J Korean Neurosurg Soc/Volume 27/October, 1998 1419

KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 27：：：：1419-1423, 1998

흉추수막에 발생한 염증성 가종양 - 증 례 보 고 -

한림대학교 의과대학 춘천성심병원 신경외과학교실, 해부병리과학교실*

김영옥·조용준·안성기·황장회·안명수·최영희* = Abstract =

Inflammatory Pseudotumor of the Thoracic Spinal Cord Meninges ---- A Case Report ----

Young Ock Kim, M.D., Yong Jun Cho, M.D., Sung Ki Ahn, M.D., Jang Hoe Hwang, M.D., Myung Soo Ahn, M.D., Young Hee Choi, M.D.*

Department of Neurosurgery and Pathology,* Chunchon Sacred Heart Hospital, College of Medicine Hallym University, Seoul, Korea

nflammatory pseudotumor arising in the meninges of spinal cord is extremely rare and most of the cases have

occurred in the lung. A case of a thoracic inflammatory pseudotumor causing myelopathy and mimicking an

extradural mass is presented. The lesion was demonstrated by magnetic resonance imaging, and total removal of

the mass was performed. Its histology was characterized by infiltration of three kinds of cells；histiocytes with slight

epithelioid appearance, plasma cells with numerous Russell bodies, and lymphocytes. Although extrapulmonary

inflammatory pseudotumors have been reported, the authors believe this is the second case of this type tumor in the

spinal cord meninges. KEY WORDS：Inflammatory pseudotumor·Spinal cord meninges.

서 론

풍부한 형질세포로 구성된 염증성 가종양(inflammatory

pseudotumor)은 매우 드문 질환으로 악성종양으로 오인되

는 경우가 대부분이다3). 발생 원인은 아직 확실히 밝혀지지

않았으나 임상적으로나, 병리학적으로는 진성 종양과 구별

되는 단일 조직학적 특성을 갖고 있으며, 병인이 진성 종양

과는 다른 특성을 갖는다14).

1939년 Brunn8)이 폐에서 발생한 예를 처음 보고 하였

으며 이후에 발표된 문헌에서도 대부분의 예가 폐에서 호발

하는 것으로 보고되었다. 폐이외의 발생 부위로는 간, 위,

신장, 소장, 장간막, 뇌, 비장, 피하조직, 림프절, 주타액선,

담낭, 복막, 및 후복막강에 대한 보고가 있다1-6)10)12)16)18)20).

척추수막에서 발생한 예는 1978년 처음으로 일본에서 보고

된 이후 아직까지 국내외에서의 보고는 없다11).

저자들은 흉추부에 발생한 염증성 가종양을 치험하였기에

문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

53세 여자 환자로 내원 2개월전부터 발생된 양 족저의

감각이상, 서서히 진행되는 양 하지의 근력 저하를 주소로

내원하였다. 신경학적 검사상 근력저하는 우측이 grade III,

좌측이 grade I이었고 양측 슬개건반사가 항진되어 있었으

며, 양측에서 바빈스키 징후가 나타났고, 좌측에서는 족간대

성 경련이 관찰되었다. 제10흉추 신경절 이하의 통각, 온도

각, 및 고유감각이 저하되어 있었다. 배뇨, 배변장애도 동반

되어 있었다.

1. 방사선 소견

단순 흉부촬영 및 흉추체 촬영은 정상이었다. 자기공명영

상 소견상 T-1 강조 횡단면 사진에서 제7흉추부터 제9흉

추까지의 척추강내에 척수와 동등도의 신호강도를 보이는

IIII

흉추수막에 발생한 염증성 가종양

J Korean Neurosurg Soc/Volume 27/ October, 1998 1420

수막외성 종양이 척수를 압박하고 있는 소견이 관찰되었으

나, 이는 Gd-DTPA에 뚜렷한 조영증강이 되었다. T-1 및

T-1 Gd-DTPA 조영증강 단면 사진에서도 조영증강을 보

이는 경막외 종양이 관찰되었으며 주위 골 조직이 일부 파

괴된 소견이 관찰되었다(Fig. 1).

