ŻYLNA CHOROBA ZAKRZEPOWO-ZATOROWA
(ŻChZZ)
dr n. med. Włodzimierz Koniarek
dr n. med. Łukasz Polak
dr n. med. Anna Ledakowicz- Polak
Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa
Zakrzepica żył głębokich (ZŻG)
Zatorowośd płucna (ZP)
Częśd I Zakrzepica żył głębokich (ZŻG)
Postacie zakrzepicy żył głębokich (ZŻG)
ZŻG dystalna (obejmuje żyły piszczelowe przednie i tylne oraz strzałkowe- zwykle
bezobjawowowa)
ZŻG proksymalna (obejmuje żyły: podkolanowe, udowe, biodrowe- częściej objawowa
klinicznie, stwarza zagrożenie rozwinięcia się masywnej ZP)
Bolesny obrzęk (phlegmasia dolens) bolesny obrzęk biały (phlegmasia alba dolens) bolesny obrzęk siniczy (phlegmasia cerulea dolens)
ZŻG kooczyn górnych
Epidemiologia ZŻG
W populacji ogólnej częstośd rozpoznania pierwszego epizodu- 0,5/1000/rok
Zapadalnośd wzrasta wraz z wiekiem : od 0,25/1000/rok < 40 rż. do ~ 3/1000/rok w populacji starszej (85-89 lat)
Ryzyko ZŻG istotnie wzrasta (6-20 x) u chorych
długotrwale unieruchomionych podczas hospitalizacji szpitalnych !!!
Etiopatogeneza ZŻG
zwolnienie przepływu krwi
uszkodzenie ściany
naczyniowej
przewaga czynników
prozakrzepowych nad inhibitorami
procesów krzepnięcia
TRIADA VIRCHOWA
Główne czynniki ryzyka ZŻG
duże zabiegi operacyjne
urazy (zwłaszcza wielonarządowe)
niedowład, porażenie kooczyn dolnych związane z długotrwałym unieruchomieniem
nowotwory złośliwe i leczenie przeciwnowotworowe
przebyta wcześniej ŻChZZ
wiek > 40 lat
ciąża i połóg
stosowanie doustnej antykoncepcji oraz HTZ
trombofilia wrodzona lub nabyta
Główne czynniki ryzyka ZŻG- cd.
posocznica
obłożna choroba leczona zachowawczo (np. ciężka pneumonia)
niewydolnośd serca III/IV klasy NYHA
niewydolnośd oddechowa
choroba Leśniowskiego-Crohna oraz Colitis ulcerosa
zespół nerczycowy (wskutek niedoboru antytrombiny)
zespoły mieloproliferacyjne (szczególnie samoistna nadpłytkowośd i czerwienica prawdziwa)
nocna napadowa hemoglobinuria
otyłośd, nikotynizm, żylaki kooczyn dolnych
Obraz kliniczny ZŻG
Objawy podmiotowe i przedmiotowe
obrzęk podudzia lub całej kooczyny
tkliwośd lub bolesnośd uciskowa
objaw Homansa
ocieplenie kooczyny
poszerzenie żył powierzchownych przy uniesieniu kooczyny pod kątem 45°
stan podgorączkowy, niekiedy gorączka
Obraz kliniczny ZŻG – cd.
Stopnie zaawansowania ZŻG
Obraz kliniczny ZŻG – cd.
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych Badanie laboratoryjne (u większości chorych duże stężenie D-Dimerów w osoczu)
Badanie ultrasonograficzne żył
ultrasonograficzny test uciskowy
Obraz kliniczny ZŻG – cd.
