![Page 1: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/1.jpg)
Tumeurs non épithéliales
![Page 2: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/2.jpg)
Hémopathies malignes• Myéloïdes• Lymphoïdes• Histiocytaire/dendritique• Mastocytaire
Manifestation sous forme leucémique (sang et moelle) et/ou tumorale
Qualité des prélèvements pour la morphologie (histo/cyto), l’immunohistochimie, la cytométrie de flux, la cytogénétique, la biologie moléculaire
![Page 3: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/3.jpg)
Hémopathies myéloïde
• Surtout un diagnostic des hémato-cytologistes
• Rôle du pathologiste pour les localisations ostéo-médullaires, la fibrose, la richesse médullaire
• Apport de la cytogénétique dans la classification et dans le traitement (cibles)
![Page 4: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/4.jpg)
• Les syndromes myéloprolifératifs– Leucémie myéloïde chronique (BCR-ABL+)– Leucémie chronique à poly neutro (BCR-ABL-)– Les hyperéosinophilies essentielles– Polyglobulie primitive (Vaquez)– Thrombocytémie essentielle– Myélofibrose chronique idiopathique
• Les syndromes myélodysplasiques– Anémié réfractaire– Anémie réfractaire avec sidéroblastes– Anémie réfractaire avec excès de blastes
• Les syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs– Leucémie myélo-monocytaire chronique, leucémie
myélomonocytaire juvénile….
Hémopathies myéloïde
![Page 5: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/5.jpg)
• Classification de l’OMS– Précurseurs lymphoïdes B ou T
(leucémies/lymphomes lymphoblastiques– Hémopathies lymphoïdes matures B– Hémopathies lymphoïdes T ou NK
périphériques– Maladie de Hodgkin
Hémopathies lymphoïdes
![Page 6: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/6.jpg)
• Les plus fréquentes. Classification en fonction du stade de maturation des cellules dont elles dérivent :
• Leucémie lymphoïde chronique /lymphome lymphocytique
• Lymphome lymphoplasmocytaire et macroglobulinémie de Waldenström
• Lymphome de la zone marginale, ganglionnaire, splénique ou extra-ganglionnaire (MALT)
• Lymphomes du manteau :t(11;14)/cycline D1)• Lymphomes folliculaires : t(14;18)/BCL2• Lymphomes diffus à grandes cellules B• Lymphomes de Burkitt (endémiques, sporadiques,
SIDA) : t(8;14)/c-MYC
Hémopathies lymphoïdes matures B
![Page 7: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/8.jpg)
• Architecture : diffuse, nodulaire• Cytologie : petites cellules, aspect du noyau, du cytoplasme• Immunophénotype : CD20, CD5, CD23, CD10, cycline D1• Cytogénétique/biologie moléculaire : confirmation d’un
diagnostic, suivi thérapeutique
Critères diagnostiques
t(11;18) Trisomie 3
t(14;18)t(11;14)Trisomie 12 (30%)
Cytogénétique
--+-Cycline D1-+--CD10---+CD23
--++CD5
MarginalFolliculaireManteauLymphocytique
![Page 9: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/9.jpg)
Manteau
LLC-B
CD5 CD23
![Page 10: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/10.jpg)
Lymphome diffus à grandes cellules B
CD20
Intérêt de CD 20 :Marqueur des lymphomes BCible thérapeutique : anti-CD20Hu
![Page 11: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/11.jpg)
Maladie de Hodgkin
• Clinique• Morphologie : Cellules de Reed-Sternberg,
cellules de Hodgkin + stroma inflammatoire• Origine lymphoïde B• Deux grands types :
– Type nodulaire à prédominance lymphocytaire– Type classique (riche en lymphocytes, sclérose-
nodulaire, cellulaire mixte, déplétion lymphoïde)
![Page 12: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/12.jpg)
Lymphome hodgkinien
![Page 13: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/13.jpg)
Cellule de Reed-Sternberg
![Page 14: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/14.jpg)
Bilan d’extension des lymphomes
• Signes généraux d’évolutivité• Examen clinique (ganglion périphériques,
foie, rate)• Exploration des adénopathies et des
organes profonds par l’imagerie (médiastin, abdomen, rétropéritoine)
• Bilan biologique : syndrome inflammatoire, LDH, sérologies…
• Biopsie ostéo-médullaire systématique• LCR (pour les lymphomes agressifs)
