ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCSHOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA – HMIBINTERNATO EM SAÚDE DA CRIANÇA – 6ºano

Orientadores: Dra Luciana Sugai Dra Lisliê CapouladeAcadêmicos: Brenno Alves Nery Kamila Vieira Silva Osmar Rabelo Junior Paula Porto Moremwww.paulomargoto.com.brBrasília, 11 de junho de 2013

Caso Cínico:Distúrbios respiratórios na Síndrome de Down

LCF, 7 meses de idade, natural e procedente de Brasília-DF, acompanhado pela mãe (Irene);

DATA DE NASCIMENTO: 27/09/12;

Peso: 7400g;

ADMISSÃO: 08/04/13.

“Febre” há 4 dias

Mãe relata que há 04 dias, a criança iniciou quadro de febre (38-38,8°C), associado a dificuldade de sugar o seio materno. Refere urina mais amarelada e com odor fétido. Há 03 dias, evoluiu com coriza, tosse produtiva e cansaço. Refere que apresentou 02 episódios de vômito após a administração de dipirona, com presença de restos alimentares e muco amarelado. Sem evacuar há 02 dias. Tax mais elevada de hoje: 37,7°C.

REVISÃO DE SISTEMAS: sem outras queixas.

- Parto cesárea (parada de progressão), PN 2725g, PC 33cm, Comp. 47,5cm, Apgar 9/9, IG 38 sem.;

- 18 dias de internação após o nascimento devido à hipoglicemias e investigação diagnóstica;

- Amamentado até os 5 meses de vida;

- Síndrome de Down;

- Glicogenose tipo 1 (2 irmãos com glicogenose, tipos 1 e 3, assintomáticos);

- Pé torto congênito;

- Internações prévias por quadros respiratórios (pneumonia e sibilância);

BEG, normocorado, anictérico, acianótico, hidratado, dispneico.

ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros. AR: TSC. MVF+, com sibilos difusos. FR: 44irpm. Sat: 85% em aa. Abdome: RHA+. Semigloboso,

flácido, indolor, fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito.

EXT: bem perfundidas.

- Hipóteses?????

-Conduta??????

-Exames complementares ???????

-Dieta oral;-Prednisolona;-Salbutamol de 2 em 2 horas;-Hemograma e radiografia de tórax-Acompanhar o quadro febril durante a tarde para avaliar a necessidade de iniciar antibioticoterapia.

EAS: prot + / cilindros hialinos + / 3 células p/c / 6 a 8 leuco p/c / flora + / muco +++ / uratos amorfos ++ / ácido úrico ++ / uratos de amônia + / 4 hemácias p/c

Ur 25 / Creat 0,4 / Hgb 9,6 / Ht 28,5 / Leuco 7,64 / N 29 / M3 / E6 / L68

Hgb 10,3 / Ht 30 / Leuco 4,5 / 38N / Bas

1 / M6 / L 55 / 308plaq

Criança evoluiu com piora do desconforto respiratório, tendo apresentado novo pico febril (38,4ºC). Taquipnéico. Alimentando-se normalmente.

Ao exame: BEG, acianótico, hidratado, levemente taquipnéico, ativo e reativo ao manuseio.

AR: MVF, com presença de sibilos difusos. FR: 55irpmABD: abdomen globoso, indolor a palpação, sem VMG.ACV - RCR, 2t, BNF, sem soprosNuca livre.

Conduta: - Iniciado Ampicilina + Sulbactam (200 mg/kg/dia)- Nova série de 3 com Salbutamol.

Paciente evoluindo com hipoatividade e hipoglicemia aferida em 34g/dL. Foi realizado push de glicose a 10% de 14ml EV agora. Acompanhante referiu que a criança está evoluindo sem apetite e que não está alimentando-se. Perdeu acesso venoso, com dificuldade de nova punção.

Presença de creptos à ausculta pulmonar.Conduta:1. Trocado ATB após discussão do caso para Amoxicilina + Clavulanato, VO;2. Feito glicose 10% EV 14 ml no momento.3. Solicitada SOG e dieta por sonda.

Manteve picos febris diários, ainda com desconforto respiratório e necessidade de O2 via CN. Houve piora do desconforto respiratório, encontra-se mais irritado e em pior estado geral.

Hb 10.6/ ht 33.4/ leuco 2.1/ Neu 52/ Mono 6/ Linfo 42/ Plts 316000

Manteve picos febris diários, porém com diminuição da frequência dos mesmos. Apresentava, segundo os acompanhantes quadro respiratório basal domiciliar, com discreta tiragem intercostal, com melhora clínica.

Aceitou bem redução de fluxo de O2 de 2 litros para 1 litro/minuto via CN. Espaçado Salbutamol para 2/2 horas e subsequentemente para 3/3 horas, sem dessaturação ou piora clínica.

Evoluiu com melhora clínica progressiva, além de parada dos picos febris (último no dia 18/04).

Aceitou retirada de O2 sob CN sem dessaturação. Salbutamol foi espaçado até 6/6 horas na prescrição de alta. Orientado desmame de Prednisolona. Esquema antibiótico completo (10 dias propostos).

