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EL CORAZÓN

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el corazon patologia de robbins capitulo 12

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  • 1. ELCORAZN

2. Es el encargado de impulsar la sangre a todo elcuerpo proporcionndole nutrientes de maneracontinua a los tejidos y facilita la excrecin deproductos de desechosLas patologas que presenta son la causa de muertee incapacidad predominante en los pasesindustrializados.Principales cardiopatas1. Cardiopata Congnita.2. C. Isqumica3. C. causada por hipertensin sistmica4. C. causada por enfermedad pulmonar5. Valvulopatias 3. EL CORAZN NORMALSu peso varia con la altura y el peso corporal Mujeres : 250 a 300g Hombres: 300 a 350g.Grosor del ventrculo derecho: .3 a .5 cmGrosor del ventrculo izquierdo: 1.3 a 1.5 cm 4. MIOCARDIOEs bsico para la funcin del corazn, es un musculosincisial compuesto de miocitos cardiacosComponentes principales:1) Sarcolema y tubulos T.2) Retculo sarcoplasmico.3) Elementos contrctiles.4) Mitocondrias y ncleos.Unidad contrctil es el sarcomero el cual contiene actinay miosina, por los cuales se produce la contraccin. 5. La integracin funcional de los miocitos es dada por losdiscos intercalares y forman uniones estrechas que facilitala sincronizacin de contraccin.Los miocitos auriculares tiene menor tamao y contienen ensu citoplasma grnulos auriculares especficos quealmacenan Pptido Natriuretico Auricular (ANP tipo A)ANP tipo B: en el ventrculo.ANP tipo C: en el endotelio vascularHay miocitos especializados, excitadores y conductores queparticipan en la regulacin de la frecuencia y ritmo delcorazn dentro del sistema de conduccin.1. Ndulo SA2. Ndulo AV3. Has de His 6. IRRIGACIONCon origen de la aorta su irrigacion es proporcionadapor las arterias coronarias que surgen de los senos devalsalvaEstas corren a lo largo de la superficie del corazon yhay vasos menores que penetran el miocardio y luegoforman capilares para formar una red vascular.Arterias epicardicas mayoresA. Descendente anterior izq.B. A. circunfleja izq.C. A. coronaria derecha 7. VLVULAS 8. EFECTOS DEL ENVEJECIMIENTO Se asocia con cambios en el pericardio, las cmarascardiacas, las vlvulas, las arterias coronariasepicardicas, el sistema de conduccin, el miocardio y laaorta 9. PATOLOGA 10. MECANISMOS PRINCIPALESLa disfuncin cardiovascular se debe a uno o masde los 5 mecanismos principales de la patologa delcorazn:1. Fracaso de la bomba (mas comn)2. Obstruccin del flujo.3. Flujo Regurgitante.4. Trastornos de la conduccin cardiaca.5. Alteracin del sistema circulatorio que permite elescape de sangre.Todos estos mecanismos culminan en la InsuficienciaCardiaca 11. INSUFICIENCIA CARDIACALa insuficiencia cardiaca congestiva es el resultadomas comn de las enfermedades cardiacas.En esta el corazn es incapaz de bombear sangre encantidad suficiente para satisfacer las necesidadesmetablicas de los tejidos, o solo puede hacer en unapresin de llenado alta.La ICC se caracteriza por una disminucin del gastocardiaco, la acumulacin de sangre en el sistemavenoso o ambos 12. Con excepcin de la muerte franca del miocito, losmecanismo de descompensacin miocrdica en la ICCno se conocen bien.Hipertrofia MiocrdicaLa mayor parte de la IC son producto de unadisfuncin sistlica.Disfuncin diastlica.Causas 13. SISTEMA COMPENSADOREs independiente de la causa de IC, el sistemacardiovascular trata de compensar el gasto inadecuadomediante:Dilatacin VentricularExpansin del volumen de sangre mediante retencin desal y agua.Mecanismo de Frank - StarlingLiberacin de noradrenalinaHipertrofia 14. HIPERTROFIA CARDIACAEl miocito cardiaco es un clula diferenciada terminalque a perdido su capacidad de dividirse y estos nopueden sufrir una hiperplasia pero si una hipertrofia.El grado de hipertrofia varia segn la causa:Hipertensin isqumica y cardiopata isqumica: 350a 600g.Hipertensin pulmonar, estenosisaortica, insuficiencia mitral o la cardiomiopatadilatada: 400 a 800g.Insuficiencia mitral o cardiopatica dilatada: 600 a1000g. 15. INSUFICIENCIA CARDIACAIZQUIERDA Principales Causas.1) Cardiopata isqumica2) Hipertensin3) Valvulopatia aortica y mitral4) Isquemia miocrdicaLos efectos clnicos de la ICC del lado izquierdo se deben alestancamiento progresivo de la sangre dentro de lacirculacin pulmonar, y a las consecuencias de ladisminucin de la presin y flujo de sangre perifrica 16. MORFOLOGAVaran segn el proceso patolgico. Pueden existir anomalas como el infarto miocrdico o unadeformidad ventricular. Existen cambios inespecficos de hipertrofia y fibrosis en elmiocardio. Agrandamiento secundario de la aurcula izquierda 17. MANIFESTACIONESClsicamente se manifiesta por congestinpulmonar y edema debido a la alteracin del flujopulmonar.Reduccin de la perfusin renal y produce:retencin de sal y agua, necrosis tubular aguda yuremia prerrenalEncefalopata hipoxica, por disminucin de laperfusin al SNC 18. INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA*Se debe con mayor frecuencia a la insuficienciaizquierda.*La IC derecha pura: provocada por una valvulopatiatricspide o pulmonar, o una enfermedad vascularintrnseca pulmonar o de la vasculatura pulmonarque produce una obstruccin funcional al flujo desalido del ventrculo derecho que genera unahipertensin pulmonar intensa crnica (corpulmonale), es la mas frecuente. 