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Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Jörg Ingolf Stein,Universitätsklinik Pädiatrie III
Kardiologie, Pulmologie, Allergologie, Cystsiche FibroseMedizinische Universität Innsbruck
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Kinderkardiologie
Europäische Gesellschaft (AEPC)>1000 Mitglieder/Kongress
Deutsche Gesellschaft (DGPK)>500 Mitglieder/Kongress
Erwachsenenkardiologie > 35000 ESC> 25000 ACC/AHA
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Historische Beispiele
Erstbeschreibungen Marfan 5 a Gabrielle 1896 AV-Block 6a Mädchen im 18.Jh
Ersttherapie Rashkind BAS Mädchen 1966
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Herz- Kreislauferkrankungen
Angeborene HerzerkrankungenHerzfehler - morphologisch> 90%
Erworbene HerzerkrankungenPostentzündlich, traumatisch<10%
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Herz- Kreislauferkrankungen
Erworbene Herzerkrankungenpostentzündlich - cardialEndo-, Myo-, Pericarditis
VasculitidenKawasaki – CoronarTakayashu – Aortaposttraumatisch
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Endokarditis
Infective EndoKarditis (IE)endovascular, microbial infection
Endothel im Herz Grossen Gefäßen Intravsakuläre Fremdkörper /
Prothesen
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Pädiatrische Kardiologie
Hintergrund
1885 Osler Erstbeschreibung alsprimär tödliche Erkrankung
2010 fataler Verlauf bei inadäquterDiagnose und Behandlung
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Pädiatrische Kardiologie
Diagnose
Klinik
Labor
BildgebungZur Anzeige wird der QuickTime™
Dekompressor “Animation” benötigt.
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Pädiatrische Kardiologie
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Pädiatrische Kardiologie
Hintergrund
Endokarditis
Rheumatisches Fieberrückläufig
Antibiotika, Hygiene..
kongenitale Herzfehelerzunehmend
Langzeitüberlebensrate
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Pädiatrische Kardiologie
Vegetation an Tricuspidalklappe
TEE
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Pädiatrische Kardiologie
Hirnabszess bei IE
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Pädiatrische Kardiologie
Therapie
Medikamentös i.v., sofort, mind 6 Wo bis 3 Mo Antibiogramm Blutkulturen Blutspiegel
Detailliert in ESC Guidelines 2004-EHJ
Chirurgisch Je nach Läsion und Verlauf
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Pädiatrische Kardiologie
Endocarditis
Endocarditis in 90% bei Herzfehler 80% Links - Herz
Leitsymptome Fieber, Tachycardie, Dyspnoe Petechien, Embolien, Abszesse
Komplikationen in 50% Cardial 33%
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Pädiatrische Kardiologie
Hirnabszess nach Therapie
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Unauffälliges EKG
M, 8 a
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RhythmusstörungenAngeborenAV-BlockLong- QT-Syndrom
TachycardienSupraventrikulärErworbenpostoperativpostentzündlich
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EKG im Kindes - Jugendalter
Änderung Wachstums/Altern, Lage,Muskelmasse,Voltagen re >>> li
Endstrecken T pos>>>neg>>>pos
HF fetal>>>Erwachsenenalter 180>>>60/min
Rhythmusstörungen
VES, Vorhoftachykardien (SVT >>> VhFli/Fla)
Herzfehler spezifisches EKG
postoperative Veränderungen
Block, SND
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Rhythmusstörungen
TherapieSchrittmacher – auch bei NGDefibrillator ab 20 kg
Medikamentös manchmal nur befristet nötigAblatio
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Hilfe unser Kind hat einen Herzfehler!
Was bedeutet das für Eltern?für das Kind?deren Leben?
Warum?
???
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Häufigkeit
Prävalenz angeborener Herzfehler
congenitalen Fehlbildungen 10 – 25%
Lebendgeborene 8/1000Frühgeborene (2x) 17/1000
pränatal (10x) 20 - 25 %IFT 20 - 30 %
Nora 1989, Rose 1992 Fuhrmann 1993...
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Häufigkeit/Ursachen
Primär genetische FaktorenChromosomenaberrationen6%Mendelnde Gene 4%
Primäre UmweltfaktorenRöteln, Viren... 2%andere 3%
„multifaktoriell“85%Bruyere 1987
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Embryologie
Gittenberger de Groot
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Kinderkadiologie - Grundlage
cardiale Entwicklung bis 8.SSW kein bekannter Erbgang (familiär) Risken Stoffwechsel (z.B.Diabetes) entzündlich (Röteln) Chromosomenanomalien Mb.Down, Tris 13, 18, CATCH 22..., Marfan-sy
ca 1/3 andere Organfehler Niere, WS, HNO
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Chromosomenanomalie Häufigkeit Herzfehler
Trisomie 21
1:700
~50% AVSD, ASD, VSD
Trisomie 13 (Pätau Sy)
1:6000
~50% 90% versterben im 1. Lj.
