hemofilija - cdn.dhh.hr · 4 hemofilija • glasilo druπtva hemofiliËara hrvatske • volumen...

Glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske • Volumen 12., broj 1., 2019. • ISSN 1846-8330

HEMOFILIJA

RijeË urednika ............................................................................ 3

Marko MariniÊAktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatske u 2018./2019. godini ......... 4

Silva ZupanËiÊ ©alekHemofilija — kako se danas lijeËimo? ....................................... 12

Ernest BiliÊKako kontrolirati provoenje profilaktiËkog lijeËenjaoboljelih od hemofilije ............................................................... 14

Draæen PulaniÊRezultati genske terapije hemofilije B ............................................ 16

Ana BobanBol u bolesnika s hemofilijom ...................................................... 17

Marijo VodanoviÊ, Silva ZupanËiÊ ©alekHemofilija i starenje. LijeËenje kardiovaskularnih bolestiu bolesnika s hemofilijom ........................................................... 19

Jelena RoganoviÊVaænost prehrane osoba s hemofilijom .......................................... 22

Stribor MarkoviÊBiljke i dodaci prehrani u hemofilijama ......................................... 26

Renata ZadroUnaprijeena dijagnostika hemofilije ............................................ 28

Maja SedmakKako se uspjeπno nositi sa stresom ............................................... 29

Ivan AndriÊ, Josip DraæenoviÊSpecifiËnost fizioterapije u lijeËenju hemarthrosau osoba s hemofilijom ............................................................... 32

Josipa BelevRadionica venepunkcije zlata vrijedna .......................................... 34

Dinko KolakMoj æivot s hemofilijom .............................................................. 36

Ivan PaclikDva skupa u Bruxellesu .............................................................. 39

–urica MaroπeviÊ, Dominik ∆epiÊIrski susreti. EHC Inhibitor summit 2018. ....................................... 44

Jakov SergoPomlaena slika udruga oboljelih od hemofilije .............................. 47

Æeljka MartinoviÊÆene u flmuπkom svijetu« ............................................................. 50

DjeËji klub ............................................................................... 52

Vlado TanËikNajmilija A ............................................................................. 54

HEMOFILIJAGlasilo Druπtva hemofiliËara HrvatskeISSN 1846-8330Volumen 12., Broj 1.Zagreb, kolovoz 2019.

Nakladnik:DRU©TVO HEMOFILI»ARA HRVATSKEKiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta)[email protected] urednik:Doc. dr. sc. Marko MARINI∆»lanovi uredniπtva (abecednim redom):Josipa BELEV, vms.Prof. prim. dr. sc. Ernest BILI∆Doc. dr. sc. Ana BOBANIvan PACLIK, prof.Miroslav PACLIK, dipl. oec.Doc. dr. sc. Draæen PULANI∆Tomislav RAGUÆMarijo VODANOVI∆, dr. med.Prof. dr. sc. Silva ZUPAN»I∆ ©ALEKLektorica:Mirjana PAI∆ JURINI∆GrafiËki i tehniËki urednik:Zlatko REBERNJAKPrijelom i priprema za tisak:GrafiËki studio FORMA ULTIMATisak:I.T.-Graf d.o.o.

Uputa suradnicima:Materijali se πalju elektroniËki na adresu:[email protected] u tiskanom obliku na:Druπtvo hemofiliËara HrvatskeUredniπtvo Ëasopisa HemofilijaKiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta)10000 ZagrebNapomena:Objavljeni tekstovi predstavljaju stavove autorai Uredniπtvo se ne mora slagati s iznesenim miπljenji-ma.

Ilustracija na naslovnici:Trsatska gradina u Rijeci u crvenoj boji u povoduSvjetskog dana hemofilije. Uredniπtvo zahvaljujegospodinu Davoru PavloviÊu na ustupljenoj fotografiji

3

Dragi Ëitatelji!

Pred vama je novi broj Ëasopisa Hemofilija. Kao sluæbeno glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvat-ske, Ëasopis od 2008. godine redovito izlazi jedanput godiπnje i ovo je njegov dvanaesti broju nizu. Stoga odmah na poËetku æelim zahvaliti svima onima koji su na bilo koji naËin pri-donijeli nastanku bilo kojega od dosadaπnjih brojeva. Bez vas taj kontinuitet ne bi bio mo-guÊ.

I u ovom broju donosimo niz zanimljivih, kvalitetnih i korisnih tekstova. Kao i obiËno, po-Ëinjemo prikazom aktivnosti Druπtva proteklih godinu dana, a onda prelazimo na struËni dio.Najprije donosimo tekst o naËinima lijeËenja hemofilije danas i sutra, a potom govorimo ka-ko kontrolirati provoenje profilaktiËkog lijeËenja oboljelih od hemofilije.

Jedna je od nama uvijek zanimljivih i vaænih tema pogled u buduÊnost kroz dosege no-vih istraæivanja o lijeËenju hemofilije. Stoga sljedeÊi Ëlanak govori o rezultatima genske tera-pije hemofilije B. Slijedi tekst o karakteristikama i tretmanu bolova s kojima se susreÊu oso-be s hemofilijom.

Prehrana je jedan od svakako najvaænijih dijelova æivota svakog Ëovjeka. Upravo o tome,a u kontekstu osoba s hemofilijom, govore sljedeÊa dva teksta — prvi o vaænosti prehraneosoba s hemofilijom, a drugi o dodacima prehrani — πto se smije, a πto se ne smije.

Slijedi tekst o starenju s hemofilijom, naËinu noπenja sa stresom s kojima se oboljeli Ëes-to suoËavaju, a onda i o tome koliko je zapravo vaæna radionica venepunkcije koju odræava-mo svake godine u sklopu naπeg ljetnog kampa.

Intervju s naπim vrijednim Ëlanom donosimo u nastavku, a potom nekoliko izvjeπtaja osudjelovanju Ëlanova Druπtva hemofiliËara Hrvatske na razliËitim meunarodnim skupovimakoji se tiËu æivota s poremeÊajima zgruπavanja. Prvi u nizu tih tekstova donosi dvije repor-taæe iz Bruxellesa, jednu s EHC-ove godiπnje konferencije i drugu s konferencije za voditeljeudruga.

Naπi mladi Ëlanovi donose prikaz sudjelovanja na Inhibitor-summitu u Barretstownu kodDublina te prikaz radionice EHC-a za mlade odræane u Amsterdamu. Na kraju slijedi tekst oprvoj konferenciji za æene s poremeÊajima zgruπavanja krvi odræanoj u Frankfurtu.

Najveseliji dio svakog broja stranice su namijenjene naπim malim umjetnicima. DjeËji klubje pretposljednji dio ovog broja, a kad smo veÊ kod umjetnosti, mislim da boljeg kraja nemaod stihova. Stoga, pjesma flNajmilija A« naπeg slavonskog subrata!

Na kraju ovog obraÊanja joπ jedanput najsrdaËnije zahvaljujemo svim suradnicima koji suna bilo koji naËin pridonijeli nastanku (i) ovog broja. Posebice hvala autorima tekstova te dje-ci koja su nam slala svoje radove. Pozivamo i dalje sve vas koji imate bilo kakvu ideju za ko-ju smatrate da bi je bilo dobro obraditi na ovim stranicama da nam se javite. Vaπa nam je su-radnja izrazito vaæna kako bi se i dalje nastavilo s redovitim izlaæenjem Ëasopisa te odræalaideja vodilja njegova pokretanja — pruæanje kvalitetnih informacija osobama s hemofilijom idrugim poremeÊajima zgruπavanja krvi, njihovim obiteljima, prijateljima, ali i zdravstvenimdjelatnicima te struËnjacima razliËitih drugih profila koji svojim radom pridonose kvaliteti æi-vota ove populacije.

Hvala vam na Ëitanju, srdaËno!

RijeË urednikaSadræaj

Doc. dr. sc.Marko MARINI∆

5Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .4

VeÊ prema obiËaju, u sljedeÊih nekoliko re-daka/stranica æelio bih vas informirati o ba-rem dijelu aktivnosti Druπtva hemofiliËaraHrvatske u proteklih godinu dana.

Druπtvo je i ovom razdoblju bilo vrlo ak-tivno, na razliËitim poljima i na razliËite naËi-ne. Puno se toga realiziralo, no joπ se viπe pla-nira. Nadamo se da Êe se planovi i ostvariti.

Jedna od stvari koje su konstantne, i kojesu meu glavnim aktivnostima Druπtva, jesu

kontakti i dogovori sa svim akterima ukljuËe-nima u skrb oboljelih od hemofilije — odHZZO-a, farmaceutske industrije, lijeËnika,medicinskog osoblja, pa do samih Ëlanova.Svaka od tih instanci izrazito je vaæna i samose koordinacijom svih aktera moæe pridonije-ti podizanju kvalitete æivota svih nas.

Od velikih aktivnosti DHH-a nakon izlas-ka proπlog broja Hemofilije prvi je na redubio naπ 12. Edukacijski ljetni kamp. Odræali

Aktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatskeu 2018./2019. godini

Doc. dr. sc.Marko MARINI∆

k Sudionici 12.Edukacijskog

ljetnog kampa uTuheljskim Toplicama

m S jednog odpredavanja u Kampu

l Pitanja i komentarisudionika Kampa

i Radiπna i veselasestrinska ekipau Kampu

o Genijalni voditeljskipar — ma kakvaBarbara Kolar iDuπko ∆urliÊ

m Dobitnici tombole

Predsjednik DruπtvahemofiliËara Hrvatske

smo ga prvi puta na kopnu, u hotelu Well uTuheljskim Toplicama, od 30. kolovoza do 2.rujna 2018. Po odazivu sudionika, kamp jebio rekordan. Ukupno je kroz njega proπlooko 240 osoba, a programski bio je na vrlovisokoj razini. Imali smo mnoπtvo predavanja(o ortopedskoj skrbi, novim tretmanima pro-blema sa zglobovima, novim terapijama, re-habilitaciji, vaænosti tjelesne aktivnosti, cijep-ljenju, pravima koja moæemo ostvariti, o tomekako se nositi s dijagnozom hemofilije, kakose uopÊe oboli od hemofilije itd.), kvalitetneradionice (venepunkcija, psiholoπka radioni-ca o asertivnom ponaπanju), vjeæbali smo ubazenu, postavljali kinesio trake, razmjenjiva-li iskustava, druæili se... Sve je to zasigurnorezultiralo podizanjem spoznaja o suvreme-nom tretmanu hemofilije, a onda i podiza-njem kvalitete æivota svakog pojedinca.

I u protekloj godini nastavili smo s pro-gramom stipendiranja Ëlanova Druπtva hemo-

filiËara Hrvatske — srednjoπkolaca i studena-ta. Sukladno Pravilniku o stipendiranju razra-dili smo kriterije, osnovali Povjerenstvo zadodjelu stipendija, raspisali NatjeËaj te dodi-jelili ukupno sedam stipendija — dvije stu-dentske i pet srednjoπkolskih.

Nismo zaboravili ni naπe najmlae Ëlano-ve. Njima smo poslali prigodne darove zaBoæiÊ, i nadamo se da smo time izmamili po-koji osmijeh i priuπtili im malo radosti.

oo Roditeljisrednjoπkolacapotpisuju ugovore ostipendiranju

7Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .

hemofilijom — osobe s razvijenim inhibitori-ma na nadomjesnu terapiju. Konkretnije o sa-mom skupu doznajte iz izvjeπtaja naπih mla-dih predstavnika –urice MaroπeviÊa i Domi-nika ∆epiÊa u ovom broju naπeg glasila.

Naπ mladi Ëlan Jakov Sergo sudjelovao jeu svibnju ove godine na radionici EHC-a na-mijenjenoj mladim Ëlanovima europskih dru-πtava hemofilije. Radionica je odræana u Ni-zozemskoj, u Amsterdamu, a izvjeπÊe i s togskupa nalazi se u ovom broju.

Sudjelovali smo i na godiπnjem kongresuEuropskoga konzorcija hemofilije u Bruxelle-su, Belgija. Kongres se trebao odræati u Ba-kuu, Azerbajdæan, no zbog odreenih pro-blema koji su se pojavili pri ishoenju vizaodluËeno je da se premjesti na flneutralan« te-ren, u Bruxelles. NazoËili su predstavniciupravnog i nadzornog odbora te predsjednikDHH-a (Kruno Sokol, Ivan Paclik, MiroslavPaclik i Marko MariniÊ).

U travnju veÊ tradicionalno obiljeæavamonaπ dan, Svjetski dan hemofilije, a ove smogodine bili osobito aktivni. S ciljem podizanjarazine svijesti o hemofiliji, a u sklopu meu-narodne akcije koju je pokrenula Svjetska fe-deracija hemofilije pod nazivom flLight it upred«, obojili smo brojne znamenitosti u Hrvat-skoj, toËnije u Ëetiri najveÊa grada — Zagre-bu, Splitu, Rijeci i Osijeku. U Osijeku u crve-no je bio obojen pjeπaËki most preko Drave,u Rijeci Trsatska gradina i luËke dizalice, u

Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .6

vaænija poruka skupa bila je da je eradikacijahepatitisa kod preostalih osoba s hemofilijomkoje su imale nesreÊu da ga prilikom lijeËe-nja u proπlosti dobiju, itekako moguÊa. Su-vremena antivirusna terapija pokazuje iznim-ne rezultate te su praktiËki svi oboljeli koji suje primali rijeπili problem hepatitisa.

Nabavili smo i suvremeni ureaj za labo-ratorij KBC-a Zagreb koji Êe pomoÊi dijagnos-ticiranju hemofilije. Ureaj je prvenstveno na-

i Predsjednici druπtavahemofiliËara iz

Slovenije i Hrvatske —bilateralna suradnja

k Predavanje lijeËniceiz Slovenije na

bilateralnom simpozijuo hepatitisu

i Prof. ZupanËiÊ-©aleko hepatitisu

i Organizatoriinternacionalneradionice za djelatnikelaboratorija

o »lanovi DHH-a naputu na Inhibitor Summitu Barretstownu u Irskoj

m Na Kongresu EHC-au Bruxellesu

U studenom 2018. godine odræali smo bi-lateralni simpozij s Druπtvom hemofiliËaraSlovenije. Simpozij pod nazivom flJe li eradi-kacija HCV infekcije u pacijenata s hemofili-jom realnost ili utopija?« odræan je u hoteluInternational u Zagrebu. Predavanja su dræa-li lijeËnici hematolozi, infektolozi, hepatolozi,laboratorijski djelatnici te predstavnici slo-venskog i hrvatskog druπtva hemofiliËara.Sudjelovali su Ëlanovi obaju druπtava, a naj-

mijenjen genskim testovima, naime viπe nijedovoljno imati dijagnozu hemofilije, potreb-no je znati i o kojoj se toËno mutaciji gena ra-di. Isto tako ureaj Êe se moÊi koristiti pri di-jagnosticiranju potencijalnih nositeljica genaza hemofiliju kod naπih sestara, sestriËni, ro-akinja itd. I odmah smo ga stavili i u eduka-cijske svrhe, naime u travnju smo, zajedno saSvjetskom federacijom hemofilije i KBC-omZagreb, organizirali internacionalnu radionicu

o laboratorijskoj dijagnostici hemofilije. Sud-jelovali su predstavnici razliËitih europskih la-boratorija, a meu predavaËima bili su i vodi-telji laboratorija iz Indije, Kanade i drugi.

U prosincu 2018. po drugi put sudjelovalismo na flInhibitor summitu« koji se u organi-zaciji Europskoga konzorcija hemofilije odr-æao u Barretstownu pokraj Dublina. Tri naπapredstavnika nazoËila su tom vrlo vaænomskupu za posebno osjetljivu skupinu osoba s

9Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .8

U OSIJEKU je u crvenobio obojen pjeπaËki mostpreko Drave

U SPLITU je u crvenobila obojena fontana na Rivi

U RIJECI su u crveno biliobojeni i Trsatska

gradina i luËke dizalice

U ZAGREBU su u crveno bile obojene sve fontane ispred Nacionalne isveuËiliπne knjiænice, a na najviπem slapu jedne od njih bila je ivideoprojekcija


macija o tom ne baπ najËeπÊe tematiziranomdijelu populacije oboljele od hemofilije.

Sudjelovali smo i na konferenciji namije-njenoj voditeljima udruga (Leadership confe-rence). Konferencija je odræana u lipnju uBruxellesu, a sudjelovali su Ëlan Upravnogodbora Ivan Paclik i predsjednik DHH-a Mar-ko MariniÊ.

Od 29. kolovoza do 1. rujna ove godineplaniramo odræati trinaesti edukacijski kampDruπtva. Ponovno Êemo se naÊi u hoteluWell u Tuheljskim Toplicama. Planiramomnoπtvo predavanja, edukacija, radionica,vjeæbi i razmjena iskustava. Govorit Êemo onovim terapijama, naËinu provoenja profi-lakse, o stresu, prehrani osoba s hemofilijom,bolovima i mnogim drugim temama, a tradi-cionalno odræat Êemo i radionicu venepunk-cije, kako onu zajedniËku tako i individuali-zirane radionice za svakog pojedinog Ëlanakojem je potrebna edukacija. Vjerujemo da

Êe se ponovno odazvati velik broj ljudi i daÊe svatko usvojiti pokoju novu spoznaju ko-ja Êe mu moÊi podiÊi kvalitetu æivota.

Na kraju istaknimo i to da se Upravni od-bor Druπtva hemofiliËara Hrvatske redovitosastaje i dogovara o daljnjim aktivnostima.ÆeleÊi da te aktivnosti budu πto primjerenije,sedam Ëlanova Odbora maksimalno se trudidetektirati potrebe i probleme s kojima seËlanstvo susreÊe, a onda iznaÊi najoptimalni-


Splitu fontana na Rivi ispred crkve sv. Franje,a u Zagrebu sve fontane u ulici Hrvatskebratske zajednice; na jednoj od njih s najvi-πim vodoskocima u obliku svojevrsnog flvode-nog videozida« bila je i projekcija loga Svjet-skog dana hemofilije, loga Druπtva hemofili-Ëara Hrvatske te prigodan opis dogaaja. Vi-djeti sve te znamenitosti obojene u crveno,pa Ëak i s videoprezentacijom na vodoskoku,bilo je doista fascinantno. Brojni su mediji

prenijeli te slike i obavljeno je nekoliko me-dijskih istupa vezano uz taj dan. NajveÊi brojËlanova okupio se kod zagrebaËkih fontana.

Organizirali smo i tradicionalna okuplja-nja Ëlanova na tri lokacije u Hrvatskoj, odDalmacije (Split), preko srediπnje Hrvatske(Jarun, Zagreb) do Slavonije (Oprisavci). Oku-pio se velik broj Ëlanova, lijeËnika, medicin-skog osoblja, farmaceuta i prijatelja DHH-a.Zbog brojnosti Ëlanova koji æive u Zagrebu iokolici, najveÊi posjet bio je na zagrebaËkomJarunu. Proveli smo korisne i ugodne zajed-niËke trenutke, a nadamo se da Êemo se i do-godine naÊi u najmanje jednakom broju.

U svibnju smo sudjelovali i na prvom Me-unarodnom kongresu EHC-a namijenjenomæenama s poremeÊajima zgruπavanja krvi.Konferencija je odræana u Frankfurtu, a sud-jelovali su Josipa Belev, Æeljka MartinoviÊ iMarko MariniÊ. Mnoπtvo je novih kontakatauspostavljeno i doznali smo viπe novih infor-

i Svjetski danhemofilije na Jarunu

k OdgovornapredsjedniËka duænost

na Jarunu

kk S okupljanjau Splitu

ii Predstavnici DHH-ana putu na konferencijuo æenama sporemeÊajimazgruπavanja

i Na jednoj odradionica na Leadershipconference u Bruxellesu

m Okupljanje u povoduSvjetskog dana

hemofilije uOprisavcima

ja rjeπenja. Stoga koristim ovu prigodu da po-zovem sve vas da se slobodno obratite vodi-teljima Druπtva s bilo kakvim prijedlogom,savjetom, problemom… Sve πto moæe koris-titi osobama s hemofilijom i drugim poreme-Êajima zgruπavanja krvi u Hrvatskoj dobro-doπlo je i uËinit Êemo sve πto je u naπoj mo-Êi da πto viπe dobrih ideja bude realizirano, aproblema rijeπeno.

Hvala vam!


La Roche i Chugai Pharmaceuticals. Radi se okimeriËnom bispecifiËnom protutijelu kojepremoπtava FIXa i faktor X da bi se usposta-vila funkcija nedostatnog faktora VIII. Procje-na aktivnosti FVIII emicizumaba u pretkliniË-kim studijama ekvivalentna je 10-15% nor-malne aktivnosti FVIII s tjednim potkoæniminjekcijama. Emicizumab se pokazao uËinko-vitim u profilaksi krvarenja u bolesnika s in-hibitorima na FVIII πto je rezultiralo time πtosu lijek registrirale za uporabu FDA i EMA(Europska agencija za lijekove) u indikacijiprofilakse krvarenja u odraslih osoba i djeces hemofilijom A i inhibitorima. PoËetkom go-dine odobrena je nova indikacija za emicizu-mab (FDA I EMA) profilaksa krvarenja u bo-lesnika s teπkom hemofilijom A bez inhibito-ra. U sluËaju pojave akutnog krvarenja za vri-jeme lijeËenja emicizumabom u bolesnika sinhibitorima potrebno je primijeniti rFVIIa(NovoSeven). Dokaz uËinkovitosti emicizu-maba su rezultati kliniËkih studija HAVEN 1u odraslih bolesnika s teπkom hemofilijom Ai inhibitorima kod kojih se primjenom emici-zumaba smanjila uËestalost krvarenja za 87%u usporedbi s onima koji nisu primali taj li-jek. »ak 63% bolesnika nije imalo niti jednokrvarenje koje je zahtijevalo lijeËenje. Rezul-tati kliniËke studije u djece s hemofilijom A iinhibitorima (HAVEN 2) pokazali su da goto-vo 95% djece na profilaksi emicizumabom ni-je imalo krvarenje koje je zahtijevalo lijeËe-nje, a njih 65% nije imalo niti jedno krvare-nje. Zavrπena su kliniËka ispitivanja (HAVEN3) u bolesnika s hemofilijom A bez inhibito-ra kao i ona kod kojih se ispituje doziranjeemicizumaba jednom mjeseËno umjesto jed-nom tjedno.

