facultad de humanidades y ciencias de la educación...
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UNIVERSIDAD DE JAÉN
Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educación
Trabajo Fin de Grado
Trabajo Fin de Grado Agenesia del cuerpo calloso:
a propósito de un caso.
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Alumna: Elena Mollinedo Torres Tutora: Prof. D. Carmen Sáez Zea. Dpto.: Psicobiología.
Julio, 2015
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INDICE Resumen/Abstract------------------------------------------------------------------------- Página 4
1. Introducción--------------------------------------------------------------------------------- Página 5
1.1. Cuerpo calloso --------------------------------------------------------------------- Página 5
1.2. Agenesia del cuerpo calloso --------------.-------------------------------------- Página 8
2. Perfil neuropsicológico asociado a la Agenesia del cuerpo calloso--------------- Página 14
3. Caso clínico ---------------------------------------------------------------------------------- Página 15
3.1. Embarazo y parto ---------------------------------------------------------------- Página 15
3.2. Seguimiento ----------------------------------------------------------------------- Página 18
3.2.1. Neuroimagen----------------------------------------------------------------- Página 18
3.2.2. Pruebas electroencefalográficas ------------------------------------------ Página 20
3.2.3. Evaluaciones neurológicas ------------------------------------------------- Página 20
3.3. Evolución de la paciente a nivel motor y neuropsicológico ------------- Página 22
3.3.1. Desarrollo motor------------------------------------------------------------ Página 22
3.3.2. Lenguaje ----------------------------------------------------------------------- Página 23
3.3.3. Aprendizaje ------------------------------------------------------------------- Página 25
3.3.4. Audición ----------------------------------------------------------------------- Página 26
3.3.5. Visión -------------------------------------------------------------------------- Página 26
3.4. Intervención en distintas áreas ----------------------------------------------- Página 27
3.4.1. Motor --------------------------------------------------------------------------- Página 27
3.4.2. Visión -------------------------------------------------------------------------- Página 32
3.4.3. Lenguaje + aprendizaje ----------------------------------------------------- Página 33
3.5. Situación actual ------------------------------------------------------------------- Página 34
Conclusiones ------------------------------------------------------------------------------------- Página 35
Anexo - glosario --------------------------------------------------------------------------------- Página 36
Bibliografía --------------------------------------------------------------------------------------- Página 39
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RESUMEN
En el presente trabajo de fin de grado, se describe el caso clínico de Ana, una paciente
de 11 años diagnosticada prenatalmente de Disgenesia del Cuerpo Calloso.
Se realiza una descripción completa del cuerpo calloso y de la agenesia cuerpo calloso,
el perfil neuropsicológico de estos pacientes así como, una completa anamnesis de la
paciente, incluyendo embarazo y parto, imágenes diagnósticas, evolución, intervención
y situación actual. Finalizando con unas conclusiones generales y una reflexión
personal.
Este proyecto nos permite conocer un poco mejor esta afectación y en concreto a Ana,
una niña que con mucho esfuerzo y dedicación diaria ha conseguido logros que a priori
no podría haber alcanzado.
ABSTRACT
The following is the case report of Ana, an 11 year-old patient prenatally diagnosed
with disgenesis of the corpus callosum.
A full description of the corpus callosum and the neuropsychological profile of these
patients are performed, along with the patient´s full case anamnesis, including
pregnancy and childbirth, diagnostic imaging, evolution, intervention, and current state.
The project is completed with a series of general conclusions and a personal reflection.
This project allows us to know a little more this disease and specifically to Ana, a girl
with much effort and daily dedication has made enormous achievements.
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1. INTRODUCCIÓN:
La neuropsicología se define como “la ciencia que estudia las relaciones ente el
cerebro, la conducta y el medio ambiente, tanto en situaciones de normalidad como
patológicas” (Portellano 2000; ct.en Paterno y Eusebio (s/f)).
El objetivo general de la neuropsicología es el estudio de la organización
cerebral de la actividad cognitiva conductual, así como el análisis de sus alteraciones en
caso de patología cerebral (Ardila y Roselli, 2007).
Se considera la neuropsicología infantil como “la ciencia que estudia los
cambios que se producen en los distintos tipos de actividad mental en su curso
ontogenético en presencia de los procesos patológicos del cerebro” (Santana, 1999; ct
en Paterno y Eusebio (s/f)).
La neuropsicología infantil se refiere a la aplicación de los principios generales
de la neuropsicología a un grupo poblacional específico, estudia por tanto las relaciones
entre el cerebro y la conducta/cognición dentro del contexto dinámico de un cerebro en
desarrollo (Anderson y cols. 2001; ct en Roselli y Matute (2008)).
Los objetivos fundamentales de la evaluación neuropsicológica infantil son cuatro
(Manga y cols 1997; ct. en Paterno y Eusebio (s/f)):
Fin diagnóstico, es el más común, se intenta confirmar/rechazar un diagnóstico.
Fin neuropsicológico: exploración para detectar alteraciones neurológicas en
cuanto a la etiología de los trastornos cognitivos o comportamentales que
impiden o dificultan el progreso académico.
Fin educativo: interés por conocer el perfil neuropsicológico con el fin de
adecuar los planes y estrategias de intervención propias de cada alumno.
Fin investigador: establecer posibles perfiles neuropsicológicos característicos
de algunos trastornos cerebrales.
Teniendo presentes la definición y los objetivos de la neuropsicología infantil se
describe un caso clínico. Se trata de una paciente de 11 años afecta de disgenesia del
cuerpo calloso diagnosticada prenatalmente. Se explica la afectación en sí, el perfil
neuropsicológico de éstos pacientes y finalmente el caso donde veremos su diagnóstico,
embarazo y parto, evolución, tratamiento y situación actual.
1.1. CUERPO CALLOSO
El Cuerpo Calloso (CC) es una hoja de sustancia blanca, de forma cuadrilátera,
tendida transversalmente de un hemisferio a otro. Une los puntos no simétricos de la
corteza de ambos hemisferios, constituyéndose de esta manera en el sistema de
asociación interhemisférica más importante. Su función básica es la integración de la
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actividad de los dos hemisferios cerebrales, por ejemplo interviene en la coordinación
bimanual. Está constituido por aproximadamente 180-200 millones de axones capaces
de transportar unos 4.000 millones de impulsos por segundo. Estas fibras comisurales
son cilindroejes de las células piramidales de la corteza (Gonçalves-Ferreira, 2003)
(Ramírez, 2005).
El CC se origina a partir del engrosamiento de la lámina terminalis del
telencéfalo (Ver fig. 1). Su desarrollo se completa entre las 7 y 20 semanas de
gestación; se forma desde la parte anterior a la posterior y desde la ventral a la dorsal.
Los últimos segmentos que se desarrollan son el splenium y el rostrum (Ver fig.3). El
CC inicia su mielinización al final de periodo fetal, crece durante la infancia y culmina
su formación entre los 7 y los 10 años (Moore, 2002).
Figura 1: Lámina terminalis.
Se encuentra situado en el fondo de la cisura longitudinal. Encima de los
ventrículos laterales. Se sitúa sobre el cavum del septum pellucidum (Ver fig. 2), con el
que guarda una estrecha relación embriológica (Gonçalves-Ferreira, 2003).
Figura 2: septum pellucidum
Su tamaño es de aproximadamente 10 centímetros, en sentido anteroposterior, 4
centímetros en su parte más anterior, zona frontal, y 6 centímetros en la parte más
posterior, cercana a la zona occipital (Quintero-Gallego 2003).
Las partes del cuerpo calloso son pico, rodilla, cuerpo y rodete (Ver fig. 3)
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Pico (Rostrum): es la porción delgada del extremo anterior del cuerpo calloso, que se prolonga hacia atrás para continuarse con el extremo superior de la lámina
terminal.
Rodilla: es el extremo anterior curvo del cuerpo calloso, que se dobla hacia abajo por delante del septum pellucidum.
Cuerpo (Tronco): el cuerpo del cuerpo calloso se arquea hacia atrás y termina como una porción posterior engrosada denominada rodete (o esplenio) (Snell 2008).
Figura 3.Partes principales del cuerpo calloso.
Tabla 1: Las funciones principales del cuerpo calloso son (Rubin, Safdieh, 2011):
ESTRUCTURA CONSIDERACIONES
ANATÓMICAS
IMPORTANCIA
FUNCIONAL
Cuerpo calloso: rodilla. Interconecta las cortezas
prefrontales.
Facilita la reorganización de las funciones
cerebrales para compensar la interrupción
provocada por un traumatismo cerebral
lateralizado.
Cuerpo calloso: porción
rostral del tronco.
Interconecta las cortezas
premotoras y motoras
suplementarias.
La callosotomía quirúrgica, para el control de la
epilepsia, secciona esta región.
Cuerpo calloso: porción
media del tronco.
Interconecta las áreas
motoras primarias y
sensitivas somáticas
primarias y secundarias.
La sección en la callosotomía provoca
desconexión del lado izquierdo, afasia y
trastornos de transferencia visioespacial.
Cuerpo calloso: porción
caudal del tronco.
Interconecta las cortezas
parietales posteriores.
Transferencia interhemisférica de información
táctil.
Cuerpo calloso: esplenio. Interconecta las cortezas
temporales y occipitales.
La lesión del esplenio causa “ceguera pura para
las palabras” (alexia sin agrafia) incapacidad
para leer en voz alta, entender la escritura y, a
menudo para nombrar colores.
La conversación, la repetición y la escritura
permanecen intactas.
