evaluación de los costos del tratamiento de inducción de...

Revista Cubana de Hematología, Inmunología. 2009; 25(sup):153-205

http://scielo.sld.cu 153

Pósteres Hematología

Evaluación de los costos del tratamiento de inducción de la leucemia promielocítica con ácido transretinoico en el instituto de hematología e inmunología (ihi)

Lam Díaz RM, Hernández Ramírez P, Gálvez González AM.

Instituto de Hematología e Inmunología. Habana. Cuba.

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La leucemia promielocítica (LPM) es el subtipo M3 en la clasificación Franco Americana Británica de las leucemias mieloides agudas (LMA). Constituye aproximadamente el 5-10% de todos los casos de leucemia mieloide y actualmente se ha convertido en el subtipo más curable de LMA con la terapia que incluye al ácido tranretinoico. En general el tratamiento de las leucemias agudas es altamente costoso. Sin embargo, sus evaluaciones económicas son escasas, motivo por el cual se decidió realizar esta investigación con el objetivo de determinar los costos del tratamiento de inducción con ácido transretinoico. en los pacientes atendidos en el IHI durante el periodo 2001-2006. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de estimación de costo desde la perspectiva institucional en enfermos atendidos durante el periodo 2001-2006. Se incluyeron 42 pacientes: 16 (38%) niños y 26 (62 %) adultos; tratados con ácido transretinoico. Se determinaron los costos por concepto de medios diagnósticos y tratamiento, los cuales fueron estimados en pesos cubanos. El costo total del tratamiento de inducción para todos los pacientes fue de $ 327 248,25 y el costo promedio de $7791,63. El costo promedio fue de $ 6413,06 para los adultos y de $ 10 031,78 en los niños, lo que equivale a un incremento de $ 3618,72 respecto a los adultos. Los salarios, los medios diagnósticos y los medicamentos fueron las partidas con mayor influencia en el costo total. Estos resultados se reportan por primera vez en nuestra institución y serán de utilidad para una mejor planificación de los recursos.

HM-002

Leucemia mieloide aguda (lma) y enfermedad de gaucher. Presentación de un caso

Pérez Román G, Muñío Perurena JE, López Sacerio A, Carballo Treto T, Pérez Suárez J, Bataille García A, Carnot Uria J, de Castro Arenas R, Rodríguez Fraga Y, Herrera Vallejera D1.

Hospital Clínico Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras». Habana. Cuba, 1Centro Nacional de Genética Médica. Habana. Cuba.

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Paciente de 32 años, femenina, negra con antecedentes de asma bronquial y diagnóstico de LMA-M1 (FAB) que en el día 13 del puerperio de su tercer parto debuta con gran hepato-esplenomegalia y en médula ósea se observó infiltración leucémica acompañada de marcada histiocitosis interpretada inicialmente como reactiva. Recibe tratamiento de Inducción con esquema 3 / 7 y alcanza la remisión completa, pero mantiene marcada visceromegalia abdominal, citopenias periféricas e histiocitosis medular y hepática, motivo por el cual se estudia realizándose determinación de la actividad de la enzima â glucosidasa ácida en leucocitos de sangre periférica que dió 2 nmol/nmg lo que confirma el diagnóstico de enfermedad de Gaucher (Tipo I). Esta determinación se le realiza al padre y se observa valor de 3.5 nmol/ nmg que lo cataloga como heterocigótico, no es posible realizarle dicho estudio a la madre por haber fallecido. Continúa tratamiento de consolidación con buena evolución clínica y hematológica, pero a los 7 meses de alcanzada la remisión completa se detecta recaída de la leucemia; se impone tratamiento específico adecuado a su estado clínico y condiciones pero su curso evolutivo es tórpido debido a complicaciones infecciosas y hemorrágicas severas con desenlace fatal a los 11 meses de su diagnóstico.

HM-003

Mortalidad por leucemias. Estudio de cinco años. Hospital universitario "celestino hernández robau"

Alonso Mariño OL, García Gómez ML, Puig Reyes I, Vergara Hidalgo MA, Herrera Artiles.O.

Hospital Universitario Celestino Hernández Robau. Santa Clara. Villa Clara. Cuba.

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Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal donde se revisaron 1578 protocolos de autopsias practicadas durante los años 2003 al 2007 con una muestra de 37 casos fallecidos por leucemias en sus diferentes variantes: leucemia linfoblástica aguda (18.9%), leucemia linfoide crónica (10.8%), leucemia mieloide aguda y crónica (51.4% y 18.9% respectivamente). Se analizaron las variables incidencia, edad, sexo, variante morfológica y causa directa de muerte. La edad promedio de los fallecidos fue de 62.4 años, con predominio del sexo masculino y la leucemia mieloide aguda fue la variante que predominó. La causa más frecuente de muerte fue la insuficiencia respiratoria aguda en el 54.1%, debido a las complicaciones sépticas del aparato respiratorio en estos pacientes. Entre otras causas frecuentes estuvo el shock (6 pacientes para un 16.2%) y la sepsis generalizada (3 pacientes para un 8.1%).

HM-004






Leucemias agudas en santiago de cuba

Suárez Beyríes L, Rodríguez Reyes I, de la Uz Ruesga B., Rodríguez Brunet M., Hernández Galano G, Duverger Magdaleón E.

Hospital Clínico Quirúrgico «Juan Bruno Zayas Alfonso». Santiago de Cuba.

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Se realizó un estudio descriptivo de 240 pacientes diagnosticados con leucemia aguda en el Servicio de Hematología del Hospital General «Juan Bruno Zayas « de Santiago de Cuba, en el período comprendido entre los años 20012008, con un promedio de 30 casos por año. El 37% de los pacientes fueron mayores de 60 años. Se diagnosticaron 195 pacientes con leucemias no linfoides agudas (LNLA) y 45 con LLA. Las LNLA se agruparon según los subtipos de la Clasificación FAB: M0: 9 (4.6%), M1: 30 (15.3%), M2: 74 (37.9%), M3: 31 (15.8%), M4: 24 (12.3%), M5: 17 (8.7%), M6: 8 (4.1%), M7: 2 (1.02%). Las principales causas de muerte estuvieron relacionadas con la enfermedad y las hemorragias. La sobrevida global (SG) hasta la fecha es de un 14.5%. En la variedad M3 se empleó quimioterapia combinada con ácido retinoico y en la actualidad empleamos el protocolo con arsénico. Para el resto de las leucemias agudas se realizó la evaluación correspondiente de acuerdo a la edad y el tipo aplicándose el clásico esquema de inducción y luego altas dosis de citarabina como consolidación.

HM-005

Análisis farmaco-económico del tratamiento de la leucemia linfoide aguda infantil en cuba

Milanés Roldán MT, Collazo Herrera M, González Otero A1, Lam Díaz RM1, Hernández Mullings A, Fernández Gutiérrez L, Orta ST.

Centro para el Control Estatal de la Calidad de los Medicamentos (CECMED), 1Instituto de Hematología e Inmunología. Habana. Cuba.

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Se realizó un análisis costo-efectividad de dos alternativas de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda infantil. El objetivo fue identificar la alternativa más eficiente, en términos de costo y beneficios para la salud. Se incluyeron 797 pacientes, tratados durante el período 1987-2007 en todo el país. El centro de referencia fue el Instituto de Hematología e Inmunología. Recibieron el Protocolo Intercontinental BFM-2002 149 niños y el Protocolo GLATHEM 468. La sobrevida libre de eventos a los 60 meses expresada en años de vida ganados (AVG) fue





mayor en el protocolo BFM (3.2 AVG/paciente) que en el protocolo GLATHEM (2.3 AVG/paciente). En el análisis costo-efectividad medio, la mejor alternativa resultó ser el GLATHEM ($ USD 2 339/AVG). En el análisis costo-efectividad incremental, el beneficio extra para la salud del BFM (0,9 AVG/paciente) compensó el mayor costo incurrido para obtener una eficiencia adicional de $ USD 5 181.4/AVG por paciente. Aunque el BFM fue el más costoso, con $ USD 4 663,3/caso tratado de diferencia, su mayor nivel de efectividad terapéutica lo hacen ser la alternativa más eficiente, por obtenerse un beneficio adicional en términos de supervivencia, a un costo razonable para la economía nacional, sobre todo por estar dirigido a la población infantil.

HM-006

Estudio de la mutación tipo a del gen nucleofosmina-1 en la leucemia mieloide aguda (lma). Resultados preliminares

Amor Vigil AM, González Medina Y, Menéndez Veitía A, Robaina Herrera TM1, Pérez Román G2, Nuñez Quintana A, Hernández Padrón C, Espinosa Martínez E, Hernández Ramírez P.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 1Hospital Abel Santamaría. Pinar del Río, 2Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba.

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En 2005 se encontró por primera vez que los pacientes con LMA presentan con frecuencia mutaciones en el gen de la nucleofosmina (NPM1). Estas mutaciones se asocian a un buen pronóstico de la enfermedad cuando no están presentes otras alteraciones moleculares y/o citogenéticas de pronóstico desfavorable. En este trabajo se presentan los resultados del estudio de la mutación más frecuente del NPM1: la tipo A (NPM1-mutA). Se estudiaron 25 pacientes (11 adultos y 14 niños), en el período comprendido entre agosto del 2005 y julio del 2008. Estos enfermos también se estudiaron para las siguientes mutaciones: AML1-ETO y el CBFb-SMMHC, ambas de buen pronóstico y la duplicación interna en tandem del gen FLT3 (DIT-FLT3) que se asocia a un mal pronóstico. Siete pacientes (28.0%) mostraron la NPM1-mutA (4 adultos y 3 niños). De estos, un paciente mostró otras dos alteraciones moleculares AML1-ETO y la DIT-FLT3 y dos mostraron la DIT- FLT3. En tres pacientes que fueron positivos al gen CBFb-SMMHC no se observó la NPM1-mutA. Debido al reducido número de la muestra analizada, no fue posible correlacionar la evolución de la enfermedad con la presencia de la NPM1-mutA ni su interacción con otros marcadores moleculares. La detección de las mutaciones del gen NPM1 permitirá realizar la diferenciación de las LMA en diferentes grupos desde el punto de vista pronóstico, lo que ayudará a seleccionar los mejores esquemas terapéuticos para cada paciente.

HM-007




Comportamiento de las leucemias promielociticas agudas en el Hospital "Arnaldo Milián Castro" en el período 2000-2008

Cortés Rodríguez VH, Ríos Jiménez O, La Rosa Sotolongo L, Pérez Rodríguez T.

Hospital «Arnaldo Milián Castro». Santa Clara. Villa Clara. Cuba

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La leucemia promielocitica aguda (LPA) constituye el 5-15% de las leucemias agudas no linfoblásticas (LANL) y tiene un comportamiento clínico- hematológico diferente a otros subtipos. Se estudiaron durante 8 años 16 pacientes adultos de ambos sexos y razas a los que se les aplicó el tratamiento con acido retinoico y antraciclinas. El análisis estadístico demostró una elevada incidencia, prevaleció en jóvenes, sin diferencias significativas entre sexos y predominó en la raza blanca. La LPA representó el 26.6% de las LANL en nuestro centro, con una edad promedio de los enfermos de 34.7 años, la remisión hematológica fue de 92.85% durante la inducción, con promedio de 36.3 días para lograrla. Internacionalmente se describe una tasa de curación de la enfermedad en más de un 75% de loas casos con este protocolo y fallos en la terapéutica por muerte temprana o recaídas de hasta un 25%.

HM-008

Alteraciones del sistema complemento en leucemias

García M, Villaescusa R, Arce AA, Merlín JC, Guerreiro AM, Espinosa E, Hernández Ramírez P.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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La proliferación celular maligna que se observa en leucemias posibilita frecuentemente la aparición de nuevos determinantes antigénicos que pueden provocar respuestas tanto humorales como mediadas por células. Existen diversos estudios del complemento en esta enfermedad, sin embargo, la discrepancia de los datos obtenidos no ha permitido establecer el significado clínico de los mismos, lo que puede estar dado por diferencias en los métodos empleados y/o por la composición de los enfermos estudiados. En nuestro trabajo se midió la actividad de la vía clásica, alternativa, el factor B, y los niveles de C1q, C3 y C4 del complemento en 40 enfermos con leucemia linfoide aguda (LLA): 25 clasificados como L1 y 15 L2; 49 con leucemia mieloide aguda (LMA): 30 M2, 3 M3 y 16 M4; 39 con leucemia mieloide crónica (LMC): 15 en fase crónica granulocítica, 4 en fase acelerada, 8 en crisis blástica y 12 en remisión hematológica; así como en 30 individuos sanos. Se observó un aumento significativo del complemento por ambas





vías de activación y la concentración de los componentes estudiados en las fases más activas de los enfermos con LLA, LMA y LMC. Los resultados obtenidos sugieren el posible efecto directo de las células tumorales leucémicas activando el complemento produciendo un incremento en la síntesis de las proteínas del sistema que provocan una hipercomplementemia.

HM-009

Comportamiento de las leucemias linfoides agudas en el hospital "Arnaldo Milián Castro" en el período 2000-2008

Cortés Rodríguez VH, Ríos Jiménez O, La Rosa Sotolongo L, Castañeda Yera Y.

Hospital «Arnaldo Milián Castro»-Santa Clara. Villa Clara. Cuba.

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La leucemia linfoide aguda (LLA) en nuestro centro se comporta de forma similar a lo descrito en la literatura. En el período del 2000 al 2008 se trataron 16 enfermos de ambos sexos, se aplico un esquema hibrido con las 5 fases iniciales del protocolo del Grupo Latinoamericano de tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM) 87 que es un esquema del tipo BFM y en el mantenimiento se utilizó el del protocolo del GLATHEM 96, evitando de esta forma la mieloablación intensa observada en esquemas mas recientes, con los cuales no se lograban las expectativas de sobrevida. Los casos se procesaron mediante un análisis estadístico descriptivo. La incidencia de LLA en nuestro centro fue de 21.05% de todas las leucemias agudas, con mayor incidencia en adultos jóvenes y una media de 33.18 años; el rango fue entre 21 y 65 años, con un predominio en el sexo masculino. Se obtuvo remisión inicial en el 75% de los casos y la sobrevida global fue de 43.75% en un tiempo promedio de 37 meses. Los sitios más frecuentes de recaída fueron médula ósea 16.6%, sistema nervioso central 8.3% y testículos 8.3%.

HM-010

Conteo absoluto de linfocitos como factor pronóstico en leucemias agudas linfoblásticas del niño

Anoceto Martínez A, González Otero A, Guerchicoff de Svarch E, Arencibia A.


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Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes pediátricos con leucemias agudas linfoblásticas tratados en el Instituto de Hematología e Inmunología desde el año 1995 hasta el 2008 (105 pacientes), con el objetivo de evaluar la influencia del conteo absoluto de linfocitos(CAL) como factor pronóstico en la sobrevida libre de enfermedad (SLE) y sobrevida global (SG) a los 5 años. Evolucionaron desfavorablemente el 24.8 % y la media del CAL determinado los días 15 y 28 de tratamiento fue 1000/mm3. Las curvas de supervivencia según CAL>=1000 ó menor de 1000/mm3 se realizaron por el método de Kaplan-Meier y el análisis multivariado por la regresión logística binaria. Para la validación estadística se usó la prueba de Log Rank. El CAL fue un predictor significativo de supervivencia y recaída. Los pacientes con CAL del día 15 (CAL-15) <1000 y ³1000/mm3, mostraron una SLE de 65.6% y 86.3% respectivamente (p=0.002). Igualmente la SG para aquellos con CAL-15 ³1000/mm3 fue 91.8% contra un 65.6% para el CAL-15<1000 (p<0.001). Estos resultados fueron similares para el CAL del día 28. Al realizar el análisis multivariado con otros factores pronósticos el CAL del día 15 mostró un comportamiento independiente.

HM-011

Trióxido de arsénico como tratamiento de la leucemia promielocítica de debut. Informe preliminar

Hernández Padrón C, Suárez Beyríes L1, Noa Tamayo Y1, Rodríguez Reyes I1, de la Uz Ruesga B1, Rodríguez Brunet M1, Hernández Galano G1, Duverger Magdaleón E1, Dorticós Balea E, Ávila Cabrera O, Izquierdo Cano L, Hernández Ramírez P, Plasencia ernblom A2, Robaina T3, Pérez G4, Carnot Uria J4, Espinosa Martínez E.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 1Hospital Juan Bruno Sayas, Santiago de Cuba, 2Hospital Dr. Carlos J Finlay. La Habana, 3Hospital Abel Santa María. Pinar del Río, 4Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba.