EXAME FÍSICO NA ALTA:

BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico, taquidispneico leve, ativo e reativo

ACV: RCR em 2T, BNF, não auscultei sopros, FC: 118 bpm;

AR: MV presente, pouco rude, sem ruídos adventicios, presença de TIC SatO2: 99% em CN a 1L/min;

ABD: RHA+, semigloboso, flácido, indolor, fígado palpável a 2cm do RCD;

EXT: bem perfundidas, sem edema;

NEURO: pupilas isocóricas e isofotorreagentes, acompanha interlocutor com o olhar, atento ao ambiente, ativo e reativo;

- Síndrome de Down;- Glicogenose tipo I;- Febre;- Tosse produtiva;- Coriza;- Cansaço;- Dessaturação;- Hipoglicemias;- Fígado palpável;- Sibilância atual e prévia;- Internação prévia por Pneumonia;

A Síndrome de Down (SD) ou trissomia do 21 é a cromossomopatia mais comum em humanos e a principal causa de deficiência intelectual na população. Determina características físicas específicas e atraso no desenvolvimento. Porém, quando atendidas e estimuladas adequadamente, têm potencial para uma vida saudável e plena inclusão social.

No Brasil nasce uma criança com SD a cada 600 e 800 nascimentos, independente de etnia, gênero ou classe social. (Ministério da Saúde, Brasil)

Os problemas respiratórios são os principais responsáveis pelas admissões hospitalares em crianças com Sd. Down.

A dinâmica respiratória no portador de Sd. Down é comprometida pela hipotonia presente nesta entidade clínica.

O vírus sincicial respiratório é frequentemente responsável pelos quadros e está relacionado a elevados índices de internação hospitalar (Weijerman ME, de Winter JP. Clinical practice. The care of children with Down syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Dec;169(12):1445-52. Artigo Integral!)

No Brasil a principal causa de internação e infecção recorrente nestes pacientes é a PNEUMONIA. (Ribeiro LMA, 2003)

Infecções por atípicos ocorrem com maior frequência do que na população geral, porém, mesmo assim, são minoria dos casos entre os portadores da síndrome. (Ram G, Chinen J Infections and immunodeficiency in Down syndrome. Clin Exp Immunol. 2011 Apr;164(1):9-16. Artigo Integral

Sibilância recorrente é muito comum em crianças com Sd. Down, correspondendo até 36%, dessas crianças em algumas literaturas.

O quadro clínico pode ser pior em caso de cardiopatias congênitas com significância clínica (defeitos septais e Tetralogia de Fallot).

Outros fatores que aumentam o risco nesses pacientes são: traqueolaringomalácia, hipoplasia pulmonar, cistos subpleurais, e outros.

A duração da internação pode estar aumentada em até 3 vezes em comparação a pacientes sem a síndrome.

Um maior índice de insuficiência respiratória aguda após pneumonia foi visualizada em pacientes com síndrome de Down, com necessidade aumentada de uso de ventilação mecânica, o que demonstra uma necessidade de maior atenção a estes pacientes.

Em um estudo britânico de pacientes pediátricos em UTIs (Hilton et al, 1999), 58% dos pacientes com S. Down e 13% dos pacientes sem a síndrome fecharam diagnóstico para síndrome da angústia respiratória aguda.

Os tratamentos preconizados não diferem da população geral, porém as peculiaridades em relação aos dados apresentados sempre devem ser levadas em consideração.

Doenças secundárias ao erro inato do metabolismo do GLICOGÊNIO, sendo este relacionado ao seu armazenamento, síntese ou degradação.

Doença autossômica recessiva

Deficiência no complexo glicose-6-fosfatase - Sistema enzimático capaz de promover a quebra do glicogênio em glicose;

Quadro Clínico: Hepatomegalia, Hipoglicemia, Hiperlipemia, hiperuricemia, neutropenia, disfunção neutrofílica;

Conduta: Rígido controle glicêmico

Aspectos clínicos da síndrome de Down – Cefac Fonoaudiologia Ribeiro LMA et al.Avaliação dos fatores associados a infecções

recorrentes e/ou graves em pacientes com síndrome de Down – J Pediatr (Rio J) 2003;79(2):141-8

Amantéa SL, Silva FA. Bronquiolite viral aguda - um tema ainda controvertido – J. Pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S37-S47

Weijerman ME, de Winter JP. Clinical practice. The care of children with Down syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Dec;169(12):1445-52. Artigo Integral!

Diretrizes de atenção à pessoa com síndrome de Down – 2012 Distúrbios respiratórios em crianças com síndrome de Down - Arq Ciênc

Saúde 2004 out-dez;11(4):230-3 Ram G, Chinen J Infections and immunodeficiency in Down

syndrome. Clin Exp Immunol. 2011 Apr;164(1):9-16. Artigo Integral Santos-Antunes. Glicogenose tipo 1. Disponível em Glicogenose Tipo I

Disfunção do Complexo Glicose-6-fosfátase users.med.up.pt/ruifonte/PDFs/publicacoes-cientificas/MyPapers-pdfs/An

Glicogenose. LICMU. Unisul. Pedra branca. Disponível em < http://clinicandolicmu.wordpress.com/material/revisao-de-tema/glicogenose/>

Ddos Brenno e Paula

Ddos Osmar, Glenda e Kamila