Comisura anterior. Interconecta los dos
lóbulos temporales.
Se secciona junto con los dos tercios anteriores
del cuerpo calloso en la cirugía para el control
de la epilepsia.
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1.2. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO:
La Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC) se define como el defecto primario total
o parcial de las fibras comisurales que cruzan la línea media y conectan los dos
hemisferios cerebrales (Ver fig. 4).Comprende un grupo heterogéneo de trastornos cuya
expresión clínica varía desde alteraciones neurológicas e intelectuales graves hasta un
individuo sin síntomas y de inteligencia normal. Se puede presentar de manera aislada o
formando parte de un síndrome, las formas no sindromáticas son las más frecuentes
(Ramírez 2005).
Figura 4: Cortes sagitales del cerebro infantil utilizando RMN. Imagen izquierda, partes de un
cuerpo calloso normal. Imagen derecha cerebro con ACC.
Hay algunos síndromes en los que la ACC es muy característica, como el
síndrome de Aicardi, el de Anderman, el Acrocalloso, el de Apert o el de Shapiro. En
otros síndromes se puede presentar de forma variable como el Dandy-Walker o el
Comisura del hipocampo. Interconecta los dos
hipocampos.
Las descargas del lóbulo temporal no pueden
propagarse a través del cuerpo calloso o la
comisura del hipocampo provocando poca
coherencia interhemisférica, manteniendo una
ruta multisimpática para la propagación de las
convulsiones.
Cíngulo. Acumulación de sustancia
blanca del giro
(circunvolución) del
cíngulo.
Sistema de fibras de
asociación largas que
conecta las sustancias
perforada anterior y el giro
(circumbolución)
parahicampal.
Importante para las funciones emocionales.
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Arnold-Chiari tipo II. También se observa en algunas trisomías, sobre todo en las de los
cromosomas 8, 13 y 18 (Ramírez 2005).
Los signos y síntomas más frecuentes en la ACC son (Ramírez 2005):
Anomalías faciales (42%) – Hipertelorismo (separación entre órganos gemelos,
pechos, ojos, orejas…), micrognatia (mandíbula pequeña), pabellones
auriculares rotados hacia atrás y anomalías oculares.
Retraso mental (80%) – Fundamentalmente en el lenguaje (el 35% tienen
antecedentes familiares con retraso mental)
Parálisis cerebral (29%)
Crisis convulsivas (30-50%) – son un factor agravante en la aparición y
evolución del déficit. No hay ninguna crisis epiléptica típica de la ACC,
pudiendo aparecer casi todos los tipos de crisis. Alguna de las más frecuentes
serían espasmos infantiles o síndrome de West, aunque su presencia está
relacionada con la edad. El 32% presenta la primera crisis en el periodo
neonatal, el 39% antes del primer año y el 29% después.
Retraso general en el desarrollo: en áreas motoras, de coordinación, equilibrio,
tono muscular y lenguaje.
Problemas de alimentación: para succionar y masticar, también generan
dificultad para controlar los esfínteres (se logra en torno a las 6-7 años)
Dificultad para defenderse táctilmente: a nivel sensorial, presentarían dificultad
para sentir la temperatura de cuerpos extraños.
Alta tolerancia al dolor: lo que dificulta la posibilidad de cuidarse a sí mismo,
para prevenir daños físicos y riesgos potenciales.
Dificultad en la comunicación: presenta problemas en el desarrollo del lenguaje,
ausencia de habilidades verbales o por la dificultad de expresarse con coherencia
y en la organización del pensamiento. Su lenguaje comprensivo es mayor que el
expresivo.
Dificultad en el aprendizaje: se hace más evidente al iniciar el aprendizaje
formal, no tiene un patrón regular de aprendizaje, presentan escasa colaboración
y atención en las actividades. Aprenden mejor a través de rutinas de repetición y
por imitación de modelos de conducta.
Variabilidad en la dominancia de la lateralidad.
Existen diferentes maneras de clasificar la ACC, una de las más utilizadas es
atendiendo a su morfología:
Tipo I: Los axones del cuerpo calloso se desarrollan y se mueven hacia la línea media pero no la cruzan. Como resultado de esto, se forman los haces de Probst
(Ver fig. 5) que se encuentran en la línea media de los hemisferios.
Tipo II: los axones o sus cuerpos celulares fallan a la hora de formarse y nunca se aproximan a la línea media. Este tipo es menos común (Burton, 2013).
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Figura 5: En la imagen de la izquierda se aprecia una RM en T2 de un paciente con ACC.
En la imagen de la derecha se visualiza los haces de Probst (fascículos de fibras nerviosas
que bordean los ventrículos laterales y que proceden de las fibras comisurales que no
cruzaron) usando tractografía (Jakab y cols. 2015).
La agenesia del cuerpo calloso puede tener varios grados:
ACC- Completa no tiene ninguna conexión. ACC- parcial/disgenesia no tiene la conexión completa, pero sí una parte La
disgenesia del cuerpo calloso es un trastorno de su desarrollo, con ausencia
parcial de sus partes, empezando por el rostro y el esplenio, ya que son las
últimas en formarse.
Hipoplasia tiene todas las conexiones pero muy finas (Wolf, 2013).
La prevalencia, la incidencia y la mortalidad real es complicada de establecer con
seguridad pues en algunas ocasiones pasan desapercibidas, por ser oligosintomáticos
(pocos síntomas) o asintomáticos (sin síntomas) (Ramírez 2005).
Incidencia del 1% en población general, componiendo el 3,2% de las
malformaciones mayores y el 14,8% de las del SNC. La incidencia en la población con
discapacidad aumentaría hasta un 2-3%. En pacientes con malformaciones cerebrales
que fueron observados mediante Resonancia Magnética Nuclear (RMN) presentaban
ACC el 47%.Las investigaciones muestran una mayor frecuencia en varones que en
mujeres, proporción 3:2; se ha considerado en algunos casos presentaban una herencia
recesiva ligada al cromosoma X; de la misma manera se han reportado casos de
herencia autonómica recesiva y autonómica dominante. Algunos agentes que pueden
estar vinculados a la aparición de ACC son el alcohol, el valproato (fármaco
antiepiléptico), el virus de la rubeola, el consumo de cocaína o el virus influenza
(Ramírez 2005).
Lo más habitual es que el diagnóstico prenatal se produzca en torno al tercer
trimestre del embarazo. Se considera útil en la sospecha prenatal de ACC la presencia
de algunos signos indirectos derivados de los cambios producidos en el tejido cerebral
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por la falta de CC, como son la falta de cavum septum pellucidum, un tercer ventrículo
elevado, observación de quiste interhemisférico entre los cuerpos de los ventrículos
laterales y alteración de estos últimos (Viñals 2011).
Algunas de las técnicas que podemos utilizar para diagnosticar prenatalmente no
solo la ACC sino otro tipo de alteraciones que afecten a la estructura, cerebral en este
caso, son las siguientes.
La biometría fetal: consiste en una serie de mediciones que se realizan con objeto de determinar la edad gestacional, analizar la evolución del crecimiento
fetal y descartar la presencia en su caso de malformaciones congénitas. Dentro
de las medidas más frecuentemente utilizadas y que afectan a la patología que
nos ocupa, están:
La LCN (distancia coronilla-coxis) es el parámetro más fiable,
El DBP (diámetro biparietal) plano compuesto por la porción más anterior de la cisura interhemisférica, el cavum del septum pellucidum y
los tálamos simétricos (Ver fig.6).
Figura 6. Diagnóstico mediante biometría fetal
El PC (perímetro cefálico): Medida de la longitud de la cabeza por el punto más amplio. Esta medida está aumentada en este tipo de pacientes
por lo que su medición es muy importante sobre todo para el diagnóstico
diferencial con una hidrocefalia.
Perfil biofísico fetal: Es un método de valoración ecográfica dinámica anteparto que estudia múltiples variables biofísicas fetales con el fin de identificar al feto
con riesgo de muerte o sufrimiento intrautero. Algunas de etas variables pueden
ser: movimientos corporales, movimientos respiratorios, tono fetal, frecuencia
cardiaca basal, reactividad cardiaca, volumen de líquido amniótico etc.
Doppler fetal: la ecografía Doppler es una ecografía en color que permite evaluar el flujo sanguíneo en cualquier arteria o vena. Es de especial relevancia
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para el estudio del cordón umbilical, la circulación cerebral y cardiaca fetal así
como la circulación uterina (Ver fig. 7).
Figura 7: Doppler fetal.
Ecografía: El diagnóstico prenatal a través de una ecografía es limitado. El CC está formado completamente en la semana 20 pero aún es muy delgado para
poderse visualizar bien desde el plano axial, que es el que se utiliza
mayoritariamente para el estudio de la cabeza fetal. Por este motivo se
recomienda realizar proyecciones coronales y sagitales para ver bien esta
estructura (Gonçalves Ferreira, 2003).
El diagnóstico posnatal se efectúa mediante ecografía, tomografía computerizada
(TC) o resonancia magnética (RM).
Independientemente de la técnica utilizada, en el corte transversal (Ver fig. 8) se
debe buscar la indemnidad del cavum septum pellucidum (1). En la ACC éste estará
ausente o tendrá una configuración anómala. Además evaluar los ventrículos laterales
buscando anomalías: cuernos anteriores lateralizados o cuernos posteriores en lágrima
(2) (Palmer, Mowat, 2014).
