HIPERBILIRUBINEMIA

Prasetio AdinugrohoDetty Ardhyasari

Diyah Septiti Wulan

PENDAHULUAN

• Ikterus pewarnaan kuning pada kulit, sklera atau membran mukosa akibat penumpukan bilirubin yg berlebihan pd jaringan.

• Tampak pd kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl.• Ikterus pd Neonatus:- ikterus fisiologis

- ikterus nonfisiologis.

IKTERUS FISIOLOGIS

• Timbul hari kedua-ketiga• Kadar Biluirubin Indirek < 12 mg% pd NCB dan

<10 mg % pd NKB.• Kecepatan pe↑ Bilirubin ≠ >5 mg % /hr• Kadar Bilirubin direk <1 mg %• hilang pada 10 hari pertama• Tidak terbukti mempunyai hubungan dg

keadan patologis ttt

IKTERUS PATOLOGIS

• Timbul dalam 24 jam pertama • Bilirubin total/indirek u/ NCB > 13 mg/dL atau

NKB >10 mg/dL • Pe↑ bilirubin > 5 mg/dL/24 jam• Kadar bilirubin direk > 1 mg/dL• Ikterus menetap pd usia >2 minggu • Berhubungan dg proses hemolitik, infeksi,

atau keadaan patologis lain.

FAKTOR RESIKO

MATERNAL

PERINATAL

NEONATUS

① Komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas ABO dan Rh)

② ASI

Trauma lahir (sefalhematom, ekimosis) Infeksi (bakteri, virus, protozoa)

① Prematuritas② Faktor genetik③ Polisitemia④ Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol,

sulfisoxazol)⑤ Rendahnya asupan ASI⑥ Hipoglikemia⑦ Hipoalbuminemia

Mnrt wkt timbulnya(Harper&Yoon,1974)24 jam pertama• Inkomptabilitas darah

Rh, ABO• Infeksi Intra Uterin• Def. Enzim G6PD24-72 jam setelah lahir• Ikterus fisiologis• ada kemungkinan

inkom. ABO / Rh• Def. Enzim G6PD• Hemolisis p’drh t’tutup

>72jam−akhir mgg I• Sepsis• Dehidrasi• Def. Enzim G6PD• Obat-obatan• S.Criggler-Najjar, S.GilbertAkhir mgg I − seterusnya• BMJ• Infeksi• Hepatitis neonatal• ikterus obstruktif• Hipotiroidisme

PATOFISIOLOGI

1. Ikterus fisiologispolisitemia relatif, pemendekan masa hdp

eritrosit , proses ambilan & konyugasi di hepar yg blm matur & pe↑ sirkulasi enterohepatik

2.Ikterus pada bayi mendapat ASI • kekurangan asupan makanan• timbul pada hari ke-2 atau ke-3 ASI blm byk

sirkulasi enterohepatik me↑.

3.Ikterus karena inkompatibilitas ABO.

Ibu Bayi

O A,B

A B,AB

B A,AB

4. Ikterus karena defisiensi enzim G6PD• Eritrosit dg def G6PD ≠ dpt m’aktifkan jalur

metabolik fantose-fosfat shg ≠ dpt m’pertahankan dirinya thd stress oksidan.

• Gjl hemolisis & anemia pd sebagian besar def G6PD hanya tjd apabila tjd paparan dg obat2 yg mempunyai potensi sbg oksidan atau stlh tjd nya infeksi.

DIAGNOSIS

1. Anamnesa2. Pemeriksaan fisik3. Laboratorium

Pmx fisik Ikterus, Mnrt WHO :• Pemeriksaan dilakukan dengan pencahayaan

yang cukup• Tekan kulit bayi dg lembut dg jari u/

mengetahui wrn di bwh kulit & jar. subkutan.• Tingkat keparahan ikterus bdkn umur bayi &

bag tbh yg kuning.