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La eficacia del trióxido de arsénico (TOA) en el tratamiento de la leucemia promielocítica (LPM) en recaída ha sido comprobada y su utilidad como droga de primera línea al inicio de la enfermedad se ha propuesto por varios investigadores. Hemos tratado 19 pacientes adultos con diagnóstico de LPM al inicio de la enfermedad en 5 hospitales de 3 provincias del país, la edad osciló entre los 19 y 67 años, todos recibieron 10 mgs diarios de TOA por vía endovenosa como droga principal hasta lograr la remisión hematológica. De los 19 pacientes 2 tuvieron muerte temprana por hemorragia intracraneal, el resto se encuentra en remisión hematológica en diferentes fases del tratamiento. No se reportó en ninguno de los enfermos síndrome de diferenciación celular. El QTc solo se elevó por encima de 500 mseg en 4 pacientes; 5 enfermos presentaron coagulación intravascular diseminada y ésta desapareció como promedio a los 9.8 días de iniciado el tratamiento, 9 pacientes tuvieron elevación de las enzimas hepáticas cuyas cifras evolutivamente disminuyeron hasta casi la normalidad sin suspender el TOA, 8 enfermos presentaron algún tipo de reacción al medicamento y solo una tuvo que

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suspender el medicamento, la remisión hematológica se logró como promedio a los 38.2 días de tratamiento.

HM-012

Búsqueda de mutaciones en los receptores flt3 y kit en pacientes con leucemia mielode aguda (lma) de la república argentina

Belli C1, Bestach Y1, Sieza Y2, Vía G3 La Banca V3, Aberastain A3, Charamello V3, Gelemur M2, Larripa I1.

Academia Nacional de Medicina, Buenos Aires1; HIGA «San Martín», La Plata2; Biogen, Hospital Central, Mendoza3. República Argentina.

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Los genes FLT3 y KIT codifican para receptores tirosina quinasa (TK) importantes en la regulación de la hematopoyesis temprana. Las mutaciones reportadas para estos genes, las cuales involucran los dominios juxtamembrana (DJM) y dominio TK (DTK), generan una activación constitutiva alterando la proliferación y la apoptosis de las células leucémicas. Las mutaciones del FLT3 y del KIT se encuentran reportadas con una frecuencia del 30% y del 10% en pacientes con LMA. Se analizaron los DJM-FLT3 (exón 14, duplicación interna en tándem: DIT, PCR-agarosa), DTK-FLT3 (exón 20: PCR-RFLP-EcoRV) y DTK-KIT (exón 17: PCR-SSCP) en 53 pacientes con LMA. Los resultados mostraron que 23% (12/53) presentaron la DIT perteneciente al DJM-FLT3, 0% (0/43) mutaciones puntuales involucrando los codones 835-836 pertenecientes al DTK-FLT3 y 11% (3/27) un patrón aberrante compatible con la presencia de mutaciones puntuales en el DTK-KIT. Según los datos recabados, al menos, 30% (5/15) de los pacientes mutados fallecieron, ya sea por recaída, falla durante la inducción del tratamiento o por resistencia al mismo. Estos resultados coinciden con la frecuencia publicada en la literatura. El hallazgo de las mismas aportaría un factor pronóstico adverso, un marcador molecular para estudios de seguimiento clínico y un probable blanco terapéutico.

HM-013

Conteo absoluto de linfocitos como factor pronóstico en leucemias agudas no linfoblásticas del niño

Anoceto Martínez A, González Otero A, Guerchicoff de Svarch E, Arencibia A.





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Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes pediátricos con leucemias agudas mieloblásticas no promielocíticas tratados en el Instituto de Hematología e Inmunología desde el año 1995 hasta el 2008 (21 casos), con el objetivo de evaluar la influencia del conteo absoluto de linfocitos (CAL) como factor pronóstico en la sobrevida libre de enfermedad (SLE) y sobrevida global (SG) a los 5 años. Evolucionaron desfavorablemente el 47.6% y la media del CAL a los 15 y 28 días de tratamiento fue 500/mm3. Las curvas de supervivencia según CAL ³ 500 ó menor de 500/mm3 se realizaron por el método de Kaplan-Meier y el análisis multivariado por la regresión logística binaria. Para la validación estadística se usó la prueba de Log Rank. El CAL resultó ser un predictor significativo de supervivencia y recaída. Los pacientes con CAL del día 15 (CAL-15) <1000 y ³ 1000/mm3, mostraron una SLE de 50% y 84.6% respectivamente (p=0.01). La SG para aquellos con CAL-15 ³ 1000/mm3 fue de 76.9% y 25% para el CAL-15 <1000 (p<0.006). Estos resultados fueron similares para el CAL del día 28. Al realizar el análisis univariado y multivariado con otros predictores de riesgo como la edad y el conteo de leucocitos al debut, existió significación del CAL-15 y CAL-28 para el análisis univariado (p=0.02).

HM-014

Determinación de la frecuencia de variantes polimórficas del gen tiopurina-s metiltransferasa (tpmt) y glutatión-s transferasa (gst) en pacientes mexicanos con leucemia aguda

Borbolla JR, Carbonó A, Villela LM, Scott SP, Perfecto Y, Loyo T.

Cátedra de Hematología y Cáncer de la Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, Nuevo León, México.

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INTRODUCCIÓN: La Leucemia aguda (LA) es una proliferación maligna de células inmaduras del sistema hematopoyético Se ha encontrado que factores genéticos participan en el desarrollo de la resistencia a tratamientos específicos en pacientes con LA. Estos factores pueden influir en la variabilidad de la disposición y efectos observados en tratamientos con dosis similares. OBJETIVO: En este estudio se determina la prevalencia de polimorfismos en tiopurina-S-metiltransferasa (TPMT) y glutatión-S-transferasa (GST) en pacientes mexicanos con LA. El determinar los alelos prevalentes de estos genes, pudiera servir para establecer los factores de riesgo asociados con la aparición de novo de la leucemia, recaída o complicaciones relacionadas con el tratamiento de LA. PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron 4 polimorfismos de TPMT y 2 polimorfismos para GST en aproximadamente 90 muestras de leucemias agudas. RESULTADOS: De las 96 muestras para TPMT, en la variante A539T se amplificaron 39 muestras (40.62%) con 100% del tipo salvaje. Para la variante A719G se amplificaron 31 muestras (32.29%) con 25 (80.65%) tipo salvaje, 5 (16.13%) heterocigoto y 1 (3.22%) mutante. Para la variante G238C se amplificaron 90 muestras (93.75%), con 67 (74.44%) del tipo salvaje y 23





(25.55%) heterocigoto. Para la variante G460A se amplificaron 12 (12.5%), 9 (75%) del tipo salvaje y 3 (25%) heterocigoto. Para GST de las 75 muestras, en la variante GSTM1 se encontró deleción en 54 muestras (72%), 8 de éstas no pudieron ser diagnosticadas por citometría de flujo, de las otras 46 muestras, 21 (45.65%) fueron linfoblásticas y 25 (54.35%) mieloides. Para GSTT1 se encontró deleción en 18 (24%) muestras, 4 de estas no pudieron ser diagnosticadas por citometría de flujo y de las otras 14.8 (57.14%) fueron linfoblásticas y 6 (42.86%) mieloides. CONCLUSIÓN: En el caso de las mutaciones del gen TMPT, este fue hallado con mayor frecuencia en la población mexicana que en otras poblaciones estudiadas en el mundo. Creemos que la búsqueda intencionada de los polimorfismos de este gen es recomendable, especialmente en pacientes que recibirán mercaptopurina como parte de su tratamiento. En el caso de las mutaciones del gen GST estas parecen asociarse, junto con otras variables, con la probabilidad de padecer LA. Será menester continuar esta investigación como un estudio caso-control para evaluar si esto es verdad para la población mexicana.

HM-015

Evaluación de seguridad del Factor Estimulante de Colonias Granulocíticas (iorÒ LeukoCIM) en pacienteS oncohematológicos. Estudio Fase IV

Mendoza Hernández I, García López E, Fernández Águila JD5, Wilford de León M2, Menéndez Veitía A3, Robaina García M, Saurez G1, Piedra P1, Martínez Cárdenas L6, Robaina Herrera TM5, Figueredo Peguero I2, Rondón Ayala JA7, Santiesteban Álvarez E8, Águila Jiménez A6, Rodríguez Castañeda H7, Aguirre Rodríguez F8, Fernández Ruiz DR9, Cid Ríos M10, Ruiz Calabuch H11.

Centro Nacional Coordinador de Ensayos Clínicos. La Habana, 1CIMAB. La Habana, 2Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. CIMEQ. La Habana, 3Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 4Hospital Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos, 5Hospital Abel Santamaría Cuadrado. Pinar del Río, 6Hospital José Luis Miranda. Villa Clara, 7Hospital Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus, 8Hospital José R. López Tabranes. Matanzas, 9Facultad de Ciencias Médicas Cienfuegos, 10Facultad de Ciencias Médicas Villa Clara, 11Facultad de Ciencias Médicas Sancti Spíritus. Cuba.

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El iorâ LeukoCIM fue registrado en el 2004 por el CECMED, para tratamiento de neutropenia post-quimioterapia y/o radioterapia (QT y/o RT) en pacientes oncohematológicos. Como el registro sanitario no establece la relación riesgo-beneficio se continúa la farmacovigilancia. Este estudio evaluó la seguridad del iorâ LeukoCIM para ampliar la información en el expediente del producto. Es un estudio fase IV, multicéntrico, en pacientes adultos y pediátricos, que incluyó en un año, 396 episodios (entiéndase como episodio tratamientos con iorâ LeukoCIM después de cada QT y/o RT). Recibieron iorâ LeukoCIM 144 episodios como profilaxis primaria, 115 secundaria y 137 tratamiento. Para profilaxis se inició tratamiento




24-72 h de la última QT y/o RT (5mg/kg/día) durante 7-10 días, mientras en la neutropenia fue al diagnóstico. Se evaluó incidencia de reacciones adversas al medicamento (RAM). Se monitorearon los valores de LDH y ácido úrico antes y después del tratamiento. El 51.4% de los EA fueron RAM. El 45.1% se reportó en pediatría y el 56.4% en adultos. No hubo cambios en los parámetros de laboratorio. Los EA más frecuentes fueron leucocitosis y neutrofilia, con 15.7% (84 episodios) y 14.6% (78 episodios), respectivamente. Otros EA reportados fueron dolor óseo (10.3%), fiebre (7.1%) y trombocitopenia (6.2%).

HM-016

Impacto del factor estimulante del crecimiento de colonias granulocíticas (ior®-leukocim) en la profilaxis y en el tratamiento de la neutropenia postquimioterapia en pacientes oncohematológicos de la provincia cienfuegos

Fernández Águila JD, Pérez Ruiz L1, Ramos Cedeño AM2, Guerra Alfonso T, Cabrera Zamora M, Prieto Jiménez L, Fraga Suárez O, Sabatés Llerandi T, Mendoza Hernández I3, Piedra Sierra P1.

Hospital Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos, 1Centro de Inmunología Molecular. La Habana, 2Facultad de Ciencias Médicas Raúl Dorticós Torrado. Cienfuegos, 3Centro Coordinador de Ensayos Clínicos. La Habana. Cuba.

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La neutropenia y las infecciones son efectos colaterales de la quimioterapia (QMT), el uso de factores estimulantes de colonias hematopoyéticas permite reducir su incidencia. Con el objetivo de evaluar el impacto y la seguridad del uso del ior®

LeukoCIM se realizó un ensayo clínico fase IV. Se incluyeron 47 enfermos que realizaron 95 tratamientos: 38 como profilaxis; primaria cuando el factor se usó desde el primer ciclo de QMT, y secundaria cuando luego de la administración de un ciclo previo de QMT presentaron episodios de neutropenia severa y 57 como tratamiento de esta complicación. La dosis utilizada de iorâ LeukoCIM fue 5 µg/kg/día. Para la profilaxis se inició la administración a las 24-72 h de finalizada la QMT continuando diariamente durante 7-10 días consecutivos o hasta alcanzar conteo absoluto de neutrófilos (CAN) ³ 1.5 x 109/L. Para el tratamiento de episodios de NF secundarios a ciclos de QMT se inició la administración del factor una vez diagnosticado, continuando diariamente hasta el recobrado del CAN a valores ³ 1.5 x 109/L. El ciclo de quimioterapia se administró en tiempo en el 84.2% de los pacientes tratados como profilaxis y en el 80.7% de los incluidos como tratamiento. El dolor óseo y la fiebre fueron los eventos adversos más frecuentes, la mayoría de ellos clasificados de intensidad «ligera» (75.5%) y con causalidad «posible» (61.2%).

HM-017




Caracterización microbiológica de las infecciones en pacientes con hemopatías

Martell Martorell L, Arencibia Núñez A, Camejo Ososco D1.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 1Hospital Pediátrico «William Soler». La Habana. Cuba.

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Se realizó un estudio prospectivo descriptivo observacional a partir de 210 muestras de cultivo tomadas a los pacientes ingresados en el Servicio de Clínica Pediátrica del Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 2006-2008; de ellos 40 hemocultivos bacteriológicos, 5 hemocultivos micológicos, 2 cultivos de secreciones, 2 cultivos de la mucosa oral, 4 cultivos de la punta del catéter y 7 cultivos de sangre del catéter. Se analizaron 60 infecciones con documentación microbiológica desarrolladas en 36 pacientes, lo cual representa 29% del total. De ellas 35 (58%) en pacientes neutropénicos y 25 (42%) en no neutropénicos. La mayoría de la infecciones (55/60) fueron mono microbianas, sólo en 5 casos (8%) hubo dos microorganismos identificados en un mismo episodio. De los 65 gérmenes aislados, 35 (54%) fueron bacterias gram negativas, 24 (41%) gram positivas y 3 (5%) hongos. La mortalidad asociada a la infección fue de 3% (2/60). La resistencia antimicrobiana para la combinación de cefalosporina más amikacina fue de 60% entre los gram positivos y 40% entre los gram negativos.

HM-018

Factores de riesgo asociados con la evolución desfavorable de la neutropenia febril

Arencibia Núñez A, González Otero A, Nordet Carreras I, Menéndez Veitía A, Domínguez Toirac M, García Peralta T1, Núñez Quintana A2.

Instituto de Hematología e Inmunología, 1Facultad «Enrique Cabrera», 2 Hospital «Hermanos Ameijeiras». La Habana. Cuba.

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Se realizó un estudio retrospectivo, analítico, de casos controles en 62 episodios de neuropenia febril presentados por los pacientes oncohematológicos admitidos en el servicio de clínica pediátrica del Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 2005 y 2006. Los episodios de neutropenia febril se dividieron en dos grupos a partir de su evolución favorable (56%) o desfavorable (44%), para comparar los parámetros clínicos y de laboratorio entre ambos grupos. Los factores que mayor asociación mostraron con la evolución desfavorable fueron la presencia de





comorbilidad (sepsis, deshidratación, hipoxia, hipovolemia, mucositis severa); el diagnóstico de leucemia mieloide aguda; el uso de quimioterapia a los 7 días previos al inicio de la fiebre; el compromiso del estado general y el conteo absoluto de neutrófilos menor de 100 x mm3. Los pacientes con episodios de neutropenia febril de evolución desfavorable presentaron entre 3 y 5 factores de riesgo; mientras que los de evolución favorable tuvieron menos de dos factores de riesgo. El valor predictivo positivo del modelo pronostico fue de 91.4% y el valor negativo de 92.6%; con una sensibilidad y especificidad de 94.1% y 89.3% respectivamente.

HM-019

Impacto del ior®EPOCIM en pacientes oncológicos pediátricos

Martínez Cárdenas L, Vergara Domínguez B, López García C, Pichs León VM, Arteaga Gómez JA, Águila Jiménez A.

Hospital Provincial Pediátrico Universitario «José Luis Miranda» Santa Clara. Villa Clara. Cuba.