Figura 8.La imagen de la izquierda corresponde a una ecografía, mientras la
central y la de la derecha son RM en T1. En el número 3 se observa una
anomalía en la configuración del CC y en el número 2 aparecen anomalías
en los cuernos posteriores.
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En el corte coronal (Ver fig. 9) se debe buscar la indemnidad del cavum septum
pellucidum. En la ACC éste estará ausente o tendrá una configuración anómala. Además
evaluar los ventrículos laterales buscando anomalías: cuernos anteriores lateralizados
con patrón en "cuerno de vaca" (Palmer, Mowat, 2014).
Figura 9. La imagen de la izquierda corresponde a una ecografía, mientras la central
y la de la derecha son RM en T1. En la imagen de la derecha se aprecian los cuernos
anteriores lateralizados con forma de cuerno de vaca.
En el corte sagital (Ver fig. 10) se debe buscar anormalidades en el patrón de
giros de la corteza con una disposición radiada (Palmer, Mowat, 2014).
Figura 10: La imagen de la izquierda corresponde a una ecografía, mientras la central y la de la
derecha son RM en T1. En la tercera imagen se ve los giros cerebrales en disposición radiada.
En el corte coronal y sagital (Ver fig. 11) se deben buscar los haces de Probst
(Palmer, Mowat, 2014).
Figura 11. RM en T1, corte
coronal. En la imagen, las
flechitas señalan dónde se
aprecian los haces de Probst.
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2. PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE LOS PACIENTES CON
AGENESIA DELCUERPO CALLOSO.
La ACC es un componente común en algunos síndromes malformativos, algunos de
los cuales tienen origen genético y otros cursan como casos esporádicos. La clínica es
heterogénea de modo que, sin anomalías asociadas, los síntomas van desde los déficits
inespecíficos, detectables en las evaluaciones neuropsicológicas, a retraso del
desarrollo, retraso mental y crisis epilépticas. (Romero-López 2011).
En general la creatividad y la inteligencia se han asociado a la integridad de las
conexiones interhemisféricas cerebrales. Se estima que un 15% de los niños con ACC
presentan una inteligencia normal con un CI medio de 85 a 90 puntos en el test de
Wechsler. Si bien el retraso mental no se observa en todos los pacientes, la gran
mayoría presenta dificultades del aprendizaje. Además, la ACC suele llevar asociados
déficits en la percepción y en el control motor. (Romero-López 2011).
En pacientes con ACC sin otras complicaciones asociadas suelen ser más frecuentes
los problemas del aprendizaje y los trastornos psiquiátricos que en la población general.
En un estudio comparativo del desarrollo los niños con ACC mostraban, frente sus
hermanos sin ACC, retraso en el desarrollo motor, el equilibrio y la coordinación
manual, alteraciones en la percepción, la sensación nociceptiva, alteraciones en el sueño
y en la dominancia manual. El pronóstico se determina fundamentalmente por las
anomalías asociadas. Estas se consideran las principales responsables de los cuadros
clínicos que presentan estos niños. Posiblemente, el grado de afectación del retraso del
desarrollo no tenga una causa única y esté asociado a otras malformaciones, incluida la
epilepsia (Romero-López 2011).
Investigaciones con pacientes con ACC aislada muestran un patrón de déficits
neuropsicológicos y sociales. En procesos básicos sensorio-motores los individuos con
ACC muestran dificultades en las tareas que requieren coordinación bimanual, en tareas
que requieren movimientos motores y en tareas con taquitoscopio que evalúan la
transferencia de información sensorial compleja. Algunas investigaciones como la de
Brown y cols. (1999) muestran que los pacientes con ACC obtienen similares
puntuaciones con respecto al grupo control cuando se trata de tareas simples, pero
presentan una desventaja cuando las tareas son complejas o no son fáciles de verbalizar.
En el aspecto cognitivo, es característica la velocidad lenta en la reacción y en el
proceso de información, fundamentalmente cuando ésta es compleja. En el rendimiento
socio-verbal, muestran problemas de comprensión en aspectos superiores de la
comunicación que afectan a la pragmática del lenguaje y al humor en las relaciones
personales.
Igualmente los pacientes afectados con ACC padecen un déficit cognitivo a la hora
de resolver problemas complejos que se le presentan como nuevos.
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Otras investigaciones de Brown (y Paul, 2000) mostraron que dos individuos con
ACC mostraron un desempeño bueno en tareas que implicaban la utilización de
información aprendida (inteligencia cristalizada) pero mostraron un rendimiento menor
en tareas donde evaluaban problemas cognitivos que requerían una resolución más
creativa y por lo tanto más complejas (ej. matrices RAVEN). Sin embargo estas
investigaciones no son demasiado claras a la hora de determinar si los déficits en el
aprendizaje verbal y en la memoria son propios de los pacientes con ACC. (Brown
2000, cit en Erickson y cols. 2014)
3. CASO CLÍNICO
A continuación se presenta el caso de Ana una paciente diagnosticada prenatalmente
de disgenesia del cuerpo calloso
Ana, tiene actualmente 11 años y medio, en noviembre cumplirá 12. Es una niña
muy cariñosa y expresiva con sus sentimientos; se encuentra muy integrada en las
familias de ambos progenitores tiene un carácter alegre, aunque en algunas ocasiones
presenta baja resistencia a la frustración en cuanto al cumplimiento de normas.
3.1: EMBARAZO Y PARTO:
Mujer de 34 años secundigesta con embarazo y parto anteriores normales, varón
nacido vivo normal.
El embarazo transcurrió con normalidad, hasta la semana 31 cuando en un
control rutinario de evolución de la gestación se aprecia anomalía fetal cerebral.
Derivada a una unidad de diagnóstico por imagen se confirma la presencia de una
ventriculomegalia leve, a expensas fundamentalmente de astas posteriores de
ventrículos laterales, con discreta disminución del diámetro transverso del cerebelo, sin
otra anomalía fetal aparente. Se informa que estos hallazgos podrían estar en relación
con un cuadro de ACC, imposible de identificar en cortes sagitales y coronales, por lo
que de descartarse un problema cromosómico, infeccioso o genético de base,
condicionaría el pronóstico neurológico.
Un mes más tarde la biometría, el perfil biofísico y el estudio Doppler fueron
normales. El cuadro de ventriculomegalia impresionaba de estable atendiendo a las
últimas estimaciones realizadas, hecho que asociado al informe de cariotipo femenino
normal (46XX) y a la negatividad de las pruebas serológicas practicadas [Toxoplasma
IGM, rubeola IGM, citomegalovirus IGM, lues EIA (Treponémico)] mejoró
ostensiblemente el pronóstico inicial.
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Dado que no se observaban un aumento manifiesto de los parámetros cefálicos
se recomendó continuar de forma conservadora, sin que existiera en ningún momento
contraindicación alguna al parto vaginal.
Evolución sin incidencias del embarazo hasta final del mismo.
Parto vaginal a las 39semanas + 4días (02/11/2003). Peso 2.520 gramos
(percentil 10), talla 48 cm (percentil 25) y un perímetro cefálico de 34 cm (percentil
50/75). Color normal, buena perfusión. Auscultación pulmonar normal. Auscultación
cardiovascular sin soplos, tonos puros. Abdomen blando sin organomegalias. Genitales
normales. Caderas normales. Fosita preauricular derecha.
A nivel del Sistema Nervioso Central se observa que los reflejos están
conservados, el tono muscular presenta una leve espasticidad, el reflejo de moro*1 está
presente y es simétrico, si bien algo espástico. El cráneo presenta una discreta
macrocefalia, suturas dehiscentes, fontanelas amplias y llenas.
En el primer minuto de vida se le administró el test de Apgar (Ver fig.12), un
examen rápido que se realiza al bebé para valorar su estado de salud general nada más
nacer. Obtuvo una puntuación de 8 lo que indica un buen estado de salud. Mide cinco
aspectos fundamentales: color de piel, frecuencia cardiaca, reflejos, actividad y tono
muscular y ritmo y esfuerzo respiratorio. Cada uno de estos factores se puntúa de 0 a 2,
siendo por tanto la máxima puntuación 10. A los cinco minutos se le volvió a evaluar
obteniendo una puntuación de 9.
Figura 12.Test de Apgar.
Ante la sospecha prenatal de ACC se decide en las primeras 48 horas de vida de la
paciente establecer el diagnóstico definitivo mediante la realización de 3 pruebas de
imagen. Los resultados obtenidos fueron los siguientes:
Ecografía del SNC Dilatación de los ventrículos laterales que se encuentran
separados de la línea media. No se visualiza el CC.
*Términos definidos en el glosario.
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TAC del SNC A nivel de la fosa posterior no se observan alteraciones
significativas con cerebelo y cuarto ventrículo de características normales. Sí se
observa una marcadísima dilatación de los ventrículos cerebrales sobre todo a
nivel de atrios y astas occipitales, con discreta dilatación de las astas frontales y
del tercer ventrículo.
RNM del SNC Marcadísima dilatación de los ventrículos cerebrales sobre
todo a nivel de atrios y astas occipitales, con discreta dilatación de las astas
frontales y del tercer ventrículo. Se observa hipoplasia de la porción media
anterior del CC. (Ver fig. 13 y 14).
Figura 13. RM en T1, corte sagital, nacimiento; Flecha amarilla:
Disgenesia del cuerpo calloso con afectación de rodilla y rostrum;
Flecha verde: Cisternas cerebrales (Cada uno de los espacios
subaracnoideos donde se acumula el líquido cefalorraquídeo)
moderada dilatación de la cisterna suprasellar.
