histiocitosis x. linfangioleiomiomatosis pulmonar. dr casanova
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DR. RENATO CASANOVA MENDOZANEUMÓLOGO ASISTENTE HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO –
PACIFICOSALUD EPS.
2013
ENFERMEDADES PULMONARES ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES RARAS O “HUERFANAS” INTERSTICIALES RARAS O “HUERFANAS”
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HISTIOCITOSIS X
• Llamada también granuloma Eosinófilo o granulomatosis pulmonar de células de Langerhans.
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HISTIOCITOSIS X
• Enfermedad pulmonar intersticial relacionada al habito de fumar.
• Afecta principalmente a adultos jóvenes.
• Puede simular una fibrosis pulmonar idiopática pero por lo general su curso es mas prolongado y benigno.
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HISTIOCITOSIS X
• Presenta variantes como la enfermedad de Letterer – Siwe y la enfermedad de Hand – Shuller – Christian.
• La enfermedad de Letterer – Siwe es una patología aguda, fulminante de niños menores de dos años caracterizada por la infiltración del sistema reticulo endotelial, los huesos y los pulmones.
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• La enfermedad de Hands – Shuller – Christian es un trastorno indolente que afecta a niños o adultos jóvenes que afecta de manera típica los huesos y los pulmones.
• La diabetes insípida, el exoftalmos y las lesiones osteolíticas en el cráneo constituyen la triada clásica de esta enfermedad.
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FISIOPATOLOGIA
ACUMULACIÓN DE CÉLULAS DE LANGERHANS
TABAQUISMO + PREDISPOSICION GENETICA (?)TABAQUISMO + PREDISPOSICION GENETICA (?)
RPTA INFLAMATORIA BRONCOVASCULARRPTA INFLAMATORIA BRONCOVASCULAR
NEUTROFILOS , LINFOCITOS, NEUTROFILOS , LINFOCITOS, CITOQUINAS, MACROFAGOS CITOQUINAS, MACROFAGOS
ALVEOLARESALVEOLARES
FIBROSIS INTRALUMINAL, INTERSTICIAL Y FIBROSIS INTRALUMINAL, INTERSTICIAL Y REMODELACION.REMODELACION.
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Manifestaciones clínicas:• Tos productiva.
• Disnea.
• Rinitis.
• Dolor torácico.
• Fatiga.
• Perdida de peso.
• Fiebre.
• Dolor pleurítico (considerar neumotórax por ser una complicación frecuente).
• Condiciona infecciones micóticas (Aspergillus).
HISTIOCITOSIS X
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• Lesiones óseas osteolíticas quísticas que afectan huesos planos ( 4 – 20%).
• Dolor óseo.
• Fracturas patológicas.
• Si existe compromiso del SNC ( produce diabetes insípida) Mal pronostico.
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Rx de tórax:• Afecta principalmente los lóbulos superiores.
• Nódulos espiculados .
• Infiltrado retículo – nodular.
• Quistes o formaciones en panal de abejas en zonas apicales.
• Preservación del volumen pulmonar y respeto de los ángulos costo frénicos.
• Rara vez: Patrón miliar o nódulo pulmonar solitario.
HISTIOCITOSIS X
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TAC tórax :
• Quistes múltiples + Nódulos múltiples apicales
o en zonas medias + paciente joven fumador
Muy probable= Histiocitosis X.
HISTIOCITOSIS X
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• Espirometría: Obstructiva, restrictiva o mixta.
• Capacidad pulmonar conservada.
• HRB responde a los beta 2 agonistas.
• Intolerancia al ejercicio (por daño estructural del parénquima y deterioro vascular pulmonar).
HISTIOCITOSIS X
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ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES CON VOLUMENES PULMONARES CONSERVADOS O
AUMENTADOS
• HISTIOCITOSIS X.
• LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS.
• ESCLEROSIS TUBEROSA.
• SARCOIDOSIS ESTADIO III.
