hidrosefalus

5/13/2018 HIDROSEFALUS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/hidrosefalus-55a74b6c7d747 1/9

HIDROSEFALUS

Hidrosefalus adalah salah satu masalah bedah saraf yang paling umum terjadi pada orang dewasa

dan anak-anak, dan sekitar 70.000 penerimaan rumah sakit di Amerika Serikat per tahun merupakan

pasien dengan hidrosefalus. Hidrosefalus merupakan akumulasi abnormal CSF dalam sistem ventrikel

yang disebabkan oleh berbagai proses patologis.

PENYEBAB

Berikut ini adalah penyebab hidrosefalus yang kongenital:

Stenosis dari saluran Sylvius

Dandy-Walker syndrome

Myelomeningocele

Mukopolisakaridosis

X-linked hydrocephalus

Perdarahan intraventrikular saat berada dalam uterus

Maroteaux-Lamy syndrome

Berikut ini adalah penyebab hidrosefalus yang didapat :

Perdarahan intraventrikular yang disebabkan oleh prematuritas

Space-occupying intracerebral cysts and tumors

Infeksi (contoh: meningitis)

Hidrosefalus hampir selalu ada pada pasien dengan myelomeningocele, kelainan congenital yang

paling sering terjadi di CNS dan merupakan penyebab utama disabilitas perkembangan yang serius.

Karakteristik dari myelomeningocele antara lain protrusi dari meninges melewati garis tengah defek

tulang pada tulang belakang, membentuk sebuah kantung yang berisikan CSF dan jaringan neural yang

displastik. Malformasi Chiari II, termasuk herniasi cerebellum melalui foramen magnum kedalam kanal

spinal servikal, terjadi dengan kelainan ini, dan biasa diasosiasikan dengan hidrosefalus biasanya

memburuk setelah perbaikan defek pada bayi baru lahir dengan cara neurosurgical, memerlukan

penempatan sistem ventricular shunting .

Pada bayi baru lahir, penyebab hidrosefalus yang paling sering adalah obstruksi saluran Sylvius,

struktur panjang dan sempit yang merupakan tempat yang paling sering mengalami obstruksi di sistem



ventrikular. Obstruksi pada titik ini mencegah jalur lintasan CSF dari lateral dan ventrikel ketiga menuju

ventrikel keempat, dan dari sana kearah ruang subarachnoid.

Hidrosefalus yang terjadi pada bayi baru lahir memerlukan penempatan reservoir ventrikular

untuk mengontrol hidrosefalus melalui drainase CSF yang dilakukan tiap hari. Konversi dari reservoir

menjadi shunt ventrikuloperitoneal dengan revisi diperlukan untuk meningkatkan kelangsungan hidup.

Angka kejadian perdarahan intraventrikular berhubungan erat dengan tingkat prematuritas. Pada bayi

dengan berat badan lahir rendah, angka kejadian perdarahan intracranial antara 30-50%. Sekitar 35-60%

dari pasien-pasien ini mengalami perbesaran ukuran ventrikel, dan beberapa pasien memerlukan

pengalihan CSF untuk kasus hidrosefalus progresif. Prosedur operatif untuk shunt memiliki tingkat

mortalitas mencapai 31%. Hasil akhirnya ditentukan oleh perluasan perdarahan intraprenkimal.

Perkembangan motorik dan kecerdasan jangka panjang ditentukan oleh faktor-faktor yang terjadi

sebelum penyingkiran dan pengalihan CSF untuk mengontrol hidrosefalus. Hasil motorik secara

signifikan berhubungan dengan tingkat perluasan perdarahan, adanya aktivitas kejang, dan berat

kehamilan. Luasnya infark hemoragik pada saat lahir adalah penentu paling signifikan bagi tingkat

kelangsungan hidup dan perkembangan kognitif. Jumlah revisi shunt pada anak-anak juga berhubungan

secara signifikan dengan kelangsungan hidup mereka; bayi yang meninggal dini memiliki lebih sedikit

revisi shunt , menunjukkan pentingnya manajemen hidrosefalus secara dini dan agresif pada bayi

prematur.