Inhibicija fizioloπkih antikoagulansa jeoblik lijeËenja hemofilije bez supstitucijsketerapije i to: inhibicijom antitrombina, inhibi-cijom faktora puta tkivnog faktora i aktivira-nim proteinom C. Fitusiran (Sanofi Genzy-me/Alnylam) je sintetska mala molekula RNAkoja blokira stvaranje antitrombina. U tijekusu kliniËka ispitivanja za bolesnike s hemofi-lijom A i B sa i bez inhibitora. MjeseËna pot-koæna primjena fitusirana sniæava razinu anti-trombina na otprilike 20% normalne razine.To sniæenje antitrombina uËinkovito je u pre-venciji krvarenja. TrenutaËno su u ispitivanjutri lijeka Ëije je djelovanje inhibicija TFPI. Je-dan je od Pfizer PF06741086; zatim concizu-

bilina IgG. Odobrila ga je 2014. FDA (Foodand Drug Administration), AmeriËka agencijaza hranu i lijekove, a u Hrvatskoj lijek primanekoliko bolesnika s hemofilijom A. Srednjavrijednost poluvremena eliminacije rFVIIIFcje 1,5 x duæa od kratkodjelujuÊih. Umjerenoproduæenje poluvremena eliminacije FVIIIobjaπnjava se interakcijom s endogenim vWFi stvaranjem kompleksa FVIII-vWF. Tehnolo-gija PEGiliranja je metoda koja kovalentnoveæe PEG (polietilenglikol) kako bi se sprije-Ëila proteoliza FVIII i smanjilo izluËivanjemolekule FVIII iz cirkulacije. Predstavnici teskupine su N8-GP (turoctocog alfa pegol) spoluvremenom izluËivanja FVIII 18-19 sati,BAX855 (Adynovi) s eliminacijom FVIII 14-16sati te BAY 96-9027 (Jivi) s 19 sati. Treba sva-kako uzeti u obzir i individualnu eliminacijuFVIII/IX iz cirkulacije, pa je u svakog boles-nika na koncentratima produæenog djelova-nja potrebno odrediti farmakokinetiku. Kon-centrati s produæenom eliminacijom FIX pro-duæuju izluËivanje za 3-5 x kratkodjelujuÊihkoncentrata faktora IX. TrenutaËno je na ras-polaganju Alproflix, rFIXFc, a oËekuje se Re-fixia (nonacog beta pegol) N9-GP. Doziranjekoncentrata produæenog djelovanja FIX jejednostavnije, 1 x tjedno ili jednom u 2 tjed-na. Vaæno je znati da je poluvrijeme elimina-cije rFVIII i rFIX s produæenom eliminacijomkraÊe u djece nego u odraslih, pa je kod dje-ce potrebno ËeπÊe doziranje.

Nove terapijske moguÊnosti ulijeËenju hemofilije bez supstitucijske

terapije faktorima zgruπavanjaDanas postoji nekoliko naËina kojima posti-æemo profilaktiËki uËinak u hemofiliji bezprimjene koncentrata faktora VIII/IX. TakvolijeËenje zovemo lijeËenjem bez supstitucijefaktorima zgruπavanja — od engleske rijeËiNon-(factor) replacement therapies. Dvije suvelike prednosti navedene terapije: 1) ne pri-mjenjuju se faktori zgruπavanja, pa nema raz-voja inhibitora na FVIII i 2) primjenjuju sesupkutano i djelovanje je duæe, pa se primje-njuju uglavnom jednom tjedno ili Ëak mjeseË-no. Adherencija ili pridræavanje reæima pri-mjene lijeka je znaËajno bolja s novim lijeko-vima. Dva su pristupa u lijeËenju hemofilijebez supstitucije faktorima zgruπavanja: mime-tici FVIII i inhibitori fizioloπkih antikoagulan-sa. Predstavnik skupine mimetika FVIII jeemicizumab (Hemlibra) tvrtke Hoffmann —

12

Danas se lijeËenje hemofilije temelji na nado-mjesnoj primjeni ili supstituciji nedostatnogfaktora koji je potreban pri pojavi akutnogkrvarenja (epizodno lijeËenje ili lijeËenje popotrebi) najËeπÊe u veliki zglob ili za preven-ciju krvarenja ili profilaksu. Prepoznato je dabolesnici s hemofilijom bez profilaktiËkog li-jeËenja razviju teπko oπteÊenje velikih zglo-bova, pa je stoga profilaksa ili preventivno li-jeËenje zlatni standard u lijeËenju bolesnika steπkim oblikom hemofilije. ProfilaktiËko lije-Ëenje znaËajno je smanjilo morbiditet i mor-talitet bolesnika s hemofilijom, produæilo æi-votni vijek bolesnika poput normalne muπkepopulacije i poboljπalo kvalitetu æivota jer sesmanjila uËestalost krvarenja, manja su oπte-Êenja lokomotornog sustava i omoguÊeno imje aktivno sudjelovanje u fiziËkim aktivnosti-ma. ProfilaktiËko lijeËenje poËinje u ranomdjetinjstvu prije ili nakon prvog krvarenja.Koncentrati faktora zgruπavanja su plazmat-skog podrijetla i/ili dobiveni rekombinant-nom tehnologijom. Rekombinantni koncen-trati faktora zgruπavanja proizvode se u neo-graniËenim koliËinama.

Sadaπnje lijeËenje hemofilijeSadaπnje lijeËenje bolesnika s hemofilijomuËinkovito je i pruæa znaËajnu dobit mnogimbolesnicima, no ne moæe zadovoljiti sve po-trebe bolesnika zbog Ëestih intravenskih pri-mjena koncentrata uslijed kratkog poluæivotakoncentrata FVIII/IX, imunogeniËnosti kon-centrata faktora VIII/IX i stvaranja neutralizi-rajuÊih protutijela IgG osobito u hemofiliji A.Pojava inhibitora u hemofiliji A je u 20-30%bolesnika, a u hemofiliji B 2-5%. Prisutnostinhibitora Ëini nadomjesnu terapiju koncen-tratom FVIII neuËinkovitom i bolesnici s pri-sutnim inhibitorima uglavnom imaju teæu kli-niËku sliku bolesti u usporedbi s onima bezinhibitora.

Terapija koncentratima kratkog djelovanjaje uËinkovita ali zahtjevna, jer osim πto se pri-mjenjuje intravenski potrebno ju je davati vi-πe puta tjedno. ZnaËajan broj bolesnika nepridræava se pravilnog rasporeda (adherenci-ja) u primjeni lijeka iz razliËitih razloga (npr.zbog zaboravnosti, optereÊenja, nespretnostiitd.), pa se lijeËenje odvija nepravilno, pres-kaËu se odreeni termini primjene lijeka, do-lazi do recidivnih krvarenja i pogorπanja sta-nja velikih zglobova.

U Hrvatskoj lijeËimo se plazmatskim i re-kombinantnim koncentratima FVIII/IX. To sukoncentrati kratkog djelovanja i primjenjujuse profilaktiËki svaki drugi dan ili tri putatjedno u bolesnika s hemofilijom A, a dva pu-ta tjedno u bolesnika s hemofilijom B. Kon-centrati kratkog djelovanja imaju poluvrijemeeliminacije FVIII otprilike oko 12 sati, a FIXima 18-30 sati.

Razvoj rekombinantnog koncentrata fak-tora zgruπavanja produæenog djelovanja na-predak je u lijeËenju hemofilije jer se smanju-je broj venepunkcija i primjene lijeka perifer-nim venama, a istog je uËinka kao i kratko-djelujuÊi koncentrati FVIII/FIX. Dugodjeluju-Êi koncentrati faktora zgruπavanja osobito supraktiËni u lijeËenju hemofilije u male djece soteæanim venskim pristupom, a i kod svakogbolesnika s oteæanim venskim pristupom. Ta-kav naËin lijeËenja znaËajno poboljπava adhe-renciju ili redovitu primjenu lijeka, smanjujese uËestalost krvarenja u zglobove i poboljπa-va kvaliteta æivota jer duæe odræava viπu razi-nu koncentracije F VIII/IX u cirkulaciji. Dvasu glavna mehanizma kojima se postiæe pro-duæenje eliminacije lijeka, PEGiliranje i teh-nologija Fc fuzije. Tehnologija Fc fuzije prvaje tehnika produæenog poluvremena elimina-cije lijeka, a predstavnik je efmoroctocog al-fa (Elocta), tj. rFVIII bez B domene na koji jevezan dimer Fc domene ljudskog imunoglo-

Hemofilija — kako se danas lijeËimo?

Prof. dr. sc.Silva ZUPAN»I∆

©ALEKdr. med.

11KBC Zagreb, Klinika zaunutarnje bolesti, Zavod

za hematologiju, Referentnicentar za hemostazu i

trombozu

Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu

Medicinski fakultetOsijek, SveuËiliπte J. J.

Strossmayera u Osijeku

14

Kako kontrolirati provoenjeprofilaktiËkog lijeËenjaoboljelih od hemofilije

Prof. dr. sc.

Ernest BILI∆,dr. med.


Klinika za pedijatrijuKBC-a Zagreb


Zavod za pedijatrijskuhematologiju i onkologiju

LijeËenje hemofilije sastoji se od nadomjeπta-nja faktora koagulacije koji nedostaje boles-niku.

Kod oboljelih od hemofilije A nedostajefaktor VIII zgruπavanja krvi, a kod hemofilijeB faktor IX zgruπavanja krvi. Terapija nave-denim faktorima moæe se provoditi flpo po-trebi«, tj. kada doe do vidljivog krvarenja(npr. naticanje zgloba) ili kada se oboljeli pri-prema za operativni zahvat. Ponekad se fak-tor moæe dati i prije oËekivane veÊe tjelesneaktivnosti, npr. prije πkolskog izleta ili veËer-njeg izlaska s druπtvom.

Drugi je oblik lijeËenja profilaktiËko lije-Ëenje hemofilije, a sastoji se u davanju manjihkoliËina F VIII ili F IX da bi se kod hemofili-Ëara najteæeg oblika bolesti s aktivnoπÊu fak-tora zgruπavanja <1% uspjelo odræavati aktiv-nost faktora iznad 2%, πto je dostatno da ne-maju teæa ni spontana krvarenja. To dugoroË-no smanjuje oπteÊenje hrskavice zglobova πtoznaËajno podiæe kvalitetu æivota hemofiliËa-ra. Primarnu profilaksu treba zapoËeti prijeoπteÊenja zgloba, tj. prije krvarenja u zglobo-ve. ProfilaktiËko lijeËenje djece oboljele odhemofilije Ëesto je oteæano zbog nepriklad-nog venskog pristupa. Kod manje djece, oso-bito one s izraæenijim potkoænim masnim tki-vom, teπko je pronaÊi venski put. Postoje raz-liËiti protokoli primarne profilakse kod djece(protokol Malmö te nizozemski, francuski ilikanadski protokol). Za sve navedene proto-kole preduvjet je poËeti terapiju prije oπteÊe-nja zglobne hrskavice i to najkasnije do kra-ja druge godine æivota. Ovisno o protokoluterapija se daje u dozi od 15-50 i.j./kg TT,1-3 x tjedno.

Ako se profilaktiËko lijeËenje na vrijemezapoËne te bolesnik pravilno prima faktorzgruπavanja, moæe se oËekivati znatno boljestanje zglobova u zreloj dobi. To je osobitovaæno zato πto se æivotni vijek hemofiliËara

znaËajno produæio, pa se tako pretpostavljada Êe sada roeni hemofiliËar æivjeti jednakodugo kao njegov zdravi vrπnjak.

U sklopu profilaktiËkog lijeËenja vrlo jevaæna edukacija roditelja u davanju profilak-tiËke terapije. Nakon nekog vremena roditeljimogu samostalno davati terapiju kod kuÊe.Ohrabrivanje, podrπka i nadzor roditelja nadprovedbom kuÊne terapije su neophodni,kao πto je nuæno i povremeno provjeravanjetehnika i postupaka davanja u nadleænomcentru za hemofiliju. Sve postupke u kuÊnomlijeËenju roditelji trebaju dokumentirati ipredoËiti lijeËnicima u centru za hemofilijukada dolaze na kontrolne preglede. Jedino jetako moguÊe odrediti ispravnu dozu lijeka,planirati potroπnju te preduhitriti moguÊekomplikacije. Davanje lijeka preko srediπnjihvenskih katetera je jednostavnije, ali je takavnaËin davanja povezan s poveÊanom uËesta-loπÊu infekcija, tromboza te Ëini se i veÊim ri-zikom za nastanak inhibitora na Ëimbenikezgruπavanja.

Svaki postupak koji se provodi u kuÊnojterapiji osoblje centra za hemofiliju trebaprethodno raspraviti s Ëlanovima obitelji i bo-lesnikom.

U sklopu kontrole pravilne provedbe pro-filakse neophodno je voditi dnevnik davanjafaktora zgruπavanja. Dnevnik dobro doe ro-diteljima kao podsjetnik da ne zaborave datiprofilaksu. LijeËnicima dnevnik omoguÊavabolji uvid u efikasnost terapije jer se uspore-ivanjem podataka iz dnevnika te vremena inaËina krvarenja moæe prosuditi i uspjeπnost

terapije. Ta je prosudba neophodna kada seterapija mijenja, tj. temeljem dnevnika moæese prosuditi jesu li bolesniku potrebne veÊepojedinaËne doze ili veÊa uËestalost davanjaili u krajnjoj liniji promjenu preparata koji pri-ma. Sve je to neophodno za kreiranje pravil-ne i svakom pacijentu prilagoene terapije.

U konaËnici, i djelatnicima HZZO-a mno-go je lakπe procijeniti redovitost davanja i po-trebu za lijekom pri odobravanju rjeπenja zaoboljele od hemofilije.

Joπ 2007. godine Marylin Manco JohnsonzakljuËila je u studiji objavljenoj u ËasopisuThe New England Journal of Medicine dakod hemofiliËara koji su na lijeËenju flpo po-trebi« nastupaju nevidljiva krvarenja koja do-vode do oπteÊenja zgloba i da pacijenti na re-dovitoj profilaksi imaju znatno manje oπteÊe-nja kao posljedicu flnevidljivog« mikrokrvare-nja. To se posebice moæe vidjeti nakon deseti viπe godina profilakse. Posljednjih nekolikogodina objavljeno je u medicinskoj literaturiviπe radova indijskih i kineskih autora kojizakljuËuju da i vrlo male koliËine lijeka (10-15 ij/kgTT) davane 1-2x tjedno profilaktiËkiimaju iznimno velik pozitivan utjecaj nazdravlje hemofiliËara i da smanjuju oπteÊenjezgloba. Dakle i mala doza redovito davanogfaktora zgruπavanja hemofiliËarima znatnounapreuje kvalitetu æivota jer smanjuje brojmikrokrvarenja i oπteÊenja zglobova.

ZakljuËno treba naglasiti da redovito pro-voenje profilakse i voenje dnevnika dava-nja faktora unapreuju zdravlje hemofiliËara iznatno popravljaju kvalitetu njihova æivota

POSJETITE WEB-STRANICU DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE

mab (Novo Nordisk), koji je monoklonskoprotutijelo protiv TFPI i sprjeËava vezanjeFXa za TFPI te tako povisuje hemostaskuaktivnost kompleksa FVIIa-TF i stabiliziraugruπak. TreÊi je BAY 1093884 (Bayer) u1. fazi ispitivanja. Rezultati 1. faze kliniË-kog ispitivanja pokazali su sniæenje nor-malnog TFPI na oko 20% πto je povezanosa smanjenim vremenom zgruπavanja i sto-ga se moæe primijeniti profilaktiËki jednomtjedno i jednom mjeseËno. SljedeÊi mogu-Êi postupak lijeËenja je inhibicija aktivira-nog proteina C. Djelovanjem na antikoa-gulantni uËinak aktiviranog proteina C umodelu hemofilije u miπa uspostavlja sehemostaza. Inhibicija proteina S je u ranojfazi ispitivanja.

Genska terapija dovodi do izljeËenjahemofilije. U tijeku su zavrπna kliniËka is-pitivanja u bolesnika s hemofilijom B. (Vi-di Ëlanak doc. dr. sc. Draæena PulaniÊa.)

Razvoj novih oblika lijeËenja omoguÊa-va bolesnicima s hemofilijom sa i bez inhi-bitora znaËajno bolju profilaksu i boljukvalitetu æivota.

LiteraturaMarco Marietta, Mario Luppi. Non-replacement

therapy for haemophilia treatment: fetching theeast by the west. Blood Transfus 2018; 16: 408-9.

Franchini M, Mannucci PM. Non-factor replacementtherapy for haemophilia: a current update. BloodTransfus 2018; 16: 457-61. 2.

Michael U. Callaghan, Robert Sidonio and Steven W.Pipe. Novel therapeutics for hemophilia andother bleeding disorders. Blood. 2018; 132(1):23-30.

Angela C. Weyand and Steven W. Pipe. Newtherapies for haemophilia. Blood. 2019;133(5):389-398.

Balkaransingh P, Young G. Novel therapies andcurrent clinical progress in hemophilia A. TherAdv Hematol. 2018;9(2):49-6.

Thierry Lambert, Gary Benson, Gerry Dolan, CedricHermans, Victor Jimnez-Yuste, Rolf Ljung,Massimo Morfini, Silva ZupaniËiÊ-©alek, and ElenaSantagostino. Practical aspects of extended half-life products for the treatment of haemophilia.Ther Adv Hematol 2018 Sept, 9(9): 295-308.

17

U danaπnje vrijeme svjedoci smo uzbudljivograzvoja novih lijekova za lijeËenje odreenihoblika hemofilije poput koncizumaba (mono-klonalnog protutijela na inhibitor puta tkiv-nog faktora), fitusirana (specifiËnog inhibito-ra antitrombina kojim se poveÊava stvaranjetrombina), emicizumaba (monoklonalnogprotutijela koje promovira stvaranje FXa u ne-dostatku FVIII), a sve se viπe istraæuje i gen-ska terapija hemofilije.

Nasljedna hemofilija A (nedostatak FVIII)i posebno nasljedna hemofilija B (nedostatakFIX) bolesti su koje se doimaju kao idealnikandidati za gensko lijeËenje: to su mono-genske (X-vezane) bolesti, fenotip bolesti po-vezan je s razinom nedostatka cirkulirajuÊegkoagulacijskog faktora, odgovor na genskuterapiju moæe se lako mjeriti (porastom kon-centracije faktora u krvi), a porast razine fak-tora veÊ za samo 1-2% u cirkulaciji moæe zna-Ëajno smanjiti sklonost krvarenju. Posebno jeprikladan gen za FIX (hemofiliju B) jer je ma-len i moæe se lako uvesti u razne vektore tepostoje etablirani animalni modeli.

U ponajboljem hematoloπkom ËasopisuBlood Miesbach i suradnici (University Hos-pital Frankfurt, Frankfurt, NjemaËka) pokaza-li su uËinkovitost genske terapije teπke i um-jerene hemofilije B s virusnim vektoromAAV5 (engl. adeno-associated virus-5, AAV5),gdje su bolesnici postigli stabilnu ekspresijuFIX, dobro podnosili postupak i nisu imalineæeljene imunoloπke odgovore.

Cilj je genske terapije za hemofiliju Bsmanjiti rizik krvarenja i omoguÊiti jednokrat-nom terapijom endogenu sintezu/aktivnostFIX, Ëime se smanjuje ili prekida daljnje pri-manje intravenskih koncentrata FIX. AMT-060 je novi proizvod za transfer gena kojikombinira AAV5 vektor s divljim tipom ljud-skog gena za FIX i promotor specifiËan za je-

tru; primjenjuje se kao jednokratna intraven-ska infuzija u trajanju od 30 minuta.

Ta multinacionalna studija ukljuËila je de-set odraslih osoba s hemofilijom B (FIX£ 2 %od normale) i fenotipom teπkih krvarenja, odkojih je pet primilo jednokratnu dozu od5x1012 kopija genoma AMT-060/kilogram, apet 2x1013 kopija genoma AMT-060/kilogram.

U kohorti koja je primila niæu dozu, sred-nja endogena aktivnost FIX narasla je na 4,4IU/dL, godiπnja potroπnja intravenske primje-ne FIX smanjila se za 81%, a srednja godiπnjastopa spontanih krvarenja smanjila se sa 9,8na 4,6% (53%).

U kohorti koja je primila viπu dozu sred-nja endogena aktivnost FIX narasla je na 6,9IU/dL, godiπnja potroπnja intravenske primje-ne FIX smanjila se za 73%, a srednja godiπnjastopa spontanih krvarenja smanjila se sa 3,0na 0,9 (70%). Nije bilo smanjenja traumatskihkrvarenja. Aktivnost FIX bila je stabilna u ob-je kohorte, a 8 od 9 ispitanika koji su pret-hodno profilaktiËki primali FIX prestali suprimati profilaktiËke infuzije FIX. Prolazniasimptomatski porast jetrene alanin amino-transferaze u kohorti koja je primila niæu do-zu (n = 1) i viπu dozu (n = 2) lijeËen je pred-nizolonom, bez sniæenja aktivnosti FIX tije-kom porasta transaminaze.