Trisomie 18 (Edwards Sy)
1:3000
~90% 90% versterben im 1. Lj.
Ulrich Turner 45x
1:2000
~40% häufig Ao-Isthmusstenose
Chromosomenanomalien und angeborene Herzfehler
Nelson, Koletzko
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Häufigkeit/Ursachen
Mütterlicher
Risikofaktor
Relatives
Risiko %
CHD
Alkohol 46 VSD,ASD,TOF(EFAS)
Antikonvulsiva 6 VSD,ASD,TOF
Diabetes 10 VSD, TGA(CRS)
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angeborene Herzfehler / Einteilung
ohne Zyanose mit Zyanose Lungendurchblutung Lungendurchblutung
vermehrt vermindert normal vermehrt vermindert
ASD
VSD
PDA
PS AS
AIST
TGA
TAPVD
DORV (ohne PS)
UVH
TOF
PA
DORV+PS
UVH +PS
nach klinischen Merkmalen:
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angeborene Herzfehler
cyanotischHerzfehler mit Rechts-Links-Shunt
Herzfehler mit bidirektionalem Shunt
Herzfehler ohne Shunt / Paralellkreislauf
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Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
1. Shunt zwischen den
grossen Arterien
2. Shunt auf
Vorhofebene
3. Shunt auf
Ventrikelebene
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
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Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
1) Shunt zwischen den grossen
Arterien:
• Persistierender Ductus
arteriosus Botalli• aortopulmonales Fenster (sehr selten)
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
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Herzkatheteruntersuchung
1929 Forssmann 1.Herzkatheter
1941 Cournand...
Diagnoseanatomisch > Angiocardiographie
funktionell > Druck, Shunt
Therapie1966 Rashkind
1.Ballonatrioseptostomie
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Interventionelle Techniken
bei angeborenen Herzfehler
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PalliativVorbereitung zur OP
OP-Zeitpunkt verschieben
Korrigierendeinziger Eingriff
kombiniert mit OP
postoperativ – zwischen OPs
Indikation
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Pulmonalstenose
valv.,peripher
Aortenstenose
Ao-isthmusstenose
Cavaobstruktion
Läsionen
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Persistierender Duktus
ASD
VSD
abnorme Gefäße
Fistel, Kollaterale
BT-Shunt
Läsionen
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Material
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PDA / Echokardiographie
kurze parasternale Achse
A
o
PA
PDAAo
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PalliativVorbereitung zur OP
OP-Zeitpunkt verschieben
Korrigierendeinziger Eingriff
kombiniert mit OP
postoperativ – zwischen OPs
Indikation
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PDA - Implantate
Ivalon-Ballon
Rashkind, CS - Schirmchen (17mm)PFM-Coils
Amplatzer Duct
Occluder (ADO)
Coilsablösbar (Schraube)
Zur Anzeige wird der QuickTime™ Dekompressor “Photo - JPEG”
benötigt.
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Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
2) Shunt auf Vorhofebene
• Vorhofseptumdefekt – ASD II: zentral gelegen i.B. der Fossa
ovalis
– ASD I: liegt nahe der AV Klappenebene –zusätzlich Mitralinsuffizienz
• Sinus venosus Defekt:– nahe Einmündung unterer oder oberer
Hohlvene
– oft in Kombination mit fehleinmündenden Lungenvenen
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
![Page 41: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/41.jpg)
PDA-Verschluß mit ADO („Propf“)
PA A
o
PDA
lange Schleuse von der V. cava
inf.-RA-RV-PA-PDA-Aorta mit
ADO
ADO
![Page 42: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/42.jpg)
ASD II /
Transoesophageale Echokardiographie
RA
LA
ASD
VC
SRA
LA
2 ASD‘s
kurze Achse mit einem
ASDLängsachse mit 2 ASD‘s
![Page 43: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/43.jpg)
ASD - Implantate
(Clamshell),Sideris, (Angel Wing)
Helex (Gore)
Amplatzer Septal Occluder (ASO)
Cardio Seal / Starflex
![Page 44: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/44.jpg)
ASD II / interventioneller Schirmverschluß
Schirm im LA u. RA
entfaltet, noch an Draht
angeschraubt
Schirm vom Draht
abgeschraubt
![Page 45: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/45.jpg)
Alter NG , Sgl , KK... Erwachsen
Gradient > 60-70 mmHg
Symptome unabhängig von Gradient
Anatomie
Klappendysplasie
mono-, bi-, tricuspid
Klappenring
Bogen
Kongenitale Aortenklappenstenose
Indikation
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Kongenitale Aortenklappenanomalie -ist die Valvuloplastie eine Option?
