194 대한신경과학회지 제32권 제3호, 2014

증 례 접수번호:09-029(2차-0710)

뇌전증지속상태와 연관된 Takotsubo심근병증

국민건강보험공단 일산병원 신경과a, 연세대학교 의과대학 신경과학교실b

이윤주a,b 이 한a,b 김경민a,b 이동현a,b 이준홍a 최선아a 조정희a 김종헌a 김규식a

Takotsubo Cardiomyopathy Associated With Status Epilepticus

Yoonju Lee, MDa,b, Han Yi, MDa,b, Kyung Min Kim, MDa,b, Dong Hyun Lee, MDa,b, Jun Hong Lee, MD, PhDa Sun-Ah Choi, MD, PhDa, Jeong Hee Cho, MD, PhDa, Jong Hun Kim, MDa, Gyu Sik Kim, MDa

aDepartment of Neurology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, Goyang, Korea bDepartment of Neurology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea

Takotsubo cardiomyopathy is a reversible cardiac syndrome that occurs subsequently to other medical illnesses such as

cerebral hemorrhage, shock, or seizure disorders that are presumed to disturb autonomic regulation. This syndrome is

characterized by chest pain, dyspnea, and electrocardiographic changes mimicking an acute coronary syndrome. Mild

elevation of cardiac enzymes and transient wall-motion abnormalities of apical akinesia can appear. However, takotsubo

cardiomyopathy following epilepsy is not well recognized. We report two cases of takotsubo-cardiomyopathy-related

idiopathic status epilepticus presenting with cardiogenic shock.

J Korean Neurol Assoc 32(3):194-197, 2014

Key Words: Takotsubo cardiomyopathy, Status epilepticus

Received December 18, 2013 Revised May 7, 2014Accepted May 7, 2014

＊Gyu Sik Kim, MD

Department of Neurology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, 100 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang 410-719, Korea

Tel: +82-31-900-0570 Fax: +82-31-900-0343

E-mail: myoungsim@naver.com

Takotsubo심근병증은 정신 또는 신체 스트레스 이후에 가역

적으로 좌심실 첨부의 운동불능(akinesia)이 발생하는 병으로

급성관상동맥증후군과 임상양상, 심근효소수치와 심전도소견

이 비슷한 특징이 있다.1 심장초음파소견이 문어잡이에 사용하

는 항아리 모양과 비슷하여 일본에서 붙여진 병명으로 스트레

스심근증이라고도 한다. 뇌출혈, 뇌경색, 변연뇌염, 뇌전증과 같

은 중추신경계질환에서도 Takotsubo심근병증이 드물게 발생한

다.2 뇌전증과 연관된 Takotsubo심근병증은 일반적인 경우와 비

교했을 때 가슴통증은 덜하며 혈류역학장애는 좀 더 심한 것으

로 보고된 바 있다.3 뇌전증지속상태와 관련된 Takotsubo심근병

증에 대한 보고는 드물고4 국내에서는 이에 대한 보고가 없다.

저자들은 뇌전증지속상태로 온 환자에서 발병한 Takotsubo심근

병증을 경험하여 보고하고자 한다.

증 례

1. 증례 1

77세 여자가 지속적인 발작으로 응급실에 왔다. 환자는 당뇨

외의 다른 과거력은 없었다. 4일 전부터 갑자기 말의 유창성이

떨어지고, 방문일 아침에 기상한 이 후 대화가 되지 않으며 2시

간 후부터는 우측 방향 머리전환과 안구전환으로 시작하여 이

차 전신강직간대발작이 2분 정도 발생하였다. 이후로 4시간 동

안 총 5차례의 동일한 양상의 발작이 발생하였으며 발작간 의

식호전이 없었다. 방문 당시 혈압, 맥박과 체온은 정상이었다.

