INTRODUCCIÓN

La necrosis avascular puede afectar áreasespecíficas del cuerpo en donde la irri-gación ósea es más vulnerable, ya sea

por lesión directa o enfermedad sistémica. Enel escafoides carpal, especialmente en el poloproximal, podemos observar esta entidad enrelación con traumas o fracturas, enfermeda-des sistémicas, ingesta de esteroides, quimio-

terapia o en relación con escafoides hipoplási-cos (Parkinson, 1991; Vidal, 1991). La enfer-medad de Preiser es una rara entidad denomi-nada comúnmente como la necrosis avasculardel escafoides carpiano independientementede su origen y sin antecedente de fractura otraumatismo previo (Irisarri et al., 2002). Des-cribimos un caso de necrosis avascular idiopá-tica bilateral del escafoides o enfermedad dePreiser.

Enfermedad de Preiserbilateral. Presentación de un caso y revisión de la literaturaS. AMILLO(1), M. F. CALOIA(2), J. A. ILLESCAS(3)

(1)PROFESOR ADJUNTO DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA. DEPARTAMENTO

DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA. PAMPLONA, ESPAÑA.(2)CONSULTOR DEL DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA, POLICLÍNICO BANCARIO

“9 DE JULIO”. BUENOS AIRES, ARGENTINA.(3)MÉDICO RESIDENTE. DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA, CLÍNICA

UNIVERSITARIA DE NAVARRA. PAMPLONA, ESPAÑA.

Correspondencia:Dr. S. Amillo GarayoaProfesor Adjunto de la Facultad de Medicina de la Universidad de NavarraClínica Universitaria de NavarraDepartamento de Cirugía Ortopédica y TraumatologíaAv. Pío XII, 3631008 Pamplona – Españae-mail: samillo@unav.es

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Se presenta un caso de necrosis avascular bilateraldel escafoides o enfermedad de Preiser en un varónde 42 años, que consultó por dolor de muñeca iz-quierda de un año de evolución en el compartimien-to dorso radial y sin antecedente de enfermedad sis-témica o traumatismo previo. Las imágenes radioló-gicas demostraron la presencia de necrosis bilateraldel escafoides a predominio izquierdo, cambios de-generativos en huesos vecinos y sub-luxación palmardel semilunar en ambas muñecas. Mediante la resec-ción de la primera fila del carpo con resección enbloque del escafoides de la muñeca izquierda, el pa-ciente curó sin recidiva del dolor en dicha muñeca.

Palabras clave: Necrosis avascular bilateral, esca-foides, enfermedad de Preiser, carpectomía.

A case is reported of bilateral idiophatic avascularnecrosis of the scaphoid or Preiser’s disease in a 42year-old man consulting because of pain in the leftwrist over dorsoradial compartment and limitedmotion for a period of one year and there was nothistory of trauma or systemic illness. Radiologicalimage showed the necrosis of both scaphoid with apredominance of the left, degenerative chance inneighboring bones and palmar sub-luxation of luna-te was seen in both wrists too. A proximal row car-pectomy was performed with en-block resection ofthe scaphoid was excised and the patient recoveredfully, without recurrence of the pain.

Key words: Bilateral avascular necrosis, scaphoid,Preiser’s disease, carpectomy.

Rev. Iberam. Cir. Mano - Vol. 32 • Núm. 65 • Octubre 2004 (29-32)

CASO CLÍNICO

Varón de 42 años, arquitecto, que refería limita-ción funcional y dolor en el compartimiento dor-so-radial de la muñeca izquierda de un año deevolución. No había antecedentes de traumatis-mos previos, sobreesfuerzos mecánicos o de en-fermedades sistémicas. A la exploración físicapresentaba dolor local y aumento de volumen dela articulación escafo-trapezial en ambas muñe-cas, a predominio de la izquierda. El rango demovimiento articular de la muñeca izquierda es-taba disminuido sólo algunos grados y la prue-ba de Finkelstein era negativa. Las radiografías(AP-L-Oblicua en proyección de Sneck) mostra-ban una radio opacidad en la región distal deambos escafoides a predominio de la muñeca iz-quierda. Además, se observaban irregularidadessobre el borde lateral del escafoides derecho yun aumento en la inclinación del borde lateraldel escafoides opuesto. La muñeca izquierdamostraba una sub-luxación rotatoria del escafoi-des con deformidad dorsal e inestabilidad delsegmento carpal, así como también osteofitosismarginal, quistes en el extremo distal del radioal lado de la fosita semilunar y la presencia deuna osificación irregular en el espacio cubito-carpal (Figuras 1, 2). El paciente evolucionódesfavorablemente al tratamiento conservadorinicial, mediante férula de reposo y AINES. Trasun año de evolución, el dolor y la limitación fun-cional fueron en aumento, principalmente en lamuñeca izquierda. Una nueva radiografía de am-bas muñecas revelaba un aumento significativode la artrosis. La resonancia magnética (RM) de-mostró la presencia de necrosis avascular del es-

