efficacité du propranolol dans le traitement des hémangiomes infantiles

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    Mots cls : Angiokratome ; Angiokratome circonscritnaeviforme ; Malformation vasculaireIntroduction. Les angiokratomes sont des tlangiectasies papu-leuses qui ont une histologie commune faite dune ectasie desvaisseaux du derme superficiel surmont dun piderme hyperk-ratosique.Observations. Il sagit de lenfant R.C. ge de 9 ans, issue dunmariage non consanguin et dune grossesse suivie mene termesans problme particulier. Elle prsentait depuis la naissance unetumfaction de laile gauche du nez et de la moiti gauche de lalvre suprieure qui augmentait progressivement de taille sans obs-truer lorifice nasal, et qui saignait facilement aux traumatismes.La patiente ne rapportait pas de notion dhmatmse, de mlna,dhmaturie ou dhmoptysie et il nexistait pas de cas semblabledans la famille Lexamen rvlait la prsence dune tumfactionde la narine gauche et de la moiti gauche de la lvre suprieuredbordant vers le ct controlatral surtout au niveau du nez. Elletait de consistance molle, indolore et surmonte en superficie pardes papules un peu kratosiques de 1 2mm de diamtre rougesombre. Lexamen de la face interne de la lvre suprieure et de lamuqueuse nasale objectivait le mme aspect des papules.Discussion. Langiokratome circonscrit est une malformationcongnitale rare, la plus rare des 5 types. Depuis sa premire des-cription en 1890, peu de cas ont t rapports dans la littrature.Malgr cela, on a not une prdominance fminine avec un sex-ratio femme/homme de 3. Il sagirait dune mutation gntiquequi est probablement autosomique mais dont le sige exact estencore inconnu. Devant le sige particulier chez notre patiente,plusieurs diagnostics ont t voqus : la maladie de rendu osler, lelymphamgiome superficiel, langiome verruqueux. . .Conclusion. Il sagit dune obeservation particulire vue la loca-lisation qui na jamais t dcrite dans la littrature et qui nous alimits dans le choix thrapeutique notamment le choix du type delaser.Dclaration dintrt. Aucun.

    doi:10.1016/j.annder.2011.10.073

    P56Hmangiomes infantiles et anomalies artriellesdans le syndrome PHACES : 12 casA. Salhi a,, O. Enjolrasb, M. Wassef c, O. AhmedYahiad,B. Bouadjar a, F. AitBelkacema, A. Lachkhemd, F. Boukerroud,A. Ammarkhodjaa, I. Benkaidali a, A. AitBenamarea Dermatologie, CHU dAlger, Alger, Algrieb Chirurgie plastique, hpital trousseau, Paris, Francec Laboratoire Anapath, hpital Lariboisire, Paris, Franced Dermatologie, libral, Alger, Algriee Chirurgie, CHU dAlger, Alger, Algrie Iconographie disponible sur CD et Internet. Auteur correspondant.

    Mots cls : Artriopathie ; Dyschromie irienne ; Hmangiomeinfantile ; Propranolol ; Syndrome PHACESIntroduction. En 1978 fut rapport le 1er cas dhmangiomeinfantile (HI) facial avec malformations crbrales et nomm en1996 syndrome PHACES (OMIM 606519). Il associe des malformationscrbrales de la fosse postrieure, des HI faciaux, et des anoma-lies crbrovasculaires artrielles, cardiaques, oculaires ainsi quedes raphs et des agnsies sternales. Nous rapportons 12 cas de

    syndrome PHACES.Matriel et mthodes. De janvier 2003 juin 2011, les cas dePHACES taient colligs. Ils bnficiaient dexamens ophtalmolo-giques, ORL, neurologique, cardiovasculaires. Le diagnostic tait

    3pme

    A151

    etenu sur la base dun consensus (Metry 2009). taient nots :exe, terme de grossesse, poids de naissance, ge de dcouvertee lHI, ge du diagnostic, type et sige des HI, rsultats de : TDMt/ou IRM crbrale, chocardiographie, examen ORL, oculaire etndocrinien. Le traitement institu et son rsultat taient nots.sultats. Nous avons collig 12 cas de PHACES dont un cas mas-ulin. Aucun ntait prmatur, le poids de naissance tait (1,5 kg ,8 kg, moyenne : 2 kg). Les HI taient congnitaux : 10 cas. Lge duiagnostic tait (1mois 7 ans, moyenne : 15,4mois). Les HI taientlangiectasiques (8 cas), tubreux (6), mixtes (1) et tous segmen-aires. Ils concernaient la tte (5 cas), le cou (1), la tte et le cou3), la tte, le cou et le torse (3), le larynx (3). LHI tait bilat-al dans 7 cas. La rpartition selon les segments faciaux tait (S1 :1 cas, S2 : 8 cas, S3 : 5 cas, S4 : 6 cas). La TDM et/ou lIRM crbralevlait un syndrome de Dandy Walker (3 cas), une hydrocphalie1), un kyste arachnodien (1), une atrophie de la carotide interne1), un angiome interhmisphrique (1), une anomalie du polygonee Willis (1). Il tait normal dans 4 cas. Lexamen cardiovasculaireetrouvait 1 persistance du canal artriel et 1 agnsie de la caro-ide externe. Les atteintes oculaires taient une cataracte (2), unepacit cornenne (1), une microphtalmie (1), un strabisme (1).ucune dysthyroidie ntait note. Le traitement institu tait latamthasone gouttes (3 cas), le propranolol (7), la btamtha-one et le propanolol (1). On notait la gurison des HI dans tous lesas mais avec des squelles plus importantes aprs corticothrapie.n dcs survenait en peropratoire pour hydrocphalie.iscussion. Lapplication des critres retenait 10 cas certains etcas possibles. La srie tait presque totalement fminine. Un HIacial et segmentaire tait not dans 11 cas. Les anomalies art-ielles et crbrales taient ipsilatrales lHI.onclusion. Le syndrome PHACE est essentiellement fminin. Unengiographie crbrale doit tre systmatique.claration dintrt. Aucun.