Hidrosefalus dapat bersifat bawaan atau diperoleh, dan lesi dapat berupa tipe communicating atau

non-communicating . Dalam tipe noncommunicating , ada obstruksi aliran CSF. Walaupun ada aliran bebas

dari cairan cerebrospinal pada tipe communicating , ada produksi berlebihan atau penurunan kemampuan

penyerapan CSF.

Bentuk genetik dari hidrosefalus juga ada, dimana gen terletak pada kromosom X. hidrosefalus

dikarakterisir dengan stenosis saluran Sylvius, dan memiliki frekuensi sekitar 1 : 30.000 pada kelahiran

bayi laki-laki.

Molekul Sel Adhesi L1 (LlCAM) memainkan peran kunci selama perkembangan embrio dari

sistem saraf, dan terlibat dalam memori dan belajar. Mutasi pada gen L1 bertanggung jawab untuk empat

kondisi neurologis X-linked : X-linked hidrosefalus, sindrom MASA (mental retardation, aphasia,

shuffling gait, adducted ), paraplegia spastik tipe I, dan X-linked agenesis corpus callosum.Gambaran

klinis dari empat penyakit yang terkait dengan L1 terkait menunujukkan keadaan yang saling tumpang

tindih, dan ditandai oleh hipoplasia corpus callosum, keterbelakangan mental, jempol aduksi, paraplegia

spastik, dan hidrosefalus (contoh, sindrom CRASH).

Tumor di dalam dan sekitar ventrikel ketiga dapat menghambat CSF sebelum memasuki ventrikel

ketiga dari ventrikel lateral, atau dapat mencegah pergerakan dari bagian posterior ventrikel ketiga ke



saluran Sylvius. Sebuah massa kecil dapat menghambat aliran bebas dari CSF pada foramen Monroe atau

dari saluran Sylvius.

Penyerapan CSF tergantung pada aliran massal, difusi pasif atau terfasilitasi, dan transpor aktif

zat terlarut tertentu. Dengan pengecualian langka akan kelebihan produksi CSF oleh papiloma pleksus

koroid, hidrosefalus hasil dari penyerapan CSF yang terganggu. Produksi CSF pada hidrosefalus adalah

normal atau mendekati normal.

PRESENTASI

Tanda dan gejala hidrosefalus berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial, dan

tergantung pada apakah hidrosefalus akut atau kronis. Ketika akut, hidrosefalus dapat cepat turun

Hidrosefalus akut berkembang dalam pengaturan obstruksi tiba-tiba dari sistem ventrikel, dengan

kurangnya kompensasi bagi peningkatan volume intrakranial yang mungkin disebabkan oleh perdarahan

intraventricular pada bayi prematur, perdarahan ke dalam tumor, atau perluasan dari kista koloid dari

ventrikel ketiga. Sakit kepala yang parah yang dihasilkan dapat tidak terterdiagnosis pada populasi orang

yang tidak dapat berbicara dan yang memiliki keterbelakangan mental. Muntah, dehidrasi, lesu, edema

paru neurogenik, dan koma adalah tanda-tanda catastrophy yang akan muncul. Jika terapi yang tepat,

seperti dekompresi, tidak dilakukan tepat waktu, peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan

herniasi dari batang otak, henti jantung dan napas, dan dapat menyebabkan kematian.

Semakin kronis hidrosefalus, semakin lambat perkembangan tanda-tanda dan gejala. Hidrosefalus

kronis dapat terjadi karena stenosis saluran kongenital, meningitis, dan tumor tulang belakang. Perlahan

tanda-tanda progresif berkisar dari perilaku marah, prestasi sekolah yang buruk, sakit kepala intermiten,

cara bicara yang kacau, perilaku aneh, perilaku bingung, rasa lemah, dan kejang. Jika tekanan intracranial

meningkat, dapat terjadi papil edema.

