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Syncopes chez l’enfant
Dr François SASSOLASService de cardiologie pédiatrique et pathologie congénitale de
l’adulte. Pr A. BozioHopital cardiologique et pneumologique Louis Pradel LYON.
DES pédiatrieSaint-Etienne 7-8/11/2007
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• Perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte de tonus postural, dont le récupération est rapide et spontanée
• A rapprocher des lipothymies, faiblesse généralisée avec étourdissement sans PC complète
• Affirmer l’origine cardiaque et en trouver la cause
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• Accident commun: 15% des enfants ont au moins une syncope avant la fin de l’adolescence (Lewis, PCNA, 1999)
• Cause fréquente de consultation hospitalière . Angoisse parents, (enfants) > répercussions sociales
• Le plus souvent bénin• Quelques étiologies très graves
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syncope épilepsie
Aura possibleRarement en décubitusPas d’aura, prodromes si vagal
Parfois blessure, miction involontaire fréquente
Parfois blessure ou miction involontaire
« stupeur » prolongéeRetour rapide à conscience normale mais fatigue prolongée
Mouvements tonicocloniques généralisés
Parfois des clonies, après la chûte
Pouls rapide, TA élevéePouls et TA faibles > 5 mndurée brève (2-3 mn)cyanosePâleur
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Conduite à tenir• Eliminer les causes non cardiologiques Neurologique: comitialité, migraine, accident vasculaire…Métaboliques: hypoglycémie, hypocalcémie, hypoxie par
maladie respiratoire obstructive, intoxication (CO…), drogues
Psychogéniques: hyperventilation, hystérique
• Rechercher une cause cardiaque potentiellement grave
• avant d’admettre une cause bénigne, éventuellement « vaso-vagale »
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InvestigationsInterrogatoire +++
• Circonstances du malaisePosition (debout, couché, assis)Heure (jour, nuit)Proximité d’un repas, notion d’hypovolémieEffort, stress, émotionSyncope précédée de prodromes (tr. visuels,
chaleur) ou à l’emporte-pièceCyanose ou pâleur Clonies, hypertonie, blessure, miction
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Investigations
• Antécédents ATCD mort subite, «comitialité », arythmie, infarctus précoce, malaises vagaux:
• Contexte psychologique (climat conflictuel familial, scolaire…)
• Examen clinique soigneux (auscultation , palpation des pouls aux 4 membres, TA couché (debout), morphotype particulier
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Examens complémentaires• Coûteux, parfois inutiles• Mais indispensables pour documenter l’origine
cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique éventuel
• ECG +/-écho doppler puis adaptés selon les cas
• Holter-ECG, R-test, Reveal …• ECG d’effort, ECG-HA• Etude électrophysiologique, test d’inclinaison…• Imagerie: IRM, scintigraphie, angio/coronaro…
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2 groupes de syncopes cardiaques
BAV post-opCCC et Fallot
TV (DAVD, catécholergiques)
coronaires
QT longMCH
WPWRAV et obstacles G
BAVHTAP primitive
rythmiquesmalformatives
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HTAP
• Primitive plutôt que secondaire • Parfois méconnue, révélatrice• Malaise d’effort• B2 claqué, ECG: HVD…• Echo peu informatif au début: VD peu
dilaté ou épaissi, septum trop « vertical », IT et IP discrètes non mesurables, aspect du flux AP
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Obstacles Gauches• RA valvulaire ou
sous-valvulaire serré• RA supra-valvulaire
(sténose coronaire ostiale associée)
• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique
• ECG, echo, ECG d’effort
D Bonnet, Abstr Cardio
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Myocardiopathies• MCH, MCO, MC
restrictives
• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique
• ECG évocateur, • écho
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Myocardiopathies
• Mécanisme de la syncope parfois incertain:
Bas débit par HVG ou obstacleTV, TPSVBAVC• > Holter ECG, ECG d’effort prudent, Holter
implantable (Reveal…)
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Anomalies coronariennes
CD
CD
IVA
Cx
Cx
NC
D
G
NC GD
Congénitales: CD venant du sinus Ao G CG venant du sinus Ao D trajet inter-aorticopulmonaire, parfois intra mural, orifice en fente
Syncope d’effort, angorArythmie ventriculaireÉcho, Doppler couleur(++)ECG d’effortScanner
IVA
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Anomalies coronariennes• AcquisesKawasaki (anévrismes
coronariens)hypercholestérolémiepost-op: switch artériel
pour TGV,
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Cardiopathies cyanogènes et tétralogie de Fallot
• syncope par aggravation d’une hypoxie lors d’un effort chez enfant porteur d’une cardiopathie connue
• Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie non ou mal expertisés (souffle de CIV…) = « spasme » infundibulaire (+/- baisse résistances systémiques: effort, tachycardie, fièvre…)
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Troubles du rythme
• Tous• ParticulièrementBAVCWPWTV par QT long, TV catécholergiques, TV
polymorphes de la DAVD, du Brugada
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Bloc auriculoventriculaire
• Rarement découvert à l’occasion d’une syncope
• Congénital: isolé ou associé à malformation, enfant de mère lupique,
• Acquis: myocardite, Lyme> Pace-maker
FC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mnFC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mn
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WPW
