 2019 1


лечението трябва да бъде индивидуализирано и ориен-тирано към вида на инсомнията. При краткосрочни ин-сомнии е показана фармакотерапия, а при хроничнитепревес взема когнитивно-поведенческата терапия. По-следната не трябва да се подценява и следва да се опитвадори в началото на заболяването. При съмнение за забо-лявания, които имитират инсомния, същите трябва дасе диагностицират внимателно. Целите на терапията сада се скъси латенцията на заспиване, да се увеличи об-щото време на съня, да се намалят събужданията и да сеподобри ефективността и качеството на съня. Това биследвало да доведе и до отшумяване на дневните симп -томи на безсънието, като ефектите следва да сапостоян ни във времето. Диагностиката и лечението наинсомниите най-често се провежда в амбулаторни усло-вия. В някои случаи обаче инсомнията се подобрява в бол-нични условия и това е свързано с промяна на условията инавиците на сън.

Фармакологична терапия. Фармакологичната тера-пия се препоръчва за краткосрочно лечение. Съществуваголям набор от медикаменти - бензодиазепини, бензодиа-зепин-рецепторни агонисти, седиращи антидепресанти,антихистамини, мелатонин и неговите агонисти, орек-син-рецепторни антагонисти (табл. 3). Бензодиазепи-ните и бензодиазепин-рецепторните агонисти се делятна такива с кратко, средно и дълго действие, като единот тях може да бъде избран според индивидуалнитенужди на пациента. Най-общо при проблеми със заспива-нето е подходящ медикамент с кратко действие, при та-кива с поддържане на съня - интермедиерни, а при лица сранно събуждане - медикаменти с продължителен ефект.Последните две групи обаче могат да имат остатъчниефекти на следващия ден. Тази група медикаменти иматмалко ефекти върху сърдечно-съдовата система и могатлесно да се комбинират, но негативни техни ефекти сатакива върху паметта, атаксия, склонност към падания,привикване и феномени на отнемане.

Друга група медикаменти са мелатонин и мелатонинрецепторните агонисти. За сънотворния ефект на мела-тонин липсват убедителни доказателства в литерату-рата. Мелатонин рецепторните агонисти Remelteon (вдоза 8-24 mg) и Agomelatine (25-50 mg) имат умерениефекти върху заспиването при минимални страничниефекти и пренесени ефекти на следващия ден, порадикраткия си полуживот.

Седиращите антидепресанти - трициклични, Tra-zodone и Mirtazapine, могат да се използват особено приналичие на коморбидна психиатрична симптоматика ипри наличие на странични ефекти от бензодиазепините.Данните за тяхната ефективност за лечение на инсомниявсе още са недостатъчни.

За употребата на антихистаминовите препаратикато сънотворни данните в литературата са ограничени.За сметка на това те често се продават и употребяватза самолечение като медикаменти без рецепта.

Антипсихотичните медикаменти също се употребя-ват често за лечение на инсомния - например Chlorpro-mazine, Clozapine, Olanzapine и Quetiapine. За това лечениете се използват извън показанията си и трябва да сеимат предвид страничните им ефекти като метаболи-тен синдром и екстрапирамидните нарушения.

Фармакологичната терапия на инсомнията следва дабъде краткотрайна, но често се налага по-продължител-ното и прилагане. В литературата има данни за приложе-ние до 6 месеца на бензодиазепин-рецепторните агонисти,без настъпване на странични явления и необходимост от

повишаване на дозата. Това е особено уместно тогава,когато липсват специалисти с насоченост да провеждаткогнитивно-поведенческа терапия. Като цяло даннитеот литературата за инсомния са далеч от силата на го-леми рандомизирани проучвания и препоръките са честоконсенсусни (6).

Фармакологичната терапия се прилага за възможнонай-кратък срок и по възможност интермитентно. Привъзвръщане на оплакванията може да бъде опитан ощеедин курс фармакотерапия. С особено внимание фармако-терапията трябва да се прилага при по-възрастни пациен -ти, поради наличието на паметови ефекти и засилен рискот падане.

Нефармакологична терапия. Когнитивно-поведенчес-ката терапия (КПТ) е с водещо значение за лечение нахронична инсомния. Тя е многокомпонентна и включваобучение на пациента относно физиологията и хигиенатана съня, разясняване на погрешните навици и вярвания,разясняване на контрол на външните стимули по времена сън, метод на рестрикция на съня и релаксационни тех-ники. Целта на този вид терапии е да намалят състоя-нието на свръхбудност при болните с инсомния, като завсеки отделен случай са подходящи определени видове те-рапии. Провеждането и е трудоемко и за постигане наефект е необходимо повече време, но съществуват данниот литературата, че този вид КПТ е сравнима с ефек-тите на медикаментозната терапия. Обикновено се на-лага комбинирането на повече от един метод, каторазясняването само на физиологията на съня и хигиенатана съня често са недостатъчни. КПТ често е неприло-жима при некооперативни пациенти и такива с паметови когнитивен дефицит.

Хиперсомнии. Международната класификация на раз-стройствата на съня обръща особено внимание на поня-тието дневна сънливост като го дефинира като“невъзможност да се остане буден и бодър по време на ос-новните епизоди на будност през деня, което води до не-преодолима нужда от сън или неволеви задрямвания илизаспивания”. Сънливостта е различна по степен и е най-изразена при монотонни действия изискващи по-малковнимание. Някои пациенти усещат сънливостта, докатодруги заспиват внезапно (сънни атаки). В световен мащабдневната сънливост се среща в 10-25% от общата попу-лация. В модерния свят най-честата причина за дневнасънливост е комбинацията от недостатъчно временощен сън, лоша хигиена на съня и различни смени на ра-бота. В допълнение много заболявания на съня могат дадоведат до дневна сънливост - обструктивна съннаапнея, циркадианни нарушения и периодични движения вкрайниците по време на сън. Друга причина за хиперсом-ния са в групата централни нарушения с хиперсомнолент -ност - нарколепсия, идиопатична хиперсомния и др.Всички тези причини водят до значителен риск за болнияи обществото от пътно-транспортни произшествия ипроизшествия на работното място.

Нарушенията на дишането по време на сън се харак-теризират с абнормности в дишането по време на сънпри възрастни и деца (1). Съществуват четири основнигрупи нарушения на дишането по време на сън:

● Синдроми на централна сънна апнея● Синдроми на обструктивна сънна апнея (ОСА)● Хиповентилационни синдроми по време на сън● Свързани със съня хипоксемииТези синдроми се подразделят в подгрупи според тях-



ната етиология.Синдромите на централна сънна апнея се подразделят

на следните нозологични единици:● Централна сънна апнея с дишане тип Cheyne-Stokes ● Централна сънна апнея при вътрешни заболявания

без дишане Cheyne-Stokes● Централна сънна апнея с периодично дишане при го-

леми височини● Централна сънна апнея, дължаща се на медика-

менти и субстанции● Първична централна сънна апнея● Централна сънна апнея в ранна детска възраст● Централна сънна апнея при недоносени деца● Централна сънна апнея, дължаща се на лечение Последната е нова в класификацията ICSD-3 и преди

се класифицираше като комплексна сънна апнея (1).Крите риите за поставяне на тази диагноза са наличие напървична обструктивна сънна апнея при полисомнографс-кото изследване, която по време на лечение с позитивноналягане се овладява, но се регистрират новопоявили сеперсистиращи централни апнеи. Тези централни събитияне могат да се свържат с други коморбидности като ди-шане тип Cheyne-Stokes или употреба на субстанции(напр. опиоиди). Много пациенти демонстрират цен-трални апнеи при започване на лечението с позитивно на-лягане най-често при прехода между будност и сън, но садаптацията към терапията те най-често изчезват(обикновено в рамките на месец), поради което е уместнопроследяването на данните от СРАР устройствата.