2. 임상병리 소견

일반혈액 검사상 적혈구침강반응이 13mm/hr로 증가된

것이외의 특이소견은 없었으며, 종양표지자 검사에서도 이

상소견은 없었다.

3. 수술 소견

전신마취하에서 복와위 상태로 수술을 시행하였으며 제6,

7, 8흉추의 후궁을 제거하자 척수를 압박하는 경막외 종양

이 관찰되었다. 종양은 2.0×3.0cm 크기로, 황색을 띄었고,

비교적 혈관이 적었으며, 부드러운 성상을 나타냈다. 종양은

주위 조직 및 경막으로부터 비교적 쉽게 박리가 되어 완전

적출이 가능하였다.

4. 병리 소견

수술중 시행한 응급 동결절편에 의한 조직검사는‘염증성

조직’으로 보고되었다. 광학 현미경상 종양은 크고 길다란

여송연 모양의 핵을 가진 방추형 세포들이 여러 방향으로

달리는 모양으로 보이며 다소의 교원질성 및 느슨한 기질에

는 염증세포들이 산재되어 있었다. 염증세포들은 거품모양

및 유상피 조직구(foamy and epithelioid histiocytes), 러

셀소체(Russel’s body)를 갖는 형질세포(plasma cell)로

구성되어 있으며, 림프여포(lymphoid follicle)가 관찰되었

다. 그러나 수막종을 의심할 만한 수막세포성 구조물은 없

었고, 악성 종양을 시사하는 유사분열양상(mitotic figure),

괴사, 전이성 암도 관찰되지 않았다(Fig. 2, 3).

5. 수술후 경과

수술후 2일째부터 서서히 근력이 회복되어 우측은 grade

IV+, 좌측은 grade IV까지 호전되었고, 감각이상 또한 현저

히 좋아졌으며, 배뇨, 배변장애는 없어졌다. 환자는 흉요추

보조기를 착용한채 약 1개월간의 물리치료후 술후 40일째

걸어서 퇴원하였다. 수술 5개월 후 시행한 조영증강을 포함

한 자기공명영상상 재발소견은 없었다(Fig. 4).

고 찰

염증성 가종양(infammatory pseudotumor)은 여러 문헌

Fig. 1. Preoperative T1-weighted, gadolinium-enhanced axial and sagittal MRI reveales highly enhanced extradural mass in mid-thoracic level.

김영옥 · 조용준 · 안성기 · 황장회 · 안명수 · 최영희

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에서 후염증성 종양(postinflammatory“tumor”), 황색종

성 가종양(xanthomatous pseudotumor), 조직구종(histi-

ocytoma), 황색종(xanthoma), 섬유성 황색종(fibrous xa-

nthoma), 황색육아종(xanthomatous granuloma), 비만세

포 육아종(mast cell granuloma), 형질세포종(plasma cell

tumor)등으로 불리운다11)14). 본 종양의 원인이나 발병인은

모호하지만 종양성 변화라기 보다는 염증에 대한 반응성 변

화로 생각되어진다15). 이외의 원인으로는 대사성장애, 면역

반응설, virus에의한 가능성등이 거론된 바 있다7). 또한 이

질환은 모든 연령층에서 발생할 수 있고 남자가 여자보다 2

배이상 호발한다고 알려져 있으며17), 지역적으로는 동남아

및 인도 지방에 호발하는 경향을 보인다고 하였다13).

Umiker와 Iverson21)등은 이 병변이 형태학적으로는 종

양과 비슷하나, 조직학적으로는 염증성 세포 및 섬유 모세

포의 증식 등의 소견이 뚜렷한 것으로 보아“inflammatory

pseudotumor”라고 명명할 것을 권하였다. 임상적으로나

Fig. 2. Microscopic finding shows diffuse infiltration of inflam-matory cells with fibroblastic proliferation(×100).

Fig. 3. Inflammatory cells are composed predominantly of pl-asma cells and lymphocytes(×200).

Fig. 4. Postoperative T1-weighted, gadolinium-enhanced axial and sagittal MRI reveales no evidence of tumor regrowing.

흉추수막에 발생한 염증성 가종양

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병리학적으로 이 질환은 형질세포의 악성증식이나 악성 림

프종같은 악성 질환과 감별을 필요로 하는데 이 때 침윤된

세포의 다크론성(polyclonal)과 미세 구조상 방추형 세포들

이 근섬유모세포임을 밝히는 것이 감별점이라 하겠다.