Figura 14. RM en T1, corte horizontal, nacimiento. Flecha roja:
Ventriculomegalia de los ventrículos laterales de predominio
temporo-occipital, más pronunciado en el lóbulo izquierdo;
Flecha azul: Lisencelafia, circunvoluciones menos pronunciadas
de lo normal.
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Todos estos hallazgos son altamente sugerentes de disgenesia de cuerpo calloso
con una marcada dilatación de los ventrículos laterales.
Una vez trascurridas las 96 horas de vida Ana es dada de alta con los
diagnósticos antes expuestos. Siendo derivada para su seguimiento especializado por
neurología infantil.
3.2: SEGUIMIENTODE LA PACIENTE
3.2.1: NEUROIMAGEN.
a) 5 MESES DE VIDA (Ver fig. 15 y 16)
Figura 15. RM en T1 a los 5 meses de vida, corte Flecha amarilla:
Disgenesia del cuerpo calloso con adelgazamiento del mismo en
cuerpo y rodilla; Flecha verde: Moderada dilatación de la cisterna
suprarrenal.
Figura 16, RM en T1 a los 5 meses de vida, corte horizontal, 5
meses; Flecha roja: Ventriculomegalia, más pronunciado en el
lóbulo izquierdo en la parte posterior. Más evidente que la
anterior. Marcada dilatación de las astas temporales y occipitales
de manera bilateral, aunque más acusada en las astas occipitales y
en el lado izquierdo. En relación con colpocefalia (crecimiento
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anormal de los surcos occipitales y la porción posterior de los
ventrículos laterales del cerebro); Flecha azul: Lisencelafia,
circunvoluciones menos pronunciadas de lo normal.
b) 3 AÑOS DE VIDA (Ver fig. 17 y 18)
Figura 17. RM en T1 a los 3 años de vida, corte sagital.
Flecha amarilla: Disgenesia del cuerpo calloso, no se
visualiza el esplenio.
Figura 18. RM en T1 a los 3 años de vida, corte
horizontal. Flecha roja: Ventriculomegalia, dilatación de
las astas temporales y predominantemente occipitales de
los ventrículos laterales, en relación con colpocefalia;
Flecha azul: Lisencelafia, circunvoluciones menos
pronunciadas de lo normal.
En las pruebas realizadas con posterioridad, tres años más tarde, a los 6 años de
vida, no se aprecian cambios destacables.
Las pruebas de neuroimagen nos muestran la disgenesia del cuerpo calloso, la
dilatación de las cisternas suprarrenales, presenta también ventriculomegalia, dilatación
de las astas temporales y una marcada lisencefalia y colpocefalia.
Con estos hallazgos fue diagnosticada de disgenesia de cuerpo calloso con una
marcada dilatación de los ventrículos laterales.
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3.2.2: PRUEBAS ELECTROENCEFALOGRÁFICAS
Anualmente se le han realizado a Ana estudios electroencefalográficos estando
los resultados dentro de la normalidad salvo en las efectuadas en las revisiones de los
3,5 años y 4 años, donde se detectaron anormalidades que requirieron tratamiento
farmacológico con ácido valproico. Es un medicamento anticonvulsivo, utilizado para
controlar las crisis comiciales que aparecían cuando Ana tenía fiebre.
Desde los 7 años todos los estudios EEG muestran normalización del trazado,
estando los niveles plasmáticos de ácido valproico en el rango terapéutico medio.
3.2.3: EVALUACIONES NEUROLÓGICAS
La evaluación neurológica es fundamental para conocer el alcance de la afectación
que pueda presentar la paciente. A continuación se describe la evolución que Ana ha
tenido desde su nacimiento hasta la actualidad en este aspecto.
5 MESES: La empatía positiva, aunque algo limitada, se percibe la presencia de algún bloqueo del canal de información visual. El reflejo de soplo* es positivo.
Su perímetro craneal es de 42 cm, (percentil 50 para su edad). La persecución
visual es positiva. El reflejo cocleopalpebral* positivo. El resto de pares
craneales* también se encuentran dentro de la normalidad.
1 AÑO: La empatía inicia una cierta electividad pero sin propositividad y
presenta bloqueos de los canales de información sensorial. El perímetro craneal
es de 45cm, crecimiento adecuado. El tono muscular muestra una práctica
normalización en sus dos componentes (activo y pasivo), siendo los reflejos
miotáticos* normales, presentando un retraso simple en la adquisición de
equilibraciones.
1,5 AÑOS: Se comprueba un mejor grado de conexión ambiental, con inicio de interacción social no verbal, actividad lúdica con carácter investigador,
persistiendo alguna actividad estereotipada manual como el uso del pulgar como
aproximador al objeto sin presión franca del mismo. Perímetro craneal 47.5 cm,
percentil 50 para su edad.
2 AÑOS: En el examen clínico neurológico el perímetro craneal es 48cm. A nivel de pares craneales apreciamos una leve actitud cefálica compensadora con
leve nistagmus de fijación*. Presenta asimismo una hipogenesia del musculo
angulis oris* (es familiar). En el área tónico motriz comprobamos avances
reseñados, con un tono muscular más fuerte, los reflejos miotaticos aparecen
normales.
2,5 AÑOS: El perímetro craneal es 49 cm. El nistagmus* horizontal es menos evidente. No se aprecian alteraciones de vías largas motoras siendo la
psicomotricidad global algo torpe. Apoyo plantar tendencia al plano-valgo*
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3.5 AÑOS: Su perímetro craneal es de 51,5cm, apreciándose en los pares craneales la existencia de una asimetría al reflejo a la amenaza* que es poco
evidente en hemicampo visual izquierdo. El nistagmus aparece atenuado. Su
conducta global ha mejorado y no aparecen signos de desconexión en el
perimundo. Mejora en la psicomotricidad. La atención es lábil.
4 AÑOS: Presenta una marcha con sincinesias* de asociación excesivas. Defecto de refracción astigmatismo-miópico*, habiendo corregido el nistagmus.
Perímetro craneal 51cm.
5 AÑOS: Presenta una psicomotricidad torpe. Su nivel cognitivo y de lenguaje siguen progresando positivamente. Perímetro craneal 51cm.
6 AÑOS: En el examen clínico neurológico su perímetro craneal es de 51 cm y su peso de 21.6 kg. Su lenguaje ha mejorado. Interactúa mejor y no se muestra
aislamiento social. Su psicomotricidad fina, especializada y global son torpes
pero no se aprecian alteraciones de vías largas motoras. Las praxias
bucolinguales* son levemente deficientes. Los reflejos miotatios con normales.
6,5 AÑOS: Se comprueba buena evolución en el aspecto cognitivo conductual y lenguaje. Mejor autonomía y habilidades sociales aunque muestra una tendencia
a la evitación en la mirada frontal. Perímetro craneal 51 cm. La motilidad ocular
extrínseca normal, en especial los movimientos de sursum version ocular* y no
aqueja diplopía. Su psicomotricidad global sigue siendo algo torpe, sin
apreciarse ataxia en la marcha*, y presenta una sincinesia en espejo* de
miembros superiores, movimientos involuntarios frecuentes en disgenesias del
CC. En las pruebas de lateralidad se comporta como ambidiestra de mano y
diestra de pie y ojo.
7,5 AÑOS: Se confirma una evolución positiva de su patrón cognitivo-comportamental. No se aprecian cambios semiológicos. Perímetro craneal 51.5
cm
8,5 AÑOS: La exploración neurológica muestra estabilidad de su semiología motora fina, sin alteraciones en vías largos. Perímetro craneal 52 cm.
9 AÑOS: El examen clínico no muestra cambios con relación al anterior, siendo su perímetro craneal es de 52cm
10,5 AÑOS: En el examen clínico neurológico se comprueba el mejor nivel de su funcionamiento cognitivo y conductual, empatiza bien con el entorno,
mejoría en la psicomotricidad. Perímetro craneal 52.5cm y el peso 26kg.
Lateralidad diestra.
En las evaluaciones neurológicas que han sido realizadas a la paciente muestran una
evolución neurológica lenta pero a su vez positiva, es decir ha ido poco a poco
mejorando. Como muestra el último informe (hace 1 año) de Ana, actualmente existe
una mejoría tanto a nivel cognitivo, conductual y en la psicomotricidad
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3.3: EVOLUCIÓN DE ANA A NIVEL MOTOR Y NEUROPSICOLÓGICO.
3.3.1. DESARROLLO MOTOR
La evaluación del desarrollo motor en niños es fundamental pues ciertas
alteraciones pueden reflejar inmadurez cerebral. La evaluación varía en función de la
edad. Los mayores cambios se observan en los primeros años de la vida y por tanto
para los más pequeños el desarrollo de la motricidad gruesa (sentarse caminar, saltar,
etc.) es un signo importante de integridad neurológica. Sin embargo, para los más
mayores se atienden aspectos más específicos a través de la presencia de signos
neurológicos blandos (Roselli y cols. 2010). Las pruebas que evalúan la capacidad
motora estiman la velocidad, coordinación y fuerza motora por ello son fundamentales
para estimar si los niños podrán realizar determinadas tareas. Un examen neurológico
exhaustivo tiene, por tanto que incluir una evaluación de las capacidades motoras que
pueden ir desde una sencilla observación de la velocidad motora a pruebas complejas
mediante tableros con clavijas (Semrud-Clikerman y Teeter 2011).
Nos centraremos en la descripción profunda de la evaluación motora de la
paciente.