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Se realizó un estudio descriptivo longitudinal retrospectivo con el objetivo de evaluar el impacto de la eritropoyetina humana recombinante en la anemia por cáncer, así como la efectividad y seguridad del uso el ior®EPOCIM en pacientes oncológicos pediátricos portadores de anemia por quimio y/o radioterapia. Se tomo una muestra de 38 pacientes hospitalizados en los servicios de onco-hematología portadores de anemia, en el periodo comprendido de enero del 2005 a julio del 2006; se tuvieron en cuenta las siguientes variables: edad, sexo, raza, estado nutricional, cifras de hemoglobina, transfusiones antes y después del tratamiento, dosis de eritropoyetina, eventos adversos y estadiamiento de la intensidad y causalidad de estos, vía de administración y patología de base Se comprobó que el medicamento incrementó de manera significativa los valores de hemoglobina después de cuatro (55,3%, p=0,001) y ocho (81,5%, p=0,035) semanas de tratamiento, con disminución de los requerimientos transfusionales significativamente (p=0,027 y p=0,032

) para ambas evaluaciones. No se obtuvo el impacto esperado pero se constató éxito terapéutico, lo que permitió disminuir el número de transfusiones en los pacientes y los efectos adversos que predominaron fueron leves. El uso de este medicamento en el tratamiento de la anemia en este tipo de pacientes constituye una alternativa valiosa para mejorar su calidad de vida en general y disminuye los riesgos de adquirir otras afecciones.

HM-020

Manifestaciones bucales en pacientes hematológicos




Santander Vinardell F, García Peralta T1, Rodríguez Enríquez N2.

Policlínico Docente «Presidente Allende». La Habana, 1Facultad de Ciencias Médicas «Dr. Enrique Cabrera». La Habana, 2Facultad de Estomatología «Raúl González Sánchez». La Habana. Cuba.

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Las complicaciones de algunas hematopatías ocasionalmente se manifiestan como una urgencia estomatológica. No obstante, los estomatólogos subestiman la influencia de estas en la aparición de lesiones orales. Es necesario que este sepa relacionar ciertas manifestaciones clínicas con dichas enfermedades para que mediante una correcta anamnesis, examen clínico y complementario, y la interrelación con el hematólogo, aplique un adecuado tratamiento estomatológico teniendo en cuenta la enfermedad del paciente. El objetivo de este trabajo fue la identificación de las manifestaciones bucales presentes en pacientes con enfermedades hematológicas. Se realizó un estudio descriptivo transversal, en 30 pacientes ingresados en el Instituto de Hematología e Inmunología seleccionados al azar, 19 adultos y 11 pediátricos, en el período de enero-septiembre del 2008. Se les realizó un examen clínico estomatológico al ser ingresados. De los 30 pacientes, 15 diagnosticados con hemopatías malignas agudas, 6 con anemias nutricionales, 5 con drepanocitosis y 4 con hemofilia A, el 100% presentó alteraciones bucales relacionadas con sus respectivas enfermedades, y fueron agrupados según el tipo de manifestación encontrada. Las alteraciones bucales más frecuentes encontradas fueron: gingivorragia, aftas bucales, hipertrofia gingival y halitosis. El tratamiento preventivo estomatológico y de las complicaciones en las entidades hematológicas constituye un pilar importante para el manejo de estos pacientes.

HM-021

Comparación entre la velocidad infusión convencional y la infusión rápida de rituximab

orbolla-Escoboza JR1, Hernández R2, Cedillo JL2, Villela LM1, Báez E2, Baltazar S2, Ugalde PA1.

1Cátedra de Hematología y Cáncer de la Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, Nuevo León. 2Servicio de Hematología UMAE 25, IMSS; Monterrey, Nuevo León.

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INTRODUCCIÓN: El rituximab (Mabthera®, Grupo Roche-Syntex) es una anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD-20 que se utiliza con éxito en el tratamiento del linfoma no Hodgkin, artritis reumatoide y de otras enfermedades tanto neoplásicas como inmunológicas. La aplicación del anticuerpo es, en muchos casos ambulatoria, y la recomendación es aplicarla en una infusión lenta a razón de 100 mg/hr, lo que suele tomar entre 4 y 6 horas dependiendo la dosis que le





corresponda al paciente. En la mayor parte de los centros se ha estandarizado 4 horas como el tiempo habitual para la infusión de rituximab.

OBJETIVO: Comparar los efectos secundarios inmediatos entre dos grupos de pacientes aleatorizados a recibir rituximab en infusión de 4 horas contra otro grupo que recibe la misma infusión en 90 minutos.

PACIENTES Y MÉTODOS: El estudio se llevó a cabo en dos instituciones: El Centro de Investigación Clínica de la Escuela de Medicina del Tecnológico de Monterrey, y la UMAE 25 del IMSS, ambas en Monterrey. Todos los pacientes recibieron rituximab a dosis estándar (375 mg/m2). Después de obtener consentimiento informado, los pacientes fueron aleatorizados para recibir la infusión de rituximab a en 4 horas o en 90 minutos. Ningún paciente recibió premedicación.

RESULTADOS: Entre julio y noviembre de 2008, incluimos 100 infusiones de rituximab. Las características demográficas y la frecuencia de complicaciones, en la siguiente tabla:

CONCLUSION: No existieron casos de muerte, efectos secundarios graves, o de suspensión definitiva de ninguna de las infusiones. Ninguna de las diferencias alcanzó significación estadística, con la excepción del los 3 casos de angioedema leve que se presentaron en infusiones de 90 minutos, y que no existieron en las infusiones de 4 horas.

La modalidad de infusión en 90 minutos permite ahorros de más del 60% en tiempo de personal y ocupación de los limitados espacios para la administración de estos medicamentos. Si bien continuaremos recolectando más episodios para documentar aún mejor estas diferencias, consideramos que la administración de rituximab, a dosis estándar, en infusiones de 90 minutos, es segura.

HM-022

Amiloidosis primaria. A proposito de un caso



Figueredo Peguero IE, Wilford de León M, Luna Conde C, Alfonso Sabatier C, de Armas Fernández MC.

Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana. Cuba.

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La amiloidosis primaria (AL) se considera una enfermedad sistémica y su incidencia anual es de 0,9 casos nuevos por 100.000 habitantes y año. La asociación de melfalán y prednisona produce una tasa de respuestas del 20%. Las dosis altas de melfalan seguido de un autotrasplante es un tratamiento prometedor en pacientes menores de 65 años. Se presenta a una paciente que debutó con astenia marcada, pérdida de peso, macroglosia y tumor abdominal que abarcaba ambos hipocondrios, epigastrio y mesogastrio. Las evidencias a la palpación y por estudios imageneológicos comprobaron que esta tumoración no era dependiente de órganos, sino de partes blandas. Se realizó biopsia del tumor abdominal, así del recto y de la lengua, que evidenciaron una amiloidosis por ser positiva la tinción con Rojo Congo. Se concluyó el diagnóstico como una amiloidosis primaria. El tratamiento impuesto consistió en un esquema de primera línea semejante al usado en el mieloma múltiple, con melfalan y prednisona. La respuesta al tratamiento fue pobre con una evolución tórpida, falleciendo la paciente por una arritmia cardiaca por posible infiltración del sistema de conducción especifico.

HM-023

Enfermedad de kikuchi - fujimoto. Presentación de un caso pediátrico

Hernández Cabezas A, Díaz Linares NC1.

Instituto de Hematología e Inmunología, 1 Hospital Pediátrico Docente «William Soler». La Habana, Cuba.

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Comunicamos un caso de un paciente masculino de 14 años, raza blanca, con diagnóstico de enfermedad KikuchiFujimoto, que presenta cuadro adénico predominantemente cervical izquierdo y fiebre de corto tiempo de evolución, compromiso del estado general sin pérdida de peso. Se hacen estudios de hematología general y serologías virales indicándose la BAAF de ganglio. El aspirado se concluye como sospechoso de células neoplásicas sugiriéndose la biopsia. Esta mostró abundantes histiocitos, inmunoblastos, necrosis celular con. polvo nuclear y cariorrexis, así como ausencia de neutrófilos y eosinófilos. Evoluciona favorablemente con caída de la fiebre a los 20 días del inicio del cuadro y regresión paulatina de las adenopatías. Destacamos la importancia del diagnóstico diferencial con procesos malignos de tipo linfoproliferativos particularmente en niños, ya que esta entidad no es frecuente en los infantes.





HM-024

Enfermedad de Rosai- Dorfman. Presentación de 4 casos

Vergara Rivera RB, Nordet I1, González Otero A1, Sánchez Damas MC, Hernández Cabezas A1, Figueras C.

Hospital Materno Infantil «Ángel Arturo Aballí». La Habana, 1Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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La histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman es una alteración patológica del sistema histiofagocítico (SHF) dependiente de los macrófagos que se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes de raza negra, con afectación ganglionar, fiebre y alteraciones hematológicas diversas y procesos autoinmunes asociados .La causa es desconocida. Se presentan 4 pacientes, tres niñas con edades de 5, 6 y 10 años, dos de ellas mestizas y una con color de la piel blanca; y un varón de 16 años de raza negra. Todos debutaron con adenopatías cervicales y en los cuatro había el antecedente de haber recibido tratamiento antibiótico por posible proceso infeccioso. En dos enfermos la velocidad de sedimentación globular fue muy elevada al comienzo del proceso. A todos se les realizó punción ganglionar aspirativa, en 3 se sospecho HSLM y en el otro una adenitis atípica. El diagnostico se confirmó en la biopsia de ganglio con histología típica de enfermedad de Rosai-Dorfman. Dos pacientes recibieron tratamiento con interferón alfa recombinante 3 millones de unidades 3 veces por semana durante un año, uno recibió prednisona a 40 mg/m2/día por 7 días, cada mes durante 6 meses y al otro paciente no se le administro ningún medicamento. Todos los niños han evolucionado de forma satisfactoria y ninguno ha presentado la asociación de trastornos inmunes.

HM-025

Tratamiento de la Mielofibrosis Idiopática con Talidomida. Comunicación de dos casos

Avila Cabrera OM, Espinosa Estrada E, Hernández Padrón C, Izquierdo Cano L, Espinosa Martínez E.


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La mielofibrosis idiopática crónica (MIC está caracterizada por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblastica,





hematíes en lagrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. En la actualidad se han obtenido solo beneficios modestos con las terapias para la mejoría de la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o para la esplenomegalia (hidroxiurea, interferon-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular de la enfermedad. La falta de tratamiento eficaz para esta patología ha llevado a intensos estudios en los mecanismos patogénicos de la enfermedad y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen dos pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 años de evolución respectivamente que debido a los altos requerimientos transfusionales (semanales) y la gran esplenomegalia se administro tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logro un aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas, así como una reducción y eliminación de los requerimientos transfusionales. En el primer caso después del tratamiento se transfundió en 8 ocasiones con una última transfusión hace 1 año. Actualmente presenta cifras de hemoglobinas que oscilan entre 100 y 120 g/L, leucocitos y plaquetas normales, hepatomegalia de 8 centímetros y esplenomegalia que se redujo a 14 centímetros, sin requerimientos transfusionales y el segundo caso se transfundió en 5 ocasiones, con una última transfusión en abril del año 2007, las cifras de hemoglobina se mantuvieron entre 90 y 100 g/L, leucocitos entre 14-19 x 109/L, plaquetas normales, la esplenomegalia se redujo a 10 centímetros y la hepatomegalia a 4 centímetros.

HM-026

La formación de especialistas en hematología. Estrategia en la región central de Cuba

Aparicio Suárez JL, Rodríguez Niebla.KL.

Universidad de Ciencias Médicas. Villa Clara. Cuba.

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Asimilando las valiosísimas experiencias de los centros rectores de la formación de hematólogos en Cuba (Instituto de Hematología e Inmunología y Hospital «Hermanos Ameijeiras»), así como el legado de sus profesores paradigmas, se fue extendiendo gradualmente la especialización en esta disciplina médica en la medida que se fueron asegurando claustros y se crearon las condiciones necesarias para la acreditación del Postgrado Académico. En Villa Clara se utilizaron alternativas docente-metodológicas, tales como diplomado específico, procesos de categorización profesoral y promoción al segundo grado de especialización, estrategia de superación pedagógica, constitución de la cátedra docente de Hematología y aplicación contextualizada de los reglamentos e indicaciones del postgrado académico, para asumir, progresivamente, los diferentes módulos del programa, tanto básicos como clínicos, conformando un claustro integrado por hematólogos y otros profesionales de alto nivel. El proceso se ha caracterizado por el rigor científico y el cumplimiento de las indicaciones metodológicas, en aras de que el egresado cumpla con eficiencia las funciones previstas en su perfil profesional, con énfasis en la educación en el trabajo. Esta estrategia docente permite formar integralmente hematólogos competentes para el centro del país.




HM-027

Modificación del programa de formación de médicos especialistas en hematología: necesidad, ventajas y retos

Alfonso Valdés ME, Hernández Ramírez P, Carnot Uría J, Dorticós Balea E.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba

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La especialización en las carreras médicas en Salud permiten lograr una elevación del desempeño en determinadas áreas de salud, las cuales se complementan con una profundización académica y de investigación a través de diplomados, maestrías y doctorados. Siguiendo las nuevas orientaciones metodológicas del Ministerio de Salud de Cuba y tomando en consideración la necesidad de aumentar la cifra de especialistas en Hematología sin detrimento de la calidad del proceso de formación yante la necesidad de actualizar el programa vigente, el consejo asesor del rector para la especialidad confeccionó una propuesta de programa de formación de los médicos especialistas en Hematología, en la que se realizan cambios sustanciales como la reducción del tiempo de formación de tres a dos años, un mayor énfasis en los aspectos de investigación, desarrollo e independencia. Considerando que el hematólogo se forma a partir de un especialista en Medicina General Integral, se propone suprimir los actuales módulos clínicos generales y comenzar la formación con el módulo de Hematología básica, así como integrar en un módulo único los de diagnóstico de laboratorio, lo que permite lograr una mayor operatividad e integración entre los mismos.

HM-029

Respuesta citogenética y molecular en pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con mesilato de imatinib (glivec) como droga de segunda línea por presentar resistencia o intolerancia al interferón recombinante

Espinosa Martínez E, Espinosa Estrada E, Hernández Padrón C, Ávila Cabrera O, Ramón Rodríguez L, Izquierdo Cano L, Pavón Morán V, Lavaut Sánchez K, Estrada del Cueto M, Wade Mateo M, Aponte Espinosa F1, Díaz Durán CV2, Carnot Uria J2, Cristo Pérez V2, Alonso Mariño OL3, Fernández Águila JD4, Paneque Contreras I5, Cruz Tamayo F6, Laguna Salvia L6, de la Uz Ruesga B7.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba, Servicios de hematología de los hospitales provinciales de Pinar del Río1, Ciudad Habana2, Villa Clara3, Cienfuegos4, Las Tunas5, Holguín6 y Santiago de Cuba7. Cuba.




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La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clonal de las células madres hematopoyéticas en la cual una traslocación recíproca, t(9;22)(q34;q11) da lugar a la formación del cromosoma Philadelphia (Ph) y crea un nuevo gen fusionado BCR-ABL. Hasta hace algunos años se empleó como medicamento de elección el interferón a recombinante pero recientemente con la aparición del Glivec, se ha revolucionado el tratamiento de esta patología. En este trabajo se evaluaron 43 pacientes adultos con esta enfermedad que recibieron tratamiento con Glivec como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferon a recombinante. Los criterios para iniciar este tratamiento fueron resistencia (33; 76.7%) e intolerancia grado 3 ó 4 (10; 23.3%). El mayor por ciento de respuesta citogenética mayor (22; 91.7%) y completa (11; 61.1%) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución respectivamente. El 74.3% (29) no mostraron respuesta molecular al Glivec y el 5.1% (2) ya presentaban respuesta molecular antes de este tratamiento. Los resultados encontrados en este estudio no muestran diferencias significativas con los obtenidos por otros investigadores.

HM-030

Prevalencia de los transcriptos BCR-ABL en pacientes con leucemia mieloide crónica

González Medina Y, Amor Vigil AM, Martínez Antuña G, Ávila Cabrera O, Fernández Águila JD3, La Rosa Sotolongo L2, Hernández Padrón C, Pavón Morán V, Cortés Rodríguez VH2, Cristo Pérez V1, Guerra Alfonso T3, Ríos Jiménez H2, Díaz Durán CV1, Cruz Tamayo F4, Alonso Mariño OL2, Núñez Quintana A, Carnot Uria J1, Espinosa Martínez E.