Pletyzmografia impedancyjna Flebografia wstępująca
Rozpoznanie ZŻG
Ocena kliniczna
prawdopodobieństwa zakrzepicy
np. skala Wellsa
+
stężenie D-Dimerów
+
ultrasonograficzny test uciskowy
Źródło: Choroby Wewnętrzne pod red. A. Szczeklika, Kraków 2005
Diagnostyka różnicowa ZŻG
uraz kooczyny przewlekła niewydolnośd żylna zakrzepica żył powierzchownych pęknięta torbiel Bakera (najczęściej w RZS - uwypuklona torebka stawu kolanowego wypełniona płynem może uciskad żyłę
podkolanową)
zapalenie tkanki podskórnej lub naczyo limfatycznych obrzęk polekowy obrzęk limfatyczny krwiak w mięśniach goleni zapalenie mięśni, ścięgien lub stawów
Leczenie ZŻG
wczesne, pełne uruchomienie
leczenie uciskowe
leczenie przeciwkrzepliwe
leczenie trombolityczne
trombektomia żylna
Leczenie przeciwkrzepliwe ZŻG
U chorych z dużym prawdopodobieostwem ZŻG należy natychmiast rozpocząd leczenie przeciwkrzepliwe !!!
Grupy leków: heparyna drobnocząsteczowa (HDCz) s.c.
heparyna niefrakcjonowana (HDF) w ciągłym wlewie i.v.
pochodne kumaryny (Acenokumarol, Warfaryna) p.o.
HDCz
preferowana
wygodne dawkowanie bez konieczności laboratoryjnego kontrolowania efektu antykoagulacyjnego
możliwośd leczenia pozaszpitalnego
(wyjątek stanowią chorzy otyli lub z niewydolnością nerek)
s.c. dawka lecznicza co 12 lub 24 h.
leczenie co najmniej przez 5-10 dni
HNF
u chorych z BMI > 30 kg/m² lub klirensem kreatyniny < 30 ml/min.
krótki czas działania
możliwośd łatwego zniesienia działania przeciwkrzepliwego
i.v. 80 j.m./kg m.c. bolus a następnie 18 j.m./kg m.c./h
pod ścisłą kontrolą APTT (pożądane wydłużenie: 1,5 – 2,5 x względem wartości wyjściowej)
Acenokumarol
w pierwszym dniu leczenia heparyną lub później jeśli planuje się stosowanie heparyny dłużej niż przez 5 dni • w pierwszym dniu: dawka 6 mg • w drugim dniu: dawka 4 mg • od 3 dnia dawka zależna od wskaźnika INR
gdy INR > 2 przez kolejne 2 dni, należy odstawid heparynę
leczenie ≥ 3 miesiące, INR w przedziale: 2 – 3 (pomiar INR minimum 1 x na 4 tygodnie)
Leczenie trombolityczne ZŻG
ZŻG kooczyny dolnej wczesna (czas trwania objawów < 72 h) i zagrażająca utratą kooczyny (rozległa zakrzepica proksymalna zwłaszcza z bolesnym obrzękiem siniczym)
ZŻG kooczyny górnej wczesna i zagrażająca utratą kooczyny
alteplaza (tPA), streptokinaza
w wybranych przypadkach miejscowo za pomocą cewnika wprowadzonego do zakrzepu
Trombektomia żylna
U wybranych chorych zagrożonych utratą kooczyny – z bolesnym obrzękiem siniczym i
zagrożeniem zgorzelą, u których przeciwwskazane jest leczenie trombolityczne.
Powikłania ZŻG
Zatorowośd płucna
Przewlekłe nadciśnienie płucne
Zespół pozakrzepowy
Powyższych powikłao można uniknąd
skutecznie lecząc ZŻG !!!
Rokowanie w ZŻG
Skuteczne leczenie przeciwkrzepliwe zmniejsza ryzyko powikłao, w tym nawrotu ZŻG o 90% w pierwszych 3 miesiącach. Zależy od: obecności trwałego czynnika ryzyka (np. wrodzonej trombofilii) liczby czynników ryzyka skuteczności profilaktyki przeciwzakrzepowej
Przeżywalnośd 5 – letnia po epizodzie ZŻG: bez ZP – 72% z ZP – 40%
Częśd II Zatorowośd płucna (ZP)
Zatorowośd płucna- definicja
Gwałtowne zamknięcie lub zwężenie tętnicy
płucnej lub części jej rozgałęzieo przez materiał zatorowy.
ZP najczęściej jest kliniczną manifestacją żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej
(ŻChZZ), która oprócz ZP obejmuje zakrzepicę żył głębokich (ZŻG).