Autori zakljuËuju da je jedna infuzija tran-sfera gena putem AMT-060 imala dobar si-gurnosni profil i rezultirala je stabilnim i kli-niËki znaËajnim porastom aktivnosti FIX, saznaËajnom redukcijom spontanih krvarenja ismanjenjem nadoknade koncentrata FIX, bezuoËenih neæeljenih imunoloπkih reakcija. Stu-dija je pokazala kliniËku uËinkovitost i dobarsigurnosni profil genske terapije teπke i um-jerene hemofilije B.

(Blood. 2018;131(9):1022-1031.)

16

Rezultati genske terapijehemofilije B

Bol u bolesnikas hemofilijom

Doc. dr. sc.Draæen PULANI∆,

dr. med.

Doc. dr. sc.Ana BOBAN,dr. med.

Odjel za hemostazu itrombozu te benigne

bolesti krvotvornogsustava, Zavod za

hematologiju, Klinika zaunutarnje bolesti, KliniËkibolniËki centar Zagreb i


Referentni centarMinistarstva zdravstvaRepublike Hrvatske za

nasljedne i steËeneporemeÊaje hemostaze

Zavod za hematologiju,Referentni centar,Klinika za unutarnje bolestiKliniËkog bolniËkog centarZagreb,Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu

Bol je zasigurno najËeπÊi simptom koji se jav-lja u bolesnika i gotovo uvijek prvi simptomkoji bolesnik primjeÊuje. Kako u generalnojpopulaciji, tako je i u bolesnika s hemofilijombol najËeπÊi simptom. Prema miπljenju mno-gih bolesnika s hemofilijom, bol je ujednonajteæi simptom. Ne postoji bolesnik s teπ-kom ili umjerenom hemofilijom koji nije ba-rem jednom osjetio bol zbog svoje bolesti.Dodatno, prema nekim istraæivanjima Ëak85% bolesnika s hemofilijom osjeÊa bolovekoji nisu povezani samo s promjenama uzglobovima. ZabrinjavajuÊa je Ëinjenica daoko 50% bolesnika s hemofilijom uzima po-vremeno ili trajno lijek protiv bolova te daËak 30% bolesnika nema zadovoljavajuÊukontrolu boli, kao πto je pokazalo jedno istra-æivanje.

Dobro je poznato da osjeÊaj boli znatnosmanjuje kvalitetu æivota svakog pojedinca ida negativno utjeËe na viπe aspekata æivota.U bolesnika s hemofilijom dodatno je poka-zano da je bol Ëimbenik koji ima najveÊi ut-jecaj na ukupnu kvalitetu æivota, mnogo zna-Ëajniji nego na primjer teæina artropatije ilibroj infuzija lijeka tjedno. SliËne podatke po-kazalo je i istraæivanje u grupi bolesnika s he-mofilijom u Hrvatskoj, gdje je bol vrlo izraæe-no negativno utjecala na opÊe zadovoljstvo iobavljanje svakodnevnih aktivnosti.

Stoga je logiËno da se velik trud ulaæe uunapreenje lijekova i tehnika koji bi smanji-li sjeÊaj boli.

Meutim, ne smijemo zaboraviti da bolnije uvijek negativna ili loπa, iako je takvompercipiramo, veÊ da ima vrlo vaænu i korisnuulogu u funkcioniranju naπeg organizma.Naime, bol je osjeÊaj nelagode kojim nas or-ganizam upozorava da s naπim tijelom neπtonije u redu, to jest da mu prijeti odreenaopasnost. Na primjer, kada stanemo na neπtooπtro ili dotaknemo neπto vruÊe, æivci iz no-

ge ili ruke πalju mozgu brzu vijest o tome dase neπto loπe dogodilo, te mozak πalje signa-le natrag u oπteÊeni dio tijela kojima pokuπa-va zaustaviti oπteÊenje i oËuvati organizam, ato u ovom sluËaju znaËi hitno pomaknuti ru-ku ili nogu kako se ne bi dodatno ozlijedila.

SliËno se dogaa kod bolesnika s hemofi-lijom. Bol je najËeπÊe prvi simptom koji upo-zorava da je poËelo krvarenje u zglob, miπiÊili neki drugi dio tijela, te tako bol postajesignal koji pokreÊe naπu intervenciju kako bise krvarenje na vrijeme zaustavilo.

S druge strane, bol se ne mora nuæno ja-viti kao upozorenje da se s organizmom do-gaa neπto potencijalno opasno. KroniËnepromjene u zglobu, kakve vidimo u hemofi-liËnoj artropatiji, mogu uzrokovati bolove ko-ji mogu trajati vrlo dugo te biti Ëak trajno pri-sutni, meutim, najËeπÊe ne oznaËavaju no-vonastalo zbivanje ili opasnost. Mozak je veÊdavno flnauËio« da se u zglobu koji boli neπtodogodilo i promijenilo. Takve je boli potreb-no πto ranije i uËinkovitije zaustaviti i sprije-Ëiti. Takva vrsta boli znaËajno smanjuje kvali-tetu æivota te moæe dovesti i do depresije.

U hemofiliji se bolovi najËeπÊe javljaju ve-zano za lokomotorni sustav, πto ukljuËuje mi-πiÊe, kosti i zglobove. Najjednostavnije, bolo-ve moæemo podijeliti na akutne, naglo nasta-le, i kroniËne, dugotrajne, Ëiji intenzitet moæevarirati.

Akutnu bol u bolesnika s hemofilijom naj-ËeπÊe veæemo uz novonastalo krvarenje uzglob, a dugotrajne boli uzrokuju kroniËnepromjene koje su posljedica brojnih opetova-nih krvarenja u zglob. Meutim, etiologiju,odnosno uzroke boli nije uvijek lako otkriti idefinirati, Ëak ni lijeËnicima.

Zaπto je bitno toËno znati koji je uzrokpojedine boli?

LijeËenje boli znatno ovisi o tome πto jebol uzrokovalo. Najuspjeπnije se bol rjeπava

19

pleksa pojavljuju novi lijekovi koji nisu fakto-ri, veÊ primjerice protutijela poput emicizu-maba koji potiËe koagulaciju ili fitusirana ikoncizumaba koji inhibiraju antikoagulatnuaktivnost koagulacije.6-8

Cilj je ovoga rada pokazati pristup zbrinja-vanju bolesnika s hemofilijom ako doæivenajËeπÊe kardiovaskularne bolesti poputakutnog koronarnog sindroma ili infarktamiokarda te naËin postupanja u takvim situa-cijama.

Kardiovaskularne bolesti ubolesnika s hemofilijom

Sveobuhvatna skrb za bolesnike s hemofili-jom obuhvaÊa i zbrinjavanje kardiovaskular-nih bolesti, a posebice je to izraæeno kod sta-rijih bolesnika i u drugim rizicima za razvojkoronarne bolesti poput arterijske hipertenzi-je, hiperlipidemije, πeÊerne bolesti, puπenja.9

Bolesnici s hemofilijom s godinama imaju sveveÊu incidenciju kardiovaskularnih bolesti.Postoje radovi koji govore da bolesnici s he-mofilijom imaju poveÊanu incidenciju arterij-ske hipertenzije u odnosu na ostalu popula-ciju. Iako se smatra da hemofilija smanjuje ri-zik od infarkta miokarda, ona ne predstavljazaπtitu od ateroskleroze te se epizode akut-nog koronarnog sindroma mogu dogoditiposebno za vrijeme intenzivnije nadoknadefaktora.10-13 Postoji niz smjernica vodeÊihstruËnih druπtava (npr. Europsko kardioloπkodruπtvo — ESC, European Society of Cardio-logy) za zbrinjavanje akutnog infarkta mio-karda, revaskularizaciju, lijeËenje fibrilacijeatrija, bolesti zalistaka, arterijske hipertenzijei dr., ali je malo dostupnih preporuka za bo-lesnike s teæim poremeÊajem koagulacije kaoπto je hemofilija. Stoga se dogovorno osno-vao panel 15 europskih struËnjaka koji se ba-ve hemofilijom (Advance Working Group) ikoji je izdao preporuke temeljem odgovorana 35 kljuËnih pitanja koja se tiËu zbrinjava-

UvodBolesnici s hemofilijom roeni prije sredine70-ih i 80-ih godina 20. stoljeÊa proveli suznatan dio æivota bez adekvatne zaπtite fak-torom VIII (hemofilija A) ili FIX (hemofilijaB) πto ukljuËuje i profilaksu za bolesnike ko-ji imaju teπki oblik bolesti.1,2 Zbog toga subolesnici s hemofilijom imali uznapredovaluartropatiju uslijed kroniËnih recidivirajuÊihkrvarenja, bolove i znaËajno sniæenu kvalite-tu æivota πto je dovodilo do teπke nepokret-nosti i invalidosti. ZahvaljujuÊi dostupnim li-jekovima poput koncentrata faktora zgruπa-vanja, posebice u razvijenijim zemljama, æi-votni vijek se produljio s 30 na viπe od 60 go-dina. Osim krvarenja, drugi najËeπÊi uzrocismrti bile su komplikacije infekcija virusimaHIV-a (virus humane imunodeficijencije) ihepatitisom C. Zbog boljih metoda inaktiva-cije virusa u pripravcima proizvedenim izljudske plazme a posebno rekombinantnetehnologije dolazi do sve manje stope infek-cije virusima. Osim toga razvili su se iznimnouËinkoviti lijekovi koji mogu dovesti do izlje-Ëenja hepatitisa C te kontrolirati infekcijuHIV-om.3-5

Kao posljedica boljeg lijeËenja i duæeg æi-votnog vijeka bolesnici s hemofilijom imajuËeπÊe bolesti kao i drugi bolesnici povezanouz starenje koji nemaju hemofiliju.

Kardiovaskularne bolesti najznaËajniji suuzrok smrtnosti u razvijenim zemljama, te i uRH otprilike polovica bolesnika umire odkomplikacija kardiovaskularnih bolesti.

Bolesnici s hemofilijom imaju danas mo-guÊnost sve ËeπÊe doæivjeti normalnu dobkao standardna muπka populacija zahvaljuju-Êi boljoj dostupnosti faktora (plazmatski, re-kombinantni, faktori s produæenim uËinkom).Bolesnici s inhibitorima imaju sve bolje mo-guÊnosti lijeËenja jer se osim rekombinant-nog FVII i aktiviranog protombinskog kom-


tako da se otkloni njezin uzrok. Dakle, ako jebol uzrokovalo krvarenje u zglob, zaustavlja-nje krvarenja Êe postupno rijeπiti i osjeÊaj bo-li. LijeËenje Êe se dakle temeljiti na zaustav-ljanju krvarenja primjenom koncentrata fak-tora te nefarmakoloπkim mjerama, mirova-njem, imobilizacijom, stavljanjem hladnihobloga i elevacijom zgloba. PravovremenimlijeËenjem akutnog krvarenja ne samo πtoskraÊujemo trajanje osjeÊaja boli, veÊ smanju-jemo kroniËno oπteÊenje zgloba te prevenira-mo bol koja bi se javila u kroniËno promije-njenom zglobu. Bol nam je u ovom sluËajuvrlo dobar i koristan parametar koji nam go-vori o uËinkovitosti lijeËenja. Ako se bol sma-njuje i postupno nestaje, lijeËenje je bilo us-pjeπno. Meutim, ako ne nestaje ili se Ëak po-jaËava nakon πto smo proveli lijeËenje, mora-mo ponovo razmotriti uzroke boli i oblik li-jeËenja koji smo primijenili.

Dodatno, moæemo reÊi da i profilaktiËkaterapija koncentratima faktora ili novim lije-kovima djeluje kao terapija protiv bolova jeraktivno spreËava krvarenja i kroniËna oπteÊe-nja zglobova kao uzrok bolova.

KroniËni, dugotrajni bolovi u zglobovimabolesnika s hemofilijom najËeπÊe su posljedi-ca promjena u zglobu koje zovemo hemofi-liËna artropatija. VeÊ smo pisali o tome kak-ve se promjene javljaju u oπteÊenim zglobo-vima. Zadebljana sinovijalna membrana, sta-njena ili nestala hrskavica, koπtani osteofiti teskraÊeni ligamenti i tetive i hipotrofiËni miπi-Êi oko zgloba promjene su koje pridonosesmanjenoj funkciji zgloba i stvaranju boli.Dodatno, bolovi se mogu javiti i u susjednimzglobovima zbog promijenjenog naËina kre-tanja i drugaËijeg optereÊenja zglobova, teËak i udaljenim zglobovima, na primjer uzglobovima lakta ili ramena kod naslanjanjana πtaku zbog bolova u koljenu.

Pristup lijeËenju tim bolovima drugaËiji jenego kod krvarenja u zglob i temelji se na fi-zikalnoj terapiji kojom se pokuπava πto jemoguÊe viπe vratiti funkcija oπteÊenom zglo-bu, te ako nema drugog izbora kirurπkim me-todama, sinovijektomijom, artroskopijom iliotvorenom operacijom zamjene dijela ili cije-log oπteÊenog zgloba.

Ponekad je vrlo teπko razlikovati radi li sekod bolnog zgloba o novonastalom krvare-nju u zglob ili pogorπanju kroniËnih starihbolova uslijed pojaËanog optereÊenja zgloba,

pogreπnog pokreta ili promjene vremena. Ta-da moramo obratiti pozornost i na drugeznakove koji prate bol. Tako se i kod novo-nastalog krvarenja u zglob i pogorπanja (aku-tizacije) kroniËnih bolova mogu javiti otica-nje zgloba, ograniËenje opsega pokreta uzlobu, fiksirana pozicija zgloba u fleksiji teukoËenost i osjeÊaj topline. KroniËnu hemo-filiËnu artropatiju karakteriziraju dodatnoatrofija miπiÊa, krepitacije i promjene u naËi-nu hoda, dok se kod krvarenja u zglob mo-gu javiti crvenilo, spazam (grË) miπiÊa kojiokruæuju zglob, osjeÊaj punoÊe u zglobu teosjeÊaj pikanja ili πkakljanja koje prethodikrvarenju.

Lijekovi protiv bolova (analgetici) najËeπ-Êe su prvi oblik lijeËenja za kojima poseæemokada nas neπto boli. Meutim, kod izbora li-jekova moramo biti vrlo oprezni jer odreenilijekovi, a neke od njih moæemo kupiti u lje-karni bez recepta, svojim djelovanjem mogupogorπati znakove krvarenja te ih bolesnici shemofilijom nikako ne smiju uzimati ili ihsmiju uzimati u malim koliËinama uz pret-hodnu konzultaciju s lijeËnikom.

OsjeÊaj boli je teπko toËno definirati, a joπteæe kvantificirati, jer je izrazito subjektivna.Varira od pojedinca do pojedinca, a njezindoæivljaj moæe se razlikovati i kod iste osobeovisno o situaciji u kojoj se javila te o opÊemraspoloæenju. Vaæno je naglasiti da bol Ëestonije proporcionalna oπteÊenju. OsjeÊaj i in-tenzitet boli definira se u mozgu, koji taj os-jeÊaj moæe pojaËati ili smanjiti. Kakav Êe onbiti ovisi o mnogo faktora. Stres, depresija,strah od ponovnog krvarenja, pogorπanja sta-nja ili potrebe za leæanjem u bolnici mogupogorπati osjeÊaj boli. S druge strane, osjeÊajda moæemo kontrolirati krvarenje, da imamouËinkovite lijekove te da znamo kako Êemopostupiti mogu znaËajno umanjiti bolove. Ka-ko je bol subjektivno kvantificirana, treba na-glasiti da Êe bitan i pozitivan utjecaj na tole-ranciju boli imati i potpora obitelji odnosnoprijatelja, razumijevanje kolega na poslu teopÊenito razumijevanje okoline za tegobebolesnika s hemofilijom.

U buduÊnosti hemofiliju Ëeka mnoπtvonovih lijekova i pristupa lijeËenju koji Êe, na-damo se, u velikoj mjeri sprijeËiti krvarenja ioπteÊenja zglobova te time znaËajno pobolj-πati zbrinjavanje boli u bolesnika s hemofili-jom.

Hemofilija i starenjeLijeËenje kardiovaskularnih bolesti u bolesnika s hemofilijom

11 KBC Zagreb, Klinika zaunutarnje bolesti, Zavodza hematologiju, Referentnicentar za hemostazu itrombozu22 Zdravstveno veleuËiliπte,Zagreb33 Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu44 Medicinski fakultetOsijek, SveuËiliπte J. J.Strossmayera u Osijeku

MarijoVODANOVI∆11,, 22,dr. med.

Prof. dr. sc.Silva ZUPAN»I∆©ALEK11,, 33,, 44

dr. med


πeÊerna bolest tip II) potrebno je provoditidijabetiËku dijetu i ovisno o vrijednostima iregulaciji πeÊerne bolesti mogu se pridodati uprvom redu peroralni hipoglikemici ako dije-tetske mjere nisu dovoljne te inzulinska tera-pija. Potrebno je periodiËno, kod bolesnika shemofilijom starijih od 50 godina i kod onihs pozitivnom obiteljskom anamnezom, jed-nom godiπnje kontrolirati i lipidogram (trigli-ceridi, kolesterol, HDL flhigh density lipopro-tein« i LDL fllow density lipoprotein«).

ZahvaljujuÊi boljem lijeËenju hemofilije ikomplikacija koje nosi sama bolest (krvare-nja, infekcije, artropatija) bolesnici s hemofi-lijom æive sve duæe i sve je veÊa zastupljenostbolesnika starije æivotne dobi. Kardiovasku-larne bolesti su najËeπÊi uzrok smrtnosti u po-pulaciji i potrebno je prepoznati, lijeËiti sveËimbenike rizika za nastanak koronarne bo-lesti koje dovode do infarkta miokarda. Lije-Ëenje infarkta miokarda je kompleksno, po-sebice kod bolesnika s hemofilijom, ali mo-guÊe uz pridræavanje svih navedenih prepo-ruka. LijeËenje i praÊenje takvih bolesnika za-htijeva koordiniran holistiËki odnosno sveo-buhvatni pristup ne samo eksperta za hemo-filiju (u prvom redu hematologa) veÊ i drugihstruËnjaka poput kardiologa, gastroenterolo-ga, urologa, ortopeda, fizijatra, medicinskesestre, psihologa i drugih. Vaæna je i meu-narodna suradnja te uspostava registara s po-dacima koji Êe pridonijeti boljem praÊenju ilijeËenju bolesnika.

Literatura11 Franchini M, Mannucci PM. Co-morbidities and quality

of life in elderly persons with haemophilia. Br JHaematol 2010; 148:522-533.

22 Mannucci PM. Back to the future: a recent history ofhaemophilia treatment. Haemophilia2008;14(suppl3):10-18.

33 Mause — Bunschoten EP, Fransen Van De Putte DE, eta. Co-morbidity in the aging haemophilia: the downside od increased life expectancy. Haemophilia2009,15:853-863.

44 Dolan G, Hermans C, et al. Challanges andcontroversies in hameophilia care in adulthood.Haemophilia; 2009 (suppl. 1); 20-27.

55 Mannucci PM, Schutgens REG, Santagostino E; MauserBunschoten EP. How I treat age-related morbidities inelderly persons with hemophilia. Blood 2009,114(28):5256-63.

66 Ljung R, Auerswald G, Benson G, et al. Inhibitors inhaemophilia A and B: Management of bleeds,inhibitor eradication and strategies for difficult-to-treatpatients. Eur J Hematol 2019;102:111-122.

77 Hermans C, Moerloose P, Dolan G. Clinicalmanagement of older patients with haemophilia. ClinRev Oncol Hematol 2014;89:197-206.

88 Ovigstad C, Tait RC, Rauchensteinter S, et al. ADVANCEWorking Group. The elevated prevalence of riskfactors for chronic liver disease among ageing peoplewith hemophilia and implications for treatment.Medicine (Baltimore), 2018;97(39):e12551.

99 Knokle BA, Kessler C, Aledort L, et al. Emerging clinicalconcerns in the ageing patient. Haemophilia2009;15:1197-209.

1100 Lim MY, Pruthi RK. Cardiovascular disease risk factors:prevalence and management in adult hemophiliapatients. Blood Coagul Fibrinolysis 2011;22:402-6.

1111 Franchini M. Thrombotic complications in patients withhereditary bleeding disorders. Thromb Haemost2004;92:298-304.

1122 Tuinenburg A, Rutten A, Kavosi M, et al. Coronaryartery calcification in hemophilia A: no evidence for aprotective effect of facor FVIII deficiency onatherosclerosis. Arterioscler Thromb Vasc Bio 2012:32:799-804.

1133 ZupanËiÊ ©alek S, VodanoviÊ M, PulaniÊ D, et al. Acase report of acute inferior myocardial infarction in apatient with severe hemophilia A after recombinantfactor VIII infusion. Medicine (Baltimore)2017;96(52):e9075.

1144 Staritz P, Moerloose P, Schutgens R, et al. Applicabilityof the European Society of Cardiology guidelines onmanagement of acute coronary syndromes to peoplewith haaemophilia — an assessment by the ADVANCEworking Group. Haemophilia 2013;19:833-40.

1155 Neumann FJ, Sousa-Uva M, et al. 2018 ESC/EACTSguidelines on myocardial revascularization. Eur Heart J2019;40(2):87-165.

1166 Valgimigli M, Bueno H, Byrne RA, et al. 2017 ESCfocused update on dual antiplatelet therapy incoronary artery disease developed in collaborationwith EACTS: The Task Force for dual antiplatelettherapy in coronary artery disease of the EuropeanSociety of Cardiology (ESC) and of the EuropeanAssociation for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). EurHeart J 2018; 39(3): 213—260.

1177 Ibanez B, James S, Agewall S, et al. 2017 ESCGuidelines for the management of acute myocardialinfarction in patients presenting with ST-segmentelevation: The Task Force for the management ofacute myocardial infarction in patients presenting withST-segment elevation of the European Society ofCardiology (ESC). Eur Heart J 2018;39(2):119-177.