    oi:10.1016/j.annder.2011.10.074

    57fficacit du propranolol dans le traitement desmangiomes infantiles. Bentaaziet , D. Baccouche , M. Kharfi , N. Ezzine , F. Zaglaoui ,. FazaaDermatologie, hpital Charles-Nicolle de Tunis, Tunis, TunisieAuteur correspondant.

    ots cls : Hmangiome ; Propranolol ; Traitement systmiquentroduction. Le propranolol a t utilis dans quelques sriesuvertes dans le traitement des formes graves dhmangiome infan-ile (HI) avec des rsultats trs encourageants.atriel et mthodes. Il sagit dune tude rtrospective descrip-ive colligeant tous les enfants traits par propranolol pour HI auervice durant une priode de 35mois (de janvier 2008 novembre010). Lvaluation du rsultat final reposait sur une tude compa-ative des iconographies avant et aprs traitement selon le score dealeville. Des corrlations entre ce score, le type de lHI, sa taille,ge de dbut et la fin du traitement et la dure de la cure ontt faites selon le test de Pearson.sultats. Onze enfants ont t inclus rpartis en 8 filles etgarcons, atteints au total de 23 hmangiomes. Lge moyen laremire consultation tait de 5,5mois ( 7,64). Lge moyen debut du propranolol tait de 6,42mois (( 7,7) avec des extrmese 2 et 28mois. La dose tait de 2 3mg/kg/jour. La dure moyenneu traitement tait de 8,18mois (( 3,4). Lge moyen larrt duropranolol tait de 14,6mois (( 6,12) avec des extrmes de 9,5 et

    1mois. Lvolution tait favorable dans 10 cas. Un seul malade arsent une aggravation de son HI malgr la poursuite du traite-ent pleine dose. Une seule patiente a prsent une irritabilitt une insomnie nocturne au cours du premier mois de traitement.

    dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.10.073dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.10.074

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    a diffrence du score attribu chaque hmangiome tait signi-cative pour le type de lhmangiome (p = 0,002). Elle tait laimite de la signification pour lge au dbut (p = 0,09) et lge arrt du traitement (p = 0,06) et non significative pour la taille dehmangiome (p = 0,46) et la dure du traitement (p = 0,76).iscussion. Lutilisation du propranolol en premire intention poure traitement des HI est de plus en plus rapporte malgr labsenceautorisation de mise sur le march pour cette indication. Cetabloquant a donn une diminution trs rapide de la taille desmangiomes tout en vitant les effets secondaires de la cortico-hrapie gnrale, qui reste le traitement de rfrence. Cependant,es effets secondaires menacant le pronostic vital sont de plusn plus rapports ce qui souligne limportance du bilan prthra-eutique et de la surveillance hospitalire au cours des premiersours du traitement. Notre srie, paralllement une amliorationignificative et rapide dans la majorit des cas, se distingue parabsence de palissement des HI dans les 24 premires heures et paraggravation dun HI de la pyramide nasale.onclusion. Le recours aux btabloquants dans le traitement desI est une approche prometteuse. Dautres tudes, notamment desssais comparatifs randomiss, sont ncessaires afin den dfinir lesodalits.claration dintrt. Aucun.

    oi:10.1016/j.annder.2011.10.075

    58fficacit de lacbutolol (Sectral) sur lesmangiomes dun nourrisson atteint de ttralogiee Fallot. Carra,, C. Parrodb, B. Delaporteb, I. Jennesseauxa,. Bravarda

    Dermatologie, groupe hospitalier du Havre, le Havre, FrancePdiatrie nonatale et surveillance continue, groupe hospitalieru Havre, le Havre, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

    Auteur correspondant.

    ots cls : Acbutolol ; Btabloquant ; Hmangiomentroduction. Le propranolol (Avlocardyl) a une efficacit dmon-re dans le traitement des hmangiomes. Nous rapportons le casun nourrisson chez qui nous avons observ la disparition rapidehmangiomes aprs linstauration dun traitement par acbuto-ol (Sectral), un btabloquant cardioslectif, dans le cadre de larise en charge dune ttralogie de Fallot.bservations. Un nourrisson de 11 jours, atteint dune ttralogiee Fallot, a t vu en dermatologie pour lapparition trs rcentee petits hmangiomes infantiles de la face : 2 au niveau de la pau-ire infrieure droite et 1 proche du sillon naso-gnien gauche. Ilagissait dun petit garcon n prmaturment aprs une grossessemellaire. Ces petits hmangiomes sans retentissement fonction-el ne ncessitaient pas de traitement ; une surveillance clinique at dcide. En vue de diminuer le risque de malaise li la mal-ormati

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