19. MANIFESTACIONES Congestin portal sistmica y perifrica dependiente, conedemas y derrames. Hepatomegalia con congestin centrolobulillar y atrofia delos hepatocitos centrales (congestin pasiva crnica). Esplenomegalia congestiva con dilatacinsinusoidal, hemorragias focales y depsitos dehemosiderina y fibrosis. Congestin renal, lesin hipoxia y NTA. 20. ENFERMEDAD CARDIACA 21. Cinco categoras de enfermedad sonresponsables de casi toda la mortalidadrelacionada con el corazn:o Cardiopata congnita.o Cardiopata Isqumica (80-90% de las muertes)o Cardiopata hipertensiva( sistmica y pulmonar)o Cardiopata Valvular.o Miocardiopata no isqumica (primaria) 22. CARDIOPATA CONGNITAHace referencia a anomalas cardiacas o de losgrandes vasos antes de nacerla mayor parte son atribuibles a alteraciones de laembriognesis de la 3ra a la 8va semana.Los defectos que permiten maduracin y elnacimiento solo afectan cavidadesespecificas, las anomalas mas graves puedenser incompatibles con la supervivenciaintrauterina 23. ETIOLOGA La cardiopata congnita tiene una importante base en eldesarrollo por eso es probable que los factores genticosmultifactoriales ambientales y maternos representen la mayorparte de los casos. La influencias ambientales y genticas bien definidasrepresentan un 10% de la incidencia. Entre las genticas la mas conocida y frecuente es latrisoma 21 . En los factores medioambientales la rubeola congnita y losteratgenos son los mas importantes 24. Los defectos del tracto de salida representan el 15% de lascardiopatas congnitas y puede estar causado por el desarrolloanormal de las clulas derivadas de la cresta neural 25. CARACTERSTICAS CLNICASLos nios con cardiopata congnita presentan: Secuelas hemodinmicas directas . cianosis. Retraso del crecimiento y dificultad para desarrollarse . Tienen mayor riesgo de enfermedades crnicas o recurrentes y deendocarditis infecciosa. 26. Las diversas anomalas que pueden presentarse enenfermedad cardiaca congnita se pueden agrupar entres categoras.:Malformaciones que causan cortocircuito izquierda-derecha.Malformaciones que causan cortocircuito derecha-izquierda.Malformaciones que causan obstruccin 27. CORTOCIRCUITO (SHUNT)Es una conexin anormal entre cmaras ovasos sanguneos, que forma canalesanormales que permiten el flujo de la sangredesde la izquierda a la derecha o en sentidoinverso 28. CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA Generan una sobrecarga crnica del lado derecho con hipertensinpulmonar secundaria, las presiones de las cavidades derechassuperan a las presiones de las cavidades izquierdas y se invierte elShunt. Una vez producida la hipertensin pulmonar en muchos casos yano se puede hacer una correccin.Principales Shunts congnitos: Defecto del tabique auricular (DTA) Defecto del tabique ventricular (DTV) Conducto arterioso permeable. Defecto del tabique auriculoventricular (DTAV)*Estas enfermedades causan cianosis despus de varios meseso aos depuse del nacimiento* 29. DEFECTO DEL TABIQUEAURICULAR Es la anomala cardiaca congnita mas comn Es una abertura anormal en el tabique auricular quepermite la comunicacin de la sangre entre las aurculasizquierda y derecha y suele permanecer asintomticohasta la vida adulta. Hipertensin pulmonar irreversible en menos del 10% delos afectados. Su correccin presenta mortalidad baja . 30. Hay tres tipos de DTA:Tipo primum: su incidencia es de un 5%, perofrecuente en el sndrome Down, este tipo se produceen la parte baja del tabique auricular y a veces seasocia con deformidades de la vlvula mitral.Tipo Secundum: Incidencia del 90%, se produce en elforamen oval y pueden ser de cualquier tamao ascomo nicos , mltiples y fenestrados. No estaasociado con otras alteracionesTipo seno venoso: incidencia 5%, se produce en laparte alta del tabique cerca de la entrada de la VenaCava Superior. 31. DEFECTO DEL TABIQUEVENTRICULAREs el defecto del cierre incompleto del tabiqueventricular, que permite la comunicacin libre y porlo tanto el cortocircuito entre el V.I. y el V.D.Asociada comnmente a la tetraloga de fallot yotras anomalas estructurales.Dependiendo del tamao del defecto, puedeproducir dificultades desde el nacimiento y a vecespor su tamao pequeo no se pueda reconocer y aveces hay cierre espontaneo 32. Se clasifican por su tamao y clasificacin:DTV membranoso: incidencia del 90% y afecta laregin del tabique membranoso.El resto se localizan debajo de la vlvula pulmonar.DTV infundibularLos DTV del tabique muscular pueden ser mltiples yse les conoce como Tabique en queso de Gruyere. 33. Alrededor del 50% de los DTV musculares se cierranespontneamente. Existe hipertrofia ventricular derecha e hipertensinpulmonar desde el nacimiento. Se desarrolla una enfermedad vascular pulmonarirreversible. Su cuadro clnico varia de una ICC fulminante a una cianosistarda, a un soplo holosistolico asintomtico o al cierreespontaneo. 34. PERSISTENCIA DEL CONDUCTOARTERIOSOEs producido por la apertura persistente delconducto arterioso despus del nacimiento.Alrededor del 90% de los CAP no se asocian conotras anomalas y los restantes se asociansobretodo con DTV, coartacin aortica o estenosispulmonar o aortica.No produce problemas funcionales en elnacimiento y si es estrecho ni en el desarrollo. 