r e v e s p c i r o r a l m a x i l o f a c . 2 0 1 4;3 6(1):3841

Revista Espaola de

Ciruga Oral yMaxilofacial

www.elsev ier .es / recom

Caso clnico

Fibromatosis gingival hereditaria: reporte de caso en un nino

Jonathan Harris Ricardoa,, Ary Lpez lvareza y Maryury Vega Gutirreza,b

a Departamb Departam

informa

Historia del a

Recibido el

Aceptado el

On-line el 10

Palabras clav

Fibromatosi

Herencia

Gingivectom

Nino

Keywords:

Gingival br

Heredity

Gingivectom

Child

Autor parCorreo e

1130-0558/$http://dx.doento de Ciruga Oral, Clnica Odontolgica de la Corporacin Universitaria Rafael Nnez, Cartagena Colombiaento de Periodoncia, Clnica Odontolgica Universidad de Cartagena, Colombia

cin del artculo

rtculo:

25 de enero de 2012

25 de abril de 2012

de mayo de 2013

e:

s gingival

a

r e s u m e n

La bromatosis gingival hereditaria es un trastorno poco frecuente, y el modo de transmi-

sin gentica senala que es un rasgo autosmico dominante. Se caracteriza por el aumento

generalizado o localizado en el volumen de la enca, de tipo broso, se maniesta con el ini-

cio eruptivo de la denticin permanente o tambin con la erupcin de la denticin primaria,

puede presentarse como una caracterstica aislada o como parte de un sndrome.

Se reporta el caso clnico de un paciente peditrico femenino que acudi a la Clnica

Odontolgica de la Corporacin Universitaria Rafael Nnez por presentar aumento en el

volumen de la enca, de forma generalizada, con historia familiar de la misma afeccin en

la madre y un hermano, sin relacin con sndromes; se describen caractersticas clnicas,

antecedentes familiares y teraputica.

2012 SECOM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Hereditary gingival bromatosis: case report in a child

omatosis

y

a b s t r a c t

Hereditary gingival bromatosis is a rare disorder. Its genetic transmission mode indica-

tes that it is an autosomal dominant trait. It is characterized by generalized or localized

increases in the volume of the gum and bre type. It manifests by the onset of eruption of

the permanent teeth, or with the eruption of primary teeth, and may occur as an isolated

feature or as part of a syndrome.

We report the clinical case of a female pediatric patient who visited the Dental Clinic of

the Rafael Nnez University Corporation due to a general increase in the volume of the

gum, with a family history of the same condition in the mother and brother, with no rela-

tionships with syndromes. The clinical features, family history and treatment, are described.

2012 SECOM. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

a correspondencia.lectrnico: j.harris.r@hotmail.com (J. Harris Ricardo).

see front matter 2012 SECOM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.i.org/10.1016/j.maxilo.2012.04.004

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Introduccin

La bromamaniesta generalizadcimiento lesecundariola asociacicon mayorfenitona, lporina A, ehereditariosentarse dedenomina

La FGH forma autode herencilugares de los cromosose identiccomo el gede FGH sigafectar a unarrollarse dde la denticoincide copredilecciplaca dentade la penet

La FGH menca, que ralizada, afcubren las rojo, la connodular, esgenera prola dicultadpuede impeincluida enmia Americperiodonta

La FGH epitelio denprofundamconectivo ey broblaspequenas pson inespetivo realizahistolgico

En cuancin con lquirrgica como objetgingivales. ticas y la srecurrencia

A contpaciente p

1 (genetencs.

cedel he

clnico

te femenina de 13 anos de edad que acudi al servicioga Oral de la clnica odontolgica de la Corporacinsitaria Rafael Nnez por presentar agrandamiento gin-eneralizado. Como antecedentes familiares, la madre ymano describieron presentar aumento en el volumendo gingival de forma generalizada. En los antecedentesales manifest que a los 4 anos de edad, se le prac-givectoma por aumento en el tamano de la enca condos satisfactorios, a los 8 anos present 2 episodiosicos y recibi tratamiento farmacolgico con anticon-nte tipo fenitona, durante un periodo aproximado de; en la revisin de rganos y sistemas no present alte-es.el examen clnico intraoral se observ agrandamientol generalizado comprometiendo maxilar y mandbula,

ndo ms del 85% de la corona dentaria en los dientesiores y 90% en los anteriores (gura 1 (A y B)), de aproxi-ente un ano de evolucin, consistencia rme, ausencia

