hypophysentumor - endokrinologie.net der sella turcica bleiben. die sella turcica, der...
TRANSCRIPT
1
PROF. DR. MICHAEL BUCHFELDER
HYPOPHYSENTUMOR
OPERATION
4
2
Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse)
Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ist eine zentrale, Hormone produzierende
und Hormone regulierende Drüse. Sie ist ein etwa kirschkerngroßes Organ,
das mit einem Stiel mit dem Hirn verbunden ist („anhängt“), von dort Infor-
mationen erhält und dann selber Hormone produziert und sie an den Kreis-
lauf abgibt. Gesteuert wird die Funktion der Hypophyse durch den Hypotha-
lamus, einem Teil des Zwischenhirns. Die Hypophyse befindet sich ca. 10 cm
tief im Inneren des Schädels, mittig in Höhe der Nasenwurzel. Unterschieden
wird der Hypophysenvorderlappen, ein Drüsenorgan (Adenohypophyse) und
der Hypophysenhinterlappen, ein in die Hypophyse reichendes Nervenge-
webe (Neurohypophyse). Dort werden zahlreiche Hormone gebildet, die den
Stoffwechsel steuern (Abbildung 2; Tabelle 1). Über der Hypophyse liegen die
sich kreuzenden Sehnerven (Chiasma opticum) und 2 wichtige Arterien. Ein
Tumor im Bereich der Hypophyse kann alle diese Strukturen bedrängen und
dadurch zu Sehstörungen, Störungen der Hirnnerven, zu durchblutungsab-
hängigen Veränderungen wie Kopfschmerzen und zu komplexen Störungen
der Hormonregulation führen.
Sehnervenkreuzung
Portalgefäß
Hypophysenstiel
Hypophysenvorderlappen
Hypophysenhinterlappen
Hypothalamus
Abb. 1: Schematische Darstellung der Lage der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Die Hypophyse befindet sich direkt unter der Sehnervenkreuzung, also unterhalb des Gehirnes hinter den Augen. Sie liegt in einer Nische in der mittleren Schädelbasis, dem sogenannten „Türkensattel“ (auch Sella turcica oder kurz „Sella“ genannt). Die Sella grenzt nach vorne und unten an eine Nasennebenhöhle, welche als Keilbeinhöhle bezeichnet wird. Zu beiden Seiten grenzt sie an ein Geflecht aus Blutgefäßen, in dem sich jeweils die innere Halsschlagader befindet sowie einige Hirnnerven.
3
Die Hormone der Hypophyse
Hypophysenhormon Wirkung auf Steuerung
Hypophysenvorderlappen
Schilddrüsen-stimulie-rendes Hormon (TSH)
SchilddrüseSchilddrüsenhormone
Stoffwechsel, Gedächtnis, Wachstum, Entwicklung
Nebennierenrinden-stimulierendes Hormon (ACTH)
Nebennierenrinde körpereigenes Hydrokor-tison
Immunreaktionen, Hunger, Stress, Flüssigkeitshaushalt
Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH)
Weibliche und männliche Geschlechtsdrüsen Östrogen, Progesteron, Testosteron
Pubertät, weiblicher Zyklus, Schwangerschaft Spermienbildung, Sexualität
Prolaktin (PRL) Brustdrüsen Milchfluss
Wachstumshormon (GH)
Leber Insulin-Like-Growth-Factor I (IGF-I)
Stoffwechsel, Körperfett, Muskulatur, Wachstum
Hypophysenhinterlappen
Antidiuretisches Hormon (ADH)
NiereWasserhaushalt, Salzhaushalt
Oxytozin (wehenstimu-lierndes Hormon)
Gebärmutter Entbindung, Milchfluss
Tabelle 1: Die Hypophyse und ihr Einfluss auf den Körper: Meist steuern die Hormone der Hypophyse wiederum die Hormonproduktion weiterer Drüsen. Aber auch direkte Wirkungen auf andere Organe sind bekannt.
IGF-IKortisolTestosteron/Östrogene
TSH ACTH LH/FSH PRLhGH
ADHOxytozin
T3 T4
Abb. 2: Die hormonproduzierende Hypophyse steuert zahlreiche Körperfunktionen.
4
Tumore der Hypophyse
Ein Tumor im Bereich der Hirnan-
hangsdrüse ist praktisch immer
gutartig. Kleinere Hypophysen-
tumore kom men vermutlich
relativ häufig vor. Da sie oft keine
Beschwerden verursachen, bleiben
sie bei vielen Menschen aber unent-
deckt. Aus diesem Grund kann man
keine genaue Aussage über ihre
Häufigkeit machen.