Someren19)은 조직학적 소견에 따라 초자양 경화형(hyal-

inized sclerosing type), 황색육아종형(xanthogranuloma

type), 그리고 형질세포 육아종형(plasma cell granuloma

type)으로 나누었지만 이는 질환의 경과와 기간에 따른 형

태학적 표현에 불과하며 같은 종괴내에서 여러 가지 조직학

적 형태가 나올 수 있고 현재까지 조직학적 양상과 질병의

병기(stage)와는 아무런 상관관계가 없기 때문에 조직학적

분류는 실제로 의의가 없다. Chen9)의 보고에서는 염증성 가

종양이 시간 경과에 따라 다소 다른 조직 소견을 보이는데

초기에는 섬유아세포의 증식이 현저하나 후기로 갈수록 조

직구들의 침윤이 뚜렷하며 림프구와 형질세포의 침윤은 시

기에 무관하게 나타난다고 하였다. 폐에 발생하는 종양은 주

로 양성 변화 및 예후를 나타내는 것으로 알려져 있지만 그

외의 부위에 발생하는 종양에 대해서는 보고된 증례가 적은

관계로 예후 등이 자세히 밝혀지지 않았다14). 흉추 수막에

발생한 염증성 가종양과 감별해야 할 질환으로는 경막외 종

양인 전이성 종양, 수막종, 척추에서 발생한 골종양, 임파종,

골수종(myeloma) 및 육아종(granuloma) 등이 있다.

임상 소견으로는 척수강내 공간점유병소로 인한 근력저하,

감각이상, 상부운동뉴론 징후군, 배뇨, 및 배변장애 등의 증

상이 나타나나, 임상적으로는 진성 종양과 구별하기 힘들다.

척수에 발생한 병변은 컴퓨터전산화단층촬영 및 자기공명

영상등으로 공간점유병소는 쉽게 확인할 수 있다. 본 증례

에서는 경막외 종양이 강한 조영증강을 보이며 주위 골 조

직이 일부 파괴된 것으로 보아 수술전에는 전이성 악성 종

양으로 진단되었었다. 그러므로 정확한 진단을 위해서는 수

술 후 조직검사 결과에 따른 병리학적 진단이 꼭 뒷받침 되

어야 한다.

병리학적 소견으로는 풍부한 염증세포, 혈관증식, 섬유화,

유리질화(hyalinization), 점액성의 변화(myxoid change),

황색세포를 포함한 지방축적(fat accumulation with the

formation of xanthoma cell), 림프구 및 형질세포를 동반

한 염증세포등으로 다양하게 나타날 수 있다11)14). 그러나

본 질환을 확인하기 위한 결정적인 조직학적 소견으로는 유

상피 조직구, 러셀 소체를 갖는 형질 세포 및 림프 세포의

침윤이 관찰되어야 한다.

여러 가지 검사상 척추강내 종양으로 진단된 경우, 신경

학적 검사 소견을 토대로 전적출술을 시행하여 조직검사를

실시해야 한다. 수술 소견상 종양은 주위 조직과 박리가 용

이하여 파괴된 주위 골 조직을 포함하여 비교적 쉽게 종양

의 전적출술을 시행할 수 있었다. 술후 5개월째 시행한 조

영증강을 포함한 자기공명영상 소견상 재발의 징후는 관찰

되지 않았으며 임상적으로도 특별한 국소증상 없이 추적 관

찰 중이다.

결 론

주로 폐에서 발생하는 것으로 알려진 염증성 가종양이 척

수 수막에 발생하는 경우는 극히 드물며 다른 척추 경막외

종양과의 감별을 요한다. 치료는 반드시 전적출술을 시행해

야 하며 조직검사로 확진하여야 한다.

• 논문접수일：1998년 4월 14일 • 심사완료일：1998년 5월 6일 • 교신저자：김 영 옥

200-704 강원도 춘천시 교동 153 한림대학교 의과대학 춘천성심병원 신경외과학교실

전화：0361) 52-9970, 전송：0361) 51-0410

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