grado, sin presencia de placa bacteriana, asintomtico,ndo discapacidad funcional, esttica y problemas psi-

ales. Examen radiogrco: en la ortopantomografa se dientes en buen estado general y la presencia del

nmero 73. ser un crecimiento gingival broso, espontneo, deamano, sin asociacin a sndromes y por la historiatosis gingival es una patologa benigna, que secon aumento en el volumen de la enca, de formaa, dicultando la higiene bucal, el habla, es de cre-nto y asintomtica1. Se origina como un efecto

a medicamentos o puede ser hereditaria; cuandon es medicamentosa los frmacos relacionados

frecuencia son los anticonvulsivantes, como laos bloqueadores de los canales del calcio, la ciclos-ntre otros; cuando el origen de la bromatosis es, pueden ser parte de un sndrome gentico o pre-

forma aislada con antecedentes familiares y se labromatosis gingival hereditaria (FGH)2.presenta una incidencia de 1 en 750.000, es desmica dominante, aunque se reportan formas

a recesiva, estudios de ligamiento han localizadoherencia autosmica dominante no sindrmica enmas 2p21-p22, 2p22.3-p23.3 y 5q13-q22, y tambin

una mutacin del gen SOS1 en el locus GINGF1n causante de la enfermedad; la base molecularue siendo desconocida y poco estudiada3. Puedeo o varios individuos de una misma familia y des-esde el nacimiento o manifestarse con la erupcincin decidua o permanente; pero por lo generaln la erupcin de los dientes permanentes, no tienen por algn gnero sexual, no se ve afectada por lal y la gravedad de la enfermedad parece dependerrancia del gen mutado4,5.uestra clnicamente aumento en el volumen de la

se presenta con mayor frecuencia de forma gene-ectando la enca adherida, o en formas severas quecoronas de los dientes, el color puede ser normal osistencia es rme, la supercie irregular o forma

asintomtica; el crecimiento excesivo gingivalblemas funcionales y estticos, como diastemas,

en la masticacin, retrasar la erupcin dentaria ydir el cierre normal de los labios. Esta entidad fue

la clasicacin emitida en el ano 1999 por la Acade-ana de Periodoncia dentro de las manifestacionesles, la cual sigue vigente en la actualidad6,7.se caracteriza histolgicamente por presentar unso con papilas epiteliales largas que se extiendeente en el tejido conectivo subyacente; en els comn encontrar abundantes bras colgenas

tos. Tambin se ha reportado focos de hueso yartculas calcicadas. Los hallazgos histolgicos

ccos y es importante para el diagnstico deni-r una adecuada historia clnica, examen clnico,

y estudios genticos8,9.to al tratamiento, la reseccin quirrgica y la abla-ser son los mtodos ms empleados; la opcina travs de gingivectoma y gingivoplasta tieneivo disminuir el grosor y la altura de los tejidosLa seleccin de la tcnica depende las caracters-everidad del caso10. Kelekis et al. reportan que la

es comn11.inuacin se reporta el caso clnico de uneditrico que present caractersticas clnicas

Figuraforma consisdiente

y antegingiva

Caso

Paciende CiruUnivergival gun herdel tejipersontic ginresultaepilptvulsiva25 dasracion

En gingivacubriepostermadamde sanoriginacosociobservdiente

Porgran tA y B) Aumento en el volumen de la enca deralizada, con apariencia bromatosa,

ia rme y se encontr cubriendo la corona de los

ntes familiares relacionados con bromatosisreditaria

40 r e v e s p c i r o r a l m a x i l o f a c . 2 0 1 4;3 6(1):3841

familiar en la cual la madre y un hermano presentaron lamisma patologa, se estableci diagnstico de bromatosisgingival he

Procedim

El tratamieen 2 fases riormente eprimaria a los dientesperiodontagingival, cobard parkelar creandoposteriormdespus seKirklan y Odel diente cacin de uen modelospara protegtrauma mede tejido exmentos, sey antiinamron adecuaenjuagues fue realizad

El examfragmentosratsico, hgruesos dematosis gin

En el codas de cadenci dismproceso detraron cuben el procetiene mayoTambin pdiastemas,otros, razpara su ter

Discusin

La FGH es aumento gter autosmBreen et apaciente deun caso en2 casos de pcon el presciones de la

