Historia poznania zespołu niedorozwoju lewego serca

i jego leczenia

Zespół Kliniki Kardiochirurgii DziecięcejUniwersytet Jagielloński, CM, Kraków

Noonan AJ, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958; 5:1029–1058

Jacqueline Anne Noonanzaproponowała nazwę zespołu HLHS

Moritz H. Romberg (1795-1873)

On arctation and closure of the arteries in disease. Edinburgh Med Surg J. 1846; 65 ,149

Karl von Bardeleben (1849-1919)

Obliteration of the left ostium arteriosum in the heart of a half-year old infant. Archiv fur pathologische anatomie und physiologie und fur klinische medicin (t. III).1851,305-312. G. Reimer. Berlin, Germany

Pierwszy opis kliniczny i anatomopatologiczny HLHS

Zarośnięcie ujścia tętnicy głównej nie zagraża życiu płodowemu.

Przez zupełne zarośnięcie ujścia tętniczego lewego, tętnica główna

wstępująca zejdzie do znaczenia naczynia doprowadzającego krew

tętnicom wieńcowym z łuku tętnicy głównej, która to krew dostać się

doń może tylko z prawej komory przez tętnicę płucną – to pozostanie,

pod względem czynnościowym, tylko jedna komora i jeden główny pień

naczyniowy, t.j. tętnica płucna…

Zaburzenia w krążeniu powstają dopiero z pierwszym oddechem i

bywają zazwyczaj bardzo wybitne.

Z rozpoczęciem się krążenia w płucach, znaczna ilość krwi dopływa do lewego przedsionka; krew ta nie może odpłynąć ani przez zupełnie, lub prawie zupełnie, zarośnięte ujście tętnicze, ani też przez otwór w przegrodzie przedsionkowej, który zazwyczaj bywa za mały, aby dostateczna ilość krwi przezeń przepłynąć mogła. Skutkiem tego powstają zastoje krwi, które dopiero się wtedy częściowo zmniejszają, jeżeli napięcie w lewym przedsionku do tego stopnia się zwiększy, że przez otwór w przegrodzie przedsionkowej odpłynie znaczniejsza ilość krwi do prawego przedsionka.

1.4 - 8.6% WAD WRODZONYCH SERCA

0.016 - 0.036% ŻYWO URODZONYCH

WILLIAM NORWOOD - 1997

J Thorac Cardiovasc Surg, 1981, 82: 511-9

Operacja Norwooda

WILLIAM NORWOOD - 1981

J Thorac Cardiovasc Surg, 1981, 82: 511-9.

Operacja Norwooda

Operacja Norwooda

+ modyfikacja Sano

OPERACJA NORWOODA

Zespół niedorozwoju lewego serca

Operacja Norwooda

• Wady o typie pojedynczej komory z utrudnieniem

wypływu do aorty (Unbalanced AVC, TA+TGA,

DORV, DILV, Heterotaxy)

• Atrezja aortalna (ciężkie zwężenie) z ubytkiem przegrody

międzykomorowej

W Polsce pierwszą operację (I etap leczenia operacyjnego sp. Norwooda) wykonał E. Malec 4 maja 1989 roku.

hemi-Fontan

bidirectional Glenn