Meist fängt eine Zelle in der
Hypophyse an sich zu vermehren
und bildet einen Knoten. Ein solcher
gutartiger, von Hypophysenge-
webe ausgehender Knoten wird als
Adenom bezeichnet. Die meisten
Adenome wachsen relativ langsam,
oft nur 1 – 2 mm/Jahr.
Kleine Adenome (kleiner als 1 cm)
bezeichnet man als Mikroadenome,
die meist intrasellär also im Bereich
der Sella turcica bleiben. Die Sella
turcica, der „Türkensattel“, ist eine
knöcherne Grube in der Schädel-
basis, in der die Hypophyse liegt.
Größere Adenome (größer als 1 cm)
sind Makroadenome. Je nach Form
bezeichnet man diese Tumore auch
als extrasellär, dann, wenn die
Ausdehnung über die Sella turcica
hinausgeht (Abbildung 3).
Neben der Größe und der Lage eines
Hypophysentumors ist es wichtig zu
erkennen, von welchem Gewebe der
Abb. 3: Schematische Darstellung eines a) intrasellären Mikroadenoms b) intrassellären Makroadenoms c) extrasellären Makroadenoms
5
Hypophysentumor ausgeht. Man unterscheidet hormoninaktive Adenome,
die selber keine vermehrte Hormonproduktion zeigen, von den hormonpro-
duzierenden Adenomen, die dann weiter nach der Art ihrer Hormonpro-
duktion unterschieden werden. Daneben gibt es, vor allem auch im Kindes-
alter, Tumoren, die von benachbarten Gewebsstrukturen ausgehen, welche
Kraniopharyngeome genannt werden. Ansonsten werden Hypophysentu-
more oft im mittleren Alter zwischen 35 – 55 Jahren festgestellt.
Liste der Häufigkeit der Hypophysentumore:
Tumorbezeichung Besonderheit Häufigkeit in Bezug auf alle diagnostizierten Hypophy-
sentumore
Prolaktinomprolaktinproduzierendes Hypophysenadenom
ca. 30% – 50%
Hormoninaktives Adenom
keine Hormonproduktion ca. 30%
Wachstumshormon-produzierendes Adenom
produziert Wachstums-hormon, das führt aber nur bei Kindern und Jugend-lichen zu Riesenwuchs (Gigantismus)
ca. 10% – 15%
ACTH-produzierende Adenome(ACTH = Adrenocor-tikotopes Hormon)
Die Nebenniere wird zur übermäßigen Produk-tion von Hydrokortison angeregt. Das Krankheits-bild wird als „Morbus Cushing“ bezeichnet
ca. 10% – 15%
KraniopharyngeomEntsteht aus einer Fehlbil-dung embryonalen Gewebes
ca. 5% (aber die häufigste Tumorart im Bereich der Hypophyse im Kindes-alter)
Tabelle 2: Übersicht über die bekanntesten Hypophysentumore im Erwachsenenalter. Die Häufigkeitsangaben der einzelnen Tumorarten schwanken sehr stark. Das hormoninaktive und das prolaktinproduzierende Adenom kommen jedoch im Erwachsenenalter am häufigsten vor. Das Kraniopharyngeom ist der häufigste Tumor im Hypophysenbereich bei Kindern.
6
Diagnostik bei Verdacht auf einen Hypophysentumor
Sofern ein Verdacht auf das Vorliegen eines Hypophysentumors vorliegt,
werden im Allgemeinen folgende Schritte unternommen:
1 Es wird eine bildgebende Diagnostik – eine Magnetresonanzto-
mographie (MRT) oder ein Computertomogramm (CT) des Kopfes
– vom Röntgenfacharzt durchgeführt. Welche Art der Diagnostik
für den einzelnen Patienten angemessen ist, entscheiden die
Ärzte individuell.
2 Der Augenarzt überprüft in einer Gesichtsfeldmessung, ob eine
Einschränkung im Sehfeld vorliegt. Gesichtsfeldausfälle kommen
bei denjenigen Tumoren vor, die auf die Sehnervenkreuzung
drücken.
