fenilalanina pdf
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Los AA sin encuadrar son CETOGÉNICOS, pueden formar ácidos grasos o cuerpos cetónicos
CicloÁcidocítrico
Los AA encuadrados son GLUCOGÉNICOS, pueden formar glucosa
Cuerpos cetónicos
Glucosa
Destinos de la cadena carbonada Destinos de la cadena carbonada de los de los AAsAAs: : GLUCOGGLUCOGÉÉNICOS Y CETOGNICOS Y CETOGÉÉNICOSNICOS
Los AA se clasifican según el destino final de su esqueleto carbonado en glucogénicos y cetogénicos .Son AA cetogénicos los que su esqueleto carbonado se degrada a acetil-CoA o acetoacetato y pueden convertirse en ácidos grasos o cuerpos cetónicos: Ile, Trp, Phe, Leu, Lys y Tyr .Son AA glucogénicos , el resto, su esqueleto rinde piruvato, fumarato, alfacetoglutámico, succinil-CoA u OAA y finalmente glucosa .
T31 C-carbonada
La ASN y el ASP se degradan a La ASN y el ASP se degradan a oxalacetatooxalacetato
Para algunos AA después de una simple transaminación o desaminación, su cadena carbonada puede incorporarse directamente a la degradación en el ciclo de Krebs.
Eso es lo que sucede con:ASN, ASP, GLN, GLU y ALA.
La ASN de desamina y produce ASP y después de perder el grupo amino de convierten en oxalacetato.
Oxalacetato
Aspartatoaminotransferasa
asparraginasa
Aspartato
Glutamato
αααα-cetoglutarato
Asparraguina
La GLN se desamina a GLU y el GLU cuando pierde su grupo amino (transaminación o desaminación) le resta su cadena carbonada, a-cetoglutarato, que puede incorporarse directamente al ciclo de Krebs.
Esto mismo es lo que sucede también con el ASP, ASN (oxalacetato) y ALA (piruvato).
La GLN y el GLU a La GLN y el GLU a αααααααα--cetoglutaratocetoglutarato
GlutaminaGlutamato
αααα-cetoglutarato
glutaminasa
Glutamatodeshidrogenasa
T31 C-carbonada
La ALA y la SER se degradan a La ALA y la SER se degradan a piruvatopiruvato
(1) La ALA de desamina y produce piruvato.
(2) La SER se convierte directamente a piruvato mediante la enzima serina deshidratasa.
La SER también se puede convertir en GLY cuando cede un grupo “C1” al THF, tetrahidrofolato, una coenzima muy activa en el metabolismo de los compuestos nitrogenados.
T31 C-carbonada
SerinaAlanina
Piruvato
DegradaciDegradacióón de la n de la fenilalaninafenilalanina
La TYR se sintetiza a partir de la PHE.
La ruta degradativa de la PHE pasa por la TYR y ambas siguen una ruta degradativa común
y sy sííntesis de la TYRntesis de la TYR
Fenilalanina
Tirosina
tetrahidrobiopterinaFenilalaninahidroxilasa
La fenilalaninahidroxilasa es una enzima importante; su deficiencia o carencia conlleva la patología fenilcetonuria (PKU)
T31 C-carbonada
La La fenilalaninafenilalanina hidroxilasahidroxilasaLa fenilalanina hidroxilasa depende de la coenzima tetrahidrobiopterina en estado reducido
La deficiencia de fenilalanina hidroxilasa genera problemas metabólicos y retraso mental. Se trata con una dieta carente de PHE.
Tirosina
Fenilalanina
Fenilalaninahidroxilasa
dihidrobiopterinareductasa
5,6,7,8-Tetrahidrobiopterina
7,8-Dihidrobiopterina
T31 C-carbonada
Si la fenilalanina hidroxilasaes deficiente, la PHE se degradará directamente por transaminación, aumentando los niveles de cetoácidoscomo:
•Fenilpiruvato•Fenilacetato•Fenillactato
Su acumulación es lo que genera la fenilcetonuria.
Tirosina
PHE hidroxilasa
alanina
piruvato
fenilpiruvato
fenillactatofenilacetato
fenilalanina
aminotransferasa
En la En la fenilcetonuriafenilcetonuriase acumulan se acumulan cetocetoáácidoscidos
T31 C-carbonada
Ejemplo de Ejemplo de degradacidegradacióón:n:PHE y TYR PHE y TYR
Ácido homogentísico
Ácido homogentísico
T31 C-carbonada
A partir de los AA aromA partir de los AA aromááticos se obtienen ticos se obtienen compuestos de intercompuestos de interéés biols biolóógicogico
A partir de la PHE y la TYR se forma la DOPA, que p or descarboxilación produce la familia de las catecolam inas: dopamina, noradrenalina y adrenalina.
Serotoninaneurotransmisor
Triftófano
Triptamina
DOPA descarboxilasa
SAM: S-adenosilmetionina, es un dador de grupos metilo
A partir del TRP se sintetizan A partir del TRP se sintetizan compuestos de alto intercompuestos de alto interéés biols biolóógico gico
Algunos AA son precursores para la obtención de otros compuestos con importantes funciones biológicas: neurotransmisores, hormonas, etc.
Triptófano
Serotoninaun neurotransmisor
Indolacetatoun factor de crecimiento
en plantas
Nicotinato(niacina) un
precursor de NAD+ y NADP+
T31 C-carbonada
Los aminoLos aminoáácidos ramificados se cidos ramificados se degradan por una vdegradan por una víía coma comúún n La deficiencia de la enzima αααα-cetoácidos ramificados deshidrogenasagenera una patología: “enfermedad del jarabe de arce”.
Valina
Isoleucina
Leucina
Aminotransferasa de cadena ramificada
Deshidrogenasa de a-cetoácidos de cadena ramificada
αααα-ceto ácidos Acil-CoAderivados
T31 C-carbonada
La cadena carbonada de los AA La cadena carbonada de los AA sigue diferentes destinos sigue diferentes destinos
T31 C-carbonada
folato
Glicina
folato
Serina
folato
SerinaHidroximetiltransferasa
Glicinasintasa
MetilenMetilenfolato
folato
La SER y la GLY tienen un papel decisivo en la transferencia de fragmentos “C1”.
El THF, tetrahidrofolato, es una coenzima muy activa en el metabolismo de los compuestos nitrogenados.