gyermeknephrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőttgondozásba

Gyermeknephrológiai gondozás,veseátültetés, átadás a

felnőttgondozásba

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Dr. Szabó Attilaegyetemi docens

Gyermeknefrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőtt-

gondozásba

Szabó Attila

Semmelweis Egyetem, I. sz. (Bókay) Gyermekklinika

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Adatok

• „Vesebeteg” gyermekek száma több ezer.

• Krónikus vesebeteg gyermekek száma ~100.

• Végállapotú vesebeteg gyermekek száma ~30-40. Évente ~8-12 új beteg.

• Évente vesetranszplantált gyermek ~10-15.

• Összes vesetranszplantált gyermek ~100. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok

2013.06.01.

Vesetranszplantáltak aránya

United Network for Organ Sharing

7.5%


Ki számít kiskorúnak?

• „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§




• „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§




• „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§

• Cselekvőképesség:– Biológiai adottság– Jogi adottság


Életszakaszok

http://www.ofi.hu/tudastar/uj-pedagogiai-szemle-110615/nagy-adam-harmadlagos


Életszakaszok

• Újszülött• Csecsemő• Kisded• Óvodás• Iskolás• Serdülő

• Felnőtt


Krónikus veseelégtelenség okai gyermekkorban

Alapbetegség ~ előfordulás (%)

Obstruktív uropathia 20%

Agenesia/hypoplasia/dysplasia 17%

Polycystás/cystás vesebetegség 7-10%

Reflux nephropathia 7-8%

FSGS 6-7%

Egyéb glomeruláris betegségek 15-20%

HUS 2-3%

Anyagcsere betegséghez társult 1-2%

Egyéb 15%

Ismeretlen 2-5%

Leggyakoribb ok: veleszületett urológiai rendellenességek

A krónikus veseelégtelenség„extrarenális” tünetei

• Anémia• Csontanyagcsere zavarok• Hipertónia• Fokozott infekciós hajlam• Étvágytalanság• Hormonális eltérések• Növekedési elmaradás• Pszichoszociális szegregáció


• Szomatikus fejlődés elmaradása– Alacsony termet– Mozgáskorlátozottság

• Mentális fejlődés elmaradása– Betegséggel együtt jár– Kezelés során alakul ki

• Pszichés zavarok– Beilleszkedési problémák– Családok szétesése


„It is beyond the scope of this guideline to address all issues related to children with CKD, given the heterogeneous nature of this group of individuals who range from newborn to post-adolescents, with specific physiological differences within each of those groups.”

„Ez az irányelv nem foglalkozik minden speciális területtel és kérdéssel, amely a krónikus vesebeteg gyermekekkel kapcsolatos, tekintettel ennek a betegcsoportnak a heterogenitására, az újszülöttkortól a serdülőkor utánig tartó széles koreloszlására és az eltérő korcsoportokra jellemző eltérő élettani folyamatokra.”


Schwartz formula (eGFR)KDIGO


GFR (mL/min/1.73 m2) = 41.3 x testmagasság (m) szérum kreatinin (mg/dl)

Glomeruláris funkció: kreatinin

0

20

40

60

80

100

120

140

kzs.

újsz.

csecsemő

gyerek

serdülő

nő férfi

nem-

enzimatikus

minmax

metodika függő (Jaffé, enzimatikus)korfüggőbefolyásolja: izomtömeg, húsfogyasztás, glomeruláris filtráció

Schwartz Formula

GFR (mL/min/1.73 m2) =

• k = konstans – k = 0.33 koraszülött– k = 0.45 újszülött 1 évig – k = 0.55 1-13 év – k = 0.65 serdülő fiúk (lányoknál marad a 0.55)

• testmagasság cm • Szérum kreatinin mg/dl (88,4umol/l=1 mg/dl)

k x testmagasság (cm) szérum kreatinin (mg/dl)


Néhány gyermekkori probléma


Vertebra fejlődési zavar

Anal atresia vagy anus imperforatus

Cardialis malformatio (VSD vagy ASD)

Tracheoesophagealis fistula vagy trachea stenosis

Esophagealis atresia

Renalis veleszületett zavarok (obstructív uropatia)

Limb (végtag) fejlődési zavar (polydactylia vagy syndactylia vagy hiányzó csont)


Műtét előtt

Műtét után

Telkes G, Reusz G, Szabó AJ, Langer RM.Transplant Proc. 2011 May;43(4):1250-1


A hasfal és a hasi szervek izomzatánakfejlődési zavara.

Oka: pontosan nem ismertKimenetel: krónikus vesebetegség

Prune-Belly szindróma


Klippel-Trenaunay szindróma

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01. Balázs György felvétele

Fiatalok átadása felnőtt gondozásba

• Mikor? Meddig lássa gyermekgyógyász?

• Hogyan?

• Ki vegyen benne részt?

• Van-e speciális szabály, javaslat?


Kihez fordulnak a fiatal felnőttek?

Fortuna RJ et al. Academic Pediatrics 2012;12, 405-411 XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok

2013.06.01.

Ki hova kerüljön?

• CKD 1-2 stádiumú fiatal az alapellátáshoz, rendszeres kontrollra a betegség pontos leírásával. Amennyiben hipertónia és/vagy proteinuria lép fel felnőtt nefrológiai konzílium szükséges.

• CKD3-4 felnőtt nefrológiai centrumba.

• CKD 5 felnőtt nefrológiai centrum, dialízis állomással.

• Vesetranszplantált felnőtt transzplantációs utógondozó centrumba.


