fallot

FallotFallot

Estenosis PulmonarEstenosis Pulmonar++

Comunicación Comunicación InterauricularInterauricular

(Trilogía de Fallot)(Trilogía de Fallot)

Trilogía de FallotTrilogía de Fallot

Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral valvularvalvular

Corto circuito venoarterial a nivel auricular Corto circuito venoarterial a nivel auricular por FOPpor FOP

Cianosis central, temprana (FOP), o tardía Cianosis central, temprana (FOP), o tardía (apertura funcional del FO)(apertura funcional del FO)

AuscultaciónAuscultación simil estenosis pulmonar severasimil estenosis pulmonar severa Retardo marcado del soplo sistólico pulmonarRetardo marcado del soplo sistólico pulmonar Ausencia de y/o retraso de II PAusencia de y/o retraso de II P

HVD, ondas a gigantesHVD, ondas a gigantes

EP + CIV pequeña (CIV EP + CIV pequeña (CIV mínima)mínima) Estenosis pulmonar infundibular o mixtaEstenosis pulmonar infundibular o mixta Defecto pequeño en el septum Defecto pequeño en el septum

interventricularinterventricular Pr VD depende del grado de estrechez Pr VD depende del grado de estrechez

pulmonarpulmonar Características de estenosis pulmonar Características de estenosis pulmonar

pura infundibular o valvularpura infundibular o valvular Rara vez el circuito es venoarterial Rara vez el circuito es venoarterial

(cianosis)(cianosis)

EP + CIV presiones iguales en EP + CIV presiones iguales en ambos ventrículos (Tetralogía de ambos ventrículos (Tetralogía de Fallot)Fallot) En 1888, Fallot describió la típica En 1888, Fallot describió la típica

tetralogía…tetralogía…

Estenosis pulmonarEstenosis pulmonar

CIVCIV

Aorta dextrapuestaAorta dextrapuesta

Hipertrofia del VDHipertrofia del VD

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

La TF es la CC cianótica más frecuente en el niño. Representa el 10% de las CC

Cada vez son menos los pacientes que con esta CC llegan a la vida adulta por supervivencia natural

Pero, cada vez son más los pacientes adultos con TF en seguimiento posquirúrgico

Se puede estimar una supervivencia del 86% a los 30 años de la operación


Estenosis Infundibular ALTA: la porción Infundibular es mayor,

AP menos hipoplásica, no hay cámara infundibular

MEDIA: 10- 25 mm por debajo del plano valvular con cámara postinfundibular

BAJA: 25- 50 mm, cámara larga de paredes musculares


CIV Grande, detrás de la cresta

supraventricular

Debajo de la válvula Aórtica

La valva septal de la tricúspide se inserta más atrás y por debajo de la CIV


Cabalgamiento de Aorta

Depende del grado de bipartición desigual del tronco-cono

25% el Arco Aórtico está a la derecha (Enfermedad de Corvisart)


FisiopatologíaFisiopatología La hemodinámica está determinada por la La hemodinámica está determinada por la

resistencia al flujo del tracto de salida resistencia al flujo del tracto de salida del VD y/o válvula pulmonardel VD y/o válvula pulmonar; y por la ; y por la CIVCIV y las y las resistencias sistémicas totalesresistencias sistémicas totales

Estos factores determinaran la dirección Estos factores determinaran la dirección del shunt …del shunt …

Cianosis, dedos en palillo de tambor, Cianosis, dedos en palillo de tambor, hiperglobulia, disnea mas o menos intensa hiperglobulia, disnea mas o menos intensa al esfuerzo, falta de desarrolloal esfuerzo, falta de desarrollo


FisiopatologíaFisiopatología Caída de la POCaída de la PO2 2 durante el ejerciciodurante el ejercicio Los niños adoptan la actitud de Los niños adoptan la actitud de

encuclillamientoencuclillamiento Crisis hipercianóticas Crisis hipercianóticas (( retorno venoso o retorno venoso o tono o tono o

espasmo del infundíbulo)espasmo del infundíbulo)

Disnea graveDisnea grave SíncopeSíncope AngorAngor Relacionado con esfuerzo,Relacionado con esfuerzo,

llanto, detención de la resp.llanto, detención de la resp.


Gravedad Gravedad Se valora por la clínica y la auscultaciónSe valora por la clínica y la auscultación

Tetralogía ligeraTetralogía ligera Capacidad de esfuerzo satisfactoria o Capacidad de esfuerzo satisfactoria o

levemente levemente Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot

rosado”)rosado”) No crisis hipercianóticasNo crisis hipercianóticas No squattingNo squatting

Tetralogía de FallotTetralogía de FallotGravedadGravedad Tetralogía moderadaTetralogía moderada

capacidad físicacapacidad física Cianosis constante, ligera o moderadaCianosis constante, ligera o moderada Dedos hipocráticosDedos hipocráticos

Tetralogía severaTetralogía severa capacidad físicacapacidad física HipodesarrolloHipodesarrollo Cianosis e hipocratismo digital marcadosCianosis e hipocratismo digital marcados Crisis hipercianóticasCrisis hipercianóticas SquattingSquatting


AuscultaciónAuscultación Soplo sistólico pulmonarSoplo sistólico pulmonar

Estenosis pulmonarEstenosis pulmonar Existe una relación inversa entre la duración del Existe una relación inversa entre la duración del

soplo y la gravedad de la estenosissoplo y la gravedad de la estenosis En estenosis graves el soplo se reduce a la En estenosis graves el soplo se reduce a la

protosístoleprotosístole Desaparición del soplo durante las crisis Desaparición del soplo durante las crisis

hipercianóticashipercianóticas Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la

duraciónduración Valsalva Valsalva apaga el soplo en la fase de presión apaga el soplo en la fase de presión


AuscultaciónAuscultación Chasquido protosistólicoChasquido protosistólico

Origen aórticoOrigen aórtico Se escucha en todo el precordioSe escucha en todo el precordio No varía con la respiraciónNo varía con la respiración Es provocado por la dilatación aórticaEs provocado por la dilatación aórtica Representa un signo de gravedad Representa un signo de gravedad


AuscultaciónAuscultación Segundo ruidoSegundo ruido

II A II A El II P no se detecta en TF severa, pero si en El II P no se detecta en TF severa, pero si en

las leveslas leves Los vasodilatadores lo hacen desaparecerLos vasodilatadores lo hacen desaparecer intervalo A2-P2intervalo A2-P2

Rx de Tórax : corazón en zueco Cianosis, campos pulmonares claros y tamaño

cardíaco normal

Silueta chicaArco ½ izq. excavado 3⁰ arco izquierdo Punta redondeada y

levantada Arco Ao prominente Arco Ao a la derecha

HIPOFLUJO

PULMONAR

ECG en la Tetralogía de Fallot

^ QRS y ^ P a la Derecha

HVD: R o qR V1, S en V2, RS o rS en V5-6

Rs en DI ,qR o qRs DIII AVF qR tardía AVR

q cara inferior

HBAI menos frecuente

T negativas V1

Ecocardiograma en la T de Fallot

Diagnóstico morfológico preciso

Limitación: cuantificación de estenosis

de la ramas distales rama de A

pulmonar

FINFIN

fallot

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