혈액검사에서 감염이나 대사이상을 시사하는 소견은 없었으며

뇌자기공명영상에서는 양측 뇌실주위백질에서 오래된 뇌허혈

변화 외의 다른 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1-A). 심전도에서

T파의 역위(inversion)가 V1-3 전극에서 관찰되었다. 초기 트로

포닌 I(Troponin I)은 0.015 ng/mL 미만(참고치 0-0.6 ng/mL)이

었고, CK-MB는 0.5 ng/mL미만(참고치 0-5.0 ng/mL)이었다. 뇌

파에서 좌측 측두부에서 뇌전증모양예파가 관찰되었다(Fig.

1-B). 뇌전증을 멈추기 위해 페니토인(18 mg/kg)을 부하후 30분

째 혈압은 66/43 mmHg로 감소하였고, 노르에피네프린을 점적

뇌전증지속상태와 연관된 Takotsubo심근병증

J Korean Neurol Assoc Volume 32 No. 3, 2014 195

Figure 1. Brain MRI showed chronic infarction in bilateral periventricular white matter and right pontine (A). Electroencephalography (EEG) re-vealed rhythmic sharp waves arising from left temporal region (B). ECG showed T-wave inversion in V1-6 leads at the first day after admission (C). Transthoracic echocardiogram (TTE) demonstrated apical wall mo-tion abnormality (arrow head) at the second day after admission (D, E).

주사하여 혈압을 교정하였다. 12시간 정도 경과 후 심전도검사

시 V1에서 V6까지 T파의 역위가 관찰되었고(Fig. 1-C), 트로포

닌 I이 1.340 ng/mL, CK-MB가 11.2 ng/mL로 상승되었다. 급성

심근경색의 가능성을 배제할 수 없어 혈중심근효소수치를 추적

관찰하면서 헤파린을 정주하기로 하였다. 다음날 심장초음파검

사에서 좌심실 중간부터 첨부까지 운동불능(left ventricular

akinesia)이 관찰되었으며 박출률(ejection fraction, EF)은 35%

였다(Fig. 1-D,E). 뇌전증지속상태로 불안정한 상태였고, 5시간

이후 추적한 심근효소수치가 트로포닌 I 1.100 ng/mL, CK-MB

9.2 ng/mL로 감소하는 추세를 보였기 때문에 관상동맥조영술

은 시행하지 않았다. 지속적 뇌파모니터에서 발작간뇌파는 정

상이었다. 입원 5일째 뇌전증지속상태는 멈추어 미다졸람을 중

단하였고 의식수준이 점차 호전되었다. 입원 11일째 시행한 심

장초음파검사에서 심실기능(EF=55%)은 정상으로 관찰되었고

국소벽운동장애도 보이지 않았다.

2. 증례 2

89세 여자가 좌측으로 머리와 안구전환을 하다가 이차 전신

강직간대발작을 40분 이상한 후 의식이 혼미한 채 응급실에 왔

다. 응급실에 도착한 직후에도 다시 같은 양상의 경련이 3분 동

안 지속되어 로라제팜 6 mg을 투여하였고 발프로에이트(20 mg/kg)

를 부하하였다. 환자는 고혈압, 당뇨와 치매로 약물복용 중이었

다. 혈압과 체온은 정상이었으며 혈액검사에서 뇌전증을 유발

하는 요인은 발견되지 않았다. 뇌자기공명영상의 확산강조영상

에서 우측 해마에 고신호강도가 확인되었다(Fig. 2-A). 뇌파에

서는 뇌전증 때 배경파가 억제된 이후 전반적으로 작고 빠른 파

가 관찰되었고(Fig. 2-B), 간헐적으로 오른쪽 전두극 전극에서

발작간뇌전증모양방전이 관찰되었다. 심전도에서는 동성빈맥

이 분당 150-170회로 보였다. 심근효소수치 중 트로포닌 I은

0.107 ng/mL이었고 CK-MB는 1.5 ng/mL로 정상이었다. 기관삽

관을 위해 티오펜탈 125 mg과 베큐로니움 2 mg을 투여하였고

이후 혈압은 67/54 mmHg로 감소하였다. 수액 600 mL을 부하

A

B C

D E

이윤주 이 한 김경민 이동현 이준홍 최선아 조정희 김종헌 김규식

196 대한신경과학회지 제32권 제3호, 2014

Figure 2. Brain MRI showed ristricted diffusion in the right hippocampus consistent with seizure induced change(A). EEG noted suppression of back-ground activities following general-ized, small and fast activities (B). ECG showed ST elevation in V3-5 leads at the 5hours after admission (C). TTE demon-stratedakinesia from mid portion to apex of the left ventricle (arrow head) on the third day after admission (D, E).