Dalam periode neonatal, sutura di tengkorak tidak menyatu, menyebabkan pelebaran sutura dan

pembesaran lingkar kepala. Dalam kasus ekstrim, ukuran besar dari kepala dapat menyebabkan masalah

saluran napas pada neonatus. Gejala-gejala sering nonspesifik dan kecil, dan termasuk lekas marah, nafsu

makan yang buruk, dan muntah. Pada bayi dan anak-anak kecil, muntah dan penurunan asupan oral

biasanya salah didiagnosa sebagai penyakit virus seperti flu atau sebagai gastroenteritis.

Pada pasien pediatrik, hidrosefalus obstruktif akut yang disebabkan oleh ekspansi dari neoplasma

intrakranial sebelumnya tidak terdiagnosis mungkin merupakan penyebab kematian yang tak terduga.

Mekanisme kematian mendadak ini adalah peningkatan tekanan intrakranial akut dengan herniasi serebral

yang dihasilkan. Secara patofisiologi, peningkatan tekanan intrakranial bisa terjadi karena tumor

intrakranial kecil yang terletak pada posisi kritis menghambat drainase CSF dan menyebabkan

hidrosefalus obstruktif akut, atau karena perdarahan ke dalam dan pembesaran akut tumor intrakranial



yang tak terduga sebelumnya dengan atau tanpa blockade CSF. Perhatian khusus perlu diberikan kepada

anak-anak yang letargi, yang harus dipertimbangkan gejala neurologisnya daripada tanda klinis yang

spesifik. Kesadaran yang tinggi terhadap presentasi gejala neoplasma intrakranial anak (misalnya,

muntah, sakit kepala, lesu) dapat membantu penegakan diagnosis yang cepat dan berpotensi untuk

memberikan intervensi yang dapat menyelamatkan nyawa.

DIAGNOSIS

Pemeriksaan Funduskopi

Evaluasi funduskopi dapat mengungkap papil edema bilateral ketika tekanan intrakranial tinggi.

Pemeriksaan dapat normal, pada hidrosefalus akut, dan dapat menyebabkan hasil yang salah.

Punksi Lumbal

Punksi lumbal dapat menjadi berbahaya apabila ketika tekanan dihilangkan menyebabkan herniasi batang

otak, dan sebaiknya tidak dilakukan ketika dicurigai ada peningkatan tekanan intrakranial.

CT-Scan

Walaupun tidak mudah untuk mendeteksi penyebab hidrosefalus dengan cara ini, ukuran ventrikel dapat

ditentukan dengan sangat mudah. CT-Scan dapat mengungkap hidrosefalus, edema serebral, atau lesi

massa, seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau tumor pontin atau tumor thalamus. CT-Scan harus

dilakukan apabila terdapat kecurigaan adanya proses neurologik akut. Ditemukannya ventrikulomegali

memerlukan konsultasi segera.

MRI

Dapat mendeteksi ventrikel yang dilatasi atau adanya lesi massa.

Oftalmodinamometri

Oftalmodinamometri vena, meskipun tidak cocok untuk pemantauan terus menerus, adalah metode yang

sederhana dan noninvasif untuk menilai tekanan intrakranial. Teknik ini dapat diulang dengan mudah, dan

dapat digunakan setiap kali diduga terjadi peningkatan tekanan intrakranial pada pasien yang menderita

hidrosefalus, tumor otak, atau cedera kepala. Ini dapat digunakan dalam diagnosis diferensial dari

kerusakan shunts ventrikel, gangguan gastrointestinal, hidrosefalus hipertensi, dan atrofi otak.



Transcranial Doppler

Doppler transkranial adalah metode noninvasif untuk mengevaluasi hidrosefalus. Dengan memproduksi

ventrikulomegali dan peningkatan tekanan intrakranial, hidrosefalus menyebabkan perubahan pembuluh

darah serebral dan kecepatan aliran darah serebral. Kecepatan diastolik berkurang dan indeks pulsasi

meningkat (kecepatan sistolik-diastolik /kecepatan rata-rata). Doppler Transkranial tidak memberikan

informasi langsung tentang perubahan dalam aliran darah serebral, tetapi pola kecepatan aliran

sebagaimana dibuktikan oleh peningkatan indeks pulsasi dapat menjadi indeks sensitif dari cedera

iskemik. Indeks pulsasi telah digunakan dalam diagnosis shunts yang diblokir pada anak-anak.