Átmenet-átadás (1)

• A gyermek- és felnőtt ellátás közötti átmenet előtt a serdülőt/fiatalt elő kell készíteni az átadásra és a felnőtt gondozó számára minden szükséges és lehetséges információt meg kell adni a betegről.

Evidencia: A


Átadás (2)

a) Az átadásnak egyénre szabottan, a számára előírt terv befejezését követően kell megtörténnie:– Biológiai növekedés befejezése– Szükséges oktatás befejezése– Szociális és pszichoszociális érettség elérése

b) Az átadásnak a beteg, a beteg hozzátartozója, a gyermek- és felnőtt nefrológus közös megállapodása alapján kell megtörténnie.

Evidencia: A


Átadás (2)

c) Csak stabil, egyensúlyi állapotban történhet meg.d) Az iskolai oktatás befejezését követően kerülhet rá sor

(általános vagy középiskola).e) A betegségének megfelelő más szakterületek specialistáit

is be kell vonni az átadásba (különösen fontos az urológus).

f) Az anyagi megfontolásokat figyelembe kell venni, ezek nem akadályozhatják az átadást (biztosítás).

Evidencia: A


Az átadási terv (3)

a) Az átadásról már 12-14 éves korban el kell kezdeni beszélni.

b) A beteg fejlettségi és intellektuális helyzetének megfelelően lépésről-lépésre kell ellátni őt információval.

c) Mind a gyermek- mind a felnőtt-gondozó részéről egy szakértő klinikus vezesse a folyamatot.

d) Az átadás folyamatát mindkét ellátó felé egy koordinátor fogja össze (asszisztens, szociális munkás, stb.)

e) Legyen egy általános átadási terv, amelyet a beteg számára az átadásban résztvevők individualizálnak.

Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok

2013.06.01.

Általános átadási terv• Ismerem az állapotom és azt mások számára el tudom magyarázni.

• Ismerem a gyógyszereimet és tudom, hogy melyiket miért szedem.

• Választási lehetőség esetén tudok dönteni saját kezelésemről.

• Ismerem a felnőtt gondozó szabályait és azt (azokat) a személy(eke)t, aki(k) gondozni fog(nak).

• Tudom, hogyan kell saját magamnak időpontot egyeztetni.

• Képes vagyok megszervezni utazásomat (szállításomat) a kontroll vizsgálatokra.

• Tudom, hogy sürgősség esetén hogyan kell orvosi segítséget hívnom.


Általános átadási terv• El tudom mondani a problémáimat, félelmeimet a betegségemmel,

kezelésemmel kapcsolatban.

• Tisztában vagyok a diétás előírásokkal, tudom, hogy miért szükségesek azok számomra. Tisztában vagyok a fizikai aktivitás lehetőségeivel.

• Megfelelő ismeretekkel rendelkezem a szexuális állapotomról, lehetőségeimről.

• Tisztában vagyok az alkohol, dohányzás és drogok betegségemre gyakorolt hatásaival.


Az átadási terv (3)

f) Kerüljenek bevonásra a beteg szülei, illetve a beleegyezésével hozzátartozói, barátai.

g) A beteg kapjon lehetőséget a felnőtt ellátó meglátogatására az átadás előtt.

h) Kapjon lehetőséget a beteg, más, már átadott fiatalokkal történő kapcsolatfelvételre. Legyenek ilyen csoportok.

i) Kapjon meg a beteg minden eszközt és segítséget a betegség ön-menedzselésének megtanulására (TrxANSITION lap „ÁTADÁSI LAP”).

Evidencia: A

Evidencia: D XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok

2013.06.01.

„ÁTADÁSI LAP”

Állapot hátterében álló ok (alapbetegség)Transzplantáció utáni állapotAdherencia-complianceDiéta ismereteÁltalános ismeretek a saját betegségrőlSzexuális/reprodukciós ismeretek a betegséggel összefüggésbenIskola/foglalkozás

Lehetőségek ismerete (szociális és egyéb juttatások)Alapbiztosítás/anyagi háttérPosztpubertás ellátók ismerete

Az átadás (4)

a) Egy átadási egység vagy a gyermek vagy a felnőtt ellátónál, mind gyermek- mind felnőtt-nefrológussal az elvárható optimális minimum standard.

b) A felnőtt ellátónál lennie kell egy belgyógyász (nefrológus) szakorvosnak, akinek kiemelt érdeklődési területe a fiatal vesebetegek (CKD4-5) gondozása.

c) A felnőtt ellátónál dolgozó asszisztensek közül kell olyan, aki folyamatos kapcsolatot tart az arra kijelölt gyermekápolóval-asszisztenssel.

Evidencia: D

Evidencia: A

Evidencia: A


Az átadás (4)

d) Az átadásnak mind írott,mind szóbeli formában meg kell történnie és tartalmaznia kell a betegség részletes leírása mellett a beteg speciális ellátási és gondozási igényeit (diéta, aktivitások, szociális helyzet stb.)

e) A fiatalnak felkészültnek kell lennie az átadásra. Tudnia kell, hogy döntéseit saját magának kell meghoznia és tudnia kell érvényesíteni saját akaratát.

Evidencia: A


Útravaló tudnivaló

• A gyermekkori vesebetegségek és a krónikus vesebetegséggel járó problémák különböznek a felnőttkortól.

• A felnőttekre vonatkozó irányelvek nem alkalmazhatóak egy az egyben a gyermekekre.

• A krónikus beteg gyermeket időben (12-14 év) el kell kezdeni felkészíteni az átadásra.

• Az átadásnak több szakember bevonásával, egy hosszabb folyamat eredményeképp kell megtörténnie.


gyermeknephrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőttgondozásba

Documents