Postacie ZP:
• Wysokiego ryzyka- objawy wstrząsu lub hipotensja (ciśnienie tętnicze skurczowe <90mmHg lub obniżenie o >40mmHg) trwające≥15 minut i niespowodowaną inną przyczyną, np. arytmią lub odwodnieniem
• Niewysokiego ryzyka- przebiega z prawidłowym ciśnieniem tętniczym, ale z cechami przeciążenia prawej komory.
a) pośredniego ryzyka- cechy dysfunkcji prawej komory (w echokardiografii, angioTK, zwiększone stęż. BNP/NT-proBNP) lub markery uszkodzenia mięśnia sercowego (troponiny T lub I)
b) niskiego ryzyka – bez ww. cech dysfunkcji prawej komory i markerów uszkodzenia mięśnia sercowego.
Materiał zatorowy w ZP
• Skrzepliny (najczęściej!)
a sporadycznie
• Płyn owodniowy (po przedwczesnym oddzieleniu łożyska)
• Powietrze (przy wprowadzaniu cewnika do żyły centralnej lub jego usuwaniu)
• Tkanka tłuszczowa (po złamaniu kości długiej)
• Masy nowotworowe (np. rak nerki lub żołądka w stadium zaawansowanym)
• Ciała obce (np. matariał do embolizacji)
Czynniki predysponujące do ZP = czynniki ryzyka ZŻG (1)
• Duże zabiegi operacyjne (szczególnie w obrębie
kooczyn dolnych, miednicy i jamy brzusznej) • Urazy, zwłaszcza wielonarządowe lub złamania
miednicy, bliższego odcinka kości udowej i innych kości długich kooczyn dolnych
• Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych, długotrwałe unieruchomienie
• Nowotwory złośliwe (mózgu, rak jajnika, trzustki, płuc) i leczenie przeciwnowotworowe
Uwaga! ZChZZ może byd pierwszym objawem choroby nowotworowej-dlatego należy poszukiwad nowotworu w każdym przypadku ZChZZ o niejasnej przyczynie (szczególnie po 60 roku życia)!!!
Czynniki predysponujące do ZP = czynniki ryzyka ZŻG (2):
• Przebyta ŻChZZ • Wiek > 40 lat • Ciąża i połóg • Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych,
hormonalnej terapii zastępczej lub selektywnych modulatorów receptora estrogenowego
• Trombofilia wrodzona albo nabyta • Posocznica • Obłożna choroba leczona zachowawczo (np. ciężkie
zapalenie płuc) • Niewydolnośd serca III i IV klasy NYHA
Czynniki predysponujące do ZP = czynniki ryzyka ZŻG (3):
• Niewydolnośd oddechowa
• Choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• Zespół nerczycowy
• Zespoły mieloproliferacyjne, szczególnie samoistna nadpłytkowośd i czerwienica prawdziwa
• Nocna napadowa hemoglobinuria
• Otyłośd, palenie tytoniu, żylaki kooczyn dolnych
ZP- objawy podmiotowe
Obraz kliniczny ZP jest niecharakterystyczny!
Najczęściej:
• Dusznośd (u 82%chorych)
• Ból w klatce piersiowej, zwykle o charakterze opłucnowym, rzadko wieocowym (49%).
• Kaszel, zwykle suchy (20%)
• Zasłabnięcie lub omdlenie (14%)
• Krwioplucie (7%)
ZP- objawy przedmiotowe:
• Tachypnoë (20/min u 60% chorych)
• Tachykardia (>100/min u 49% chorych)
W submasywnej ZP:
poszerzenie żył żył szyjnych, zwiększenie głośności składowej płucnej II tonu, czasami szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej
W masywnej ZP:
Dodatkowo objawy wstrząsu
Objawy ŻZG występują jedynie u 1/3 chorych
Objawy mogą przypominad inne choroby np. zapalenie płuc lub ostry zespół
wieocowy!
ZP- badania laboratoryjne
• U większości chorych z masywną lub submasywną ZP stwierdza się zwiększone stężenia troponin sercowych oraz duże stężenie D dimerów.