Pengukuran indeks pulsasi pascaoperasi menunjukkan kembalinya ke nilai-nilai yang sebanding dengan

kelompok kontrol setelah revisi shunt.

Doppler transkranial juga dapat digunakan sebagai monitor noninvasif dalam menilai fungsi

shunt CSF. Penurunan indeks pulsasi berkorelasi dengan perubahan dalam ukuran ventrikel di segala

kelompok usia. Keuntungan menggunakan modalitas ini terletak pada kenyataan bahwa kurangnya

spesifisitas terhadap gejala obstruksi shunt memerlukan ketergantungan pada pemeriksaan dan

pengukuran. Aspirasi reservoir mungkin membantu, tetapi membawa resiko untuk mengundang infeksi.

CT-scan otak dapat menunjukkan ventrikel yang membesar, namun scan sebelumnya diperlukan untuk

dilakukan perbandingan; CT-Scan juga melibatkan dosis ion radiasi moderat dan mengangkut pasien ke

area CT. Doppler transkranial memberikan modalitas, yang mural dan portabel yang dapat digunakan

berulang kali di tempat tidur pasien. Akurasinya terbatas, untuk pengukuran lainnya, oleh tingkat

pengetahuan orang yang melakukan tes.

MODALITAS PERAWATAN

Ventrikulostomi atau sistem drainase ventrikular ekstrakranial dapat dimasukkan sebelum

pemasangan shunt ventrikular pada manajemen awal hidrosefalus yang diasosiasikan dengan tumor di

dalam atau disekitar ventrikel ketiga ketika kondisi neurologis dari pasien memburuk. Ventrikulostomi

lebih dipilih oleh ahli bedah saraf sebagai penanganan sementara, diikuti oleh usaha untuk mengatur

kembali sirkulasi CSF pada saat tumor disingkirkan, jika berhasil, tidak perlu menggunakan shunt . Insersi

pada bagian region frontal kanan lebih dipilih karena jarang menjadi hemisfer dominan serta

ventrikulostomi lebih mudah untuk ditempatkan ketika pasien berada di ICU. Ventrikulostomi juga

memonitor tekanan intracranial pada saat periode pasca operasi.



SHUNTING

Berikut merupakan jenis-jenis prosedur pemasangan shunt :

Ventrikulostomi (region frontal atau parietal)

Shunt ventrikuloperitoneal

Shunt ventrikulopleural

Shunt ventrikuloatrial

Berikut merupakan komplikasi pada pemasangan shunt :

Infeksi

Obstruksi

Hematoma

Malfungsi katub

Diskoneksi

Drainase yang berlebihan

Shunt yang terlepas

Fraktur shunt

Reaksi alergi terhadap material shunt

Kejang

Shunt CSF merupakan standar perawatan hidrosefalus, namun mudah menyebabkan komplikasi, dengan

16% dari shunts memerlukan revisi 1 bulan setelah pemasangan. Kontroversi tetap meliputi hubungan

penyebab hidrosefalus dan angka kegagalan shunts.

Beberapa faktor yang bertanggung jawab untuk kegagalan sistem shunt CSF, termasuk

subkelompok pasien tertentu, waktu prosedur, tipe peralatan shunt , dan teknik operasi. Identifikasi dari

faktor resiko ini sangat sulit untuk dilakukan; namun, penelitian terakhir menunjukkan faktor-faktor

perbaikan, seperti desain shunt-valve, tempat pemasangan shunt , lama operasi, dan penggunaan antibiotik,

tampaknya tidak memberikan efek yang signifikan. Sebaliknya, usia dan penyebab hidrosefalus,

ditemukan menjadi faktor risiko yang signifikan. Ada tingkat kegagalan yang lebih tinggi di antara pasien

yang telah menjalani implantasi shunt pada usia lebih muda dari 6 bulan. Setelah penyisipan shunt awal,

tingkat kegagalan 1 tahun pasca implantasi mencapai 40%.