Usia Kuning terlihat pada: Tingkat

Keparahan

Ikterus

Hari 1 Bagian tubuh manapuna Berat

Hari 2 Lengan dan Tungkaia

Hari 3 dan seterusnya Tangan dan Kaki

Tabel 1. Perkiraan Klinis Tingkat Keparahan Ikterus

Derajat

ikterus

Daerah ikterus Perkiraan kadar

Bilirubin

I Kepala dan leher 5,0 mg %

II Sampai badan atas (diatas umbilikus) 9,0 mg %

III Sampai badan bawah (dibawah

umbilikus) hingga tungkai atas (di

atas lutut)

11,4 mg %

IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg %

V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg %

Tabel 2`. Perkiraan derajat ikterus menurut kramer

Hiperbilirubinemia

1.Timbul dlm 24 jam pertama 2.Pe↑ bilirubin serum 5 mg% /> dlm 24 jam.3.Bilirubin serum sewaktu u/ NCB > 12,5 mg%

atau NKB >10 mg% 4.Ikterus yang disertai hemolisis5.Ikterus disertai :BBL < 2500 gr, Masa gestasi <

36 mgg, Asfiksia, hipoksia, RDS, Infeksi, Trauma lahir pada kepala,Hipoglikemia, hiperkarbia, Hiperosmolaritas darah

Penatalaksanaan

• Strategi pencegahan, penggunaan

farmakologi

• Terapi Sinar

• Transfusi tukar

TERAPI SINAR• Menggunakan panjang gelombang 430-490 nm. • Intensitas cahaya yg biasa digunakan 6-12 uwatt/cm2 per nm.• Cahaya diberikan pada jarak 35-50 cm diatas bayi.• Jumlah bola lampu 6-8 buah. • Cahaya biru (F20T12) dan cahaya biru khusus (F20T12/BB)

atau daylight fluorescent tubes.

Indikasi terapi sinar :• Bilirubin indirek >12 mg/dL (cukup bulan), >

10 mg/dL (kurang bulan)• Proses hemolisis ( adanya ikterus pada hari 1)• Bayi yg akan dilakukan transfusi tukar

• Foto terapi intensif adalah fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm: (diperiksa dengan radiometer, atau diperkirakan dengan menempatkan bayi langsung di bawah sumber sinar dan kulit bayi yang terpajan lebih luas).

• Bila kosentrasi bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayi-bayi yang mendapat foto terapi intensif, kemungkinan besar terjadi proses hemolisis.

•

FOTOTERAPI

Usia ( jam ) Pertimbangan

fototerapi

FototerapiTranfusi tukar

jika fototerapi

intensif gagal

Tranfusi tukar

& fototerapi

intensif

25 - 48 ≥ 12 (170) ≥ 15 (260) ≥ 20 (340) ≥ 25 (430)

49 - 72 ≥ 15 (260) ≥ 18 (310) ≥ 25 (430) ≥ 30 (510)

>72 ≥ 17 (290) ≥ 20 (340) ≥ 25 (430) ≥ 30 (510)

Tabel 8. Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia pd NCB bdsrkan American Academy of Pediatrics.

Kelainan Mekanisme yang mungkin terjadi

Bronze baby syndrome Berkurangnya ekskresi hepatik hasil penyinaran

bilirubin

Diare Bilirubin indirek menghambat lactase

Hemolisis Fotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit

Dehidrasi Bertambahnya Insensible Water Loss (30-100%)

karena menyerap energi foton

Ruam kulit Gangguan fotosensitasi terhadap sel mast kulit

dengan pelepasan histamine

Tabel 5. Komplikasi terapi sinar

Indikasi Transfusi tukar :• Hiperbilirubinemia • Hemolitic disease of the newborn• Sepsis neonatal• Pembekuan intravaskular menyuleruh• Asidosis serta gangguan cairan & elektrolit

TRANFUSI TUKAR

• suatu tindakan p’ambilan sejml kcl drh yg dilanjutkan dg pengembalian drh dr donor dlm jml yg sama yg dilakukan berulang2 sampai sebag. bsr drh px tertukar (Friel, 1982).

Indikasi • Direkomendasikan TT sgr bl bayi menunjukan gjl

enselopati akut (hipertoni, opistotonus, demam).

• FR: penyakit hemolitik autoimun, def G6PD, asfiksia, letargis, sepsis, dll.

Usia BayiCukup Bulan Sehat Dengan Faktor Risiko

mg/dL mg/dL

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Harike-4 & seterusnya 30 20

Tabel 6. Indikasi TT bdsrkan Kadar Bilirubin Serum

Berat Badan (gram) Kadar Bilirubin (mg/dL)

< 1000 10 – 12

1000 – 1500 12 – 15

1500 – 2000 15 – 18

2000 – 2500 18 – 20

Tabel 7. Indikasi TT Pd BBLR

TERAPI OBAT1. Imunoglobulin IV2. Phenobarbital (enzyme inducer)3. metalloprotoporphyri

PROGNOSIS

• Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek telah mll sawar darah otak.