Instituto de Hematología e Inmunología. Habana. Cuba. 1Servicios de Hematología Provincia Ciudad de la Habana. 2Servicio de Hematología Provincia Villa Clara. 3Servicio Hematología Provincia Cienfuegos. 4Servicio Hematología Provincia Holguín. Cuba.

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La leucemia mieloide crónica (LMC) se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia originado por la translocación cromosómica t(9;22)(q34;q11) y en la que se forma el gen híbrido BCR-ABL el cual presenta diferentes transcriptos según los puntos de unión entre los genes BCR y ABL. Los más frecuentes que son el b3a2 y b2a2 y otros menos frecuentes como el b2a3 tienen el punto de unión del gen BCR en una región conocida como mayor (M-BCR). En otro de los transcriptos, que a su vez es poco frecuente, el gen BCR se une al ABL por una región conocida como menor (m-BCR). El presente estudio analiza la frecuencia relativa de los diferentes transcriptos en 176 pacientes. La amplificación del gen híbrido se realizó mediante la reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR). En el caso del transcripto M-BCR, 95 pacientes (54%) fueron b3a2, 70 (40%) b2a2 y tres (1.7%) b2a3. En dos individuos (1.4%) se observaron dos transcriptos M-BCR simultáneamente, el b3a2 y el b2a2. En un paciente se demostró la presencia del





m-BCR y en cinco se encontró simultáneamente el m-BCR y alguno de los transcriptos de la M-BCR.

HM-031

Anemia hemolítica autoinmune asociada al tratamiento con mesilato de imatinib. Reporte de un caso

Fernández Águila JD, Bencomo Hernández A1, Pavón Morán V1, Guerra Alfonso T, Cabrera Zamora M, Vera Razumova A, Hernández Ramírez P1.

Hospital Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos, 1Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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El mesilato de imatinib (Glivec ®, Novartis) es un inhibidor de la proteína tirosina-cinasa BCR-ABL, que frena selectivamente la proliferación e induce a la apoptosis en células leucémicas Ph+. Los eventos adversos comunicados con mayor frecuencia en los ensayos clínicos con este fármaco, incluyen trastornos gastrointestinales y musculoesqueléticos, edemas y cefalea. Entre los acontecimientos hemáticos resultan comunes la neutropenia, trombocitopenia y anemia por depresión medular. Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico de leucemia mieloide crónica en fase acelerada, que después de comenzar el tratamiento con Glivec ® tuvo aplasia medular reversible y anemia hemolítica con prueba de antiglobulina directa positiva mediada por IgG y C3. Se demostró la presencia de autoanticuerpos anti-eritrocitarios en el eluato de los hematíes y de aloanticuerpos anti Rh E y anti Kell, reactivos en la prueba de antiglobulina indirecta, estimulados probablemente por transfusiones previas de concentrados de hematíes. Fue tratada con prednisona y azatioprina sin suspender el imatinib, pues con su uso se logró remisión hematológica de la leucemia y respuesta citogenética completa. Los pocos casos reportados de anemia hemolítica por Glivec ®, se deben a la unión del fármaco a proteínas de la membrana del eritrocito, con formación de anticuerpos que reconocen a determinantes antigénicos del medicamento tipo haptenos y no a la producción de autoanticuerpos contra proteínas específicas de la membrana del hematíe como fue en nuestro caso.

HM-032

Implicancia Pronóstica de los genes BAX/BCL-XL en pacientes con Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

González M, Gargallo P, Bianchini M, de Brasi C, Larripa I.




Instituto de Investigaciones Hematológicas. Academia Nacional de Medicina. Buenos Aires. Argentina.

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La LMC es un desorden mieloproliferativo crónico caracterizado por la presencia del oncogén BCR-ABL. La expansión mieloide observada podría deberse a una inhibición de la apoptosis celular más que a un exceso de proliferación. En este trabajo se estudió el nivel de expresión del gen proapoptótico (BAX) y antiapoptótico (BCL-XL ) y la relación entre ellos (BAX/BCL-XL), en las diferentes etapas de la enfermedad. Se estudiaron 64 pacientes: 13 al diagnóstico, 32 tratados con inhibidores de tirosina quinasa en fase crónica (FC), 10 en fase acelerada (FA), 9 en crisis blástica (CB) y 10 dadores normales. El análisis de la expresión de los genes se realizó mediante PCR en tiempo real (QRT-PCR). Se observó que pacientes al diagnóstico presentaron una relación BAX/BCL-XL más baja (1.28±0.16) comparado con el grupo control (4.82±0.597) (p<0.0001). En el grupo de pacientes en FC, se observaron valores mayores (9.13±1.327) (p<0.01) respecto de los dadores normales. Pacientes en FA (1.14±0.207) y CB (1.16±0.308) muestran relaciones BAX/BCL-XL disminuidas respecto del grupo control (p<0.0001). Nuestros datos muestran una disminución significativa en la relación BAX/BCL-XL al debut de la enfermedad y a medida que la patología progresa hacia un estado más avanzado, indicando su utilidad como factor pronóstico en LMC.

HM-033

Hallazgos fundoscópicos en pacientes con leucemia. Hospital Enrique Cabrera. Enero-octubre 2006

Acuña Pardo A, Pérez Tejeda A, García Alcolea EE, Guillén Brisuela Y.

Facultad Cubana de Oftalmología. FOCSA. Habana. Cuba.

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Se realizóun estudio descriptivo de corte transversal a un grupo de pacientes con leucemia procedente del Hospital Enrique Cabrera y del Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido de enero a octubre del 2006 para identificar las características y principales lesiones fundoscópicas. El universo estuvo constituido por 117 personas: leucemia mieloide aguda (34), leucemia mieloide crónica (56), leucemia linfoide aguda (18) y leucemia linfoide crónica (9). El 42.2% (24) de las lesiones fundoscópicas apareció en pacientes con leucemia mieloide crónica siendo más frecuentes las hemorragias (35.5%; 20) y la vasodilatación venosa (12.9%; 7). En la leucemia mieloide aguda predominaron las mismas alteraciones fundoscópicas que en la crónica (36.5%; 12); sin embargo, en la leucemia linfoide aguda y crónica se presentaron estas mismas alteraciones pero, a diferencia de las anteriores, no se encontró en ningún caso edema retiniano ni tortuosidad vascular. Los hallazgos fundoscópicos fueron similares a los señalados por otros investigadores.






HM-034

Reacciones adversas poco frecuentes secundarias al mesilato de imatinib (glivec) en el tratamiento de pacientes con leucemia mieloide crónica resistentes o intolerantes al interferon recombinante

Espinosa Martínez E, Espinosa Estrada E, Hernández Padrón C, Ávila Cabrera O, Ramón Rodríguez L, Izquierdo Cano L, Pavón Morán V, Hernández Cabezas A, Lavaut Sánchez K, Estrada del Cueto M, Bencomo Hernández A, Wade Mateo M, Aponte Espinosa F1, Díaz Durán CV2, Carnot Úria J2, Cristo Pérez V2, Alonso Mariño OL3, Fernández Ávila JD4, Paneque Contreras I5, Cruz Tamayo F6, Laguna Salvia L6, de la Uz Ruesga B7.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, Servicio de hematología de los hospitales provinciales de Pinar del Río1, Ciudad Habana2, Villa Clara3, Cienfuegos4, Las Tunas5, Holguín6 y Santiago de Cuba7. Cuba.

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Se estudiaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica Philadelphia positivo resistentes o intolerantes al interferon a recombinante a los que se les administró Glivec como droga de segunda línea. En 8 (20.8%) se presentaron reacciones secundarias al Glivec de tipo inmunológico, tales como: anemia hemolítica autoinmune (6), trombocitopenia con anticuerpos antiplaquetarios positivos (2), parotiditis (2) y nódulos subcutáneos (5). Estas dos últimas complicaciones fueron confirmadas histológicamente como de tipo inmunoalérgicas. En 5 de estos casos hubo coincidencia de dos o más de estas complicaciones, lo que sugirió la presencia de un síndrome del Glivec de tipo inmunológico. Todas estas reacciones adversas desaparecieron con el uso de esteroides y en ningún paciente fue necesario suspender el medicamento.

HM-035

Detección de anticuerpos naturales anti banda 3 en pacientes con leucemia mieloide crónica

Arce AA, Villaescusa R, Merlín JC, Guerreiro AM, Hernández C, Espinosa E, Hernández P.


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La leucemia mieloide crónica (LMC) se caracteriza por una producción excesiva de células mieloides y sus progenitores a partir de una célula hematopoyética anormal. Diversos estudios han establecido trastornos estructurales en el citoesqueleto de los eritrocitos en la LMC, señalándose la formación de agregados de la proteína banda 3. La banda 3, bajo ciertas condiciones, se agrega en la superficie de eritrocitos senescentes u oxidados siendo reconocidos por anticuerpos naturales anti banda 3 como parte del mecanismo fisiológico de eliminación de los mismos. Con el objetivo de profundizar en estos aspectos se determinó la presencia de anticuerpos naturales anti banda 3 mediante un ensayo inmunoenzimático en microplacas acopladas con la proteína banda 3 en 27 pacientes con LMC, 15 en fase granulocítica y 12 en fase de remisión hematológica (RH). Se demostró una disminución significativa (p=0,00005) en los niveles de los anticuerpos naturales anti banda 3 en los pacientes en fase crónica al compararlos con el grupo en RH y los controles normales, lo que puede estar relacionado con un consumo elevado de los mismos en el proceso de aclaramiento prematuro de eritrocitos en esta enfermedad, mecanismo que pudiera explicar la anemia que se observa en estos pacientes.

HM-036

Mieloma múltiple en individuos de una misma familia. Reporte de tres casos

Izquierdo AD, Rodríguez A.

Hospital Saturnino Lora. Santiago de Cuba. Cuba.

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El mieloma múltiple es una enfermedad que ha sido reportada con una alta incidencia globalmente a través de los años El número cada vez mayor de nuevos casos internacionalmente es probablemente debido a la mejoría en las técnicas para el diagnóstico de la enfermedad .Se ha planteado por varios autores factores pronósticos y de riesgo como la edad mayor de 55 años y la raza negra o afro-americana. No se han planteado factores genéticos y solo se han encontrado algunos casos aislados en individuos de una misma familia. Reportamos tres familias en que a dos de sus miembros se diagnóstico esta enfermedad: familia 1: madre e hija, familia 2: 2 hermanas y en la familia 3 los dos conyugues. Estas observaciones sugieren la posible intervención de agentes externos en la etiología del mieloma.

HM-037

Desorientación y confusión mental progresiva como forma de presentación de un caso de mieloma múltiple




Fortún Sampayo T, Silva Marín C1, Castillo González D2, Rivero Jiménez RA2.

Hospital Ortopédico Docente ¨Fructuoso Rodríguez¨, 1Hospital Universitario Clínico-Quirúrgico «Comandante Manuel Fajardo», 2Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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El mieloma múltiple es una enfermedad maligna de células plasmáticas, caracterizada frecuentemente por secreción de paraproteína, inmunodeficiencia humoral, anemia, lesiones osteolíticas y disfunción renal. Se presenta el caso de un paciente masculino de 72 años, con antecedentes de hipertensión arterial tratada con Captopril, que ingresó por cuadro de desorientación y confusión mental progresiva iniciado desde hacía 5 días, precedido por dolores óseos en región lumbosacra un mes atrás, de poca intensidad. Al examen físico, se detectaron mucosas ligeramente hipercoloreadas y desorientación en tiempo, espacio y persona. Complementarios: Hb 16.4 g/dL, Hto: 0.50, leucocitos 13.5 x 109/L, proteínas totales: 90 g/L, globulinas: 60 g/Ll, IgG 31.43 g/L, eritosedimentación 25 mm/h, medulograma: infiltración por 70% de células plasmáticas, survey óseo: lesiones osteolíticas en L1, cuerpos vertebrales en región lumbar, extremo proximal de ambos fémures y cráneo. Se realizaron 2 plasmaféresis a flujo continuo a los 7 y 10 días posteriores al ingreso con buena respuesta clínica dada por regresión del cuadro neurológico; pero posteriormente presentó un cuadro de bronconeumonía bacteriana, que provocó el fallecimiento a los 30 días de evolución a pesar del tratamiento antibiótico. Se consideró una forma atípica de presentación de esta enfermedad.

HM-038

Ruptura esplénica: una forma poco frecuente de presentación del mieloma múltiple que evoluciona secundariamente a leucemia de células plasmáticas

Silva Marin C, Castillo González D1, Fortún Sampayo T2, Rivero Jiménez RA1.

Hospital Universitario Clínico-Quirúrgico «Comandante Manuel Fajardo», 1Instituto de Hematología e Inmunología, 2Hospital Ortopédico Fructuoso Rodríguez. La Habana. Cuba.

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El mieloma múltiple (MM) es una proliferación clonal de células linfoides B que se encuentran en el último estadío de su diferenciación, la sobrevida de los pacientes con MM varía desde unos pocos meses hasta más de 10 años. Se presenta un caso de una paciente de 54 años con antecedentes de sacrolumbalgia ocasional y edema de miembros inferiores esporádicos que tenía además epigastralgia, nauseas y anemia (hemoglobina en 5.6 g/dL) que requirió tratamiento sustitutivo. Al estudio





de la sangre periférica se observaron células de aspecto blástico que hicieron sospechar una leucemia, por lo que fue remitida a nuestro centro donde llegó con gran distensión abdominal con sangre libre en cavidad. Se valoró por cirugía con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico, se realizó laparotomía exploratoria y se comprobó una ruptura esplénica que requirió esplenectomía. El estudio de la médula evidenció infiltración difusa por células plasmáticas planteándose como diagnóstico un MM. La paciente evolucionó hacia una leucemia de células plasmáticas con infiltración del sistema nervioso central (SNC), falleciendo a los 7 meses del diagnóstico por un cuadro obstructivo intestinal que requirió tratamiento quirúrgico. En este caso se comprobó una infiltración mielomatosa del intestino.

HM-039

Mieloma Múltiple y embarazo. Primera comunicación de un caso en Cuba

Ramón Rodríguez LG, Agramonte Llanes O, Hernández Padrón C, Losada Buchillón R, Ávila Cabrera O, Gutiérrez Díaz A, García Mazorra M, .Espinosa Martínez E.


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La aparición de un mieloma múltiple (MM) en la mujer durante la edad de la maternidad es extremadamente inusual. Se han comunicado una docena de casos de los cuales sólo cinco debutaron durante la gestación. Se presenta a una paciente de 31 años con una gestación de 18 semanas, remitida por astenia e hiperémesis. Ingresó por anemia y dolores óseos, y en los exámenes complementarios se demostró la infiltración de la médula ósea por células plasmáticas, la presencia de una paraproteína en el suero, así como lesiones osteolíticas extensas en la columna lumbar. Se diagnosticó un MM, se realizó una microcesárea con esterilización quirúrgica y se inició tratamiento con VAD. Una vez lograda la remisión de la enfermedad, comenzó tratamiento de mantenimiento con interferón a recombinante. Es el sexto caso comunicado en la literatura que comienza durante la gestación y el primero que se describe en nuestro país.

HM-040

Caracterización de la sepsis en el servicio de Hematología del Hospital Universitario Celestino Hernández Robau. año 2007

Alonso Mariño AL, Alonso Mariño OL, Crespo Franco JC.

Hospital Universitario «Celestino Hernández Robau» Santa Clara. Villa Clara. Cuba.




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Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal donde se estudiaron 103 pacientes con enfermedades hematológicas como mieloma múltiple, drepanocitosis, leucemias agudas y crónicas, mielodisplasia y púrpura trombocitopénica inmunológica entre otras; de ellos 40 presentaron sepsis, lo que representó 38.8%. Las infecciones prevalecieron en los pacientes con mieloma múltiple, leucemia mieloblástica aguda y drepanocitosis. Las infecciones más frecuentes fueron las respiratorias, dérmicas y las bacteriemias. Se hizo aislamiento microbiológico en aproximadamente la mitad de los cultivos realizados y los gérmenes predominantes fueron los gramnegativos, como la Klebsiella ssp, y las Pseudomonas ssp. La combinación de antibióticos más utilizada fue las cefalosporinas de tercera generación más aminoglucósidos. La mayor estadía correspondió a los pacientes con bacteriemias, afecciones dérmicas, y lesiones gastrointestinales, correspondiendo la menor a los pacientes con sepsis urinaria. Aproximadamente la tercera parte de los pacientes tuvo un desenlace fatal.

