hemato onko- kuliah 1
TRANSCRIPT
ILMU KESEHATAN ANAK
HEMATO-ONKOLOGI IALERGI-IMUNOLOGI
SISTEM HEMATOPOESIS (SH)
KARAKTERISTIK:
Pergantian sel yg konstan utk
mempertahankan populasi eritrosit, leukosit
dan trombosit
Sistem Hematopoesis terbagi 3
Sel Stem (progenitor awal)
Colony Forming Unit(CFU)
Faktor regulator ( sitokin-2)
Perkembangan SH, 3 periode
Hematopoesis Yolksac
Hematopoesis Hati
Hematopoesis Medular
1. Hematopoesis Yolk sac (Periode
Mesoblastik)Sel darah dibuat: Dari jar mesenkim
2-3 minggu pasca fertilisasi
Awalnya terbentuk Pulau2 darah(di yolksac), merupakan: Pelopor vaskuler dan hematopoesis
Masa gestasi 16 hari: Eritrosit dan megakariosit Terus berkembang s/d usia 9 minggu selanjutnya regresi
2. Hematopoesis Hati (Periode
Hepatik)Mulai embrio sebesar 5-7 mmDari jar mesenkim hati : eritroblas definitif
leukosit,& mgkariositLimpa (sampai bln V) : eritro & leukopoesis
3. Hematopoesis Medular (Periode
Mieloid)SST: eritropoesis & leukopesis
Kemampuan sel mesenkim: ↓↓(tetap ada: SST, hepar, lien, KGB)
HEMOGLOBINDibentuk dalam: SSTTerdiri dari Hem
Globin= 2 psg rantai polipeptida
Normal:HbA 98% : 2 α + 2 β HbF 2%(usia 1th) : 2 α + 2 φ(gama) HbA2 3% : 2 α + 2 δ
diatur oleh gen(gen regulator:
jumlah ) (gen struktural: urutan)
Neonatus: HbF 90% perbedaan pd susunan as amino
I. ANEMIA1. Anemia pasca perdarahan2. Anemia defisiensi.3. Anemia hemolitik
a. Faktor intrasel.b. Faktor ekstrasel.
4. Anemia aplastik.II. PERDARAHAN.
1. Gangguan vaskular.2. Gangguan pebekuan.3. Gangguan trombosit.
III. KELAINAN LAIN SISTEM HEMATOPETIK
I. ANEMIA DEFISIENSI
Def: anemia krn kekurangan satu atau lebih bahan yg diperlukan untuk pematangan
eritrosit
Klasifikasi: morfologis & etiologis:
1. Mikrositik hipokromik: Def Fe, piridoksin, tembaga.2. Makrositik normokromik: Def As folat, B123. Anemia dimorfik(campuran)
Beberapa istilah: nilai Ht X 10 nilai Hb X 10
MCV= MCH = Jml ery (juta/mm) Jml ery
(juta/mm)
nilai Hb X 100MCHC=
nilai Ht
ANEMIA DEF FEBanyak ditemukan di seluruh duniaMengenai anak yg sedang tumbuh/ibu hamil
Metabolisme besijml besi : dewasa 4-5 gram
: bayi 400 mg 60% masa eritrosit 30% feritin & hemosiderin 5-10% mioglobin 1% hemenzim 0,1% besi plasma
Makanan (besi)
Lambung : M F+++ HCl Fe+++ + M
alkali
Usus : Fe++ (fero) absorpsi
Sel mukosa: Fe+++ feritin (mikrovili)
Plasma: transferin labile
iron poolSST sintesis Hb
Dihambat: Fosfat, oksalat,
fitat
Eksresi : sangat sedikit (urin, tinja, prdarahan,dll) sisa metabolisme dipakai lagi
Kebutuhan : sangat sedikit
Pemberian >>: hemosiderosis
Sumber besi: (bayi cukup bulan 6 bln: cukup) (bayi prematur 3 bln: cukup)
Hati, ginjal, daging , telur, buah & sayur (klorofil)
Etiologi:1. Masukan < : KEP, diet << atau kbutuhan >>2. Absorpsi : KEP, diare kronis,dll.3. Sintesis < : transferin <<.4. Kbutuhan > : infeksi, pertumbuhan cepat5. Eskresi >> : anklostomiasis, amebiasis, polip,dll.
Klinis:Lemas, cepat lelah, berdebar-debar, sakit kepala, dll.PF/: Pucat, jantung >, bising sistolik fgsioal.