3 Der Endokrinologe überprüft durch unterschiedliche Blutunter-
suchungen, ob es sich um einen hormoninaktiven oder einen
Hormon produzierenden Tumor handelt. Bei diesen Untersu-
chungen wird auch überprüft, ob der Tumor die Hypophyse
schon in der normalen Produktion ihrer gesamten Hormone
beeinträchtigt hat, also auch ob Hormonausfälle bestehen.
4 Wichtig ist immer auch eine Untersuchung auf Begleiterkran-
kungen, die z. B. durch eventuell schon über Jahre bestehende
Hormonüberproduktion hervorgerufen sein können.
Therapie von Hypophysentumoren
Bei einigen Tumoren, z. B. bei einem prolaktinproduzierenden Mikroadenom,
kann man mit einer – allerdings meist lebenslangen – medikamentösen
Therapie den Tumor und seine Krankheitszeichen ausreichend behandeln.
Bei den meisten Tumoren ist dies jedoch nicht möglich. Wenn sie behandelt
werden müssen, ist die Operation die erste und immer zu favorisierende
Behandlungsmöglichkeit.
7
Das Ziel der Operation ist:
=> eine Entlastung der Sehnervenkreuzung, um das normale Sehver-
mögen und die Bewegung der Augen wieder herzustellen.
=> eine Entlastung der Hirnanhangsdrüse mit der Möglichkeit die
Hypophysenfunktion möglichst vollständig wieder herzustellen.
=> gegebenenfalls die Beseitigung einer Hormonüberproduktion des
Hypophysentumors.
Eine Bestrahlung des Hypophysentumors kommt dann oft erst als 2. Maßnahme
in Frage, wenn es sich um Tumoren handelt, die schnell wachsen, die operativ
durch Größe und Lage schlecht zu entfernen sind oder vor allem, wenn nach
der Operation ein Resttumor geblieben ist, der weiterhin Beschwerden verur-
sacht.
Bei allen Therapiearten soll immer eine genaue Abwägung von Nutzen und
Risiko vorausgehen.
Verschiedene Möglichkeiten der Hypophysenoperation
Grundsätzlich sollte die Operation von einem Neurochirurgen mit opera-
tiver Erfahrung im Bereich der Hypophyse durchgeführt werden. Welche Art
der Operation durchgeführt wird und wie der Patient dabei gelagert wird,
hängt von der Größe, der Ausdehnung und den individuellen Vorausset-
zungen des Patienten ab. Der Neurochirurg wird dies entscheiden und die
geplante Operation mit dem Patienten im Vorfeld detailliert besprechen. Die
Aufklärung erfolgt in jeder Klinik etwas unterschiedlich und ist den örtlichen
Operationsmethoden angepasst. Alle Hypophysenoperationen werden unter
Vollnarkose durchgeführt. Die bei Weitem häufigste Art der Operation ist
heute die transsphenoidale Operation.
Transsphenoidale Operation.
Bei der transsphenoidalen Operation, mit der heute etwa 90% der Hypophy-
sentumoren behandelt werden, wird der Tumor durch die Nase und die
Nasennebenhöhlen (Sinus sphenoidalis) entfernt (Abb. 4). Die Nasenscheide-
wand wird dabei im Allgemeinen zur Seite geklappt und ein Zugang durch
die Keilbeinhöhle zur Schädelbasis unter der Hypophyse präpariert. Dann
werden verschiedene mikrochirurgische Instrumente bis zum Tumor geführt
8
und dieser entfernt. Die Operation erfolgt unter Sicht des Operationsmik-
roskops oder des Endoskops. Nach Entfernen des Tumors wird das kleine
Loch im Knochen unter der Hypophyse – oft durch Muskelgewebe aus dem
Oberschenkel, das extra entnommen wird – wieder verschlossen. Am Ende der
Operation werden Wattetamponaden in die Nase gesteckt, um Blutungen zu
stillen und um die Nasenscheidewand wieder mittig in der Nase auszurichten.
Wie lange die Tamponaden in der Nase verbleiben ist unterschiedlich. Nach
der Operation wird der Patient meist in die Aufwachstation gelegt – dies kann
jedoch je nach Operationsverlauf und Klinikroutine verschieden sein.