1188 Rolfi M, Patrono C, Collet JP, et al. 2015 ESCGuidelines for the management of acute coronarysyndromes in patients presenting without persistentST-segment elevation: Task Force for the Managementof Acute Coronary Syndromes in Patients Presentingwithout Persistent ST-Segment Elevation of theEuropean Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J2016;37(3):267-315.


nja bolesnika s hemofilijom u akutnom koro-narnom sindromu odnosno infarktu miokar-da, nestabilnoj angini pektoris ili onih koji sepodvrgavaju invazivnoj kardioloπkoj obradiodnosno perkutanoj intervenciji.14 Kod bo-lesnika koji razviju akutni koronarni sindrom(akutni infarkt miokarda sa ST elevacijom iliengl. STEMI, nestabilnu anginu pektoris,akutni infarkt miokarda bez ST elevacije iliengl. NSTEMI) potrebno je uËiniti intervenci-ju na koronarnim arterijama u vidu perkuta-ne koronarne intervencije (PCI) i postavljanjastentova πto zahtijeva multidisciplinaran pris-tup. Potrebna je 24-satna dostupnost inter-ventnog kardiologa i hematologa-eksperta uhemofiliji. Prema Smjernicama i dogovorueksperata u hemofiliji nuæno je uËiniti PCI Ëimprije uz adekvatnu zaπtitu faktorima. BMS(flbare metal stents«) imaju prednost u odnosuna stentove koji postupno otpuπtaju lijek(engl. DES ili fldrug-eluting stents«). Glavnirazlozi su πto kraÊe vrijeme potrebno za pos-tizanje endotelizacije stenta kod BMS-a, ma-nji rizik od tromboze stenta te kraÊe vrijemepotrebno za uzimanje dvostruke antiagrega-cijske terapije (engl. DAPT — fldual antiplate-lets therapy«).14-16 Antitrombotsku terapijuodnosno lijekove s antitrombocitnim i antiko-agulantnim uËinkom potrebno je davati is-kljuËivo nakon nadoknade faktora ili drugoglijeka koje bolesnici uzimaju za lijeËenje he-mofilije, uz potrebu odræavanja minimalneaktivnosti FVIII (hemofilija A) ili FIX (hemo-filija B) od 5-15% za vrijeme uzimanja dvo-struke antiagregacijske terapije (npr. klopido-grel + acetilsalicilna kiselina ili tikagrelol +acetilsalicilna kiselina).

VeÊina eksperata suglasna je da je potreb-no dati nadomjesnu terapiju faktorom prijePCI uz ugradnju ili bez ugradnje koronarnogstenta. Postoje dva osnovna pristupa perkuta-noj intervenciji: femoralni u podruËju pre-ponske arterije i radijalni (podlaktica, radijal-na arterija), a radijalni pristup se viπe prepo-ruËa zbog manjeg postproceduralnog rizikaod krvarenja. Inicijalna doza faktora koji seprimjenjuje prije intervencije je 30-50 IU/kg,a aktivnost mora biti >80% tijekom zahvata.Aktivnost faktora mora biti najmanje 50% 24sata nakon invazivnog postupka.

Preporuka je da se kardiokirurπka revas-kularizacija miokarda (CABG ili flcoronary ar-tery bypass graft«) preporuËa samo za stanja

kao πto su viπeæilna ili trostruka koronarnabolest nepogodna za ugradnju stentova teznaËajna stenoza debla ili proksimalnog dije-la lijeve koronarne arterije.14-18

Antikoagulantna terapijaVeÊina eksperata slaæe se da je prihvatljivaprimjena nefrakcioniranog (klasiËnog) hepa-rina i niskomolekularnog heparina (LWMH,fllow weigt molecular heparin«) kao i fonda-parinuksa u bolesnika s akutnim koronarnimsindromom.

Upotreba inhibitora glikoproteinskog re-ceptora trombocita (GPIIb-IIIa, npr. eptifiba-tid) nije preporuËena zbog poveÊanog rizikaod krvarenja. Fibrinoliza (npr. primjena fibri-nolitika alteplaze) ne preporuËuje se rutinski,moæe se jedino primijeniti ako nije dostupanPCI unutar 90 minuta od dolaska u bolnicu.

Lijekovi s antiagregacijskim uËinkom ima-ju prednost u odnosu na oralne antikoagu-lanse (varfarin ili direktni oralni antikoagu-lansi) u lijeËenju koronarne bolesti i preven-ciji nastanka novih tromboza koronarnih ar-terija.

Nakon ugradnje stenta/stentova preporu-Ëa se upotreba dvostruke antiagregacijske te-rapije najmanje 4 tjedna ako bolesnici imajumetalni stent odnosno BMS, a nakon toga je-dan lijek s antiagregacijskim uËinkom primje-njuje se ukupno 12 mjeseci, a ako se koristisama acetilsalicilna kiselina (npr. Andol, As-pirin) potrebno je odræavati aktivnost faktoraminimalno iznad 1% cijelo vrijeme, meutimpostoje razmiπljanja da bi aktivnost trebala bi-ti 1-5%.

Preporuke i zakljuËciPotrebno je regulirati i lijeËiti sve prepoznateËimbenike rizika za razvoj kardiovaskularnihbolesti, u prvom redu kontrolirati krvni tlak iodræavati vrijednosti <130/85 mmHg jer sevrijednosti krvnog tlaka od 130-139 mmHgsmatraju prehipertenzijom. Od dijetetskihmjera potrebno je smanjiti unos kuhinjske so-li, alkoholnih piÊa, masne hrane te hrane ko-ja obiluje nerafiniranim πeÊerima. PreporuËase regulacija tjelesne mase, smrπavjeti uz um-jerenu tjelesnu aktivnost i izbjegavanje aktiv-nosti u kojima postoji moguÊnost ozljede(kontaktni sportovi, neravni tereni, planina-renje), preporuËaju se hodanje i plivanje. Na-dalje ako se razvije πeÊerna bolest (najËeπÊeje kod starijih uslijed inzulinske rezistencije ili

Vaænost prehraneosoba s hemofilijom

Prof. dr. sc.Jelena

ROGANOVI∆,dr. med.

Klinika za pedijatriju,KliniËki bolniËki centar

Rijeka


glasak stavljen je na povrÊe (krumpir se neraËuna) jer neke voÊke imaju veÊi udio jed-nostavnih πeÊera. »etvrtinu prehrane trebajuispuniti æitarice, i to od cjelovitog zrna jersadræe viπe vitamina, minerala i vlakana negopreraene æitarice. Preostalu Ëetvrtinu pre-hrane Ëine proteini. Prednost imaju riba, me-so peradi, jaja, grahorice i oraπasti plodovi.MasnoÊe treba ograniËiti (preporuËa se mas-linovo, buËino ili repiËino ulje). Takoer sepreporuËuju dvije porcije mlijeka i mlijeËnihproizvoda dnevno. Treba piti vodu, a izbje-gavati zaslaene napitke. Uz Tanjur pravilneprehrane naglaπava se vaænost tjelesne aktiv-nosti u kontroli i odræavanju tjelesne teæine.

DebljinaDebljina ili pretilost stanje je prekomjernognakupljanja masnog tkiva u organizmu zbogtoga πto hranom unosimo viπe energije negoπto je organizam moæe potroπiti. Iako veÊinuljudi zabrinjava zbog estetskih razloga, deblji-na je prvenstveno zdravstveni problem kojipridonosi razvoju kroniËnih bolesti, osobitobolesti srca i krvnih æila te πeÊerne bolesti ti-pa 2. Stanje uhranjenosti najËeπÊe se procje-njuje raËunanjem indeksa tjelesne mase kojipredstavlja omjer tjelesne mase u kilogrami-ma i kvadrata tjelesne visine izraæene u me-trima. PreporuËeni indeks tjelesne mase izno-si 18,5-25 kg/m2. Prema Svjetskoj zdravstve-noj organizaciji, indeks tjelesne mase od 25do 29,9 definira se kao prekomjerna tjelesnateæina ili preuhranjenost. Indeks tjelesne ma-se veÊi od 30 smatra se debljinom ili pretilo-πÊu i moæe se podijeliti u tri stupnja: indeksod 30 do 34,9 predstavlja debljinu prvogstupnja, od 35 do 39,9 drugog stupnja, a iz-nad 40 debljinu treÊeg stupnja. Mjerenjemopsega struka odreuje se raspored masnogtkiva u organizmu i tip pretilosti.

Prema posljednjim podacima Svjetskezdravstvene organizacije u svijetu je pretiloviπe od 1,9 milijarde odraslih. U Hrvatskoj,kao i u Europi, pretilo je viπe od polovineosoba starijih od 18 godina. Debljina se pri-mjeÊuje u sve ranijoj æivotnoj dobi i ima du-goroËne posljedice na zdravlje djece. Istraæi-vanja su potvrdila da su pretila djeca izloæe-na veÊem riziku od pretilosti u kasnijoj dobi.U Hrvatskoj 34,9% djece ima prekomjernutjelesnu teæinu, a 14% je pretilo. Posljednjihdesetak godina udio djece s prekomjernom

22

Briga za vaπe zdravlje ili zdravlje vaπeg djete-ta s hemofilijom iznimno je vaæna. Bez obzi-ra na vrstu hemofilije, glavni je cilj saËuvatizdrave i jake zglobove. Pravilnom prehranomi izbjegavanjem prekomjerne tjelesne teæineznaËajno se smanjuju oπteÊenja miπiÊa i krva-renja u zglobove. Prekomjerna teæina takoerpoveÊava koliËinu faktora potrebnu za spre-Ëavanje ili lijeËenje krvarenja.

Zdrava prehranaZdravom prehranom unosimo potrebne hra-njive tvari u pravilnim omjerima. KljuË zdra-ve prehrane leæi u raznolikosti i umjerenosti.Roditelji su najbolji primjer svom djetetu, sto-ga zdrave navike u prehrani i dovoljno tjeles-ne aktivnosti trebaju biti svakodnevni dio æi-vota cijele obitelji. Pri sastavljanju jelovnikavodite raËuna prvenstveno o kvaliteti namir-nica. Namirnice koje koristite ne moraju bitiskupe kako bi bile zdrave. Birajte namirnicebogate vlaknima kao πto je integralni ili crnikruh. Izbjegavajte konzerviranu hranu i kon-centrirane ugljikohidrate. Svaki dan jeditesvjeæe voÊe i povrÊe. Hranu solite vrlo umje-reno. Uzimajte viπe manjih obroka dnevno, aizbjegavajte dulja razdoblja gladovanja i obil-ne obroke. Obavezno doruËkujte. RuËak tre-ba biti kuhan, topao obrok. Izbjegavajte za-slaene napitke, gazirana piÊa i grickalice.

Namirnice se prema preradi dijele u triskupine — vrlo preporuËljive, manje prepo-ruËljive i one koje nisu preporuËljive. Vrlo supreporuËljive (one koje nisu preraene ili suumjereno preraene): sirovo, kuhano ili za-mrznuto voÊe i povrÊe; kruh, tjestenina i dru-gi proizvodi od cjelovitih æitarica, smea riæa;pasterizirano mlijeko; nerafinirana ulja; sje-menke, æitne pahuljice; biljni i voÊni Ëajevi; uumjerenim koliËinama: meso, riba, jaja, med,maslac. Manje preporuËljive su: kruh i drugiproizvodi od bijelog braπna, bijela riæa; kon-zervirano voÊe i povrÊe, voÊni sokovi; mlije-

ko u prahu; rafinirana ulja; salama; crni Ëaj.Nisu preporuËljive: πeÊer, umjetna sladila,slatkiπi; gazirani napitci.

Okosnica nutricionizma bila je godinamatakozvana Piramida pravilne prehrane (Slika1). Namirnice su bile podijeljene u πest sku-pina, a sama piramida bila je koncipirana uËetiri razine. Vaæila je preporuka da se namir-nice bliæe bazi, koje imaju veÊu povrπinu,konzumiraju u veÊim koliËinama, a unos na-mirnica iz viπih razina, koje imaju manju po-vrπinu, trebao je biti manji. Iako je osnovnaporuka piramide bila nuænost raznolike pre-hrane za zdravlje, tijekom godina pokazala jemanjkavosti — previπe je bila pojednostavlje-na, nije razlikovala vrste masti i proteina niticjelovite i rafinirane æitarice, a zabiljeæena jei rastuÊa epidemija debljine.

Nakon revizije 2005. godine uvedena jeunaprijeena verzija pod nazivom Moja pira-mida (Slika 2). Tadaπnje smjernice imale su12 individualiziranih piramida koje su se raz-likovale prema energetskom unosu. Piramidaje bila podijeljena u 6 vertikala koje su ozna-Ëivale 5 grupa namirnica plus masnoÊe. Likkoji se penje stubama piramide simboliziraoje dnevnu aktivnost. Potreban energetskiunos za pojedinu osobu izraËunavao se natemelju tjelesne teæine, visine, dobi i tjelesneaktivnosti. Meutim, piramida se pokazalapreviπe kompliciranom i teπko provedivom usvakodnevnom æivotu.

Noviji trend u prikazivanju smjernica zauravnoteæen unos hrane je Tanjur zdraveprehrane (u originalu Odaberi moj tanjur —Choose My Plate, Slika 3).

Tanjur jarkih boja podijeljen je u Ëetiri di-jela — povrÊe, voÊe, æitarice i proteini, uz do-datak mlijeka i mlijeËnih proizvoda te zdravihmasnoÊa. Osnovna poruka tanjura je u veliËi-ni porcije i pravilnom odabiru namirnica. Po-lovicu prehrane Ëine voÊe i povrÊe. VeÊi na-

i Slika 1.Piramida pravilneprehrane

o Slika 2.Moja piramida

m Slika 3.Tanjur zdrave prehrane


no meso, perad, lisnato zeleno povrÊe, suπe-ni grah, æitarice i groæice. Kombiniranje hra-ne bogate æeljezom s dobrim izvorima vitami-na C (citrusno voÊe, rajËica, paprika, dinja, ja-gode) moæe poveÊati apsorpciju æeljeza u cri-jevu. Ostale tvari ukljuËene u proizvodnju cr-venih krvnih stanica su bjelanËevine, bakar,vitamin C, vitamin B12, vitamin B6 i folna ki-selina.

Kalcij je takoer vaæan za djecu i adole-scente. Potreban je za izgradnju jakih kostijutijekom rasta i za odræavanje zdravih zuba.Osobe s hemofilijom trebaju imati zdrave zu-be, jer bolesti desni i stomatoloπki zahvatimogu uzrokovati krvarenja. Namirnice boga-te kalcijem su mlijeko, sir, jogurt, grah, tam-nozeleno lisnato povrÊe i bademi.

Unos vitamina K nema uËinka. Osobe shemofilijom imaju genetski nasljedni pore-meÊaj stvaranja faktora zgruπavanja, a ne ma-njak vitamina K. Potreban je oprez s nekimdodacima prehrani koji u veÊim koliËinamamogu poveÊati sklonost krvarenju: visokedoze vitamina E, riblje ulje, Ëeπnjak, umbir.Stoga se uvijek prije uvoenja dodataka tre-ba posavjetovati s lijeËnikom.

VodaVoda je najveÊi sastavni dio naπeg tijela, sbrojnim vaænim fizioloπkim funkcijama. Va-

æan je Ëimbenik disanja (prijenos kisika u sta-nice), probave (apsorpcija hranjivih tvari),staniËnog metabolizma i detoksikacije orga-nizma (eliminacija suviπnih produkata izmje-ne tvari). Presudna je u regulaciji tjelesnetemperature: pri viπim vanjskim temperatura-ma hladi organizam procesom znojenja, a priniæim temperaturama okoline djeluje kao izo-lator. Voda je vaæan sastojak hrskavice i teku-Êine koja okruæuje zglobove te osiguravaadekvatnu ËvrstoÊu, gipkost i elastiËnostzglobova. Vaæna je i u prevenciji karijesa —zubi se kvare zbog nakupljanja kiseline kojanagriza zubnu caklinu. Vaπim stanicama, or-ganima i zglobovima voda je potrebna zapravilno funkcioniranje. Osim toga, ako steprimjereno hidrirani, lakπe Êete pronaÊi venuza infuziju faktora. Optimalna je dnevna ko-liËina vode za osobu koja je umjereno tjeles-no aktivna 2 litre (oko 8 Ëaπa vode dnevno),a veÊa ljeti i za tjelesno aktivnije osobe.

Izvori:https://www.zdravobudi.hr/clanak/69/debljina-ili-pretilosthttps://health.ucsd.edu/specialties/hematology/hemophili

a/educationhttps://www.healthline.com/health/understanding-

hemophilia-a/diet-and-nutrition-tipsRoganoviÊ J. Prehrana djece s malignim bolestima.

Druπtvo za puerikulturu Rijeka. Tisak Welt d.o.o,Rijeka, 2015.

RoganoviÊ J. ZnaËaj i uloga vode. Projekt flZdravi grad —Rijeka«. Tisak Zambelli, Rijeka, 2011.


tjelesnom teæinom i debljinom poveÊao segotovo 15 posto.

Glavni su uzroci pretilosti prevelik unoskalorija i nedovoljna tjelesna aktivnost s pre-teæno sjedilaËkim naËinom æivota, uslijed Ëe-ga se viπak energije unesen hranom i neisko-riπten tjelesnom aktivnoπÊu skladiπti u orga-nizmu u obliku masnog tkiva. Na pojavudebljine utjeËe i niz drugih Ëimbenika: genet-ski, psiholoπki i socijalni (struktura liËnosti,utjecaj obitelji i okoline). Geni koji kontroli-raju funkciju masnog tkiva odgovorni su zasklonost debljanju. Genetika ima ulogu u na-Ëinu kako naπe tijelo troπi kalorije. U oko80% pretilih osoba postoji podatak o postoja-nju pretilosti u obitelji. Takva je debljina re-zultat ne samo naslijea nego i obrazaca po-naπanja nauËenih od roditelja. Rjei uzrocipretilosti su bolesti nadbubreæne ælijezde,πtitnjaËe, oπteÊenja srediπnjeg æivËanog susta-va i neki lijekovi (kortikosteroidi, antidepre-sivi).

Debljina i hemofilijaDebljina je rastuÊi problem u osoba s hemo-filijom. Djeca i adolescenti s hemofilijom ima-ju dva puta veÊu vjerojatnost da Êe imati pre-komjernu teæinu u odnosu na opÊu popula-ciju. Prekomjerna tjelesna teæina, Ëak i samoumjerena, optereÊuje zglobove koji nose te-æinu tijela (kukove, koljena i gleænjeve) i mo-æe uzrokovati zglobna krvarenja. Svaki kilo-gram prekomjerne teæine znaËi oko pet kilo-grama optereÊenja viπe za svaki zglob. Nasu-prot tome, gubitak teæine od 10 kilogramaublaæit Êe oko 50 kilograma dodatnog stresaza zglobove.

Hodanje je jedna od najjednostavnijih, aujedno najboljih tjelesnih aktivnosti za Ëovje-kovo cjelokupno zdravlje. Poboljπava cirkula-ciju, ubrzava metabolizam i pomaæe odræava-nju tjelesne teæine, sniæava krvni tlak, sma-njuje rizik od nastanka osteoporoze i oslo-baa nas stresa. Da bismo osjetili prave ko-risti od hodanja, trebamo svaki dan hodatinajmanje 30 minuta. Sve popularniji sport jenordijsko hodanje — hodanje sa πtapovima.U usporedbi s hodanjem bez πtapova, nordij-sko hodanje smanjuje optereÊenje na donjeekstremitete i kraljeænicu te rastereÊuje zglo-bove donjeg dijela tijela jer se teæina preba-cuje i na gornji dio trupa. Kod nordijskog ho-danja postoje dva oslonca viπe nego kod

obiËnog hodanja, pa su u rad ukljuËeni miπi-Êi gotovo cijelog tijela.

Osim na tjelesnu aktivnost, osobe s he-mofilijom trebaju obratiti dodatnu pozornostna prehranu i pokuπati odræati idealnu teæi-nu. Promjenom loπih prehrambenih navika iuvoenjem redovite tjelesne aktivnosti u cije-lu obitelj povoljno Êete djelovati na vlastitozdravlje i na zdravlje svoje djece!

©to jesti i πto izbjegavatiOsobama s hemofilijom nije potrebna speci-jalna dijeta i za njih vaæe osnovna naËelazdrave prehrane. Ako vi ili vaπa obitelj nema-te zdrave prehrambene navike, postupnepromjene najbolje Êe dovesti do dugoroËnihpozitivnih rezultata. One ukljuËuju:

— VeÊi unos voÊa i povrÊa. Tamnozelenolisnato povrÊe i naranËasto voÊe i povrÊe suvrlo dobri izvori vitamina i minerala. Takoersu dobar izvor vlakana, a ona pomaæu radcrijeva.

— VeÊi unos cjelovitih æitarica s netaknu-tim zrnom (zob, jeËam, pπenica, mekinje,smea riæa). Cjelovite æitarice smanjuju osje-Êaj gladi, stabiliziraju razinu glukoze u krvi isniæavaju kolesterol.

— Odabir mlijeËnih proizvoda s manjemasti (obrano mlijeko ili sirevi s niskim udje-lom masti). Dobar su izvor vitamina i mine-rala, posebice kalcija, bez suviπnih masti.

— Odabir fldobrih« masti umjesto loπih.Dobre masti su mononezasiÊene (maslinovoi suncokretovo ulje, oraπasti plodovi) i poli-nezasiÊene (sojino, kukuruzno i laneno ulje).Omega-3 masne kiseline su vrsta osobito ko-risnih polinezasiÊenih masti koje imaju vaænuulogu u pamÊenju i emocionalnom zdravlju.Najbolji izvori su masna riba (losos, skuπa, sr-dela, sardina; dobri izvori su tuna i pastrva)ili riblje ulje visoke kvalitete. PreporuËa seograniËiti unos flloπih« zasiÊenih masti (mesavisoke masnoÊe, maslac, margarin, pakiranegrickalice, præena hrana). Præenje na masno-Êi je najnezdraviji naËin pripreme hrane. I po-pularno paniranje je nezdravo zbog golemogkalorijskog unosa i unosa zasiÊenih masti.