35. Es detectado generalmente por un soplo grosero. Puesto a que el cortocircuito al principio es izquierda-derecha noexiste cianosis, pero sin embargo al pasar el tiempo aparece unavasculopata pulmonar obstructiva con inversin del cortocircuito. 36. DEFECTO DEL TABIQUEAURICULOVENTRICULAREs el desarrollo anormal del canal AV, de forma que lasalmohadillas endocardiacas no se fundencorrectamente, lo que induce el cierre incompleto deltabique AV y la formacin inadecuada de la vlvulatricspide y mitral.Mas de la tercera parte de los pacientes presentansndrome de DownHay dos tipos.DTAV parcial: Es un DTA primum y una vlvula mitralanterior hendida, que causa insuficiencia mitral.DTAV Completo: Es en esencia un orificio en el centrodel corazn 37. CORTOCIRCUITOS DE DERECHA-IZQUIERDAProducen cianosis desde el inicio de la va posnatal yembolismo paradjico.Sus complicaciones a largo plazo son:Dedos con acropaquias.Osteoartropata hipertrfica.Policitemia.Los principales Shunt congnitos son:Tetraloga de FallotTrasposicin de las grandes arterias (TGA)Tronco ArteriosoAtresia TricuspideaConexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT) 38. TETRALOGA DE FALLOTLos cuatro componentes de la tetraloga de Fallot son:1) DTV.2) Estenosis Subpulmonar.3) Posicin de la aorta a horcajadas sobre el DTV.4) Hipertrofia del ventrculo derechoEstas 4 caractersticas Proceden del desplazamientoanterosuperior del tabique infundibular 39. La gravedad de los sntomas esta relacionada con laextensin de la obstruccin del flujo de salida delventrculo derecho. Con un DTV grande y sin estenosis pulmonar existeun Shunt leve sin cianosis. La estenosis pulmonarmas grave produce Shunt ciantico. Puede haber obstruccin pulmonar completa 40. TRANSPOSICIN DE LAS GRANDESARTERIAS Esto es la discordancia ventriculoarterial, de modo que laaorta proceda del ventrculo derecho y la arteria pulmonardel ventrculo izquierdo. Las conexiones VA son concordantes. El defecto esencial en la TGA completa es la formacinanormal de los tabiques troncal y aortopulmonar. Esto separa la circulacin sistmica y pulmonar lo cual esincompatible con la vida. Pero estos pacientes presentanen un 35% algn corto circuito estable y el 65% presentaun agujero oval permeable 41. La hipertrofia ventricular derecha se convierte en unadebilidad prominente y el ventrculo atrfico con unimpulso de resistencia baja. El futuro de los lactantes con TGA depende del grado de lamezcla de sangre, la magnitud de la hipoxia tisular y lacapacidad del ventrculo de mantener la circulacinsistmica Sin ciruga mueren en los primeros meses de vida. 42. TRONCO ARTERIOSOSe de al fracaso de la separacin del troncoarterioso embrionario de las arterias aorta ypulmonar.La falta de separacin conduce a una sola arteriagrande que recibe sangre de ambos ventrculoacompaados de DTV subyacente, y de la queprocede la circulacin sistmica, pulmonar ycoronaria.Puesto a que la sangre de los ventrculos se mezclaexiste cianosis sistmica precoz, si como peligro de 43. ATRESIA TRICSPIDEAEs la oclusin completa del orificio valvular tricspideEmbriolgicamente procede de la divisin desigualdel canal AV, y por tanto la vlvula mitral es mayor delo normalSe relaciona con hipoplasia del V.D.La circulacin es mantenida por un Shunt izquierda -derecha.Existe tambin un DTV que proporcionacomunicacin del V.I. con la gran arteria que nacedel ventrculo derecho hipoplasico. 44. CONEXIN VENOSA PULMONARANMALA TOTALEs una condicin en la que ninguna vena pulmonaresta unida directamente a la aurcula izquierda, yes por la falta de desarrollo o la atresia de la venapulmonar comn.Los canales venosos sistmicos permanecenpermeables.Suelen drenar en el seno coronarioSiempre existe un agujero oval permeable o unDTA lo que permite el paso de la sangre venosapulmonar a la aurcula izquierda 45. CONSECUENCIASHipertrofia por volumen y presin de laaurcula y el ventrculo derechos, dilatacin desus cmaras y el tronco pulmonar.Aurcula izq. HipoplasicaCianosis 46. MalformacionesCongnitasObstructivas:Puente Sujo Perla VianneyAnatoma PatologicaCorazn 47. COARTACIN ARTICA:CONSTRICCIN DE LA AORTA.50% Aparecen como defectos aislados, el resto con otras malformacionesgral.mente casos de vlvula artica bicspide.H: 2 veces + afectados que las MFrecuentes en Sx de TurnerCOARTACIN PREDUCTAL:InfanciaSupervivencia depende de la capacidad de un Conducto ArteriosoPersistente (CAP) de proporcionar flujo de sangre sistmica adecuada.COARTACIN POSDUCTAL:AdultoAsintomaticaUn CAP asociado lleva a un cortocircuito de derecha a izquierda con cianosisen la regin inf del cuerpo.Supervivencia depende quirrgicamente 48. CONDUCTO CERRADO:AsintomaticoHipertensin en ESHipotensin en EIFLUJO:Colaterales de las mamarias internas y axilar.RESECCIN QUIRURGICA, ANASTOMOSIS TERMINOTERMINAL OINSERCIN DE UN CONDUCTOEXCELENTES RESULTADOS.ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR:ESTENOSIS VALVULARES:Hipertrofia ventricular derecha y dilatacin postestentica de la A.Pulmonar.ESTENOSIS SUBVALVULARES:Presiones ventriculares derechas no se transmiten a la circulacinpulmonar, el tronco pulmonar no esta dilatado y puede ser hiperplsico.ATRESIA PULMONAR COMPLETA:Flujo de sangre a los pulmoes ocurre a travs de una comunicacininterauricular y un CAP, y el VD es hipoplsico. 