Синдромите на обструктивна сънна апнея (ОСА)включват ОСА при деца и възрастни. ОСА се срещачесто (8% от мъжете и 4% от жените) в популацията спик около петата декада на живота, като в последнитепопулационни проучвания тази честота нараства. Харак-теризира се с често повтарящи се (5-100 пъти/час) епи-зоди (продължителност над 10 s и десатурации отминимум 3-4%) на пълна обструкция на горните диха-телни пътища (апнея) или непълна обструкция с неефек-тивни дихателни усилия (хипопнея). При централнитеапнеи за разлика от обструктивните липсват дихателниусилия по време на апнеята/хипопнеята. Съществуват исмесени апнеи, които най-често започват като цен-трални, но продължават в обструктивни. Наличието наапнеи и/или хипопнеи води до нарушаване на структуратана съня с количествено нарастване на повърхностнитестадии на съня за сметка на дълбоките стадии. В резул-тат на това сънят се фрагментира и се появява преко-мерна дневна сънливост с чести краткотрайни (секундиили минути) заспивания, най-вече в монотонна среда – гле-дане на телевизия, шофиране на дълги разстояния и др. За-боляването се проявява и с чести (2-7 пъти) ставания помалка нужда през нощта (повишена диуреза, поради уве-личена секреция на натриуретичен пептид по време на ап-неичните паузи), силно хъркане – често предхождащо сгодини развитието на сънна апнея, наблюдавани отстрана на партньора по легло паузи в дишането по времена сън и събуждане с чувство на пресъхнало гърло и налепи– поради изразено хъркане и дишане основно през устатаи с чувство на неотпочиналост. Еженощните апнеи и хи-попнеи водят до хронична хипоксия с тежки вторични по-следици: повишен риск от съдови заболявания (инфаркт,инсулт), терапевтично резистентна артериална хипер-тония, аритмия, затлъстяване, хиперхолестеролемия, за-харен диабет и др. Неколкократно (3-4 пъти) е повишенриска от пътно-транспортни произшествия без видимапричина, поради заспиване зад волана на прав участък. Ос-

новен рисков фактор за ОСА е затлъстяването и някоианатомични особености на фарингеалните дихателни пъ-тища. Нелекуваната ОСА води до развитие на бело-дробна хипертония, аритмии, захарен диабет, паметовии когнитивни дисфункции и сексуални проблеми. ОСАчесто е свързана и с депресивна симптоматика, апсихиат ричните заболявания с наднормено тегло от своястрана могат да доведат до сънна апнея. Поставянетона диагнозата е важно, тъй като нелекуваната ОСА водидо повишена обща и сърдечно-съдова смъртност.

диагнозата ОСА при възрастни се поставя при нали-чие на 15 или повече обструктивни събития на час, дорипри отсъствие на субективна симптоматика или комор-бидни заболявания (1-3). При възрастни с придружаващивътрешни или психиатрични заболявания (напр. хиперто-ния, коронарна болест, предсърдно мъждене, застойнасърдечна недостатъчност, инсулт, диабет, когнитивнипроблеми или заболявания на настроението) или белези наексцесивна дневна сънливост, умора и/или инсомния, диаг-нозата ОСА може да се постави при наличието на петили повече предимно обструктивни дихателни събитияна час. ОСА се счита за тежка при наличие на повече 30обструктивни събития на час.

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата и фи-зикалния преглед (наднормено тегло, голяма обиколка нашията, мъжки пол, средна възраст, големи тонзили и език,други аномалии на назофаринкса, къса долна челюст, по-вишено артериално налягане и др.). Други важни анамнес-тични данни за пациентите с предполагаема ОСА са -наличие на депресия, употреба на седатива, стимулантии алкохол, наличие на хипотиреоидизъм и на други наруше-ния на съня.

За поставяне на диагнозата могат да са от полза инякои въпросници за оценка на дневната сънливост (ЕSS,фигура 1) и на риска за сънна апнея (STOP-Bang тест, фи-гура 2).

Златен стандарт за изследване на ОСА е лаборатор-ната полисомнография с видеонаблюдение в лабораторниусловия, но напоследък все по-често се допуска и лимити-раното полиграфско тестуване (ЛПТ) дори в амбула-торни условия при избрани пациенти (известно същокато амбулаторно изследване на съня). ЛПТ измерва рес-пираторните събития за целия период на запис, а не завремето на съня, което може да доведе до регистриранена по нисък индекс апнея/хипопнея. Тя е показана за по-тежките случаи на ОСА (5).

Педиатричните критерии за ОСА изискват нали-чието на поне един клиничен фактор (хъркане, затрудненодишане, апнеи, дневна сънливост, хиперактивност илидруги). Полисомнографски при деца е достатъчно нали-чието на едно или повече обструктивни събития на чассън или наличие на обструктивна хиповентилация(PaCO2 >50 mmHg за >25% от времето на съня). В до-пълнение към обструктивните събития и/или обструк-тивната хиповентилация трябва да има и свързани с тяххъркане, флуктуации на вълните на назалното наляганеили парадоксални торако-абдоминални движения.

лечението на сънната апнея включва следните тера-певтични възможности: обучение на пациента, поведен-чески интервенции, неоперативно и оперативно лечение,лечение на съпътстващите заболявания.

Пациентите и техните близки трябва да получат ин-формация относно патофизиологията, рисковите фак-тори, последствията и възможните лечение на ОСА. Тазиинформация трябва да обхваща и поведенческите интер-венции - промяна на начина на живот, които биха довели



до подобрение на симптоматиката. Такива са: намаля-ване на теглото, подобряване на двигателния режим, на-маляване или спиране на тютюнопушенето и употребатана алкохол, неупотреба на седативни и сънотворни меди-каменти, неспане по гръб.

Нехирургичните интервенции включват лечение с по-зитивно налягане в дихателните пътища и приложение наорални устройства.

Златен стандарт и с най-висока степен на доказател-ственост от клиничните проучвания при ОСА с умеренаи тежка степен на заболяването е лечението с продължи-телно позитивно налягане в дихателните пътища презназална или лицева маска (СРАР). Оптималното индиви-дуално налягане се титрира ръчно или автоматично иводи до пълна редукция на апнеите/хипопнеите и свърза-ните с тях събужданията. Съществуват и модификациина лечението с позитивно налягане като автоматиченСРАР с променливо налягане спрямо характеристикитена апнеите и подаване на двойно налягане по време на ин-спириум и експириум (BiPAP). При някои неповлияващи сеслучаи, както и при пациенти с преобладаващи централниапнеи е уместно и приложение на по-сложни методи катоадаптираната сервовентилация (7). Лечението с пози-тивно налягане трябва да се проследява, тъй като до 50%от пациентите прекратяват лечението или употребя-ват апаратите по-малко от 4 часа на нощ. Някой стра-нични явления - сухота в устата и носа, зачервяване наочите и др. могат да се преодолеят с по-добър избор намаска и поставяне на овлажнител.

Оралните устройства (шини) са показани при по-лекиформи на ОСА и при болни, които не толерират СРАР ле-чението. Те действат като придвижват мандибулата за-едно с езика напред и по този начин увеличават размерана фарингеалните дихателни пътища.