HM-041

Síndrome mielodisplásico. Estudio de 16 años

Alonso Mariño OL, Alonso Mariño AL.

Hospital Universitario «Celestino Hernández Robau». Santa Clara. Villa Clara. Cuba.

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Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de entidades de origen clonal, caracterizados por diferentes grados de desajustes en la capacidad de proliferación y diferenciación de la célula progenitora que se expresa por citopenias progresivas, alteraciones cualitativas de las series hematopoyéticas. El diagnóstico puede sospecharse por la citología hemática y confirmarlo con el estudio de la médula ósea. Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal desde febrero de 1992 hasta enero del 2008, en Villa Clara; se analizó el comportamiento clínico y de laboratorio de los SMD al diagnóstico, los diferentes grupos de presentación, su frecuencia y porcentaje de transformación a leucemia aguda entre otros. Se utilizaron como criterios diagnósticos los propuestos por el grupo FAB (Franco Americano Británico) en 1982. Se diagnosticaron 87 pacientes: AR - anemia refractaria (32), ARS -anemia refractaria sideroblástica (6), AREB - anemia refractaria con exceso de blastos (26), AREBt - anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (15) y LMMC- leucemia mielomonocítica crónica (8); siendo más frecuente el sexo masculino. Los principales síntomas al diagnóstico fueron los relacionados con la anemia y las infecciones; todos los pacientes tenían anemia al diagnóstico, la bicitopenia estuvo presente en 33 casos y solo 10 tuvieron pancitopenia. Predominaron las médulas hipercelulares y la transformación a leucemia aguda en AREB (14.9 %) y AREB t (11.5 %), con pobre respuesta a la quimioterapia utilizada. Las principales causas de muertes fueron las infecciones y las hemorragias; se observó mayor sobrevida en los grupos AR y LMMC.





HM-042

Sobrecarga de hierro en pacientes con sindrome mielodisplasico (SMD) y leucemia mieloide aguda (LMA): reporte preliminar

Borbolla-Escoboza JR1, Cedillo JL2, López Hernández MA3, Álvarez JL3, Hernández R2, Villela LM1, Báez E2.

1Cátedra de Hematología y Cáncer de la Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, Nuevo León. 2Servicio de Hematología UMAE 25, IMSS, Monterrey, Nuevo León. 3Servicio de Hematología, Centro Médico Nacional «20 de Noviembre», ISSSTE, México DF. México.

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La sobrecarga de hierro es un problema serio y con complicaciones graves en los pacientes crónicamente multitransfundidos, como lo son muchos casos de LMA y SMD. Este es un estudio transversal para conocer el estatus de hierro, entendido como el nivel de ferritina sérica, en una muestra de pacientes adultos mexicanos con SMD y LMA. El estudio se llevó a cabo en tres instituciones: El Centro de Investigación Clínica de la Escuela de Medicina del Tecnológico de Monterrey, y la UMAE 25 del IMSS, ambas en Monterrey; y en el Centro Médico Nacional «20 de Noviembre» del ISSSTE en la ciudad de México. Recolectamos muestras de sangre periférica de pacientes adultos con cualquier tipo de SMD con un año o más de diagnóstico, y de pacientes con cualquier tipo de LMA que hubieran recibido por lo menos dos ciclos completos de quimioterapia. Los pacientes no tenían episodios infecciosos activos al momento de la toma de la muestra. Se determinó ferritina por inmunoensayo en un laboratorio central. Los valores normales (ng/mL) reportados para ese método, en ese laboratorio, fueron: varones: 23.9-336.2 y mujeres: 11-306.8. Del 15 de julio al 6 de noviembre de 2008 se incluyeron 56 pacientes distribuidos de la siguiente manera: 20 hombres y 36 mujeres; 16 SMD y 40 LMA. La edad promedio de los paciente fue de 39.5 años (18-65) para LMA y 53.3 años (18-78) para SMD. Los pacientes con SMD se distribuyeron así: 2 síndrome 5q-; 4 leucemias mielomonocíticas crónicas; 4 anemias refractarias; 4 citopenias refractarias con displasia multilinear y 2 casos de anemia refractaria con exceso de blastos en transformación. Las LMA fueron: M1:2; M2:12; M3:14; M4:6; M5:4; M6:2. Todas los pacientes de LMA, con 2 excepciones, recibieron quimioterapia intensiva convencional y todos los pacientes de SMD recibieron, con 1 excepción, quimioterapia a bajas dosis. El número promedio de transfusiones en todo el grupo fue de 15.8 (2-31). Respecto a los niveles de ferritina, 14/56 (25%) tuvieron niveles normales (6 SMD y 8 LMA). El número promedio de transfusiones para el grupo de resultado normal fue de 11.5 (2-21), y para los demás fue de 17.3 (4-31).30/56 pacientes (53.57%) tuvieron valores de ferritina por arriba de 1,000 ng/mL (6 SMD, 24 LMA). En este grupo el valor promedio de ferritina fue de 3,267 ng/mL y el promedio de transfusiones fue de 17.7 (4-31). El coeficiente de correlación entre el número de transfusiones y la cantidad de ferritina fue 0.337. Si bien es verdad que la ferritina sérica puede elevarse por causas diferentes a la sobrecarga de hierro (como reactante de fase aguda), también es cierto que este parámetro ha demostrado tener una excelente




correlación con estudios más exactos de sobrecarga de hierro, como la concentración hepática de hierro (LIC), o la resonancia magnética T2*. Los resultados preliminares de nuestro estudio muestran una alarmante cantidad de pacientes con ferritina por encima de lo normal (75%), y de estos, el 70% tiene más de 1,000 ng/mL. Los niveles de ferritina por arriba de 1,000 ng/mL se han asociado a morbi-mortalidad incluyendo cardiopatía, insuficiencia hepática y problemas endocrinológicos. Aunque este es aún un resultado preliminar, consideramos que es importante saber y crear conciencia sobre la frecuencia de esta complicación en la que se piensa poco, de manera de poder tomar para disminuir la morbi-mortalidad de los pacientes.

HM-043

Histiocitosis hemofagocítica. reporte de un caso

Jaime Fagundo JC, Villegas D1, Pavón Morán V, González Otero A.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 1Hospital `'Enrique Cabrera''. Habana. Cuba.

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Los síndromes hemofagocíticos son cuadros poco conocidos en los cuales se acumulan células de tipo macrofágico en diferentes órganos y tejidos, siendo el hallazgo característico la presencia de hemofagocitosis. Se hace el reporte de un caso masculino de 15 días de nacido, atendido en el servicio de neonatología que presentaba sangramiento, pancitopenia y hepatoesplenomegalia después de un proceso séptico y que requirió cuidados intensivos. Se realizó medulograma que mostró fenómeno de hemofagocitosis y se hizo el diagnóstico de histiocitosis hemofagocítica por los criterios establecidos por la Sociedad Internacional de Histiocitosis. Se inició tratamiento con protocolo HLH 2004 con ciclosporina A, etopósido y dexametasona, con lo que se obtuvo una remisión completa temporal que duró 8 semanas. Probablemente hizo una recaída que lo llevó a la muerte.

HM-044

Sinus Histiocytosis With Massive Lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) with curaneous manifestation

Kantor M, Hujic-Colic A, Karacic A.

Department of Dermatovenerology, Sarajevo University Clinical Center, Sarajevo, Bosnia and Herzegovina.

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Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), also referred to as Rosai-Dorfman disease (RRD), is a rare, acquired, nonmalignant proliferation of distinctive histiocytes that presents with lymphadenopathy or extranodal disease primarily in children and young adults.

The aetiology of RDD is still unknown. Infectious with Epstein-Barr-Virus, human papilloma virus and autoimmunologic processes or immunodeficiency have been discussed as a cause of for RDD.

The disorder exhibits a broad range of clinical presentations and thus elicits a wide differential diagnosis. RDD limited to the skin without nodal involvement, known as cutaneous Rosai-Dorfman disease, is very rare. Skin lesions occur in about 20% of all reported cases with lymph node involvement and are the most common extranodal manifestation. Clinically, the skin lesions of RDD are variable, mostly presenting as isolated or disseminated, yellow-brown papules or nodules or macular erythema. Panniculitis and acneiform lesions have also been described. The lesions can resemble, Langerhans cell disease, miliary tuberculosis or sarcoidosis, with a predilection for the neck and upper trunk.

Histologically, RDD is characterized by a nodular, poorly defined polymorphous infiltrate in the upper and middle dermis composed of histiocytoid cells. Some of the histiocytoid cells have large vesicular nuclei, small nucleoli, and abundant, foamy, eosinophilic cytoplasm with feathery borders. Typically some cells are cytophagocytic for lymphocytes, which is called emperipolesis. No Birbeck granules are present on electron microscopy. RDD runs a chronic course, is asymptomatic, mostly lesions heal spontaneously and do not require treatment. When destructive or disseminated disease is present, radiotherapy, surgical excision, systemic glucocorticoids and alkylating agents may be used.

HM-045

Tumour-stage mycosis fungoides in remission after local radiotherapy

Prohic A, Kasumagic-Halilovic E, Alendar F.

Department of Dermatovenerology, Sarajevo University Clinical Center, Sarajevo, Bosnia and Herzegovina.

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Mycosis fungoides (MF), a low grade lymphoproliferative disorder, is the most common type of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL). It is characterized by the expansion of CD4+ and CDw29+ immunophenotype T-cell clones lacking normal antigens. Typically, neoplastic T cells localize to the skin and produce patches, plaque, erythroderma or tumours. The prognosis is variable and depends of the extent and type of skin involvement and presence of cutaneous disease. Patients with cutaneous tumours have a median survival of three years and extracutaneous dissemination is observed in 30-40% of these patients.




We report a 54-years-old female patient with an 2-year history of histologically verified MF. Initially, the patient was misdiagnosed as having psoriatic erythroderma and treated with only slight effect. On examination, there were multiple large, irregular ulcerated tumours over nack, trunk and proximal limbs. There was generalized lymphadenopathy involving cervical, axillary and inguinal glands. Biopsy from the skin and axillary lymphonode showed features consistent with MF. Patient was staged as T3N3M0, i.e. stage IVA. She was treated with local radiotherapy with excellent local control. However, the patient died after one year.

HM-046

Antibioticoterapia empírica de las infecciones postquimioterapia aplasiante en hemopatías: una táctica dinámica

Muñío Perurena JE, Moya Pérez I, Román Torres R, Pérez Román G, Carnot Uria J, de Castro Arenas R, Rodríguez Fraga Y, Núñez Quintana A.

Hospital Clínico Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras». La Habana. Cuba.


Las infecciones son causa de alta morbilidad e importante mortalidad en el período de aplasia post - quimioterapia de hemopatías Nuestro objetivo fue, dadas las manifestaciones clínicas y mayor severidad de las infecciones post quimioterapia y pese a la antibioticoterapia inicial empírica utilizada de fortum + amikacina + vancomicina, conocer el espectro microbiológico y sensibilidad antibiótica de los gérmenes causales de las mismas desde agosto del 2005 hasta diciembre del 2007 y compararlos con los existentes en fecha previa. El estafilococo coagulasa negativo fue el germen aislado más frecuentemente con 100% de sensibilidad a la vancomicina en ambos períodos seguido, en los resultados históricos, por pseudomonas, acinetobacter y cándidas con un patrón de sensibilidad adecuado al esquema antibiótico utilizado empíricamente. Estos resultados variaron totalmente en el período analizado donde el estafilococo coagulasa negativo fue seguido de la escherichia coli, klebsiella, cándidas y enterobacter con sensibilidad de un 25% para el fortum, 74% para la amikacina y 96.9% al meropenem.

HM-047

Sepsis al diagnóstico y durante el tratamiento de inducción en la leucemia mieloblástica aguda

Muñío Perurena JE, Pérez Román G, Carnot Uria J, de Castro Arenas R, Rodríguez Fraga Y, Núñez Quintana A.


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Hospital Clínico Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras». La Habana. Cuba.


La sepsis es una complicación de alta morbilidad y mortalidad al debut y post tratamiento de pacientes con diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda (LMA). Es por ello que al estudiar este evento en 34 pacientes con edades comprendidas entre 17 y 57 años con LMA «de novo» no M-3 sin tratamiento previo observamos que la sepsis estuvo presente en el 44.1% de los casos, provocando retardo en la imposición del esquema de Inducción y durante el período de aplasia post Inducción se detectó en el 94.1% de los enfermos. La bacteriemia fue la forma clínica de presentación más frecuente siendo el estafilococo coagulasa negativo el gérmen con mayor incidencia seguido de otros cuya frecuencia difiere a la existente históricamente en el servicio mostrando un patrón de alta resistencia antibiótica. Obtuvimos remisión completa en el 50.1% de los pacientes, fallo terapéutico en el 14.7% y fallecieron el 35.2% de los casos. La evolución clínica de las complicaciones sépticas fue tórpida en un número importante de pacientes con rápido agravamiento pues en el 75% de los fallecidos la sepsis fue causa directa o condicionante de este desenlace.

HM-048

Estudio citogenetico en pacientes con leucemia mieloide crónica (lmc) tratados con imatinib como droga de primera línea

Lavaut Sánchez K, Pavón Morán V, Gómez Baute R, Hernández Ramírez P, Jaime Fagundo JC, Hernández Padrón C, Espinosa Martínez E, González Otero A, Avila Cabrera O, Machín García S, Nordet Carreras I, Menéndez Veitía A, Martínez Antuña G.


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La LMC se caracteriza, desde el punto de vista citogenético, por la presencia de una translocación cromosómica t (9; 22) (q34;q11) específica y recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, lo que genera un cromosoma, denominado Filadelfia (Ph). Esta translocación produce un gen de fusión único BCR-ABL, siendo responsable de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad Se estudió un total de 35 pacientes con LMC tratados con imatinib como droga de primera línea. El estudio cromosómico se realizó al diagnóstico y semestralmente mediante el empleo de la técnica citogenética convencional de banda G. Del total de 31 pacientes evaluables, 29 de ellos lograron una remisión citogenética mayor (RCM), un paciente tuvo una respuesta citogenética menor (RCm) y en un caso no hubo respuesta. De los pacientes que lograron la RCM el 52% logró respuesta citogenética completa (RCC) y el 48% logró respuesta citogenética parcial. De los 29 pacientes que lograron la RCM, 24 de ellos la obtuvieron en los primeros 6 meses de tratamiento, 3 de ellos en los primeros 12 meses y 2 a los 18 meses. Estos resultados demuestran que el imatinib es efectivo como terapia de primera


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línea en esta enfermedad lo que se demuestra por las altas tasas de respuesta citogenética.

HM-049

Linfoma de celulas b de zona marginal. Comportamiento en el ihi. Estudio de cinco años

Hernández Cabezas A, Vilches Piedra D, Labrador Santos AV.


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Los linfomas de células B de zona marginal son neoplasias B con afectación exclusiva nodal (menos de un 1% de todas las neoplasias linfoides), extranodal de tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) 7-8% y los l esplénicos 1.8% de todos los linfomas B. Para este estudio se revisaron los últimos 5 años de los archivos de biopsias de patología y se encontraron 17 casos de linfoma de zona marginal y se analizaron la edad, sexo, localización, cuadro clínico, sangre periférica e inmunotipaje. Correspondieron 9 (52.9%) a los esplénicos, 6 (35.2%) a ganglio, y 2 (1.7%) MALT. Hubo dos hiperplasia atípica de zona marginal y dos con infiltración de médula ósea sospechosos de linfoma esplénico que no fueron corroborados. Cinco casos de los esplénicos mostraron en periferia linfocitos vellosos y todos presentaron esplenomegalia, linfocitosis e infiltración de la médula ósea. Los nodales tuvieron adenomegalias localizadas, uno presentó cambios granulomatosos sin infiltración medular que tampoco se apreció en los MALT. El inmunofenotipo fue en todos los casos CD20+, CD5- y CD10-. Nuestro estudio coincide con los reportes de la literatura. El diagnóstico de los linfomas esplénicos ha sido favorecido por la interpretación de la sangre periférica, por el patólogo y la categoría especializada del centro. Los estudios de inmunofenotipaje han demostrado ser decisivos en el diagnóstico diferencial con los procesos benignos y malignos.

HM-050

Análisis de la nueva clasificación OMS de los linfomas no hodgkin (lnh)

Izquierdo Cano LM, Hernández Padrón C, Ávila Cabrera O, Espinosa Estrada E, Espinosa Martínez E.