Avelar ecomo un a

generalizada, que puede llegar a cubrir las coronas delos dientes, generando alteraciones bucales como diaste-

icultad en la masticacin y retraso en la erupcinia6; caractersticas clnicas similares a las reportadasresente caso donde se observ agrandamiento gingivallizado en el maxilar y mandbula, cubriendo la totali-

la corona de los dientes anteriores y ms del 85% en loss posteriores, originando discapacidad funcional comopetencia labial, problemas en el proceso de la masti-, retraso en la erupcin de los dientes permanentes yin temporal tarda.cuanto al tratamiento, la gingivectoma y la gingi-sta son la teraputica quirrgica ms recomendada.li et al. reportaron en una familia de 5 generacionesH que la combinacin de gingivectoma y gingivoplastatratamiento quirrgico periodontal en los pacientesdos mostr buenos resultados mejorando la funcin,a y autoestima14. Esto concuerda con el presente casoque se realiz combinacin de gingivectoma y gin-asta como teraputica quirrgica, disminuyendo el

y la altura de los tejidos gingivales, observndoses resultados a los 20 das despus del tratamiento; late manifest mejoras en el proceso de masticacin,

frecuentemente y tiene mayor relacin social con losneros en la escuela.ngelo et al. arman que el procedimiento quirrgico

ontal debe realizarse varias veces en el transcurso de laa que la recurrencia es frecuente15; coincidiendo con el

2 uci

icina y

antereditaria.

iento

nto consisti en una gingivectoma y gingivoplastaquirrgicas inicialmente en la mandbula y poste-n el maxilar bajo anestesia local. Se realiz incisinbisel interno a un ngulo de 45 hacia el pice de, previa localizacin de los mismos con la sondal de Williams, aproximadamente a 5 mm del surcon hoja de bistur del nmero 11 y 12 y mangor nmero 3; luego se efectu incisin intrasurcu-

un collar de tejido gingival, el cual fue removidoente por curetas gracey especcas de cada diente,

realiz un reanado del bisel con el bistur derban para las reas interproximales y exodoncia73; nalmente se llev a cabo hemostasia y colo-n tutor en acetato disenado prequirrgicamente

de estudios con cemento quirrgico periodontal,er en forma fsica la supercie de la herida delcnico durante la cicatrizacin, evitar la formacincesivo de granulacin y empaquetamiento de ali-

orden farmacoterapia con antibitico, analgsicoatorio, las indicaciones postoperatorias incluye-

da higiene oral con uso del cepillo, seda dental ycon colutorios sin alcohol. El mismo procedimientoo en el maxilar 20 das despus.en histopatolgico describe microscpicamente

de mucosa oral revestidos por epitelio paraque-iperplsico, sobre estroma con abundante haces

colgeno dispuestos al azar, compatible con bro-gival.ntrol posquirrgico que se realiz a los a los 20da procedimiento (maxilar y mandbula), se evi-

inucin en el volumen del tejido gingival, buen cicatrizacin, las coronas dentarias no se encon-iertas por tejido, la paciente manifest mejorasso de masticacin, que sonre frecuentemente yr relacin social con los companeros en la escuela.resent alteraciones en la oclusin dental, como

mordida profunda, mala posicin dentaria, entren por la cual se remiti al servicio de ortodonciaaputica (gura 2 (A y B)).

una patologa benigna que se caracteriza por eleneralizado en el volumen de la enca, es de carc-ica dominante y se presenta a cualquier dad. As;

l. destacan el inicio temprano de la FGH en un 28 meses de edad4, Bittencourt et al. reportaron

una nina de 5 anos12, Bhowmick et al. describenacientes con edades de 8 y 13 anos13; coincidiendo

ente reporte en el cual se describen las manifesta- FGH en una paciente de 13 anos.t al. arman que la FGH se muestra clnicamenteumento en el volumen de la enca, de forma

mas, ddentaren el pgeneradad dedienteincomcacindentic

En vosplaMartelcon FGcomo afectaestticen el givoplgrosorbuenopaciensonrecompa

DeAperiodvida, y

Figuradisminexposdenidsector(A y B) Control clnico donde se observn en el volumen del tejido gingival, con

de las coronas dentarias, enca marginaldiastemas entre los dientes, especialmente en elrior.

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caso reportado en el cual la paciente present la primera mani-festacin de la enfermedad a los 4 anos, cuando se le practicgingivectoma con buenos resultados; pero a los 12 anos laenfermedad se expres nuevamente. El caso actual no pre-senta recidiva de la segunda intervencin quirrgica pasados4 meses.

b i b l i o g r a f a

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