Хирургичното лечение е показано за пациенти с уме-рена до тежка апнея, които не могат да се адаптираткъм СРАР лечението. При тях в избрани случаи може дасе проведе увулопалатопластика или хирургична корекцияна челюстта и носа, което да подобри привикването къмСРАР.

Централната сънна апнея представлява наличие на ди-хателни паузи по време на сън (по общите критерии заапнея/хипопнея), при които липсват дихателни усилия(отворени дихателни пътища, при липсващ тригер за ди-шане). Тя се среща при някои стволови лезии - стволовиинсулти, енцефалити и полиомиелити, постхипоксичнаенцефалопатия, оливопонтоцеребеларна дегенерация, ту-мори и други. Централната сънна апнея се среща и призастойна сърдечна недостатъчност. Патофизиологичносе касае за нарушена чувствителност на централните хе-морецептори и/или забавено циркулаторно време, коитоводят до намален или повишен вентилаторен отговор напромяната на СО2 по време на сън. Клинична изява на цен-тралните сънни апнеи може да бъде по типа на инсомнияили хиперсомния. Лечението на централните сънни апнеипри хронична застойна сърдечна недостатъчност започвас корекция на лечението на основното заболяване, номоже да се опита и терапия с кислород и положително на-лягане в дихателните пътища.

Лечението на съпътстващите заболявания също е отголяма важност. Например при хипотиреоидизма то е отсъществено значение, тъй като той може да доведе додепозиране на мукопротеини в назофаринкса, до затлъс-тяване и нарушен вентилаторен контрол. Лечението надепресията при наличие на сънна апнея също води доподоб рение в крайния изход и за двете заболявания.

Свързани със съня хиповентилационни заболявания:● Синдром на хиповентилация при затлъстяване● Синдром на конгенитална централна алвеоларна хи-

повентилация● Централна хиповентилация при хипоталамична дис-

функция с късно начало● Идиопатична централна алвеоларна хиповентила-

ция● Свързана със съня хиповентилация, поради употреба

на медикаменти и субстанции● Свързана със съня хиповентилация, поради друго

вътрешно заболяванеХиповентилацията се дефинира с повишено PaCO2, по-

ради което критериите за диагноза на свързана със съняхиповентилация изискват наличие на повишено PaCO2 илидиректно (измерване на артериалните газове) или инди-ректно (CO2 в края на издишането или транскутанноCO2).

ICSD-3 включва критерии за диагноза на хиповентила-ция при затлъстяване. Те включват покачване на PaCO2(>45 mmHg) през деня при пациент с индекс на телеснототегло (BMI) >30 kg/m2. За другите форми на хиповенти-лация по време на сън не се изисква наличие на хиповенти-лация и през деня.

Белодробните заболявания (ХОББ, астма) не се прие -мат априори за нарушения на дишането по време на сън.Те обаче могат да влошат нормалното дишане по времена сън (хиповентилация, хипоксемия). В тези случаи сепроследява свързаната със съня хиповентилация и хипок-семия. Свързаните със съня ларингоспазъм и задавяне несе считат за нарушения на дишането по време на сън, аза соматични заболявания, възникващи по време на сън.

На лице са синдроми на припокриване. Лечението сдълготрайна неинвазивна домашна вентилация се осъ-ществява въз основа на възприетите препоръки на ERS.

централните нарушения с хиперсомния включватзабо лявания, при които първичното оплакване от хипер-сомния не се дължи на друго сънно разстройство, вклю-чително нарушен нощен сън или циркаден ритъм.Ексцесивната дневна сънливост се дефинира като епи-зоди на непреодолима нужда за сън през деня или заспива-ния през деня (1).

централните нарушения с хиперсомния са:● Нарколепсия тип 1 (Нарколепсия с катаплексия по

МКБ 10)● Нарколепсия тип 2 (Нарколепсия без катаплексия по

МКБ 10)● Идиопатична хиперсомния ● Синдром на Kleine-Levin (Рекурентна хиперсомния

по МКБ 10)● Хиперсомния при вътрешни заболявания ● Хиперсомния, поради употреба на медикаменти и

субстанции● Хиперсомния, свързана с психиатрични заболявания● Синдром на недостатъчния сънПри диагностиката на заболяванията с хиперсомния

трябва да се обръща внимание на наличието на сънна де-привация особено при пациенти с по-големи нужди от сън.Попълването на дневници на съня и актиграфско изслед-ване за поне една седмица преди обективното изследванес тест за многократно изследване на латенцията на зас-пиване (ТМЛЗ; Multiple Sleep Latency Test, MSLT), могатда помогнат да се верифицира наличието на достатъчноколичество сън и режима на сън и бодърстване. Диагнос-тичните критерии за нарколепсия и идиопатична хипер-сомния включват критерии от ТМЛЗ.



Нарколепсия. Нарколепсия тип 1 включва пациенти скатаплексия и/или дефицит на хипокретин-1. Диагности-цира се с дефицит на хипокретин 1 в ликвора (<110 pg/mLили по-малко от една трета от стандартизираните ре-ферентни стойности) или средна латенция на заспиване<8 минути и два RЕМ-периода в началото на заспиването(Sleep onset rapid eye movement periods - SOREMP) в рам-ките на 15 минути от началото на записа на ТМЛЗ и/илиполисомнографията, заедно с анамнеза на ясни епизоди накатаплексия. За отбелязване е, че не всички болни с дефи-цит на хипокретин 1 имат катаплексия, но въпреки товасе счита, че те имат нарколепсия тип 1. Някои от тяхразвиват катаплексия по-късно в хода на заболяването.Към момента изследването на хипокретин 1 не е широковъведено в клиничната практика. Пациентите имат хи-персомния през деня с епизоди на внезапно заспиване илинепреодолима нужда от сън. След кратки периоди на сън,те се събуждат ободрени до следващата дрямка. Някоипациенти могат да имат промяна във вижиланса по времена будност, съчетана с автоматично поведение. В допъл-нение на това 30-80% от болните с нарколепсия иматхипнагогни халюцинации и/или сънна парализа. Хипнагог-ните халюцинации се описват като живи съноподобни из-живявания по време на прехода от будност към сън. Течесто имат мултимодален характер - съчетание на слу-хови, зрителни и тактилни изживявания. Хипнопомпнитехалюцинации са с подобно съдържание, но се появяват напрехода от сън към будност. Сънната парализа се изразя -ва с невъзможност за движение на волевата мускулатура,включително отваряне на очите, на прехода от сън къмбудност. Пациентът се чувства буден, но не може дапомръдне и изживяването е много стресиращо. Другисимптоми при нарколепсия могат да са замъглено зрение,птоза и диплопия, най-често като елемент на сънли-востта. Затлъстяването също се среща по-често принарколептици (8).

Нарколепсия тип 1 се среща и вторично при заболява-ния на централната нервна система - автоимунни и па-ранеопластични заболявания свързани с анти-Ма2 иaquapurin 4 антитела, тумори и други хипоталамичнилезии или тежка краниална травма.

Нарколепсия тип 2 се диагностицира със същите па-раметри от ТМЛЗ за SOREMP описани за нарколепсиятип 1. При нея обаче не са налице катаплексия и дефицитна хипокретин 1 в ликвора. Въпреки липсата на катаплек-сия, могат да са налице някой необичайни промени на фонана силни емоции или стрес. Основна проява са епизодитена дневна сънливост. Може да има сънна парализа, хипна-гогни халюцинации, автоматично поведение, пропуски впаметта, птоза, диплопия и замъглено зрение.

Нарколепсия тип 2 се описва при същите неврологичнизаболявания като тип 1, но може да се среща и при мно-жествена склероза, саркоидоза на ЦНС, миотоничнадистрофия, синдром на Prader-Willi и болест на Паркин-сон.

идиопатичната хиперсомния се диагностицира, ко-гато пациентът има субективна сънливост и средна ла-тенция на заспиване <8 минути при ТМЛЗ с по-малко отдва SOREMP при този тест и нощното изследване, прилипса на катаплексия и липса на дефицит на хипокретин1 (ако е изследван). Важно е да се изключат други причиниза хиперсомнолентност включително сънна депривация.Характерно за болестта е сънното пиянство с трудносъбуждане, повторни заспивания, автоматично поведениеи състояние на объркване. Пациентите обикновено не

могат да се събудят с обичайните аларми. Следобедниятсън също е с продължителност повече от час и е неотмо-ряващ. Често има симптоми, насочващи към автономнадисфункция - ортостатизъм, главоболие, чувство за тем-пературна дисрегулация или периферно-съдови оплаквания.

На базата на сега съществуващите доказателства нее ясно дали идиопатичната хиперсомния е едно обособенозаболяване или представлява група от заболявания с раз-лични патологични механизми и подобен клиничен фено-тип.

рекурентна хиперсомния. Синдромът на Kleine-Levinсе характеризира с рекурентни епизоди на ексцесивна сън-ливост, често свързани и с когнитивно-поведенчески от-клонения. Типичният епизод продължава средно 10 дена(3-80), като рядко може да достигне няколко месеца. Три-гер за настъпване на епизода обичайно са инфекции илизлоупотреба с алкохол, а периодите през които настъпваепизодът са от 1 до 12 месеца, понякога дори години. Повреме на епизода пациентите прекарват 16-20 часа в сън,като се събуждат само за естествените нужди от хра-нене и изпразване на тазови резервоари. Те могат да ос-танат будни, но изглеждат изтощени, индиферентни,психомоторно забавени и ако бъдат принудени да будуватстават раздразнителни. Типична за тях е антероград-ната амнезия и състоянията на дереализация. Около 66%от болните имат хиперфагия, а около половината са спрояви на хиперсексуалност (предимно мъже). Една частот пациентите са с детинско поведение, а около полови-ната са с прояви на депресия (предимно жени). Пациен-тите често имат страхови изживявания, делюзии ихалюцинации, а в междупристъпните периоди са напълнонормални и без оплаквания.

други хиперсомнии. При хиперсомнии вследствие навътрешни и психиатрични заболявания, както и при упот-реба на медикаменти и субстанции, диагнозата може дасе постави без провеждане на ТМЛЗ. Определяща за диа -гнозата на всички централни хиперсомнии е клиничнатапреценка. Освен това много други заболявания (ОСА, на-рушения на циркадния ритъм) могат да доведат до екс-цесивна дневна сънливост и диагностиката и лечениетоим трябва да предхожда диагнозата на централната хи-персомния. Пациентите имат удължен нощен сън, дневнасънливост и продължителен следобеден сън, свързан сдруги вътрешни и неврологични заболявания. Някои еле-менти на заболяването може да са подобни на тези принарколепсия и идиопатичната хиперсомния. Хиперсомнияе описана при редица заболявания като метаболитнаенце фалопатия, мозъчен инсулт, травма на ЦНС,енцефали ти, системно възпаление (хронична инфекция,ревматологични и ракови заболявания), генетични и нев-родегенеративни болести.

Хиперсомнията при употреба на медикаменти и суб -станции настъпва при употреба на седиращи медика-менти, алкохол и други вещества водещи до привикване,както и при отнемане на стимулиращи медикаменти.

Хиперсомнията свързана с психиатрични заболяванияима общите характеристики на хиперсомния заедно соплак ване от неотморяващ сън с лошо качество. Пациен -тите са фиксирани към своята хиперсомнолентност ипсихиатричните симптоми остават често на заден план.По-често хиперсомния има при заболявания на настрое-нието, конверзионни и недиференцирани соматоформениразстройства, а по-рядко при - шизоафективни и личнос-тови разстройства.



Синдромът на недостатъчният сън се дължи на отде-ляне на все по-дълги периоди от нощния сън за социални ипрофесионални дейности. Сънната депривация има куму-лативен ефект и хората с този синдром остават всъстоя ние на хронична частична сънна депривация, катоне могат да постигнат оптимални нива на будност и вни-мание. Соматичният статус не дава обяснение за хипер-сомнията. Подробна анамнеза за навиците на съннасочват към тази диагноза. Характерни са също доспи-ването по време на ваканция или в края на седмицата. Па-циенти с този синдром могат да имат когнитивни иповеденчески отклонения - раздразнителност, дефицитна вниманието, анергия, дисфория, уморяемост, нетърпе-ливост, дискоординация и др.

Поведението при лечение на хиперсомниите следуточняване на диагнозата включва фармакологична и по-веденческа терапия. Медикаментите, които се употре-бяват за лечение на дневната сънливост и катаплексиятаса посочени в табл. 5. Поведенческата терапия се състоиот следните основни компоненти:

● Разясняване на вида на хиперсомнията, хода и про-гнозата на заболяването, и принципите на лечение

● Препоръчване на регулярни периоди от 10-20 минутисън през около 2-4 часа в хода на деня

● Спазване на редовни часове за лягане, ставане и про-дължителност на нощния сън

● При възможност постигане 9 часа продължител-ност на нощния сън.

Нарушения на циркадния ритъм сън-бодърстване. За-боляванията на циркадния ритъм се характеризират схронично или рекурентно нарушение на съня поради зася-гане на циркадната система или несъответствие междубиологичния часовник на индивида и околната среда (1).Съществуват няколко типа циркадианни нарушения:

● Най-честите нарушения са работата на смени и jetlag (смяна на часовите зони), но те често не дости-гат до вниманието на лекарите. Последният се ха-рактеризира се с различно по степен затруднениепри заспиване, дневна сънливост, понижено внима-ние и справяне с ежедневните задължения и сома-тични, най-често гастроинтестинални, симптомипри пътуване и честа смяна на повече времеви зони.Работата на смени изисква спане и бодърстване внефизиологични, променящи се интервали, коетоводи до инсомния и/или хиперсомния.

● Забавената фаза на сън-бодърстване се характери-зира със сън и бодърстване, които настъпват по-късно от обичайните часове (Delayed sleep-wakephase disorder). Веднъж започнал, сънят обикновеное с нормални характеристики. Типичният пациентима трудности при заспиване и се събужда късно. За-боляването е характерно за по-младата възраст.

● Изпреварващата фаза сън-бодърстване (Advancedsleep-wake phase disorder) се характеризира със сън исъбуждане, които настъпват по-рано от обичай-ните часове. Типичният пациент заспива спонтаннорано и се събужда рано. Това заболяване се среща по-рядко и е по-често при по-възрастни хора.

● Нерегулярен ритъм сън-бодърстване има при липсана ясно определим ритъм на съня и бодрото състоя-ние. Той се среща често при деца с проблеми в раз-витието и при възрастни с невродегенеративнизаболявания като болест на Alzheimer, Huntington иПаркинсон.

