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Stefan Hägele-Link
Neurologische Klinik
Kantonsspital St. Gallen
Fatigue nach demyelinisierenden
Neuropathien wie GBS und CIDP
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Neurologie
Zentralnervensystem
Gehirn und RückenmarkPeripheres Nerven-
system und
Muskulatur
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Definition Polyneuropathie
Generalisierte Erkrankung des
peripheren Nervensystems (PNS)
PNS:
Motorische, sensible, autonome
Nerven mit Ihren Schwannzellen,
ganglionären Satellitenzellen, Peri- und
Epineurium, Blut- und Lymphgefässe
Dyck, Mendell, Neundörfer
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Aus Mumenthaler, Thieme, 2003
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Aus: Neundörfer, Thieme 2007
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Neurophysiologische
Diagnostik (I)
Ruhepotentialumkehr:
Physiologisch (Synapse etc)
Experimentell (Neurographie)
Pathologisch
(Hofmann-Tinel)
Erregungsleitung
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Neurophysiologische
Diagnostik (II)
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Einteilung der NervenfasernFaser-
typ
Funktion Durchmesser
(μm)
Leitgeschwin-
digkeit (m/s)
Aα Muskelspindel- und
Sehnenorganafferenzen,
Skelettmuskel-efferenz
15 70-120
Aβ Hautafferenzen (Tastsinn) 8 30-70
Aγ Muskelspindel-efferenz 5 15-30
Aδ Hautafferenz (Kältesinn und
„schneller Schmerz“) präganglionäre
sympathische und
parasympathische cholinerge
Funktion
3 12-30
B Sympathisch präganglionär 3 3-15
C Hautafferenz ( warme und
nozizeptive Stimuli „langsamer
Schmerz“)
Postganglionäre autonome Funktion
1 0.5-2
Benninghaus, Silbernagel Despopoulos
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Neurophysiologische
Diagnostik (III)
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Neurophysiologische
Diagnostik (IV)
Axonale Schädigung:
Amplitude MSAP/SNAP
EMG: Zeichen einer akuten, subakuten oder
chronischen axonalen Läsion
Demyelinisierende Schädigung:
Distal Latenz verlängert
NLG vermindert
F-Wellen verzögert
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Beschwerden
Sensible Reiz- und Ausfallserscheinungen (Kribbeln, Ameisenlaufen, Wärme- und Kälteparästhesien,
Stechen, Elektrisieren, Pelzigkeits- und Taubheitsgefühl,
Gefühl des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle,
unangenehmer Druck, wie auf Watte gehen, Gangunsicherheit
insbesondere bei Dunkelheit, Temperaturempfinden,
schmerzlose Wunden)
Motorische Reiz- und Ausfallserscheinungen (Muskelzucken, -krämpfe, -schwäche, -atrophie)
Autonome Ausfallserscheinungen (Parasympathisch, sympathisch noradrenerg, sympathisch
cholinerg)
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Anamnese I
Eigenanamnese: Grunderkrankung?
(Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose,
maligne Erkrankung, Operationen,
Medikamente, Drogen, Toxine, Alkohol)
Systemanamnese: Autonome Strg.?
(Synkopen, Schwitzen, Blasen-
Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion,
Gelenkschmerzen, Hautveränderungen)
Familienanamnese
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Anamnese II
Sportliche Fähigkeit als Kind? Probleme
beim Schuhkauf? (hereditäre PNP?)
Häufiges Stolpern (distale Schwäche?)
Schwierigkeiten beim Aufstehen (Sessel,
Hocke, Treppe, proximale Schwäche?)
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Verlauf, Dauer
< 4 Wochen:
akut (z.B. Guillain-Barré-Syndrom)
4-8 Wochen:
subakut (z.B. chronisch inflammatorische
demyelinisierende PNP)
> 8 Wochen:
chronisch (z.B. hereditäre motorische und
sensible PNP)
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Neurologischer Befund
Reflexe: Abgeschwächt, ausgefallen
Motorisch: Schlaffe, atrophe Paresen
Sensibilitätsstörungen: Socken-, strumpf-,
handschuhförmig, Pallhyp-, Graphhyp-
Thermhypästhesie, Hypalgesie, Lagesinn
Beteiligung der Hirnnerven:
VII (GBS, CIDP, Sarkoidose, Borreliose)
IX und X (GBS, Diphtherie)
Augenmuskelnerven
(Diabetes, Miller Fisher)
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Finometer (Finapress®)
Finometer: Hämodynamisches Beat-to-beat Monitoring
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Differentialdiagnose der PNP
Neuropathie assoziiert mit einer
internistischen Erkrankung
Immunvermittelte und infektiöse
Neuropathie
Toxische Neuropathie
Neuropathie durch Mangelerkrankung
Hereditäre Neuropathie
Mechanische Nervenschäden
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Häufigkeitsverteilung der Ursachen
bei 1195 Patienten mit PNP (in %)
Nach Engelhardt 1994
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Guillain-Barré Syndrom
Akute, monophasische, periphere Neuropathie
Erhöhte Mortalität und Morbidität
Akute, demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
(USA, Europa 90-95%)
Akute motorische axonale bzw. sensorische
Neuropathie (30-40% China, Japan, Südamerika)
Miller Fisher Syndrom:
Ophtalmoplegie, Areflexie, Ataxie
0,4-4,0 neue Fälle/100000
Vorausgehende Infektion in 60% der Fälle, häufig
Campylobacter jejuni
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Guillain-Barré Syndrom
Eine Autoimmunerkrankung
Lehmann et al
Lancet Infect Dis 2010
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Guillain-Barre syndrome after exposure to
influenza virus
Lehmann et. al., Lancet Infect. Dis 2010
Übersichtsarbeit GBS nach Infektion oder Impfung
mit Influenza Viren
1976: US national Immunisation programmeagainst
swine-origin influenza: Gestoppt wegen GBS Fällen
Sonst in epidemiologischen Studien kein Hinweis
auf GBS nach Impfung bzw. mit extrem niederen
Häufigkeiten (<1/1 Mio geimpften)
Aber: Infektion mit Influenza Viren als relevanter
„Trigger“ für GBS
Achtung: Evtl. GBS abhängig vom Sutyp des Virus
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Therapie GBS
Intravenöse Immunglobuline (IVIG) und
Plasmapherese sind in der Behandlung des akuten
GBS gleichwertig und besser als Plazebo
Beide kombiniert sind nicht besser als jedes allein.