![Page 15: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/15.jpg)
Proliférations histiocytaires• Histocytoses langherhansiennes
– Prolifération de cellules dendritiques résidentes des épithéliums
– Touchent le plus souvent des enfants– Atteintes osseuses, cutanées, ganglionnaires,
pulmonaires…– Intérêt de l’immunohistochimie
• Histiocytoses non langheransiennes– Rares formes tumorales
![Page 16: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/16.jpg)
Histioctytose langheransienne
CD1a
![Page 17: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/17.jpg)
Mastocytoses
• Clinique : – Forme localisée : prurit, lésions cutanées
maculaires– Forme systémique : atteinte de la moelle
osseuse, digestive…
![Page 18: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/18.jpg)
Mastocysose sytémique (localisation médullaire osseuse)
Nodule juxta trabéculaire
![Page 19: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/19.jpg)
• Tumeurs pigmentées– Types de de lésions pigmentées
• augmentation localisée de la pigmentation (lentigo, tâche de rousseur)
• pigmentation dans des tumeurs épithéliale (verrue séborrhéique)
• tumeurs mélanocytaires bénignes (neavi)• tumeurs mélanocytaires malignes
(mélanomes)
Tumeurs mélanocytaires
![Page 20: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/20.jpg)
– Neavi naevo-cellulaires• lésions de petites taille, planes ou saillantes• regroupement en thèques• jonctionnel, dermique ou mixte
Tumeurs mélanocytaires
![Page 21: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/21.jpg)
• Mélanomes– sur peau saine ou sur neavus (1%), rarement sur
les muqueuses– Exposition au soleil, race blanche– Le mélanome est lymphophile– Gravité et fréquence des métastases– Deux stades d‘évolution
• Intra-épidermique : lente, superficielle, centrifuge• Invasif : nodules dermiques
Tumeurs mélanocytaires
![Page 22: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/22.jpg)
• Formes superficielles • SSM (70%)
– Tâche irrégulière polychrome– regroupement en thèques et infiltration
épidermique et dermique• Mélanose de Dubreuilh (5%)
– sujet agé– tâche plane, non palpable– cellules disséminées intraépidermiques
• Mélanome acro-lentigineux (8%)
Mélanomes
![Page 23: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/23.jpg)
• Mélanome nodulaire (15%)• Lésion tumorale en saillie monochrome, noire ou
bleutée, halo inflammatoire, +/- ulcération• Prolifération en nappe intra dermique, sans thèques
– Extension en profondeur : impact pronostique• Indice de Breslow (mauvais si > à 0,75 mm)• Niveaux de Clark• Métastases ganglionnaires, viscérales, (hépatiques,
pulmonaire, SNC)
Mélanomes
![Page 24: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/24.jpg)
Mélanomes
Infiltration intra-dermique
Métastase ganglionnaire
Pigment de mélanine
Epiderme
![Page 25: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/25.jpg)
• La classification repose sur le type de tissu formé par la tumeur
• Tumeurs bénignes• Tumeurs malignes = sarcomes• Tumeurs de malignité intermédiaire• Utilité de l’immunohistochimie, de la
biologie moléculaire dans certaines situations
• La bénignité ou la malignité d’une tumeur bien différenciée est parfois difficile à affirmer
Tumeurs Conjonctives
![Page 26: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/26.jpg)
Tumeurs Conjonctives
• Tumeurs bénignes (les plus fréquentes)– Masse nodulaire bien limitée, croissance lente– Pas de nécrose, pas d‘atypies, rares mitoses– Exemples :
• Lipome• Léiomyome• Hémangiomes• Ostéome• Chondrome• Fibromes• Tumeur fibreuse solitaire (plèvre...)
– Tumeurs mal limitées• Fibromatose (tumeur desmoïde, fibromatose
palmoplantaire...
![Page 27: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/27.jpg)
• Tumeurs malignes (sarcomes)• Mal limitées, agressives• Richement vascularisées, stroma peu abondant• Evolution souvent rapide et métastases précoces par
voie sanguine• Plus ou moins différenciées (léiomyosarcome,
fibrosarcome, angiosarcome, liposarcome, chondrosarcome, ostéosarcome...)