En primer informe conocido, tras 6 meses de vida, describe un leve aumento del
tono pasivo en extremidades, con tono activo normal. Reflejos miotáticos
normales. Cutáneos plantares flexores. Apoyo bipodal solicitado plantígrado.
Las manos suelen permanecer cerradas, esbozándose la sinergia tónico-flexora
de la mano, pero iniciando ya aproximación al objeto y a posición frontal de las
manos.
Al año de vida, Ana continúa su evolución de manera positiva bajo tratamiento
de habilitación funcional habiendo logrado la sedestación* a los 7 meses, la
presión de los objetos es bimanual y con transferencia contralateral de los
mismos, inicia un desplazamiento autónomo de volteo de decúbito supino a
prono. Tono muscular muestra una práctica normalización en sus dos
componentes (activo y pasivo), siendo los reflejos miotáticos normales,
presentando un retraso simple en la adquisición de equilibraciones.
En torno al año y medio de vida se aprecia el uso de pulgar “en pico” como
aproximación objetal. Tono muscular dentro de la normalidad, con retraso en la
adquisición de equilibraciones, poseyendo un desplazamiento autónomo de
volteo, culeteo posterior e inicio de gateo. Reflejos miotáticos normales, con
cutáneos plantares flexores.
Inició la marcha liberada a los 23 meses, su conexión con el medio ambiente es
mucho más positiva, la función prensora es bimanual con transferencia
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contralateral del objeto e inicia pinza digitales. Han desaparecido las actividades
estereotipadas.
A los 2.5 años no se aprecian alteraciones de vías largas motoras siendo la
psicomotricidad global algo torpe. Apoyo plantar tendencia al plano-valgo*.
Alrededor de los 3,5 años se observa una mejoría en la psicomotricidad que
continúa hasta los 4 años uniéndosele también en uso de la función prensora
manual y pinzas digitales.
A los 5 años ya se aprecia una psicomotricidad torpe en relación con su grupo
etario. Un año después su psicomotricidad fina, especializada y global siguen
siendo torpes pero no se aprecian alteraciones de vías largas motoras.
Con 6,5 años su psicomotricidad global sigue siendo algo torpe, sin apreciarse
ataxia en la marcha, y presenta una sincinesia en espejo de miembros superiores,
movimientos involuntarios frecuentes en disgenesias del CC. En las pruebas de
lateralidad se comporta como ambidiestra de mano y diestra de pie y ojo.
A los 8.5 años muestra estabilidad de su semiología motora fina, sin alteraciones
en las vías largas. Debido a la llamativa torpeza que presenta en cuanto al
equilibrio, la paciente ha sufrido muchas lesiones fruto de las numerosas caídas
que ha tenido, sobretodo en miembros superiores e inferiores. En los últimos
años presenta una leve mejoría en la psicomotricidad.
3.3.2: LENGUAJE:
Al igual que la evaluación del desarrollo motor, es muy importante evaluar la
evolución en el lenguaje en todos sus niveles; fonológico, morfológico, semántico,
pragmático etc.
La parte fonológica incluye dos aspectos la fonología segmental que se refiere a
la evaluación y comprensión de los sonidos del lenguaje: los fonemas, por ejemplo la
dificultad para producir algunos fonemas de aparición tardía y la combinación
de los mismos cuando están situados en silabas complejas. Y la fonología
suprasegmental que hace referencia a la prosodia del mensaje, es decir darle la parte
emocional al mensaje con la entonación necesaria.
La morfología del lenguaje son las unidades con significado compuestas por uno
o varios fonemas una palabra puede tener uno o varios morfemas, en castellano las
mayores dificultades de adquisición aparecen en las variaciones de la forma de las
palabras: verbos, artículos, adjetivos, sustantivos, etc. Las dificultades más notorias se
observan cuando reducen la cantidad de palabras utilizadas para expresar un mensaje
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por ejemplo en lugar de decir mamá quiero agua dicen mamá agua o simplemente
agua.
La semántica es el significado de las palabras o de las oraciones, es por tanto
necesario evaluar la expresión y la comprensión en palabras, enunciados, o textos ya
que pueden aparecer niños que tengan un buen desarrollo de vocabulario pero dificultad
en la comprensión de instrucciones, o disociaciones entre el lenguaje expresivo y
receptivo.
La pragmática del lenguaje se refiere a la utilización del lenguaje dentro de un
contexto social. (Roselli y cols. 2010).
Se describe ahora en la evolución que ha tenido la paciente en el área del lenguaje desde
el nacimiento hasta la actualidad.
En torno al primer año es detectada la lalación, comenzando seis meses más
tarde la comunicación social no verbal (sonrisa).
A los 2 años y medio en el área empática existe un buen vocabulario amplio con
frases (hasta 3 palabras) con dificultades en los aspectos articulatorios. Siendo
mejor el componente semántico-pragmático que el fonológico-sintáctico.
Un año después (3.5 años) presenta mejoras en todas las áreas, el uso del
lenguaje más propositivo, siendo capaz de hacer frases de hasta 5-6 morfemas.
La espontaneidad del lenguaje en la interacción social es más limitada que la
demanda.
A los 4 años su comprensión lingüística es alta (4-7 años) y en la expresión usa
frases de hasta 6 palabras.
A los 5 años su nivel cognitivo y de lenguaje siguen progresando positivamente,
Con 6 años su lenguaje ha mejorado en aspectos fonológicos y sintácticos y en
aspectos semánticos-pragmáticos.
A los 7 años aproximadamente su lenguaje es más adecuado en aspectos
fonológico-sintáctico.
En los últimos cuatro años su evolución ha sufrido un importante
enlentecimiento lo que ha motivado que tanto en la expresión como en la
comprensión que en los cuatro años se podía considerar superior a su grupo
etario se equiparó en los años siguientes y actualmente se aprecia cierta
inferencia en negativo con sus coetáneos.
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Si bien debido a que Ana se relaciona mayoritariamente con adultos tiende a utilizar
un lenguaje y vocablos no propios de la edad que tiene aun cuando es manifiesto que no
las comprende.
3.3.3: APRENDIZAJE Y MEMORIA:
La evaluación neuropsicológica de las habilidades de aprendizaje y memoria
está encaminada a determinar: a) cuál de los componentes del sistema es el responsable
de las alteraciones del paciente, y b) cuál es el funcionamiento de los otros componentes
en vistas a su utilización para un entrenamiento en estrategias de compensación de esas
alteraciones y en el programa de rehabilitación en general. (Benedet, 2002)
En esta parte veremos cómo la paciente ha ido evolucionando en el área de
aprendizaje, sobre todo en el colegio.
La paciente comenzó asistiendo a la guardería en torno al año y medio, sufrió un
primer intento en que tuvo una experiencia negativa y provocaba que la niña se
levantara llorando y con autoagresiones. A los dos años fue cambiada de centro
y comenzó su adaptación satisfactoriamente.
Desde antes de los 3 años (con 2 años y 10 meses) fue escolarizada en un centro
normal con apoyo del equipo de audición y lenguaje (AL) y pedagogía
terapéutica (PT), dónde la paciente se ausentaba de su clase habitual para recibir
el apoyo de las especialistas. Desde el comienzo de su escolarización la paciente
tiene una adaptación curricular (AC). Su progreso tanto pedagógico como
académico es adecuado. Permaneció un año más en infantil (en 5 años) pues no
reunía las aptitudes necesarias para promocionar a primaria.
En torno a los 7,5 años se percibe una buena evolución de las habilidades
sociales y de la interacción social tanto en el aula como en el contexto familiar.
Se inicia en el cálculo aritmético utilizando el método Kumon y la metodología
Fay para su habilitación (explicado en el apartado de intervención).
Alrededor de los 8 años se inicia en la lectoescritura, señalando la gran
dispersión que muestra en cuanto a la atención. Su conducta es adecuada, no
plantea problemas significativos. Presenta una interacción social positiva con
niños de menor edad.
A los 9 años progresa adecuadamente en el centro con una adaptación curricular
(AC) en 2º de primaria y continúa con el apoyo de PT y de AL. Destacando una
actitud algo desinhibida y negativismo no desafiante como expresión de
manipulación y de imposición de sus tesis. Mejoría en la interacción social y
habilidades sociales.
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Con 10 años presenta un progreso funcional, está en 3º de primaria con AC y
apoyo con los especialistas en PT y AL.
Actualmente cursa 4º de educación primaria, pero debido a su dificultad, a varias
lesiones en la rodilla que precisaban de reposo absoluto y a una neumonía que le
impidió asistir al colegio, no va a poder promocionar de curso y permanecerá un
año más en 4º para poder afianzar conocimientos.
3.3.4: AUDICIÓN:
La paciente fue evaluada al poco tiempo de nacer por un centro audiológico donde
se le realizaron dos estudios:
Exploración Otoscopia: Se apreciaron conductos auditivos externos normales.
Exploración mediante O.E.A* (Otoemisiones acústicas): El test detectó una respuesta de otoemisión positiva para ambos oídos. Lo que indica que existe una
normalidad del oído y que existe una respuesta coclear adecuada.
A la vista de las pruebas determinan que la paciente es normoyente.
En los estudios que se le han realizado posteriormente corroboran la adecuada
audición de la paciente.
3.3.5: VISIÓN:
La evaluación de habilidades visioespaciales determina la presencia de una
capacidad normal en el análisis de información visual. Ha sido reconocida la presencia
de dos tipos de análisis visual. El primero implica el reconocimiento de lo que se está
viendo y el segundo implica su posición y localización. Por tanto la evaluación debe
incluir pruebas que evalúen ambas habilidades visuales. (Semrud-Clikerman y Teeter
2011).