하여도 혈압이 90/60 mmHg까지만 상승하여 노르에피네프린을

정주하여 수축기혈압 120 mmHg 이상으로 교정하였다. 5시간

후 시행한 심전도에서 V3-5 전극에서 ST분절 상승이 관찰되었

고(Fig. 2-C), 혈중 트로포닌 I가 7.040 ng/mL, CK-MB가 11.1

ng/mL로 상승되어 있었다. 관상동맥질환의 가능성을 배제할 수

없어 헤파린을 정주하면서 심근효소수치를 추적하였다. 8시간

후 시행한 CK-MB는 9.9 ng/mL로 감소하였고 심전도에서 ST

분절의 상승폭이 감소되는 양상으로 관상동맥조영술은 시행하

지 않았다. 입원 3일째 시행한 심장초음파검사에서 좌심실 중

간부터 첨부까지 국소벽운동장애가 관찰되었고 심실기능은

35%로 감소되어 있었다(Fig. 2-D,E). 입원 4일째 CK-MB는 2.7

ng/mL로 정상화되었다. 입원 9일째 뇌파에서 더 이상 뇌전증모

양방전이 관찰되지 않았고, 입원 11일째 혈압이 안정화되어 노

르에피네프린을 중단하였다. 입원 16일째 시행한 심장초음파에

서 박출률이 56%로 상승되었으며 좌심실의 국소벽운동장애도

호전되었다.

고 찰

본 증례에서는 뇌전증과 심장질환의 과거력이 없었던 두 환

자에서 원인불명의 뇌전증지속상태가 발생하였고, 수시간 후

혈압이 저하되고 심근효소수치가 경미하게 증가하면서 심전도

에서 ST분절 상승을 보였다. 환자의 상태가 불안정하였기 때문

에 관상동맥조영술을 시행하지 않았고, 관상동맥증후군의 가능

성을 대비하면서 Takotsubo심근병증에서 좌심실 내 혈전발생으

로 인한 이차합병증을 예방하기 위해5 헤파린을 정주하면서 심

전도와 심근효소수치를 추적관찰하였다. Takotsubo심근병증에

서 트로포닌 T와 트로포닌 I는 급성관상동맥증후군에서 보다 낮

은 수준으로 상승한다고 알려져 있으며 트로포닌 T가 6 ng/mL

보다 높거나 트로포닌 I가 15 ng/mL보다 높을 경우 Takotsubo

심근병증으로 진단하기 어렵다.6,7 심근효소수치로 급성관상동맥

증후군을 배제할 수는 없으나 본 증례에서는 트로포닌 I 수치가

가장 높았을 때 각각 1.340 ng/mL, 7.040 ng/mL였다는 점에서

급성관상동맥증후군보다는 Takotsubo심근병증이 강하게 의심

A

B C

D E

뇌전증지속상태와 연관된 Takotsubo심근병증

J Korean Neurol Assoc Volume 32 No. 3, 2014 197

되었다. 심장초음파검사에서 좌심실 국소벽운동장애가 보였고

임상경과가 호전됨에 따라 증상이 호전된다는 점에서 Takotsubo

심근병증에 부합하였다.