— Dovrπiti obrok Ëaπom vode ili nemas-nog mlijeka, a izbjegavati zaslaena i gazira-na piÊa.

Odræavanje razine æeljeza posebno je vaæ-no za osobe s hemofilijom jer se sa svakih 15ml krvi gubi 0,75 mikrograma æeljeza. Hranabogata æeljezom ukljuËuje jetru, mrπavo crve-

N A J A V A

13. EDUKACIJSKI LJETNI KAMP DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKETuheljske Toplice, Hotel flWell«

29. kolovoza — 1. rujna 2019. godine

Biljke i dodaci prehraniu hemofilijama

Dr. sc.Stribor MARKOVI∆,

mr. pharm.


uzimaju preparati, pametno je o tome obavi-jestiti svojeg lijeËnika, no uzimanje tipiËnoprosjeËnih doza od 500 mg EPA i DHA zajed-no ne predstavlja rizik za zdravlje jer to mo-gu biti i doze ribljeg obroka. Sadræaj EPA iDHA redovno je oznaËen na kutijicama.Omega-3 preparati dolaze u nekoliko oblika:

— trigliceridi (najuobiËajeniji) su tipiËnaklasiËna riblja ulja

— etilni esteri omega-3 nalaze se i u lije-kovima i dodacima prehrani

— fosfolipidi su najËeπÊe ulje kril raËiÊa — slobodne masne kiseline koje kod nas

nisu dostupne i nalaze se samo u lijekovima.Usprkos marketingu, nakon duæe primje-

ne nema veÊih razlika u njihovoj efikasnosti.Bez obzira na to, posavjetujte se sa struËnomosobom ima li smisla uzimati takve prepara-te te mogu li se promjenom prehrambenihnavika dobiti dovoljne koliËine.

Osobe s hemofilijom mogu uzimati vitami-ne i minerale, no treba paziti da, ako se uzi-maju kao suplementi, budu u fizioloπkim do-zama. Stoga se za savjet i razgovor o smislunjihova uzimanja valja obratiti lijeËniku. Nekivitamini u ekstremno velikim dozama, poputD i A, mogu biti i problem. SreÊom takve do-ze nisu lako dostupne pacijentima. Zapamtite,uvijek je pametnije vitamine uzimati prehra-nom, ako je ikako moguÊe. Vitamini skupineK, od kojih su najËeπÊi K1 i K2, svima su poz-nati kao flvitamini koagulacije« odnosno gruπa-nja krvi. Kako su razni tipovi hemofilije ge-netski problemi, logiËno je da vitamine teskupine ne moæemo koristiti za lijeËenje he-mofilije. No, tih vitamina trebamo imati do-voljno radi drugih fizioloπkih procesa poputzdravlja koπtanog tkiva. A jesu li πtetni? Danassu popularni suplementi s vitaminom K2 i uo-biËajene doze u naπoj zemlji (najveÊa doza jesamo 0,18 mg) nisu opasne u hemofiliji.

Kao suplementi mogu se nabaviti pojedi-ne aminokiseline: tirozin, triptofan, glutamini aminokiseline razgranatih lanaca. One ta-koer nisu πtetne. Strah zna biti katkad vezanza koenzim 10 koji se koristi kod kroniËnogzatajivanja srca, no razloga za strah nema jerneÊe znatnije utjecati na zgruπavanje u kon-tekstu hemofilije. Koenzim 10 bi se ionakotrebao koristiti po preporuci struËne osobe.

Ljekovite biljkeZa razliku od klasiËnih suplemenata, odree-ne je biljke pametno izbjegavati u hemofiliji.

Ginko (Ginkgo biloba) je poznata biljka po-boljπanja cirkulacije i poboljπanja kognitivnihfunkcija u starijih osoba. Ginko doista trebaizbjegavati. On doista moæe smanjiti zgruπa-vanje krvi, pa treba pitati struËnu osobu Ëimese moæe zamijeniti. Biljke kineske herbalisti-ke koje su dostupne na zapadu, dong quai(Angelica sinensis) i danshen (Salvia miltiorr-hiza) treba izbjegavati zbog utjecaja na zgru-πavanje krvi. »eπnjak se smije koristiti u pre-hrani, ali valja izbjegavati suplemente na ba-zi Ëeπnjaka, osobito u velikoj dozi i u duljemrazdoblju. Pripravci Ëeπnjaka se ionako koris-te kao viπemjeseËna terapija, pa treba imatina umu da se izbjegavaju. Pravi ginseng (Pa-nax ginseng) je pametno izbjegavati jer jeopisan njegov uËinak na zgruπavanje. Sugeri-ra se koriπtenje biljaka sliËnog djelovanja ko-je nemaju takav utjecaj, poput ruæiËastog æed-njaka (Rhodiola rosea). Kratkotrajno koriπte-nje umbira kao zaËina ne bi trebalo pred-stavljati rizik, ali dugotrajnije koriπtenje su-plemenata na bazi umbira treba izbjegavatijer se u kliniËkim studijama pokazalo da ut-jeËe na slabljenje zgruπavanja krvi. –umbir seionako koristi kao antiemetik (sredstvo pro-tiv muËnine), pa su sintetski antiemetici pa-metna zamjena. Ako se umbir koristi kodfunkcionalne dispepsije (floteæane probave«),druge biljke poput srËanika ili lijekova poputIberogasta su dobra i sigurna zamjena.

PovratiÊ (Tanacetum parthenium) se ko-risti kao biljni lijek kod migrene. BuduÊi dautjeËe na funkciju trombocita, pametno je iz-bjegavati ga i potraæiti druge terapijske opci-je kojih, sreÊom, ima. Koriπtenje kore vrbe(Salix sp.) u lijeËenju osteoartritisa kod nas jevrlo rijetko. Kora vrbe zna zbuniti i kliniËarejer preËesto povezuju djelovanje aspirina od-nosno acetil-salicilne kiseline i kore vrbe. Nji-hov mehanizam djelovanja nije isti i u real-nim studijama na ljudima i najveÊe doze neutjeËu na funkciju trombocita. Stoga nijeopasna za koriπtenje, ali osim kore vrbe pos-toje i druge opcije poput kristaliniËnog glu-kozamin sulfata, registriranog kao lijek, patreba pitati za savjet struËnu osobu. Ljudi vr-lo rijetko koriste algu fukus. In vitro je opisannjen efekt sliËan djelovanju heparina, no urealnosti takve molekule ne mogu se apsor-birati kroz probavni sustav te stoga ovu bilj-ku ne smatramo opasnom.

26

Danaπnji lijekovi su dobro definirani dozom,indikacijama (bolestima i stanjima u kojimase primjenjuju) te kontraindikacijama i nus-pojavama. Pacijenti s hemofilijom veÊ suupoznati s lijekovima s kojima je potrebanoprez, no tu je i jedno podruËje koje zbunju-je — podruËje biljnih preparata i dodatakaprehrani. Na internetu prevladava neobiËandisbalans informacija, od flstrogo izbjegavajte«pa do flsve prirodno je sigurno«. ©to je od tihinformacija toËno, a πto ne?

Ljekovite biljke i dodaci prehraniU XXI. stoljeÊu svjedoËimo napretku medici-ne i uz lijekove dobivene kemijskom sinte-zom imamo sve viπe biotehnoloπkih lijekova.Zbog Ëega smo zadræali biljne lijekove? NekiÊe reÊi da se radi samo o inerciji i nostalgiji,no postoje za to drugi, vrlo medicinski razlo-zi. VeÊinu lijekova danas Ëini jedna tvar defi-niranog utjecaja na organizam ili kombinacijadvaju ili viπe lijekova. U sluËaju nekih ljekovi-tih biljaka nismo mogli izolirati ili kemijskiobraditi jednu molekulu. Primjerice, kod poz-natog biljnog antidepresiva gospine trave,20% svih tvari biljke pokazuju uËinak i te sutvari svrstane u Ëak tri kemijske klase. Nekesmo biljke zadræali u modernoj primjeni jer susigurne i efikasne u ublaæavanju simptomanekih bolesti, pa tako primjerice brπljan, bije-li sljez i divizmu uzimamo za ublaæavanje kaπ-lja. Ljekovite biljke u Europskoj uniji mogu bi-ti registrirane kao dodaci prehrani ili biljni li-jekovi. Na æalost, dodaci prehrani imaju ma-nje strogu kontrolu kvalitete i za razliku odbiljnih lijekova ne postoje priloæene upute olijeku kako bi pacijent znao kada odreenipreparat smije odnosno ne smije koristiti.

Dodaci prehrani velika su skupina prepa-rata u kojima se ne nalaze samo biljni priprav-ci veÊ i vitamini i minerali te razni drugi mik-ronutrijenti poput aminokiselina i masnih ki-selina koji su neophodni za naπu fiziologiju.Neki medicinski djelatnici zaziru od takvih

dodataka prehrani. To moæemo razumjeti jerse Ëesto uzimaju nekontrolirano i bez racio-nalne ili medicinske potrebe. No, nije uvijektako. U sluËaju nedovoljnog unosa hranom ilizbog poveÊanog gubitka mikronutrijenata do-daci prehrani mogu imati smisla. Tako se, pri-mjerice, vitamin D moæe uzimati u zimsko do-ba ili pak kod ljudi koji izbjegavaju sunce, aprehranom taj vitamin ne unose u dovoljnojkoliËini. Slavne omega-3 kiseline mogu seuzimati kada u prehrani nemamo dovoljno ri-be bogate omega-3 kiselinama ili biljnih uljakoja ih sadræe. Preparati cinka mogu imatismisla ako uzimamo lijekove koji smanjujunjegovu razinu u krvi. Vitamin B12 moæe bitikoristan u sluËaju uzimanja nekih lijekova po-put metformina ili kod veganske prehrane.

Dodaci prehrani i hemofilijeNajviπe konfuznih informacija nalazimo u ve-zi s relativno Ëestim dodacima prehrani kojisadræe omega-3 kiseline. I u profesionalnimudruæenjima nailazimo na upozorenja kakose kod hemofilije ne smiju uzimati omega-3preparati. To nije istina. Omega-3 kiselineneophodne su za naπu fiziologiju i njihov ut-jecaj na zdravlje krvoæilnog sustava komplici-raniji je od utjecaja na zgruπavanje krvi. Pos-toji tzv. biljna omega-3 kiselina, nazvana alfa-linolenska kiselina (ALA), te flriblje« omega-3kiseline nazvane EPA i DHA. Naπ organizammoæe viπe ili manje efikasno pretvoriti diobiljne ALA u EPA i DHA. EPA i DHA sluæe or-ganizmu u nizu fizioloπkih procesa. DrugimrijeËima, ljudi s hemofilijom kao i svi drugitrebaju ih uzimati, i to prije svega prehranom.To ukljuËuje koriπtenje, uz primjerice masli-nova ulja, i ulje repice. Koristi se i ulje sjetve-nog podlanka (Camelina sativa) te ulje ora-hove jezgre i konoplje, takoer ulja bogataomega-3 kiselinama. Konzumacija plave ribepoput srdela jednom do dva puta tjednomoæe zadovoljiti potrebe organizma. Ako se

U Ëlanku je danpregled na koje

suplemente iljekovite biljke

treba paziti kodhemofilije.

Ako ste unedoumici,

uvijek pitajte zasavjet struËnu

osobu.

Unaprijeena dijagnostikahemofilije

Prof. dr. sc.Renata ZADRO

KliniËki zavod zalaboratorijsku dijagnostiku,

KBC Zagreb

29

Stres obiËno povezujemo s posebno teπkimposlovima, disfunkcionalnim meuljudskimodnosima, ali i sa zbrinjavanjem kroniËnihbolesti, nezaposlenosti sl. Doæivljaj stresa,njegova snaga, vaænost i moguÊe opasnostikod svakog od nas rezultat su specifiËnih do-prinosa osobnog iskustva, usvojenih naËinareagiranja na stres, nauËenih mehanizama su-oËavanja sa stresom, naπim sposobnostima isocijalnom podrπkom koju u situacijama stre-sa dobivamo te ukupnim stanjem tjelesnih re-sursa. U najπirem smislu, stres se moæe odre-diti kao tjelesna i psiholoπka reakcija na vanj-ske i unutarnje stresore (Havelka, 2002.; Hu-dek-KneæeviÊ i sur., 2006.; Folkman i sur.,2004.).

Drugim rijeËima, neÊe svatko pod istimpritiskom reagirati jednako. Neki Êe problempercipirati kao sitnicu i rijeπiti ga vrlo jedno-stavno, a drugi doæivjeti razliËite psiholoπke ifizioloπke promjene dok shvate kako taj istiproblem rijeπiti. Smatra se da se stres dogaakada osoba smatra da su okolnosti optereÊu-juÊe ili da premaπuju njezine resurse i ugro-æavaju njezinu dobrobit. Za pojedinca naiz-gled teπka situacija ne mora izazvati stres akoprocijeni da ima naËina i sposobnosti da jojse odupre. Na primjer, to moæe biti situacijau kojoj nadreeni zahtijeva promjenu organi-zacije rada. Ako postoji neravnoteæa izmeuzahtjeva koji se pred nas postavljaju i naπihmoguÊnosti odupiranja, kao i ako procijeni-mo da nemamo dovoljno socijalne podrπkekoja bi nam pomogla u suoËavanju sa stre-som, tada se moæe govoriti o stresnoj situaci-ji (npr. situacija sukoba s nadreenim). Stresmoæemo doæivjeti kada se suoËimo s vanj-skom opasnoπÊu koja nas ugroæava (npr. gu-bitak posla), ali i kada mislimo o nekoj budu-Êoj ugroæavajuÊoj ili neugodnoj situaciji zakoju pretpostavljamo da Êe se dogoditi —npr. o odlasku na operativni zahvat (Folk-man i sur., 2004.).

Iako stres uglavnom doæivljavamo kaonegativan i kao izvor æivotnih problema, onje normalan i prirodan odgovor naπeg orga-nizma. Zapravo, umjerene koliËine stresamogu biti korisne kao pokretaËi rasta i osob-nog razvoja.

Vrste stresaPrema trajanju, stres moæemo podijeliti na:

— akutni stres — jak iznenadan stres ko-ji nas priprema na neposrednu opasnost (npr.napad ili kraa)

— kroniËni stres — stres koji nastaje kaoposljedica trajne izloæenosti stresnoj situacijiili situacijama (npr. noπenje s Ëestim krvare-njima ili boli) (Despot LuËanin i sur., 2009.).

Prema jaËini, stres moæemo podijeliti i na:— mali svakodnevni stres — koji naziva-

mo svakodnevnim brigama i koji s vreme-nom moæe iscrpiti osobu i ostaviti πtetne pos-ljedice za zdravlje ako se ne kontrolira. Me-utim, ti nam mali stresovi Ëesto pomaæu dauspjeπnije svladavamo svakodnevne æivotneprobleme te da ulaæemo viπe napora u njiho-vo rjeπavanje.

— veliki æivotni stresovi — koji se ne do-gaju svakodnevno, ali se gotovo svima ne-kada dogode (npr. teπke bolesti, smrt bliskeosobe). Kod manjeg broja ljudi mogu izazva-ti poremeÊaje tjelesnog i psihiËkog zdravlja,no uz dobru socijalnu podrπku i primjerenosuoËavanje sa stresom kod veÊine ljudi ne os-tavljaju trajne posljedice.

— traumatski æivotni stresovi — koji se usvakodnevnom æivotu dogaaju vrlo rijetko inekim se ljudima nikad ne dogode, ali kadase dogode veÊinom ostavljaju dugotrajnijeposljedice na tjelesno i psihiËko zdravlje (npr.izloæenost nasilju, prisustvovanje masovnojpogibiji i sl.). Bitno je obiljeæje traumatskihstresora da ugroæavaju sve ljude koji su im iz-loæeni (Despot LuËanin i sur., 2009.; Havelka,2002.).

28

Laboratorij za ispitivanje poremeÊaja zgruπa-vanja Odjela za laboratorijsku hematologiju ikoagulaciju KliniËkog zavoda za laboratorij-sku dijagnostiku KliniËkog bolniËkog centraZagreb najveÊi je takve vrste u Hrvatskoj idjeluje kao specijalizirani laboratorij Centraza hemofiliju Republike Hrvatske za labora-torijsku dijagnostiku hemofilije i praÊenje he-mofiliËara na nadomjesnoj terapiji.

Hemofiliju uzrokuje na stotine razliËitihmutacija. Stoga je molekularna dijagnostikahemofilije A i B korisna kod predvianja raz-voja inhibitora povezanih sa specifiËnim mu-tacijama u genu za FVIII ili FIX te omoguÊa-va testiranje roaka æena nositeljica bolesti iprenatalnu ili preimplantacijsku genetiËku di-jagnostiku.

Molekularna dijagnostika hemofilije A po-maæe i u diferencijalnoj dijagnostici umjere-ne/blage hemofilije A od von Willebrandovebolesti.

Dobrotom Druπtva hemofiliËara Hrvatskenabavljen je aparat za umnaæanje nukleinskihkiselina i dan na koriπtenje KliniËkom zavo-du za laboratorijsku dijagnostiku KliniËkogbolniËkog centra Zagreb. Dokazivanje muta-cija koje uzrokuju hemofiliju postaje uobiËa-jen postupak u tijeku postavljanja dijagnozeove bolesti.

k Novi aparat uKliniËkom zavodu za

laboratorijskudijagnostiku

m DjelatniceLaboratorija za

ispitivanje poremeÊajazgruπavanja

Kako se uspjeπnonositi sa stresom

Maja SEDMAK,mag. psihologije


je sport, slobodno vrijeme, tjelesno zdravlje ipartnerski odnosi. KroniËne bolesti poput he-mofilije dio su svakodnevnog æivota oboljelihkoje se mogu povezati s viπim razinama stre-sa, pa je stoga vaæno nauËiti ojaËati mehaniz-me suoËavanja sa stresom i ublaæavanja in-tenziteta boli.

Strategije uspjeπnog suoËavanjasa stresom

Iako na uzroke stresa Ëesto ne moæemo utje-cati, moæemo utjecati na to kako Êemo se snjim suoËiti. Postoje tri osnovne strategije ilinaËina suoËavanja sa stresom:

— izravne akcije usmjerene na uspostav-ljanje kontrole nad situacijom — nastojanjeda situaciju promijenimo;

— akcije usmjerene razrjeπavanju emocio-nalne napetosti u nekoj situaciji — nastojanjeda situaciju sagledamo i prihvatimo na pozi-tivan naËin;

— akcije usmjerene na povlaËenje i bijeg— nastojanje da izbjegnemo stresnu situaciju.

Ljudi se meusobno razlikuju po naËinureagiranja na stres i po naËinu suoËavanja snjim, ali te razlike uoËavaju se i kod iste oso-be u razliËitim situacijama. Za uspjeπnost su-oËavanja sa stresom najvaæniji su osjeÊaj mo-guÊnosti kontrole situacije i socijalna podrπka(ArambaπiÊ, 2003).

©to moæemo uËiniti za sebe?Kako bismo lakπe odabrali naËine samozaπti-te u pojedinim situacijama, evo nekoliko pre-poruka koje mogu biti korisne u suoËavanjusa stresom:

— svakoga dana posvetiti sebi barem po-la sata i pritom zadovoljavati neku svoju po-trebu

— zauzeti konstruktivan stav prema stres-nim dogaajima (npr. reÊi sebi: Joπ toliko itoliko pa gotovo! umjesto: Ovaj dan nikakoda zavrπi!)

— prilagoditi se zahtjevima situacije (mije-njati je, prihvatiti, izbjegavati kad je moguÊe);

— preispitati vlastite ciljeve/oËekivanja,analizirati πto njima dobivamo i koliko za tomoramo uloæiti

— postavljati dostiæne i realistiËne ciljeve— izbjegavati odgaanje rjeπavanja teπko-

Êa i/ili preuveliËavanje problema— veÊi problem razloæiti na manje, lakπe

rjeπive (prvo rjeπavati lakπe dijelove jer to motivira)

— usmjeriti se na sadaπnjost, a ne na pro-πlost ili moguÊe teπkoÊe u buduÊnosti

— dovoljno se odmarati, spavati, baviti seumjerenom tjelesnom aktivnoπÊu

— ublaæiti intenzitet fiziËke boli usmjera-vanjem paænje na drugu ugodnu aktivnost(glazba, humor, film…)

— nauËiti traæiti i prihvaÊati ponuenupodrπku: Ja mogu utjecati na neπto; ne znaËiuvijek: Ja moram sam/a promijeniti situaciju)

— traæiti objaπnjenje ako ne razumijemoneku naredbu ili zahtjev

— nauËiti reÊi: Æao mi je, neÊu; i/ili: Æaomi je, ne æelim; umjesto: Ne mogu!

— odgoditi reakciju kad smo emocional-no jako uzbueni (u suprotnom pojaËavamostres), npr. brojiti do 10, staviti olovku u usta

— poslove razvrstati u tri skupine: 1) sva-kako moram uËiniti, 2) vaæno i trebalo bi uËi-niti, 3) malo vaæno i moæe se odgoditi ili da-ti drugome da to uËini

— pomiriti se s Ëinjenicom da su nekestvari i okolnosti izvan naπe kontrole (tadatreba djelovati na prihvaÊanje takve situacijei/ili na traæenje pomoÊi, a ne na to da je sa-mi promijenimo)

— vlastita oËekivanja prilagoditi situaciji;nauËiti reÊi NE (time se tua oËekivanja pri-lagoavaju situaciji)

— koristiti socijalnu podrπku i kontakt sdrugim ljudima jedan je od najboljih i najus-pjeπnijih naËina borbe protiv stresa u kroniË-noj bolesti, ali isto tako prevencija izgaranjana poslu. Stoga vas potiËem na odræavanjekontakata s Ëlanovima Druπtva hemofiliËara,na sudjelovanje u edukacijskim i socijalnimaktivnostima kako biste πto uspjeπnije primi-jenili nauËeno!

Literatura:ArambaπiÊ, L. (2003). Stres i suoËavanje — teorijski mode-

li i njihove implikacije za problem nezaposlenosti.Suvremena psihologija. 6.(1).103-127.

Despot LuËanin, J., PerkoviÊ, L., Pukljak IriËanin, Z.(2009).Stres kao posljedica promjena na radnom mjestu. U:Zbornik radova: Meunarodna konferencija Upravlja-nje promjenama u sestrinstvu, 77-82. Zagreb. Zdrav-stveno veleuËiliπte.

Elander, J., Morris, J., Robinson, G. (2013). Pain copingand acceptance as longitudinal predictors of health-related quality of life among people with haemophi-lia-related joint pain. Eur J Pain. 17(6). 929-938.

Folkman, S., Lazarus, R. S. (2004). Stres, procjena i suoËa-vanje. Jastrebarsko. Naklada Slap.

O’Donnell, M., Bevan, S. (2004). Stress at work: time for arethink?, Occupational Health At Work, 1. 3. Octo-ber/November.


Reakcije na stres i posljedice njegovadjelovanja na zdravlje

Stresni odgovor obuhvaÊa niz fizioloπkih pro-mjena kojih je svrha pokretanje snaga orga-nizma i priprema na poviπene adaptacijskezahtjeve i na reakciju poznatu pod nazivomflborba ili bijeg«. Ona ima svoju svrhu, osobi-to kod akutnog stresa izazvanog stvarnomvanjskom opasnoπÊu, npr. kad nas netko fi-ziËki ili verbalno napadne, jer pomaæe u mo-biliziranju energije potrebne za odupiranjeuzrocima stresa.

Da bismo πto uspjeπnije izveli ta ponaπa-nja ubrzavaju se ritam srca i disanje, iz jetrese u krvotok luËi glukoza. To osigurava boljuopskrbu stanica kisikom i hranjivim tvarima injihov pojaËan rad. Zjenice se πire, πto po-boljπava vid i bræe uoËavanje potencijalnougroæavajuÊih podraæaja. Krv bræe kola tije-lom i nosi poveÊane koliËine hranjivih tvari ikisika te u tim reakcijama energizira kljuËnemiπiÊe i organe. PojaËana cirkulacija u moz-gu stimulira senzorne i kognitivne funkcijevaæne za bræe percipiranje i procesiranje in-formacija. Stoga se vidi i Ëuje oπtrije i pove-Êava se mentalna uËinkovitost na odreenojrazini pobuenosti.

Sve te promjene skladno rade na osigura-vanju viπe razine pobuenosti organizma ipripremljenosti na pojaËane adaptacijskezahtjeve, tj na suoËavanje sa stresorom.

ZvuËi dobro, pa se moæemo zapitati: u Ëe-mu je onda problem?

Organizam ne moæe dugo optimalnofunkcionirati na poviπenoj razini pobuenos-ti. UËestalo pokretanje tih reakcija i s tim po-vezano dugotrajno funkcioniranje na abnor-malnim fizioloπkim razinama iscrpljuje snageorganizma i njegove rezerve. Organizam mo-ra obnoviti vlastite resurse pokrenute u tojmobilizaciji i konsolidirati se.

Pretjeran, dugotrajan i kroniËan stres po-vezuje se s raznim πtetnim posljedicama — odtjelesnih oboljenja do neprilagoenog emo-cionalnog i mentalnog funkcioniranja. Brojnestudije dosljedno upuÊuju na povezanost du-gotrajnog i kroniËnog stresa s krvoæilnim, res-piratornim i gastrointestinalnim oboljenjima teporemeÊajima imunoloπkog sustava.

Meu najËeπÊe psihiËke posljedice ubraja-ju se: razdraæljivost, tjeskoba, potiπtenost, os-jeÊaj bespomoÊnosti, osjeÊaj krivnje, depresi-ja i posttraumatski stresni poremeÊaj. Od so-cijalnih posljedica moguÊi su socijalna izola-

cija te devijantno socijalno ponaπanje —agresija prema drugima, alkoholizam, narko-manija (Havelka, 2002.).

Simptomi stresa na posluIako vjerujemo da moæemo prepoznati simp-tome stresa uvjetovanog poslom, to se naj-ËeπÊe dogaa kada su toliko jaki da su veÊizazvali neke negativne posljedice. Neki odmoguÊih simptoma koji upuÊuju na postoja-nje trajnog stresa na poslu su:

— nerado svakodnevno odlaæenje na po-sao

— osjeÊaj promaπenosti zanimanja— nezainteresiranost za posao— osjeÊaj umora i iscrpljenosti na poslu— uËestala usmjerenost na vrijeme koje

joπ preostaje do zavrπetka radnog vremena— jak umor nakon posla— Ëesti poremeÊaji spavanja— uËestalo uzimanje sredstava za smirenje— Ëeste glavobolje ili/i probavne smetnje— sumnjiËavost prema suradnicima i op-

tuæivanje suradnika za propuste na poslu— izbjegavanje razgovora sa suradnicima

o problemima na poslu— uËestali sukobi na poslu i u obitelji— Ëesto izostajanje s posla— Ëesto razmiπljanje o mirovini— nemoguÊnost usmjeravanja pozornosti

na klijente (pacijente).

Ako su neki od tih simptoma prisutni is-tovremeno ili ako pojedini traju dulje velikimintenzitetom, potrebno je razmiπljati o uzima-nju odmora kako ne bi doπlo do trajnih i teπ-kih posljedica za tjelesno i psihiËko zdravlje.Jedna od Ëestih posljedica jest sindrom izga-ranja na poslu (engl. burn-out) (O’Donnell isur., 2004.).

Stres, kroniËna bolest i hemofilijaHemofilija uzrokuje krvarenja πto moæe utje-cati na psiholoπke aspekte i kvalitetu æivotapacijenata. Provedena istraæivanja (Elander isur., 2013) pokazuju da oboljeli od hemofili-je (a skupina oboljelih s inhibitorima osobi-to) koji imaju jake bolove i uËestalija krvare-nja viπe izostaju s posla, fiziËki su slabije ak-tivni, skloniji su socijalnoj izolaciji te doæivlja-vaju znaËajno viπe razine kroniËnog stresa. Is-tovremeno, pacijenti s viπim razinama stresa,tjeskobe i depresije mogu iskusiti bol jaËegintenziteta.

Nalazi studija pokazuju da su podruËjanajniæe kvalitete æivota oboljelih od hemofili-

SpecifiËnost fizioterapijeu lijeËenju hemarthrosau osoba s hemofilijom

Ivan ANDRI∆,bacc. physioth.

JosipDRAÆENOVI∆,

dipl. physioth.


Prvi sluËaj(akutno krvarenje u zglobu)

Nakon primjene terapije faktorom zagruπava-nja poËinje se s fizioterapijom koja se u ovojfazi temelji na smanjenju otekline/hematomai vraÊanju gibljivosti zgloba koja je bitno sma-njena uslijed inaktivnosti i smanjenih biome-haniËkih moguÊnosti zglobnih ploha. Radismanjenja otekline koristimo tzv. kinesiotapei hlaenje zahvaÊenog zgloba hladnim zra-kom. Postupno se primjenjuju vjeæbe snaæe-nja bedrenoga miπiÊja, koje je najvaænije zafunkciju hoda.

Drugi sluËaj(kroniËna faza kontrakture zgloba)

Zasniva se na postizanju analgezije u podru-Ëju koljenog zgloba kako bi bolesnik izveovjeæbe sa smanjenim udjelom boli. To posti-æemo primjenom TENS-a i hladnim zrakom.

Potom izvodimo vjeæbe mobilizacije koljenogzgloba, istezanje i relaksacijske tehnike skra-Êene bedrene muskulature. Potom slijedevjeæbe jaËanja spomenutih miπiÊa koje Êemodetaljnije opisati uz pripadajuÊe slike.

Od velike je vaænosti rana fizioterapijskaintervencija u sluËaju intraartikularnog krva-renja radi πto bræeg smanjenja otekline/he-matoma kako bi se izvanzglobnim struktura-ma i zglobnim plohama omoguÊio normalanbiomehaniËki rad i prevenirao nastanak kon-trakture (smanjene pokretljivosti zgloba) ko-ja je vrlo Ëesta u sluËajevima neadekvatnogsaniranja intraartikularnog krvarenja. BuduÊida je koljeni biomehaniËki vrlo vaæan zafunkciju hoda, vaæna je adekvatna, rana i ci-ljana fizioterapija intraartikularnog krvarenja.

32

krvarenje u koljenom zglobu, a drugi stadijnastaje u kroniËnoj fazi kada je doπlo do oπ-teÊenja zgloba i nastupili su biomehaniËkideficiti (kontraktura). U oba sluËaja provodise identiËna fizioterapijska procjena. Ona sezasniva na procjeni boli, gibljivosti, otekline,funkcije i miπiÊne snage. Procjenu boli pro-vodimo tako da bolesnik πto objektivnijeokarakterizira jaËinu boli na vizualno analog-noj skali boli. Gibljivost zgloba procjenjuje-mo goniometrom, a opseg pokreta izraæava-mo u stupnjevima. BuduÊi da je oteklina pri-sutna u obje faze hemarthrosa, njezina je pro-cjena vrlo vaæna. Procjenjujemo je mjerenjemopsega ekstremiteta centimetarskom vrpcomu podruËju otekline, a rezultat iskazujemo ucentimetrima. Funkciju donjih ekstremitetaprocjenjujemo specificiranim testovima hoda(Stand up and go, 10-metarski test hoda), asnagu miπiÊa odreujemo manualnim miπiÊ-nim testom.

Fizioterapijski proces u osoba s hemofilijomspecifiËan je i kompleksan kako u procjeni,tako i u planiranju terapije, fizioterapijskoj in-tervenciji i evaluaciji. Intraartikularno krvare-nje zbog smanjenja prostora izmeu zglobnihploha onemoguÊava pokrete klizanja i rola-nja zglobnih ploha jedne o drugu, a πto je os-nova za punu gibljivost zgloba. Ako takvo kr-varenje i mirovanje perzistira postoji moguÊ-nost skraÊenja izvanzglobnih struktura (zglob-na Ëahura, ligamenti) i okolnih miπiÊa kojiimaju tendenciju skraÊenja ovisno o poloæajuekstremiteta.

S obzirom na to da hemarthros uzrokujeveÊe biomehaniËke probleme zgloba od onihkod osteoartritisa, fizioterapijske intervencijesu kompleksnije i zahtijevaju raniju interven-ciju. Ovisno o tijeku same bolesti, fizioterapij-ski proces prilagoen je njezinim stadijima.ObiËno ga dijelimo na dva stadija: prvi stadijodnosi se na akutnu fazu kada je nastupilo

j Vjeæbe mobilizacijekoljenog zgloba s

naglaskom napoveÊanje pokreta

fleksije/savijanja

k Istezanje miπiÊaprednjeg dijela bedra, s

naglaskom naeventuaalno skraÊeni

m. quadriceps femoris

oo Primjenaelektrostimulacije miπiÊau podruËjum. quadriceps femorisa

o Vjeæbe jaËanjamiπiÊa prednjeg dijelabedra krozantigravitacijski pokret sotporom/utegom

m Primjena terapijehladnim zrakom radismanjenja boli i otekline

oo Mobilizacijakoljenog zgloba snaglaskom napoveÊanje pokretaekstenzije/ispruæanja

o Istezanje miπiÊastraænjeg dijela bedra,s naglaskom naskraÊenje miπiÊastraænje bedreneskupine

kk Primjena ljepljivihelastiËnih traka (taping)

u podruËju koljenogzgloba radi smanjenja

otekline/hematoma

Radionica venepunkcijezlata vrijedna

Josipa BELEV,bacc. med. techn.

Glavna sestra Odjela zatrombozu i hemostazu,

Zavod za hematologiju,KBC Zagreb


Ëaj. Usudim se reÊi da je to svojevrstan forumrazmjene iskustava πto izmeu medicinskihsestara i bolesnika, tako i meu bolesnicimai Ëlanovima njihovih obitelji. Venepunkcija jenaizgled jednostavna kad gledate profesio-nalce, no u praksi je vrlo sloæen proces ulas-ka igle u zatvoreni sustav krvnih æila. Joπ odflstoljeÊa sedmog« poznato je da se venepunk-cijom i medicinskom praksom bave za toobuËene osobe, lijeËnici i medicinske sestre,

prvi put primijene lijek. Neki od naπih uËeni-ka tek kreÊu u prvi razred osnovne πkole, alis ponosom s ljetnog kampa odlaze noseÊi di-plomu svladane samostalne aplikacije lijeka.Osim naπih uËenika, osobno sam ponosna nasvakog tko doe na radionicu i pokaæe πtozna i moæe svojim rukama. Velika je stvar ka-da oboljeli od hemofilije moæe samostalnodati lijek. Brojne su situacije u svakodnevnomæivotu kada se Ëovijek nae sam i kada nemanikog u blizini, a poËne krvarenje. Tek se utakvim situacijama raspoznaje vrijednost nau-Ëenog na radionici. NajuËinkovitija je primje-na koncentrata faktora zgruπavanja unutar 2sata od poËetka krvarenja. Besmisleno je gu-biti vrijeme na odlaske u hitnu sluæbu, nadrugi najbliæi odjel ili u ambulantu. Ne zabo-ravimo da je hemofilija rijetka bolest i da Ëes-to i sami profesionalci nisu viËni davanju kon-centrata faktora zgruπavanja te se na taj naËingubi dragocjeno vrijeme a nerijetko proe na-πih Ëarobnih dva sata od poËetka krvarenja.Takve situacije sigurno su dobar razlog daosoba s hemofilijom nauËi sebi samostalnodati lijek kod kuÊe.

Na radionici uËimo i pravilno skladiπtiti li-jek, pravilno ga otopiti, primijeniti i na krajuza sobom spremiti te razvrstati otpad. Brojnasu pitanja bolesnika na koja sestre koje rade sbolesnicima u radionici spremno odgovaraju.

Prednost je ove radionice i to πto bolesni-ci i Ëlanovi obitelji imaju prilike u neformal-noj atmosferi pitati medicinske sestre kojedolaze iz centara za hemofiliju sve πto ih za-nima u vezi s primjenom lijeka. Medicinskesestre u centrima Ëesto su priliËno optereÊe-ne i ne mogu svakoj obitelji posvetiti dovolj-no vremena. Ljetni kamp upravo je mjestokoje premoπÊuje takve situacije i sestre raste-reÊene drugih obaveza posveÊene su svakompojedinaËno.

34

Dragi moji Ëlanovi Druπtva hemofiliËara Hr-vatske i svi koji su svih ovih prethodnih dva-naest godina marljivo dolazili na radionicevenepunkcije u sklopu ljetnog kampa Druπt-va, ovaj Ëlanak posveÊujem upravo vama. Mise danas, upravo zahvaljujuÊi svima vama ko-ji ste predano pohaali svaku edukaciju,moæemo pohvaliti u cijelom svijetu da imamovrlo uspjeπnu radionicu venepunkcije.

Radionica venepunkcije razvijala se s go-dinama. UËila sam ja od vas isto kao i vi odmene. Nisam uËila samo ja nego i sve medi-cinske setre koje su se tijekom godina prikl-juËivale naπem radu, a i vi ste puno od njihnauËili. Tijekom godina organiziranja radioni-ce uviala sam manjkavosti πto mi je ukazalona to gdje imamo prostora za poboljπanje uprenoπenju znanja i vjeπtina usmjerenih nauËenje venepunkcije, u naπem æargonu pika-nja i primjene lijeka. Radionica venepunkcijena cijelom ljetnom kampu ima vrlo velik zna-

Radionica je od proπle godine organizira-na tako da na prvi dio dou svi sudionicikampa koji, osim πto mogu primijeniti lijek,mogu izmjeriti tlak, visinu, teæinu, pogledatikratke edukativne filmove, pa Ëak koristitivirtualne naoËale za edukaciju. Drugi dio ra-dionice neπto je duæi, ali podrazumijeva indi-vidualni pristup svakome tko se prijavi za ter-min kod medicinske sestre. Takav naËin uËe-nja posebno je pogodan za one koji prvi putpokuπavaju postaviti iglu u venu. To su obiË-no najmlai Ëlanovi. Taj naËin rada pokazaose vrlo uspjeπnim. Posebno moram zahvalitistarijim hemofiliËarima koji se dobrovoljnojave da budu modeli za flpikanje«. Radionicaje takoer mjesto gdje je jako izraæena meu-generacijska podrπka i prenoπenje iskustavasa starijih na mlae.

Veliko mi je zadovoljstvo πto sam s vamaod samog poËetka. VraÊanje istih medicin-skih sestara iz godine u godinu pokazuje dasmo na dobrom putu da poveÊamo broj onihkoji su bolesniku s hemofilijom spremni po-moÊi u πto kraÊem roku kako bi izbjegao du-ga Ëekanja u hitnim prijemima.

Veselim se ovogodiπnjoj radionici za kojuÊu smisliti ponovno neπto novo kako vam nebi bilo dosadno. Takoer mi je drago da Êuvidjeti ljude iz cijele Hrvatske koje viam sa-mo jednom godiπnje na kontrolama, πto jedobar pokazatelj da smo uspjeli u edukaciji.

toËnije medicinski profesionalci. UvoenjemkuÊne terapije u svakodnevnu praksu kodoboljelih od hemofilije Ëast izvoenja vene-punkcije dana je samim bolesnicima. Tu pri-liku, koja daje svojevrsnu slobodu kretanja ineovisnost o medicinskom osoblju i bolniË-kim prijemima ili hitnim sluæbama, vaæno jeznati iskoristiti. Upravo iz tih razloga organi-ziramo radionicu venepunkcije za sve kojiimaju hemofiliju i za Ëlanove njihovih obitelji.

Jednom steËena vjeπtina teπko se zaborav-lja, dapaËe vjeæbom se moæe usavrπiti te takoizbjeÊi brojne komplikacije. Velik je broj obo-ljelih od hemofilije koji samostalno aplicirajulijek. Neki od njih imaju vidljive vene, ali imai onih Ëije se vene moraju fllupom« traæiti, aipak ih uspiju pronaÊi. Te Ëlanove naπe udru-ge istiËem kao primjer drugima, naroËito mla-dima. Veliko mi je zadovoljstvo reÊi da na na-πim radionicama svake godine imamo svemlae i mlae sudionike koji si samostalno

kk Primjena faktorau grupnoj radionici

pod nadzorommedicinske sestre

k Djeca vjeæbajuprimjenu faktora

l U sklopu radionice jei igraonica nazvana

Faktorionica u kojoj sedjeca upoznaju sasvojom bolesti na

zabavan naËin

oo Moderna tehniËkapomagala olakπavajuupoznavanje hemofilije

o Gledanje crtanihfilmova s temom æivotas hemofilijom uFaktorionici

m Rad u grupnojradionici

JednamotivirajuÊamisao koju jeizrekao Ëovjekkoji je doista

uspio sagraditisvoj savrπeni

svijet:

Prvo, razmiπljaj.Drugo, sanjaj.TreÊe, vjeruj.I konaËno —usudi se...Ako moæes

sanjati,moæeπ i uËiniti.

(Walt Disney)

Moj æivot s hemofilijom


Ëara i nikad se pri tome nisam ozlijedio. Iakosam igrao relativno rijetko, to je bila milina,bio sam najbolji! Nekada sam zaigrao i nogo-met pri Ëemu se, naravno, nisam forsirao, a imoji prijatelji su znali da me ne bi smjeli fau-lirati. No, kad imaπ 13-14 godina, dovoljno silud da svaπta probaπ, pa sam tako jednom is-kusio kako je to igrati nogomet po snijegu.Pri jednom sudaru s protivniËkim igraËempukao mi je miπiÊ, pa sam nekih mjesec da-na dobivao krioprecipitat. MiπiÊ je zacijelio,ali sam dobio akutni hepatitis B te proveomjesec dana u Zaraznoj. Na sreÊu, to se rije-πilo bez posljedica, osim πto sam oko polagodine morao biti na jetrenoj dijeti. No, to jeto od veÊih problema u πkolskoj dobi, Ëak ikasnije do operacije.

• Operacije? Koje operacije?VeÊ sam bio zaposleni mladiÊ kad sam

ozlijedio πaku desne ruke. Velika oteklina sepovukla za dva tjedna, no ostao je stalan os-jeÊaj utrnulosti. Doktori su, unatoË mojojsumnjiËavosti, pretpostavili da je uzrok nekizaostali ugruπak. Uz velike koliËine kriopre-cipitata su me operirali, no ugruπak (narav-no!) nisu naπli. Zatim su doπli na ideju da mina 48 sati unutra zaπiju tupfer koji bi trebaoupiti preostalu krv. Dr. FicoviÊ je savjetovalada se on odmah izvadi, nakon Ëega je uslije-dilo jako krvarenje. Nakon mjesec dana ranase inficirala, te sam joπ dva mjeseca iπao na

silna previjanja, a sve vrijeme sam trpio uæas-ne bolove zbog kojih su mi jedno vrijeme Ëakdavali morfij. KonaËno su doπli do zakljuËkada bi mi trebao pomoÊi tada jako inovativanlijek Kriobulin, puno uËinkovitiji od naπegkrioprecipitata, no on se mogao nabaviti sa-mo u inozemstvu i to po jako visokoj cijeni.Otac je tada zahtijevao da me se lijeËi vani,razmiπljao je i o prodaji kuÊe samo da se na-bavi lijek, a moji kolege u firmi u kojoj sam

36

Dragi Ëitatelji, i u ovom broju naπeg Ëasopisaimamo Ëlanak u kojem Êemo pobliæe upoznatijednog naπeg hemofiliËara te doznati kako jedijagnoza utjecala na njegov æivot.Stoga je uredniπtvo odluËilo zamoliti naπegdragog prijatelja Dinka Kolaka za kratakrazgovor u kojem Êe iznijeti svoje iskustvo.UnatoË obvezama, Dinko je spremno pristaona razgovor.• Pozdrav, Dinko! Iako vjerujem da te veÊinanaπih Ëitatelja vrlo dobro poznaje, moæeπ linam se predstaviti i opisati svoje djetinjstvo shemofilijom?

Pozdrav svima! Dakle, ja sam Dinko Ko-lak, imam 60 godina i bolujem od teπke he-mofilije A s inhibitorima. BuduÊi da je mojemstarijem bratu Franji hemofilija bila veÊ usta-novljena, moja majka je posumnjala na tu di-jagnozu Ëim su mi se kao bebi kod puzanjapojavljivale velike i uËestale modrice. BolniË-ki testovi ubrzo su potvrdili njene sumnje.Kao osnovnoπkolac lijeËio sam se na odjeludjeËje ortopedije kod prof. Tiefenbacha, notada se terapija svodila na longetu, nekad igips, mirovanje i hladan oblog. S druge stra-ne, moja majka je veÊ imala iskustva s ubla-æavanjem hemofiliËarskih tegoba kod brata,pa zbog toga Ëesto nisam ni otiπao u bolnicuu sluËaju ozljeda i krvarenja, veÊ je ona pri-mijenila obloge od rakije komovice, krumpi-ra, listova kupusa, maslinova ulja i sliËno.SjeÊam se da sam jednom jako ozlijedio ko-ljeno te sam tjedan dana trpio jako bolove,nakon Ëega je otac rekao da bi me ipak tre-balo odvesti u bolnicu. Ondje sam proveo tritjedna u gipsu, zatim joπ dva tjedna s longe-tom. Nakon toga, lijeËnici su doπli do zakljuË-ka da oteklina ne prolazi jer ne mirujem, pasu mi stavili nekakvu æeljeznu longetu prive-zanu za krevet kako se ne bih mogao po-maknuti. Nakon tjedan dana majka me odve-la iz bolnice kuÊi i nastavila sa svojim oblozi-ma te sam za desetak dana opet hodao. Dije-

te kao dijete, naravno da sam prvo otiπaoravno na igraliπte kako bih se pikulao s pri-jateljima. Noga mi je bila jako slaba od silnihtjedana imobilizacije, no nekako sam razviotehniku voænje bicikla koja nije previπe opte-reÊivala tu nogu, a opet sam je jaËao. flSpeci-jalka« mi je toliko pomogla da je Ëak i prof.Tiefenbach rekao neka samo nastavim raditiπto god mi pomaæe ojaËati miπiÊe.

• ZvuËi kao jako loπe iskustvo. Je li tako bi-lo i kasnije?

Pa zapravo i ne. Nakon osnovne πkolekrenuo u Srednju πkolu flRuer BoπkoviÊ« izavrπio za elektroniËara, a cijelo to vrijemesam jako puno vjeæbao, vozio bicikl i dizaoutege od nekoliko kilograma koje sam vlas-toruËno izradio jer sam shvatio da πto samaktivniji imam manje krvarenja. Tako je zna-lo proÊi i πest mjeseci bez ikakvih problemai posjeta bolnici. Jako sam volio igrati grani-

Dinko KOLAK

kk »etrdeset dananakon splenektomije

i Kod sina u Rimu

oo KÊi i njena obitelj

o Mlai sin, sveÊeniËkikandidat

39

U posljednjih godinu dana predstavnici Dru-πtva hemofiliËara Hrvatske sudjelovali su nadvama velikim dogaajima koje je u Bruxel-lesu organizirao Europski konzorcij za hemo-filiju (EHC). Godiπnja konferencija EHC-a odr-æana je od 5. do 7. listopada 2018., a osammjeseci poslije, od 20. do 23. lipnja 2019.,konferencija na temu πto uspjeπnijeg voenjanacionalnih druπtava hemofiliËara.

Azerbajdæan u BruxellesuBaku, glavni grad Azerbajdæana, trebao je bi-ti domaÊin 31. godiπnje konferencije EHC-a,no zbog problema s vizama odluËeno je dase ona ipak odræi na flneutralnom« terenu, od-nosno u Bruxellesu, sjediπtu EHC-a. Takosmo predsjednik DHH-a Marko MariniÊ, taj-nik DHH-a Kruno Sokol i moja malenkost ot-putovali u glavni grad Belgije kako bismodoznali πto je novo u skrbi osoba s hemofili-jom i drugim poremeÊajima zgruπavanja krvi.

Hotel u kojem je konferencija odræana imaimpresivnih 27 katova i visok je Ëak 94 metraπto ga Ëini najviπom graevinom u tom gra-du, a zove se jednostavno — flThe Hotel«.

Kao i na svakoj godiπnjoj konferenciji, pr-vi dan odræana je glavna skupπtina na kojojsu predstavljene aktivnosti EHC-a u proteklojgodini te smjernice za predstojeÊu. Predstav-ljen je i upravo pokrenuti program za mlade(Youth Fellowship Programme) s ciljem jaËa-


radio odluËili su da Êe se izdvojiti sredstva zamoje lijeËenje. Ni danas nisam siguran kako,no lijek je stigao za nekoliko dana. Stanje srukom konaËno se malo stabiliziralo, πto jeomoguÊilo kirurzima da odstrane mrtvo tki-vo, transplantiraju mi koæu s natkoljenice i ta-ko spase πaku, iako su trajne posljedice osta-le.

• ZvuËi gadno... A πto je bilo nakon toga?Krenuo sam u toplice na rehabilitaciju,

nakon Ëega sam opet bio dobro neko vrije-me, negdje do sredine 90-ih. Tada sam stal-no imao upalne procese u gleænjevima i ko-ljenima, a razvio sam i antitijela zbog Ëegasam primao Feibu, koja mi baπ i nije poma-gala. UpuÊen sam u invalidsku mirovinu, πtomi je kao ocu dvoje djece predstavljalo jakovelik problem. Nekako sam se uspio nositi snovom situacijom, a i dostupnost faktora je uHrvatskoj postala bolja, pogotovo nakonuvoenja kuÊne terapije. Bez toga sam, kao ivelik broj hemofiliËara, znao provesti priliËnomnogo vremena u bolnici, gdje sam doËekaoi mnoge nove godine te Ëesto slavio BoæiÊ iUskrs.

• A kako si sada?Trenutno sam na eksperimentalnom lije-

ku Concizumabu koji dobivam potkoænosvaki dan, osim u sluËaju veÊih krvarenja ka-da dobivam Novoseven. Moram reÊi da samimao preoblema sa slezenom, na kojoj su mi

2015. godine otkrili tvorbu od desetak centi-metara. Primjenom Novosevena ona se sma-njila na sedam centimetara, pa na jedan, noopet je poËela rasti. Nisam operiran jer se toËinilo riziËnim, tako da sam nakon pola go-dine razvio neHodgkinov limfom tipa B, kojije na sreÊu izljeËiv. Tada je odluËeno da seslezena mora ukloniti, a operacija je dobrouspjela. Proπao sam i osam ciklusa kemotera-pije, a sve to skupa dovelo je i do zatajenjabubrega i srca, ali vaæno je da sam sad do-bro.

• Lijepo je to Ëuti. Nego, ti imaπ troje djece,zar ne?

Tako je, imam dva sina i kÊer. Najstarijisin ima 33 godine, Ëasnik je u Ministarstvuobrane. KÊi ima 29 godina i zavrπila je novi-narstvo, a mlai sin ima 23 godine i trenutnoje u salezijanskoj zajednici u Rimu na πkolo-vanju za sveÊenika.

• Krasno! »ujem da si ne tako davno postaoi djed…

Jesam, kÊi je prije dvije godine dobila si-na, zove se Rok i oboæavam ga. Dok je bilatrudna, razgovarao sam s njom o moguÊnos-ti da joj sin bude hemofiliËar, no ona je od-luËila roditi bez prethodnog testiranja. Mali serodio u NjemaËkoj gdje su ga lijeËnici odmahtestirali, potvrdili dijagnozu te stavili na pro-filaksu. Ubrzo su se vratili u Hrvatsku gdje jenastavio s profilaksom pod nadzorom prof.dr. BiliÊa. Jako mi je drago da on nema ni-kakvih problema, πto znaËi da ga, kao i osta-le klince s hemofilijom, ne Ëeka invaliditet teda Êe imati sasvim normalno djetinjstvo i æi-vot.

• Imaπ li moæda kakvu poruku za naπe mla-de Ëitatelje?

Dragi mladi, sluπajte svoje roditelje i lijeË-nike, bavite se plivanjem i ostalim beskon-taktnim sportovima i sve Êe biti u redu.

• Hvala ti puno na razgovoru..Nema problema, bilo mi je drago. Poz-

drav svima!Razgovarao: Ivan Paclik

i Unuk i djed

Dva skupa u BruxellesuGodiπnja konferencija EHC-a,od 5. do 7. listopada 2018.iKonferencija za voditelje nacionalnih druπtava hemofiliËara,od 20. do 23. lipnja 2019.

Ivan PACLIK,prof.

nja sudjelovanja mladih Ëlanova u radu druπ-tava hemofiliËara. Glasalo se i o zamolbi dru-πtva hemofiliËara Tadæikistana flHaemophiles«,osnovanog 2017. godine, da pristupi konzor-ciju, te je nakon glasanja Tadæikistan postao46. zemlja Ëlanica EHC-a. Nakon predstavlja-nja financijskog izvjeπtaja za prethodnu godi-nu slijedilo je predstavljanje kandidata za do-maÊinstvo konferencije 2020. Svoje kandida-ture predstavile su Danska i NjemaËka, a

oo Alain Weill,predsjednik Svjetskefederacije za hemofilijui predstavnici DHH-a

o Na jednoj odradionica

o Hrvatskareprezentacija najednom od predavanja


implementaciji u zemljama koje nemaju veli-ku dostupnost faktora. Predstavljeno je i ne-koliko vrlo zanimljivih mobilnih aplikacija(za sada joπ u fazi razvoja) Ëija zadaÊa je po-moÊi korisniku pri vjeæbanju te podsjetiti ka-da je vrijeme za koju aktivnost kako bi sedostigla ciljana razina kretanja.

Posljednju veËer domaÊin je sudionikeodveo na kratak autobusni obilazak Bruxel-lesa, a potom na veËeru u jedan od najboljihrestorana u gradu, restoran Bozar u skloputamoπnjeg Centra za likovnu umjetnost. Uobilasku smo mogli vidjeti staro gradsko sre-diπte, velike parkove izgraene prije nekoli-ko stoljeÊa i ono po Ëemu je taj grad danasnajpoznatiji, takozvanu Europsku Ëetvrt u ko-joj se nalaze zgrade u kojima se dogaa svebitno za funkcioniranje Europske unije, po-put zgrade Europske komisije i zgrade Eu-ropskog parlamenta. Zadnjeg dana odræanoje joπ nekoliko kratkih predavanja. Nakon la-ganog ruËka poπli smo prema zraËnoj luci ipozdravili se do sljedeÊe konferencije koja Êese odræati u Skopju, u nama neπto bliæoj i pu-no sunËanijoj Makedoniji.

Suradnja druπtava hemofiliËaraPredstavniπtvo Druπtva hemofiliËara Hrvatskeboravilo je u Bruxellesu i u lipnju 2019. nakonferenciji s mnogo manje sudionika Ëiji jeglavni cilj bila razmjena iskustava u voenjui organiziranju druπtava hemofiliËara. Poseb-nost je takvoga skupa naglasak na interakcijisudionika, pa smo tako Marko MariniÊ i ja, uzpohaanje predavanja, sudjelovali u razliËi-tim radionicama, diskusijama i jednoj vrlo za-nimljivoj interaktivnoj igri.

Ovaj put bili smo smjeπteni u hotelu Thonkoji veliËinom odgovara skupovima s manjesudionika. Satnica je bila vrlo naporna jernam je svaki dan bio ispunjen aktivnostimaod 9 ujutro do kasnih veËernjih sati, s polu-satnim stankama za kavu i ruËak, no bilo je

izrazito korisno. Pri svakoj aktivnosti posto-jao je raspored sjedenja za stolovima, Ëime suorganizatori æeljeli razbiti monotoniju, odnos-no potaknuti na razgovor i suradnju ljude ko-ji inaËe moæda ne bi stupili u kontakt. VeÊ jeprva radionica za svojevrsno flrazbijanje leda«pokazala kako Êe sve funkcionirati. Naime,svaki stol dobio je nekoliko fotografija osta-lih sudionika dok su bili djeca i zadatak dapokuπaju te osobe naÊi u dvorani, πto se nijemoglo izvesti bez razgovora, suradnje i mno-go smijeha.

Nakon πto smo na velikom platnu vidjelikako smo izgledali kao djeca i tako se upoz-nali, predstavljene su nam novosti u aktiv-nostima EHC-a, poput strategije za mlade iodbora za æene s poremeÊajima zgruπavanjakrvi. Bilo je govora i o razvoju novih tehno-logija u lijeËenju hemofilije kao i o osigurava-nju njihove dostupnosti. Vjerojatno najzanim-ljiviji dio prvoga dana bila je projekcija dvajuiznimno zanimljivih filmova. Film flÆivjeti shepatitisom C i hemofilijom« reæirao je GoranKapetanoviÊ (nama veÊ poznat kao redateljfilmova flHemophilia stories« i flInhibitor sto-ries«, prikazanih na Ljetnom kampu u Tuhelj-skim Toplicama 2018.), a bavi se napretkomu lijeËenju hepatitisa C i propituje je li mogu-Êe potpuno iskorijeniti tu bolest u hemofili-Ëarskoj populaciji. flSkoËi iznad svojih grani-ca«, inspirativan i dirljiv film u produkcijiDruπtva hemofiliËara Litve, govori o odluË-


predstavnici dræava Ëlanica odluËili su glaso-vanjem da Êe domaÊin 2020. biti Copenha-gen, glavni grad Danske.

Nakon glavne skupπtine predsjednikEHC-a Brian O'Mahony sluæbeno je otvoriokonferenciju. Predstavnici Azerbajdæana, zem-lje koja je nominalno bila domaÊin, prikazalisu potom stanje skrbi o hemofiliËarima u svo-joj zemlji. NaveËer istog dana, u dvorani nanajviπem katu hotela s kojeg puca prekrasanpogled na grad, prikazano nam je nekolikofascinantnih promotivnih videa o Azerbajdæa-nu, a predstavnici folklornog druπtva izveli sunekoliko tradicionalnih plesova. Zanimljivoje da je jedan od plesaËa hemofiliËar kojinam je zorno pokazao da, uz profilaksu, ne-ma problema pri izvoenju fiziËki zahtjevnihkoreografija.

U stankama za kavu sudionici su moglirazgledati edukativne plakate koje su izradiliËlanovi razliËitih druπtava hemofiliËara, a do-

datnu uzbudljivost prvom danu donijela jedebata koja, oËito, postaje sve popularnija,pogotovo meu mladim sudionicima. Dvijeteme obraene ove godine bile su treba likoristiti gensku terapiju ili faktor s produæe-nim djelovanjem te hoÊe li druπtva hemofili-Ëara i dalje biti vaæna pacijentima 2028. godi-ne. Oba glediπta u sklopu obiju tema branilisu po jedan predstavnik mladih i jedanpredstavnik iskusnih lijeËnika ili duænosnikaEHC-a. Debata je potaknula vrlo aktivnu dis-kusiju svih prisutnih te se joπ jednom poka-zala kao izvrstan naËin poticanja na razmiπlja-nje.

Cijela konferencija bila je ispunjena koris-nim i zanimljivim predavanjima. Tako smomogli Ëuti πto je novo u razvoju genske tera-pije, πto nam je pojasnila prof. Flora Peyvan-di, meni najdraæa predavaËica koja komplici-rane lijeËniËke postupke umije jednostavno irazumljivo prikazati nama laicima. Imali smo

k Suradnjomdo rjeπenja

i Iznoπenje miπljenja ujednoj od rasprava

kk Tajnik ipredsjednik DHH-a na

zavrπnoj veËeri

m Kratko veËernjedruæenje sa starim i

novim prijateljima

priliku upoznati i Jacka Grehana, hemofiliËa-ra iz Engleske koji je primio gensku terapijute tako postao svojevrstan flpokusni kuniÊ« teËuti njegova iskustva. Valja osim toga izdvo-jiti predavanja o lijeËenju Von Willebrandovebolesti, prepoznavanju i lijeËenju poremeÊajazgruπavanja krvi kod æena kao i o napretku udentalnoj medicini s naglaskom na mjereopreza pri lijeËenju hemofiliËara.

Kao i svake godine odræano je nekolikosimpozija koje su sponzorirale farmaceutskekompanije. Uz veÊ spomenutu debatu u sklo-pu jednog od njih, teme su bile izrazito aktu-alne, poput one o vaænosti svakog krvarenja.Naime, u doba profilakse ideja je kako se tre-ba poduzeti sve kako bi se izbjeglo svako, pai najmanje krvarenje jer i takva ostavljaju pos-ljedice i mogu dovesti do oπteÊenja zglobova.Druga vaæna tema bila je vaænost fizioterapi-je i njena primjena kod osoba s hemofilijom.Raspravljalo se o ulozi fizioterapije i njenoj

oi Potraga zaosobom s fotografije izdjetinjstva

oo Na predavanju...


nosti i ustrajnosti. Govori o koπarkaπkim kam-povima za djeËake s hemofilijom i o njiho-vom bavljenju sportom unatoË dijagnozi. Ina-Ëe, u Litvi su ludi za koπarkom, Ëak viπe ne-go mi za nogometom.

Drugi dan konferencije otvorila je interak-tivna igra u kojoj su sudionici za svakim sto-lom imali nekoliko setova zadataka koje sumorali rijeπiti suradnjom, a cilj je bio ukazatina potrebu zajedniËkog djelovanja. Uslijedilo

je nekoliko predavanja te vrlo zanimljive ra-dionice na kojima su predstavnici pojedinihdruπtava prvo prikazali kako se oni nose sodreenim pitanjem, poput starenja s hemo-filijom ili suradnje s medicinskim osobljem,nakon Ëega je uslijedila rasprava. Osobno,najviπe me se dojmila prezentacija DruπtvahemofiliËara Srbije u kojoj su opisali na kojinaËin su uspjeli privuÊi velik broj mladih dapostanu aktivni u Druπtvu te kako su pokre-nuli ljetni kamp samo za mlade pacijente, alii njihove prijatelje.

DomaÊin nas je u subotu naveËer odveou La Manufacture, ugodan restoran smjeπtenu prostoru bivπe tvornice. Posljednjeg danakonferencije odræana je panel-diskusija ostrategijama koriπtenja druπtvenih mreæa kaopraktiËnom i mladima privlaËnom izvoru in-formacija, a zatim su predstavnici svakogdruπtva kratko ponovili koje su im informaci-je i strategije s konferencije bile najkorisnije

te koje Êe moÊi primijeniti kada se vrate usvoje zemlje. Nakon laganog ruËka pozdravi-li smo se i prepuni dojmova poπli kuÊi.

k VeËera u restoranuLa Manufacture

k ZajedniËkafotografija za kraj

Irski susretiEHC Inhibitor summit,Barretstown, Irska, od 6. do 9. prosinca 2018.

–uricaMARO©EVI∆

Dominik ∆EPI∆


mo se da Êe takav i ostati ili da Êe se naÊi na-Ëin da se uspjeπno suzbije. Dr. Hart je istak-nuo da se osim njih i usavrπavanja dosadaπ-njih lijekova radi i na genskoj terapiji πto suukupno tri smjera u istraæivanju i razvoju lije-Ëenja.

SljedeÊa na rasporedu bila je panel-ras-prava o psiho-fiziËkom stanju pacijenata kojiæive s inhibitorima. Dan je zavrπio veselo, ka-raokama poslije veËere.

IduÊi dan poËeo je predavanjem doktori-ce Hortensije de la Corte Rodriguez o suzbi-janju bolova, temi s kojom su iskusniji hemo-filiËari dobro upoznati. Upoznala nas je s tristupnja bolova i lijekovima koji se obiËno ko-riste za njihovo suzbijanje. Pobliæe je opisalapojedina sredstva koja opÊenito imaju i nega-tivne strane, a i ona koja pri duæem uzimanjumogu izazvati negativne efekte i ovisnost.

BuduÊi da se specijalizirala i za miπiÊno-koπtane probleme hemofiliËara, pokazala je

Nakon ruËka predavanje o hemofiliji izperspektive oboljelih odræali su Jim O' Learyi Craig Upshaw. Gospodin O'Leary nam jegovorio o svojem æivotu i poteπkoÊama s ko-jima se suoËavao uz hemofiliju. Govornici suistaknuli da se moramo izboriti za sebe i dazagovaranje nije sebiËno djelo ili, kako su sa-mi rekli, najbuËnija vrata su ona koja se prvapopravljaju. Nedjeljni program bio je kraÊizbog odlaska iz kampa i nudio je dvije temepo izboru za koje se prijavljivalo dan prije.Gospodin MariniÊ odabrao je temu upravlja-nja stresom, a mi smo se odluËili za psiho-so-cijalnu podrπku, temu o kojoj je govorila tera-peutkinja Nicola Dunn. Ona je govorila o to-me kako su pacijenti s inhibitorima u znatnoteæem poloæaju u pogledu bolesti ali i druπt-venog æivota, a potom o tome kako oboljeli,ali i roditelji, mogu poboljπati kvalitetu svojegæivota. Jedna je od tih metoda sustav PERMA

44

Naπe prvo putovanje izvan zemlje, daleko odkuÊe na otok prepun ovËica i ljudi koji vozepogreπnom stranom ceste. Doπli smo bez ro-ditelja i izvan svoje rutine kako bismo upoz-nali ljude iz drugih dijelova svijeta, stekli no-ve spoznaje i doznali informacije vezano zaono πto nas sve muËi — hemofiliju, i to zapacijente s inhibitorima. Putovanje nije bilodugo i naporno, Ëak i uz presjedanje, izuzevjednog nesretnika kojeg neÊemo navesti :).DapaËe, uæivali smo u prizorima.

