ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES

Février-Juillet 2015

Magali BALHADERE Attachée de Recherche Clinique

Dr Olivier FITOUSSI Polyclinique Bordeaux Nord

Agen Albi Bordeaux Caen Chambéry Clermont Ferrand Le Mans Lyon Montluçon Montpellier Mougins Nîmes Pau Strasbourg Toulouse

Participation : 15 centres

Recueil des données

ü  869 fiches recueillies sur 6 mois

ü  36 nouveaux cas enregistrés par semaine

ü  10% des fiches comportent des données manquantes lors de l’analyse finale

Quelques chiffres

0  

100  

200  

300  

400  

500  

600  

700  

800  

900  

1000  

1   3   5   7   9   11   13   15   17   19   21   23   25  

nb d

e fi

ches

rec

ueill

ies

semaine

Rythme Remplissage des Fiches

LES GRANDES LIGNES

0  20  40  60  80  

100  120  140  160  180  

Nombre de Nouveaux Diagnostics par Centre

6 mois

Les 6 principales hémopathies malignes :

ü  LLC ü  LNH indolents ü  Myélome multiple ü  LNH de haut grade ü  Myélodysplasies ü  LNH de type folliculaire

0  

40  

80  

120  

160  

200   171  

116   112   109   95  69  

53   38   27   27   20   17   14   1  

LLC   4500  LNH  indolents   4000  myélome  mul<ple   4900  LNH  de  haut  grade   8000  myélodysplasie   4000  LNH  de  type  folliculaire   2500  

thrombocytémie  essen<elle   1000  maladie  de  Hodgkin   1800  maladie  de  Vaquez   1000  LMC   800  LNH  du  manteau   650  myélofibrose  primi<ve   400  

Incidence annuelle des hémopathies en France

HLA diagnostique environ 5 % des hémopathies malignes en France

Nombre de Nouveaux Cas sur 6 mois

LLC 20%

LNH indolents 13%

myélome multiple 13%

LNH de haut grade 13%

myélodysplasie 11%

LNH de type folliculaire 8%

thrombocytémie essentielle 6%

maladie de Hodgkin 4%

leucémie aigue 3%

maladie de Vaquez 3% LMC

2%

LNH du manteau 2%

myélofibrose primitive 2% Répartition des Hémopathies

0  

10  

20  

30  

40  

50  

60  

70  

80  

46

65 66 68 70 70 70 71 71 71 74 74

79

Âge Moyen lors du Diagnostic

44%

56%

plus de 75 ans

moins de 75 ans

Toutes hémopathies confondues

0%  

20%  

40%  

60%  

80%  

100%  

moins de 75 ans

plus de 75 ans

Selon  le  type  d’hémopathie  

è  Majorité de patients de + 75 ans pour :

ü  Myélodyplasies ü  Maladie de Vaquez ü  Myélofibrose primitive

Patients âgés de plus de 75 ans

39%

61%

surveillance

traitement (RT compris)

Traitement versus Surveillance

40 8%

484 92%

radiothérapie

patients traités sans radiothérapie

Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention

13 2%

511 98%

transferts CHU

traitement sur site (RT comprise)

Patients Transférés au CHU

23  4%  

501  96%  

autogreffe  

stratégie  de  traitement  sans  autogreffe  (RT  compris)  

Patients Autogreffés en 1ère Intention Thérapeutique

ANALYSE EN DETAILS DES 6 HEMOPATHIES PRINCIPALES

LA LLC

85%

9% 6%

stade A

stade B

stade C

Stades de LLC

55%

45%

résultat des facteurs pronostiques

négatifs

positifs

7 58%

3 25%

2 17%

anomalies observées

del11q

del17p

del17p + del11q

38%

62%

facteurs pronostiques faits

facteurs pronostiques non faits

Facteurs Pronostiques de la LLC

86%

14%

surveillance

traitement

Traitement versus Surveillance

54% 34%

8% 4%

R-Bendamustine

RFC

R-Chloraminophène

chloraminophène

0  2  4  6  8  10  12  14  

Traitement de la LLC

9%

91%

suivi MRD

pas de suivi MRD

Suivi de la MRD

LNH INDOLENTS

0  

10  

20  

30  

40  

50  

60  

I II III IV non applicable

Stade du Diagnostic

39%

23%

17%

11%

5%

3% 2% LNH de la zone marginale

LNH de type Waldenstrom

LNH de type malt

LNH de type lymphocytique

leucémie à tricholeucocytes

autre

leucémie à prolymphocytes

Différents Types de LNH indolents

61%

39%

surveillance

traitement

Traitement versus Surveillance

0  

1  

2  

3  

4  

5  

6  

7  

8  

9  

Traitement des LNH Indolents

9%

91%

radiothérapie

traitement sans radiothérapie

Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention

LE MYELOME MULTIPLE

0  

10  

20  

30  

40  

50  

60  

70  

I II III plasmocytome

Stade au Diagnostic

46%

54%

résultats des facteurs pronostiques

négatifs positifs

18%

12%

70%

anomalies observées

t(4-14)