두 증례의 환자에서는 뇌전증을 유발할 만한 원인은 뚜렷하

지 않았다. 뇌영상에서 뇌전증을 일으킬만한 병변이 없었으며

감염을 시사하는 소견이 관찰되지 않았다. 증례 2의 환자 뇌영

상에서 보여진 우측 해마의 고신호강도 소견은 후두부 동맥의

혈관영역과 일치하지 않아 뇌경색보다는 뇌전증에 의한 이차

변화일 가능성이 높았다. 혈액검사에서도 다른 이상 소견이 없

어 특발뇌전증지속상태로 판단하였다. 혈압이 떨어지기 전에

다른 정신 스트레스, 침습적인 시술, 감염이나 저혈당 등 Takotsubo

심근병증을 일으킬만한 요인들이 없었기 때문에 뇌전증지속상

태에서 비롯된 Takotsubo심근병증이라고 생각할 수 있었다. 뇌

전증과 연관된 Takotsubo심근병증은 1% 정도로 보고되고 있으

나 이에 대한 인식이 낮아 과소평가되었을 가능성이 높다.8

뇌전증이 Takotsubo심근병증을 유발하는 기전은 명확하지

않으나 다른 원인과 마찬가지로 우측 뇌섬엽 피질(insular cortex)

에 영향을 주어 중추자율신경계를 통해 국소 카테콜아민을 상

승시켜 심근병증을 유발했을 가능성이 보고되었다.9 뇌전증 유

발 Takotsubo심근병증은 다른 원인에 의한 경우보다 가슴통증

은 덜 호소하나 심장쇼크가 동반되는 비율이 더 높다.3 Takotsubo

심근병증은 가슴통증으로 나타나는 경우가 많으나 뇌전증지속

상태 환자는 의식이 명료하지 않은 상태이거나 치료를 위해 진

정상태로 있는 경우가 많기 때문에 증상을 호소하기 어려워 갑

자기 발생한 심장쇼크 증상으로 나타날 수 있다.3 증례 1은 페

니토인 부하 30분 후에 증례 2는 티오펜탈과 베큐로니움 투여

10분 후에 각각 혈압감소가 있었기 때문에 Takotsubo심근병증

의 증상으로 저혈압이 나타난 것이라고 단정하기는 어려웠지

만, 혈압이 수일 동안 회복되지 못한 것은 약물 때문이라기보다

는 심근병증 때문에 심장박출량이 감소되어 나타난 증상일 가

능성이 높다.

Takotsubo심근병증 치료에 대해서는 아직 확실히 정립되지

않았으나 카테콜아민이 과 분비되는 것이 중요한 기전이기 때

문에 저혈압이 없다면 베타차단제를 사용하는 것이 추천된다.

울혈심부전이 동반되는 경우에는 이뇨제를 고려해 볼 수 있으

며 저혈압이 심한 경우에는 페닐에프린을 투여하면 후부하와

좌심실 용적을 증가시키는 효과를 볼 수 있다. 심장쇼크 증상에

대해서는 승압제나 대동맥 내 풍선펌프가 도움이 된다.1 본 증

례에서 두 환자들 모두 초기에 저혈압이 있어 베타차단제는 사

용하기가 어려웠으며 뇌전증지속상태로 전신 상태가 좋지 않아

동맥 내 풍선펌프를 사용하기보다는 노르에피네프린을 사용하

면서 혈압을 교정하였다.

Takotsubo심근병증은 대체로 예후가 양호하다고 알려져 있

어 사망률은 1-2%를 넘지 않는다. 하지만 심장부전, 부정맥 또

는 심장쇼크가 발생할 수 있기 때문에 주의를 기울여야 한다.8

뇌전증과 연관된 Takotsubo심근병증 환자에서 뇌전증으로 인한

돌연사(sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP)가 발생한

증례가 보고되면서 뇌전증 이후에 발생한 Takotsubo심근병증이

SUDEP과 관련이 있을 것이라는 가설이 제시되었다.8 이런 위

험성이 있기 때문에 뇌전증환자에서 혈역학적 이상 소견이 발

생한다면 가슴통증이 동반되지 않더라도 심근효소수치와 심전

도검사를 시행하고 심장초음파검사로 Takotsubo심근병증을 감

별 진단하는 것이 중요하다. 또한 응급 관상동맥조영술이 어려

운 경우에는 헤파린을 정주하면서 심전도와 심근효소수치를 추

적하는 것이 도움이 될 것이다.

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