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Se han propuesto diversas clasificaciones para los LNH. La Formulación de Trabajo (WF) del Instituto Nacional del Cáncer fue la más ampliamente utilizada en nuestro medio. La WF establece 10 categorías que se dividen en tres grados de malignidad (bajo, intermedio y alto) basándose en datos de la supervivencia de los pacientes, no en criterios patológicos. De hecho, tampoco es una clasificación inmunológica. La definición de las entidades que integran los LNH fue enriqueciéndose con datos inmunológicos, citogenéticos y de biología molecular. Esto condujo a la clasificación REAL (1994) modificada por la OMS (1999). La clasificación OMS/REAL reconoce 3 categorías de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T/NK y la enfermedad de Hodgkin. Algunas instituciones consideran que, para orientar la terapéutica, las neoplasias linfoides deben agruparse en indolentes y agresivas y hacen adaptaciones a la clasificación OMS/REAL (2001). En septiembre del 2008 se publicó una nueva clasificación de la OMS para una mejor definición de enfermedades heterogéneas o ambiguas. Algunos cambios incluyeron la introducción de categorías provisionales limítrofes y la identificación de enfermedades caracterizadas por la implicación de sitios anatómicos específicos o por otros aspectos clínicos como la edad.

HM-051

Implicaciones psiconeuroinmunológicas del estrés en pacientes sometidos a trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas

Arce González MA, Herrera Jiménez LF, Grau Abalo R, Peñate Gaspar AC.

Dirección Provincial de Salud Pública. Universidad Central Marta Abreu. Santa Clara. Villa Clara. Cuba.

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La investigación persiguió como objetivo describir, cómo influyen las particularidades psiconeuroinmunológicas asociadas al estrés, en la evolución de los pacientes sometidos a trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas. Se realizó un estudio exploratorio descriptivo longitudinal en una muestra de 13 pacientes sometidos a este proceder entre agosto del 2002 y septiembre del 2005, en el Hospital Universitario «Arnaldo Milián Castro» de la ciudad de Santa Clara. Se evaluaron variables asociadas al proceso de estrés, los conflictos y expectativas, las estrategias de afrontamiento, ideas estresoras, estados emocionales, así como variables hematológicas. Los datos obtenidos fueron sometidos al análisis estadístico-matemático utilizando el paquete estadístico SPSS (Versión 13.0) y a una valoración cualitativa. Los resultados evidencian, que la experiencia del trasplante se convierte en fuente generadora de altos niveles de estrés, predominando estrategias de afrontamiento centradas en la negación optimista, la somatización y la reacción emocional. Aquellos pacientes que presentaban mayor desestabilización desde el punto de vista emocional y cognitivo tardaron más en alcanzar la recuperación hematopoyética. Se concluye que los componentes del proceso de estrés, tienen un impacto psiconeuroinmunológico que influye de manera significativa en la evolución de los pacientes sometidos a este proceder.




HM-052

Caracterización fenotípica de células madre autólogas de médula ósea para la terapia celular regenerativa

Macías C, del Valle L, Socarrás B, Sánchez M, Marsán V, Palma L, Baganet A, Dorticós E, Jaime JC, Lam R, Mulens V1, Mazorra Z1, Hernández Ramírez P, Ballester JM.

Instituto de Hematología e Inmunología, Ciudad Habana, 1Centro de Inmunología Molecular, Ciudad Habana. Cuba.

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Se estudiaron las células madre obtenidas de médula ósea de 10 pacientes con criterio de terapia celular regenerativa. Se realizó doble marcaje y simple marcaje de las mismas por citometría de flujo utilizando anticuerpos monoclonales específicos dirigidos a moléculas de superficie que permitieran identificar la expresión de los diferentes patrones característicos de estos tipos celulares. En 4 pacientes se observó mediante doble marcaje para los marcadores correspondientes a la célula progenitora hematopoyética (CPH) una mediana de 0.12% de CD34+/CD45-, 4.87% de CD45-/CD117+ y 2.04% de CD45-/DR+; para las células madre mesenquimales (CM) 20.79% de CD34-/CD45-, 36.08% de CD34-/CD29+, 1.49% de CD34-/CD90+, 95.89% de CD34-/CD14- y para las células progenitoras multipotenciales adultas (MAPC) 59.24% de CD34-/CD45+, 96.29 % de CD45+/DR-, así como la expresión de otras moléculas de adhesión CD11a (25.43%), L-selectina (9.33%) y CD44 (86.80%). En 6 pacientes se observó con doble y simple marcaje una mediana para las CPH de 0.35% de CD34+/CD45-, 16.83% de CD117+, 12.71% de DR+, para las CM 19.28% de CD34-/CD45-, 2.03% de CD90+, y 27.64% de CD29+. La expresión de otras moléculas de adhesión correspondió con 22.02% de CD11a, 60.80% de CD44 y 2.96% de CD62L. La mediana de las células CD34+ obtenidas de médula ósea fue de 3.3%. Nuestros resultados sugieren un predominio de CM y MAPC con elevada expresión de las moléculas de adhesión LFA-1 y CD44, probablemente implicadas en la migración, asentamiento y diferenciación de estas células.

HM-057

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas autólogas criopreservadas a 80°C en un paciente con Linfoma No Hodgkin Anaplásico

de la Campa DC, Borbolla Escoboza R1, Carnot Uria J, Muñio Perurena J, Ballester Santovenia A, Quiala Reyes M, Pérez Pérez M.




Hospital Clínico Quirúrgico Hnos Ameijeiras. La Habana, 1Instituto Tecnológico de Monterrey, México.

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Presentamos el caso de un paciente masculino de 52 años, con diagnóstico de linfoma no Hodgkin Anaplásico que llevó tratamiento con esquema CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) por 6 ciclos lográndose remisión completa. Para la consolidación recibió 3 ciclos de esquema ESHAP Rituximab (etopóxido, citosina arabinósido, cisplatino, metilprednisolona, rituximab) y posteriormente trasplante autólogo de células madre procedentes de dos fuentes: médula ósea y sangre periférica obtenidas mediante leucoféresis, estás últimas criopreservadas a 80°C con el empleo de solución criopreservadora en relación 1:1 constituída por hidroxietilalmidón 6% (45%), albúmina humana 25% (32,5%), dimetilsulfóxido 50% (22,5%), constituyendo un aspecto novedoso en nuestro medio. La leucoféresis descongelada mostró una buena viabilidad celular y los efectos adversos como resultado de su infusión fueron de poca significación clínica. Este caso permite ejemplificar la factibilidad de la incorporación del método de conservación de células madre periféricas a - 80°C en las condiciones económicas de nuestro país, lo que haría posible la incorporación de nuevos esquemas de acondicionamiento de mayor duración que los aplicados en la actualidad en los trasplantes de médula ósea autólogos.

HM-058

Estandarización de un método manual de sedimentación para la obtención y procesamiento de cálulas mononucleares (CMN) en sangre periférica utilizando gelatina succinilada (Gelufusine, GEL) al 4%

González Iglesias AI, Matamoros Martínez de Pinillos MA, González Suárez T, Salgado Arocena O.


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Se efectuó un estudio en el que se evaluó la factibilidad y efectividad del método en la recolección y procesamiento de CMN a partir de sangre periférica utilizando el GEL al 4% como potenciador de la sedimentación celular en pacientes con arteriosclerosis obliterante crónica previamente estimulados con Factor Estimulador de Colonias de Granulocitos. Para evaluar la eficacia del método, se analizaron las siguientes variables: volumen, porcentaje de CMN y contenido de células mononucleares del concentrado. A todos los pacientes estudiados se les realizo hemograma completo. Después de la movilización el conteo de leucocitos en todos fue superior a 20 x 109/L. Los concentrados de CMN obtenidos tuvieron un volumen promedio de 97ml, con un contenido medio de leucocitos de 314.8 x 109/L; el porcentaje de CMN fue de 32.4% y la mediana de CMN del concentrado fue de 6.1 x 109. Se determinó la viabilidad celular por azul tripán y control bacteriológico del concentrado. Las complicaciones que se presentaron como consecuencia de la






movilización y de la extracción de sangre fueron poco frecuentes, ligeras y de corta duración. Se demostró que el método era eficaz y seguro ya que logra los niveles celulares adecuados, con elevada viabilidad y ausencia de contaminación bacteriana.

HM-059

La eliminación aguda del suero del medio de cultivo induce una morfología semejante a la neuronal en las células estromales de la médula ósea. Implicaciones para los experimentos de inducción neural in vitro

Castillo Díaz L, Martínez Martí L, García Varona A, de la Cuétara Bernal K.

Centro Internacional de Restauración Neurológica. La Habana. Cuba.

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Se ha demostrado que las células estromales de la médula ósea (CEMO) pueden diferenciar in vivo e in vitro a linajes neurales. Sin embargo, la diferenciación química de estas células es un tema debatido ya que mientras para algunos autores la morfología y los marcadores neurales expresados bajo la acción de estos agentes representan una autentica diferenciación neuronal, para otros son artefactos causados por las condiciones del cultivo. En este trabajo se caracterizó la acción del antioxidante â-mercaptoetanol (BME) sobre las células estromales de la médula ósea de rata usando el protocolo de Woodbury y col. (D. Woodbury, E.J. Schwarz, D.J. Prockop, I.B. Black,. J. Neurosci. Res. 61 (2000) 364 370) y evaluamos la hipótesis: El BME actúa como un inductor neural en un ambiente neural empleando concentraciones neuroactivas del mismo. Se demostró que la expresión de una morfología semejante a la neuronal por las CEMO es provocada por la eliminación aguda de suero del medio de cultivo, lo cual causa la muerte de una parte de la población celular. Esta manipulación constituye una causa potencial de artefactos morfológicos en los experimentos dirigidos a la diferenciación neural de las CEMO realizados en estos sistemas de cultivo.

HM-060

Extensión de la medicina regenerativa en cuba. Experiencias villaclareñas

Aparicio Suárez JL, Alfonso Simón A, Rivera Ramos O, Reyes C.

Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Universitario «Arnaldo Milián Castro». Banco de Sangre Provincial. Villa Clara. Cuba.




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El progresivo y alentador desarrollo de la Medicina Regenerativa como nueva disciplina, a partir de los avances de la biología celular, estimuló la creación de la Comisión Nacional y a partir de sus orientaciones y experiencias surgió la Comisión Provincial en Villa Clara, y el Grupo gestor en el principal Hospital Universitario del territorio, con el propósito de introducir, gradualmente y en dependencia del entrenamiento y la capacitación de los profesionales, la terapia celular en diferentes situaciones clínicas. Sobre la base del enfoque multidisciplinario e interinstitucional, con una fundamentación científica y preceptos éticos, así como el estricto cumplimiento de protocolos debidamente aprobados, se logró iniciar, con favorables resultados, el tratamiento con células madre adultas en pacientes con afecciones vasculares y ortopédicas, trasplantándose hasta la fecha 44 enfermos en total, 41 con insuficiencia arterial crónica de miembros inferiores y 3 con problemas ortopédicos(uno con quiste de la cabeza del fémur , uno con osteoartritis de la tibia y uno con osteomielitis). El 85% de los pacientes seguidos por angiología experimentó mejoría clínica tras el proceder, y solo 6 requirieron amputación mayor; mientras que el 100% de los casos de ortopedia evolucionaron bien. Con estos resultados se fortalecen las bases organizativas y científicas, en el marco regulatorio nacional, para extender y consolidar el proceder regenerativo.

HM-061

Resultados preliminares de la terapia celular en la provincia de holguin

Cruz Tamayo F, Ortiz Arzuaga E, Laguna Salvia L, Bosch González LM.

Hospital Clínico Quirúrgico Universitario «Lucía Iñiguez. Holguín. Cuba.

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Los conocimientos actuales sobre la medicina regenerativa, y en particular acerca del uso de la terapia celular, apoyan fuertemente la opinión de que este nuevo tipo de tratamiento puede contribuir significativamente al manejo de los enfermos con isquemia crónica de los miembros inferiores. El 7 de noviembre del 2008, se realizó en nuestro hospital el primer caso de implantación de células madre hematopoyéticas adultas autólogas en un paciente de 46 años que presentaba una isquemia crítica del miembro inferior izquierdo con indicación de una amputación mayor, supracondilea. A los 17 días de la implantación hubo una notable mejoría del dolor y la zona isquémica quedó limitada a la porción más distal del pie, por lo que el paciente solo requirió una amputación menor de esa región isquémica. Posteriormente se trataron con este método 2 nuevos casos con isquemia de miembros inferiores con resultados favorables en ambos. A pesar del corto periodo de observación los tres pacientes han experimentado modificaciones beneficiosas de su enfermedad. Estos resultados han estimulado a la incorporación de nuevos pacientes en este estudio.

HM-062






Condiciones óptimas para el trasplante de células de médula ósea en un modelo de enfermedad de huntington y su efecto funcional a través de la conducta motora

Serrano Sánchez T, Martínez Martí L, García Minet R, Alberti-Amador E, Blanco Lezcano L, Castillo Díaz L, González Fraguela ME, Pavón Fuentes N, Lorigados Pedre L, Fernández Verdecia I.

Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN). La Habana. Cuba.

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La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo de origen hereditario. No existe hasta el momento un tratamiento efectivo; la enfermedad avanza lenta e inexorablemente y el paciente evoluciona hacia la incapacidad total o muerte después de transcurridos 15 o 20 años. En las últimas décadas se ha planteado el trasplante de células de diferentes fuentes: neurales y no neurales. En la actualidad se conoce que es posible reproducir, al menos en parte, las características de la enfermedad en animales de experimentación, que permiten ensayar posibles terapéuticas. El presente trabajo tiene como objetivos caracterizar morfológicamente el modelo animal de EH por inyección de ácido quinolínico (AQ), caracterizar inmunocitoquímicamente las células de médula ósea (CMO), evaluar la concentración óptima de CMO para el trasplante en el modelo de AQ y evaluar el estado funcional del trasplante a través de la conducta motora del sujeto experimental. Nuestros principales resultados fueron: la inyección con AQ en el estriado derecho de ratas provocó la pérdida de neuronas estriatales y abundante gliosis que se acompañó de una dilatación de los ventrículos laterales. Las CMO expresaron los marcadores: CD34+; CD38+; CD45+ y CD90+, y su observación al microscopio óptico de fluorescencia (donde mostraron un núcleo azul fluorescente) permitió establecer la concentración óptima para el trasplante en el estriado lesionado con AQ. Finalmente se pudo evaluar a través de la conducta motora del sujeto experimental el estado funcional del trasplante. Estos resultados permiten aumentar el conocimiento sobre el efecto del trasplante de CMO para mejorar el déficit neurológico que se observa en el modelo de EH en rata. Estos hallazgos son de gran importancia para evaluar este proceder como método terapéutico para los pacientes con EH.

HM-063

Efecto del trasplante de células estromales en un modelo de hemiparkinsonismo y su capacidad de producción de factores tróficos




Pavón-Fuentes N, García-Miniet R, Blanco-Lezcano L, Martínez-Martín L, Castillo-Díaz L, Lorigados-Pedré L, Serrano-Sánchez T, Carpio-González Y, Cuétara Bernal K, Alberti E, García A, Macías González R.

Centro Internacional de Restauración Neurológica. La Habana. Cuba

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Existe un gran cúmulo de evidencias que muestran que el trasplante de células mesencefálicas fetales puede producir beneficios tanto a pacientes con enfermedad de Parkinson como a modelos experimentales de esta enfermedad. Sin embargo, las dificultades técnicas en la obtención de este tipo de tejido, así como los problemas éticos asociados a su uso constituyen un serio obstáculo para su empleo. Las células estromales derivadas de la médula ósea (CEMO) son células multipotentes, de fácil obtención y que pueden ser utilizadas para trasplante autólogo. Debido a su capacidad potencial de generar diferentes tipos celulares pueden constituir una fuente ideal para la restauración neuronal en enfermedades neurodegenerativas. El principal objetivo de este trabajo fue evaluar el efecto del trasplante de CEMO sobre la conducta motora de animales con hemiparkinsonismo; así como estudiar la capacidad de estas células para expresar BDNF y GDNF en el estriado de animales trasplantados. Fueron utilizadas ratas con lesión de la Substantia nigra inducida por la 6-hidroxidopamina, divididas en varios grupos experimentales. La actividad rotatoria inducida por D-anfetamina (5mg/Kg, intraperitonial) fue evaluada antes y en los tres meses posteriores al trasplante en todos los grupos experimentales, excepto en el grupo de controles sanas. Las ratas hemiparkinsonianas recibieron un total de 350 000 células de mesencéfalo ventral fetal y 8 x 104 células estromales/µL, las cuales fueron implantadas en el estriado. Por otro lado, se aisló ARN total a partir del estriado de animales trasplantados usando TriZol, tres días y cuatro semanas después de los trasplantes con CEMO. La expresión de BDNF y de GDNF fue evaluada utilizando primers específicos en una reacción de RT-PCR semicuantitativa. Los animales con trasplante de células estromales en el cuerpo estriado redujeron significativamente el número de vueltas inducidas por anfetamina (p 0.05). Sin embargo, esta reducción no fue mayor que la inducida por los trasplantes de células mesencefálicas fetales. Por otro lado, no fue posible demostrar mejoría significativa de las habilidades motoras de las extremidades anteriores.