Las pruebas de capacidad visuomotora son una parte muy importante de la
evaluación del paciente. Permiten conocer las dificultades de percepción o de
integración y los problemas en la capacidad de los niños que puedan causar como la
incapacidad para unir elementos, para copiar figuras o terminar tareas de escritura
(Roselli y cols. 2010).
La evolución del órgano de la vista de la paciente que estamos estudiando ha pasado
por las siguientes fases, según los informes de los que disponemos:
A los 6 meses en la exploración oftalmológica a la que fue sometida obtuvo los
siguientes resultados:
o Agudeza visual: seguimiento adecuado de los objetos, apareciendo
nistagmus horizontal moderado.
o Biomicroscopia: polo anterior sin alteraciones en ambos ojos.
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o Fondo de ojo: igual en ambos ojos; nervio óptico y retina normales.
Al año presenta un leve nistagmo y presenta algunas esterotípias de afirmación
cefálica. (Movimientos repetitivos, semiinvoluntarios, rítmicos, coordinados, no
propositivos, estereotipados, suprimibles con la distracción o con la iniciación
de otra actividad)
Con 1,5 años la paciente obtuvo de nuevo resultados normales en la revisión del
estudio oftalmológico y de potenciales evocados. Presenta un leve nistagmo y
utiliza la mirada frontal.
Desde los 3 años se observa una atenuación del nistagmo que termina
corrigiéndose totalmente a los 4 años. Presentado un astigmatismo miópico.
En los últimos años a causa de las múltiples caídas que ha sufrido, la
descoordinación que presenta en algunos movimientos y la gran dificultad de
concentración; se ha querido encontrar una razón que lo pudiera justificar.
Se ha llevado a cabo un estudio oftalmológico a partir del cual se ha concluido que
la paciente presenta una anomalía visual, la proporción de visión periférica y central se
encuentra alterada. Es decir al contrario que la población ordinaria tiene mejor visión
por la parte periférica del ojo que por la central lo que provoca que le cueste más
focalizar la atención.
3.4: INTERVENCIÓN LLEVADA A CABO CON LA PACIENTE
A continuación se describe todas las técnicas y terapias utilizadas en la
rehabilitación de la paciente tanto por parte de profesionales como por parte de su
familia incluyendo entre los profesionales, psicólogos, fisioterapeutas, maestros,
logopedas, pedagogos, etc.
3.4.1: ÁREA MOTORA
Durante la primera infancia, desde los primeros meses hasta los cuatro años, la
paciente estuvo siendo tratada con la terapia VOJTA. Vojta fue un prestigioso
neurólogo checo especialista en neurología infantil y fisioterapia que desarrolló una
terapia recomendada tanto para lactantes como para niños, adolescentes y adulto. Puede
aplicarse como tratamiento fisioterápico de base en cualquier afectación motora y en
muchas enfermedades, entre ellas la que nos ocupa.
El método Vojta o terapia de la locomoción refleja consiste en la estimulación de
algunas zonas del cuerpo con el objetivo de conseguir respuestas motoras en otras
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zonas. Comenzó a aplicarse tras una serie de observaciones en niños entre 3 y 15 años
con parálisis infantil, la mayoría de ellos espásticos.
Vojta, concentrándose en reducir el píe equino, observó que aparecían una serie
de reacciones motoras que paradójicamente comprometían todo el cuerpo de forma
global. Tras años de observaciones llegó a la conclusión de que a través de una
determinada postura y puntos de activación propioceptiva se lograba activar un amplio
patrón postural que se desencadenaba desde ambos extremos: craneal y caudal.
Se activaban en los niños grupos musculares que hasta entonces no funcionaban.
A estas acciones musculares las denominó “complejos de coordinación”. Estos
complejos eran recíprocos, es decir, la reacción que aparecía desde un lado se podía
provocar también desde el otro, la esta activación de éstos provocaba una tendencia de
locomoción del tronco hacia arriba y adelante, teniendo como efecto final, el giro de la
cabeza al lado opuesto. (Vojta, 2007).
Describe así los complejos de coordinación global:
El volteo reflejo activa todos los patrones de locomoción hacia el lateral:
Partimos desde la posición de boca arriba, pasa por el decúbito lateral y termina en
gateo. En la terapia se utiliza el volteo desglosado en diferentes fases. (Ver fig. 19)
Figura 19: Fase de inicio.
1º FASE:
El paciente se sitúa en decúbito supino, brazos y piernas extendidas a lo largo del
cuerpo, y la cabeza girada hacia nosotros. (Ver fig. 20)
Estimulamos el punto pectoral con el que conseguimos el giro de la cabeza hacia la
línea media que vamos a resistir.
Esto desencadenará unas reacciones entre las que destacan:
Extensión de la columna
Apoyo del tronco sobre el plano
Flexión de caderas, rodillas y tobillos
Elevación de las piernas en contra de la gravedad
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Preparación de los brazos para el posterior apoyo
Apertura de todos los dedos de la mano
Figura 20 1º fase.
2º FASE:
Partimos desde el decúbito lateral. El cuerpo se apoya sobre el brazo y pierna que están
abajo y se impulsa hacia delante y arriba. El ejercicio terminaría en el gateo si no lo
frenáramos. (Ver fig. 21)
Algunas de las reacciones importantes que aparecen son:
Movimientos diferenciados de extensión y flexión, entre las extremidades de
arriba y abajo
Apoyo del tronco sobre el plano
Extensión de la columna vertebral
Enderezamiento de la cabeza en el lateral, en contra de la gravedad
Diferente función de las partes acras (pies y manos)
Figura 21, 2ºfase
La reptación refleja activa todos los patrones de locomoción hacia delante.
Partimos desde la posición de boca abajo (decúbito prono), con la cabeza apoyada en el
plano y girada hacia un lado (Ver fig. 22)
Posteriormente colocamos al paciente en la posición de partida, y presionamos los
puntos elegidos para desencadenar los patrones, que facilitan la carga sobre dos puntos
de apoyo equidistantes, cuyo efecto es el movimiento fásico de paso hacia delante en un
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patrón cruzado, de la pierna y el brazo contrario. Esta carga sobre los puntos de apoyo
más la resistencia de la cabeza al giro, tienden a que el tronco se desplace hacia arriba y
adelante. (Ver fig. 23)
Con esto conseguimos que se activen grupos musculares inactivos en una coordinación
global, de forma isométrica, que implican a todo el cuerpo.
Figura 22.
Figura 23.
Con este sistema se obtiene una llamativa mejoría de la espasticidad original que
se traduce en una disminución de la rigidez, una mayor relajación, una mejora del
equilibrio, así como una mejora de la motricidad fina (Vojta, 2007).
Esta técnica fue aplicada por parte de sus padres, fundamentalmente por su
madre. Bajo seguimiento y supervisión por parte de los especialistas en la técnica y
revisiones frecuentes. Se observó una evolución muy positiva en cuanto a la motricidad
así como llamó la atención la progresión en la realización de los movimientos de
lateralización.
Desde los 0 a los 6 años estuvo asistiendo al CAIT (Centro Atención Infantil
Temprana) donde los profesionales del centro les indicaron una serie de actividades
para mejorar algunas áreas del desarrollo motor. Estas actividades las realizaban de
manera conjunta en casa por sus padres y en el centro por los especialistas. Una vez fue
dada de alta continuó con algunas de las indicaciones propuestas.
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Perfeccionamiento de la marcha:
o Andar de lado.
o Andar hacia atrás.
o Andar por distintas superficies (tierra, arena, suelo irregular…).
o Andar por encima de colchonetas o cojines.
o Subir y bajar superficies inclinadas
o Ayudarle a cambiar de dirección cuando vaya andando (poner
obstáculos, llamarla para que se dé la vuelta…).
Iniciación en la marcha rápida:
o Cogerla de la mano para que ande rápido.
o Jugar a actividades para animarla a correr.
Estimulación vestibular (regula el sentido de movimiento y del equilibrio, es lo
que nos permite situar nuestro cuerpo en el espacio, los desplazamientos y
nuestro entorno).
o Balancear a la niña en columpios (mecedoras, sillas giratorias,
caballos…).
o Jugar a juegos “bruscos” volteretas en la cama, lanzarla al aire, caballito
sobre las piernas etc.
Control de cabeza y tronco bajo obstáculos:
o Jugar con la niña gateando entre varios obstáculos.
Mejorar el equilibrio:
o Moverse al ritmo de canciones (ayudarla a mover brazos, piernas y
cabeza).
o Avanzar varios pasos de rodillas.
o Mantenerse en superficies elevadas (mesa/silla) y moverse en esta
posición.
o Andar con objetos de distintos pesos y fragilidad en las manos.
o Caminar tramos más largos hacia atrás.
o Sentarse en silla pequeña.
o Caminar sobre una línea o en círculos.
o Mantenerse y andar de puntillas.
o Subir y bajar un escalón con o sin ayuda.
o Sostenerse sobre un pie con y sin apoyo.
Saltar:
o Animarle a saltar sobre una colchoneta o cama con ambos pies.
o Estando de pie saltar mientras se la sostiene.
o Saltar desde la altura a los brazos de un adulto.
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Subir y bajar escaleras:
o Bajar gateando hacia atrás.
o Bajar con ayuda en las dos manos.
o Subir con ayuda en una mano, la otra con barandilla.
o Bajar con ayuda en una mano, la otra con barandilla.
o Subir un escalón sin ayuda.
o Subir y bajar solo con apoyo en la barandilla.