49. ESTENOSIS Y ATRESIA ARTICA:ESTENOSIS VALVULAR ARTICA:Debido a una pequea vlvula hipoplsica.Lactantes: sobreviven a travs del flujo de un CAP a la aorta y a lascoronarias, desarrollo ventricular izq insuficiente ( Sx del corazn izqhipoplsico).ESTENOSIS SUBARTICA:Anillo delimitado o un collar difuso de fibrosis endocardica, se asociaa endocartitis infecciosa, hipertrofia ventricular izq, dilatacin articapostestentica y muerte sbita.ESTENOSIS SUPRAVALVULAR:Forma hederitaria de displasia artica con una paredengrosada, puede deberse a mutaciones del gen de la elastina opuede formar parte del Sx de Williams-Beuren. 50. CARDIOPATA ISQUEMICA:Desequilibrio entre la demanda cardiaca y el aporte vascular de sangreoxigenada.CONSECUENCIAS:-Hipoxia-Anoxia-Aporte inadecuado de nutrientes-Menor depuracin de los metabolitos.3 POSIBLES CAUSAS:-Reduccin del flujo coronario de sangre-Arteriosclerosis coronaria (90% de casos)-Vasoespasmo y/o trombosisCAUSAS INFRECUENTES DE LA DISMINUCIN DEL FLUJO:-Artritis, mbolos e hipotensin.-Aumento de las demandas miocrdicas (taquicardia e hipertrofia)-Hipoxia 51. SINDROMES ISQUEMICOS:1) ANGINA DE PECHO2) IM3)CI CRNICA4) MUERTE SBITA CARDACA 52. ANGINA DE PECHO:Dolor subesternal paroxstico.Duracin e intensidad de la isqumica NO ocasiona INFARTO.3 PATRONES EN FUNCIN ETIOLOGICA:1) ANGINA ESTABLE:Asociado con estenosis estable crnica del 70% o masAporte fijo que es insuficiente al aumentar la demanda.2) ANGINA DE PRINZMETAL:VasoespasmoSntomas no se relacionan con el ejercicio y responden rpido a losvasodilatadores.3) ANGINA INESTABLE (CRESCENDO):Patrn de dolor que aparece con cantidades cada vez menores deejercicio o incluso en reposo.Ocurre cuando se rompe la placa ateroesclertica (a menudo contrombosis o vasoespasmo).No se produce muerte sbita miocrdica 53. IM:Muerte del miocito causada por una oclusin valvular.10% 40 aos o menos45% 65 aos o menosPATOGENIA:Suele deberse a una hemorragia dentro de la placa a la erosion de esta oa la rotura de la misma con trombosis superpuesta.10% oclusion vascular vasoespasmo, embolia en la circulacioncoronaria u obstruccin de vaso de pequeo calibre ( vasculitis, anemiafalciforme)Oclusin coronaria isquemia miocardica, disfuncin y en potenciamuerte del miocito.ISQUEMIA GRAVE:perdida de ATP y funcin contractil en menos de 60sPrivacion completa del FS de 20 a 30mins Lesin MiocardicaIrreversible. 54. Disminucion del FS durante periodos prolongados (2-4h) puede causartambien una leson irreversibles.NECROSIS:habitualmente completa a las 6h de isquemia, con una circulacin colateralcoronaria extensa.Mayora de IM se producen dentro de la distribucin de una sola arteriacoronaria y son transparietales (espesor completo de la pared ventricular)IM SUBENDOCARDICOS:30-50% Interno del ventriculo y pueden afectar a mas territorio del queirriga una sola coronaria.CAUSAS:Lisis de una oclusin trombotica antes del infarto de todo el espesor.Enf ateroesclerotica crnica o diseminacion sistemica del aporte.Reperfusin de las cl daadas puede restaurar la viabilidad pero dejar alas cl poco contractiles durante 1 o 2 dias.Miocardio Reperfundido es habitualmente hemorragico y miocitos conlesines irreversibles. 55. CAMBIOS MACROSCOPICOS:6 a 12H: No suelen ser visibles, tinciones histoquimicas;miocardio viable vuelve al sustrato rojo amarronado y laszonas no viables son plidas.18 a 24H: Tejido infartado, zonas plidas a cianticas1S: Tono amarillento7 a 10D: Tejido de granulacin hiperemico1 a 2M: Cicatriz fibrosa blanca 56. CAMBIOS MICROSCOPICOS:-1H: Edema intercelular y miocitos ondulados.12 a 72H: Miocitos muertos se hacen hipereosinofiloscon prdida de ncleo (necrosis coagulativa)3 a 7D: Miocitos muertos, digeridos por macrogafos.7 a 10D: Tej. De granulacion sustituye al Tej.Necrosado+2S: Tej. De granulacion se reemplaza por unacicatriz fibrosa. 57. CARACTERISTICASCLINICAS:Dx:Sintomas:Dolor toracico, nauseas, disnea, diaforesis.Cambios electrocardiograficos y elevacion en el suero deproteinas especificas de la cl miocardica liberada por clmuertas ( isoforma de MB de creatina cinasa CK-MB o variastroponinas.Muertes asociadas al IM tienen lugar en la 1hMoratalidad 30% 1er ao3-4% anual 58. TRATAMIENTO:Anti coagulacinOxigenoNitratosBloqueante de -adrenrgicosInhibidores de enzima conversora de angiotensinaFibrinoliticos 59. COMPLICACIONES:Disfuncion contractil, proporcional a la extension delinfarto entre sus efectos esta la hipotensin sistmica yedema pulmonar.Shock cardiogenico, mortalidad 70%ArritmiasRotura ventricular 10DPericarditis fibrinosa (Sx de Dressler) 2-3DTrombosis 60. CI CRNICA:Clinicos Cardiopatia Isquemicca CICCIC aparece despus de un infarto debido a ladescompensacin funcional del miocardio hipertrfico noinfartado.MORFOLOGA:Los corazones de los px con CIC suelen estar agrandados ypesar mas debido a la hipertrofia y dilatacin del VIEndocardio parietal puede tener engrosamientos fibrososfocales y es posible la presencia de trombos parietales. 61. Dx:En medida en la exclusin de otras cardiopatas.Los px con CIC representan casi la mitad de los receptores deun trasplante cardiaco. 