![Page 1: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/1.jpg)
V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES.
![Page 2: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/2.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Les IDP són alteracions qualitatives o quantitatives dels mecanismes de la resposta immune
![Page 3: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/3.jpg)
Classificació IDP
• Defectes predominantment d’anticossos• ID severes combinades de cèl·lulesT i B.• Defectes del s.fagocític, INF i IL-12.• Defectes del complement i proteïnes reguladores.• Altres ID ben definides.• ID per alteració de la immunoregulació. • ID del sistema immune innat. • Malalties autoimflamatòries.
Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9
![Page 4: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/4.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007
![Page 5: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/5.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007
![Page 6: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/6.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseasesC.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda Nature Reviews Immunology 5, 880-892 (November 2005)
Protein and gene defects in B-cell development and function.
![Page 7: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/7.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007
![Page 8: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/8.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseasesC.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda Nature Reviews Immunology 5, 880-892 (November 2005)
Protein and gene defects in T-cell development and function.
![Page 9: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/9.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007
![Page 10: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/10.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007
![Page 11: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/11.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
![Page 12: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/12.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
Arthritis & Rheumatism 2011 Volume 63, Issue 2, pages 314-324, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.30105/full#fig1
![Page 13: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/13.jpg)
A Proposed Classification of the Immunological DiseasesMcGonagle D, McDermott MF PLoS Medicine 2006 Vol. 3, No.8.
![Page 14: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/14.jpg)
“Recent Advances in Autoinflammatory Diseases and Animal Models”. J Genet Syndr Gene TherHofmann SR, Heymann MC, Hermsdorf A, Roesen-Wolff A (2011)
![Page 15: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/17.jpg)
Enllaços d’interés• GTIC: Grup d’Immunodeficiències CatalàØCurs IDP per a residents i màstersØCurs Infermeria
• ESID: European Society IDPØwww.esid.org
• REDIP: Registro Español IDPØwww.redip.org
• http://www.immunodeficiencysearch.com/• http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html• http://www.worldpiweek.org/
![Page 18: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 21: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/21.jpg)
http://www.immunodeficiencysearch.com/
![Page 22: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/30.jpg)
http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html
![Page 31: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/31.jpg)
http://www.worldpiweek.org/
![Page 32: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/33.jpg)
PER ACABAR:
• Cal sospitar per diagnosticar.• El diagnòstic precoç es essencial.• Un hemograma i una determinació d’Ig ens
dóna molta informació.• Hem de tenir en compte l’edat i els valors de
referència.• Revisar i posta al dia constant!
![Page 34: V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES. · 2015. 4. 30. · Classificació IDP • Defectes predominantment d’anticossos • ID severes combinades de cèl·lulesT i B. • Defectes](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022012003/60a9390af8031b1cc35a862d/html5/thumbnails/34.jpg)
Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat
– Pediatres– Medicina Interna– Metges de Família– Immunòlegs– Al·lergòlegs– Reumatòlegs– Pneumòlegs– Gastroenteròlegs– Hematòlegs– .... Etc.
Grup d’Immunodeficiències