• ENFERMEDADES INTERSTICIALES + ENFISEMA.
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NEUMOTORAX RECURRENTENEUMOTORAX RECURRENTE
++
DIABETES INSIPIDA.DIABETES INSIPIDA.
++
DOLOR OSEO.DOLOR OSEO.
++
QUISTES O NODULOS EN PORCIONES SUPERIORES DE LOS QUISTES O NODULOS EN PORCIONES SUPERIORES DE LOS PULMONES.PULMONES.
++
TABAQUISMOTABAQUISMO
HISTIOCITOSIS XHISTIOCITOSIS X
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• LBA: Neutrófilos y Células de Langerhand aumentadas.
• Biopsia pulmonar: Dx. Definitivo.
• Las células de Langerhand se reconocen por presentar los cuerpos de Birbeck (inclusiones citoplasmáticas penta laminares). Captan la tinción para la proteína S – 100 y reaccionan con Ac monoclonales MT – 1 por ser CD-1 (OKT – 6).
HISTIOCITOSIS X
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• La evolución es variable (desde la remisión espontánea total hasta la enfermedad fibrótica terminal).
• Si el paciente abandona el habito de fumar se observa regresión de la enfermedad.
• Tratamiento sintomático: Broncodilatadores.
• Ni los corticoides y citostaticos demuestran resultados alentadores.
• Radioterapia se usa como tratamiento paliativo en el compromiso óseo.
• Se esta evalúan el tratamiento quirúrgico como el trasplante pulmonar.
HISTIOCITOSIS X
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LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
• Enfermedad pulmonar intersticial progresiva, difusa, idiopática,
rara, incurable que afecta mujeres.
• Tiempo de sobrevida de 8 a 10 años después del diagnóstico.
• Se presenta en mujeres pre menopaúsicas entre los 20 a 40 años y
en aquellas post menopaúsicas que utilizan estrógenos.
• La raza blanca y asiática son las más afectadas.
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FISIOPATOLOGIA
ESTROGENOS, PREDISPOSICION GENETICA (?)ESTROGENOS, PREDISPOSICION GENETICA (?)
PROLIFERACION DE MIOCITOS VASCULARES, PROLIFERACION DE MIOCITOS VASCULARES, ATIPICOS, POLICLONALES EN BRONQUIOLOS, VASOS ATIPICOS, POLICLONALES EN BRONQUIOLOS, VASOS
SANGUINEOS E INTERSTICIOSANGUINEOS E INTERSTICIO
APARICION DE DILATACIONES QUISTICAS EN VIAS APARICION DE DILATACIONES QUISTICAS EN VIAS AEREAS TERMINALES. ENGROSAMIENTO AEREAS TERMINALES. ENGROSAMIENTO
INTERSTICIAL, VASOS SANGUINEOS TORTUOSOS Y INTERSTICIAL, VASOS SANGUINEOS TORTUOSOS Y DILATADOS.DILATADOS.
COMUN EL COMPROMISO TAMBIEN EN RIÑONES, ORGANOS DE ABDOMEN, RETROPERITONEO Y PELVIS
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Manifestaciones clínicas:• Disnea.
• Neumotórax espontáneo ( 50%), puede ser recurrente y bilateral.
• Quilotórax (por obstrucción del conducto torácico, rotura de linfáticos pleurales o mediastinales por proliferación de células musculares).
• Pueden existir las siguientes situaciones a la vez: Neumomediastino, neumoperitoneo, neumoretrofaringe, quiloperitoneo, quiluria, quilopericardio.
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• Hemoptisis.
• Linfaleiomiomatosis renal (tumor renal gigante 50% casos).
• Estertores espiratorios, disminución del murmullo.
• Ascitis y masa intra abdominales.
• Rx de tórax: Lesiones retículo nodulares, enfisema, quistes.
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• Espirometría: Patrón obstructivo o mixto.