![Page 47: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/47.jpg)
Aortenisthmusstenose (AIST)
Definition: Engstellung der
Aorta im Bereich der Ein-
mündung des PDA
Entwicklung:
vor Geburt mit offenem PDA
(A)
unmittelbar nach PDA-
Verschluß nach Geburt (B)
Obliteration des PDA führt zu
zusätzlicher Einengung der
Aorta (C)
A B
C
aus S.C. Jordan, O.Scott:
Heart Disease in Paediatrics
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Aortenisthmusstenose - CoA
Komplikation nach Ballondil
![Page 49: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/49.jpg)
Aortenisthmusstenose - CoA
Aneurysma nach OP und Dil
![Page 50: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/50.jpg)
AIST / Stentimplantation
Stent z.T. entfaltet
![Page 51: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/51.jpg)
postduktale AIST /Herzkatheter
AISTAIST
Aortographie ap Aortographie lat
![Page 52: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/52.jpg)
AIST /nach Stentimplantation
Aortographie apAortographie lat
![Page 53: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/53.jpg)
LVOTO
![Page 54: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/54.jpg)
Interventionelle Techniken bei
angeborenen Herzfehlern
Brock > Pulmonary valvotomy
Hufnagel > Aortic regurgitation
30 a Chirurgische Therapie
Gold Standard
Seit 20 a interventionelle
Techniken
Therapie der Wahl
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Werden Herzfehler vererbt?
![Page 56: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/56.jpg)
Wiederholungsrisiko
Vater % Mutter %
Gesamtrisiko %
TOF 1,6 4,5 3,1
TGA 0 0 0
AVSD 7,7 7,9 7,8Burn, Lancet 1998
![Page 57: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/57.jpg)
Vater % Mutter %
VSD 2 6 - 10
ASD 1,5 4,5
PDA 2,5 3,5 - 4
CoA 2 4Longo 1983
![Page 58: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/58.jpg)
Genetische Beratung und fetale Echokardiografie
Fetale Echokardiografie
(ab 12.-14. SSW ):
In der Mehrzahl der Fälle können spezialisierte Ärzte ein Vitium schon am Ungeborenen erkennen.
Wichtig für die Planung von SS und Geburt
![Page 59: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/59.jpg)
Was ist möglich – was
nicht?
Ziele pränataler kardialer Diagnostik
![Page 60: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/60.jpg)
Physiologie
![Page 61: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/62.jpg)
vaginales Echo- screening
![Page 63: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/63.jpg)
Patientenalter
Patienten > 18a in BRD ca 220000 - 300000 in Ö > 25000- 30000
![Page 64: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/64.jpg)
Epidemiologie
8-9-12 /1000 NG (Kompetenznetz, PAN)
Steigende Überlebensrate
1950 10% 1.Lj2000 90 % >18 a
50/50 < 18a > 18 a
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Behandlungs - Ziel
Paradigmenwechselstatt
„Über“leben
LEBEN
„Lebensqualität“
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Betreuungskonzept
Bio-Pscho-Soziales Modell
nicht der Herzfehler nicht die Eltern nicht Kind- JugendlicheISOLIERT
die ganze Familie in ihrem Umfeld!
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Angeborene HerzfehlerLangzeit- Probleme
Ausbildung / Beruf / MobilitätFührerschein
Sport / BelastbarkeitFamilie / SchwangerschaftLebenserwartung
Versicherung
![Page 68: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/68.jpg)
Lebensqualität schwer beurteilbar …
Lebenszufriedenheit ...Grad ist bestimmt von der
Selbstwahrnehmung der positiven und negativen, krankheitsabhängigen und unabhängigen Faktoren
...ich fühle mich gut, obwohl ich einen Herzfehler habe!