Kortikosteroide haben beim GBS keinen Effekt
Kardiales Monitoring, Kontrollen der Vitalkapazität
und die Möglichkeiten der intensivmedizinischen
Behandlung sind erforderlich, um potenziell fatale
Komplikationen zu verhindern
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Chronisch-inflamatorisch demyelinisierende
Polyneuropathie (CIDP)
Ätiologie und Immunologie ungeklärt
Ebenfalls eine Autoimmunerkrankung
Demyelinisierung durch zelluläre und
humorale Immunantwort
Axonverlust als Folge der
Demyelinisierung?
Häufigkeit: 1/100000 (?)
Männer >Frauen
Ältere Menschen>als jüngere Menschen
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Chronisch-inflamatorisch demyelinisierende
Polyneuropathie (CIDP)
Symetrisch, motorisch betonte,
Polyradikuloneuropathie
Distale und/oder proximale Muskelschwäche
Verminderte oder fehlende Reflexe
Parästhesien und sensible Defizite
Monophasisch oder chronisch
fortschreitend (80%)
Schubweise remitierend (15-20%)
Problem: Häufig atypische Verläufe
CIDP mit Begleiterkrankungen
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Diagnose CIDP
DD bei jedem Patient mit >2 Monate
progredient oder schubweisem Verlauf,
symetrischer odr asymetrischer PNP
Elektrophysiologische Kriterien
90% zeigen ein erhöhtes Liquoreiweis
MRI: KM Anreicherunganreicherung
Nervenbiopsie mit Demyelnisierungszeichen
Besserung durch Immunotherapie
Abgrenzung vom GBS
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Therapie CIDP
Akut:
IVIG, Kortikosteroide und Plasmapherese
MADSAM: IVIG >Kortikosteroide
Eperimentell: Andere Immunsupressiva
Langzeitbehandlung:
Kortikoide (Nebenwirkungen?)
IVIG (ICE-Studie 2008)
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Merkies et al Neurology 1999
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Merkies et al Neurology 1999
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Fatigue z.B. bei MS
75% der MS Patienten
Parkinson und Rheumatoide Arthritis
Gesunde: 20%Männer, 25% Frauen geben an
„anhaltend erschöpft“ zu sein
Fatigue persistiert auch nach adäquatem
Schlaf oder Erholungsphasen
Nimmt am Nachmittag zu
Bei MS: In allen Stadien der Erkrankung,
keine Korrelation mit Alter, Geschlecht,
Krankheitsdauer, Behinderung, MRI
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Fatigue in immune mediated
Polyneuropathies
Merkies et al Neurology 1999
Gutes Outcome bei GBS und CIDP in ¾ der Fälle
bezüglich der körperlichen Funktion
Dennoch im Verlauf eingeschränkt
Fatigue wird als häufigstes Problem geschildert
113 Patienten mit GBS, CIDP oder PNP bei MGUS
gegen 113 Kontrollpatienten
Alle Patienten: 80% schwere Fatigue ohne
Beziehung zu Kraft, Sensibilität, Dauer, Fatigue als
Hauptproblem
Patienten mit normaler Kraft und Sensibilität: >80%
berichten Fatigue
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80 Patienten mit GBS
FSS im Mittel >5 Punkte
Doppleblind, Placebokontrolliert, Crossover
Keine signifikante Verbesserung der Fatigue
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20 Patienten mit schwerer Fatigue
(16 Patienten mit guter Erholung nach GBS, 4 Patienten mit stabiler
CIDP)
FSS, Depressions- und Ängstlichkeitsscalen
12 Wochen Fahrradtraining, unter Kontrolle,
3x/Woche
20% Reduktion der Fatigue
Verbesserung von Lebensqualität und
Funktionalität
Depression und Ängstlichkeit verbessert
Neurology 2004
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Prospektive Kohortenstudie
156 Patienten mit GBS, davon 18 mit Miller
Fishersyndrom
36%: Schmerzen 2 Wochen vor der Schwäche
66%: Schmerzen in der akuten Phase
38%: Schmerzen noch nach 1 Jahr
Korrelation Schmerz und körperliche Behinderung
nur in forgeschrittenen Stadien
Schluss: Schmerz ist ein häufiges und
beeinträchtigendes Symptom bei GBS
Neurology Oktober 2010