Transkranielle Operation
Die transkranielle Operation wird etwa bei 10% der Hypophysentumoren
durchgeführt. Meist sind diese Tumore durch Ihre Größe, Lage oder Beschaf-
fenheit durch die Nase nicht gut zu operieren. Die Entscheidung zu einer trans-
kraniellen – also durch die Schädeldecke durchgeführte Operation fällt der
operierende Neurochirurg. Der Zugang zur Hypophyse erfolgt dabei durch die
Schädeldecke. (Abb. 5) Zunächst erfolgt ein bogenförmiger Hautschnitt hinter
dem Haaransatz. Dann wird ein kleiner Knochendeckel zur Seite geklappt, der
das Loch nach Ende der Operation wieder verschließen wird. Der Neurochi-
rurg führt die mikrochirurgische Instrumente so von oben bis zum Tumor ein,
dass dieser entfernt werden kann. Auch diese Operation erfolgt unter dem
Gehirn
Hypophysentumor
Hypophyse
Nasenhöhle
Keilbeinhöhle
Sehnervenkreuzung
Sella
Abb. 4: Schematische Darstellung der transphenoidalen Operation.
9
Operationsmikroskop. Am Ende wird der Zugang durch den Knochen wieder
verschlossen und meist verbleibt zum Absaugen der Wundflüssigkeit noch ein
Schlauch in der Operationsöffnung. Nach der Operation wird der Patient auf
die Intensivstation verlegt. Der Krankenhausaufenthalt ist in der Regel länger
als bei der transsphenoidalen Operation.
Risiken der Hypophysenoperation
Kein ärztlicher Eingriff ist völlig frei von Risiken. Jede Operation wird unter
Vollnarkose durchgeführt und bedarf nach einer genauen Voruntersuchung
einer Aufklärung durch den Narkosearzt (Anästhesisten). Die Risiken hängen
auch von den Vorerkrankungen des Patienten ab. Zu den allgemeinen Risiken
einer Vollnarkose zählen beispielsweise Übelkeit und Erbrechen nach der
Operation, Beschädigung der Zähne oder Heiserkeit und Halsschmerzen
durch den Tubus (eine Röhre), der zur Beatmung in den Kehlkopf während
der Operation eingeführt wird. Im Aufklärungsgespräch werden diese und
möglich andere Risiken genau besprochen.
Zwar ist die Hypophysenoperation heute zu den neurochirurgischen Routine-
operationen zu zählen, dennoch gibt es spezielle Risiken der Hypophyseopera-
tion wie beispielsweise Nachblutungen, Abflussstörungen des Nervenwassers,
Sehverschlechterungen, Verletzung von Blutgefäßen, die eine Bluttransfusion
Gehirn
Hypophysentumor
Hypophyse
Nasenhöhle
Keilbeinhöhle
Hypophysenstiel
Sellatranskranieller Zugang
Abb. 5: Schematische Darstellung der transkraniellen Operation.
10
nötig machen, neurologische Störungen, Verschlechterung der Hypophysen-
funktion oder Infektionen. Die transkranielle Operation hat im Allgemeinen
ein etwas größeres Komplikationsrisiko. Das wird mitunter auch durch den
meist größeren Tumor und die daher oft stärkere Vorschädigung des Berei-
ches um die Hypophyse verursacht.
Die individuelle Aufklärung durch den Neurochirurgen ist bei der Abschät-
zung der Risiken sehr wichtig, da diese je nach Art der Operation, Beschaffen-
heit und Lage des Tumors und den Vorerkrankungen des Patienten variieren
können. Das Risiko bleibender Schädigungen ist aber sehr gering und fast alle
Patienten erreichen nach einer Erholungsphase auch wieder ihre Leistungsfä-
higkeit, die sie vor der Operation hatten.
Nachsorge
Während der Operation wird immer Tumorgewebe entnommen und danach
genau untersucht. Dazu werden in spezialisierten Abteilungen dünne Schnitte
des Tumors hergestellt und mit verschiedenen Substanzen angefärbt. Erst dann
kann man genau sagen um welchen Tumortyp es sich handelt. Die meisten
Hypophysentumore sind gutartig (benigne), nur selten werden bösartige
(maligne) Tumore gefunden, die Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden.
Etwa eine Woche nach der Operation sollte eine endokrinologische Untersu-
chung durchgeführt werden, bei der alle hormonellen Funktionen überprüft
werden. Fehlende Hormone sollten medikamentös ersetzt werden, um die
normalen Stoffwechselvorgänge wieder herzustellen. Allerdings können sich
in den ersten Wochen nach der Operation die Hormonfunktionen nochmals
verändern, sodass sich eine erneute Untersuchung nach 6 – 12 Wochen
empfiehlt.