● Не-24-часовия ритъм сън-бодърстване се характери-зира с флуктуиращи периоди на инсомния и/или екс-цесивна дневна сънливост, които са резултат налипса на синхронизация на вътрешния циркаден пейс -мейкър с 24-часовия цикъл на светлина и тъмнина.Повечето пациенти с това заболяване са с тоталнаслепота и не получават светлинен сигнал до циркад-ния пейсмейкър. През 2014 г. Американската агенцияпо храните и лекарствата одобрява мелатониновияагонист Tasimelteon за лечение на циркадни наруше-ния при слепи пациенти. Това е и единственотоодобрено лечение за циркадианни нарушения в Аме-рика.

● Циркадни нарушения, които не са описани другаде.● Нарушения на циркадния ритъм, поради вътрешни,

психиатрични или неврологични заболявания.общите критерии за всички нарушения на циркадния

ритъм сън-бодърстване са:● Хронично или рекурентно нарушение на ритъма сън-

бодърстване, което се дължи на увреждане на ендо-генната циркадна система и не съответства нажеланата или изисквана схема на сън и бодърстване.

● Наличие на нарушение на съня и бодърстванетовключващо инсомния и/или ексцесивна дневна сънли-вост.

● Свързан с нарушението дистрес и дискомфорт.Основна характеристика на всички заболявания от

тази група е невъзможността да останеш буден или даспиш тогава, когато това е необходимо. Поради това па-циентите се оплакват от инсомния или хиперсомния. Вед-нъж настъпил нощният сън е най-често с нормалнихарактеристики. При подозрение за наличие на други за-болявания на съня като причина за инсомния или хипер-сомния, диагнозата нарушение на циркадния ритъм не биследвало да се поставя. Например пациенти с недоста-тъчно сън, които имат промяна във фазата на заспиванеи събуждане не би следвало да се диагностицират катоциркадианни. Всички заболявания с изключение на смянатана часовите зони (jet lag) трябва да са с продължителностнай-малко три месеца. Циркадните нарушения се обекти-визират най-добре с актиграфия и/или изследване набиомар кери - мелатонин. Съществуват и валидирани въ-просници за определяне на хронотипа, които могат да по-могнат при поставяне на диагнозата, но не сазадължителни. Воденето на дневник на съня също можеда е от полза. Не се налага полисомнографско изследване.

лечение. При работа на смени се препоръчват краткипланирани периоди сън. При тях е уместно и приложениена лечение със светлина в съответните на смяната пе-риоди. При пациенти работещи на смени е уместно и при-ложението на хипнотици, но не и на стимуланти.Терапията със светлина е показана и при пациенти с из-преварваща или забавена фаза на сън. При jet-lag може дасе прилага мелатонин по схема.

Парасомниите са нежелани физически феномени (дви-жения, поведения) или преживявания (емоции, усещания,сънища), които се случват при заспиване, по време на сънили при събуждане от сън (1). Наблюдаваните движенияса по-комплексни и изглеждат по-целенасочени от стерео-типните двигателни нарушения по време на сън. Пара-сомниите се разделят на парасомнии по време набавновълновия не-RЕМ сън, парасомнии по време на RЕМсъня и други парасомнии. Най-често парасомниите иматбенигнен характер, като често са свързани с детскатавъзраст.



Парасомниите по време на не-RЕМ съня са заболяванияна събуждането. Те са събуждане с объркване, ходене насън (сомнамбулизъм) и хранително разстройство, свър-зано със съня. Общите критерии за диагностика на не-RЕМ парасомниите са:

● Повтарящи се епизоди на непълно събуждане● Липсващ или неадекватен отговор● Ограничен или липсващ когнитивен спомен или спо-

мен от съновидения ● Частична или пълна амнезия за събитиетоЗа всяко заболяване има и допълнителни диагностични

критерии, като пациентите могат да имат и симптомиза повече от едно заболяване - например за “нощен страх”(pavor nocturnus) и сомнамбулизъм.

Свързаните с RЕМ-съня парасомнии включват проник-ване на елементи на RЕМ-съня в будното състояние(напр. сънна парализа), екзагрегация на елементите наRЕМ-съня (напр. нощни кошмари) или липса на основниелементи на RЕМ-съня (липса на атония по време на RЕМпри поведенчески промени в RЕМ-съня).

диагнозата на поведенческите промени в RеМ-съня(REM sleep behavior disorder - RBD) се поставя по нали-чието на повтарящи се епизоди с двигателна поведен-ческа реакция и вокализация по време на RЕМ-съня.Движенията могат да са от мятане и размахване на ръцедо падане от леглото и нанасяне на удари на партньора.Допълнително трябва да има запис на RЕМ-сън без ато-ния по време на полисомнографията (най-често с повечеот един ЕМГ електрод). Регистрира се запазена мускулнаактивност или засилена фазична мускулна активност.Повечето случаи започват над 50 годишна възраст, най-често над 65. Това са по-често мъже, чието първо оплак-ване е самонараняване или нараняване на партньора полегло по време на сън. Пациентът често съобщава замного живи и застрашителни за него съновидения - пре-следване, самозащита и др. Много важна за поставяне надиагнозата е анамнезата от партньора по легло.

Честотата на RBD в общата популация е 0,5%, новъв възрастта над 70 и в психиатрични популации можеда премине 5%. Проява на заболяването под 50-годишнавъзраст се среща по-често при жени и е с по-леко кли-нично протичане. Клинични прояви на поведенчески про-мени в RЕМ-съня може да има и при прием на определенимедикаменти (инхибитори на обратния захват на серо-тонина и норадреналина, бета блокери, отнемане на ал-кохол и барбитурати). При тези пациенти диагнозатаследва да бъде RBD, а не парасомния, поради употреба намедикаменти и субстанции, ако са покрити критериитеза RBD. Заболяването често се съчетава като синдромна припокриване с нарколепсия, депресия и други парасом-нии (9). Много често RBD е свързано с редица невроло-гични заболявания: мултисистемна атрофия, деменция стелца на Lewi, болест на Паркинсон, прогресивна супра-нуклеарна парализа, болест на Alzheimer, множественасклероза, мозъчни тумори и др. Поради това при наличиена полисомнографски и клинични данни за този вид пара-сомния е необходимо да се проведе подробно неврологичнои образно изследване. Счита се, че в повече от полови-ната от случаите с RBD след 5 до 15 години може да раз-вие болест на Паркинсон. При пациенти с RBDсъществува и голям риск от самонараняване и нараняванена партньора, който се изчислява на 30-95%. При пациен -ти с ОСА се наблюдава симптоматика наподобяващаRBD, която се обозначава като псевдоповеденческа про-мяна в RЕМ.

За лечението на RBD са предлагани множество меди-каменти - бензодиазепини, небензодиазепинови сънотвор -ни, мелатонин и мелатонин-рецепторни агонисти,допаминергични, антипсихотични и антиепилептични ме-дикаменти. Преди започване на медикаментозното лече-ние, както при всяка друга парасомния следва да разяснихарактера на заболяването и да се вземат мерки срещусамонараняване и нараняване на семейството. Такивамерки са: спане на ниско, матрак на земята, отдалечаванеот мебели, прозорци или подсигуряване на прозорците ивратите, осигуряване на опасни и остри предмети, спанена партньорите в отделни помещения и др. Важно е същоизбягването на сънна депривация, избягване на антидепре-санти, алкохол и възбуждащи субстанции. Единствениятантидепресант, който до момента не е свързан с възник-ване на RBD e Bupropion.