• Les facteurs pronostics importants sont: le type histologique, la taille, la localisation, les limites de résection chirurgicale, le grade histopronostique
Tumeurs Conjonctives
![Page 28: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/28.jpg)
• Grade histopronostique selon la FNCLCC, score 1 à 3 à chacun des paramètres :– Différenciation– Nécrose– Nombre de mitoses
• Grade 1 (somme = 2 à 3) : risque métastatique faible
• Grade 2 (somme = 4 à 5) : tumeur d’évolution difficile à prévoir
• Grade3 (somme = 6 à 8) : mauvais pronostic, risque métastatique élevé
Tumeurs Conjonctives
![Page 29: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/29.jpg)
Tumeur bénigne
Sarcome
Mitoses
![Page 30: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/30.jpg)
Ostéosarcome
Effraction de la corticale Extension dans les partie molles
![Page 31: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/31.jpg)
Ostéosarcome
Substance ostéoïde
Cellules tumorales
![Page 32: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/32.jpg)
LiposarcomeLipoblastes
![Page 33: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/33.jpg)
Tumeurs mésothéliales• Fibromes de la plèvre viscérale• Mésothéliomes malins
– Exposition à l’amiante (asbeste)– Prolifération mésothéliale papillaire au début– Masse multiples avec infiltration des deux
feuillets – Forme biphasique– Forme monophasique– Intérêt des marqueurs immunohistochimiques
(kératines, calrétinine…)
![Page 34: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/34.jpg)
Mésothéliome
Cellules isolées ou en nappes
Cavités ou fentes
![Page 35: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/35.jpg)
Tumeurs stromales digestives
• Atteinte de l’estomac et de l’intestin grêle• Dérivent des cellules interstitielles de
Cajal• Activation de l’oncogène c-Kit (mutation),
plus rarement du PDGFRalpha• Malignité souvent incertaine ou
intermédiaire• Intérêt de l’immunohistochimie
![Page 36: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/36.jpg)
C-kit
Muqueuse gastrique Tumeur stromale intra pariétale
![Page 37: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/37.jpg)
Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique
• Tumeurs nerveuses périphériques– Schwannomes (gaines des nerfs…)– Neurofibromes (prolifération de cellules
conjonctives de type fibroblastique déformant le filets nerveux)
– Schwannomes malins (ou neurosarcomes)– Neurofibromatose de type I (Recklinghausen)
![Page 38: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/38.jpg)
Schwannome
![Page 39: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/39.jpg)
• Tumeurs neuroblastiques périphériques– Enfant, 2 à 3 ans– Dérivent de cellules de la crête neurale et sécrètent des
catécholamines– Ganglion sympathiques ou médullo-surrénale– Petites cellules rondes +/- cellules de Schwann– Tumeurs malignes : neuroblastomes,
ganglioneuroblastomes mélangés, ganglioneuroblastomes nodulaire
– Tumeur bénigne : ganglioneuromes– Le pronostic des tumeurs malignes dépend de l’âge
(favorable avant 18 mois) du stade, du statut de l’oncogène N-myc (amplifié ou non) et de l’histopronostic (différenciation, mitoses)
Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique
![Page 40: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/40.jpg)
• Tumeurs neuroectodermiques (PNET) et sarcome d’Ewing– Le sarcome d’Ewing : tumeurs osseuses lytiques
intramédullaires et infiltrant la corticale– Prolifération à petites cellules rondes
(diagnostics différentiels)– Translocation t(11;22) (gène EWS et différents
partenaires)– Les PNET sont les formes extra-osseuses
• Tumeurs cérébrales primitives– Tumeurs extraparenchymateuses : méningiomes– Tumeurs intraparenchymateuses à partir des
neurones ou du tissu glial (astrocytomes, oligodendrogliomes) ou d’éléments péri ou intra ventriculaire (ependymome, plexus choroïdien)
Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique
![Page 41: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/41.jpg)
Tumeur d’Ewing
Prolifération à petites cellules rondes
![Page 42: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/42.jpg)
Tumeurs germinales• Dans les gonades ou sur le trajet de migration des ces cellules
germinales (embryogenèse : axe médian, base du crâne, médiastin antérieur, rétro-péritoine, région sacro-coccygienne)
• Classification: – Séminome (tumeur germinale testiculaire la plus fréquente)– Carcinome embryonnaire (stade indifférencié)– Tératomes
• Matures (tumeurs germinales les plus fréquentes de l’ovaire : kystes dermoïdes, épidermiques, endodermiques, tumeurs carcinoïde, parfois complexes avec contingent mésenchymateux
• Immatures : tumeurs malignes– Tumeur vitelline
• Reproduit des structures du sac vitellin• Sécrétion d’alpha-protéine
– Choriocarcinome• Reproduit des structures du placenta• Sécrétion de Béta-HCG
![Page 43: Tumeurs non épithéliales - andre.ar.free.frandre.ar.free.fr/anapath8.pdf · – Myélofibrose chronique idiopathique ... atteinte de la moelle osseuse, digestive… Mastocysose](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062413/5b9a20bc09d3f29c338d98a5/html5/thumbnails/43.jpg)
Tumeurs du blastème• Cellules immatures dérivées de l’ébauche
embryonnaire (blastème) d’un tissu ou d’un organe
• Tumeurs de l’enfant• Rétinoblastome
– Forme sporadique ou héréditaire (délétion interstitielle du Chr 13 : gène Rb)
– Prolifération à petites cellules rondes dans la rétine
• Néphroblastome– La deuxième tumeur solide de l’enfant