62. MUERTE SBITA CARDIACA:Fallecimiento imprevisto por causas cardiacas en individuos sinninguna cardiopata sintomtica o de manera inmediata tras suscomienzos (1h).MSC suele ser la consecuencia de una arritmia letal (asistolia ofibrilacin ventricular) . 63. PROCESOS NOATEROESCLEROTICOSLIGADOS A LA MSC:Anomalas arteriales coronariasEstenosis de la vlvula aorticaProlapso de vlvula mitralMiocarditisMiocardiopata dilatada o hipertrficaHipertensin PulmonarArritmias cardiacas hereditarias o adquiridasHipertrofia cardiaca por cualquier causa (Hipertensin)80-90% de px de una MSC hay una ateroesclerosiscoronaria con una estenosis critica.40% existe un IM curado25% - IM nuevo 64. CARDIOPATIAISQUEMICA CRONICA. 65. CARDIOPATIA ISQUEMICACRONICASe observa clsicamente en pacientes ancianos conateroesclerosis de varios vasos, de moderada a grave, queinsidiosamente desarrollan ICC ,puede ser consecuencia de ladescompensacin cardiaca postinfarto o degeneracin lenta delos miocitos. 66. MICROSCOPICAMENTE El miocardio tiene una atrofia variable de los miocitos, condepsitos peri nucleares de hipofuscina. Miocitolisis de clulas nicas o de acmulos. Fibrosis peri vascular difusa e intersticial y fibrosis desustitucin de parcheada a confluente (cicatrizacin). 67. MUERTE SUBITA CARDIACA.Se producen mas de 300.000 casos de muerte sbita cardiacaanualmente en EEUU.Se suele definir como muerte inesperada por causas cardiacaspoco despus de comenzar los sntomas (en general dentro de laprimera hora),o sin que estos hayan existido.La MSC constituye muchas veces la primera manifestacin clnicade CI en muchos adultos. 68. La muerte sbita cardiaca rara vez es consecuencia de unaestenosis valvular aortica, alteraciones congnitas oadquiridas del sistema de conduccin, alteracioneselectrolticas o miocarditis. En pacientes que sobreviven a una MSC solo el 20 y el 50%desarrollan finalmente IM, lo que indica una arritmia fatalprobablemente por una cicatriz en el sistema deconduccin, lesin isqumica aguda o de un desequilibrioelectroltico. 69. CARDIOPATIA HIPERTENSIVA. Representa la respuesta del corazn al aumento de lasdemandas inducido por la hipertensin sistmica. La hipertensin pulmonar tambin causa enfermedadpulmonar, y se conoce como CH del lado derecho. 70. Cardiopata hipertensiva sistmicadel lado izquierdo.CRITERIOS DIAGNOSTICOS: Antecedentes o evidencia anatmica extra cardiaca dehipertensin. Hipertrofia ventricular izquierda, clsicamenteconcntrica.PATOGENIA:La hipertrofia miocitica se producen respuesta a unaumento del trabajo; debido a que los miocitos no sepueden dividir , es la nica forma en que estas clulaspuedan aumentar las proteinas contrctiles. 71. El miocardio engrosado reduce la distensibilidad del ventrculoizquierdo alterando el llenado diastlico mientras se aumentala demanda de oxigeno. La hipertrofia miocitica individual aumenta la distancia paraque el oxigeno y los nutrientes difundan desde los capilaresadyacentes. La ateroesclerosis coronaria que acompaa a lahipertensin puede aadir un elemento de isquemia 72. MORFOLOGIA La pared del ventrculo izquierdo esta engrosada > 2cm, y elpeso del corazn esta aumentado >500g. Se produce una fibrosis intersticial difusa a largo plazo, con laatrofia focal de los miocitos y su degeneracin, con elresultado de la dilatacin del ventrculo izquierdo yadelgazamiento de la pared. 73. La ICC es la causa de muerte en un tercio de los pacienteshipertensos; la hipertrofia hipertensiva tambin aumenta elriesgo de muerte sbita cardiaca. El resto mueren deenfermedad renal, ictus o causas no relacionadas. El control teraputico de la tensin arterial puede, con eltiempo, llevar ala regresin de la hipertrofia miocitica y alrestablecimiento del tamao cardiaco. 74. CARDIOPATIA HIPERTENSICAPULMONAR (CAVIDADESDERECHAS). La hipertensin pulmonar producida por trastornos queafectan a la estructura pulmonar o a su funcin, produce unahipertrofia o una dilatacin del ventrculo derecho. El aumento del ventrculo derecho debido a una cardiopatacongnita o a una patologa del ventrculo izquierdo seexcluyen. 75. EI corp pulmonale puede ser agudo o crnico,de acuerdo con larapdez con que sedesarrolle la hipertensin pulmonar. El cor pulmonale agudo: se refiere a la dilatacin aguda delventrculo derecho tras un embolismo pulmonar masivo. El cor pulmonale crnico: es consecuencia de la sobrecargacrnica de presin en el ventrculo derecho. 76. Corp pulmonale agudo. 77. CARDIOPATIA VALVULARLa afectacin valvular por diversas enfermedades puede causar(estenosis aortica calcificada, calcificacin del anillomitral),procesos inflamatorios inmunolgicos (cardiopatareumtica) o infeccin (endocarditis infecciosa). 78. ESTENOSIS AORTICADEGENERATIVA CALCIFICADA. Es una lesin frecuente relacionada con la edadque, clsicamente, se hace clnicamente significativa a partirde los 70 aos. Suele ser consecuencia debida al desgaste y desgarroprogresivo relacionado con la edad de vlvulas aorticas. 79. Las masas subendoteliales calcificadas rigidas, nodulares en lasuperficie externa de la vlvula, producen engrosamiento delas vlvulas e inmovilidad, de ah impidan el flujo artico desalida. En contraposicin con la estenosis reumtica, no existefusin de comisuras, y el engrosamiento respeta los bordeslibres de las valvas. La hipertrofia ventricular concntrica izquierda se produce confrecuencia como consecuencia de la sobrecarga crnica depresin. 