Единствената парасомния, при която има ясни инди-кации за медикаментозно лечение е RBD. Средство напърви избор, както при повечето парасомнии, е Clon-azepam. Първоначален отговор се установява при над 90%от пациентите с дози 0,5 до 2 mg, но на по-късен етап отлечението се наблюдават привикване и отслабване наефекта. Необходимо е да се отчита и рискът от натруп-ване, възникване на дневна сънливост и повишения рискот падания.

По последни данни приемът на мелатонин е сравнимс ефекта на Clonazepam при лечение на RBD, при по-добърпрофил на страничните явления. Повечето пациенти от-говарят на 3 mg перорална доза. Механизмът на ефектана мелатонина при тези болни остава неясен, но се пред-полага, че е възможно да става въпрос за калмодулиновантагонизъм. При липса на възможност за приложениеили липса на ефективност на Clonazepam или мелатонин,не е ясно какъв да бъде следващият избор. Даже и за тяхдоказателствата са от малки контролирани серии или поретроспективни данни. При пациенти с деменция или си-нуклеинопатии се препоръчва лечение с ацетилхолинесте-разни инхибитори (9).

Нощните кошмари се характеризират с повтарящисе, натоварени със страх дисфорични съновидения, коитопациентите добре си спомнят след събуждане и коитоводят до значителен дистрес и нарушение на съня. Кош-марите често са елемент от други заболявания, напримерот посттравматичния стрес. Тази диагноза се поставясамо, когато кошмарите са център на клиничното вни-мание и/или изискват самостоятелно лечение.

Други парасомнии. Тези парасомнии не настъпват вопределен стадий на съня. Към тях спадат: синдром наексплодиращата глава, халюцинации по време на сън,нощно напикаване, парасомнии свързани с вътрешни забо-лявания, парасомнии поради употреба на субстанции илинеопределени парасомнии.

двигателните нарушения по време на сън се характе-ризират с прости, стереотипни движения, които наруша-ват съня (1). Пациентите могат да ги осъзнават или дане ги осъзнават.

За поставяне на диагнозата двигателни нарушения повреме на сън е необходимо наличието на нарушение насъня като дневна сънливост, уморяемост, инсомния. Дви-жения, които настъпват по време на сън, но не засягатнегативно дневното функциониране на индивида, не сеопределят като двигателно нарушение по време на сън.Синдромът на неспокойните крака (Restless legs syndrome,RLS, болест на Willis-Ekbom) също е включен в тази ка-тегория болести, но при него първичната симптоматика



са неприятните, дизестезични усещания в будно състоя-ние.

двигателните нарушения по време на сън са:● Синдром на неспокойните крака/болест на Willis-

Ekbom (RLS)● Периодични движения на крайниците (Periodic limb

movement disorder, PLMS)● Крампи, свързани със съня● Свързан със съня бруксизъм● Свързани със съня ритмични движения● Бенигнен детски миоклонус по време на сън● Проприоспинален миоклонус при заспиване● Двигателни нарушения по време на сън при вът-

решни заболявания● Двигателни нарушения по време на сън при упот-

реба на медикаменти и субстанции● Неуточнени двигателни нарушения по време на сън.

синдромът на неспокойните крака (RLS) се катего-ризира като двигателно нарушение по време на сън, по-ради асоциацията му с периодичните движения по времена сън и времевата му връзка с началото на съня, въпрекиче клиничната му изява не е с прости, стереотипни дви-жения.

Диагностичните критерии за RLS според ICSD-3включват необходимост за движение на краката и/или на-личие на дискомфортно усещане, което възниква по времена покой при липса на активност и поне частично се об-лекчава от движение (докато движението продължава).Нарушението има циркаден характер и се случва предим -но вечер и през нощта (1). Друг необходим критерий запоставяне на диагнозата е наличие на свързани с оплаква-нията дистрес или нарушение на съня. Поставянето надиагнозата е изцяло клинично. За определяне на те-жестта на заболяването в литературата са предложениредица въпросници. Наличието на периодични движения повреме на сън е допълнителен критерий за поставяне надиагнозата и изисква регистрацията им чрез полисомно -графско изследване. За поставяне на диагнозата следва дабъдат отхвърлени и някои други заболявания като нощникрампи, варикоза на крайниците, артралгични оплаквания,отоци и др. Механизмът на заболяването предполага за-сягане на допаминергичните и опиоидни системи в ЦНС,поради което е уместно и изследване на серумното же-лязо (като кофактор на ензима тирозин хидроксилаза,който е от голяма важност за синтеза на допамина) и фе-ритина. Честотата на RLS в различните популации ва-рира между 2-11%, като с възрастта тя нараства.Честотата е по-висока и при бременни жени, при пациен -ти с болест на Паркинсон и при терминална бъбречна не-достатъчност (10).

лечението на заболяването зависи от редица факторикато тежест на оплакванията, възраст на пациента, на-личие на придружаващи заболявания и оплаквания (болка,депресия, тревожност, обсесивно-компулсивно поведе-ние), странични ефекти на медикаментите и предпочи-тания на пациента. Заболяването най-често е с хрониченход, а клиничните проучвания ни предлагат данни за про-следяване в рамките на до 12 седмици. Лечението най-общо бива нефармакологично и фармакологично.

Нефармакологичното лечение включва най-вечеизбягва не на факторите, които засилват RLS: сънна де-привация, употреба на психотропни медикаменти (анти-депресанти от всички групи, антипсихотици и другимедикаменти блокиращи допаминовата система), седи-ращи антихистаминови препарати, кофеин и др. При

много пациенти антидепресантите не могат да бъдатспрени, което налага RLS да се лекува по същия начинкато първичния. Други методи за облекчение са умере-ните упражнения, масажите, пневматичните чорапи, ка-рането на колело и др.

Серумните концентрации на феритин под 50 mcg/L сесвързват с повишена тежест на RLS. Препоръчва се за-местителна терапия с перорално или парентерално же-лязо при нива на феритина под 75 mcg/L.

Фармакологичната терапия на RLS изисква заболява-нето да е с умерено и тежко хронично протичане, катосимптомите следва да са в поне две вечери седмично. Ме-дикаментите на избор са допаминергичните средства иалфа-2-делта лигандите на калциевите канали. Изборътна медикамент зависи от коморбидностите:

● За пациенти с тежка степен на заболяването, ко-морбидна депресия и/или метаболитен синдромследва да се предпочете лечение с допаминов аго-нист.

● За пациенти с коморбидна болка, инсомния, тревож-ност, анамнестични данни за привикване и труд-ности в контрола на импулсите, се предпочитаалфа-2-делта лиганд на калциевите канали.

● При повечето пациенти се предпочита започване салфа-2-делта лиганд на калциевите канали, порадиналичие на потенциране при приложение на допами-новите агонисти.

● Възрастните пациенти са по-податливи на стра-ничните ефекти на алфа-2-делта лигандите на кал-циевите канали.

● От допаминовите агонисти се предпочитатPramipexole (0,125-0,25 mg) и Ropinirolе (0,25 - 3 mg),като последният показва по-висок клас на доказа-телственост от клинични проучвания. Медикамен-тите се прилагат еднократно вечер, около 2 часапреди началото на симптомите. Приложението наRotigotine под формата на пластир с 24-часово осво-бождаване е с по-малка ефективност и започва снай-ниската възможна доза.

● От алфа-2-делта лигандите на калциевите каналинай-ефективни са Gabapentin enacarbil и Pregabalin вдоза 75-300 mg дневно. За Gabapentin има ограничениданни за ефективност при RLS.