HM-064

Comparación de dos métodos manuales de sedimentación para la obtención de células mononucleares de sangre periferica

Matamoros Martínez de Pinillos MA, González Iglesias AI, González Suárez T, Salgado Arocena O.

Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba

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Se realizó un estudio retrospectivo donde comparamos dos métodos de recolección utilizando dos soluciones aceleradoras de la sedimentación celular para la recolección de células mononucleares (CMN) de sangre periférica previa estimulación con factor estimulador de colonias granulocíticas. Se realizaron 62 procederes, de ellos 30 utilizando el método de sedimentación con gelatina succinilada al 4% (Gelafusine, GEL) y 32 usando el hidroxietilalmidón al 6-10% (HES). Para comparar ambos métodos las variables analizadas fueron volumen y contenido del concentrado. A todos los pacientes estudiados se les realizó hemograma completo. El conteo de leucocitos en todos fue superior a 20 x 109/L después de la movilización celular. Los concentrado de CMN obtenidos con el GEL tuvieron un volumen promedio de 97 ml y con el HES de 115 ml; el porcentaje de CMN en el concentrado fue de 32.4% con el GEL y con el HES 35.9% (p=0,43), mientras que el número absoluto promedio de CMN en el concentrado fue de 12.6 x 109 con una mediana de 6.2 x 109 con el GEL y de 8.2 x 109 con una mediana de 5.8 x 109 con el HES p=0,47. Se demostró que ambos métodos son eficaces y seguros lográndose los niveles celulares adecuados, con elevada viabilidad y ausencia de contaminación bacteriana. No obstante, se pudo apreciar que utilizando el HES la sedimentación fue más rápida que con el GEL.

HM-065

Is early intensification useful for relapsed or refractory HL patients?

Sancetta R°, Rigacci L^, Puccini B^, Pregno P*, Vitolo U*, Brusamolino E§, Gotti M§, Magagnoli M#, Balzarotti M#, Chisesi T °

°U.O. di Ematologia, Osp. Dell'Angelo, Venezia-Mestre; ^ SOD Ematologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi, Firenze; *S.C.D.O. Ematologia 2, A.O.U. S.Giovanni Battista Torino; §Clinica Ematologica, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Università di Pavia, Pavia;# Dipartimento di Oncologia medica ed Ematologia - Istituto Clinico Humanitas-Rozzano (MI); Italy

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Introduction: Forty pts, coming from different Italian Hematologic centres, with relapsed or refractory Hodgkin Lymphoma (HL) were analyzed retrospectively, to evaluate the outcome according to Time to Treatment. Material and methods: Patients' characteristics: 16 M and 24 F, median age 37 yrs (range 20-77), 10 stage I-IIA and 30 stage IIB-IV; 19 pts had bulky disease. 9 pts (22%) have already undergone ASCT during 1st line or immediately after its end («early») and 5 pts (12%) will undergo «early» ASCT for presence of active disease documented by PET2+. 9 pts (22%) underwent ASCT after at least 3 months from the end of therapy; 17 pts (44%) did not receive any intensification of therapy. Results: all the 9 pts who have already received «early» ASCT are alive (66% CR, 34% PD). 9 pts were transplanted as salvage therapy: 22% are in CR, 11% are in PR, 11% are in MR, 22% are in PD, 34% died in PD. The 17 pts who did not have an intensification of therapy are alive: 76% are in CR, 6% are in PR, 18% are in PD. Conclusions: our preliminary data suggest that the «early» transplant has an advantage in terms of achievement of remission.




HM-066

Enfermedad de hodgkin y tuberculosis. Presentación de un caso

Alfaro Amigó A, Capó de la Paz V1.

Hospital General Docente «Enrique Cabrera». La Habana, 1Instituto «Pedro Kourí». La Habana. Cuba.

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La enfermedad de Hodgkin (EH) es una enfermedad maligna primaria del tejido linfoide de etiología desconocida. Su incidencia de es aproximadamente 3.5/100.000 habitantes. La edad media al diagnóstico es 26-31 años y predomina más en el sexo masculino. Los cambios inmunológicos presentes en esta entidad son considerados factores predisponentes para la infección por Mycobacterium tuberculosis. Se presenta un paciente masculino, de la raza blanca y 32 años de edad con VIH negativo. Fue evaluado con una historia de adenomegalia supraclavicular derecha, de 3 cm de diámetro, de 2 meses de evolución. Se acompañó de tos irritativa y síntomas constitucionales. Los estudios radiográficos mostraron radio-opacidad a nivel del hilio derecho y adenopatías en bronquio derecho. La histología del ganglio superficial reveló EH y el estudio de Mycobacterium Tuberculosis por reacción en cadena de la polimerasa fue positivo. En la broncoscopía no se observó tumoración endobronquial y el cultivo para Mycobacterium fue negativo, poniendo de evidencia la extensión extraglanglionar de la EH. Un mes después de iniciar tratamiento para la tuberculosis se comenzó poliquimioterapia con esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina) y posteriormente radioterapia. La evolución fue satisfactoria sin evidencias de enfermedad clínica ni radiológica para ambas entidades.

HM-067

Linfoma de Hodgkin con toma mediastinal. Evolución clínica en los pacientes

Morales Pérez E, Toledo Alvarez J, Cristo Pérez V, Arias Galán L, Plasencia Ternblom A, Gesteira Oms Z.

Hospital «Dr. Carlos J. Finlay» La. Habana. Cuba.

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La enfermedad de Hodgkin (EH) es una neoplasia del tejido linfoide con posibilidades de curación. El objetivo de este trabajo fue estudiar comportamiento y





conducta terapéutica de la EH con toma mediastinal. Se estudiaron 10 pacientes clínica y analíticamente, con imágenes e histología estatidificándose para evolución y conducta terapéutica. Predominó el sexo femenino y la raza blanca. El promedio de edad fue 25 años. La astenia fue el síntoma más frecuente. Nueve pacientes debutaron con adenopatías periféricas y 2 con esplenomegalia. El 30% presentó anemia y la eritrosedimentación y LDH estuvieron elevadas en 80 y 40% respectivamente. La radiografía de tórax mostró ensanchamiento mediastinal en todos, confirmado por tomografía. El 70% tuvo masa voluminosa con predominio del mediastino anterosuperior derecho y uno presentó adenopatía retroperitoneal. El 70% debutó en estadio IIB y la variedad histológica predominante fue la escleronodular seguida de la celularidad mixta. Se utilizó poliquimioterapia más radioterapia alcanzándose remisión completa en el 80%. Actualmente el 100% continúa vivo con supervivencia de 13.8 años. Nuestros pacientes presentaron una repuesta terapéutica favorable, por lo que se puede considerar la radioterapia más la poliquimioterapia como un pilar terapéutico en los casos de EH con toma mediastinal.

HM-068

Prevalencia de la Enfermedad de Hodgkin en el Hospital Pediátrico Universitario de Centro Habana. 1992 -2007

Márquez Hernández E, Ortiz Domínguez I.

Hospital Pediátrico «Centro Habana». Habana. Cuba.

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La enfermedad de Hodgkin representa el 1% de todas las neoplasias malignas y es la más frecuente en el adulto joven. Se revisaron las historias clínicas de 20 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Hospital Pediátrico Universitario de Centro Habana en un periodo de 15 años (1992-2007). En nuestra serie el rango de edad varió de 4 a 14 años, el 50% de los pacientes se encontraba entre 12 y 15 años y el 75% eran del sexo masculino. La variedad histológica más frecuentemente encontrada fue la esclerosis nodular (50%). El 65 % de los pacientes estaban en estadios avanzados de la enfermedad (III IV) y el 75% tenía síntomas B. La localización inicial más frecuente fue cervical izquierda (68%). El mediastino estaba afectado en el 50% de los pacientes. Se encontró infiltración por la enfermedad en el 10% de las biopsias de médula ósea estudiadas .En nuestra serie la supervivencia global a los 5 años fue 80% y la sobrevida libre de eventos a los 5 años fue 75%. El 95% de los pacientes están vivos.

HM-069

Resultados terapéuticos en la enfermedad de Hodgkin con gran masa mediastinaL




Gómez León M, Carnot Uria J, Rodríguez Y, de Castro R, Muñio J, Pérez G, López A, Hernández J, Chávez R, Román R, Moya I.

Hospital Clínico-Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras». La Habana. Cuba

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La gran masa mediastinal es un factor pronóstico adverso significativo en los estadios localizados de la enfermedad de Hodgkin (EDH). El objetivo de este trabajo es evaluar la influencia de la gran masa mediastinal en el tratamiento de los pacientes con EDH. Se realizó un estudio observacional descriptivo y retrospectivo en 77 pacientes con EDH. El 48% tenía gran masa mediastinal, predominó el sexo femenino (57%), la raza blanca (84%), la edad entre 20 y 29, el estadio II A y la esclerosis nodular. Fueron utilizados como primera línea los esquemas MOOP, ABVD, MOOP/AVBD alternante, MOOP/AVBD hibrido. El grupo con masa mediastinal grande obtuvo 80% remisión completa con ABVD y en el otro un 92% con MOOP/AVBD hibrido. Las diferencias más significativas entre los dos grupos radicaron en la sobrevida global a los 5 años con un 65% vs. 82% y en la sobrevida libre de eventos a los 3 años con un 62% vs. 80%. Se evidenció mejor sobrevida global y sobrevida libre de eventos para el grupo sin gran masa mediastinal. Se corroboró la gran masa mediastinal como el factor pronóstico más desfavorable en los pacientes con enfermedad de Hodgkin en estadios precoces.

HM-070

Comportamiento de algunas variables clínico-epidemiológicas en los Linfomas. Estudio de 18 años en el Hospital Universitario «Calixto García»

Muñoz Caldas L, Companioni Tamayo J.

Hospital Universitario «General Calixto García». La Habana. Cuba.

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Los linfomas son neoplasias sólidas del sistema hemolinfopoyético que se asientan preferentemente en los ganglios. En los últimos años se ha observado un incremento del número de casos. Se realizó un estudio retrospectivo de algunas variables clínico-epidemiológicas (edad, sexo, raza, localización, variedad histológica, estadio e incidencia anual) de casos atendidos en nuestro centro entre los años 1991 y 2008 para conocer el comportamiento de esta entidad. Se atendieron un total de 301 casos, de ellos 237 linfomas no Hodgkin (LNH) y 64 con enfermedad de Hodgkin (EH). En la EH 28 pacientes (43.7%) tenían entre 20 y 40 años y el 52.7% (125) de los LNH eran mayores de 60 años. En ambos grupos el sexo que predominó fue el masculino y la raza fue la blanca. En ambas entidades la toma nodal fue el sitio mayormente afectado; 105 casos del total de los LNH debutaron con toma extranodal. La clasificación de la Fórmula de Trabajo fue





utilizada para los LNH primando las variedades dentro del grado intermedio de malignidad con 129 casos (53.5%) y la esclerosis nodular en la EH con 25 (39%). No fue posible realizar la clasificación a 35 enfermos. Los estadios más avanzados (III, IV) fueron los más frecuentes en este estudio.

HM-071

Diagnóstico de linfomas cutáneos mediante detección de clonalidad por PCR-heteroduplex

Amor Vigil AM, Matos Borges R1, Martinez Antuña G.

Instituto de Hematología e Inmunología. Cuba, 1 Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.

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La detección de clonalidad en los síndromes linfoproliferativos mediante el estudio del reordenamiento de los genes de las inmunoglobulinas y del receptor de células T es útil para esclarecer si una proliferación o infiltrado de linfocitos puede ser maligno o no. Es de particular utilidad en presencia de lesiones cutáneas cuyo origen linfoide o dermatológico resulta difícil de definir. Mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y la formación de heteroduplex se estudiaron los genes de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (células B) y de la cadena gamma del receptor de las células T en 10 pacientes que presentaban manifestaciones dermatológicas atribuibles a algún tipo de linfoma cutáneo. En siete pacientes (70%) se observó reordenamiento clonal, de ellos se confirmó el diagnóstico de micosis fungoide en tres (42.9%), mientras que en los otros cuatro se diagnosticó linfoma cutáneo (57.1%), uno de células B y tres de células T. En los tres pacientes que no mostraron reordenamiento clonal no fue posible por esta técnica confirmar un proceso linfoide de carácter maligno. Se demostró la utilidad del estudio cuando es difícil diferenciar un proceso dermatológico de un síndrome linfoproliferativo con manifestaciones en piel.

HM-072

Linfoma Primario de tiroides. Presentación de un caso

Gámez Oliva H, Gámez Pérez A, Ford Revol D, Fuentes Fernández M, Ledesma Guía S, Mesa Izquierdo O.

Hospital General Docente Comandante Pinares. Pinar del Río. Cuba.

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El linfoma tiroideo (LT) es un tumor muy poco frecuente. Constituye menos del 1% de todos los linfomas y alrededor del 2% de los linfomas extranodales no Hodgkin. El diagnóstico clínico de esta neoplasia maligna tiroidea es excepcional. Reportamos el caso de una paciente femenina de 41 años de edad que ingresó con el diagnostico de un nódulo de tiroides. Se le realizaron dos BAAF informándose bocio nodular. Se inició tratamiento con levotiroxina sódica; a partir de mayo de 2008 comenzó a presentar un crecimiento rápido dando sensación de ahogo. Se decidió realizar tiroidectomía total el 11 de junio de 2008. El resultado de la biopsia fue linfoma no Hodgkin con patrón folicular grado II. Se realizó inmuno-histoquímica que mostró CD5+, CD20+, KI67+. En la tomografía axial computarizada (TAC) de mediastino no se visualizaron adenopatías mediastinales, ni otras alteraciones intratorácicas. Ultrasonido (US) de abdomen: no alteraciones en abdomen superior ni adenopatías intra abdominales. Se clasificó como una etapa Ia E. La paciente fue tratada con 8 ciclos de CHOP. Actualmente se encuentra bien con buen estado general.

HM-073

Síndrome de Sjögren. Asociación concomitante con linfoma extranodal y ganglionar. Presentación de un caso

Cristo V, Arías L, Plasencia A, Morales E, Toledo J, Gesteria S, Méndez Rosabal A. Cristo E.

Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay. La Habana. Cuba.

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El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta fundamentalmente el sistema glandular exocrino caracterizado por la asociación de queratoconjuntivitis, xerostomía y artritis. La lesión linfoepitelial de las glándulas salivares puede constituir ocasionalmente un estado premaligno que favorece la aparición de linfomas, considerándose entonces un linfoma extranodal primario (LEP). El objetivo de este trabajo es presentar caso con un SS que en el curso de su evolución se diagnostica la asociación de un linfoma de parótida B monocitoide y un linfoma ganglionar difuso de células grandes. Caso: mujer, 56 años, antecedentes de SS y parotiditis recurrente de 13 años de evolución que en el último episodio persiste tumefacción glandular más febrícula, toma del estado general y adenomegalia cervicolateral en cuello. Se realiza biopsia de parótida y ganglio que informa linfoma no hodgkiniano B monocitoide y difuso de células grandes respectivamente. VSG ligeramente acelerada, LDH 430 u/l. Resto del estudio normal. Tratada con radioterapia local y poliquimioterapia. Buena evolución después de cuatro años. Actualmente en remisión completa. Consideramos importante tener en cuenta la relación del SS con los LEP de glándulas salivares y a su vez la asociación o transformación del linfoma B monocitoide a un linfoma de alto grado de malignidad. Asociación que aunque infrecuente, está descrita.