80. El fallo de la hipertrofia compensadora viene precedido deangina (perfusin reducida en el miocardiohipertrfico),sincope(y un aumento del riesgo de muertesbita) o ICC. Con el inicio de dichos sntomas y si no se tratan existe unriesgo del 50 % de muerte en los 2 a 5 aos siguientes: estaindicada la sustitucin valvular urgente. 81. ESTENOSIS AORTICADEGENERATIVA 82. CALCIFICACION ANULARMITRAL. Estos depsitos degenerativos, calcificados, noinflamatorios, se encuentran en el anillo mitral, generalmenteen ancianos. La insuficiencia se puede producir por una contraccinsistlica inadecuada del anillo de la vlvula mitral. La estenosis se puede producir porque las valvas sonincapaces de abrirse por los depsitos de gran tamao. Los depsitos nodulares calcificados pueden alterar las vas deconduccin y producir arritmias. 83. DEGENERACION MIXOMATOSA DELA VALVULA MITRAL (PROLAPSODE LA VALVULA MITRAL).Una o las dos valvas de la vlvula mitral estn agrandadas, sonmixomatosas y laxas; se mueven hacia atrs (prolapasan) en laaurcula izquierda durante la sstole, produciendo unoschasquidos mesosistolicos e insuficiencia.La enfermedad se produce entre los 20 y 40 aos. 84. MORFOLOGIAMacroscpicamente se observa:Prolapso de las valvas de la vlvula mitral.Con cuerdas tendinosas alargadas, adelgazadas y en ocasionesrotas.Microscpicamente:La capa fibrosa muestra un adelgazamiento y degeneracin conexpansin mixomatosa. 85. DEGENERACIONMIXOMATOSA DE LA VALVULAMITRAL. 86. Manifestaciones clnicas. El prolapso de la vlvula mitral suele ser asintomtico y sedescubre solo por chasquido mesosistolico en la auscultacin. Se puede asociar con dolor torcico atpico. Disnea. AsteniaEs importante destacar que, en ocasiones, esta aumentado elriesgo de:Endocarditis infecciosa.Insuficiencia valvular mitral progresiva que puede llevar a ICC.ArritmiasMuerte sbita. 87. FIEBRE REUMATICA YCARDIOPATIA REUMATICA.Es una enfermedad inflamatoria aguda multisistemica, demecanismo inmune, que ocurre pocas semanas despus de unepisodio de faringitis por estreptococos del grupo A.La carditis reumtica aguda durante la fase activa de la fiebrereumtica puede progresar hasta la cardiopata reumticacrnica. 88. La consecuencia mas importante de la fiebre reumatica consisteen deformidades valvulares cronicas,caracterizadas sobre todopor valvulo patia fibrosa deformante (en particular estenosismitral),que produce disfuncion permanente y problemascardiacos graves. 89. VALVULITIS MITRALREUMATICA. 90. MORFOLOGIA.RASGOS CARACTERISTICOS DE LA FASE AGUDA:Los cuerpos de Aschoff: son focos de necrosis fibrilar que seencuentran clsicamente en el miocardio.Pericarditis fibrinosa transitoria que puede contener cuerposde Aschoff.Valvulitis inflamatoria que se caracteriza por vegetacionesfibrinosas y arrosariadas (verrugas) que puede contenercuerpos de Aschoff. 91. CUERPOS DE ASCHOFF ENPACIENTE CON CARDITISREUMATICA. 92. RASGOS CARACTERISTICOS DE UNA VALVULA CRONICA.Engrosamiento fibroso de las valvas.Fibrosis en puentes a lo largo de las comisuras de las valvasque da lugar a estenosis en boca de pez.Cuerdas acortadas, fusionadas y engrosadas.Calcificaciones en zonas profundas de valvas fibrosas.Colecciones subendoteliales de ndulos deAschoff, generalmente en la aurcula izquierda, formando lasplacas engrosadas de MacCallum. 93. ENDOCARDITIS INFECCIOSA. La colonizacin microbiana de las vlvulas del corazn da lugara unas vegetaciones y friables que, con frecuencia, producenlesin valvular.Tradicionalmente, se describen formas agudas y subagudas deendocarditis infecciosa: 94. Endocarditis infecciosa aguda: producida por microorganismosvirulentos a menudo con diseminacin sobre una vlvulapreviamente normal, para producir infeccionesnecrosantes, ulcerativas e invasivas. Las vegetaciones mas grandes pueden producircomplicaciones embolicas. 95. Endocarditis infecciosa subaguda: producida pormicroorganismos de una virulencia baja a moderada que sediseminan sobre una vlvula anormal o previamentelesionada. 96. PATOGENIA.Los microorganismos que se diseminan por va hematgena sonrequisitos para la endocarditis infecciosa.Pueden proceder de infecciones en otra parte del cuerpo, delconsumo de drogas por va parenteral, manipulaciones dentariaso de otros procedimientos quirrgicos. 97. Aunque la endocarditis se puede producir sobre las vlvulasnormales, determinadas patologas valvulares o cardiovascularesproporcionan unas condiciones mas favorables a la infeccin:Cardiopatas congnitas.Cardiopata reumtica crnica.Prolapso de la vlvula mitral.Prtesis valvularesCatteres permanentes. 98. ENDOCARDITIS DE LAVALVULA MITRAL. 99. MANIFESTACION CLINICA. Lesin directa de las vlvulas ,miocardio o la aorta(produciendo abscesos en anillo o perforacin. mbolos de las vegetaciones al bazo, riones, corazn ycerebro, con infarto o infeccin metastasica. Lesin renal que incluye infarto embolico o infeccinembolica, y glomerulonefritis. 100. ENDOCARDITIS TROMBOTICA NOBACTERIANA.Es llamada endocarditis marantica, se produce generalmente enel contexto del cncer (especialmente adenocarcinomas) opatologas debilitantes prolongadas y se atribuye a la coagulacinintravascular diseminada o a otros estados dehipercoagulabilidad.Los trombos pequeos de fibrina blanda y de plaquetas estnadheridos laxamente a las valvas de las vlvulas a lo largo de laslneas de cierre, sin una inflamacin significativa ni lesin de lasvlvulas.Las vegetaciones pueden embolizar sistmicamente. 