Pot belly(perut buncit) + edema ankilostomiasis
H & L: N, diatesis hemoragik - ; kecuali pd KEP berat
P.PenunjangLab: Hb < 10mg%, MCV <79cμ, MCHC< 32%
Mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel targetLeuko & trombosit: NSST: hiperaktif eritropoetik, normoblas
polikromatofilBesi di SST: - (pewarnaan khusus)SI << & IBC >>
Ro: tlg tengkorak: pe >> diploe & penipisan tab eksterna
(mirip dg Talasemia)
Diagnosis:A/ + PF/ + P/L
Tata LaksanaDiet adekuatSF 3 X 10 mg/kgBB/hr (oral)
parenteral, bila oral gagal
Transfusi darah, bila Hb < 5 gr% disertai dg KU berat, spt ggl jantung, BPAntelmintik: cacing; pirantel p. 10mg/kgBB/
ANEMIA DEF AS FOLATANEMIA DIMORFIK
II. ANEMIA HEMOLITIKUmur eritrosit << ( N: 100-120 hari)
1. INTRASEL/KORPUSKULER:a. Ggn struk dinding: SFEROSITOSIS
OVALOSITOSIS A-β LIPOPROTEINEMIA
b. Ggn enzim: DEF G-6PD, GLUTATION/GR, PK, DLL
c. Hemoglobinopatia:Ggn struk Hb : HbS, HbE, dll (Hb abnormal)Ggn jml : satu atau > rantai:
TALASEMA
TALASEMIAPeny An hemolitik herediter kedua OT resesifCooley 1925, pertama kaliBanyak di daerah Mediteranian & sekitar khatulistiwaIndonesia: an hemolitik intrakorps ter >>
Klasifikasi: secara molekul : T-α, T-β, T-β-δ, dan T-δscara klinis : T-mayor , T-minor dan
T-intermediaKilinis:
Keluhan anemia:…H & L >>>, Lab: An mikr-hip, poikil, sel target, retikulositosis.
SI>>, IBC <<, HbF >>(30%) + Hb Patologis.
Rad: Tulang: medula>, korteks <, trabek kasar Kepala: diploe >, brush app + ggn
pneumatisasi sinus paranasalis.
TALASEMIA-αKerusakan pd rantai – α, dpt 1 or 2 gen
pd 1 or 2 Crh
Jlh rusak Penyakit gej Saat lahir1 gen- α Tal- α tipe 2 gej - HbBart’s 3%2 gen- α Tal- α tipe 1 gej rgn 6%3 gen- α Peny Hb H gej nyata 15%4 gen- α Hidrop fetalis gej berat 90%
Pd Fetus: ggn rantai- α rantai-φ >> 4-φ =Hb Bart’s anak/dws ..,,… rantai-β >> 4-β =Hb H
elektroforesis
TALASEMIA-β
Tal- β0 : tdk terbentuk rantai globinTal- β+ : terdapat pe < rantai 10-50%Klinis: heterezigot ringan
homozigot T-may berat
Tal-β0 = homozigot T-may: HbF98%, HbA2 2% hete T-min
Tal-β+= homozigot T-may : HbF 70-95% hetero T-min
TALASEMIA INTERMEDIABerasal dari T- βKlinis: ringan
Diagnosis prenatal: analisis DNA fetoscopi: 18-20 minggu
Tata Laksana:1. Transfusi: PRC = 6 X BB(kg) X kenaikan HB2. Iron chelating agent: desferal(deferoksamin)
sc/iv/im: 25-50 mg/kgBB 1 th transfsi teratur.3. Splenektomi usia > 5 th.4. Komplikasi infeksi: Hepatitis
Yersinia enterokolitika5. Transplantasi SST:
2. EKSTRAKORPUSKULERBiasanya didapat:
1. Obat-2 an, bisa ular, bahan kimia (bensin), toksin, virus, malaria, dll.
2. Hipersplenismus.3. Akibat rx Ag-Ab: ABO / Rh-inkompantbilitas autoimun, dll.
Tata laksana:Berat: transfusiTransfusi tukarObat: KS
ANEMIA APLASTIKAnemia aplastik eritropoetik
granulopoetik hipoplastik trombopoetik (eritroblastopenia)
ATP….?? Agranulositosis…??
Etiologi1. Kongenital: sindr Fanconi (ada gej lain:
mikrosefali, strabismus, anomali jari, kel ginjal, dll)
2. Didapat:a. Bahan kimia: benzene, Au, Pb, As
b. Obat: kloramf, mesantoin, piribenzamin, sitostatik,dll
c. Radiasi: Ro, radioaktif, dll.d. Infeksi: Tbc millier, Hepatitis, dlle. Lain: keganasan, peny ginjal, endokrinf. Idiopatik:
Klinis:Pucat, + gejala lain..??? + Perdarahan ???Ikterus ?H ?L ?KGB ?
Lab darah : Nilai Hb, Ht, dan Hitung eritrosit ? SST : hiposeluler sel eritropoetik 5-10%
aseluler + banyak jar penyokong
DiagnosisA/ + PF/ + Lab
DD:1. ITP2. Leukemia jenis aleukemik3. Leukemia Akut (std preleukemik)
Tata laksana1. Prednison (2-5mg/kg/hr) Testosteron (1-2mg/kg/hr) Oksimetolon
(daya anabolik & rangsangan) (eritropoetik nya kuat)
Kombinasi Pred-Oksimet: lebih baik remisi 2-3 bln EGT
2. Transfusi darah: ber >> tdk b’guna ?? 3. Mengatasi infeksi sekunder4. Diet5. Istirahat
Bahaya/kematian: infeksi, perdarahan otak.