HM-074




Linfoma de hodgkin con toma mediastinal. Evolución clínica en los pacientes

Cristo V, Arias L, Morales E, Toledo J, Plasencia A, Gesteiras S, Illodo O, Pérez Porras B.

Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finlay. La Habana. Cuba.

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Los linfomas no hodgkin extranodales (LNHEN) son menos frecuentes que los ganglionares y algunos de ellos de localización extremadamente raras. Los linfomas genitourinarios ocupan el 3% de todos los casos y la toma renal es infrecuente (0.5%). En este trabajo presentamos un caso con linfoma renal primario (LRP) en el que se comprobó ultrasonográficamente una masa renal, se realizó nefrectomía y se diagnosticó un linfoma que posteriormente se estatificó. Caso: paciente femenina, 56 años, ingresó con dolor lumbar y fiebre de dos meses de evolución, el ultrasonido y la TAC mostraron imagen tumoral compleja en parénquima renal derecho, se realizó nefrectomía total, con un diagnóstico presuntivo de hipernefroma siendo el diagnóstico histológico un LNH difuso de células grandes, fenotipo B, se usó poliquimioterapia (PQT) CHOP y al año de terminado el tratamiento presentó derrame pleural derecho infiltrativo, LDH 1235 u/l y fiebre. Se comenzó con PQT de segunda línea más tratamiento intrapleural, empeoró progresivamente y falleció un mes después. El LRP es poco común, su origen es desconocido y cuestionado, clínicamente, su presentación es similar a otros tumores renales y el índice de sospecha es bajo por lo que su diagnóstico es anatomopatológico y su evolución desfavorable.

HM-075

Linfoma pleural. A propósito de un caso

Álvarez Vega NP, Hernández Fernández DM, Navia Jacomé A, Gutierrez AI, García Díaz M.

Hospital Universitario «Cmdte. Faustino Pérez Hernández». Matanzas. Cuba.

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Los linfomas pleurales son entidades infrecuentes que pueden ser de 3 tipos según Clasificación OMS 2002: linfoma primario de cavidades, linfoma de cavidad pleural asociado a Piotórax y linfoma de células B extendido secundariamente a cavidades. Presentación del caso: Paciente masculino, de 47 años con tos húmeda, expectoración blanquecina y falta de aire. Se diagnosticó derrame pleural que persistió después de tratamiento. Durante la toracocentesis se extrajo líquido





seroso con estudio citológico altamente celular con abundantes linfocitos, se sugirió descartar linfoma o tuberculosis. En TAC se encontró engrosamiento pleural y gran derrame que ocupaba todo el hemitórax. Se tomó biopsia de pleura parietal y grasa mediastinal. Se diagnosticó linfoma no Hodgkin de células pequeñas, posiblemente folicular grado I. La inmunohistoquímica fue CD 20+. La TAC evolutiva mostró una masa mediastinal que se continuaba con el engrosamiento pleural, persistencia de derrame y presencia de ganglios periaórticos en aorta descendente. Se instiló Bleomicina tras evacuación del derrame y se comenzó tratamiento con CFM, VCR, DOX y prednisona con buena respuesta terapéutica. Se comunica un caso de linfoma pleural como forma de presentación de la extensión secundaria de linfoma no Hodgkin folicular grado I mediastinal primario.

HM-076

Linfoma subcutáneo de células T paniculítico-like

Hernández Fernández DM, Álvarez Veja NP, Navia Jacomé A, Gutiérrez AI.

Hospital Universitario «Cmdte. Faustino Pérez Hernández». Matanzas. Cuba.

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El linfoma subcutáneo paniculítico es un linfoma de células T citotóxicas raro que afecta la piel, que preferentemente infiltra el tejido celular subcutáneo. Hasta el momento encontramos reportados alrededor de 120 casos. Caso: Paciente masculino de 48 años con nódulo subcutáneo en pared lateral derecha del tórax, se realiza BAAF que informa neoplasia maligna de alto grado nuclear con nucleolos prominentes a descartar infiltración por adenocarcinoma poco diferenciado v/s linfoma. Se recibe pieza quirúrgica de piel con TCS engrosado de tendencia nodular que mide 7 x 6.5x 3 cm, de color blanco grisáceo que microscópicamente tenia un infiltrado celular con patrón paniculítico lobular compuesto por linfocitos, la mayoría con atipia nuclear e hipercromatismo, alto índice mitótico y cariorexis, macrófagos (muchas veces con restos fagocitados en sus citoplasmas), extensas áreas de necrosis, invasión perineural y de pared vascular. Se diagnostica como linfoma no Hodgkin de alto grado posible linfoma subcutáneo de células T paniculítico- like. Se encuentra en este momento en el primer ciclo de CHOP con mejoría del estado general. Presentamos un caso de un linfoma no Hodgkin poco frecuente.

HM-077

Tumor de la órbita como forma poco común de presentación de un linfoma no Hodgkin extranodal de la zona marginal

Gómez Baute R, González Iglesias Y, Dita Salabert L, Fernández Aguila JD, Arencibia Nuñez A, Espinosa Martínez E1.




Hospital Clínico Universitario «Dr. Gustavo Aldereguia Lima¨. Cienfuegos. 1Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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Los linfomas no Hodgkin (LNH) representan la mitad de los tumores de la órbita, sin embargo su incidencia en nuestro medio es bastante infrecuente. Se presenta una paciente de 52 años de edad femenina, blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial y sin otros datos relevantes al interrogatorio que acude a consulta por epífora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompañada de tumoración dura y fija en zona infero medial de la órbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada positivo. En la resonancia magnética se constata tumoración de 2 x 1 cm de contornos irregulares en relación con la cara lateral interna de la órbita. Se realizo biopsia de la lesión, concluyéndose como LNH, inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. La biopsia de médula ósea se informa como infiltración nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluye el caso como un LNH primario de la órbita tipo zona marginal con expresión leucémica de células B monocitoides en estadío IV A. Se realizan 8 ciclos de CHOP obteniéndose respuesta parcial. Posteriormente se pasa a un esquema de segunda línea consistente en Rituximab Fludarabina Ciclofosfamida Dexametasona el que recibe en el momento de escribir este informe.

HM-078

Linfoma Malt y asociación con Helicobacter Pylori

Luna Conde C, Figueredo Peguero IE, Wilford de León M, Alfonso Sabatier C, De Armas Fernandez MC, Milian KI.

Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas. La Habana. Cuba

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En el período comprendido desde 1996 hasta el 2007 se realizo un estudio descriptivo retrospectivo en 14 pacientes en el con diagnostico de linfomas gástricos tipo MALT y no MALT, donde se aplicaron variables como el estadio al inicio de la enfermedad, la edad, sexo, raza, clasificación histológica, asociación al Helicobacter pylori, tratamiento impuesto y la respuesta al tratamiento. De manera general se concluyo que el 100% de los linfomas MALT gástrico tenia Helicobacter pylori positivo, que existió una prevalencia del sexo masculino y que el sólo el 50% de los linfomas no MALT presentaron Helicobacter pylori positivo. Con relación a la raza prevaleció la blanca, predominando los estadios I-E del linfoma MALT y desde el punto de vista histológico prevaleció el bajo grado de malignidad en este subtipo de linfoma.

HM-079





Leucemia Linfoide Crónica con transformación a un Linfoma de Richter: Presentacion de un caso

Figueredo Peguero IE, Wilford de Leon M, Luna Conde C, Alfonso Sabatier C, De Armas Fernandez MC.

Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas. La Habana. Cuba.

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La leucemia linfoide crónica (LLC) es la leucemia crónica más frecuente en la población adulta occidental y su transformación en un linfoma de células grandes o síndrome de Richter ha sido documentada. Se presenta un caso con diagnostico de LLC, para la cual se comenzó tratamiento de primera línea con leukeran y prednisona. La evolución se caracterizó por recaídas con grandes masas ganglionares y hepatoesplenomegalia .En una ocasión se logró remisión parcial con cuatro ciclos con Fludarabina/Ciclofosfamida/Prednisona y posteriormente tuvo una nueva recaída con un síndrome adénico generalizado con grandes masas a nivel cervical y en el estudio de la lámina periférica se observó una leucocitosis con linfocitosis y presencia de un 5% de prolinfocitos. El estudio de la medula ósea mostró hipercelularidad con infiltración linfoide difusa a predominio de prolinfocitos. El informe de la biopsia de un ganglio linfático cervical y de partes blandas se concluyó como un síndrome de Richter. El paciente falleció por complicaciones sépticas graves.

HM-080

Linfoma primario de mama tipo Burkitt. Presentación de un caso

Plasencia Ternblom A, Piñera BP, Arias Galán L, Toledo Alvarez J, Canelles Pupo M, Gesteira Oms Z, Cristo Pérez V, Morales Pérez E.

Hospital Militar Central «Dr. Carlos J. Finlay». La Habana. Cuba.

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Los linfomas no Hodgkin (LNH) primarios de la mama representan del 0.04% al 0.53% de los tumores malignos de la misma y el 0.7% de todos los LNH. Dentro de ellos, los tipo Burkitt primario de mama son excepcionales. Se presenta una paciente de 52 años de edad con antecedentes de asma bronquial y migraña que un mes antes del diagnóstico notó un aumento de volumen de 2 cm en el cuadrante superior externo de la mama izquierda, se realizó exéresis del mismo con vaciamiento ganglionar axilar y el estudio anatomopatológico con inmunohistoquímica informó LNH de alto grado de malignidad tipo Burkitt: CD 20+, CD 3- y K1-67+ mayor de 97%. El estudio de los ganglios axilares no presentó infiltración tumoral. El resto de exámenes complementarios fueron negativos





incluyendo medula ósea y líquido cefalorraquídeo. En estos momentos termino 5 to ciclo de poliquimioterapia con esquema de R-CHOPE/15 y se encuentra en remisión completa.

HM-081

Enfermedad de castleman. Reporte de un caso

Cristo Pérez V, Valladares Reyes D, Arias Galán L, Morales Pérez E, Plasencia Ternblom A, Gesteira Oms Z, Toledo Álvarez J, Salinas Olivares M.

Hospital Universitario Dr. Carlos J .Finlay. Habana. Cuba.

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La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo atípico infrecuente de naturaleza policlonal generalmente de inicio indolente que tiene dos formas clínicas; localizada y multicéntrica. Se comunica un paciente de 29 años que desde el año 2006 presenta síndrome febril crónico (SFC) vespertino acompañado de síntomas sistémicos como pérdida de peso, toma del estado general e infecciones recurrentes. Al examen físico hepatomegalia de ± 2 centímetros y palidez cutaneomucosa. Complementarios: Hb, 12.0 g/dl, reactantes de fase aguda elevadas (LDH, FAS, VSG, ácido úrico), hiperproteinemia de tipo policlonal. Ultrasonido y tomografía con adenopatías pericava y periaórticas. Se realiza laparotomía para estudio histológico, que informa hiperplasia linfoide atípica de hígado, bazo y adenopatías intraabdominales compatible con EC. Se inicia tratamiento con esteroides, continuando con febrículas vespertinas y se decide poliquimioterapia sistémica, CHOP. Actualmente asintomático después de un tercer ciclo de tratamiento. Consideramos importante este reporte por ser esta una enfermedad muy poco común, con desenlace fatal a pesar de tratamiento adecuado, pudiendo desarrollar otros tumores como el linfoma de células B y sarcoma de Kaposi.

HM-082

Enfermedad de castleman. Presentación de dos casos

Wilford de León M, Figueredo Peguero IE, Luna Conde C, Alfonso Sabatier C, De Armas Fernández MC, Cerero Nogueiras M, Mesa A, Tamayo O, Martínez Y, Landuro L, Olivera T, Castellano R, González Sosa G.

Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas. La Habana. Cuba

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La enfermedad de Castleman (EC) se considera en la actualidad como un trastorno linfoproliferativo infrecuente y complejo con un espectro clínico que va desde formas localizadas y buena respuesta terapéutica, generalmente quirúrgica, hasta las linfoproliferaciones diseminadas extremadamente agresivas. En ocasiones se ha comunicado la asociación de esta enfermedad con el linfoma de Hodgkin. Presentamos dos casos: el primero, una paciente con síndrome febril prolongado, anemia y pérdida de peso. Los exámenes complementarios evidenciaron grandes adenopatías mediastinales cuyo estudio anatomopatológico resultó compatible con una EC. Se practicó la resección quirúrgica de las adenopatías. El diagnóstico final fue de asociación de una enfermedad de Hodgkin, variedad esclerosis nodular, con una EC. Se usó tratamiento para la enfermedad de Hodgkin con 8 ciclos del esquema ABVD con lo que se logró remisión completa. El segundo caso fue una paciente que tenía fiebre y dolor torácico. El examen radiológico mostró múltiples nódulos pulmonares que se extirparon quirúrgicamente y cuyo estudio anatomopatológico se concluyó como EC. Desde entonces la paciente se encuentra bien y en remisión completa.

HM-083

Características clínicas, epidemiológicas y biológicas del Linfoma No Hodgkin Mediastinal Primario. Hospital «Hermanos Ameijeiras»

Chávez Medina R, Carnot Uria J, Muñio Perurena JE, Rubiera Hernández J.

Hospital Clínico-Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras».Habana. Cuba.

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El linfoma de células grande B mediastinal primario (LCBMP) es un subtipo de los linfomas células grande B difusos (LCGBD) que se caracteriza por una fibrosis significativa en su histología. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo con el objetivo de conocer las características clínicas, epidemiológicas y biológicas del LCBMP en 36 pacientes atendidos en el Hospital «Hermanos Ameijeiras» en el período comprendido entre junio de 1989 a junio del 2008. En ellos predominó el sexo femenino en un 60%, edad media promedio de 34 años (18-61 años), de raza blanca en el 78% de los pacientes. Fueron mas frecuentes los estadios localizados en un 70%, sin síntomas B y con masa mediastinal voluminosa en 78%. La supervivencia global y la supervivencia libre de eventos a los 5 años fueron 57% y 20% respectivamente. El Índice Pronostico Internacional (IPI) no fue predictivo de supervivencia. Fueron tratados 15 pacientes con esquema de quimioterapia MACOPB/VACOPB, obteniéndose un 36% de remisión completa. 17 pacientes fueron tratados con CHOP obteniéndose un 18% de remisión completa y 3 pacientes con R-CHOP lograron remisión completa en el 66,6%. Los LCBMP son más frecuentes en mujeres jóvenes de la raza blanca, El IPI no fue predictivo de supervivencia en esta población. La quimioterapia con dosis intensiva MACOPB/VACOPB demostró superioridad sobre el CHOP.

HM-084




Comportamiento y supervivencia del Linfoma no Hodgkin en el servicio de Oncocirugía del Hospital Pediátrico William Soler, en un período de 10 años

Verdecia Cañizares C, Lam Díaz RM.

Hospital Pediátrico William Soler. La Habana, 1Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. Cuba.

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Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de enfermedades del sistema linforeticular, presentándose en diferentes localizaciones y comportamiento en el organismo. El objetivo de este trabajo fue dar a conocer las diferentes formas de presentación de esta enfermedad y la supervivencia lograda en un período de 10 años en nuestro centro. Se diagnosticaron 49 pacientes como LNH en el período comprendido desde Marzo de 1995 a enero del 2005 en el servicio de oncocirugía pediátrica del Hospital Pediátrico Docente William Soler, en los cuales se estudió forma de presentación clínica, tratamiento recibido y supervivencia. Del total de pacientes 32 eran del sexo masculino y 17 del sexo femenino, con una edad media al diagnóstico de 9.2 años (7-16 años). Los principales síntomas presentados fueron el dolor abdominal (57%), linfoadenopatias (21%), disnea (13%) y fiebre (10%). Solo 2 casos debutaron como oclusión intestinal (invaginación), 8 tenían LNH mediastinal, 3 LNH de amígdala, 3 LNH de localización cervical, 2 LNH renal bilateral y 33 casos de localización abdominal. Predominó la etapa clínica III en el 62% de los casos. Del total de pacientes 35 (72.6%) se encuentran vivos y 14 pacientes (27.4%) fallecieron. Con la terapéutica actual se ha logrado elevar la sobreviva, pero aún continúan los diagnósticos tardíos por lo que los pacientes llegan en etapas avanzadas de la enfermedad. La localización abdominal fue la más frecuente en nuestro estudio.


evaluación de los costos del tratamiento de inducción de...

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