101. ENDOCARDITISASOCIADA CON LUPUSERITOMATOSOSISTEMICO(ENDOCARDITISDELIBMAN-SACKS).Este tipo de endocarditis se puede producir en el lupus eritematososistmico y en el sndrome anti fosfolpido.Las vlvulas mitral y tricspide son las que afectan con mayorfrecuencia; los hallazgos incluye : necrosis fibrinoide. degeneracin mucinosas. pequeas vegetaciones estriles y fibrinosas en ambos lados de lasvalvas.Las deformaciones de las vlvulas pueden ser consecuencia de lacuracin de la vegetacin. 102. ENDOCARDITIS NOBACTERIANA. 103. COMPLICACIONES DE VALVULASARTIFICIALES.Las vlvulas protsicas son de dos tipo principales:Mecnicas (rgidas, sinteticas).Bioprotesis (vlvulas animales)Se pueden producir varias complicaciones:o Extravasacin para valvular.o Trombosis, tromboembolismo o ambos.o Deterioro estructural.o Oclusin que puede ser debida a cicatrizacin exuberante. 104. TROMBOSIS DE UNA VALVULAPROTESICA MECANICA. 105. MiocardiopatiasAurelio Garcia Dimas 106. Miocardiopatias La cardiomiopata es una enfermedad grave en la que el msculocardiaco se inflama y no funciona tan bien como debe. Puede tenermltiples causas, incluso infecciones virales. La cardiomiopata puede ser clasificada como primaria osecundaria. La cardiomiopata primaria no puede atribuirse a una causaespecfica, como la presin arterial alta, la enfermedad de las vlvulascardiacas, las enfermedades arteriales o los defectos cardiacoscongnitos. La cardiomiopata secundaria se debe a causas especficas. Confrecuencia se asocia a enfermedades que afectan a otros rganosadems del corazn. Hay tres tipos principales de cardiomiopata: dilatada, hipertrfica yrestrictiva. 107. Miocardiopatia dilatada Es la forma ms comn de todas. La cavidad cardiaca se agranda y estira causando que se debilitey no bombea de manera normal, y la mayora de los pacientespresentan insuficiencia cardiaca. Tambin pueden ocurrir ritmos cardiacos anormales, llamadosarritmias, y trastornos en la conduccin elctrica del corazn. La sangre fluye ms lentamente a travs de el coraznagrandado, por lo que pueden formarse cogulos. Un coguloque se forma en una arteria o en el corazn se llama trombo. Uncogulo que se desprende, circula en el torrente sanguneo yobstruye un vaso sanguneo pequeo se llama mbolo 108. Miocardiopatia dilatada Las asociaciones etiologcas son cuatro: Miocarditis Toxinas y alcoholes Estado periparto Influencias genticas 109. Miocardiopatia dilatada Es ms frecuente en personas de 20 a 50 aos de edad, peropuede ocurrir a cualquier edad. Sus manifestaciones clnicas son progresivas y son similares a lasde una insuficiencia cardaca, como dificultad pararespirar, cansancio fcil y poca capacidad para ejercicio. La muerte puede ser atribuible a insuficiencia cardacaprogresiva o arritmia y suele ocurrir bruscamente. Son posibles las embolias por desprendimiento de trombosintracardiacos. Muchas veces se recomienda el transplante de corazn. 110. Miocardiopatia hipertrofica Es tambien conocida como estenosis subaorticahipertrofica idiopatica y miocardiopatia hipertroficaobstructiva. Se caracteriza por corazonespesados, musculares, hipercontractiles y pocodistensibles, con una mala relajacion diastolica La enfermedad puede ser sintomatica oasintomatica. Los sintomas generalmente sondisnea, angor, casi sincope e insuficiencia cardiaca. Lleva un riesgo aumentado de muerte subita 111. Miocardiopatia hipertrofica Muestra una cardiomegalia marcada debido ala hipertrofia con el ventriculo izquierdo masgrande que el derecho. Existe un engrosamiento desproporcionado deltabique interventricular que compromete lasalida del flujo sistole ventricular izquierdo. La cavidad ventricular izquierda estacomprimida Es debido a la mutacion de los varios genes quecodifican las proteinas sarcomeras. 112. Miocardiopatia hipertrofica La myor parte de los pacientes presentancambios durante aos, pero algunos empeoranprogresivamente Las principales complicaciones incluyen: Fibrilacion auricular con trombos murales yembolizacion Endocardidtis infecciosa Obstruccion del flujo de salida del ventriculoizquierdo Insuficiencia cardiaca Muerte subita 113. Miocardiopatia restrictiva Es relativamente rara y presenta multiplesetiologias. Esta marcada por la restriccion del flujo dellenado ventricular. Suele existir fibrosis intersticial miocardica 114. Miocardiopatia restrictiva Las causas mas frecuentes son: Fibrosis endomiocardica que se observa en nios yadultos jovenes africanos y se caracteriza por unafibrosis ventricular suendocardica Endocarditis de loeffler que es similar a la fibrosisendomiocardic. Se caracteriza por eosinofiliaperiferica con un curso rapidamente fatal Fibroelastosis endocardica que se caracteriza porun engrosamiento fibroelastico focal o difuso delendocardio. 115. Miocardiopatia ventricularderecha arritmogenica Es un trastorno familiar que se caracteriza poruna insuficiencia de predominio derecho y porvarios trastornos del ritmo como taquicardia ymuerte subita Morfologicamente la pared del ventriculoderecho esta muy adelgazada, con perdida demiocitos y infiltracion de grasa profunda La muerte se produce secundaria a lainsuficiencia cardiaca progresiva, embolismo detrombos o arritmias fatales. 