• Aumento del volumen residual.
• Disminución del FEV1 y FEV1/CVF.
• Disminución de la capacidad de difusión.
• Disminución del rendimiento al ejercicio.
• Reducción del consumo de oxigeno.
• Umbral anaeróbico bajo.
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• TAC: Infiltrado difuso reticulo nodular. Quistes pequeños de
menos de 1 cm de diámetro, de pared delgada, difusos y
bilaterales.
• Se recomienda la TAC de alta resolución.
• El Gold Estándar diagnóstico es la biopsia pulmonar.
• La inmunohistoquimica de la biopsia pulmonar positiva para la
actina, desmina y la HMB – 458 concluyen el Diagnóstico.
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Tratamiento:
• Corticoides y citostaticos: no útiles.
• Interferón alfa: Mas riesgos que beneficios.
• Ooforectomia + Progesterona (10 mg/día) y/o Tamoxifeno (20
mg/día) demostró beneficio significativo en retardar la progresión
de la enfermedad.
• Trasplante pulmonar. Sobrevida de tres años en promedio.
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ESCLEROSIS TUBEROSA PULMONAR
• Enfermedad de Bourneville.
• Patrón autosómico dominante.
• Afecta a mujeres y hombres por igual.
• Menos del 1% de pacientes presenta compromiso pulmonar.
• Clínicamente y radiológicamente es casi indistinguible con la
linfaleiomiomatosis.
• Compromiso pulmonar: disnea, hemoptisis, dolor torácico, neumotórax,
quilotórax.
• Tto: ooforectomía, progesterona.
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ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK• Trastorno autosómico recesivo.
• Acumulación excesiva de esfingomielina (tipos A y B) y colesterol en las células reticuloendoteliales, pulmones y el cerebro.
• Afecta frecuentemente a lactantes judíos.
• La ENP puede presentarse en tres formas ( A, B y C).
ENP A: Trastorno agudo, dificultades para alimentarse, falta de crecimiento, deterioro psicomotor, hepatoesplenomegalia.
ENP B: Afecta a los niños en su infancia tardía, hepatoesplenomegalia, linfadenopatias, neumonías recurrentes.
ENP C: Afecta las vísceras y el SNC con deterioro psicomotor progresivo.
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• Los pulmones en la ENP se presentan más pesados, con una superficie amarilla veteada.
• Existen alteraciones de la capacidad de difusión del parénquima pulmonar por depósitos de lípidos.
• Alteración de los mecanismos de defensa lo que conlleva a neumonías recurrentes.
• Diagnóstico: Biopsia pulmonar con inmunohistoquímica.
• Tratamiento: no conocido.
• Pronostico: Malo.
ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK
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ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR
• Trastorno autosómico recesivo debido a una deficiencia de Beta glucosidasa lo que conlleva a una acumulación de glucosilceramida en una variedad de órganos incluido los pulmones.
• Presenta 3 formas: 1, 2 y 3.
Tipo 1 o “Adulta”: Hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, anemia, dolores óseos, fracturas patológicas.
Tipo 2: Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, células de Gaucher en la MOR, elevación de Fosfatasa acida y deterioro psicomotor progresivo.
Tipo 3: Hepatoesplenomegalia, lesiones osteolíticas e infiltración pulmonar.
• Los pulmones en esta enfermedad se presentan mas pesados, infiltrados por células de Gaucher (células redondas o poligonales que acumulan un material que se tiñe con el acido peryódico de Schiff) en los tabiques alveolares, alvéolos y vasculatura pulmonar.
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• Dignóstico: Biopsia pulmonar y aspirado de MOR, con
inmunohistoquimica e identificación de células de Gaucher y ensayos
de beta-glucoronidasa en leucocitos o fibroblastos cultivados.
• Se asocia esta enfermedad con procesos malignos como el mieloma
multiple, enfermedad de Hodgking, leucemias y carcinomas
pulmonares.
ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR
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