Jugar con pelota:
o Patear una pelota fija o que se le lanza (levantando cada vez más el pie
del suelo).
o Lanzar la pelota con las manos sentado en el suelo. Ídem de pie
procurando aumentar la distancia.
o Jugar a los bolos.
o Golpear pelota grande con raqueta o palo (ayudándola al principio).
En la actualidad la paciente presenta una motricidad buena, mucho mejor a la
esperada a raíz del diagnóstico inicial. Las mayores dificultades que presenta en el área
motora son las provocadas por las múltiples lesiones que ha sufrido en las rodillas a
causa de sus numerosas caídas provocadas tanto por la ligera espasticidad que presenta
a la hora de andar, como a la dificultad visual que padece y ocasiona que camine con
cierta curvatura cervical.
3.4.2. ÁREA VISUAL
A raíz las últimas averiguaciones en cuanto a su visión, donde se comprobó que
la paciente tenía mayor visión por la parte periférica del ojo que por la central. La
paciente está siendo atendida por una maestra del equipo específico de deficientes
visuales. La especialista asiste al colegio de la niña para trabajar con ella estimulación
visual con programas educativos adaptados a sus necesidades; consiste en la interacción,
detección, diferenciación de imágenes, realización de puzles, juegos de perspectiva etc.
También están desarrollando el aprendizaje en mecanografía con programas específicos
que faciliten su comprensión.
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3.4.3: ÁREA DE APRENDIZAJE Y LENGUAJE
Como hemos visto previamente la niña asiste a un colegio normal pero se
ausenta algunas horas de su clase habitual y trabaja de forma individual y adaptada a sus
necesidades con el equipo de audición y lenguaje y de pedagogía terapéutica.
Basándonos en dos aspectos fundamentales como el desarrollo del lenguaje y la
introducción al cálculo aritmético mencionaremos algunos de los instrumentos que se
han utilizado con ella.
Para desarrollar el lenguaje utilizaron un sistema que se denomina consiste en unas fichas con imágenes agrupadas de miembros de una familia,
alimentos, actividades, ropa, etc. para que relacionándolos puedan formar pequeñas
frases por ejemplo María bebe agua. Dentro de este material había igualmente láminas
de mayor tamaño con los personajes de la familia en algunas situaciones cotidianas. Se
le hacían preguntas en relación a las imágenes para que las describiera.
En cuanto al cálculo aritmético han utilizado el , consisten
en un método para aprender matemáticas de forma individual y por etapas, ella utilizaba
las iniciales.
También se le ha realizado una Adaptación Curricular (AC), donde en cada
asignatura se le exigen competencias que ella, con su afectación, podría alcanzar. La AC
es confidencial, no está permitido utilizarla fuera del centro escolar de la paciente.
Al igual que en la intervención en el área motora desde el CAIT, le proporcionaron a
la familia una serie de actividades para incrementar su habilidades. En torno a los 2 años
de la paciente. Sobre todo en el área del lenguaje y socio-comunicativa. En la actualidad
no se lleva a cabo un tratamiento de manera continuada si bien simplemente utilizan
algunas recomendaciones que les fueron recomendadas en el pasado cuando son
necesarias.
Socialización:
o Tomar parte en juegos con otros niños.
o Repetir acciones que producen risa o captan su atención.
o Compartir objetos y comida con otros niños cuando se le pide.
o Saludar a otros niños y adultos.
Desarrollo de la comprensión verbal:
o Aprovechar las rutinas del día para asociar palabras y frases a estas.
o Seleccionar objetos comunes y describir sus propiedades y relaciones.
o Describir funciones de los objetos delante de ella.
o Seguimiento de instrucciones más complejas.
o Aumento de vocabulario (nombres, adjetivos, verbos etc.).
o Señalar imágenes en las que se describa una acción.
o Comprensión de palabras de función: ¿qué?, ¿cómo?, ¿dónde?...
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Preparación para la expresión verbal (estos ejercicios también los realizaba en
las sesiones de logopedia en el centro escolar):
o Trabajar soplo y respiración.
o Fortalecimiento de la musculatura orofacial. (mover la lengua, poner
morritos, abocinar los labios, recorrer los labios con la boca, presionar
con la lengua en la cara interna de los carrillos)
o Imitación de entonaciones (interrogativa, exclamativa)
o Imitación de sonidos, sílabas y palabras:
Imitación de sonidos que ya posee unidos a vocales.
Repetición de sonidos fricativos y africados.
Repetición de onomatopeyas.
Imitación de de silabas y secuencias de silabas.
Imitación de palabras sencillas (2 sílabas).
Desarrollo de la expresión oral:
o Producción de palabras sencillas y relacionadas con su entorno
inmediato.
o Aumento vocabulario:
Con cuentos orales o escritos.
Trabajo por categorías funcionales (animales, colores, comidas
etc.)
o Realización de frases cortas siguiendo las reglas semántico-gramaticales.
3.5: SITUACIÓN ACTUAL DE ANA:
A continuación, una vez expuestas todas las técnicas utilizadas con la paciente desde
su nacimiento hasta el momento actual, se procede a describir la situación actual en las
principales áreas.
El desarrollo motor de la niña actualmente es bueno, aunque debido a su torpeza
motora ha sufrido algunas lesiones, sobretodo de rodilla, que en ocasiones le han
impedido asistir al colegio. Siendo éste uno de los motivos (también se ausentó un largo
periodo de tiempo por una neumonía) por el cuál va a repetir curso para poder afianzar
mejor las competencias fijadas para su edad.
En el área lingüística, la paciente actualmente no presenta ningún problema a
destacar, si bien al relacionarse mayoritariamente con adultos su lenguaje en ocasiones
incluye palabras o expresiones no propias de su edad.
En la parte visual, gracias a los últimos hallazgos y con ayuda de la maestra
especialista va mejorando poco a poco.
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CONCLUSIONES
Para el abordaje de una patología como la descrita en el presente trabajo
considero imprescindible la intervención de múltiples profesionales, desde ginecólogos,
neurólogos, pediatras, psicólogos, neuropsicólogos fisioterapeutas, maestros, logopedas,
pedagogos etc. El resultado es la suma del esfuerzo de cada uno de estos profesionales.
Es fundamental que los recursos asistenciales se encuentren al alcance de todas las
familias que tengan hijos con este tipo de necesidades y que se incluyan en la cartera de
servicios del Sistema de Salud Público para que pudiera haber realizarse un diagnóstico
precoz que permita una intervención desde el inicio que garantice una atención infantil
temprana.
Al igual que todos estos profesionales la implicación de la familia supone la más
importante herramienta para el tratamiento de estos pacientes.
Como reflexión personal quiero resaltar que los principales héroes son los
propios niños junto a sus familias, que con su incansable lucha diaria y su gran esfuerzo
van superando día a día las barreras y dificultades con las que se encuentran. Por tanto
un pronóstico fatal siempre debe enfocarse como un reto tanto para los profesionales
como para los afectados; se trata de un camino del que solo se conoce el inicio pero no
se conoce hasta donde podemos llegar.
Gracias a este proyecto he podido conocer en profundidad la afectación que
tiene Ana y me ha ayudado mucho a comprender el porqué de algunas de las
dificultades que presenta. Es una manera distinta de aprender, abordando un caso desde
un punto de vista teórico, además al ser un caso cercano me ha resultado muy
interesante y motivador.
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ANEXO: GLOSARIO DE TÉRMINOS.
APOYO PLANTAR PLANO-VALGO: es una deformación compleja y
tridimensional del pie que consiste en la pérdida de la arcada medial del pie,
valgo del retropié y abducción del antepie (Diccionario terminológico ciencias
médicas).
Apoyo plantar plano-valgo
ATAXIA DE LA MARCHA: Marcha descoordinada (Diccionario terminológico
ciencias médicas).
DEFECTO DE REFRACCIÓN ASTIGMATISMO-MIÓPICO: Es el estado refractivo en el que no puede formarse una imagen puntual en la retina, se
forman delante de la retina (Pimentel, 2008).
HIPOGENESIA DEL MÚSCULO ANGULIS ORIS: La asimetría facial con el
llanto o hipoplasia del músculo depresor del labio (depresor anguli oris) es una
anomalía congénita leve, sin apenas repercusión clínica. consiste en una
asimetría de la boca (labio inferior) únicamente con el llanto, siendo simétrica la
facies en reposo; hay simetría de los surcos nasogenianos y normalidad del resto
de la musculatura facial (Martínez Granero, 1998).
Hipogenesia del musculo angulis oris Surcos nasogenianos
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MARCHA CON SINCINESIAS: marcha con movimientos involuntarios
superfluos (que acompañan un movimiento intencional de otro) (Diccionario
terminológico ciencias médicas).
MOVIMIENTOS DE SURSUMVERSION: movimientos hacia arriba en
vertical de un solo ojo.
NISTAGMUS/NISTAGMO: se define como oscilaciones involuntarias, de
repetición rítmica, de uno o ambos ojos, en alguna o en todas las posiciones de
mirada (Carratalá 2012).
OTOEMISIONES ACÚSTICAS (OEA): son señales acústicas originadas en la
cóclea (oído interno), en éste caso provocadas por un estímulo externo.
PARES CRANEALES: Son nervios encefálicos simétricos que comunican el
encéfalo con distintas zonas periféricas como la cabeza, el cuello, el tórax y el
abdomen. Son 12. Olfatorio, óptico, oculomotor, troclear, absducen, facial,
vestibulococlear, glosofaríngeo, vago, espinal e hipogloso (Snell, 2008).
