Hiperparatiroidismo Primario

Dr. Francisco Martos

10.11.09

Hipercalcemia

• 1º repetir

• 2º

Ca = Ca sérico + 0.8 x (Albumina normal- Albumina actual)

Calcemia > 10,5

Causas de HipercalcemiaMediadas por PTH

• Hiparparatiroidismo primario (esporádico) : adenoma, carcinoma

• Familiar (MEN-I y –II, hipercalcemia hipocalciúrica familiar)

• Hiperparatiroidismo terciario (insuficiencia renal)

PTH-independent es

• Hipercalcemia tumoral

– Péptido relacionado con PTH

– Activacion de 1 alpha-hydroxylasa extrarrenal (aumento de calcitriol)

– Metástasis osteolíticas y citoquinas locales

• Intoxicación por Vitamina D

• Trastornos granulomatosos crónicos

– Activacion de 1 alpha-hydroxylasea extrarrenal (aumento de calcitriol)

• Medicamentos

– Tiacidas, Litio, Teriparatida, Exceso de Vitamina A, TeofilinaLithium

• Miscelanea:

– Hipertiroidismo - Insuficiencia suprarrenal

– Acromegalia - Inmovilización

– Feocromocitoma - Nutrición parenteral

– Síndrome leche- alcali - Hipervitaminosis A, Paget.

PTHi en Hiperparatiroidismo

• 10-20% de hiperparatiroidismo tiene PTHi normal o en límite alto.

– “ inapropiadamente elevada”

– dd. Hipercalcemia hipocalciúrica.

(excreción de Ca/Creat baja)

Hiperparatiroidismo secundario

• Insuficiencia renal crónica y déficit de 1-25 OH D3

• Deficit de calcio en dieta o malabsorción calcio:

– Deficit nutricional de vitamina D

– Malabsorción

OJO: Hiperpartiroidismo + déficit vitamina D = Ca normal

http://www.mayoclinic.com/health/medical/IM02216

4 glándulas

6x3 x 2 mm

Con 2 función normal

Hiperparatiroidismo PrimarioCuriosa epidemiología

• La medida rutinaria de calcemia aumentó su incidencia(Clínica Mayo) para después caer

– 16 por 100,000 < 1974

– 82.5 por 100,000 1974-1982

– 21.6 por 100,000 1993-2001.

• Factores

– Menos exposición a radiaciones ionizantes

– Mejores niveles nutricionales de vitamina D.

Epidemiología

• Sujetos > 45 años

• Mujeres 2: 1 varón

Sd. Pluriendocrinos: MEN

• Men I (1-2% de todos los Hiperpara 1º)

– prevalencia 2 / 100.000

– predominio varones

– Tumores

• paratiroides (80-95%): hiperplasia

• hipófisis (15-30%) gen cromófobos benignos

• pancreas (41%): gastrinoma, insulinoma

• Otros: carcinoides bronquiales, adenomas suprarrenales,

Sd. Pluriendocrinos: MEN IIa

• Ca. Medular de tiroides (90%)

– 0,5% de todos los nódulos tiroideos

– 15% de todos los cánceres de tiroides.

– 25% familiares

– 6% de ca. Medular MEN

• Feocromocitoma (50%)- Bilateral o múltiple

- Raramente extramedular

• Hiperparatiroidismo (30%)

Causas

Adenomas simples

Adenomas dobles

HiperplasiasCarcinomas

Cambio de presentación

Entre 1930-1965: 1º nefrolitiasis, 2º enfermedad osea3º asintomático

Entre 1965-1974: 1º nefrolitiasis, 2º asintomático3º enfermedad osea

Entre 1986-199901º Asintomático (80%)2º nefrolitiasis (19%)3º enfermedad osea (1%)

Síntomas

• Fracturas (osteoporosis)• Litiasis renal• Poliuria• Dolor abdominal• Cansancio o debilidad• Depresión, olvidos• Dolor óseo o articular• Quejas frecuentes de enfermedad sin causa

aparente• Nauseas, vómitos, o pérdida de apetito

• Calcio 12-14 mg/dl bien tolerados CRÓNICAMENTE

• Calcemia > 14• Estupor, coma

• Deshidratación

• Insuficiencia renal

• Arritmias

Generalmente adenomaCalcio < 11 mg/dl

Calcio > 13 mg/dlSugestivo neoplásico

Diagnóstico

• Confirmar calcio una vez

PTHi

Calciuria 24 horas. Cociente calcio/creat

25-0H-Vitamina D

Calciuria

• Aclaramiento Ca/Creatinina = Excreción fraccional de Ca

Ca/Cr clearance ratio = [24-h Urine Ca x serum Cr] ÷ [serum Ca x 24-hr Urine Cr]

• Medición 24 h es más fiable que de muestras aisladas

– < 0.01 Hipercalcemia Hipocalciúrica Familiar (s: 85% e 88%)

– >0.02 Hiperparatiroidismo (excluye 100% HHF)

– Dudoso en situaciones intermedias

Niveles de Vitamina D

Elevada incidencia de déficit de vitamina D en hiperparatiroidismo primario.

Third International Workshop de hiperparatiroidismoasintomático

“ medir 25OHD en todos los pacientes y repleccionar a aquellos con niveles bajos (≤20 ng/mL [50 nmol/L]) antes de tomar decisioes de tratamiento

Localización

• Gammagrafía Technetium-99m-sestamibi con imagen SPECT (mayor VPP)

• ECO• TAC• RMN• La localización preoperatoria es esencial para la

cirugía mínimamente invasiva y para la reintervención por persistencia o recidiva. No esestrictamente necesaria para los pacientes a los que se le va a realizar exploración quirúrgica del cuello .

Paratiroidectomía

Paratiroidectomía Mínimamente invasiva (exige mediciónintraoperatoria de PTH)– patología unilateral clara

– No enfermedad tiroidea

– No historia familiar ni evidencia de MEN

– Ancianos de alto riesgo

Exploración bilateral de cuello– Sin evidencia de adenoma

Exploración bilateral de cuello

• Adenomas

– Se extirpa la glándula con el adenoma

– SE biopsian las otras 3 glándulas (algunos sólo una O ningunaparaevitar hipo-PTH, si son normales en aspecto)

• Hiperplasia de las 4 glándulas

– Se extirpan 3 y media

– Algunos dejan el resto marcado con un clíp.

– Otros auto-transplate en antebrazo y dejan un criopreservado de reserva

• MEN tipo 1

– Paratiroidectomía total con implante en antebrazo.