● При бременни следва да се опитват най-вече нефар-макологични средства, а при липса на ефект, можеда се прилагат по-малко ефективните Levodopa иClonazepam в ниски дози.

Периодичните движения в крайниците се регистриратчесто по време на полисомнография. Те се диагностици-рат когато по време на полисомнографията се регистри-рат повече от 15 движения на час, а при деца повече от 5движения. В допълнение пациентът трябва да се оплакваот нарушение в съня или функционално нарушение, коетода е свързано с периодичните движения.

Диагнозата не следва да се поставя при едновременноналичие на нелекувана ОСА, RLS, нарколепсия или RBD,тъй като при тези заболявания често се срещат и перио-дични движения в крайниците.

Бруксизмът (скърцане със зъби) се среща по-често вмладата възраст (в до 20% от общата популация). Честотой се наблюдава от партньора в леглото и не представ-лява същинско оплакване от страна на пациента. Нерядко бруксизмът е съчетан с периодични движения вкрайниците. При нарушаване на зъбния емайл, за лечениена бруксизма се използват силиконови шини.

Нощните крампи в прасците и ходилата настъпват



основно по време на сън и представляват болезнени кон-тракции в засегнатата област.

Ритмичните движения по време на сън са с бенигненхарактер и налагат лечение само ако предизвикват инсом-ния или са вторични вследствие на друго заболяване.

други нарушения на съня. В тази група се включватзаболявания, които не могат да се класифицират точнов друг раздел на класификацията ICSD-3, било защото за-боляването се припокрива с повече от една категория илизащото има недостатъчно данни за да се постави някояот горе разгледаните диагнози (1). Заболявания, които сасвързани основно с въздействия на околната среда същобиха могли да се класифицират тук.

Изолираните симптоми и нормални варианти. включ-ват симптоми възникващи по време на сън, които не пок-рива критериите за разстройство на съня (1).

● Някои се случват по време на нормален сън, напри-мер сомнилоквията (говорене на сън).

● Някои се намират на границата между нормалнотои патологичното. Например баналното хъркане, беззасягане на дихателната проходимост, наличие нанарушение на съня или други последствия, се считаза нормално, докато силното хъркане по-често еелемент от обструктивната сънна апнея.

конкретизация на дейността за диагностика и лечение на

разстройствата на съня и бодърстването (рсб)

А. Действия на ОПЛ за диагностициране на РСБ - до-болнична помощ

Диагностицирането на РСБ от ОПЛ включва след-ните дейности:

● Снемане на подробна анамнеза, включително фа-милна анамнеза за наличие на разстройства на съняи други заболявания

● Интервю с близките, родители и партньор встаята или леглото

● Общ преглед за установяване на съпътстващи забо-лявания

● При наличие на симптоми насочващи за РСБ бол-ният трябва да се насочи към специалисти невроло -зи/пулмолози и впоследствие към специализиранителаборатории за изследване на РСБ за поставяне надиагноза от лекар подготвен в областта на РСБ

Б. Действия на специалиста (невролог) за диагности-цирането на РСБ-доболнична помощ

● Снема подробна анамнеза, включително фамилнаанамнеза за наличие на разстройства на съня и другизаболявания, включително в разговор с партньораили родителите

● Снема неврологичен статус за установяване на съ-пътстващо заболявания

● Насочва към специализираните лаборатории за из-следване на РСБ за поставяне на диагноза от лекарподготвен в областта на РСБ

В. Действия на ОПЛ при пациенти с потвърдена диа -гноза за РСБ

● В зависимост от вида на заболяването, ОПЛ про-вежда редовен контрол върху пациента под фор-мата на интервю и преглед.

● Изписва ежемесечно лечението назначено от спе-циалиста, без да променя както медикаментознототака и немедикаментозното лечение.

● Следи за спазване на хигиенните и общи мерки от-носно съня, назначени от специалиста, а при бол-ните с ОСА на лечение с СРАР следи за редовнатаупотреба на апарата и поява на евентуални услож-нения.

Г. Действия на лекаря в специализираните лаборато-рии по РСБ - болнична помощ

● За потвърждаване или отхвърляне на диагнозата ле-карят специалист по РСБ снема щателен общ, нев-рологичен и психичен статус. Освен това тойпровежда интервю с пациента и неговите близки,като попълва съответните скали за наличие насимп томи за РСБ.

● За окончателно изясняване на вида на нощнотозабо ляване е необходимо назначаването и провежда-нето на специализирани изследвания: полисомногра-фия, лимитирана полиграфия, нощна видеография,многократен тест за изследване на латенцията назаспиване (МТЛЗ), генетични тестове и др.

● Полисомнографията представлява регистриране надишането (дихателен поток през устата и носа,торакоабдоминални дихателни усилия, транскутан -на кислородна сатурация), съня (електроен -цефалограма, -окулограма, -миограма), ЕКГ идвига телната дейност (регистрирана видеографскии електромиографски).

● лимитираната полиграфия включва регистрира-нето само на дихателни параметри (дихателенпоток през устата и носа, торакоабдоминални ди-хателни усилия, транскутанно кислородна сатура-ция), ЕКГ и положение на тялото. Методът дававъзможност и за индивидуализиране и контролиранеефективността на лечението със СРАР.

● Многократният тест за изследване на латенциятана заспиване представлява изследване на електроен-цефалограма, -окулограма и -миограма с цел устано-вяване на времето за заспиване и патологичнитеявления при пет опита за заспиване от 20 минутипрез деня.

● Проведените апаратни изследвания получават ав-томатична и ръчна оценка и след клинично обсъж-дане, най-често от група специалисти, се поставядиагноза на пациента.

● Поради необходимостта от прекарване на 2-3 нощив лабораторни (болнични) условия за поставяне надиагнозата на РСБ повечето от диагностичнитемероприятия са приоритет за болничната помощ.

● Титрирането на позитивното налягане, терапев-тичните опити за лечение с положително наляганеи проследяването на лечението следва да се извърш -ва от специалиста по РСБ (невролог, пулмолог).



литература

1. American Academy of Sleep Medicine, International Classification of

Sleep Disorders, 3rd ed, Darien, IL 2014.

2. Sateia, M.J. International classification of sleep disorders-third edition:

highlights and modifications. Chest, 2014, 146, 1387.

3. Berry, R.B., Brooks, R., Gamaldo, C.E., et al. AASM Manual for the

Scoring of Sleep and Associated Events: Rules, Terminology and Tech-

nical Specifications, 2.0.2, American Academy of Sleep Medicine,

Darien, Illinois 2013.

4. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of

Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), American Psychiatric Associ-

ation, Arlington, VA 2013.

5. Epstein, L.J., Kriesto, D., Strollo, P.J., et al. Clinical guideline for the

evaluation, management and long-term care of obstructive sleep apnea

in adults. J. Clin. Sleep. Med., 2009, 5, 263.

6. Schutte-Rodin, S., Broch, L., Buysse, D., Dorsey, C., Sateia, M. Clinical

guideline for the evaluation and management of chronic insomnia in

adults. J. Clin. Sleep. Med. 2008, 4, 5, 487-504.

7. Epstein, L.G., Kristo, D., Strollo, P.J., et al. Clinical guidelines for the

evaluation, management and long-term care of obstructive sleep apnea

in adults. J. Clin. Sleep. Med., 2009, 5, 263.

8. Billiard, M., Bassetti, C., Dauvilliers, Y., et al. EFNS guidelines on man-

agement of narcolepsy. Eur. J. Neurol., 2006, 13, 1035-1048.

