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Syndromes myéloprolifératifs :
les éléments essentiels
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Les syndromes myéloprolifératifs ¹ ²׳
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
Anomalies clonales de la cellule souche hématopoïétique
Entraînant une prolifération de différentes lignées :
-Lignée érythroïde : Polyglobulie de Vaquez (PV) -Lignée mégacaryocytaire : Thrombocytémie essentielle (TE)
-Lignée granuleuse : Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
La myélofibrose primitive ou Splénomégalie myéloïde (SM) fait aussi partie des syndromes myéloprolifératifs dont elle peut être un mode évolutif
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Caractéristiques de la LMC ² Hyperleucocytose majeure Myélémie, basophilie Splénomégalie Présence d’une t(9;22)(q34;q11) ou chromosome
Philadelphie Transcrit bcr-abl retrouvé en RT-PCR Moelle osseuse : non nécessaire au diagnostic hormis pour le
caryotype
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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Frottis sanguin de LMC : myélémie – Dr Gyan, Hôpital Cochin, AP-HP
myélocytes
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Caractéristiques de la PV ¹ Complications inaugurales : thromboses, hémorragies Hématocrite et taux d’hémoglobine élevés Thrombocytose, hyperleucocytose Masse sanguine élevée Splénomégalie Absence de cause de polyglobulie secondaire Erythropoïetine effondrée Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes en
l’absence d’érythropoïétine Biopsie médullaire : moelle riche érythroblastique, nombreux
précurseurs mégacaryocytaires1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
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Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
Biopsie médullaire de PV - moelle riche avec disparition des espaces graisseux
Biopsie médullaire normale
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Caractéristiques de la TE ¹ Thrombocytose responsable parfois de thromboses ou
d’hémorragies (thrombopathie) Absence de cause secondaire de thrombocytose Absence de t(9;22) Diagnostic d’exclusion Sur la biopsie médullaire : richesse en mégacaryocytes
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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Biopsie médullaire de TE - Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
mégacaryocytes
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Caractéristiques de la SM ¹ Splénomégalie Anémie, hyperleucocytose, myélémie Peut être primitive ou secondaire à une PV ou une TE Moelle osseuse : fibrose réticulinique ou collagène, voire
ostéosclérose
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
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SM : moelle riche avec mégacaryocytes SM : fibrose réticulinique modérée
SM : fibrose collagène SM : ostéosclérose
Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Références
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457