116. Miocarditis Se caracteriza por la inflamacion del miocardiocomo su principal caracteristica. El paciente puede ser asintomatico hasta elinicio brusco de arritmias, insuficiencia cardiacao incluso muerte subita. La mayoria de los pacientes se recuperanrapidamente sin secuelas. 117. Miocarditis La mayoria del los casos son de origen virico comocoxsackievirus A o B y echovirus. Algunos casos raros son secundarios a bacteriemiacomo filococicos y tuberculosis Se puede producir por pacientes con enfermedad delyme Se puede producir por trypanosama cruzi Puede tener un mediador inmune como fiebrereumatica, lupus eritrmatoso sistemico o alergias alfarmaco En algunos casos es desconocida 118. Miocarditis Las manifestaciones incluyen un corazon congrasa, dilatacion de las cuatro cavidades y conhemorragias parcheadas. Los trombos murales se pueden formar en lascavidades Tras la fase aguda, exsiste una dilatacionresidual o una hipertrofia El endocardio y las valvulas no se afectan 119. Miocarditis Otras causas especificas de enfermedadesmiocardica incluyen: Quimioterapia con antraciclinas Sobrecarga de hierro La amiloidosis Las catecolaminas 120. Enfermedad pericardica Es una enfermedad que es tipicamente secundaria aenfermedades de las estructuras adyacentes o es partede un trastorno sistemico Derrame pericardico y hemopericardio Hay tres tipos de derrames pericardicos: Derrames serosos que son los mas frecuentes. La serosa se llenalentamente hasta que compromete el llenado diastolico. Derrames serohematicos que suelen ser consecuencia detraumatismos toracicos cerrados Acumulos quilosos que se deben a la obstruccion linfatica. El hemopericardio se refiere a la acumulacion de sangrepura en el pericardio, a menudo con coagulos. 121. Pericarditis Suele ser secundaria a trastornos que afectan elcorazon o estructuras adyacentes. Con menosfrecuencia por anomalias sistemicas. La pericarditis aguda es con mas frecuencia deetiologia virica, pero tambien puede ser porreacciones cronicas 122. Pericarditis aguda Hay cinco tipos: Pericarditis serosa que se acumulan lentamente de 50 a 200ml de exudado. Es provocado fundamentalmente porcausas no bacterianas Pericarditis fibrinosa que es la mas frecuente. Se asocia conun ruido de roce pericardico o por exudados que seresuelven completamente Pericarditis purulenta que suele significar una infeccion porbacterias, parasitos u hongos. Se compone de 400 a 500 mlde pus fino a cremoso que cursa con fiebre alta Pericarditis hemorragica que denota un exudado desangre mezclada con un derame fibrinoso o supurativo. Seasocia con tuberculosis o cirugia cardiaca Pericarditis caseosa que se debe a tuberculosis o unainfeccion micotica. Es el antecedente mas frecuente depericarditis constrictiva fibrocalcica 123. Pericarditis cronica La curacion de las lesiones agudas puedenllevar a la resolucion o la fibrosis pericardica. El resulatdo de la pericarditis cronico son: Mediastinopericarditis adhesiva que esclinicamente significativa. El saco pericardico estaobliteradoy la capa parietal esta unida al tejidomediastinico Pericarditis constrictiva que esta marcada porobliteracion fibrosa densa con calcificacionesfrecuentes del saco periventricular. 124. Cardiopatia reumatoide La artritis reumatoide afecta al corazon en el 20al 40% de casos graves. El hallazgo caracteristico es pericarditis conmezcla de fibrina y de restos necroticosderivados de granulomas pericardicosreumatoides. Se pueden producir nodulos granulomatososreumatoides en el miocardio, endocardio raizaortica o valvulas 125. Tumores del corazon Las metastasis cardiacas se producen conmayor frecuencia que los tumores primarios. El corazon tambien puede verse afectado portumores de otras localizaciones. 126. Tumores de corazon Mixomas Tumores cardiacos primarios mas frecuentes enadultos. Suelen ser aislados, el 90% en la auriculaizquierda en la region de la fosa oval Son unas masas sesiles a pedunculadas de 1 a10cm que varian de globulares y duras a papilaresy mixoides Pueden producir sintomas por obstruccionfisica, traumatismo de valvulasauriculoventriculareso embolismo periferico 127. Tumores del corazon Otros tumores son: Lipomas que estan circunscritos pero malencapsulados. A menudo son acumulacionespoplipoideas grandes subendocardicas de tejidoadiposo. Los sintomas dependen de la localizacion. Fibroelastomas papilares que pueden producirembolos. Se encuentran en las valvulas del ladoderecho en nios y lado izquierdo en adultos.Compuestos de filamentos parecidos a pelos Rabdomiomas son menos habituales que losmixomas pro mas habituales en nios. Producenobstrucciones valvulares o del tracto de salida. Sonmasas blancas de la pared en los ventriculos. Angiosarcomas y rabdomiosarcomas son neoplasiasmalignas. 128. Transplante cardiaco Se realiza con mayor frecuencia en miocarditis ypor cardiopatia isquemica. La supervivencia a un ao es de 70 al 80% conuna supervivencia a los 5 aos superior al 60% El rechazo agudo se caracteriza por unainflamacion intersticial linfocitica con lesionmiocitica asociada El rechazo grave va acompaado de unanecrosis miocitica extensa y de frecuente lesionvascular inflamatoria