Nach jeder Hypophysenoperation sollte nach ca. 3 Monaten erneut das
Operationsfeld im MRT untersucht werden, um zu beurteilen, wie sich das
Operationsfeld darstellt und ob z. B. ein Tumorrest festgestellt werden kann,
der möglicherweise in der Folge wieder wachsen kann.
Bei vollständiger Tumorentfernung sollte zunächst jährlich ein MRT veranlasst
werden, nach 5 Jahren dann alle 2 – 3 Jahre. Patienten mit Resttumor sollten
weiterhin jährlich im MRT untersucht werden. Die Untersuchungen beim
Endokrinologen richten sich nach der medikamentösen Begleittherapie.
11
Abkürzungen und Glossar
ACTH Adrenocorticotropes Hormon der Hypophyse wirkt auf die Nebenniere
ADH Antidiuretisches Hormon der Hypophyse wirkt auf die Niere
Anästhesist Narkosearzt
Arterien Blutgefäß
benigne gutartig
Chiasma opticum Sehnervenkreuzung
CT Computertomogramm, bildgebendes Verfahren mit Hilfe von Röntgenstrahlen
Endokrinologie Lehre der Hormonerkrankungen
hGH Menschliches Wachstumshormon (engl. human growth hormone) der Hypophyse wirkt auf Knochen, Leber und Gewebe
Hypophyse Hirnanhangsdrüse
Hypothalamus Teil des Gehirns oberhalb der Hypophyse (Steuerung der Hypophyse)
IGF-I Insulin-ähnlicher-Faktor, ein Hormon der Leber
LH/FSH Lutheinisierendes Hormon und Follikel-stimulierendes Hormon der Hypophyse wirken auf die Sexualdrüsen
Makroadenom gutartiger Tumor größer als 1 cm
maligne bösartig, Metastasen (Tochtergeschwulst) bildend
Mikroadenom gutartiger Tumor kleiner als 1 cm
Morbus Cushing Bezeichnung des Krankheitsbildes, das durch vermehrte Produktion von Kortisol hervorgerufen wird.
MRT Magnetresonanztomogramm auch „Kernspintomogramm“ genannt, bildgebendes Verfahren ohne Röntgenstrahlen
Onkologie Lehre der Tumorerkrankungen
Prolaktin Hormon des Hypophysenvorderlappens zur Milchbildung bei der Frau
Sella turcica auch „Sella“ genant, Nische in der mittleren Schädelbasis
transkraniell durch die Schädeldecke
transsphenoidal durch die Nase
Tubus Röhre, die zur Beatmung während der Operation in den Kehlkopf eingeführt wird.
TSH Thyroidea-stimulierendes-Hormon der Hypophyse, wirkt auf die Schilddrüse
Akademie für Fort- und Weiterbildung
Diese Broschüre ist für Patienten und ihre Angehörigen erstellt, um das ärztliche Gespräch zu unterstützen. Es handelt sich nicht um ein allgemein verständliches Lehrbuch, sondern um Begleitmaterial zur Aufklärung und Schulung von Betroffenen.
Die Medizin unterliegt einem fortwährenden Entwicklungsprozess, so dass alle Angaben, insbesondere zu diagnostischen und therapeutischen Verfahren immer nur dem Wissens-stand zum Zeitpunkt der Drucklegung der Broschüre entsprechen können. Hinsichtlich der Diagnose von Krankheiten und der Therapie mit Medikamenten wurde größtmögliche Sorgfalt angewandt, dennoch ersetzt das Heft nicht das Gespräch mit einem Facharzt, der letztend-lich für die Diagnostik und Therapie einer Erkrankung verantwortlich ist. Das Werk mit allen seinen Teilen ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der Bestimmungen des Urheberrechtes ist ohne schriftliche Zustimmung des Herausgebers unzulässig. Kein Teil darf in irgendeiner Form ohne schriftliche Zustimmung des Herausgebers reproduziert werden. Das gilt insbesondere für Vervielfältigung, Übersetzung, Mikroverfilmung und die Einspei-cherung und Verwertung in elektronischen Systemen, dem Intranet sowie dem Internet.
Herausgeber: Dr. Michael Droste, Praxis für Endokrinologie in Oldenburg Grafik-Design: Hilmar Eltze, Edewecht Überarbeitung und Vertrieb: Dr. M. Jordan, ClinSupport GmbH, Erlangen
© 2011
Mit freundlicher Unterstützung: