hematopoietic disorder

7/26/2019 Hematopoietic Disorder

http://slidepdf.com/reader/full/hematopoietic-disorder 1/30

Hematopoietic Disorder

Iron‐defciency anemia

Vit B12 De & Folate De Anemia

anemia

G-6-PD Defciency

Thalaemia



• Defnition- A red!ction in n!m"er o #B$

% World Health Organization defnedanemia as

'ale ( )" * 1+ ,d. /03 mmol.4

Female ( )" * 12 ,d. /35 mmol.4

Anemia



Morphology

Macrocyti

c

Hypochromic

, microcytic

Normocytic

anemias Vit B12 de Folic acidde Dr!,‐

ind!ced

Iron de Genetic a"n 7ic8le cellanemia

Thalaemia

#ecent "lood lo% )emolyi% B' ail!re% A$D

% #enal ail!re% 9ndrocrine di% 'yelo:laticanemia

Etiology

Defciency Central Peripheral

IronVitamin B12 Folic acid Pyrido;ine

im:aired "onemarro< !nction -A$D -Anemia oelderly

-'ali,nant "onemarro< di

Bleedin,/hemorrha,e4)emolyi/hemolyticanemia4

Pathophysiology



Normal Hematologic Vales

!est "e#erence "ange $%&'() yr*

Hgb (g/dL) M 13.5 17.5; F 12.0 16.0‐ ‐

Hct (%) M 41.0 53.0; F 35.0 46.0‐ ‐

MCV (µm3) 80-100

MCHC (%) 31-37

MCH (g) 28-34

!"C (106/mm3) 4.5-5.#

!$ (%) 11-16

!&t'c*c+t& ',d& (%) 1-2.5

&m '*, (µg/dL) M 50 160; F 40 150‐ ‐

"C(µg/dL) 250-400

F&'t', (,g/mL) M 15 200; F 12 150‐ ‐

F*t& (,g/mL) 1.8-16

V't "12 (g/mL) 100-#00

+t**'&t', (/mL) 0.01-0.03



Clinical Presentations

Acte onset Chronic anemia

$ardiore:iratory

ym:tom

-Tachycardia

-.i,ht‐headedne

-Breathlene

Fati,!e= headache=

>erti,o= aintne

7eniti>e to cold= :allor.o o 8in tone

+oals% Alle>iate i,n and ym:tom% $orrect the !nderlyin, etiolo,y

% Pre>ent rec!rrent anemia



Iron‐defciency anemia

8oilonychia An,!lar tomatiti and,loiti

Treatment

1 $ontrol o the !nderlyin, ca!e2 Dietary !::lement+ Thera:e!tic iron :re:aration

% 2 m, Feday



Salt Elemental Iron (%)

F&* 9t& 20

F&* 9t&: &'cct& 30

F&* gc*,t& 12

F&* 9mt& 33

F&* +**t& 12

F&* cb*,t& 48

ron prodcts

Common AD"- ide e?ect GI



Parenteral ronprodctsIndication

Iron mala"or:tion Intolerance o oral iron thera:y @oncom:liance

Iron de;tran /I' or IV4 Tet doe o 2m, /I' or IV4 o>er ‐1 min in

dil!ted IV ol!tion 'onitor or 1 ho!r or ad>ere reaction

% Aller,ic reaction incl!din, ana:hyla;i

+oals ),B riin, 1‐2 ,d. :er <ee8 and contin!e

treatment at leat +‐6 month



Vit B12 De & Folate De anemia

Inacti

>e



$ardiore:iratory ym:tom

@e!ro:ychiatric a"normalitie /Delay & nlyB124

Paretheia Ata;ia- Vi!al dit!r"ance

Pernicio! anemia+oals

7i,n and ym:tom !!ally !"ide aterre:lace

Vit B12 or olate

Clinical manifestations



De#. Etiology !reatment

Vit B12 - หล ง intrinic actor

ลดลง

- IM

$yanoco"alamin orhydro;yco"alamin

- ral Vit B12 i

rarely indicated

Folate -ร บจากอาหารไม เพ ยงพอ- การรบกวนenterohe:aticcirc!lation เช นPhenytoin= oralcontrace:ti>e=

ioniaCid

-Oral olic acid m,D



emolytic Anemia

G6PD /Gl!coe‐6‐Pho:hate Dehydro,enae4

Defciency Genetic a"n X-link recessive(sex??) lac8 o ,l!coe‐6‐:ho:hate

dehydro,enae



/ymptoms o# hemolytic anemia

!reatment• หล กเล ยง o;idati>e treor

% Folic acid and iron• ให เล อด /#arely4

อาการมกจะเกดข นทนทหลงเปนโรคต ดเช ขอ หรชอ

หลงไดรบา - ไข!"ง หนา#!$น % &ดเหลชอง%อ'อนเ(ลมาก % ป!!า#ะ!คลาน) าปลา หรชอโคล'า-*า#ะโ(+ท!เ&ม,นเลชอด!"ง



Antimalarials: Prima!ine, $hloro!ine,

)ydro;ychloro!in

Antibiotics: Dapsone, Sulasalasine,!uinolone

Anal"esics: ASA

Miscellaneous: ThiaCide Di!retic= Vitamin

E= Penicillamine= Acor"ic /lar,e doe4=

Fa>a "ean

Drg indced Hemolytic anemia



Thalaemia

• Defnition- โรคโลห ตจางพ นธกรรมจากความผ ดกต !องการ"ร าง#

โมโกลบ น- "ร างน อยลง="ร าง# โมโกลบ นผ ดกต

- เม $ดเล อด%ดงม ล ก&'(ผ ดกต %ล(ม อาย" น/hemolytic anemia4

- .'าทอดทาง(น/กรรม+บบ



Pathophysiology

Fetal )"F /2H24

Ad!lt )"A /224 J0K

'inor )"A2 /2L24 2K



01!halassemia

!ype +enotype Phenotype'inor /4 or /M4 )" N 1

Aym:tomaticcarrier

'aOor (0/0): (0/<) * (</<) )" * 3

Intermediate (0/<) * (</<) )" 3-1

= < = = 0



21!halassemia

!ype +enotype Phenotype

ilent carrier /- 4 Aym:tomatic

minor /- -4 = /- -4 Aym:tomatic

)") dieae /- - - 4 'ild to mod 'icrocytichy:ochromic

)" Barthydro:

/- - - -4 ม กเ" ยช วตต ง%ต ในครร) *หร อ ตายคลอด

#(- -) t$al %, (- & ) t$al '



Classifcation o# !halassemia

/e3ere!halassemia

Moderatelyse3ere

!halassemia

Mild!halassemia

Homo. 4thal4 thal5H4

E4 thal5H4 E

H4 Hdisease4 thal5H4

E

tem cell tran:lantation

lo< tran!ion M ironchelationQ :lenectomy

hi,h tran!ion Q ironchelation

lo< tran!ion Q:lenectomy

*> t,9'*, (&m*+')

* ให เล อดร มา'มากเพ อร(ง บการ"ร างเม $ดเล อด Gold: keep Hb > 10 g /dl

hi,h tran!ion M ironchelation



Clinical manifestations



crease "6C destrction

Iron chelation



Pititary gland Im:aired,ro<th

Heart cardiac ail!re7i3er he:atic cirrhoiPancreas dia"ete mellit!+onadal inertility

!halassemia 8 ron o3erload



ว ดรมา'ธาตเหล $กในต บ%ล(ในห วใจ/T24

T2 * 2 m .V9F ลดลง



ndication

89 ไดรบเลชอดมา : 8;%<; ครง<9 =>?26 @>??A3AB : 8C;;; BDE67

+oal- ลดร มา'

@TBIให ได มาก+

"ด

-Deero;amine /DF4

-Deeri:rone /DFP4

-Deerairo; /DF74

!reatment-



Agent Ad Half life Clearance S/E

FGH %I4B39JB@25A4B K;%L;

6DEMDEN1O PNN9QA3 I

<; 6AB 2?AB1?OC@>R17%S>3AB4T13UO%H3434VARA3O%W?4X3U

?>31?N13A4B%Y4R17 5MAB?>1R3A4B

%=MAB 27R>?13A4B%Z>?5ABA1AB@>R3A4B

%H?17 3AN ^%_ %\>23?4 >BA1



Monitor DFO DFP DFS

P2NA46>3?O 1BN >O> 1BB2177O E

IdI X>>M7O E

PYe 64B3U7O `@A?53 ^%L 64BaC 3U>B>]>?O L64B3U5

E

PYe 64B3U7O E

=>?26 R?>13ABAB> 64B3U7O E

=>?26 @>??A3AB 7>]>7 f21?3>?7O E E E

7A]>? A?4B 1BB2177O E E E



• !otal iron 4inding capacity $!6C*-ร มา'!องเหล $ก+ ต องการเพ อน ามาจ บก บ tranerrin

•!rans#errin ( โรต นในเล อด, - ง+ าหน า+ !น" งเหล $ก

• Reticulocyte index (%): อ ตราการ"ร างเม $ดเล อด%ดง

•!rans#errin satration $!/A!*- จ .านวน ต .า%หน งบน tranerrin + มเหล $กจ บอย/

•/erm #erritin- ร มา'เหล $ก"("ม!อง

ร างกาย

hematopoietic disorder

Documents