Ada juga peningkatan risiko kegagalan shunt yang direvisi kurang dari 6 bulan setelah implantasi.

Respon umum untuk revisi shunt , dianggap sebagai penyebabnya. Trauma revisi shunt dan mungkin

reaksi dari jaringan ventrikel dapat memicu respons peradangan yang merupakan predisposisi obstruksi



shunt berikutnya. Kegagalan shunt sebagai respon umum untuk revisi shunt menunjukkan bahwa bahan-

bahan inert shunt atau obat anti-inflamasi mungkin mengurangi kegagalan shunt yang berulang.

Intervensi bedah bersamaan juga dapat dikaitkan dengan peningkatan risiko kegagalan shunt .

Komplikasi pasca operasi disebabkan oleh kegagalan shunt setelah koreksi bedah dari scoliosis pada

populasi myelodysplasia dapat setinggi 9,1%. Shunt gagal setelah koreksi scoliosis ini diyakini

disebabkan oleh pengapuran dan penarikan dari sumsum tulang belakang, yang menyebabkan tabung

patah ketika terjadi tekanan mekanis, seperti pemanjangan badan selama dilakukan koreksi deformitas.

Pada pasien dengan mielodisplasia di antaranya kerusakan neurologis terjadi setelah koreksi deformitas,

pemeriksaan tabung shunt untuk pemutusan atau fraktur harus dilakukan karena kerusakan shunt dapat

menyebabkan hidrosefalus akut.

Konsentrasi protein CSF yang tinggi juga dapat mengganggu performa shunt . Beberapa

mekanisme, termasuk penurunan aliran karena viskositas CSF yang tinggi, penempelan komponen katub,

malabsorbsi peritoneal, dan deposisi protein yang menyebabkan obstruksi lumen telah dijelaskan.

Penelitian terakhir menyangkal hal-hal tersebut sebagai mekanisme yang dapat mengganggu performa

shunt.

Komplikasi utama dari ventriculostomi adalah infeksi, dengan kejadian 2% sampai 3% ketika

durasi pemantauan rata-rata 7 hari. Tingkat infeksi tergantung pada faktor-faktor yang menurunkan

resistensi pasien terhadap infeksi. Komplikasi lain yang utama adalah hematoma epidural dan subdural,

atau hematoma intraparenchymal di lokasi ventriculostomy tersebut; hematoma paling sering dikaitkan

dengan gangguan koagulasi yang diketahui atau tak terduga. Kejang yang berasal di lokasi penyisipan

merupakan risiko yang lain.

Infeksi shunt ventriculoperitoneal tetap menjadi sumber utama morbiditas untuk pasien dengan

hidrosefalus. Kebanyakan infeksi shunt terjadi dalam beberapa bulan operasi. Sekitar 10% dari infeksi

shunt terjadi lebih dari 1 tahun pasca operasi.

Komplikasi tertentu, seperti pemutusan, obstruksi, dan infeksi, umum terjadi untuk semua jenis

shunt , obstruksi adalah masalah yang paling umum. Overdrainase CSF dapat terjadi jika celah katup distal

menjadi terputus dari sistem shunt . Katup tekanan rendah yang ditempatkan di proksimal memungkinkan

overdrainase dari ventrikel dengan cara traktus fibrosa subkukta yang paten dari ujung shunt terputus ke

dalam rongga peritoneal. Sindrom overdrainase shunt dapat dikenali dengan gejala riwayat sakit kepala,

mual, dan muntah yang meningkat pada saat berbaring, berkaitan dengan ventrikel berbentuk celah pada

CT scan.

Reaksi alergi terhadap bahan asing mungkin bertanggung jawab menyebabkan CSF eosinofilik

granulositosis tanpa disertai peradangan atau demam. Pengobatan steroid dengan prednisolon sistemik

dapat menghasilkan regresi spontan.



