EspinaBífida

Integrantes: Felipe Álvarez Luis Burgos

Byron Retamales

a. Definición

• La espina bífida es un defecto del tubo neural que consiste en el desarrollo incompleto de los arcos vertebrales junto con defectos o no del tubo subyacente. Si sólo se halla afectada la vértebra, la anomalía se denomina espina bífida oculta porque generalmente está cubierta de piel y no es visible desde la superficie. Si el tubo neural subyacente se encuentra comprometido, la anomalía recibe el nombre de espina bífida quística. El 70% de estos defectos pueden ser evitados mediante la ingestión diaria por la madre de 400μg de ácidofólico desde 2 a 3 meses previos a la concepción y en el transcurso del embarazo.

b. Etiología

• Indudablemente, los factores nutricionales y ambientales juegan un papel en la aparición de las ATN. Diversos estudios han demostrado que los complementos vitamínicos y de ácido fólico tomados antes de la fecundación reducen la incidencia de ATN. Ciertos fármacos incrementan el riesgo de Mielomeningocele (como el ácido valproico). Este anticonvulsivo origina ATN en el 1% al 2% de los embarazos si se administra durante las etapas iniciales de la gestación (cuarta semana de desarrollo) cuando tiene lugar la fusión de los pliegues neurales. 

c. Epidemiología

• Espina bífida en ChileDesde el 1° de enero del año 2000 y por disposición del Ministerio de Salud, se está fortificando en Chile la harina de trigo usada en la fabricación del pan, agregando 2200μg de ácido fólico por cada 100gr de harina con el objetivo de tratar de prevenir la ocurrencia y recurrencia de defectos del tubo neural (DTN) en la población. Como hay 83 gr de harina en cada 100gr de pan y como el consumo diario medio de pan en Chile es de por lo menos 200gr por persona por día, está concentración resultaría de 364μg diarios de ácido fólico, lo que se aproxima en mucho a los 400μg diarios recomendados para la prevención de los DTN.

d. Clasificación

• La espina bífida la podemos clasificar en 2 tipos que son: ESPINA BÍFIDA OCULTA y ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA. La espina bífida oculta es la presentación más leve de esta anomalía; mientras que la espina bífida quística que podemos subdividirla en meningocele y mielomeningocele es la presentación más grave de esta anomalía.

ESPINA BÍFIDA OCULTA

• Esta anomalía del arco vertebral se debe a la falta de crecimiento normal y de fusión en el plano medio de sus mitades embrionarias. La espina bífida oculta ocurre en las vértebras L5 a S1 en alrededor del 10% de las personas por lo demás son normales. En su forma más leve, el único indicio de su presencia puede ser un pequeño hoyuelo con un mechón de pelo. La espina bífida oculta no suele producir ningún síntoma clínico. Un pequeño porcentaje de niños afectados tiene defectos importantes desde el punto de vista funcional de la médula espinal y raíces dorsales subyacentes.

ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA

• Los tipos de espina bífida grave, que cursan con la salida de la médula espinal o las meninges a través de la anomalía en los arcos vertebrales, se conocen en conjunto como espina bífida quística por el saco a modo de quiste que se asocia a ellos.  La espina bífida quística muestra grados diversos de deficiencia neurológica, en función de la posición y el grado de la lesión. Por lo general existe una pérdida de sensación en el dermatomo correspondiente y parálisis muscular esquelética total o parcial. El nivel de lesión determina el área de anestesia y los músculos afectados. 

Tipos de espina bífida quística : TENEMOS DOS

Meningocele y lipomeningocele

Meningocele

• Es la presentación más grave de espina bífida quística, en la cual la médula espinal y los tejidos nerviosos se desarrollan por fuera del cuerpo y se encuentran dentro de un saco lleno de líquido cefalorraquídeo que puede observarse en la parte exterior de la columna vertebral. 

Mielomeningocele

• Es un defecto más tardío, siendo de localización dorso lumbar o lumbar en más del 50% de los casos, lumbo sacro en el 25% y cervical o dorsal en sólo el 10%. Los bebés que padecen este tipo de trastorno suelen experimentar un debilitamiento y pérdida de sensibilidad por debajo de la anomalía. También suelen ser frecuentes los problemas intestinales y vesicales. La mayoría de los bebés con Mielomeningocele también sufrirán de hidrocefalia.

e. Cuadro Clínico

f. DiagnósticoMédico

• En la mayoría de los casos la espina bífida se diagnóstica en forma prenatal. Sin embargo, algunos casos leves pueden pasar desapercibidos hasta después del nacimiento. Los casos muy leves, donde no hay síntomas pueden no detectarse nunca.

g. Pronóstico

• Los niños con espina bífida pueden llevar vidas relativamente activas. El pronóstico depende del número y la gravedad de las anormalidades y complicaciones asociadas. La mayoría de los niños con el trastorno tiene inteligencia normal y puede caminar, generalmente con dispositivos de asistencia. Si se desarrollan problemas de aprendizaje, es útil la intervención educativa precoz.

h. Tratamiento Equipo Multidisciplinario

• Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 24 horas de su nacimiento. Los médicos liberan la médula espinal quirúrgicamente, la reemplazan en el canal espinal y la cubren con músculo y piel. Aun así, puede que no se logre evitar parálisis y la insensibilidad de las piernas del bebé. En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción de un tubo para sacar el exceso de líquido hacia el exterior del cuerpo. La cirugía inmediata ayuda a prevenir daño nervioso adicional por infección o trauma. Sin embargo, ni la cirugía inmediata puede revertir el daño nervioso que ya haya ocurrido y, en ese caso, la parálisis del miembro y los problemas de la vejiga e intestinos generalmente permanecen. Especialistas enortopedia y urología tratan estos problemas. El urólogo puede también orientar a los padres para que adiestren sus niños en el control de la vejiga y el intestino.

i. Ejemplos

j. Bibliografía

• Libros: Keith L. Moore, 2004, Embriología Clínica

• http://www.neurorehabilitacion.com/espina_bifida.htm http://www.family-networks.org/espanol_spinabifida.PDF

• http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_hrnewborn_sp/spinbif.cfm

• http://www.lukor.com/hogarysalud/04112301.htm