PRAXIAS BUCOLINGUALES: alteración de la realización mediante orden
verbal de movimientos aprendidos de la cara, labios, lengua, mejilla. Los errores
pueden ser de distintas modalidades: de contenido, espaciales y temporales,
perseveraciones, etc. (Junqué; Barroso, 2009).
PULGAR EN PICO: posición del pulgar que facilita la aproximación de objetos.
REFLEJO A LA AMENAZA: Reflejo anormal desencadenado por la
compresión de los músculos del antebrazo, que se caracteriza por la flexión de
los dedos pulgar e índice. Se observa en el síndrome piramidal (Universidad de
Navarra, diccionario médico).
REFLEJO COCLEOPALPEBRAL: Con el niño en decúbito dorsal en la mesa
de exploración y manteniendo cuidadosamente la cabeza en el eje del tronco, de
una palmada fuerte a 30 cm de cada una de la orejas del niño. Se considera como
respuesta positiva si los párpados se cierran tras la aplicación del estímulo
auditivo (palmada) y respuesta negativa la ausencia del cierre de los párpados
(Manual Exploración Neurológica, 2013).
REFLEJO CUTÁNEO PLANTAR (BABINSKI): Extensión del primer dedo del
pie, junto con la apertura en abanico de los otros dedos provocados al rozar con
firmeza el borde externo de la planta del pie (se manifiesta en el lactante y en el
adulto cuando está afectado el sistema piramidal) (Diccionario médico
universidad de Navarra).
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REFLEJOS MIOTÁTICOS: Reflejo de estiramiento o miotático, reflejo
consistente en un acortamiento de las fibras de un músculo frente al estiramiento
brusco del mismo. Sirve para controlar y ajustar la longitud de los músculos
esqueléticos, proporcionando el tono muscular adecuado para una respuesta
rápida (López Chicharro, 2008).
REFLEJO DE MORO: Reflejo presente en el recién nacido hasta los seis meses,
que consiste en un movimiento de extensión o apertura de los brazos y una
oscilación de la cabeza, seguido de flexión y aducción de los brazos, que se
produce al retirar el explorador la mano que estaba sosteniendo e incorporando
la espalda del niño (Diccionario médico universidad de Navarra).
REFLEJO DE SOPLO: Un soplo de aire dirigido a la córnea provoca un
parpadeo (Manual Exploración Neurológica, 2013).
SEDESTACIÓN: Conseguir sentarse y mantenerse por sí misma.
SINCINESIA EN ESPEJO: Movimientos involuntarios propios de pacientes con
ACC, cuando se encuentra ante un espejo.
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Informe del Tutor/a del Trabajo Fin de Grado/Máster
Autor (Apellido1-Apellido2, Nombre)
Mollinedo-Torres, Elena
Título del Trabajo
Agenesia del cuerpo calloso a propósito de un caso.
Titulación Grado en Psicología
Especialidad/
Mención
Centro Facultad de Humanidades y Ciencias
de la Educación.
Departamento
Psicología
Tutor/a del TFG/TFM Universidad/Institución
Carmen Sáez Zea Universidad de Jaén.
Resumen Castellano (máx. 150 palabras)
En el presente trabajo de fin de grado, se describe el caso clínico de Ana, una paciente de 11 años diagnosticada prenatalmente de Disgenesia del Cuerpo Calloso.
Se realiza una descripción completa del cuerpo calloso y de la agenesia cuerpo calloso, el perfil neuropsicológico de estos pacientes así como, una completa anamnesis de la paciente, incluyendo embarazo y parto, imágenes diagnósticas, evolución, intervención y situación actual. Finalizando con unas conclusiones generales y una reflexión personal.
Este proyecto nos permite conocer un poco mejor esta afectación y en concreto a Ana, una niña que con mucho esfuerzo y dedicación diaria ha conseguido logros que a priori no podría haber alcanzado.
Resumen Inglés (máx. 150 palabras)
The following is the case report of Ana, an 11 year-old patient prenatally diagnosed with disgenesis of the corpus callosum.
A full description of the corpus callosum and the neuropsychological profile of these patients are performed, along with the patient´s full case anamnesis, including pregnancy and childbirth, diagnostic imaging, evolution, intervention, and current state. The project is completed with a series of general conclusions and a personal reflection.
This project allows us to know a little more this disease and specifically to Ana, a girl with much effort and daily dedication has made enormous achievements.
Nomenclatura Internacional de Unesco para la Ciencia y Tecnología(http://skos.um.es/unesco6/)
Códigos UNESCO Descriptor castellano Descriptor Inglés
61 Psicología Psychology (en)
http://skos.um.es/unesco6/
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Observaciones y Comentarios:
Los/as Tutores/as dan el Visto Bueno para entregar y defender su Trabajo Fin de Grado/Máster
Jaén, a 23 de Julio de 2015
Fdo.: Carmen Sáez Zea
SR. PRESIDENTE DEL TRIBUNAL EVALUADOR
La alumna ha realizado una extensa y exhaustiva revisión de un caso clínico real, recopilando y
organizando cronológicamente multitud de informes médicos y pruebas clínicas.
Posteriormente ha llevado a cabo una extensa revisión bibliográfica con la finalidad de obtener
una mayor comprensión de dicho caso clínico. Ha cumplido de forma satisfactoria con los
plazos y periodos de revisión establecidos. Ha seguido las recomendaciones realizadas por el
tutor y ha cumplido las normas generales de estilo estipuladas para la redacción de la memoria
del TFG. El resultado de todo ello es una memoria clara a nivel de estructura y redacción.
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Autorización para la publicación de Trabajos Fin de Grado/Máster en TAUJA, Repositorio de
Trabajos Académicos de la Universidad de Jaén
Datos personales
DNI Primer Apellido Segundo Apellido Nombre
77357493-Y Mollinedo Torres Elena
Datos Académicos
Titulación que ha cursado (Grado o Máster)
Grado en psicología
Centro Facultad de Humanidades y
Ciencias de la Educación.
Universidad de Jaén
Título del trabajo
Agenesia del cuerpo calloso: a propósito de un caso.
Tutor/a del TFG/TFM Universidad/Institución
Carmen Sáez Zea Universidad de Jaén
Propiedad intelectual compartida (artículo 17.2 del RRAEA - márquese lo
que corresponda):
Sí X No
EL AUTOR MANIFIESTA
Que es el autor de la obra y por tanto titular de los derechos de explotación, o en su caso, cuenta con el consentimiento del resto de los autores. Igualmente declara que es autor original del trabajo, en el sentido de que no ha utilizado fuentes sin citarlas debidamente.
AMBOS AUTORIZAN
A la Universidad de Jaén (UJA) para publicar el citado Trabajo Fin de Grado/Máster en TAUJA con fines docentes y de investigación, en el formato que se considere necesario para su libre acceso, permitiendo solamente la visualización del mismo. Esta autorización viene refrendada por la firma del director/a o tutor/a del trabajo. La UJA, en virtud del presente documento, adquiere el derecho de poder difundir el Trabajo Fin de Grado/Máster a través de Internet o de otros medios.
Si X
No
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En Jaén, a 23 de Julio de 2015.
Firma del autor /a Firma del Tutor/a
De interés:
La Universidad de Jaén expone que:
• Los derechos de autor quedan protegidos mediante la autorización de cesión
no exclusiva de derechos entre la Universidad y el autor, o en su caso,
autores, que se reserva/n el derecho de publicar sus trabajos en otras
editoriales y soportes. Por su parte, la Universidad garantiza la visibilidad y
acceso a la producción científica y docente que genera.
• Los Trabajos Fin de Grado/Máster estarán protegidos por licencias
CreativeCommons del tipo “Reconocimiento -no comercial - sin obra
derivada” de modo que los usuarios estarán obligados a citar y reconocer los
créditos de los trabajos de la manera que especifique el autor, no se podrán
utilizar para fines comerciales y no se podrán alterar, transformar o generar
una obra derivada a partir de los mismos.
• La integridad del contenido del Trabajo queda garantizada por las opciones
de seguridad del formato de almacenamiento utilizado que será PDF u otros
de similares características que en el futuro pudieran determinarse.
• La autorización tiene, en principio, una vigencia indefinida, si bien se podrá,
en cualquier momento, revocar la autorización que ha prestado, siempre y
cuando el autor o autores manifiesten dicha voluntad por escrito ante la
Universidad de Jaén.
Circunstancias excepcionales Se contempla como circunstancia excepcional la no autorización de acceso abierto a
los trabajos depositados en TAUJA, como puede ser, la existencia de convenios de
confidencialidad con empresas o la posibilidad de generación de patentes que
recaigan sobre el contenido del trabajo, o cualquier otro motivo estimado, se
establece el siguiente procedimiento para asegurar la no publicidad de estos
trabajos:
- Informe motivado. Se adjuntará un Informe motivado del director/a del TFG/TFM,
exponiendo la razón por la cual no considera oportuno la difusión en abierto de dicho
trabajo.
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- Fecha fin de embargo. En este informe se indicará la fecha a partir de la cual,
vencen los motivos del embargo. A partir de la fecha indicada se podrá visualizar el
documento a texto completo.
Motivación de la no aceptación de publicación en abierto del TFG/TFM en TAUJA
Fecha de embargo (en su caso): _________________________________________________
Universidad de JaénFacultad de Humanidades y Ciencias de la EducaciónFACULTAD DE HUMANIDADES Y CIENCIAS DE