MANAJEMEN ANESTESIA PERIOPERATIF

Manajemen anestesi perioperatif tergantung pada penyebab yang mendasari hidrosefalus,

kelainan kongenital yang terkait, dan efeknya pada neurofisiologi anak, dan apakah terdapat tanda-tanda

dan gejala tekanan intrakranial yang hadir. Kita harus tahu apakah ini adalah akut atau kronis. Riwayat

meningitis, kejang, perubahan tingkat kesadaran, sikap, hipertensi intrakranial, sakit kepala, mual,

muntah, atau tanda-tanda dehidrasi, nistagmus, diplopia, pola pernapasan yang abnormal, hipertensi

arteri, atau bradikardia juga harus didapat. Kerusakan neurologis mendadak pada pasien pediatrik selalu

menjadi perhatian, dan harus diselidiki dan dikelola segera.

PREMEDIKASI

Sedasi biasanya tidak diperlukan karena perubahan tingkat kesadaran pasien yang sedang

dipantau. Setiap depresi pernafasan yang dihasilkan dapat menyebabkan hiperkapnea dengan peningkatan

volume tidal CO2. Sesegera mungkin, akses intravena harus ditetapkan untuk persiapan keadaan darurat

dan juga sebagai induksi anestesi.

ANESTESIA

Tindakan pencegahan latex direkomendasikan untuk pasien dengan myelomeningocele yang

menjalani pemasangan shunt . Induksi anestesi secara inhalasi dihindari karena semua agen inhalasi

melebarkan pembuluh serebral dan dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pasien iberikan

preoksigenasi, daninduksi cepat yang dimodifikasi lebih disukai untuk meminimalkan risiko aspirasi yang

disebabkan oleh konsumsi makanan atau penurunan pengosongan lambung yang disebabkan oleh

peningkatan tekanan intrakranial. Induksi anestesi biasanya dilakukan dengan thiopental intravena, 3

sampai 4 mg / kg, diikuti oleh agen blok neuromuscular nondepolarisasi, seperti rocuronium, 0,5 - 0,8 mg

/ kg yang memiliki onset cepat dan durasi sedang setelah pemberian intravena. Obat ini telah diberikan di

secara intramuscular di deltoid (1 mg / kg pada bayi dan 1,8 mg / kg pada anak-anak) kondisi untuk

intubasi trakea pada pasien pediatri, dan memberikan kondisi yang memuaskan. Efek pada tekanan

intrakranial, tidak dipelajari.

Agen inhalasi ini diperkenalkan dalam konsentrasi rendah setelah hiperventilasi yang memadai.

Relaksasi otot dipertahankan selama prosedur, dan antibiotik intravena, seperti vankomisin atau

ceftriaxone, diberikan perlahan selama 60 menit setelah memeriksa sensitivitas terhadap obat tersebut.

Jika diperlukan, analgesik short-acting digunakan dalam dosis kecil. Dokter bedah biasanya mengilfitrasi

ke area bedah untuk mengurangi kebutuhan analgesik intravena sehingga penilaian neurologis dapat

dilakukan segera pada periode pasca operasi. Pada akhir prosedur, perut disedot, dan trakea diekstubasi

ketika pasien sepenuhnya terjaga.



PERAWATAN PASCA OPERASI

Pasien dipindahkan ke ruang pemulihan dengan masker oksigen, dan tanda-tanda vital dimonitor

selama 1 jam. Stabilitas neurologis dikonfirmasi sebelum dipindahkan ke ruangan untuk perawatan

lanjutan.

KESIMPULAN

Hidrosefalus, salah satu gangguan neurologis yang paling umum terjadi pada orang dewasa dan anak-

anak, merupakan akumulasi CSF yang abnormal dalam sistem ventrikel sebagai akibat dari obstruksi

aliran CSF. Penyebab hidrosefalus kongenital termasuk obstruksi, perdarahan, infeksi, kista dan tumor,

dan deformitas neural tube (contoh, myelomeningocele, malformasi Arnold-Chiari). Pengobatan

hidrosefalus meliputi implantasi bedah sistem shunt untuk mengalirkan CSF. Pertimbangan anestesi

melibatkan perhatian terhadap kemungkinan peningkatan tekanan intrakranial dan pencegahan aspirasi

melalui induksi cepat intravena dan hiperventilasi sederhana sampai ventrikel telah didekompresi.

hidrosefalus

Documents