del17p

autre

59%

41% facteurs pronostiques faits

facteurs pronostiques non faits

Facteurs Pronostiques

31%

69%

moins de 65 ans

plus de 65 ans

Âge des Patients au Diagnostic

34%

66%

surveillance

traitement

Traitement versus Surveillance

40%

27%

13%

9%

7%

1%

1% 1% 1%

VMP

VTD

RevDex +/- MLN

VCD

MPT

Endoxan

Alexanian

MP

VD

Traitement du Myélome Multiple

23%

77%

radiothérapie

traitement sans radiothérapie

Traitement par radiothérapie en 1ère Intention

21 19%

90 81%

autogreffe

pas d'autogreffe

Patients Autogreffés en 1ère Intention

LNH DE HAUT GRADE

0  

10  

20  

30  

40  

50  

60  

70  

80  

90  

100  

DBCL LNH de type T Burkitt folliculaire agressif

LNH lymphoblastique

Types de LNH de Haut Grade

0  5  10  15  20  25  30  35  40  45  

I II III IV 19%

22%

19%

40% I  

II  

III  

IV  

Stade au Diagnostic

0  

5  

10  

15  

20  

25  

30  

35  

40  

45  

Faible risque Faible rique intermédiaire

Haut risque intermédiaire

Haut risque

IPI au Diagnostic

4%

96%

surveillance traitement

Traitement versus Surveillance

0  

10  

20  

30  

40  

50  

60  

Traitement des LNH de Haut Grade

9%

91%

radiothérapie pas de radiothérapie

Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention

MYELODYSPLASIES

0  

5  

10  

15  

20  

25  

Types de Myélodysplasies

0  

5  

10  

15  

20  

25  

30  

35  

40  

45  

50  

faible intermédiaire-1 intermédiaire-2 fort

IPSS au Diagnostic

37%

63%

surveillance

traitement

Traitement versus Surveillance

0  

5  

10  

15  

20  

25  

30  

35  

40  

45  

50  

EPO +/- GCSF Vidaza Hydréa Revlimid Danatrol

Types de Traitements

LNH DE TYPE FOLLICULAIRE

0  

5  

10  

15  

20  

25  

I II III IV

Stade au Diagnostic

Stade au Diagnostic

0  

5  

10  

15  

20  

25  

30  

35  

Faible intermédiaire élevé

FLIPI au Diagnostic

32%

68%

surveillance traitement

Traitement versus Surveillance

0  

5  

10  

15  

20  

25  

Types de Traitement

72%

28%

entretien

pas d'entretien

Traitement d’Entretien

10%

90%

radiothérapie

pas de radiothérapie

Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention

LMC ET MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE (PARENTHÈSE NOVARTIS)

11 55%

7 35%

1 5%

1 5%

Glivec

Tassigna

Sprycel

Bosulif

Traitement de 1ère Intention de la LMC

7 50%

7 50% surveillance

traitement

Traitement vs surveillance

4 57%

2 29%

1 14%

Hydréa

allogreffe

Jakavi

traitement  de 1ère intention

Traitement de la Myélofibrose Primitive

LA RECHERCHE CLINIQUE

12%

88%

proposition d'un essai thérapeutique

patients recevant un traitement standard

Proposition d’un Essai Thérapeutique Toutes Hémopathies Confondues

4%

96%

21%  

79%  

20%  

80%  

7%

93%

19%  

81%  

2%

98%

LLC  

LNH  indolents  

Myélodysplasies  

LNH  de  haut  grade  

Myélome  mul:ple  

LNH  folliculaire  

Proposition d’un Essai Thérapeutique

Commentaires

Remerciements ü Magaliü Docteursü Novartis

Succès du groupe HLA ! ü Projet communü Réalisation pragmatique (effet libéral ?)

• Que faire de ces données ?ü Protégées ou libre d’accèsü INCAü Posters, publications

• Discussionsü Industriels (phase II; Observatoire)ü Tutelles (ARS)ü Sociétés savantes

Et Maintenant ?

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