I tako smo stigli na dublinski aerodromgdje su nas u lijepim zelenim boæiÊnimdæemperima radosno iπËekivali volonteri tesudionici iz drugih dræava. Busom smo puto-vali oko sat vremena kroz πumovite krajevedo kampa Barretstowna.

U kamp smo doπli meu prvima, pa smoimali dovoljno vremena da se okrijepimo.Nakon registracije slijedilo je sveËano otvore-nje, a potom rasprave po grupama, HomeGroups, koje smo svake veËeri odræavali napet tema: Informacije, Veze i obitelj, Obrazo-vanje i karijera, Druπtveni æivot, Izolacija/os-jeÊaj samoÊe. Nakon poËetnog upoznavanja iraspravljanja o vlastitoj situaciji u sklopu na-vedenih tema, veËernji objed bio je prilika zadruæenje u opuπtenoj atmosferi.

SljedeÊeg dana ujutro upoznati smo s pla-nom i programom EHC-a i moguÊnostima dai sami sudjelujemo u njihovim ciljevima i mi-siji Ëije je ostvarenje u interesu svima nama

pacijentima, kao i naπim roditeljima i æivot-nim suputnicima.

Prvo predavanje, uvod u najnovije spoz-naje u tretmanu pacijenata s hemofilijom,odræao je dr. Dan Hart, specijalist hematolo-gije i imunobiologije. Nakon kratkog pregle-da povijesti tretmana za hemofiliËare, uklju-ËujuÊi one s inhibitorima, preπao je na suvre-mena rjeπenja i najnovije postignuÊa u tompodruËju. To su subkutani lijekovi, koji suveÊinom u razvoju, a najviπe se istiËe emici-zumab. Zasad dostupni rezultati pokazujuznaËajne pomake u smanjenju krvarenja i po-boljπanju zdravlja pacijenata, ali njegovo ko-riπtenje uz dostupne lijekove za zgruπavanjejoπ nije dovoljno istraæeno i zahtijeva dodat-ne studije kako bi se dobilo dovoljno poda-taka za upotrebu uz druge lijekove. Uz to,pojavila su se antitijela na navedene tretma-ne, ali njihov je utjecaj zasad minimalan i za-biljeæen je u vrlo rijetkim sluËajevima. Nadaj-

kk S gospodinomMariniÊem nazagrebaËkom

aerodromu

m Barretstown, naπeodrediπte

l Dvorac u kampu

i Predavanje dr. Harta

oo Rezultatiocjenjivanja zabrinutostio pojedinim temama utematskim skupinama

m Razgovor na jednojod radionica

pojedine metode koje mogu olakπati bol uoπteÊenim zglobovima, koriπtenje ultrazvukaza rane znakove oπteÊenja te objasnila pro-vedbu pojedinih tretmana kao πto je izvlaËe-nje stare krvi iz zglobova ubodom iglom iubrizgavanje hijaluronske kiseline.

Tema sljedeÊeg predavanja bilo je dental-no zdravlje i tretman pacijenata s hemofili-jom. Dr. Alison Dougall upoznala nas je s lo-πim navikama odræavanja oralne higijene, na-Ëinima da je poboljπamo te sredstvima kojamoæemo upotrebljavati. Nadalje, pozabavilase konkretnijim tretmanima i kako ih stoma-tolozi trebaju provoditi kod osoba s poreme-Êajima u krvarenju. Postoji i naËin za one ko-ji nemaju dostatan pristup tretmanu za spre-Ëavanje krvarenja ili ga uopÊe nemaju. Istak-nula je i probleme odræavanja higijene kodpacijenata s oπteÊenjima na rukama i predsta-vila instrumente i Ëetke s pomoÊu kojih i tak-vi pacijenti mogu odræavati oralnu higijenu.


(pozitivne emocije, angaæman, veze, znaËaj iuspjesi).

Nakon ruËka podijelili su nas u dobneskupine, parove itd. te smo raspravljali o pi-tanjima koja su nam postavili, primjerice onajveÊim strahovima, æeljama i sliËno.

BuduÊi da nismo imali let istoga dana ka-da je zavrπio program u Barretstownu, isko-ristili smo priliku za πetnju Dublinom. Zapu-tili smo se u Temple Bar, najæivopisniji diograda s restoranima i pubovima.

Nakon veËere otiπli smo u jedan od pubo-va kako bismo iz prve ruke doæivjeli taj irskiduh, druæenje uz Guinness ili neko drugo pi-vo iz velikog izbora piva i viskija. Naravno,nismo pretjerali s noÊnim izlaskom i u pristoj-

Pomlaena slika udrugaoboljelih od hemofilijeYouth Leadership Workshop, EHC,Amsterdam, od 5. do 7. travnja 2019.

Jakov SERGO

Nizozemska prijestolnica, Amsterdam, bila jemjesto odræavanja ovogodiπnje radionice Yo-uth Leadership Workshop pod pokrovitelj-stvom Europskoga konzorcija za hemofiliju(EHC). U trajanju od 5. do 7. travnja Volks--Hotel Amsterdam ugostio je mlade ljude izcijele Europe, meu kojima je i autor ovogteksta kao predstavnik Druπtva hemofiliËaraHrvatske, koji su se okupili kako bi zajednoosvjeæili (i pomladili) sliku predstavnikaudruga oboljelih od hemofilije i srodnih bo-lesti.

Veneciju Sjevera, vjerujem, ne treba po-sebno predstavljati, ali uËinit Êu to ipak u ne-koliko rijeËi. Grad leæi na rijeci Amstelu (injenim brojnim kanalima), po kojoj je i dobioime. Iz gradiÊa u srednjem vijeku, poËetkomnizozemskog zlatnog doba Amsterdam serazvio u luËko, trgovaËko i financijsko srediπ-te Nizozemske, pa i πire, a to je i danas. Naj-veÊi je grad u Nizozemskoj — u πiroj okoliciæivi 2,4 milijuna stanovnika. Zapravo, u Nizo-zemskoj nije lako odrediti gdje neπto poËinjea gdje zavrπava. U zemlji povrπinom manjojod Hrvatske æivi 17 milijuna stanovnika, panije Ëudno da se zapad Nizozemske stopio ugolemu konglomeraciju neprekidne naselje-nosti, gradova koji se meusobno gutaju.Amsterdam je prikladno mjesto za odræavanjeradionice za mlade. Naime iako nije gradmladih, grad je za mlade. Ulice Amsterdamaprepune su, za Zapadnu Europu, iznenauju-Êe opuπtenih mladih ljudi koji jednostavnouæivaju u trenutku. Nizozemski kao jezik zvu-Ëi nenaviklom uhu kao Ëudna, germaniziranavarijanta engleskoga πto, imajuÊi na umuzemljopisni poloæaj zemlje, i nije Ëudno.

Amsterdam je veÊ tradicionalni domaÊinradionice Youth Leadership Workshop. Radi-onica se u cijelosti odræavala u VolksHotelu,hotelu stilom kao i ponudom prilagoenommladima. Nakon pomalo stresnog ali zaËuu-

juÊe glatkog samostalnog putovanja, napo-kon sam naπao svoj put do hotela, gdje je na-kon uobiËajene prijave i kratkog ruËka slije-dio prvi val gusto zbijenog programa.

Sve je poËelo karakteristiËnim EHC-ovimuvodom u svaki dogaaj: kreativnim i zabav-nim upoznavanjem sudionika radionice krozrazliËite timske igre i pitalice za raspravu. Na-kon πto smo se svi dobro upoznali, zapoËelismo sa radionicom o osnovama volontiranja uradu organizacije pacijenata. Kao πto je poz-nato, druπtva hemofiliËara su nevladine udru-ge te se kao takva, zbog ograniËenih sredsta-va, gotovo potpuno oslanjaju na rad volonte-ra kako bi ostvarili svoje ciljeve i programe.Volonterima je potrebno osigurati aktivnostikoje Êe im pruæiti protuvrijednost za rad ka-ko bi ih mogli zadræati unutar organizacije.Zatim je slijedila radionica o strateπkomupravljanju neprofitnim udrugama u kojoj semoglo viπe doznati o upravljanju ograniËe-

m Na jednojod radionica

i U pauzi izmeu pre-davanja

k Posjet poznatomTemple Baru

no vrijeme otiπli smo na poËinak. Let natragproπao je u trenu uz razgovor o kampu, Irskoji proæivljenim zgodama, a kada smo sletjeli idoπli na parking zagrebaËkog aerodroma, do-Ëekala nas je — probuπena guma.

nim koliËinama sredstava koja imaju druπtvahemofiliËara te o naËinima osiguravanja fi-nanciranja projekata i programa uz pomoÊvanjskih pokrovitelja (uglavnom farmaceut-ske industrije). Radni dio dana zavrπio jepodjelom u nekoliko manjih skupina u koji-ma su njihovi voditelji ponovili i istaknuli bit-ne aspekte reËenoga tog dana te potaknulikratku raspravu pitanjima.

Drugi, najduæi dan radionice poËeo jeobilnim doruËkom. Radni dio dana poËeo jeradionicom na temu kako mlade ukljuËiti urad druπtva hemofiliËara te ih zadræati. ©kak-ljiva ali bitna tema, jer je interes mladih svemanji s obzirom na to da se nisu (sva sreÊa)morali suoËiti s problemima s kojima su sesusretali stariji hemofiliËari (nedostatak fakto-ra, nepostojeÊa profilaksa, hepatitis C itd.).UkljuËivanje mladih je vaæno kako bi se osi-gurao nesmetan rad druπtava hemofiliËarakoji predstavljaju interese svih hemofiliËara.Bilo je i praktiËnih radionica s hipotetskim si-tuacijama u kojima je bilo potrebno zaintere-sirati i zadræati volontere te osmisliti i ostva-riti projekte s njihovom pomoÊi. Druga polo-vica dana bila je rezervirana za radionice oodnosima s farmaceutskom industrijom. De-monstriran je proces od otkriÊa do træiπne ve-rifikacije lijeka te se moglo Ëuti koliko je far-maceutska industrija riziËan biznis te kako surelativno visoke cijene lijekova i opravdane.Takoer je dan osvrt na naËin ophoenja s

farmaceutskom industrijom. Odgovoreno jena pitanja πto moæemo a πto ne moæemo tra-æiti od njih, kako se ukljuËiti u kliniËka testi-ranja te kako s njima postiÊi dogovor na za-dovoljstvo i tvrtke i pacijenata. Dug i sadræa-jan dan zavrπen je izvrsnom veËerom u cen-tru Amsterdama te razgledavanjem.

Iako je i treÊeg dana bilo radionica i za-nimljivih aktivnosti, autor ovog teksta je na-kon kratkog sna morao poæuriti na ranojutar-nji let za Zagreb jer avionske linije nisu toli-ko Ëeste. Odlazak na amsterdamsku radioni-cu bio je za mene fantastiËno iskustvo u ko-jem sam u vrlo kratkom vremenu nauËio pu-no toga zanimljivoga te razgledao prekrasniAmsterdam. Stoga bih ovo iskustvo svakakopreporuËio i drugima!

48

k SudioniciYouth Leadership

Workshopa

Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 12 . , b ro j 1 . , 2019 .

Æene u flmuπkom svijetu«Europska konferencija o æenama s poremeÊajima zgruπavanja, EHC,Frankfurt, od 24. do 26. svibnja 2019.

ÆeljkaMARTINOVI∆,

dipl. oec.


ciste, plodnost i sl. Te su teme sudionicamabile vrlo zanimljive jer su to problemi s koji-ma se susreÊe veÊina sudionica skupa i kojiim donose najviπe tegoba. Govorilo se i o ne-ginekoloπkim temama s kojima se susreÊu æe-ne s poremeÊajima zgruπavanja kao πto suproblemi s anemijom te pripreme i postupa-nje prilikom operativnih zahvata. Poseban ivrlo zanimljiv dio predavanja bio je posveÊenoralnoj higijeni. O vaænosti odræavanja oralnehigijene i redovnim kontrolnim posjetimastomatologu govorila je priznata irska stoma-tologinja dr. Alison Dougall. Na kraju danapremijerno je prikazan film Gorana Kapeta-noviÊa flWomen and bleeding disorders« ukojem æene iz raznih dijelova Europe govoreo svojim iskustvima poremeÊaja zgruπavanjakrvi. Nakon filma svi sudionici bili su pozva-ni na druæenje uz Bloody Marry coctail party(opet malo humora vezanog uz tematikukonferencije), nakon Ëega je uslijedila galaveËera.

I treÊi dan zapoËeo je ranim doruËkom ipredavanjem u 8 sati. Predavanja odræana to-ga dana bila su otvorenijeg tipa od prijaπnjih,a govorilo se o svakodnevnim izazovima i ut-jecaju takvih poremeÊaja na kvalitetu æivotaæena. Velik naglasak stavljen je na potrebu zaprepoznavanjem i potporom lokalnih centaraza hemofiliju. Paralelno su odræane i dvije se-sije otvorenih rasprava svih sudionika. Najednoj su ginekolozi govorili o trudnoÊi, po-

50

Od 24. do 26. svibnja 2019. u Frankfurtu jeodræana prva Europska konferencija o æena-ma s poremeÊajima zgruπavanja. Konferenci-ja se odræala u organizaciji European Hae-mophilia Consortiuma (EHC) i prva je konfe-rencija u povijesti na kojoj se govorilo isklju-Ëivo o æenama s poremeÊajima zgruπavanja.Na njoj se okupilo viπe od 150 sudionika(uglavnom sudionica) iz gotovo 30 zemaljaukljuËujuÊi tri predstavnika iz Hrvatske.

VeÊ pri registraciji svaki je sudionik kon-ferencije dobio materijale za sudjelovanje ko-ji su ukljuËivali razne broπure, letke i Ëasopi-se ali i knjigu Ingeborg Kuys zanimljivog ipomalo humoristiËnog naslova Bloody Beau-tiful.

Nakon registracije i kratke okrjepe ufoajeu hotela Le Meridien sluæbeno je zapo-Ëeo ovaj povijesni skup. Otvorila ga je Aman-da Bok rijeËima flFinaly!« nakon Ëega se udvorani prolomio pljesak. Predstavila je oso-

be koje su najviπe pridonijele ostvarenjuovog projekta te naglasila koliko je uzbue-na jer smo svi tu, jer su se svi uloæeni napo-ri isplatili te smo uspjeli ostvariti neπto o Ëe-mu se dugo govorilo. Jedna toliko vaæna a dosada vrlo malo ili tek usputno spominjana te-ma napokon je dobila zasluæenu paænju i tou obliku jednog sasvim novog kongresa uokviru EHC-a. Istaknula je da su programomæeljeli pokriti πto veÊi broj relevantnih temate su zbog toga napravili priliËno gust raspo-red predavanja. I zaista, tema je bilo mnogo,a predavanja su trajala do 19 sati.

Prvi dan bio je rezerviran za predavanjana temu poremeÊaja zgruπavanja kod æenakao i prepoznavanja pojedinog poremeÊajazgruπavanja kod æena i djevojËica. Dio preda-vanja odnosio se na genske mutacije, genskatestiranja i prenatalna testiranja. Predstavljenisu rezultati istraæivanja provedenog 2017. go-dine na 709 æena s poremeÊajima zgruπavanjaiz kojega se vidi znaËajan utjecaj poremeÊajazgruπavanja na svakodnevni æivot ispitanicaukljuËujuÊi tjelesnu aktivnost, svakodnevneobveze, socijalni æivot i utjecaj na reproduk-tivni æivot. Govorilo se i o naËinu na koji sepodiæe svijest o æenama s poremeÊajima zgru-πavanja na globalnoj razini, a svoje primjereiznijeli su predstavnici iz Latvije, ©vedske iSlovaËke. Bitno je da æene s poremeÊajimazgruπavanja na vrijeme zatraæe pomoÊ hema-tologa te da imaju podrπku kako obitelji i li-jeËnika tako i udruge osoba s poremeÊajimazgruπavanja krvi u svojoj dræavi. Uz kratkepauze za kavu i ruËak, sluæbeni dio toga da-na zavrπio je u 19 sati.

Drugi dan zapoËeo je laganim doruËkomi predavanjem u 8 sati. Ginekolozi iz VelikeBritanije i Milana govorili su o teπkim men-strualnim krvarenjima ali i drugim ginekoloπ-kim problemima vezanim uz poremeÊajezgruπavanja kao πto su ovulacijska krvarenja,

i Knjiga o æenamas poremeÊajimazgruπavanja krvi

k Druæenje s ekipom izEurope uz prigodne

koktele

i ©etnja Frankfurtomprije povratka kuÊi

oo Hrvatski tim uposter zoni

rodu i neonatalnoj njezi, a na drugoj se go-vorilo o naËinu na koji bi lokalni centar zahemofiliju trebao prepoznati æene s poreme-Êajima zgruπavanja te o tome kako izgraditidijalog s takvim centrom. U tim su rasprava-ma sudionici razmjenjivali svoja iskustva ipostavljali pitanja.

Konferencija je zavrπila u 11:30 rijeËimazahvale Amande Bok, dugim pljeskom te go-lemom koliËinom pozitivne energije koja seπirila prepunom dvoranom. A nakon joπ ma-lo druæenja sa sudionicima Kongresa trio izDHH-a, koji su ta tri dana Ëinili Marko Mari-niÊ, Josipa Belev i moja malenkost, uputio seprema gradu snimiti koju fotografiju, popitikavu na flπpici« i na vrijeme stiÊi na let za Za-greb.


Dragi naπi maleni i oni malo veÊi Ëitatelji!

Ove stranice rezervirane su samo za vas. Ovdjeobjavljujemo vaπe radove pa vas pozivamo iohrabrujemo da nam ih πaljete. Moæete namposlati primjerice neku pjesmu koju ste napisalisvojoj simpatiji iz razreda, uËiteljici, mami, tati,baki, djedu, svom gradu, proljeÊu, biciklu ili bilokome/Ëemu drugome. Moæete nam slati svojelikovne radove, koji mogu, ali i ne moraju bititematski vezani uz hemofiliju. Moæete crtati islikati sve πto vam je drago i u vaπim oËima lijepo.Neke od tih radova objavit Êemo na ovimstranicama. Stoga vas joπ jedanput pozivamo daslobodno πaljete sve πto mislite da moæe uljepπatiovaj naπ Ëasopis, a mi Êemo vam biti jakozahvalni, baπ kao πto smo zahvalni i onima koji suposlali svoje radove za ovaj broj.

Hvala!

Pozdraaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaav!!!

DjeËji kutak

Radove πaljite na e-mailadresu:[email protected]

ili poπtanskim putem naadresu:Druπtvo hemofiliËaraHrvatske, UredniπtvoËasopisa Hemofilija,KiπpatiÊeva 12,10000 Zagreb

1

1 — Vanesa BariÊ (9),Posavski Bregi

2 — Mia Belev (10),Zagreb

3 — Lora ErkapiÊ (11),Osijek

4, 5 — Antonio MikuliÊ(9), Osijek

6 — Klara PetriÊ (9),Zagreb

7. 8 — Gloria MikuliÊ(7), Osijek

9 — Lana RomiÊ (7),Æupanja

10 — Lara ÆupaniÊ (8),Osijek

2

3

4 5

6

7

8

9 10

PriËa o Ivanu ∆aluπiÊu

Ivan se rodio 2010. Imao je hemofiliju, ali mama i tata to nisu znali. Kad je imao 6 mjesecipao je s kreveta. Mama je iπla s njim u helikopter i saznali su da ima hemofiliju. Onda jenauËio puzati. Ali on je i dalje bio veselo dijete. Brzo je nauËio hodati.

Najdraæe mu je bilo spavati s mamom i tatom.Stalno se igrao loptom. Puno je volio Ëokolino na bocu. NaveËer bi plakao jer nikada

nije volio spavati. Kad je napunio 4 godine poπao je u vrtiÊ. Zbog toga je bio jako sretan.U vrtiÊu je upoznao svog najboljeg prijatelja Tonija. Ostali su nerazdvojni. Danas zajednoidu i u πkolu. Kad je napunio 8 godina poËeo je igrati tenis. OdliËno mu ide.

I tako æivi Ivan ∆aluπiÊ.

Donatori i sponzoriNajmilija A

55

Lako je tebi ti si dalekoja naπe stvari joπ uvijek gledamËeπljeve tvoje i tvoju πminku

crno bijelu sliku na njoj naπu klinku

Bez tebe æivot grane mi lomiËesto se pitam tko sam i πto sam

ostali samo bol i hematomijer bila si mi moj faktor osam

Danas i sutra isto me peËekao kad igla nije u veni

bez tebe nemam ni zrno sreÊei ne nadam se nekoj drugoj æeni

Bilo pa proπlo kroz smijeh si reklaveÊ si ti nekom mila i milija

mudrost ti ne znaπ nisi to peklaveÊ Êu ja nekako ja i hemofilija

Vlado TAN»IK

54

hemofilija - cdn.dhh.hr · 4 hemofilija • glasilo druπtva hemofiliËara hrvatske • volumen...

Documents