![Page 1: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/1.jpg)
Švajdler Peter Oddelenie patológie, UNLP Košice
Pracovisko Rastislavova 43
Seminárny prípad SD-IAP č. 510
Košice, 2014
![Page 2: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/2.jpg)
• 66 ročný muž, 3 týždne pozoruje rast preaurikulárne• tumor temporo-mandibulárneho kĺbu vpravo• v minulosti liečený pre Ca prostaty a Grawitzov tumor
obličky
• zaslaný nepravidelný, na viacerých miestach ponatŕhavaný, tmavohnedý tumor rozmerov cca 48x32x25 mm, na reze solídny, hnedobelavý, tuhšie elastickej konzistencie, ložiskovo až kosteného charakteru
![Page 3: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/10.jpg)
• Spermatocytický seminóm solídny
![Page 11: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/12.jpg)
?
![Page 13: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/13.jpg)
Pracovná dif. dg.
• Metastáza CCRCC• Iné tumory so svetlou a eozinofilnou
cytoplazmou ???
![Page 14: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/14.jpg)
PAX-8
![Page 15: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/15.jpg)
CD 117
![Page 16: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/16.jpg)
CK 7
![Page 17: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/17.jpg)
CD 10
![Page 18: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/18.jpg)
VIMENTIN
![Page 19: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/19.jpg)
PARVALBUMIN
![Page 20: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/20.jpg)
Imunofenotyp Bez expresie (-) RCC VIMENTIN CK 20 PSA, PSAP
Pozitivita (+) PAX-8 CD 117 CK 7 CD 10 PARVALBUMIN EMA
![Page 21: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/21.jpg)
METASTÁZA CHROMOFÓBNEHO
KARCINÓMU OBLIČKY
![Page 22: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/22.jpg)
DEFINÍCIA (WHO 2004)
• RCC s veľkými svetlými bunkami a s prominentnými bunkovými membránami
![Page 23: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/23.jpg)
EPIDEMIOLÓGIA• Thoenes and Colls 1985, 1988• vmedzerené bunky zberných kanálikov• 5 % RCC
• Succinate dehydrogenase (SDH)-associated familial cancer (SDH-B 1p35-36, SDH-D (11q23) (feochromocytóm, extraadrenálne paragangliómy, clear-cell
chromofóbne, papilárne typ 2, onkocytómy)• Birt-Hogg-Dube (17p11.2 FLCN - folliculin) (fibrofolikulómy, akrochordóny, trichodiskómy, pulmonárne cysty so
spontánnym pneumotoraxom, bilaterálne multifokálne renálne tumory)
![Page 24: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/24.jpg)
HISTOLÓGIA
• klasický variant (>80 % svetlé bb.)• eozinofilný variant (>80 % eozinofilné bb.)• mixed variant
• 10% sarkomatoidná dediferenciácia• takmer vždy metastázuje agresívna,
dediferencovaná forma, tumory s objemnými nekrózami, či mitoticky výrazne aktívne tumory
![Page 25: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/25.jpg)
IMUNOPROFIL
• TAKMER VŽDY POZITÍVNE: AE1/AE3, EMA, parvalbumin • TAKMER VŽDY NEGATÍVNE: vimentin, AMACR, CK20
• žiaden marker nie je 100% špecifický
• HALE – 80% pozitivita (10% onkocytómov)
![Page 26: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/26.jpg)
GENETIKA• mnohopočetné straty celých chromozómov (Y, 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21) -
inaktivácia tumor supresorových génov• mutácia p53• inzercie, delécie, non-sense mutácie 17p11.2 (Birt-Hogg-Dube)
• možný vznik z onkocytómu (strata Y, X, 1) stratou ďalších chromozómov
• metastázy majú rovnakú genetiku ako primárne tumory
![Page 27: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/27.jpg)
PROGNÓZA
5463 RCC / 291 ChRCC• RFS - 89.3% • CSS – 93%
INDEPENDENTNÉ PREDIKTORY:pohlavie, pTNM, sarkomatoidná dediferenciácia, nekróza
• signifikantne lepšia než CCRCC• v čase prezentácie nižší stage než CCRCC• 4% metastatické ochorenie (pečeň (39%) pľúca (36%)• sarkomatoidná dediferenciácia - 2 roky survival 25% vs 98%• stredná doba prezivania u metastatickeho karcinomu len 6 mesiacov
![Page 28: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/28.jpg)
LIEČBA
• rádiorezistentné• tyrosine kinase inhibitors (sorafenib, sunitinib)• mTOR inhibitor temsirolimus • imatinib [KIT tyrosine kinase inhibitor (TKI)]• dasatinib [second-line multikinase inhibitor]• nilotinib (modifikácia molekuly imatinibu)
![Page 29: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/29.jpg)
CLEAR CELL RENAL CELL CARCINOMACK 7 -, RCC marker +, CD 10 +, vimentin +, CD 117 -,
parvalbumin -, E-cadherin -
![Page 30: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/30.jpg)
ONCOCYTOMA
CK 7 fokalne +, parvalbumin polovica +, CK 20 +, CD15 + bez straty chromozomu 2, 6, 10, 17
![Page 31: Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061615/56816405550346895dd5ade9/html5/thumbnails/31.jpg)
„TAKE HOME MESSAGE“• Insuficientné klinické údaje• Zavádzajúce klinické údaje !!! • V biológii je všetko možné
Ďakujem za pozornosť.