cafoides carpal de distribución difusa y cambiosdegenerativos en huesos vecinos en la muñecaizquierda y además signos de necrosis avascularcon áreas de irregularidad en el escafoides de lamuñeca derecha. Se observaron también la sub-luxación palmar del semilunar en ambas muñe-cas (Figura 3 A, B). Dado que la muñeca iz-quierda era la más sintomática y ante la presen-cia de cambios degenerativos en los huesosvecinos, realizamos la resección de la primerafila del carpo que incluía la resección en bloquedel escafoides y decidimos optar por el trata-miento conservador en la muñeca contralateralcon revisiones periódicas. El postoperatorio fuesatisfactorio y obtuvimos como resultado unamuñeca indolora. La anatomo-patología del es-cafoides resecado demostró necrosis en la ma-yor parte del hueso. A los tres años de la cirugíala muñeca izquierda permanecía indolora y lamuñeca derecha persistía con leve dolor. Actual-mente, el paciente se encuentra trabajando sindificultad (Figura 4) y continúa con revisionesperiódicas por molestias en la muñeca derecha.

DISCUSIÓN

La necrosis avascular del escafoides carpal es ex-tremadamente rara en ausencia de enfermedadsistémica coexistente, administración de corti-coides o antecedentes de traumatismo previo (Iri-sarri et al., 2002). En 1910, Preiser describió la«osteitis rarefying» del escafoides carpiano enuna serie de 5 casos con un claro antecedente detraumatismo previo. Preiser consideraba que lacausa de esta condición era la interrupción del

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Figura 1. Radiografía AP de muñeca izquierda que mues-tra una radiopacidad total del escafoides, osteofitosis en elborde lateral, una osificación irregular en espacio carpalcubital y una lesión quistica en el extremo distal del radio.

Figura 2. Radiografía AP con desviación cubital de mu-ñeca derecha que muestra cambios degenerativos y escle-rosis en la cintura del escafoides y una gran separaciónde la escafo-semilunar.

aporte sanguíneo al escafoides en el área escafo-trapezial que conducía a la rarefacción central yque las fracturas eran probablemente secunda-rias. Un año después, definió este proceso comoun disturbio post-traumático de la nutrición delhueso y describió su relación con la enfermedadde Kölher del escafoides tarsal y la lunatomala-cia de Kienböck (Irisarri et al., 2002). Desde en-tonces, se han publicado algunos trabajos comocasos clínicos o series pequeñas y no existe aúnuna teoría etiológica generalmente aceptada parael desarrollo de esta patología (Vidal, 1991; Al-not, 1991; Ferlic, 1989). Algunos autores hanpreferido utilizar los términos «osteocondritis di-secante», especialmente cuando está implicadoel polo proximal del escafoides, pseudoartrosisosteocondral vascular y desvascularización seg-mentaria (Aghasi, 1991) o «idiopática» en ausen-cia de una etiología conocida (Elkerot, 1981).Hoy por hoy, no existe una definición aceptadapara este desorden y ninguna de las teorías etio-lógicas propuestas se comparten universalmente.

En varias ocasiones la etiología se ha relaciona-do con enfermedades sistémicas tipo Lupus Eri-tematoso Sistémico, Vasculitis, Esclerosis Sisté-mica Progresiva y/o ingesta crónica de esteroides(Irisarri et al., 2002). La presencia de osteonecro-sis de ambos escafoides en un mismo pacientereafirma la condición de enfermedad sistémica.Vidal (1991) en su serie de 9 casos, menciona di-versas enfermedades sistémicas en asociacióncon necrosis avascular como la Enfermedad deGaucher, Enfermedad de Calsson, Arteriosclero-sis, Alcoholismo, Pancreatitis y Tuberculosis en-tre otras. También se describe un caso de necro-sis avascular causada por quimioterapia en com-binación con corticoides y algunos casos deescafoides hipoplásicos asociado a defectos ra-diales congénitos (Parkinson, 1991). En el casode escafoides hipoplásicos, a pesar de que existeuna asociación reconocida entre hipoplasia con-génita o ausencia del escafoides carpal y retrasodel desarrollo del primer metacarpiano, el pulgary los músculos de la zona tenar, su relación conla necrosis avascular del escafoides no ha podi-do ser explicada. Posiblemente, una biomecáni-ca alterada en una muñeca ya anormal, puedacausar una compresión creciente del escafoidescontra el radio y por lo tanto necrosis avascular.En nuestro caso, el paciente presentaba un cubi-to minus, con una varianza cubital de –4 mm enla muñeca izquierda y de –2 mm en la derecha,pero esta característica por si sola ha sido descar-tada en su patogénesis (Vidal, 1991). La irriga-ción vascular intra y extra ósea del escafoides hasido estudiada al detalle por Gelbermann (1980),quien demostró que tanto la irrigación del esca-foides como la del hueso grande y parte (8%) del