• Stężenie peptydów natriuretycznych odzwierciedla stopieo przeciążenia prawej komory- ich małe stężenie wskazuje na łagodny przebieg kliniczny!
D-dimery
• Produkty rozpadu stabilizowanej fibryny zawartej w skrzeplinie pod wpływem plazminy.
• Oznaczanie D-dimerów w diagnostyce ZChZZ: duża czułośd przy małej swoistości.
• Stwierdzenie podwyższonego stężenia D-dimerów nie upoważnia do rozpoznania ŻChZZ.
• Odnotowanie prawidłowego stężenia (<500ųg/l) pozwala z bardzo dużym prawdopodobieostwem wykluczyd obecnośd skrzeplin w układzie naczyniowym.
• W przypadkach dużego klinicznego prawdopodobieostwa, nawet jeśli stężenie D-dimerów jest prawidłowe, należy wykluczyd ZP innymi metodami!
EKG w ZP
• Rzadko: - SI,QIII,TIII, dextrogram, niepełny lub całkowity
RBBB • Częściej: - tachykardia - nadkomorowe zaburzenia rytmu - nieswoiste zmiany ST-T • U chorych z ZP powodującą zaburzenia
hemodynamiczne: - ujemne T V2-V4, czasem do V6
RTG klatki piersiowej w ZP
• Nie pozwala potwierdzid ani wykluczyd ZP!
(w ¼ przypadków RTG jest prawidłowy!)
Najczęściej stwierdza się:
- powiększenie sylwetki serca
- płyn w jamie opłucnej
- uniesienie kopuły przepony
- poszerzenie tętnicy płucnej
- ognisko niedodmy
- zagęszczenie miąższowe
Scyntygrafia płuc
• Cechuje się dużą czułością (>90%) ale małą swoistością
• Ujawnia ubytki przepływu w obszarze zaopatrywanym przez tętnicę zamkniętą przez zator
Spiralna tomografia komputerowa (angio-CT)
• Umożliwia dokładną ocenę tętnic płucnych (od pnia płucnego do tętnic subsegmentowych
• Możliwośd oceny miąższu płuc i uwidocznienia zmian wzmacniających podejrzenie ZP)
Arteriografia płucna
• W praktyce rzadko wykonywana- niewielka dostępnośd, inwazyjny charakter.
• Uwidacznia ubytek wypełnienia w świetle naczynia, obszary skąpego unaczynienia obwodowego lub asymetrię przepływu płucnego.
Echokardiografia w ZP
• W masywnej ZP: - rozstrzeo prawej komory i spłaszczenie przegrody międzykomorowej (u 50-75% chorych) - hipokineza wolnej ściany prawej komory z zachowaniem kurczliwości koniuszka oraz poszerzenie żyły głównej dolnej wskutek niewydolności PK i podwyższonego ciśnienia w PP • TEE- uwidacznia tętnice płucne do początkowych odcinków
tętnic płatowych; czułośd70% przy dużej swoistości, nie można wykluczyd ZP na podstawie prawidłowego wyniku tego badania
ZP- rozpoznanie różnicowe
• Choroby płuc:
- astma i POChP
- odma opłucnej
- zapalenia płuc i opłucnej
- ARDS
• Choroby układu sercowo-naczyniowego:
- ostre zespoły wieocowe
- niewydolnośd serca
- tamponada serca
• Neuralgia nerwu międzyżebrowego
Leczenie ZP wysokiego ryzyka
Leczenie trombolityczne:
obowiązują jedynie 2 bezwzględne przeciwwskazania:
1. czynne krwawienie z narządów wewnętrznych
2. przebyte samoistne krwawienie wewnątrzczaszkowe
Inne sytuacje kliniczne, np. ciąża czy niedawna rozległa operacja, sa jedynie przeciwwskazaniami względnymi!
U chorych w ciężkim stanie decyzje o rozpoczęciu leczenia można podjąd na podstawie samego obrazu klinicznego!