9. Aurora, R.N., Zak, R.S., Maganti, R.K., Auerbach, S.H., et al. Standards

of Practice Committee American Academy of Sleep. Best practice guide

for the treatment of REM sleep behavior disorder (RBD). J. Clin. Sleep.

Med., 2010, 6, 85-95.

10. Winkelman, J.W., Armstrong, M.J., Allen, R.P., et al. Practice guideline

summary: Treatment of restless legs syndrome in adults. Report of the

Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcom-

mittee of the American Academy of Neurology, Neurology, Dec 13,

2016, 87, 24.


Българска Неврология Bulgarian Neurologyноември 2019 11

Taблица 1. Нарушения на съня, които могат да имитират инсомния

Нарушения на дишането по време на сънОбструктивна сънна апнеяЦентрална сънна апнея

двигателни нарушения по време на сънСиндром на неспокойните кракаКрампи по време на сънБруксизъмНощен миоклонус (при заспиване)Ритмични движения по време на сън

централни нарушения с хиперсомнияНарколепсия

ПарасомнииСомнамбулизъмНощен страхНощни кошмари

циркадианни нарушенияИзпреварваща фаза сън-бодърстванеЗабавена фаза на сън-бодърстванеРабота на смениНерегулярен ритъм сън-бодърстване

другиЕпилепсия по време на сънЛарингоспазъм по време на сънАсистолия по време на сън

сърдечно-съдови заболяванияАритмииЗастойна сърдечна недостатъчностИнфаркт на миокардаВарици на крайниците

белодробни заболяванияХОББСколиозиИнерстициални заболявания

гастроинтестинални заболяванияЯзвена болестГЕРБХронична констипация

заболявания на централна нервна системаПространствозаемащи процесиДеменцииЕпилепсияИнсултПаркинсонова болест

Невромускулни заболяванияурологични заболявания

Бенигнена простатна хипертрофияХронична бъбречна болест

Мускуло-скелетени заболяванияРевматоиден артрит Болести на съединителната тъкан

Таблица 2. Други заболявания, които могат да доведат до нарушения на съня


Таблица 3. Медикаменти, които водят до безсъние

Таблица 4. Сънотворни медикаменти (време за достигане на максимална плазмена

концентрация и елиминационен полуживот)

Медикаменти тmax /h/ време на полуживот /h/

с бавно елиминиране /24 h/

ClonazepameDiazepamNitrazepam

1От 0,5 до 1,52

403225

със средно елиминиране /6 - 24 h/

BromazepamFlunitrazepamLorazepamAlprazolam

От 1 до 4110,9 до 2,4

2019От 10 до 20От 12 до 15

с бързо елиминиране /6 - 3 h/

Zopiclone От 1, до 2 5

с много бързо елиминиране /< 3 h/

MidazolamTriazolamZolpidem

10 min.1,5От 0,5 до 3

22,72,4

аНтидеПресаНтиСеротонинергични (fluoxetine, fluvoxamine)ХиПНотици и аНксиолитици

Бензодиазепините могат да предизвикат инсомния, като феномени на толеранс и изчерпване на ефекта или катофеномен но отнемане при бензодиазепини със свръхкратък и кратък полуживот.

ПсиХостиМулаториАмфетаминиМодафинилаНтиеПилеПтичНиКарбамазепинФенобарбитал и бензодиазепини при децааНтиПаркиНсоНовиЛеводопа

Бромокриптинкардио-васкуларНи МедикаМеНти

МетилдопаКлонидиниБетаблокери и калциеви антагонистиПулМологичНи МедикаМеНтиТеофилинСалбуматмол и специфичните агонисти на β2 рецептори

ПротивовъзПалителНи МедикаМеНти

КортикостероидиХлороквин и солите на златотоХорМоНалНи ПреПарати - тиреоидни


Таблица 5.Медикаменти против ексцесивна дневна сънливост и катаплексия

I. Против ексцесивНа съНливост

Dextroamphetamine 5-30 мг/дн. до 60 мг/дн.

Methamphetamine 5-30 мг/дн. до 60 мг/дн.

Methylphenidate 10-30 мг/дн. до 60г/дн.

Други не аналептици

Mazindol 2- мг

Анорексици

Amfepramone 75 мг

Fenetyline 50-100 мг

Алфа1 адренергични агонисти

Modafinil 100-400 мг

Допамин ергични агонисти

L-tyrosin 60-120 мг/кг

Антидепресанти

Venlafaxin 75-150 мг

Fluoxetine 20 мг

Selegeline 5-20 мг

II. Против катаПлексия

1. Трициклични антидепресанти

Clomipramine 10-75 мг

Imipramine 10-75 мг

Desipramine 25-50 мг

2. Антидепресанти инхибиращи обратното захващане на серотонина

Fluoxetine 20-60 мг

Fluvoxamone 50-100 мг

3. Антидепресанти норадренергични

Viloxazine 100-300 мг

Gamma – OH Butyrate

4. Инхибитори на моноамин оксидаза В

Selegeline 5-20 мг

5. Алфа1 адренергичен агонист

Modafinil 100-400 мг

6. Вещества освобождаващи моноамините

Амфетамини и метилфенидат


Фигура 1. Скала Епуърт за изследване на сънливостта - публикувана с разрешение по

Johns MW, Anew method for measuring daytime sleepiness: the Epworth sleepiness scale. Sleep, 1991, 14 (6), 540-5.

скала еПуърт за изследваНе На съНливостта(EPWORTH SLEEPINESS SCALE)

Колко често задрямвате или заспивате в посочените по-долу ситуации? Товасе отнася за обичайния начин на живот, който водите в последно време. Ако несте попадали напоследък в подобна ситуация опитайте се да си представите, какбихте реагирали в такава.

За всяка от посочените ситуации посочете отговор от 0 до 3, като: 0 – никога; 1 – малко вероятно; 2 – вероятно; 3 – с голяма вероятност.

Общо:

1. В седнало положение при четене

2. При гледане на телевизия

3. В седнало положение на обществено място (напр. театър)

4. Като пътник в кола след един час пътуване без почивка

5. При лягане следобед

6. В седнало положение по време на разговор

7. В седнало положение след нахранване, без алкохол

8. При шофиране, ако сте на волана


Фигура 2. Въпросник STOP-BANG - модифицирана по Chung F, et al.

Anesthesiology 2008, 108, 812-21.

въПросНик STOP-BANG(STOP-BANG QUESTIONNAIRE)

1. Хъркане

Хъркате ли силно (по-силно от говорене или достатъчно силно да бъде чуто през затворени врати) ?

Да Не

Ръст ________ см Тегло _________ кг

Възраст _______

BMI _______

Обиколка на яка на риза: S, M, L, XL, или ______ см

Обиколка на врата _____см

2. Умора

Чувствате ли се изморен или сънлив през деня?

Да Не

3. Наблюдения

Наблюдавал ли е някой да правите дихателни паузи по време на сън?

Да Не

4. Страдате ли или лекувате ли се от високо кръвно налягане?

Да Не

5. BMI

Вашият BMI по-висок ли е от 35 кг/м2?

Да Не

6. Възраст

Вашата възраст над 50 години ли е?

Да Не

7. Обиколка на врата

Вашата обиколка над 40 см ли е?

Да Не

8. Пол

Вашият пол мъжки ли е?

Да Не

Обиколката на врата се измерва от персонала.

issn 1311-8641 българска Неврология bulgarian neurology€¦ · ptlrjdb...

Documents