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Figura 3. a. RM de muñeca izquierda que muestra necro-sis avascular del escafoides de distribución difusa. El se-milunar se encuentra en dorsi-flexión o con deformidaden DISI y artrosis en el espacio escafoides-hueso grande.b. RM que muestra signos de necrosis avascular y defor-midad en DISI de la muñeca derecha.

A

B

Figura 4. Radiografía AP de muñeca izquierda tres añosdespués de realizada la resección de la primera fila delcarpo.

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semilunar proviene de una rama dorso-lateral dela arteria radial, esta irrigación de riesgo los ha-ce más vulnerables a la necrosis. Irisarri (2002)hace mención a la relación del déficit vascularcon la lesión del ligamento escafosemilunar através del cual el polo proximal recibiría una par-te significativa de su irrigación. Ferlic (1989)describe las diferencias entre la necrosis avascu-lar post-traumática y la no traumática, sugiereque el factor mecánico, evidenciado en muchoscasos por fuerzas excesivas y/o repetidas puededesempeñar un papel importante en la etiopato-genia. Para entender la patogénesis de esta enti-dad, pensamos que debe existir un factor extrín-seco (corticoterapia, alcoholismo y/o traumatis-mos repetidos, etc.) y un factor intrínseco(genético, bioquímico, sistémico, etc.) que pue-da afectar, en cierto momento, la coagulación yla fibrinolisis, produciendo isquemia e infarto delhueso; este mecanismo también es válido paraotros huesos del cuerpo. Los síntomas como do-lor en el compartimiento radial de la muñeca,hinchazón y disminución de los movimientos es-tán siempre presentes. Las características clíni-cas junto con la imagen radiológica nos sugiereel diagnóstico. La RM y los resultados histopa-tológicos lo confirman. Además, la RM es muysensible en la detección de la necrosis avascularen fases tempranas, pudiendo obtener un diag-nóstico antes del colapso (Irisarri et al., 2002).No existe un protocolo de tratamiento mundial-mente aceptado y este punto todavía está bajodiscusión. El tratamiento conservador (reposo yAINES) se recomienda inicialmente y el pacien-te suele volver a su trabajo habitual, pero el re-sultado no es muy satisfactorio. Cuando el trata-

miento conservador ha fallado y ante la presen-cia de lesiones degenerativas de los demás hue-sos del carpo, preferimos realizar la resección detoda la primera fila del carpo con muy buenos re-sultados. Los buenos resultados de esta técnicahan sido confirmados por Alnot (1990) y última-mente por De Smet et al. (1992). Otros trata-mientos como estímulos eléctricos, desbrida-miento, legrado y relleno con injerto, reseccióntotal del escafoides, osteotomía de acortamientoradial (Gunal, 1995) o el reemplazo protésico to-tal o parcial (acrílico, vitalium o silastic) han si-do descritos con resultados variables. La enfer-medad de Preiser es un raro desorden que impli-ca necrosis parcial o total del escafoides. Laosteonecrosis del escafoides altera su arquitectu-ra, produciendo un derrumbamiento o colapsopor fragmentación y que origina un acortamien-to o una disminución de la altura del carpo conel desarrollo final de una inestabilidad carpal enflexión dorsal o DISI (Dorsal Intercalated Seg-ment Instability). La persistencia de esta inesta-bilidad genera con el tiempo una artrosis total dela muñeca. Pensamos que en el primer tiempo deesta enfermedad parece justificado el tratamien-to conservador inicial pero en algunos casos, apesar del diagnóstico y tratamiento tempranosmediante inmovilización del hueso afecto, no sepuede prevenir el colapso carpal irreversible, asíque otros tratamientos como desbridamiento yrevascularización del hueso con aporte injertodeben de ser considerados. En el último estadioy en presencia de síntomas podemos optar por laresección de la primera fila del carpo, la artrode-sis «en cuatro esquinas» con resección del esca-foides o la denervación de la muñeca.

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