Syncope par tachycardie atriale ou FA conduite au ventricule par une voie accessoire très perméable
Cardiopathie méconnue ?Ebstein, TGV corrigée, MCH
>Etude électrophysiologique et radiofréquence
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Tr. du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes
QT long• QTc (sec) = QT mesuré / √ RR en D2 (N < 0,45 s)
4 ans, FC 80/mn, QT mes 0,48, QTc O,53
Allongement QT et tr. du rythme ventriculaire responsable de syncope par torsade de pointe, parfois fatale
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Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long
Quand y penser: circonstances déclenchantes catécholergiques:
émotion, effort, bruit violent, piscineATCD familiaux (QTL, décès inexpliqué), surditébradycardie sinusale, anomalies repolarisationcirconstances qui allongent le QT: - médicaments: anti-histaminiques, macrolides,
antifongiques, anti-arythmiques, psychotropes, (liste: Le Heuzey Arch Mal Cœur, 1998; 91:59 ou www.qtdrugs.org)
- tr. métaboliques (hypoK, Ca), - bradycardie
![Page 22: Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050111/5f4896e44aab3f1c2169b5d3/html5/thumbnails/22.jpg)
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Tachycardies ventriculaires polymorphes
10 ansSyncopes après effortet émotion
Holter / V1Syncope+ Convulsion
ESV polymorphesTV bidirectionelleAsystolie prolongée
TV catécholergique
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Malaises vagaux et troubles de la régulation du systéme nerveux autonome
• 70- (90%) des syncopes de l’enfant• Groupe très hétérogène• Syncope vaso-vagale, syncope réflexe,
neurocardiogénique, posturale…• Circonstances déclenchantes:Station debout prolongée, espace confiné, atmosphère
surchauffée, fouleÉmotion, douleur vive : prise de sangPrécoce après effortHyperventilation,(syncope auto-induite)Étirement, touxLever brutal après accroupissement
![Page 24: Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050111/5f4896e44aab3f1c2169b5d3/html5/thumbnails/24.jpg)
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Syncope vaso-vagale• Survenue en position assise ou debout, jamais en
position couchée• Circonstances déclenchantes • Prodromes : tr. visuels, « vertige », pâleur, sueurs• PC brève• Pas de confusion post-critique• parfois miction, mouvements anormaux• Sauf anomalie de l’interrogatoire ou de l’ex.
clinique, ex. complémentaires inutiles (et chers) en dehors de l’ECG (Steinberg J Pediatr 2005)
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Malaise chez le nourrisson
• Spasme du sanglot à forme « bleue » -blocage respiratoire-syncope réflexe- ou « blanche »-hypertonie vagale
# Sick-sinus syndrome (channelopathie)
Hypertonie vagale: -ROC (massage sino
carotidien inefficace chez l’enfant), (# pas chez le nouveau-né): pause > 2,5-3 secondes
-Holter ECG: bradycardies brutales et brèves, décélérations brusques du RC, pauses sinusales >1 s
ROC Pause 6 s
Lucet,Péd Pratique,1989
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Tilt-test ou test d’inclinaison
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Place du tilt-test
Peu d’indications chez l’enfant
Syncope atypique sans prodrome,
Syncope grave, récidivante avec traumatisme
associée à une cardiopathie (Fallot, TGV)
TA
FC
Syncope spontanée Tilt-test=0
Wieling Heart,2004
Hypotension orthostatique 10 ans
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CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
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décembre 2007 François Sassolas Lyon 30
CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
![Page 31: Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050111/5f4896e44aab3f1c2169b5d3/html5/thumbnails/31.jpg)
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Quand se méfier et qui explorer « à fond »
• Syncopes d’effort, avec précordialgies ou palpitations, intolérance d’effort
• ATCD mort subite, « comitialité », arythmie, infarctus précoce
• Syncopes atypiques récidivantes• Présence d’une cardiopathie
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Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long
Difficultés diagnostiques
• Variabilité du QT : sexe, âge, stress…Un QT normal n’exclue pas un syndrome du QT long
• BAV 2/1 (+/-BB) fonctionnel par QTL
biologie moléculaire: nombreuses mutations sur plusieurs chromosomes avec aspect clinique (mode de survenue de la syncope) et ECG un peu différents>Traitement fonction des symptomes mais aussi de l’anomalie du canal/ génotype (béta-bloquant, PM, DAI…)
![Page 35: Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie](https://reader034.vdocuments.mx/reader034/viewer/2022050111/5f4896e44aab3f1c2169b5d3/html5/thumbnails/35.jpg)
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Tr.du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes:
TV catécholergiques:
3-16 anssyncopes d’effort ou d’émotion, anesthésiediagnostic différentiel: spasme du sanglot, comitialité, tr.
psychiatriqueECG de repos normal (QT=N)reproductibles par ECG d’effortHolter ou ECG d’effort ou Isuprel: Accélération RS, puis
ESV mono puis polymorphes, puis TV bidirectionnelle puis FV
Parenté avec QT long, formes familiales>Béta-bloquant
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Tachycardies ventriculaires polymorphesDAVDY penser devant ESV polymorphes avec
retard G, TV, axe G, anomalie de repolarisation (T<0 précordiales D, onde ε)
(Echo)Diagnostic :ECG HA, (IRM), scintigraphieen contraste de phase)
BrugadaESV polymorphesECG particulier mais variable: sus décalage ST ascendant en V1-3, T <0, BBD
Test de provocation et EEP ++Étude génétique familiale, SC5NA
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