Leczenie ZP wysokiego ryzyka- leki fibrynolityczne c.d
Streptokinaza:
1,5mln j. i.v. w ciągu 2 h (może nasilad hipotonię!),
następnie po 3-godzinnej przerwie- ciągły wlew HNF i.v. w dawce 18j.m./kg/h pod kontrolą APTT
Leczenie ZP wysokiego ryzyka- leki fibrynolityczne c.d
Alteplaza (tPA): - 100mg i.v. w ciągu 2 godzin albo - 0,6mg/kg (maks.50mg) przez 3-15 minut; bezpośrednio po zakooczeniu wlewu alteplazy oznaczyd
APTT: jeśli wynosi<80s, natychmiast rozpocząd ponownie
ciągły wlew HNF i.v. w dawce18 j.m./kg/h; jeśli wynosi>80s należy wstrzymad wlew HNF i
sprawdzid ponownie APTT po 4h
Leczenie ZP wysokiego ryzyka- leczenie wspomagające
• Tlenoterapia (u niektórych wspomaganie oddychania)
• Aminy katecholowe ( z wyboru dopamina i dobutamina)
• Bardzo ostrożne przetoczenie 500-1000ml 0,9% NaCl
Leczenie ZP wysokiego ryzyka- leczenie inwazyjne
• Embolektomia płucna
• Filtry umieszczane w żyle głównej dolnej
Embolektomia płucna
Operacyjne usunięcie skrzeplin z tętnicy płucnej Śmiertelnośd okołooperacyjna wynosi>20%! • Wskazania: - potwierdzona masywna ZP, szczególnie przy współistniejących przeciwwskazaniach do leczenia trombolitycznego - nieskutecznośd leczenia trombolitycznego
(utrzymująca się hipotonia lub wstrząs) - obecnośd ruchomej skrzepliny w prawej komorze lub prawym przedsionku, zwłaszcza przechodzącej przez otwór owalny
Filtry umieszczane w żyle głównej dolnej
Wskazania: - ZP u chorych z ZŻG i przeciwwskazaniami do leczenia przeciwkrzepliwego - nawroty ZP mimo prowadzenia prawidłowej antykoagulacji u chorego z ZŻG kooczyn dolnych - ZŻG proksymalna kooczyn dolnych w przypadkach bezwzględnych przeciwwskazao do stosowania leków przeciwkrzepliwych w dawkach leczniczych - wybrani chorzy z ciężkim nadciśnieniem płucnym - wybrani chorzy po embolektomii płucnej
Leczenie ZP niewysokiego ryzyka
Leczy się tak samo jak ZŻG!
Leczenie ZP niewysokiego ryzyka
• W warunkach sali intensywnego nadzoru.
• Uzasadnione jest rozpoczynanie leczenia HNF podawaną i.v.
• W przypadku pojawienia się niestabilności hemodynamicznej- leczenie trombolityczne.
• W razie poprawy klinicznej- kontynuowad leczenie HDCz i acenokumarolem.
Oznaczenie troponin sercowych i peptydów natriuretycznych we krwi może byd
przydatne w stratyfikacji ryzyka w tej grupie chorych!
Leczenie ZP
Od leczenia przeciwkrzepliwego można bezpiecznie odstąpid u chorych:
- z małym lub pośrednim klinicznym prawdopodobieostwem ZP i
prawidłowym stężeniem D dimerów
- z małym lub pośrednim klinicznym prawdopodobieostwem ZP i
prawidłowym wynikiem angio-TK
- z prawidłowym wynikiem arteriografii płucnej lub scyntygrafii
perfuzyjnej płuc, niezależnie od prawdopodobieostwa klinicznego ZP
Mocne podejrzenie kliniczne ZP nakazuje niezwłoczne rozpoczęcie
leczenia przeciwkrzepliwego i jednoczesne prowadzenie diagnostyki!
Materiały źródłowe:
Interna Szczeklika 2012
Wytyczne Dotyczące Diagnostyki I Postępowania W Ostrej Zatorowości Płucnej Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) do spraw diagnostyki i postępowania w ostrej zatorowości płucnej , Warszawa 2009