Gyomor SchwannomaTarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J.

Országos Onkológiai Intézet

Invazív Gasztroenterológiai Részleg

FIGAMU 2014

Bevezetés

• GI traktus mesenchymalis tumorai (orsósejtes daganatok):

• GIST, leiomyoma, leiomyosarcoma, Schwannoma

• GIST a leggyakoribb, leggyakrabban a gyomorban (60-70%) 1 , 10-30%-ban metasztatizáló tulajdonság

• Schwannoma: lassan növekvő, aszimptomatikus, ritka, gyomor tumorok 0,2%2-a, jó prognózis3

• Tekintettel a két merőben különböző prognózisra, differenciáldiagnózisuk igen fontos

1. T. Nishida and S. HirotaBiological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract; Histology and Histopathology, vol. 15, no. 4, pp. 1293–1301, 2000.

2. M. Miettinen, M. Majidi, and J. Lasota Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): areview; EuropeanJournalofCancer,vol.38,pp.39–51,2002

3. M. Sarlomo-Rikala and M. MiettinenGastric schwannoma: a clinicopathological analysis of six cases ; Histopathology, vol. 27, no. 4, pp. 355–360, 1995;

Differenciáldiagnosztika

• Sem a radiológiai kép (CT, UH), sem az endoszkópos kép (beleértve EUH) nem specifikus

• A Schwannoma ritka előfordulása miatt keveset tudunk a radiológiai kép jellegzetességeiről

• A definitív diagnózist a szövettan immunhisztokémiai reakciója adja meg (core biopszia, vagy sebészi rezekátum)

Eset• 60 éves beteget más intézetben

vizsgálták enyhe fokú mikrocytaer anémia miatt (vvt:4,8T/L; Hgb: 11,2g/dl; Htk: 0,38)

• Gastroscopia: corpus kp.-felső harmad határán a nagygörbület és hátsó fal vonalában 4cm-es, közepén necrotikusan besüppedő felszínű terme

• Intézetünkbe EUH + FNA + „core” biopszia elvégzése céljából érkezett.

• Mintavétel: 22G EZ-Shoot tűvel 2x: core + cytológiai minta

Staging CT

• A gyomor nagygörbületi oldalán a lumenbe domborodó nagyméretű lágyrész terime ábrázolódik.

• A gyomor környezetében pathológiás nyirokcsomó nem ábrázolódik.

• Távoli metasztázis nem igazolható.

• Hepatomegalia

Cytológia, „core” hisztológia

• Cytológia: Vérelemek között kisebb vonulatokban, ill. disszociáltan kerekded, illetve oválisan megnyúlt sejtek. A chromatin finoman rögös. Cytoplasma néhol széles, néhol megnyújtott.

• Immunhisztokémia: C Kit (CD117) néhány sej membránján pozitív.

• Vélemény: GIST alapos gyanúja.

• Szövettan immunhisztokémia: c-kit, DOG1, desmin pozitivitás nincs.

• Ép gyomor nyálkahártya részletek. • Vélemény: GIST nem igazolható.

Műtét, speciment hisztológia• Laparoscopos resectio:

• A tumor közeli nagygörbületi részek sclerotisatiója

• Gyomorfali resectio endo GIA géppel, vérzéscsillapítás, lavage

• Drain a műtéti területre

• Felső median mini-laparotomiából műtéti speciment eltávolítása

• Hisztológia:

• legnagyobb átmérőjében 6cm-es, orsósejtes tumorszövet

• Részben lekerekített magvú, részben kihegyezett magvú tumorsejtek

• Immunhisztokémiai reakció: diffúz S100 pozitivitás, caldesmon, desmin, c-kit, DOG1 negatívitás

• Malignitásra utaló szövettani jel nincs

• Vélemény: Épben resecalt gyomorfalban Schwannoma azonosítható

Diszkusszió• Schwannoma, másnéven neurilemmoma, neurinoma

• Benignus neurogén tumor

• Schwann sejtekből ered

• Bárhol a perifériás idegeken megjelenhet, leggyakrabban a fej-nyak régióban, ritkán a GI traktusban

• Összes gyomor daganat 0,2%

• A submucosát , illetve a m. propriát érinti

• Lassan, exophytikusan nő, aszimptomatikus, incidentálisan feddezik fel

• Amennyiben szimptomatikus: GI vérzés (a felette lévő nyálkahártya kompressziója következtében kialakult fekély)

• Legfontosabb a GIST-től való elkülönítés

• UH, endoszkópos kép azonos, felszíni biopszia nem informatív

• CT: Schwannoma homogén, néha cisztózus komponensekkel, GIST heterogénszerkezetű a degeneratív szövettani átalakulás miatt (kevés eset áll redelkezésre [n:16, illetve n:13)

• Legfontosabb: immunhisztokémia: S100 pozitivitás és C-kit negativitás!!!

• Irodalomban nincs adat malignus átalakulásra, recidíva csak inkomplett resectió esetén

Konklúzió• A Schwannoma ritka, benignus viselkedésű

mesenchymális daganat, mely elkülönítése fontos a GIST-től

• Jellegzetes orsósejtes morphológia

• c-kit negativitás esetén gondolni kell a Schwannoma lehetőségére

• S100 immunhisztokémia pozitivitás jellegzetes a tumorra

• R0 resectio kuratív kezelés, utánkövetésre nincsen adat

Köszönöm a figyelmet!