Enfermedad de Kawasaki

UANLFacultad de Medicina

Hospital Universitario

Definición

Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las

arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.

Epidemiología

o Se descubrió en Japón.o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 niños menores 5 años.o Más frecuente varones, con una relación de 1,6:1. o Alrededor de 2.500 niños son Dx en E.U. al año.o Menos 1 % morirá por complicaciones.o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.o Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia.o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en E.U.

Etiología

DESCONOCIDA

BACTERIAS: MYCOPLASMA PNEUMONIAE,

STREPTOCOCCUS SANGUIS.

SUGIEREN UN PROCESO

INFECCIOSO

VIRALES: PARVOVIRUS B19, CITOMEGALOVIRUS, EPSTEIN-BARR

PREDOMINIO EN PRIMAVERA E

INICIO DEL VERANO

ACTIVACIÓN DEL SISTEMA INMUNE

Fisiopatología• Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro-organismo

productor de superantígeno.• Absorción de toxina por mucosa inflamada.• Estimulación de mononucleares locales o circulantes.

• Producción de citocinas pro-inflamatorias.• Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio

vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.• Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos

citotóxicos y células T activadas.

FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.

Aguda (1-2 semanas)

Subaguda (10-25 días)

Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis.

Fases Aguda (0-11 días) Subaguda (11-22 días)

Convalecencia (22-62 días)

•Clínica: Fiebre. Descamación de palmas y plantas.

Resolución con o sin secuelas.

Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la conjuntivitis.

Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como xerosis o eczema.

Adenopatías.

Exantema.

Cambios en extremidades.

•Complicaciones: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y aneurismas

Irritabilidad. Insuficiencia mitral.

Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio.

Uveítis. Artritis tardía.

Insuficiencia cardiaca/mitral.

Miocarditis/pericarditis.

Hepatitis.

Dolor abdominal/diarrea.

Piuria estéril.

Artritis precoz.

Diagnóstico Diferencial

SarampiónEpstein Bar RickettsiaLeptospirosisEscarlatinaSx.choque toxicoARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reacción a drogas

DIAGNÓSTICO

Se requieren 4 de los 5 criterios Dx:

1) Inyección conjuntival bilateral (dolorosa).

2) Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en región perianal).

3) Cambios en labios y cavidad bucal.

4) Cambios en las zonas distales de las extremidades.

5) Adenopatía cervical.

Hallazgos en estudios de laboratorio:

Leucocitosis

Neutrofilia

Anemia normocítica normocrómica

Trombocitosis + 1 000 000

Elevación de la velocidad de sedimentación globular.

Elevación de la proteína C reactiva.

Manifestaciones cardiovasculares

Enfermedad de Kawasaki

Presencia de 5 criterios ó 4 criterios + aneurismas coronarios

Fiebre de 5 o más días Conjuntivitis Exantema

Linfadenopatía Cambios la mucosa oral

Cambios en las extremidades

Tiene CriteriosSÍ No

Buscar otras posibles causas

Es EK completoSÍ No

Solicitar estudios de laboratorio:

BH (Plaquetas)PCRVSG

Solicitar estudios de laboratorio:

BH (Plaquetas)PCRVSG

PCR > 3.0 mg/DlVSG > 40 mm/hr

Iniciar TratamientoTomar Ecocardiograma SÍ

No

Buscar otras posibles causas

Fármacos usados para el Tx

Inmunoglobulina G no modificada IV 2gr/Kg DU entre días 5 y 10 admin infusión continua durante 12 hrs

AAC 80-100mg/kg/Día en 4 dosis hasta 72hra después de remisión de fiebre,

posteriormente reducirla a por 6-8semanas

Metilprednisolona 30mg/kg/día(solo tx refractario)

No se recomienda uso de corticoesteroides,

plasmaferesis, citotóxicos ni MAB

como Tx inicial

Infliximab 3 dosis de 5 mg/k administradas IV semanas 0, 2 y 6.

Si obtenemos buena respuesta terapéutica y se decide mantener

el tx se administra una dosis cada 8 semanas (fase de mantenimiento)

si falla metilprednisolona

Pronóstico

Dependerá en primer lugar de la aparición de complicaciones cardiovasculares.Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopatía:

Edad por debajo del año.Sexo masculino.Fiebre con duración superior a 16 días.Cardiomegalias.Arritmias.La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de los pacientes.

Gracias