![Page 69: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/69.jpg)
Lebensqualität
...Teilnahme an allen Aktivitäten die dem Umfeld und Alter entsprechen…
...bezogen auf die „normale– herz gesunde- Bevölkerung-Durchschnitt“
Sport, Schule, Beruf, Familie… ...berücksichtigt den „Lifestyle“
...Gesundheitsbezogene LQ
![Page 70: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/70.jpg)
Lebensqualität
Studienergebnisse (629 pat Belgien, Budts, ESC)
2/3 üben einen Beruf aus 50% ihren „Wunschberuf“ sind mit ihrem Zustand zufrieden kein Unterschiedcyanotische/acyanotische Fehler
![Page 71: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/71.jpg)
Schwangerschaft und Herzfehler
BeratungRisikoMutter
Fetus / Kind
![Page 72: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/72.jpg)
Wiederholungsrisiko
Bei Verwandten 1° Gesamtrisiko 3,6-14%
Herzfehler für das andere Geschlecht typisch Vater ASD, Mutter AST> Risiko höher für „schwere CHD
Mutter mit „günstiger Ausprägung“gleiches Risiko wie Vater für schwere CHD
Burn, Lancet 1998
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Schwangerschaft-Hämodynamik
Schlagvolumen + 23% HF + 17% CO + 35-50% SVR - 21% PVR - 34% O2 Verbrauch + 30-50% Plasmavolumen +30-50%
Hkt < 40%
Perloff,El kayarem
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Schwangerschaft - maternales Risiko
HypercoagulopathieThrombosePAEStroke
Cyanoseafterload R-L-Shunt Hb nötig 17g/dl
DACH 2007
![Page 75: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/75.jpg)
Schwangerschaft - fetales Risiko
CyanoseWachstumsretardierungLBW,FG IFT96 Grav 41 NG
15 FG49 AB 6-20.SSW6 IFT 26-38 SSW
Presbitero
![Page 76: Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 ~50% 90% versterben im 1. Lj. Trisomie 18 (Edwards Sy)](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022043002/5f7ec47661dde9608760d7c1/html5/thumbnails/76.jpg)
Schwangerschaft - fetales Risiko
Cyanose - O2
<85 12% lebend NG85-89 45%>90 92%
TA/SV31%TOF/PA 33%TGA,VSD 60%ASD,Ebstein 86%
Presbitero
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maternales Risiko - gering
korrigierte CHDohne wesentlichen RestbefundShunt, Stenose, keine Cyanose,Hb>11g/dlz.B: op TOF, op CoAnative CHD ohne hämodynamische Wirksamkeitz.B: VSD, ASD, PDAMarfan ohne cardiale Beteiligung
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maternales Risiko - maximal
PAH - fixiert, >3/4 50 %
CHD - schwere obstruktiveAST,PST,HOCM,MS 17 %
LV- Dysfunktion, CHF 7 %
Marfan Ao > 40
Kontraindikation Presbitero, Perloff
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Schwangerschaft - Kontrazeption
keine optimale Methode für alle cave Nebenwirkungen, RisikenThromboseInfektion bei absoluter Kontraindikation einer Schwangerschaft - s.c.Gestagen cave Risiko bei Chirurgie
Connolly, Warnes 2003
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Verhütung
männlich Kondom (Vasektomie)
weiblich Diaphragma
IUD
Hormonell (oral, Pflaster,
i.m.)
Tubenligatur
Cave Nebenwirkungen
Thrombose
Infektion Connolly, Warnes 2003
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Zusammenfassung
Schwangerschaft ist für die meisten Frauen ohne besonderes Risiko möglich
auch nach Fontan, Mustard heute Schwangerschaft
Voraussetzung ist exakte Abklärung, Risikoabschätzung und Betreuung
Hochrisiko (Kontraindikation) besteht bei PAH, schweren Obstruktionen Myocardversagen, Cyanose
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Zusammenfassung
HKE im Kindes- und Jugendalter sind vorwiegend angeborene Erkrankungen.Die Lebenserwartung steigt
laufend, 5., 6….LebensjahrzehntDie Lebensqualität steht heute im
Mittelpunkt der Therapiekonzeptedies ist individuell und unabhängig
vom Herzfehler
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Leben mit dem „Berli“n heart
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Neue Techniken
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
supravalvuläre PS
deutliche Abgangsstenose beider Pulmonalarterien (), nach Stentimplantation deutlich verbesserte Lungendurchblutung
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
modifizierte Fontan-Operation/
Verschluß einer Fenestration mit Schirm /Coil
Verschluß einer Fenestration mit Schirm (links) bzw. mit Coil
(rechts)
Tunnel
Tunnel
Schirm
Coil
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Zusammenfassung
Entwicklung neuer Materialien -bioabbaubarTissue engineering – Klappen
Gemeinsame Eingrffe mit Chrurgie Hybrid-techniken„maßgeschneiderte Behandlung
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ESC 2009
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
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44th ANNUAL MEETINGASSOCIATION FOR EUROPEAN PAEDIATRIC
CARDIOLOGY
MAY 26-29, 2010
Innsbruck, Austria
save the date!
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
PharmaconDavos 2010
D A N K E fürDie Aufmerksamkeit
DACH 2007
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